Bintang Pratiwi 2006626626

Myelitis Transverse

Myelitis Transverse merupakan sindrom heterogen secara patobiologis ditandai dengan

disfungsi medula spinalis akut atau subakut yang mengakibatkan paresis (kelemahan
motorik), gangguan sensorik, dan gangguan otonom (kandung kemih, usus, dan seksual) di
bawah tingkat lesi.

Etiologi untuk TM dapat diklasifikasikan secara luas sebagai parainfectious, paraneoplastic,

drug/toxin-induced, gangguan autoimun sistemik, dan penyakit demielinasi yang didapat
seperti multiple sclerosis (MS) atau neuromyelitis optica (NMO). Juga ada etiologi
noninflamasi (misalnya, vaskular, metabolik) yang mungkin meniru klinis dan gambaran
radiologis TM. Penyakit ini bisa rumit proses diagnostiknya karena sering koeksistensi
autoantibodi sistemik pada NMO danjuga pada MS.

Implikasi dari diagnosis yang salah bisa parah, karena pengobatan mungkin tidak efektif, dan
dapat memperburuk proses penyakit yang mendasarinya. Penyebab dari Myelitis Transverse
tetap tidak diketahui meskipun dilakukan pemeriksaan ekstensif pada sekitar 15% hingga
30%4 pasien dan karena itu disebut sebagai “idiopatik” menurut kriteria yang ditetapkan.
Insiden tahunan TM berkisar antara 1,34 hingga 4,60 kasus per juta,8-10 tetapi meningkat
menjadi 24,6 kasus per juta jika didapat penyakit demielinasi seperti MS. Penyakit ini dapat
terjadi pada usia berapa pun, meskipun insiden puncak bimodal terjadi pada dekade kedua
dan keempat kehidupan.

Sebelum membahas klasifikasi, sebaiknya kita mengetahui definisi dari istilah myelopathy,
myelitis, myelitis transverse. Myelopathy merupakan istilah umum yang luas mengacu pada
lesi yang mempengaruhi sumsum tulang belakang. Myelitis mengacu pada penyakit radang
sumsum tulang belakang. Transverse myelitis (TM): secara klasik menggambarkan sindrom
heterogen secara patobiologis ditandai dengan disfungsi sumsum tulang belakang akut atau
subakut yang mengakibatkan paresis, tingkat sensorik, dan gangguan otonom di bawah
tingkat lesi.

Klasifikasi Myelitis Transverse:

 1. Acute Complete TM (ACTM): TM menyebabkan paresis pada ekstremitas bawah
dan/atau atas, disfungsi sensorik (ditandai dengan tingkat sensorik), dan gangguan
otonom di bawah tingkat lesi. Pada pencitraan resonansi magnetik (MRI), biasanya
ada lesi tunggal yang mencakup 1 atau 2 ruas tulang belakang; pada bagian aksial, ada
keterlibatan ketebalan penuh, atau sentral bagian dari sumsum tulang belakang
terpengaruh secara maksimal.
2. Acute Partial TM (APTM): TM menyebabkan gangguan neurologis asimetris
(terlokalisasi pada sumsum tulang belakang) atau defisit yang disebabkan oleh saluran
anatomi tertentu. Pada MRI, itu mencakup 1 atau 2 segmen tulang belakang; ada
keterlibatan sebagian kecil dari sumsum tulang belakang pada bagian aksial.
3. Longitudinally-Extensive TM (LETM): lesi medula spinalis yang meluas ke lebih dari
3 segmen tulang belakang atau lebih pada MRI. Pada bagian aksial, biasanya
melibatkan bagian tengah spinal cord, lebih dari dua pertiga dari area sumsum
tulang belakang.
4. TM Sekunder: TM terkait dengan gangguan autoimun inflamasi sistemik (misalnya,
lupus, sindrom Sjӧgren, sarkoidosis). Ini biasanya merupakan ACTM.
5. 5.TM Idiopatik: TM tanpa etiologi yang jelas meskipun telah dilakukan pemeriksaan
menyeluruh.

Gambaran Klinis

Penting untuk mempertimbangkan usia dan jenis kelamin pasien saat mengevaluasi pasien
myelopathic. Pasien yang lebih tua (lebih tua dari 50 tahun) lebih mungkin menderita spinal
cord infarction. Pasien wanita berisiko lebih tinggi mengalami penyakit ini. MT biasanya
memiliki onset akut hingga subakut, dengan defisit neurologis mencapai titik nadir dalam
beberapa menit hingga minggu. Onset apoplektik dengan defisit mencapai titik nadir dalam
waktu kurang dari 4 jam menunjukkan kejadian vaskular. Onset yang berbahaya dan
progresif di mana defisit terus berlanjut memburuk setelah 4 minggu tidak seperti
karakteristik MT. Secara klinis, MT dapat hadir sebagai satu dari beberapa sindrom sumsum
tulang belakang.

Evaluasi dan diagnosis

Harus diperoleh pada semua pasien:

1. Gambar resonansi magnetik (MRI) tulang belakang

2. MRI otak

3. Cairan serebrospinal (CSF): sel, diferensial, protein, glukosa, Penyakit Kelamin Penelitian

Laboratorium (VDRL), indeks imunoglobulin (Ig)G, pita oligoklonal, analisis sitologi

4. Serum: B12, asam metilmalonat, antibodi HIV, serologi sifilis, perangsang tiroid

hormon (TSH), T4 gratis, 25-hidroksivitamin D

Harus diperoleh pada semua pasien dengan LETM:

1. Serum NMO-IgG

2. Laju sedimentasi eritrosit serum, protein C-reaktif, antibodi antinuklear, antibodi terhadap
antigen nuklir yang dapat diekstraksi, faktor reumatoid, antibodi antifosfolipid,

dan antibodi sitoplasma anti-neutrofil (ANCA)

3. Visual evoked potential

Mungkin perlu diperoleh:

1. Evaluasi neuro-oftalmologis

2. Panel paraneoplastik

3. Pemeriksaan serologi infeksius dan CSF (kultur dan reaksi berantai polimerase virus)

4. Serum copper dan seruloplasmin

5. Kadar vitamin E serum

6. Computed tomography pada chest

7. Nerve conduction studies dan elektromiografi

8. Biopsi kelenjar ludah minor

Referensi:

1. Beh SC, Greenberg BM, Frohman T, Frohman EM. Transverse myelitis. Neurol Clin.
2013;31(1):79-138. doi:10.1016/j.ncl.2012.09.008