Vaskulitis
Vaskulitis
PENDAHULUAN
pasien vaskulitis adalah mengenali gejala dan tanda adanya penyakit sistemik.1,3
1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. DEFINISI
Vaskulitis adalah suatu kumpulan gejala klinis dan patologis yang ditandai
adanya proses inflamasi dan nekrosis dinding pembuluh darah. Pembuluh darah yang
terkena dapat arteri atau vena dengan berbagai ukuran.4
yang ditandai oleh sindroma vaskulitis yang diperkirakan berkaitan dengan reaksi
hipersensitivitas setelah pajanan suatu antigen misalnya infeksi, obat atau bahan
asing.3,4
2.2 ETIOLOGI
Sampai saat ini penyebab penyakit ini belum di ketahui dengan jelas, namun ada
beberapa yang memegang peranan yang memicu timbulnya penyakit ini, yaitu5:
a. Komplek imun
c. Elergi terhadap obat atau akibat pajanan terhadap bakteri, virus dan parasit
d.Genetik
e. Nekrosis granulomatosa
2.3 KLASIFIKASI
2
Klasifikasi vaskulitis didasarkan pada beberapa kriteria, di antaranya adalah
ukuran pembuluh darah yang terkena, manifestasi klinis, gambaran histopatologi,
dan penyebab. Termasuk dalam golongan pembuluh darah besar adalah aorta serta
arteri dan vena ukuran besar; golongan pembuluh darah sedang adalah arteri dan
vena dengan ukuran sedang dan kecil; golongan pembuluh darah kecil adalah
arteriola, venula, dan kapiler.1,3,4
3
Biasanya diderita oleh pasien kurang dari 50 tahun.
4
Klasifikasi Vaskulitis Hipersensitivitas
Berhubungan dengan infeksi Berhubungan dengan neoplasma
Virus Hepatitis B Lymphoproliferative disease
Virus Hepatitis C Kanker ginjal
Streptococcus hemolitik grup A Berhubungan dengan autoimun
Staphylococcus aureus SLE
Mycobacterium leprae Rheumatoid arthritis
dll Berhubungan dengan disproteinemia
Berhubungan dengan obat Cryoglobulinemia
Sulfonamides Paraproteinemia
Penicillin Hypergammaglobulinemia
Serum Kelainan kongenital
dll Idiopatik
5
inti sisa dari nautrofil yang menyebuk ke dalam dan sekitar pembuluh darah selama
fase akut. Pada stadium subakut atau kronik, sel mononukleus predominan, pada
subkelompok tertentu dijumpai sebukan eosinophil. Eritrosit sering mengalami
ekstravasasi dari pembuluh yang terkena, menyebabkan timbulnya palpable purpura.
Endapan kompleks imun umumnya dianggap sebagai mekanisme imunopatogenik
vaskulitis jenis ini, namun bukti formal tentang hal ini belum dipastikan untuk semua
subkelompok. Vaskulitis hipersensitivitas dapat dipecah secara empiris menjadi dua
kelompok besar bergantung pada jenis antigen putative yang berperan pada reaksi
hipersensitivitas. Pada antigen pertama, antigen bersifat asing bagi penjamu,
misalnya obat, mikroba, atau protein asing. Pada kategori dua, antigen diperkirakan
bersifat endogen bagi penjamu, contoh adalah antigen tumor, keganasan limfoid.1,3,4
6
kelainan koagulasi atau trombositopenia dengan makula yang tidak dapat teraba)
dapat ditemukan urtikaria, edema dan bula. Lesi purpura tidak pucat (dengan glass
slide). Lesi mula-mula berwarna kemerahan, kemudan berubah menjadi ungu bahkan
kehitaman di bagian tengah. Pada kasus inflamasi yang berat, papul purpura dapat
berubah menjadi lepuhan yang disertai darah, yang dapat menyebabkan nekrosis atau
bahkan ulkus.3 Lokasi lesi dapat scattered, diskret, confluent. Walaupun lesi kulit
pada kenyataannya mendominasi, system organ lain juga dapat terkena dengan
derajat bervariasi. Gejala dan tanda sistemik, yaitu demam, malese, myalgia, nyeri
pada perut, dan anoreksia. Lesi kulit mungkin terasa gatal atau bahkan nyeri, disertai
rasa tersengat atau terbakar. Lesi umumnya timbul di ekstremitas bawah, tumit atau
di daerah sacrum pada pasien tirah baring akibat efek hidrostatik pada venula
pascakapiler dan lengan, ststis dapat memperburuk dan menyebabkan endapan. Lesi
tertentu dapat disertai oleh edema, dan sering timbul hiperpigmentasi di lesi yang
berulang atau kronik.1,3,7
7
Gambar 2.2 Pada keadaan vaskulitis yang lebih berat. 11
Gambar 2.3 Multipel purpura pada pasien Vaskulitis Kutaneus Alergika akibat obat-
obatan 11
2.6 PEMERIKSAAN PENUNJANG3,5
8
teknik immunofluorescent dapat terlihat intramural C3 dan deposisi
immunoglobulin.
Pemeriksaan sesuai penyakit penyerta
Tes alergi
2.7 DIAGNOSIS
Diagnosis hipersensitivitas ditegakkan dengan membuktikan adanya vaskulitis pada biopsi dan gejala klinis yang terlihat . Karna
kelainan kulit sering ditemukan, biasanya dapat diperoleh bahan biopsi. Pada biopsi akan terlihat suatu endapan (deposit) kompleks imun dengan
9
2.8 Diagnosa Banding :
1. Thrombocytopenic purpura
Thrombocytopenic purpura adalah kelainan darah yang menyebabkan
gumpalan darah terbentuk dalam pembuluh darah kecil di seluruh tubuh, dan
menyebabkan platelet yang rendah (trombositopenia).1,3
10
dikarakteristikkan oleh akselerasi proses koagulasi di mana trombosis dan
hemoragi terjadi secara simultan.3,4
11
Etiologi: Etiologi: Etiologi: Etiologi:
- Infeksi, - idiopatik,infeksi - infeksi, - idiopatik,
induksi obat, virus, intoksikasi keganasan, reaksi obat-
keganasan, obat,autoimun luka bakar, obatan
autoimun,seb Gambaran Klinis : reaksi Gambaran klinis:
agai tanda - Bintik bintik hemolitik, - makula
penyakit lain merah, gigitan ular, patch
Gambaran Klinis : bergerombol, penyakit kecoklatan/
- Purpura menyerupai rash, hepar kemerahan
palpale timbul purpura Gambaran klinis: disertai
berbentuk tanpa sebab, - petechiae, bintik-
multiple, perdarahan jaundice, bintik,
disertai hidung dan gusi. purpura, biasanya
papaul, - Nyeri, kelelahan, bullae pada kaki
pustule, sulit hemoragik, tapi dapat
vesikel, berkonsntrasi akral pula
ulkus, sianotik, diseluruh
nekrosis nekrosis bagian
terutama di pada tubuh, tidak
eks.bawah. ekstremitas ada gajala
- Dapat bawah, khas
disertai rasa gangrene,
gatal,terbakar hematom,
, demam, thrombosis
malese, - Keluhan
arthralgia, sistemik
myalgia
2.9 TATALAKSANA
Non-Farmakologi8:
12
Istirahat
Menaikkan kaki saat tidur
Mengurangi aktivitas berdiri dalam jangka waktu yang lama
Menghindari pajanan antigen
Farmakologi :
2.10 PROGNOSIS
Prognosis bergantung pada kausanya. Bila karena induksi obat setelah obat
dihentikan kelainan kulit akan cenderung menyembuh jadi prognosisnya baik.
Demikian pula jika karena infeksi prognosisnya baik setelah infeksinya diobati.5
BAB III
KESIMPULAN
13
Vaskulitis bisa mengenai pembuluh darah besar sampai pembuluh darah kecil
(seperti kapiler dan venula). Vaskulitis dapat terjadi akibat penyakit kronis dan dapat
dipresipitasi oleh infeksi atau obat-obatan. Namun, sebagian besar kasus bersifat idiopatik.
Gambaran klinisnya bervariasi sesuai dengan pembuluh darah yang terkena. Di samping
pemeriksaan histopatologis, pemeriksaan laboratorium perlu dilakukan untuk membantu
menegakkan diagnosis, selain anamnesis dan pemeriksaan fisik. Secara histopatologis,
diagnosis vaskulitis ditegakkan apabila terdapat sekurang- kurangnya satu kriteria mayor
(adanya PMN dan nuclear dust pada dinding pembuluh darah, atau nekrosis sel endotel dan
deposit fibrin pada dinding pembuluh darah) ditambah dua atau lebih kriteria minor (edema
sel endotel, perdarahan kontinu pada pembuluh darah, trombosis, nekrosis epidermal, vesikel
epidermal/subepidermal, dan infiltrasi campuran–termasuk sel mononukelar dan eosinofil–
pada tunika adventisia). Tipe vaskulitis harus diketahui, dan diberikan terapi yang tepat. Bila
penyebabnya diketahui, seperti penyakit kronis, infeksi, atau obat-obatan, penyebabnya
harus segera ditangani sebagaimana mestinya. Organ dalam yang terkena juga harus diterapi
dengan tepat dan adekuat.
DAFTAR PUSTAKA
14
1. Kasper et.al, Penyunting. Vaskulitis Hipersensitivitas
Dalam : Harrison’s Manual of Medicine. 16th ed. New York : Mc.Graw Hill
inc; 2006 ; 1866-1867
2. Rheumatic Disease Clinics of North America Volume 41
issue 1 2015 [doi 10.1016%2Fj.rdc.2014.09.006] Micheletti, Robert G.;
Werth, Victoria P. -- Small Vessel Vasculitis of the Skin.pdf . Diunduh 24
Maret 2019
3. Freedberg IM, Fitzpatrick TB. (2003). Vasculitis Dalam:
Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. New York: McGraw-Hill,
Medical Pub. Division. P 397-399
4. Nanang Sukmana, 2006, Vaskulitis dalam Buku Ajar Ilmu
Penyakit Dalam jilid I edisi IV ; Jakarta : FKUI. p. 281-284
5. Adhi Djuanda. Vaskulitis Kutis. In: Hamzah M, Aisah S,
editors. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 6th ed. Jakarta: Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia; 2009. p. 337.
6. Critieria for Hypersensitivity Vasculitis diunduh dari :
http://www.rheumatology.org/practice/clinical/classification/hsvtree.asp
7. Paller AS, Mancini AJ. 2006. Vasculitic Disorder. Dalam :
rd
Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology. 3 ed. Elsevier Inc, Philadelphia:
483-496.
8. Lebwohl M.G., Heymann W.R., Berth-Jones J., Coulson I.,
Leukocytoclastic Vasculitis. Dalam : Treatment of Skin Disease:
Comprehensive and Theraupetic Strategis. USA: Mosby Inc. 2002. p. 118-
120
9. The American Journal of Medicine Volume 100 issue 2-
supp-S1 1996 [doi 10.1016%2Fs0002-9343%2897%2989545-9] Gene
Hunder -- Vasculitis- Diagnosis and therapy.pdf. Diunduh 24 Maret 2019
10. Swerlick RA, Lawley TJ. Hypersensitivity vasculitis - not
always benign? Lancet 1997; 350: 306–07. Diunduh dari
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9781416002468500292
11. Wolff, K., dan Johnson, R.A. 2009. Disorders of
Sebaceous and Apoccrine Glands. In: Wolff K, Johnson RA, editors.
Fitzpatrick’s color atlas and synopsis of clinical dermatology. 6th ed.,
McGraw Hill, New York.
15