SINDROM NEFROTIK

Definisi
Sindrom nefrotik merupakan kumpulan gejala penyakit yang ditandai dengan adanya edema
anasarka, proteinuria masif (lebih dari 3,5 g/hari), hipoalbuminemia (kurang dari 3,5 g/hari),
hiperkolesterolemia, dan lipiduria. Tanda-tanda tersebut dijumpai pada kondisi rusaknya
membran kapiler glomerulus yang signifikan dan menyebabkan peningkatan permeabilitas
membran glomerulus terhadap protein1. Tidak semua pasien dengan proteinuria diatas 3,5
gram/hari akan tampil dengan gejala yang komplit, beberapa diantaranya memiliki kadar
albumin yang normal dan tanpa edema.8
Biasanya dijumpai oliguria dengan urin berwarna gelap, atau urin yang kental akibat proteinuria
berat. Kadang -kadang terdapat juga hematuria, hipertensi dan penurunan fungsi ginjal. Sedimen
urin bisa juga normal namun bila didapati hematuria mikroskopik (> 20 eritrosit per lapangan
pandang besar) dicurigai adanya lesi glomerular misalnya sklerosis glomerulus1.

Epidemiologi
Sindrom nefrotik tersering pada anak-anak dengan insiden tertinggi ditemukan pada anak berusia
3-4 tahun dengan rasio lelaki dan perempuan 2:1.1 Pada anak-anak, sindrom nefrotik dapat
terjadi dengan kecepatan 20 kasus per juta anak.Sindrom nefrotik idiopatik merupakan bentuk
terbanyak dari sindrom nefrotik pada anak yang tidak diketahui penyebabnya. Angka kejadian
sindrom nefrotik idiopatik berkisar 1-3/100.000 anak < 16 tahun. di Indonesia, diperkirakan 6
kasus pe tahun dari setiap 100.000 anak kurang dari 14 tahun. sebagian besar 80% akan
memberikan respon terhadap pengobatan kortikosteroid, 20% tidak memberikan respon dan
diklasifikasikan sebagain resisten steroid. 9
International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) melaporkan bahwa 78,1% anak
yang didiagnosis SN berespon terhadap terapi inisial prednison selama 8 minggu. Berdasarkan
histopatologi, ISKDC melaporkan 39,9% anak dengan Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal
(SNKM) adalah perempuan. Insidens SN primer pada anak sekitar 2-7 per 1000 anak, dan lebih
banyak ditemukan pada anak laki-laki (perbandingan 2:1). Sindrom nefrotik primer paling sering
terjadi pada usia 1,5-5 tahun. Kejadian SN primer sering dikaitkan dengan tipe genetik HLA
tertentu (HLA-DR7, HLA-B8, dan HLA-B12). Usia, ras, dan geografis juga turut mempengaruhi
insidens SN10.

Etiologi
Sindrom nefrotik merupakan suatu penyakit ginjal yang terbanyak pada anak9. Adapun
penyebab dari sindrom nefrotik dapat dibagi dalam kelompok berikut:
Kongenital
Penyebab dari sindrom nefrotik kongenital atau genetik adalah11 :
Finnish-type congenital nephrotic syndrome (NPHS1, nephrin)
Denys-Drash syndrome (WT1)
Frasier syndrome (WT1)
Diffuse mesangial sclerosis (WT1, PLCE1)
Autosomal recessive, familial FSGS (NPHS2, podocin)
Autosomal dominant, familial FSGS (ACTN4, α-actinin-4;TRPC6)
Nail-patella syndrome (LMX1B)
Pierson syndrome (LAMB2)
Schimke immuno-osseous dysplasia (SMARCAL1)

Primer
Berdasarkan gambaran patologi anatomi, sindrom nefrotik primer atau idiopatik adalah sebagai
berikut:
Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal (SNKM)
Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)
Mesangial Proliferative Difuse (MPD)
Glomerulonefritis Membranoproliferatif (GNMP)
Nefropati Membranosa (GNM)
Sekunder
Sindrom nefrotik sekunder mengikuti penyakit sistemik, antara lain sebagai berikut :
Lupus erimatosus sistemik (LES)
Keganasan, seperti limfoma dan leukemia
Vaskulitis, seperti granulomatosis Wegener (granulomatosis dengan poliangitis), sindrom Churg-
Strauss (granulomatosis eosinofilik dengan poliangitis), poliartritis nodosa, poliangitis
mikroskopik, purpura Henoch Schonlein
Immune complex mediated, seperti post streptococcal (postinfectious) glomerulonephritis12

Klasifikasi
Berikut ini adalah beberapa klasifikasi yang dipakai dalam menggolongkan keadaan sindrom
nefrotik, yaitu 13:
SN idiopatik/primer: bila etiologi SN tidak diketahui
SN sekunder: bila dtemukan penyebab
SN kongenital: bila gejala-gejala ditemukan 3 bulan pertama dari kehidupan
Remisi
Apabila bebas proteinuria (proteinuria negatif) atau trace (proteinuria < 4 mg/m2LPB/jam) 3 hari
berturut-turut dalam satu minggu, maka disebut remisi.
Relaps
Apabila proteinuria ≥+2 (>40 mg/m2LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu >2
mg/mg) 3 hari berturut-turut dalam satu minggu.
Sindrom nefrotik sensitif steroid (SNSS)
Sindrom nefrotik yang apabila dengan pemberian prednison dosis penuh (2mg/kg/hari) selama 4
minggu mengalami remisi.
Sindrom nefrotik resisten steroid (SNRS)
Sindrom nefrotik yang apabila dengan pemberian prednison dosis penuh (2mg/kg/hari) selama 4
minggu tidak mengalami remisi.
Sindrom nefrotik relaps jarang
Sindrom nefrotik yang mengalami relaps < 2 kali dalam 6 bulan sejak respons awal atau < 4 kali
dalam 1 tahun.
Sindrom nefrotik relaps sering
Sindrom nefrotik yang mengalami relaps ≥ 2 kali dalam 6 bulan sejak respons awal atau ≥ 4 kali
dalam 1 tahun.
Sindrom nefrotik dependen steroid
Sindrom nefrotik yang mengalami relaps dalam 14 hari setelah dosis prednison diturunkan
menjadi 2/3 dosis penuh atau dihentikan dan terjadi 2 kali berturut-turut.