Demografi

Pasien dengan neuritis optik biasanya berusia muda, dengan insidensi puncak pada dekade ketiga
dan keempat (30-40), dan lebih banyak wanita daripada pria. Dalam peneletian Optic Neuritis
Treatment Trial (ONTT), 77% pasien adalah wanita, 85% berkulit putih, dan usia rata-rata adalah
32 tahun. Prevalensi neuritis optik bervariasi mulai dari berdasarkan geografi dan ras. Kulit putih
keturunan Mediterania kurang umum terkena, dan di Afrika-Amerika dan Asia kondisinya relatif
tidak umum. Orang kulit hitam cenderung memiliki neuropati optik bilateral dan juga memiliki
prognosis visual yang baik dan hubungan dengan multiple sclerosis lebih rendah

Gejala klinis

Hilangnya penglihatan merupakan salah satu gejala yang paling sering dan cepat terjadi, biasanya
selama beberapa jam hingga beberapa hari. Kehilangan penglihatan dapat berlanjut hingga 1-2
minggu. Biasanya keluhan ini disertai dengan berkurangnya kemampuan melihat warna, biasanya
warna menjadi lebih gelap atau warna menjadi pudar. Warna merah digambarkan menjadi merah
muda atau coklat pada pasien yang memiliki dischromatopsia.

Sebelum adanya pengelihatan yang berkurang, sebagian besar pasien (92 % ONTT) mengeluhkan
nyeri pada mata. Karakteristik nyeri pada bola mata dan memburuk pada saat menggerakkan bola
mata merupakan gejala yang tipikal pada neuriti optik. Patofisiologi dari timbulnya rasa sakit
tidak diketahui, namun beberapa teori mengatakan mungkin karena hasil dari penarikan duramater
oleh otot mata yang berasal dari annulus Zinn. Secara khas rasa nyeri akan menghilang setelah 3-
5 hari, jika rasa sakit bertahan lebih dari 7 hari, harus dicurigai penyebab nyeri yang lain seperti
neuropati optik.

Pasien dengan neuritis optik umumnya memiliki berbagai bentuk keluhan kilatan saat
mengedipkan mata, biasanya pasien menggambarkan keluhan seperti kilatan cahaya, kilauan, dan
kotak cahaya yang bergeser. Keadaan ini diperburuk oleh gerakan mata dan atau suara keras.
Gejala ini hadir pada 30% pasien ONTT. Keluhan ini biasanya muncul menyertai keluhan
hilangnya pengelihatan dan juga dapat bertahan selama berbulan-bulan setelah resolusi. Keluhan
ini tidak spesifik neuritis optik, maka jika ada keluhan ini, kita juga harus curiga adanya penyakit
retina yang menyertai seperti pada neuroretinitis.
Gejala Uhthoff adalah gangguan visual sementara yang terkait dengan peningkatan suhu tubuh.
Gangguan penglihatan umumnya berbentuk pandangan kabur, hilangnya kontras warna visual
yang dimulai mulai beberapa menit setelah terpapar panas, hingga 1 jam kemudian, lalu
pengelihatan kembali normal tanpa ada defisit residual. Gejala ini tidak unik untuk pasien neuritis
optik. Adanya gejala Uhthoff mungkin merupakan indikator prognostik yang buruk karena
berkorelasi dengan lesi pada white matter di MRI dan kedepannya dapat meningkatkan kejadian
multiple sclerosis dan neuritis optik berulang.

Pemeriksaan Fisik

Ketajaman Visual

Pada neuritis optik, ketajaman visual yang bisa dari hampir normal hingga tidak ada persepsi
cahaya. Pada ONTT, 10% pasien memiliki penglihatan 20/20, 25% memiliki ketajaman antara
20/25 dan 20/40, 29% memiliki 20/50 hingga 20/190, dan 36% memiliki antara 20/200 dan tidak
ada persepsi cahaya.

Dischromatopsia biasanya dapat dengan mudah diidentifikasi dengan menguji dengan pelat warna
pseudoisochromatic dan mencatat asimetri di antara mata. Pengujian yang lebih sensitif dan
ekstensif dapat dilakukan dengan uji rona Farnsworth-Munsell 100-rona, tetapi dalam praktik
klinis ini tidak perlu. Dalam ONTT tes 100-rona hanya sedikit lebih sensitif daripada piring
Ishihara dalam mendeteksi dyschromatopsia (88% abnormal oleh piring dan 94% abnormal oleh
tes 100-hue) .285 Analisis lebih lanjut dari data ini mengidentifikasi tren tertentu mengenai jenis
tersebut kehilangan penglihatan warna (biru-kuning versus merah-hijau pada presentasi dan
kemudian setelah pemulihan). Akhirnya Katz299 menyimpulkan bahwa tidak ada jenis cacat
warna spesifik yang diduga terkait dengan neuritis optik, dan bahwa jenis cacat tersebut dapat
berubah selama proses pemulihan. Perbedaan antar-mata subyektif biasanya dapat dibawa dengan
meminta pasien untuk menggambarkan persepsi mereka tentang lempeng ini atau benda uji merah.
Sensitivitas kontras terukur abnormal pada 98% pasien di ONTT bila dibandingkan dengan kontrol
yang disesuaikan dengan usia.285 Faktanya, sensitivitas kontras dalam neuritis optik ditemukan
menjadi indikator paling sensitif dari disfungsi visual pada neuritis optik akut dan pulih.300
Perimetri

Pasien dengan neuritis optik sering memiliki gangguan lapang pandang, gangguan yang paling
umum pada neuritis optik adalah skotoma sentral. Meskipun tidak menutup kememungkinan
ditemukannya gangguan lapang pandang tipe yang lain. Sehingga pemeriksaan ini hanya dapat
digunakan untuk membedakan neuritis optik dari penyebab lain dari disfungsi saraf optik.

Funduskopi

Pemeriksaan penunjang

ONTT menunjukkan bahwa pada pasien tipikal (pasien muda dengan kehilangan penglihatan
subakut dan nyeri pada gerakan mata), tidak ada tes laboratorium (studi darah, pungsi lumbal, atau
MRI) yang membantu dalam diagnosis neuritis optik idiopatik. Tes-tes ini dilakukan pada pasien
yang memasuki penelitian, dan mereka tidak mengubah arah, pengobatan, atau hasil visual akhir
dari salah satu pasien.285 Namun, penelitian ini menunjukkan nilai potensial untuk MRI dalam
mengidentifikasi pasien dengan peningkatan risiko pengembangan. NONA. Abnormalitas MRI
yang konsisten dengan plak pada materi putih pasien dengan neuritis optik telah diketahui dengan
baik (Gambar 5–31). Abnormalitas dan peningkatan adalah hasil dari kerusakan sawar darah-otak.
Dalam ONTT, 59% pasien dengan riwayat neurologis normal sebelumnya memiliki lesi white
matter yang diam secara klinis.305 Temuan yang paling khas adalah berdiameter> 3 mm, lesi T2
hyperintense pada white matter periventrikular, white matter subkortikal, dan pons. 306 Temuan
ini mungkin tidak spesifik dan telah terlihat pada pasien "normal" dan pasien dengan kondisi
inflamasi sistemik lainnya. Peningkatan lesi pada gambar T1 menunjukkan plak aktif. Hingga
taraf tertentu, keberadaan dan jumlah lesi white matter tergantung pada teknik MR yang
digunakan. Penggunaan urutan STIR dan FLAIR (level cairan yang dilemahkan pemulihan
inversi) meningkatkan sensitivitas mendeteksi lesi materi putih ini. Dalam ONTT, 305
pemindaian MRI pasien dinilai dari 0 hingga IV tergantung pada jumlah kelainan sinyal materi
putih yang khas. Hanya 41% dari pasien memiliki studi normal. Pentingnya pemindaian MRI
dasar dibahas di bawah ini pada bagian tentang hubungan neuritis optik dengan MS. Lebih dari
90% pasien dengan neuritis optik memiliki lesi yang dapat dibuktikan pada saraf optik yang
terkena menggunakan sekuens STIR dengan pandangan orbital yang tertekan oleh lemak dan
kumparan permukaan orbital307 (Gambar 5–32). Telah ditunjukkan bahwa fungsi visual yang
buruk dapat berkorelasi dengan ukuran lesi saraf optik dan lokasi di kanal optik. Lesi di kanal
mungkin yang paling merusak karena kanal tulang yang sempit menyebabkan kompresi sekunder
ketika saraf membengkak. 308.309 Situs ini relatif tidak umum, karena bagian anterior dan mid-
orbital dari saraf optik paling sering terlibat. Peningkatan dengan gadolinium menunjukkan proses
aktif. Nyeri mata lebih sering terjadi ketika bagian orbital saraf optik atau> 10 mm saraf
meningkat.290 Ketika pemulihan terjadi dengan pemulihan sawar darah-otak, saraf tidak lagi
meningkat dengan gadolinium. Potensi visual-evoked (VEP) hanya merupakan perpanjangan dari
pemeriksaan neuro-oftalmik dan tidak boleh digunakan untuk membuat diagnosis neuritis optik
dalam pengaturan kehilangan penglihatan yang tidak dapat dijelaskan. Meskipun perubahan VEP
dapat memberikan informasi obyektif untuk membantu mengkonfirmasi diagnosis neuritis optik,
diagnosis akan selalu berupa klinis. Secara umum, pola oksipital VEP akan menunjukkan
perubahan latensi yang ditandai dengan perubahan amplitudo yang umumnya berkorelasi dengan
tingkat kehilangan ketajaman. Biasanya ciri khas neuritis optik akan sangat lama latensi (p100)
dengan pelestarian relatif amplitudo. pengembangan VEP multifokal (mVEP), yang mengukur
konduksi dari berbagai segmen bidang visual (lihat Bab 3), mungkin merupakan instrumen yang
lebih sensitif daripada VEP konvensional. Dalam sebuah penelitian, 97,3% mata dengan neuritis
optik memiliki mVEP abnormal; kelainan termasuk penurunan amplitudo pada 96% pasien dan
peningkatan latensi pada 68,4% .310 Neuropati optik lain (mungkin dengan cedera aksonal yang
lebih langsung) umumnya memiliki amplitudo yang lebih rendah dengan efek yang lebih kecil
pada latensi. Terlepas dari generalisasi ini, ada tumpang tindih dan variabilitas yang signifikan,
dan oleh karena itu, kami hampir tidak pernah menggunakan atau merekomendasikan VEP atau
mVEP dalam diagnosis rutin atau manajemen neuropati optik optik akut. Pemulihan latensi dan
peningkatan kecepatan konduksi mencerminkan pemulihan blokade karena perubahan inflamasi
dan edema. Awalnya dikembangkan untuk memantau pasien dengan patologi makula (lihat Bab
4) dan glaukoma, OCT sekarang diakui untuk perannya yang muncul pada pasien dengan neuritis
optik. Patofisiologi neuritis optik ditandai oleh peradangan akut saraf optik dengan hilangnya
akson. Seiring waktu, degenerasi menghasilkan penipisan lapisan serat saraf retina (RNFL), yang
terdiri dari akson sel ganglion yang ditakdirkan untuk membentuk saraf optik.311.312 OCT telah
memungkinkan untuk menilai kehilangan aksonal secara kuantitatif dan noninvasif, dan teknik ini
memiliki aplikasi untuk neuritis optik dan MS. Teknologi OCT berfungsi secara analog dengan
USG, menggunakan pantulan cahaya inframerah dekat (820 nm), sebagai ganti suara, untuk
membuat gambar dua dimensi, penampang melintang retina. Studi OCT telah mengkonfirmasi
pengurangan ketebalan RNFL di mata dengan riwayat neuritis optik.313 Satu studi baru-baru ini
menunjukkan penipisan RNFL dalam 3-6 bulan dari episode akut neuritis optik pada 74%
pasien.313 Penurunan ketebalan RNFL tersebut berkorelasi dengan penurunan fungsi visual,
seperti yang diwakili oleh ukuran ketajaman visual kontras tinggi, deviasi bidang visual
terkomputerisasi, dan penglihatan warna.314 Pengurangan yang lebih besar dalam RNFL juga
berkorelasi dengan pemulihan visual yang kurang lengkap, menunjukkan bahwa OCT mungkin
memiliki utilitas dalam memprediksi persisten yang persisten. disfungsi visual setelah episode
neuritis optik.313 Abnormalitas serat saraf retina juga telah dibuktikan menggunakan pemindaian
laser polarimetri (GDx) .315 Dalam penelitian ini, menggunakan variabel kompensasi kornea
pengukuran ketebalan RNFL, penulis menguatkan temuan OCT dan mendemonstrasikan dity
ketebalan RNFL sebagai penanda untuk degenerasi aksonal. Pengamatan ini sangat penting karena
metode GDx mengukur integritas mikrotubulus, sehingga menyiratkan bahwa penipisan NFL pada
studi GDx adalah penanda untuk degenerasi aksonal di MS.315 Meskipun populer di masa lalu,
tusukan lumbal dan analisis CSF telah ditemukan sebagian besar tidak perlu dalam evaluasi awal
pasien dengan neuritis optik terisolasi khas karena mereka tidak mengubah diagnosis atau
menambah informasi yang dikumpulkan dari MRI dalam memprediksi perkembangan masa depan
MS.316 Di antara 83 pasien di ONTT yang memiliki analisis cairan tulang belakang, protein dan
glukosa biasanya normal, dan hanya sepertiga dari pasien yang memiliki pleositosis biasanya
antara 6 dan 27 WBC / mm3. Protein dasar mielin terdeteksi pada sekitar seperlima pasien, dan
sintesis imunoglobulin (Ig) G sekitar dua perlima. Banding Oligoklonal terjadi pada sekitar
setengah dari pasien dan dikaitkan dengan pengembangan MS di masa depan yang pasti secara
klinis. Namun, oligoclonal banding biasanya terjadi di hadapan lesi white matter pada MRI, yang
kurang invasif dan memiliki nilai prediksi yang lebih besar. Studi lain telah menemukan
kombinasi pemindaian MRI abnormal dan the presence of oligoclonal banding to be strongly
associated with the development of MS.317–320 In general, we would recommend CSF
examination only for those patients with atypical optic neuritis or in those with unusual
brain MRI f indings.