BEDAH

HIRSCHPRUNG -> kelainan ga ada ganglion di usus bagian distal. Terlihat pada kolon
proksimal mengalami distensi-> menyebabkan obstruksi parsial
Etiologi :
1. Kegagalan migrasi vagal -> tidak ada intrinsik ganglion parasimpatis di submukosa
2. Mutasi genetik -> mutasi pada gen RET, endotelial bio reseptor -> makanya biasanya
after operasi masih suka ada keluhan (kembung) karena ada kelainan genetik
3. Gg. Refleks peristaltik -> gg impuls

Pada hirsprung :
1. Pleksus auerbach
2. Pleksus henle
3. Pleksus meissner
Pada hirsprung ga ada ganglion di 3 pleksus tsb

Klasifikasi -> ada di slide

Keluhan pasien
1. Kembung
2. Muntah hijau -> ileus vomitting
3. Mekonium terlambat -> harusnya keluar <24 jam -> kl hirsprung 3 hari baru keluar
4. Komplikasi enterokolitis -> infeksi berat akibat tertimbunnya feses dalam wajtu yang
lama -> diare, distensi abdoemn, feses bau busuk, demam
PF
 Kalau dilakukan RT -> BAB nya nyemprot
 Demam
 Distensi abdomen
 Dehidrasi
 Syok
PP
- Foto polos abdomen -> obstruksi letak rendah, usus distensi di bagian atas, ga ada
udara di rongga pelvis -> khas!
- Foto barium enema -> 3 tanda khas : segmen sempit, zona transisi (dari usus sempit
berubah jadi usus yang besar atau yg berdilatasi), segmen dilatasi
- Untuk menyingkirkan DD aja, bukan gold standard
- Pemeriksaan rektal biopsi -> pemeriksaan yang pasti (harus patologi anatomi untuk
luhat ada ganglion apa ga)
Diagnosis
1. Harus segera ditegakkan
2. Komplikasi -> enterokolitis, dehidrasi, syok, perforasi usus
Terapi
1. Dekompresi dulu (rectal canule, RT, irigasi dengan normal saline)
2. Kolostomi -> tindakan bedah sementara -> kolostomi dibuat zona yg sehat yg ada
sarafnya
3. Reseksi dan bypass

INVAGINASI
- Masuknya usus distal ke proksimal
- Bisa terjadi pada anak usia lebih tua tp biasanya dengan penyebab yg lain
- Biasanya disebabkan adanya infeksi virus terlebih dahulu -> keluhan BAB lendir
darah + diare
Patogenesis
1. Fisiologis -> non patologic lead point (idiopatik, patologis, post op)
- Ileocolic 85%
- Ileileocolic 10%
- Apendicocolic 2,5%
- Colocolic 2,5%
- Jejunojejunoileal (jarang)
- Rekurensi 5%
2. Patologik -> tjd di anak usia lebih besar (3-5 th)
- Tumor
- Divertikulum mekel
- Riwayat penyakit
- Tipe : ileoileocolic

a. Idiopati -> bayi (<2 tahun) lebih sering -> karena kelenjar limfenya banyak; ada
infeksi virus sebelumnya -> kelenjar limfoid hipertrofi -> pemicu invaginasi
b. Post op : laparotomi lama; penarikan yg hebat

- Laki laki lebih banyak, <2th (lebih banyak) rata rata 16 bulan
- Gejala paling sering : nyeri perut 85% (walaupun belum kembung belum BAB darah),
episode nyeri kolik sampe nungging, ada episode tenang sampe keringetan terus
tidur, habis itu nyeri kolik lagi; muntah putih, makanan minuman, kalau udah
kelamaan jadi hijau; kalau belum kembung sekali teraba abdominal mass (sausage
like sign) kanan atas abdomen , teraba sedikit tegang kl anak terlentang (signe de
dance) *teraba tumor* ; ada rectal bleeding, BAB lendir darah (current jelly stool)->
tanda yg paling terakhir muncul ; muntah cenderung ditemukan pada bayi 80%
- Kl massa nya panjang sampe rektum bisa prolaps rektum -> DD prolaps rekti
-
 - Radiologi : Foto polos ( ada obstruksi setinggi ileum; mass like appearance), USG
(accuracy 100% -> gambaran donut sign, pseudokidney sign, target sign -> non
invasif dan bebas radiasi), Kontras enema -> NaCl, atau kontras

Tatalaksana dan komplikasi di slide