Anda di halaman 1dari 25

Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.

com
45 PENYAKIT
dan
GANGGUAN SARAF
DETEKSI DINI & ATASI 45 PENYAKIT DAN GANGGUAN SARAF

Penulis:
dr. Dito Anurogo
dr. Fritz Sumantri Usman, Sr., SpS., FINS

Editor Ahli:
Dr. Taruna Ikrar, M.Pharm., MD., PhD

Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.com


45 Penyakit dan Gangguan Saraf
Deteksi Dini & Atasi 45 Penyakit dan Gangguan Saraf
Oleh: dr. Dito Anurogo & dr Fritz Sumantri Usman, Sr., SpS., FINS

Hak Cipta 2014 pada Penulis


Editor : Aldo Sahala
Setting : Binudi
Desain Cover : Bowo
Korektor : Venan Alek

Hak Cipta dilindungi undang-undang.


Dilarang memperbanyak atau memindahkan sebagian atau seluruh isi buku ini
dalam bentuk apapun, baik secara elektronis maupun mekanis, termasuk
memfotocopy, merekam atau dengan sistem penyimpanan lainnya, tanpa izin
tertulis dari Penulis.
Diterbitkan oleh Rapha Publishing, sebuah imprint dari Penerbit ANDI
Jl. Beo 38-40, Telp. (0274) 561881 (Hunting), Fax. (0274) 588282
Yogyakarta 55281
Percetakan: ANDI OFFSET
Jl. Beo 38-40, Telp. (0274) 561881 (Hunting), Fax. (0274) 588282
Yogyakarta 55281

Perpustakaan Nasional: Katalog dalam Terbitan (KDT)

Anurogo, Dito
45 Penyakit dan Gangguan Saraf
Deteksi Dini & Atasi 45 Penyakit dan Gangguan Saraf/
Dito Anurogo & Fritz Sumantri Usman;
– Ed. I . – Yogyakarta: Rapha Publishing,
23 22 21 20 19 18 17 16 15 14
xvi + 292 hlm.; 14 x 21 Cm.
10 9 8 7 6 5 4 3 2 1
ISBN: 978 – 979 – 29 – 2123 – 6
I. Judul
1. Neuroses
2. Usman, Fritz Sumantri
DDC’21 : 616.85

Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.com


Love and care are the most powerful drugs.
(Dito Anurogo)

Love, not drugs, that heals the sick people.


(Dito Anurogo)

Love is the wellspring of knowledges and sciences.


(Dito Anurogo)

Deep thinking is the way towards happiness.


Deep learning is the way towards wisdom.
Deep loving is the way towards perpetuity.
(Dito Anurogo)

Obat Terefektif
Di dalam seni terapi, obat takkan berarti tanpa hati. Hati yang penuh
cinta kasih serta ketulusan adalah obat yang paling mujarab untuk
mengobati dan menyembuhkan semua penyakit.

The Most Effective Drugs


In the art of therapy, drugs is nothing without heart. The heart full of
love and sincerity is the most effective drug in salving sick people and
subjugating all diseases and disorders.
(Dito Anurogo)

Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.com


Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.com
Sambutan

Segala puji syukur saya panjatkan kepada Allah SWT yang telah
memberikan kemudahan sehingga buku ini dapat diterbitkan.
Sebagai Ketua Umum Pengurus Pusat Perhimpunan Dokter
Spesialis Saraf Indonesia (PP PERDOSSI), saya sangat mendukung
dan menghargai penerbitan buku ini.
Banyak sekali penyakit yang melibatkan sistem saraf yang perlu
diketahui oleh masyarakat umum. Istilah umum seperti “saraf ke-
jepit”, “penyakit ayan”, dan “sumbatan saraf” sering sekali digu-
nakan oleh masyarakat untuk menggambarkan penyakit neurologi
dan tidak jarang malah menimbulkan salah persepsi. Tidak jarang
keluhan seperti kesemutan langsung dianggap sebagai penyakit
stroke sehingga sering menimbulkan kesalahpahaman. Padahal ti-
dak demikian, kesemutan juga dapat merupakan tanda penyakit
saraf yang lain dan belum tentu merupakan tanda stroke. Tidak
jarang pula masyarakat sering mencari pengobatan sendiri, se-
hingga salah persepsi terhadap penyakit saraf dapat menyebabkan
salah pengobatan.
Buku yang berjudul 45 Penyakit dan Gangguan Saraf ini adalah
salah satu media edukasi yang sangat bermanfaat untuk masyarakat
umum untuk lebih mengenal gangguan yang mengenai sistem
saraf. Oleh karena itu, saya sangat mengapresiasi dan menghargai
penulis, yaitu: dr. Dito Anurogo dan dr. Fritz Sumantri Usman Sr.,
SpS., FINS, yang memiliki motivasi dan ide kreatif serta brilian
untuk menulis buku ini.

Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.com


Semoga buku ini dapat bermanfaat untuk masyarakat dan dapat
digunakan sebagai panduan jika ada kecurigaan menderita
penyakit yang melibatkan sistem saraf.

Jakarta, 9 Maret 2013

Prof. Dr. dr. M Hasan Machfoed, Sp.S(K), M.S


Ketua Umum PP PERDOSSI

Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.com


Sepatah Kata
Sejawat dan Sahabat

Saya telah mengenal dr. Dito selama hampir lima tahun, dan sampai
sekarang tidak pernah meragukan komitmennya untuk memajukan ilmu
kedokteran. Sebagai seorang dokter, Dito percaya akan open science,
yaitu ilmu pengetahuan seyogyanya di-share secara tanpa batas,
terutama batasan finansial. Oleh karena itu, kami sangat menghargai
upaya dr. Dito dalam kontribusinya pada portal sains popular Netsains,
dalam kapasitas dia sebagai volunteer reporter.
Selain itu, dr. Dito juga sangat aktif mengikuti berbagai konferensi
nasional dan internasional, dalam rangka meng-update pengetahuannya.
Oleh karena itu, dr. Dito juga memiliki pengetahuan yang terkini
mengenai isu kedokteran, yang dapat dibagikan kepada publik.
Kesehatan adalah isu yang selalu aktual dalam kehidupan sehari-
hari. Setiap insan menginginkan dirinya selalu sehat dan bersedia
mencari informasi sebanyak mungkin untuk hal itu. Oleh karena itu,
kehadiran buku dari dr. Dito, yang ditulis bersama dengan dr. Fritz
ini, patut diapresiasi. Dito sudah terbiasa menulis artikel kedokteran
secara populer sehingga buku ini pun juga mudah dibaca dan dipahami
oleh awam. Berbagai penyakit saraf yang umum dijumpai, seperti
Alzheimer, epilepsi, migrain, Parkinson, tindihan, vertigo, dan lainnya,
dibahas secara tuntas dan menyeluruh oleh dr. Dito dan dr. Fritz.
Perkembangan ilmu kesehatan yang sangat cepat, termasuk ilmu
biomedis, telah menyebabkan tersedianya berbagai macam terapi
untuk mengatasi penyakit, di antaranya dengan smart drug design
dan terapi gen. Teknologi kedokteran yang semakin canggih tentu saja
memerlukan penjelasan yang populer kepada publik. Penjelasan populer

Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.com


PENYAKIT dan GANGGUAN SARAF

yang diberikan dr. Dito dan dr. Fritz akan semakin mendekatkan
ekspektasi publik akan terapi yang dapat meringankan masalah
kesehatan yang mereka hadapi.
Depok, 20 Maret 2013

Dr.rer.nat Arli Aditya Parikesit


CEO Netsains.net
Alumnus program PhD Bioinformatika dari Universitas Leipzig, Jerman
Peneliti di Bioinformatics Laboratory, Department of Chemistry, Faculty of
Mathematics and Science, University of Indonesia

Buku yang ditulis oleh dr. Dito Anurogo


dan dr. Fritz Sumantri Usman Sr., SpS.,
FINS ini sangat mudah dipahami oleh ber-
bagai kalangan, mulai masyarakat awam
hingga kalangan medis. Ilustrasi yang me-
narik ditunjang berbagai referensi yang
terkini membuat buku ini semakin “padat
berisi”. Kehadiran buku ini menambah kha-
zanah perbendaharaan buku di Indonesia
dan meningkatkan pengetahuan masyarakat
tentang penyakit dan gangguan saraf.

Irawan Satriotomo, M.D.,Ph.D.


Center for Translational Research in Neurodegenerative Disease (CTRND)
University of Florida, 1275 Center Drive, Gainesville, Florida, USA 32610

Otak itu organ suprabiologis yang memberikan ciri khas manusia,


teristimewa kemampuan manusia membuat keputusan, memilih, me-
rencanakan masa depan, melakukan introspeksi diri, dan termasuk
fungsinya memberikan nuansa emosi pada setiap kejadian. Apa jadinya

viii

Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.com


Sepatah Kata Sejawat dan Sahabat

bila organ suprabiologis ini tercederai oleh gangguan atau beragam


penyakit? Sejawat Dito dan Fritz dengan sangat piawai-tampak dari
cara mengulasnya yang sederhana-memberikan pemahaman pada kita
tentang hal-hal yang mencederai otak. Artinya, mereka menunjukkan
cara pada kita untuk dapat hidup lebih baik sebagai manusia. Ini
bukan sekadar buku, melainkan kunci pembuka gerbang Ilmu Penyakit
Saraf. LUAR BIASA!!
DR. dr.Taufiq Pasiak, M.Kes., M.Pd.
Neuroanatomist-Behavioral Neuroscientist
Sekjen Masyarakat Neurosaintis Indonesia
Divisi Neurosains dan Neuroanatomi Fakultas Kedokteran UNSRAT Manado

Buku yang ditulis oleh dr. Dito Anurogo dan


dr. Fritz Sumantri Usman Sr., SpS., FINS.
ini membuka cakrawala baru dunia kedokter-
an dan kesehatan di Indonesia. Isinya siste-
matis, komprehensif, mudah dipahami, dan
enak dibaca oleh siapa pun, dari kalangan
umum, masyarakat awam, pelajar, mahasiswa
(ilmu kesehatan, keperawatan, biologi, dan
kedokteran), dokter umum, peneliti maupun
pemerhati penyakit saraf (neurologi). Ilus-
trasi/gambar, tabel, dan referensi terkini
membuat buku ini semakin menarik dan wajib dimiliki oleh siapa pun
yang ingin terbebas dari 45 penyakit dan gangguan saraf.
Selamat kepada penulis! Semoga buku ini bermanfaat dan menjadi
BEST-SELLER! Amin.
Dokter Endah Rahmawati, MA.
PhD Candidate in Taipei Medical University, Taiwan.
Sardjito Hospital – Faculty of Medicine Universitas Gadjah Mada, Indonesia.

ix

Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.com


PENYAKIT dan GANGGUAN SARAF

Perkembangan teknologi kedokteran telah berhasil menemukan berbagai


teknik dan terapi terkini, seperti stem cells, terapi gen, genomics,
proteomics, nanomedicine, dsb.
Sahabat saya, dokter Dito dan dokter Fritz, secara komprehensif
menguraikan 45 penyakit dan gangguan saraf dan mengompilasikannya
ke dalam buku. Suatu upaya yang patut ditiru dan diteladani dokter
Indonesia dalam rangka mewujudkan masyarakat sehat.
Saya merekomendasikan buku ini untuk dibeli, dipahami, dan diaplika-
sikan oleh semua kalangan yang peduli terhadap kesehatan.
Akhir kata, selamat kepada penulis! Tetaplah berkarya dan mem-
persembahkan yang terbaik bagi negeri ini! Salam sehat!

Dr. H. Dodik Tugasworo, SpS(K)


Ketua Bagian Neurologi Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro
Semarang

"Dito Anurogo is definitely a rare person to find today. He is a great


and diligent medical practitioner who never ceased to pay his contri-
bution to the medical field. The medical world has a new star! This
book is the real proof! Through this book, neurology is made fantastic
and easy-understanding."

Stella Ting Wan Hua, MD


Far Eastern Memorial Hospital, New Taipei City, Taiwan R.O.C

Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.com


Kata Pengantar
Penyakit kelainan otak dan pembu-
luh darah menjadi peringkat per-
tama penyebab kematian di du-
nia. Pengetahuan neurosains atau
sistem saraf dan sistem sirkulasi
tubuh terus berkembang & maju
begitu pesatnya di dunia dewasa
ini. Kemajuan ini memungkinkan
manusia berusia lebih panjang
dalam kehidupan yang lebih sehat dan bahagia. Fakta menunjuk-
kan bahwa pada tahun 2010, penyakit-penyakit otak dan sistem
saraf telah menghabiskan USD $160 miliar, demikian pula kelain-
an autisme dan penyakit kejiwaan yang mengalami peningkatan
sebesar 600% dalam 2 dekade terakhir.
Di lain sisi, terjadi peningkatan yang luar biasa dari jumlah penderita
penyakit-penyakit degeneratif, seperti diabetes, amyotrophic
lateral sclerosis, dan lain sebagainya. Penyakit yang berhubungan
dengan kardiovaskular, seperti stroke, transient ischemic attack
(TIA), penyakit jantung iskemik, hipertensi, juga meningkat dengan
pesat. Peningkatan penyakit-penyakit degeneratif ini, selanjutnya
akan menyebabkan kerusakan secara sistemik pembuluh darah
dan berpengaruh terhadap berbagai bagian tubuh lainnya.
Buku 45 Penyakit dan Gangguan Saraf yang ditulis oleh dr. Dito
Anurogo dan dr. Fritz Sumantri Usman Sr., SpS., FINS menjadi
menarik karena menjelaskan secara praktis dan sempurna fenoma
dan penyakit-penyakit saraf yang banyak diderita oleh masyarakat
luas. Buku ini memberikan pemahaman neurologis yang sistematis
sehingga dengan mengetahui berbagai penyakit tersebut,
masyarakat akan memperoleh manfaat berupa cara pencegahan
dan penanggulangannya.

Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.com


PENYAKIT dan GANGGUAN SARAF

Sistematika penulisan yang ilmiah dan praktis, yang dimulai dari


etiologi penyakit, epidemologi, gejala klinis, serta diagnosis, dan
berakhir pada penatalaksanaan serta pencegahannya, membuat
buku ini semakin menarik untuk dibaca dan sangat bermanfaat
untuk menambah pengetahuan klinis dalam bidang neurologi
(ilmu penyakit saraf).
Demikian pula, reputasi penulis yang juga merangkap sebagai
kolumnis kesehatan, dan dokter spesialis saraf (neurologist) mem-
buat buku ini memiliki keistimewaan yang tidak diragukan. Buku
ini dapat membantu dokter, perawat, mahasiswa kedokteran, dan
pelajar bidang kesehatan bahkan masyarakat umum, yang tertarik
untuk mengetahui berbagai kemajuan dan perkembangan pe-
ngetahuan neurologi terkini.
Akhirnya, semoga buku ini bermanfaat bagi masyarakat luas dan
memberi kontribusi yang lebih besar demi kemajuan dan pe-
ningkatan kesehatan masyarakat Indonesia.

Editor Ahli,

Editor Ahli,

Dr. Taruna Ikrar, M.Pharm., MD., PhD*

*Penulis Buku "Mutiara Pengetahuan Kedokteran Modern" Staf Pengajar, University of California, Amerika Serikat.
Direktur Brain Circulation Institute of Indonesia, Surya University.
Pemegang Paten Internasional untuk terapi epilepsi dengan metode/teknik "high precision and fast functional mapping
of cortical circuitry through a combination of voltage sensitive dye imaging and laser scanning photostimulation".

xii

Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.com


Daftar Isi
Sambutan .................................................................................... v

Sepatah Kata Sejawat dan Sahabat .......................................... vii

Kata Pengantar ........................................................................... xi

Daftar Isi...................................................................................... xiii

1 Abses Otak .............................................................................. 1

2 Amyotrophic Lateral Sclerosis ............................................. 5

3 Aneurisma Otak ..................................................................... 19

4 Ataksia Friedreich .................................................................. 23

5 Bell’s Palsy............................................................................... 29

6 Cedera Kepala......................................................................... 31

7 Cerebral Palsy ......................................................................... 39

8 Chronic Fatigue Syndrome.................................................... 43

9 Delirium .................................................................................. 49

10 Demensia dan Demensia Alzheimer ................................... 57

11 Epilepsi .................................................................................... 65

12 Fibromialgia............................................................................ 69

13 Hernia Nukleus Pulposus ...................................................... 75

14 Kejang Otot ............................................................................ 79

Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.com


PENYAKIT dan GANGGUAN SARAF

15 Korea ....................................................................................... 83

16 Malformasi Arteri Vena Otak................................................. 89

17 Meningitis ................................................................................ 93

18 Migrain ..................................................................................... 101

19 Multiple Sclerosis .................................................................... 117

20 Myasthenia Gravis .................................................................. 125

21 Neuralgia Trigeminal .............................................................. 131

22 Nyeri Leher .............................................................................. 137

23 Nyeri Neuropati Diabetika ..................................................... 141

24 Nyeri Punggung ..................................................................... 145

25 Parkinson ................................................................................. 149

26 Penyakit Canavan .................................................................... 157

27 Penyakit Huntington .............................................................. 161

28 Penyakit Moyamoya ............................................................... 167

29 Sindrom Alice in Wonderland ............................................... 175

30 Sindrom Devic ........................................................................ 187

31 Sindrom Guillain-Barre (SGB) ................................................ 191

32 Sindrom Sotos ......................................................................... 193

33 Sindrom Terowongan Karpal ................................................. 199

xiv

Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.com


Daftar Isi

34 Sindrom Tourette .................................................................... 201

35 Stroke Iskemik ......................................................................... 217

36 Stroke Perdarahan .................................................................. 221

37 Tardive Dyskinesia .................................................................. 225

38 Tension-Type Headache ......................................................... 231

39 Thunderclap Headache........................................................... 239

40 Tics ............................................................................................ 245

41 Tindihan ................................................................................... 253

42 Transient Ischemic Attack ...................................................... 263

43 Tremor ...................................................................................... 267

44 Tumor Otak .............................................................................. 275

45 Vertigo ..................................................................................... 281

Tentang Penulis ............................................................................ 287

xv

Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.com


Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.com
1
Abses Otak
Oleh: dr. Dito Anurogo
Editor: dr. Fritz Sumantri Usman Sr., SpS., FINS

Gambar 1 Hasil pencitraan abses otak


Sumber: aic.cuhk.edu.hk

Sinonim
Brain abscess.

Definisi
Suatu proses pernanahan setempat dan berbatas tegas di antara
jaringan otak. Abses otak dapat terjadi di serebrum (otak besar)
maupun serebelum (otak kecil).

Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.com


PENYAKIT dan GANGGUAN SARAF

Epidemiologi
Abses otak adalah gangguan yang jarang dijumpai, hanya 2%
dari massa intrakranial. Angka insiden 2–3 penderita setiap 1 juta
penduduk per tahun. Mortalitas (angka kematian) penderita abses
otak yang diobati adalah 2–10%, sedangkan penderita yang tidak
diobati lebih tinggi mortalitasnya.

Penyebab
Abses otak biasanya disebabkan oleh penyebaran infeksi dari ba-
gian tubuh lain (misalnya infeksi paru-paru) melalui aliran darah,
infeksi di sekitar otak (infeksi dari sinus paranasal, telinga tengah,
gigi, dll.), cedera kepala, bedah intrakranial, penyakit jantung
bawaan sianotik. Ada sekitar 20% abses otak tidak ditemukan sum-
ber primernya.
Agen penyebab infeksi dan penyakit yang paling sering adalah
Streptococcus yang aerob, anaerob, dan mikroaerofilik; serta bak-
teri anaerob gram negatif seperti Bacteroides, Fusobacterium, dan
Prevotella. Agen penyebab penyakit lain seperti Staphylococcus
aureus, Proteus, dan beragam basilus gram negatif lebih sedikit
dijumpai. Actinomyces, Nocardia, dan Candida juga pernah dite-
mukan sebagai agen penyebab penyakit.

Gambaran Klinis (Gejala & Tanda)


Abses otak sering kali tanpa disertai gejala apapun. Akan tetapi,
pada beberapa kasus dijumpai tanda dan gejala abses otak meli-
puti tanda & gejala kenaikan tekanan intrakranial (misalnya sakit
kepala, mual-muntah, papiledema, koma), tanda & gejala penya-
kit infeksi (misalnya demam), dan tanda & gejala neurologis lokal
(misal: afasia [gangguan bicara atau memahami makna/kata]).

Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.com


Abses Otak

Gejala umumnya muncul dua minggu setelah onset. Gejala paling


sering berupa nyeri kepala sedang hingga berat yang progresif,
serta tidak responsif terhadap terapi simtomatis. Nyeri kepala
dapat berlangsung sepanjang hari maupun hilang-timbul, terutama
memberat di waktu pagi hari saat bangun tidur. Gambaran klinis
abses otak tidak spesifik sehingga dokter sering kali tidak segera
dapat menegakkan/memastikan diagnosis.

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan penunjang yang amat membantu adalah CT scan dan
MRI. Jika CT scan tidak ada, angiografi serebral dapat digunakan
untuk mengetahui keadaan pembuluh darah otak.
Pemeriksaan penunjang lainnya adalah funduskopi dan elek-
troensefalogram (EEG). Funduskopi digunakan untuk menunjukkan
papiledema dan EEG cukup sensitif pada abses otak di supratento-
rial (otak depan).
Pemeriksaan darah & urine kurang sensitif untuk deteksi abses
otak. Pungsi lumbal bukan kontraindikasi mutlak, boleh dilakukan
dengan hati-hati.

Terapi/Solusi
Terapi antibiotik dapat dikombinasikan dengan pembedahan.
Kombinasi seftriakson-metronidazol atau sefotaksim-metronida-
zol adalah kombinasi yang efektif pada sebagian besar keadaan.
Glukokortikoid dapat mengatasi pembengkakan (edema) di sekitar
abses otak.
Untuk teknik operasi/pembedahan ada dua prosedur operasi, yaitu:
(1) aspirasi dengan penuntun stereotaktik atau (2) eksisi lengkap.
Silakan berkonsultasi dengan dokter spesialis bedah untuk memilih
operasi yang tepat.

Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.com


PENYAKIT dan GANGGUAN SARAF

Pencegahan
1. Hindari penyebab yang mendasari abses otak.
2. Hindari masuknya mikroorganisme ke otak, terutama setelah
bedah otak.

Tahukah Anda?
Penderita abses otak supratentorial cenderung menderita epilepsi.
(DA)

Referensi
Adam, R.D. and Victor, M. 1993. Principle of Neurology. 5th Edition. Singapore:
McGraw–Hill. 32:612–6.
Anderson, D.C. and Kozak, A.J., 1993. “Brain Abscess”. In: Joynt, R.J. (ed).
Clinical Neurology. Volume 2. Philadelphia: JB Lippincott Company. 25:1–
32.
Baxter, J.D. and DiNubile, M.J. 1992. “Brain Abscess”. In: Weinar, W.J. Emergent
and Urgent Neurology. Philadelphia: JB Lippincott Company. 9:217-37.
Ettinger, M.G. 1995. “Brain Abscess”. In: Baker, A.B. and Baker, L.H. Clinical
Neurology. Volume 2. Philadelphia: Harper & Row Publisher. 25:1–35.
Lindsay, K.W., Bone, I., Fuller, G. 1991. Neurology and Neurosurgery Illustrated.
Churchill Livingstone. 343–46.
Lu, C.H., Chang, W.N., Lin, Y.C., et al. 2002. “Bacterial Brain Abscess:
Microbiological Features, Epidemiological Trends and Outcomes”. Q J Med
95:501-509.
Simon, R.P., Aminoff, M.J., Greenberg, D.A. 2009. Clinical Neurology. 7th
Edition. New York: McGraw Hill-Lange. 10:339-340.
Wispelwey, B., Dacey, R.G. Jr, Scheld, W.M. 1991. “Brain Abscess”. In: Scheld,
W.M., Whitley, R.J., Durack, D.T., (eds). Infections of the Central Nervous
System. New York: Raven Press. 457–98.

Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.com


2
Amyotrophic Lateral
Sclerosis
Oleh: dr. Dito Anurogo
Editor: dr. Fritz Sumantri Usman Sr., SpS., FINS

Gambar 2 Amyotrophic lateral sclerosis


Sumber: yalemedicalgroup.org

Sinonim
Esclerose lateral amiotrófica, motor neuron disease, Charcot disease,
Lou Gehrig disease.

Definisi
Penyakit neurodegeneratif progresif yang menyerang sistem
neuron motorik, dikarakterisasikan oleh degenerasi UMN (upper
motor neuron) dan LMN (lower motor neuron).

Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.com


PENYAKIT dan GANGGUAN SARAF

Epidemiologi
Di seluruh dunia, amyotrophic lateral sclerosis (ALS) dialami 1 dari
3 orang per 100 ribu penduduk. Angka insiden 1–2 per 100 ribu,
sedangkan prevalensi 4–6 per 100 ribu populasi total. Terbanyak
dialami usia sekitar 40–60 tahun. Setelah 3–5 tahun diagnosis ALS
ditegakkan, dapat terjadi kematian akibat gagal napas. Hanya 1
dari 4 penderita ALS yang mampu bertahan hidup lebih dari 5
tahun setelah diagnosis ALS dipastikan. Di Indonesia, belum ada
data pasti penderita ALS.

Penyebab
Penyebab pasti belum diketahui, namun diduga mutasi genetik
dan mekanisme biomolekuler-seluler berperan penting.

Gambaran Klinis (Gejala & Tanda)


Secara klinis, ALS dapat diketahui dari adanya gangguan LMN
berupa kelemahan (weakness), mengecil (wasting), kedutan (fas-
ciculation) dan gangguan UMN berupa refleks tendon hiperaktif,
tanda-tanda Hoffmann, tanda-tanda Babinski, atau klonus di ang-
gota gerak yang sama.
Gejala ALS biasanya belum tampak/muncul hingga penderita
berusia 50 tahun, namun bisa juga muncul perlahan di usia muda.
Penderita ALS biasanya kehilangan kekuatan dan koordinasi otot
yang berlangsung cepat sehingga mustahil untuk melakukan
aktivitas harian. Otot-otot menelan dan pernapasan adalah yang
pertama kali diserang ALS. Semakin memburuknya penyakit, maka
semakin banyak pula kelompok otot yang terkena. Gejala cepat
memburuk menjadi paralisis, sulit mengangkat, menaiki anak
tangga, berjalan. Selain itu ada permasalahan dalam berbicara,
seperti pola bicara abnormal atau perlahan, perkataan menyatu/
kacau (slurring of words), perubahan suara, serak/parau. Berat

Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.com


Amyotrophic Lateral Sclerosis

badan juga dapat turun karena selera makan berkurang bahkan


menghilang.
ALS tidak memengaruhi pancaindra dan jarang menyerang fungsi
kandung kemih, organ di perut, pergerakan mata, kemampuan
seseorang untuk berpikir atau mempertimbangkan.

Komplikasi
ALS dapat menyebabkan terjadi berbagai komplikasi, yaitu
aspirasi, penurunan kemampuan perawatan diri, gagal paru-paru
(kegagalan pernapasan), berat badan menurun, luka tekan, dan
pneumonia.

Diagnosis
1. Kriteria positif
Diagnosis ALS memerlukan adanya: (a) tanda-tanda LMN (ter-
masuk gambaran EMG [elektromiogram] di otot yang tidak
terpengaruh secara klinis), (b) tanda-tanda UMN, (c) kemajuan
dan perkembangan gejala & tanda klinis.
Diagnosis ALS didukung oleh: (a) kedutan pada satu bagian
atau lebih, (b) perubahan neurogenik pada EMG, (c) konduksi
saraf sensorik dan motorik normal, (c) ketiadaan conduction
block.
2. Diagnosis eksklusi
Pada ALS tidak dijumpai: (a) gangguan sensorik, (b) gang-
guan sfingter (otot halus berbentuk cincin yang berfungsi me-
ngontraksikan atau menutup suatu lubang seperti pada mulut,
anus, dan vagina), (c) gangguan visual, (d) gangguan otonom,
(e) disfungsi ganglia basal, (f) demensia tipe Alzheimer.

Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.com


PENYAKIT dan GANGGUAN SARAF

3. Diagnosis banding
Klinisi dan praktisi medis sering kali kesulitan menegakkan di-
agnosis ALS karena beragam penyakit yang menyerupai ALS,
seperti:
a. Ketidaknormalan anatomis/sindrom kompresi, se-
perti meningeoma servikal, tumor retrofaring, kista
spinal epidural.
b. Defek enzim. Misalnya gangliosidosis GM2 dewasa
(defisiensi hexosaminidase-A atau -B), polyglucosan
body disease.
c. Sindrom autoimun. Misalnya gamopati monoklonal
dengan neuropati motorik, multiple sclerosis, myas-
thenia gravis.
d. Abnormalitas endokrin. Misalnya sindrom Allgrove,
insulinoma menyebabkan neuropati, hipokalaemia
(sindrom Conn).
e. Infeksi. Misalnya poliomielitis akut, neuroborreliosis,
trichinosis.
f. Miopati. Misalnya inclusion body myositis (IBM),
miopati nemalin, polimiositis.
g. Sindrom neoplastik. Misalnya leukemia limfosi-
tik kronis, sindrom Pancoast, stiff person syndrome
(SPS).
h. Cedera fisik, Misalnya electric shock neuronopathy,
radiation-induced radiculo-plexopathies, mielopati.
i. Gangguan vaskular. Misalnya arteriovenous malfor-
mation (AVM), stroke, vaskulitis.

Versi Pdf Lengkapnya di ipusnas.com

Anda mungkin juga menyukai