Referat Bedah Mulut

KELAINAN KONGENITAL

“Single Stage Cleft lip and palate Repair In Toddlers: Retrospective

Review of Feasibility and Operative Experience”

Oleh:

Hening Merina Boru Tinambunan

2131111320012

DEPARTEMEN BEDAH MULUT DAN MAKSILOFASIAL

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER GIGI
FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI
UNIVERSITAS LAMBUNG MANGKURAT
APRIL 2022
 CLEFT LIP AND PALATE

1. Epidemiologi dan Genetik

Celah langit-langit, alveolus dan bibir (CLAP) adalah sindrom atau non-

sindrom. Jenis sindrom adalah dengan definisi yang terkait dengan malformasi

lain, dan termasuk Urutan Pierre-Robin, Treacher-Collins Malformasi, Trisomi

13 dan 18, Sindrom Apert, Sindrom Stickler dan Sindrom Waardenburg. Di

hitungan terakhir, lebih dari 300 sindrom dikaitkan dengan CLAP. Etiologi

sindrom termasuk single transmisi gen seperti trisomi; penyebab teratogenik

seperti sindrom alkohol janin; atau penyebab lingkungan seperti sindrom pita

amnion atau diabetes mellitus ibu CLAP non-sindrom adalah diagnosis eksklusi,

dan dianggap sebagai pewarisan multifactorial dengan perkiraan tingkat

kekambuhan yang diketahui.

Celah langit-langit terisolasi (CP) secara genetik berbeda dari bibir

sumbing terisolasi (CL) atau CLAP gabungan. Bibir sumbing dengan atau tanpa

celah langit-langit memiliki insiden 1:1000 kelahiran di Amerika Serikat dan

sekitar 1:600 kelahiran di Inggris, tetapi berbeda di antara kelompok etnis. Orang

Indian Amerika memiliki insiden tertinggi, pada 3,6:1000 kelahiran, diikuti oleh

orang Asia, kulit putih dan kulit hitam (0,3:1000). Sebaliknya, celah langit-langit

yang terisolasi adalah sama di antara semua kelompok ras, dengan insiden sekitar

1:2000 kelahiran. Itu rasio laki-laki:perempuan untuk CL atau CLAP adalah 2:1,

sedangkan untuk CP terisolasi adalah 1:2.

2. Embriologi

Palatum dibagi oleh foramen insisivus menjadi palatum primer dan

sekunder, dengan palatum primer langit-langit berada di depan foramen dan

langit-langit sekunder di belakang foramen. Palatum primer berkembang antara 4

dan 5 minggu kehamilan diikuti oleh palatum sekunder antara 8 dan 9 minggu

kehamilan. palatum, bibir dan alveolus primer berkembang sebagai proliferasi

mesodermal dan ektodermal dari frontonasal. dan prosesus rahang atas. Celah

primer adalah kegagalan proliferasi, bukan kegagalan untuk bertemu di garis

tengah. Di tidak ada waktu dalam perkembangan palatum primer yang normal

ada pemisahan Meskipun mungkin ada bibir sumbing terisolasi tanpa alveolus

sumbing, alveolus sumbing selalu dikaitkan dengan bibir sumbing

Palatum sekunder berkembang sebagai pertumbuhan ke dalam medial

rahang atas lateral dengan fusi di garis tengah. Oleh karena itu, dalam

perkembangan normal, ada celah garis tengah alami, yang berbeda dengan

perkembangan normal dari langit-langit primer. Deformitas yang mencegah fusi

garis tengah, seperti micrognathia dan/atau macroglossia, dapat mengakibatkan

kegagalan fusi garis tengah dan oleh karena itu celah langit-langit sekunder.

Celah palatum dan bibir juga diklasifikasikan sebagai lengkap atau tidak

lengkap. Lengkapi celah bibir dan alveolus melibatkan ekstensi ke hidung

anterior. Celah sempurna pada palatum sekunder melibatkan kedua dan palatum

lunak dengan ekstensi ke hidung dan paparan vomer. Seperti yang akan dibahas,

lampiran dari vomer mungkin memainkan peran penting dalam keberhasilan

 perbaikan palatal. Celah yang tidak lengkap memiliki garis tengah mid

perlekatan, mulai dari penutup mukosa hingga perlekatan otot pada raphe garis

tengah. Sumbing submukosa langit-langit lunak merupakan perpanjangan dari

celah palatum sekunder di mana mukosa bertemu di garis tengah langit-langit

lunak tetapi otot-otot velar (levator veli palatini, tensor veli palatini) tidak. Itu

Temuan klasik dari celah submukosa termasuk uvula bifida, tidak adanya

perlekatan otot pada garis tengah raphe langit-langit lunak, dan takik langit-langit

keras.

3. Anatomi Normal

Bibir atas lebih panjang dari bibir bawah, dan berbentuk seperti huruf 'M'

yang pipih. Bibir bawah berbentuk seperti 'W' yang rata. Busur cupid

mendefinisikan bagian tengah bibir atas dan apeks busur bergabung dengan

filtrum. Nadir membagi dua apeks. Bibir memanjang ke lateral kira-kira ke

limbus lateral mata. Mengelilingi bibir adalah orbicularis oris, sfingter mulut.

Maksila memiliki beberapa perbedaan daerah anatomi. Tulang belakang hidung

adalah proyeksi anterior rahang atas dan alveolus. Proses alveolar rahang atas

mengelilingi langit-langit dan rumah gigi. Kanalis insisivus terletak di posterior

gigi insisivus, dan mentransmisikan arteri palatina minor, salah satu cabang distal

dari arteri maksilaris interna. Posterior dan lateral di sepanjang langit-langit

adalah foramen palatina yang lebih besar, yang mentransmisikan arteri palatina

yang lebih besar, cabang dari arteri maksilaris interna. Langit-langit itu sendiri
 terbentuk dari rahang atas, proses horizontal tulang palatina dan lempeng

pterigoid. Langit-langit lunak menempel pada bagian posterior langit-langit keras

dan berinterdigitasi dengan dinding faring lateral melalui beberapa perlekatan

otot. Dari nasofaring ke permukaan rongga mulut, otot-otot langit-langit lunak

terdiri dari palatofaringeus, salpingopharyngeus, levator dan tensor palatini,

uvula otot, palatoglossus dan superior otot konstriktor.

Otot konstriktor superior adalah sfingter utama dari fase faring menelan dan

bertanggung jawab untuk mencegah regurgitasi ke dalam nasofaring (insufisiensi

velopharyngeal, VPI). Tensor veli palatini menghubungkan dari tuba eustachius

ke fossa scaphoid dari tulang sphenoid dan kemudian ke langit-langit lunak

lateral. Ini menegangkan langit-langit, tetapi tidak diyakini memainkan peran

utama dalam elevasi palatal. Tuba dilatasi dari tensor palatini mungkin minimal .

Levator veli palatini berasal dari persimpangan tulang rawan tuba eustachius dan

membungkus di sekitar hamulus sebelum menghubungkan ke lunak selera.

Levataor bertanggung jawab untuk elevasi palatal dan mungkin dilatasi tuba.

4. Anatomi Celah

Bibir Sumbing Unilateral. CLAP dapat dibagi menjadi defek pada bibir,

alveolus dan palatum. Bibir sumbing adalah kegagalan proliferasi mesodermal

yang mengakibatkan cacat lengkap atau tidak lengkap. yang lengkap bibir

sumbing unilateral termasuk otot orbicularis oris, di mana bagian medial otot

menempel pada columella dan bagian lateral dari kartilago ala nasi. Batas

vermillion medial biasanya tipis (disebut gulungan putih). Bibir sumbing yang
tidak lengkap berkisar dari penutup mukosa hingga sedikit cacat di sebagian

besar otot orbicularis yang hampir tidak terdeteksi. Cacat hidung dari bibir

sumbing unilateral cukup konstan. Tulang rawan lateral bawah ipsilateral adalah

biasanya diratakan dan diputar ke lateral dan inferior, menghasilkan tampilan

horizontal dan pendek. Kolumela adalah pendek dan sering menekuk dan terkilir

septum. Penampilan keseluruhan adalah kubah pipih dengan lebar, lubang hidung

ipsilateral horizontal. Bibir Sumbing Bilateral. Bibir sumbing bilateral mirip

dengan defek unilateral dengan pengecualian tidak adanya otot orbicularis pada

aspek medial (premaxilla atau prolabium). Prolabium biasanya diekstrusi ke

tingkat yang bervariasi. Deformitas hidung pada dasarnya merupakan duplikasi

dari defek unilateral, dengan kubah rata bilateral, columella pendek dan lubang

hidung horizontal bilateral.

Celah Palatum Primer dan Alveolus. Langit-langit primer adalah bagian

anterior dari incisivus foramen. Celah palatum primer menghasilkan celah dari

foramen insisivus melalui alveolus. Celah jenis ini selalu dikaitkan dengan celah

bibir. Celah Langit-langit Sekunder. Celah langit-langit sekunder adalah

kegagalan pertumbuhan medial rak palatal. Fusi dimulai pada foramen insisivus

dan berlanjut ke posterior. Vomer berada di garis tengah, dengan berbagai

perlekatan pada sisa langit-langit. Cacat langit-langit lunak adalah kegagalan fusi

garis tengah. Otot palatal menempel pada palatum keras posterior. Terdapat

rentang klinis yang luas dari celah langit-langit sekunder, dari celah submukosa

hingga celah lengkap langit-langit keras dan lunak. Celah langit-langit

 submukosa adalah sebagai garis tengah diastosis dari otot-otot velar, bifida uvula

dan takik di langit-langit keras posterior.

5. Klasifikasi

Tidak ada klasifikasi celah yang diterima secara universal, meskipun yang

paling umum digunakan adalah Veauklasifikasi, yang dijelaskan pada tahun

1931. Veau Kelas I adalah celah langit-langit lunak yang terisolasi;

Kelas II keras/lunak langit-langit mulut sumbing;

Kelas III adalah celah bibir dan langit-langit unilateral;

Kelas IV adalah celah bilateral pada bibir dan langit-langit.

Ahli bedah menggambarkan cacat daripada menggunakan sistem Veau.

Misalnya, Kelas III Veau adalah dideskripsikan sebagai celah komplit unilateral

pada bibir, alveolus, palatum primer dan sekunder

6. Komplikasi

Komplikasi yang dapat terjadi pada pasien bibir sumbung adalah sebagai

berikut:

• Memberi makan dan menelan pada bayi dengan CLP dapat menjadi

tantangan karena komunikasi oronasal, berkurang efisiensi mengisap dan

struktural tambahan, saluran udara dan masalah neuromotor.

• Masalah pengunyahan karena adanya maloklusi yang dapat mempengaruhi

kualitas hidup pasien

 • Masalah pendengaran karena infeksi telinga tengah dan gangguan

pendengaran .

• Kesulitan berbicara dapat disebabkan oleh sisa celah/fistula, insufisiensi

velopharyngeal (VP), obstruksi hidung dan perkembangan neuromotorik dan

psikososial yang abnormal.

• Pertumbuhan kraniofasial mungkin terganggu dan dapat menyebabkan

retrusi wajah tengah

• Penyebab utama hipoplasia rahang atas adalah jaringan parut dari operasi

langit-langit primer yang membatasi wajah pertumbuhan.

• Deformitas hidung juga merupakan masalah umum pada pasien CLP, yang

mempengaruhi kualitas hidup.

• Masalah estetika karena celah dan premaxillae yang menonjol dapat

berkontribusi lebih lanjut untuk sosiopsikologis masalah yang dialami oleh

pasien CLP.

7. Manajemen Pasien dengan CLP

Laporan Clinical Standards Advisory Group (CSAG) 1998 (di Biase dan

Markus, 1998) menunjukkan bahwa hasil perawatan sumbing di Inggris lebih

buruk daripada di negara-negara Eropa lainnya. Oleh karena itu, untuk

meningkatkan perawatan dan hasil, layanan sumbing regional terpusat

dikembangkan dengan tim multidisiplin (MDT), termasuk dokter anak, ahli

bedah plastik, ahli bedah mulut dan maksilofasial, dokter gigi, ortodontis,
telinga, dokter THT, psikiater dan psikolog, spesialis kedokteran gigi restoratif,

ahli pidato danterapis bahasa, audiolog dan koordinator.

 Single Stage Cleft lip and palate Repair In Toddlers: Retrospective

Review of Feasibility and Operative Experience

(Perawatan Single Stage Cleft lip and palate pada Balita: Review Retrodpektive

terhadap Kelayakan dan Pengalaman Operasi)

PENDAHULUAN

Celah bibir dan langit-langit (CLP) adalah kelainan bawaan yang sering

terjadi secara globali, dengan prevalensi yang lebih tinggi di wilayah geografis

tertentu, yang menyebabkan kemunduran fungsional pada individu yang terkena. Di

Arab Saudi, tempat penelitian ini dilakukan, prevalensi celah orofacial nonsyndromic

sedikit lebih rendah dari global, tetapi prevalensi CLP sebanding dengan angka

global. Selanjutnya, Cleft Lip (CL) ditemukan memiliki pengaruh yang signifikan

terhadap kehidupan sosial.

Karena dampak CLP pada fungsi individu status, citra diri, dan interaksi

sosial, dan jumlah operasi yang dibutuhkan setiap pasien seumur hidup, pasien cleft

lip and palate telah menjadi fokus umum untuk banyak program bedah ketika

mengunjungi negara dengan status ekonomi dan sumber daya yang terbatas. Rujukan

utama pusat-pusat seperti Rumah Sakit Spesialis dan Pusat Penelitian King Faisal di

Arab Saudi juga sering menerima jumlah pasien CLP yang tinggi seperti pasien

bedah plastik lainnya, yang juga menyebabkan daftar tunggu bedah untuk

spesialisasi.
 Pada anak-anak dengan CLP gabungan, penelitian ini mengadopsi tahap

tunggal protokol bedah cheiloplasty dan palatoplasty untuk anak-anak usia 12 bulan

ke atas. Alasan utama penggunaan protokol adalah sebagai berikut:

(1) Daftar tunggu yang panjang.

(2) Sesuai protokol waktu, cleft palate tidak boleh diperbaiki sebelum usia 12

bulan.

(3) Jika anak lebih tua saat dilakukan operasi cleft lip and palate primer hasil

koreksi lebih baik. Oleh karena itu, sebagian besar ini operasi primer satu

tahap dilakukan pada balita (12–36 bulan).

Tujuan dari penelitian ini adalah untuk membandingkan operasi satu tahap

dengan cleft lip dan koreksi deformitas hidung primer (CLNDC) di kombinasi

dengan palatoplasty dan bilateral myringotomy-ventilation tube (BMVTs), dengan

operasi 2 tahap konvensional di mana CNDC dilakukan sebagai tahap pertama dan

palatoplasti dan BMVT di kemudian hari. Istilah ''all in one'' (AIO) telah digunakan

untuk jenis pendekatan gabungan dan cukup to the point. Tujuannya adalah untuk

meninjau pengalaman ahli bedah tunggal dan kelayakan pendekatan AIO dari segi

praktis dan teknis pandangan, termasuk celah unilateral dan bilateral

PEMBAHASAN

Rumah Sakit Spesialis dan Pusat Penelitian King Faisal (sebuah lembaga

nonprofit organisasi umum), di lokasi Jeddah, adalah perawatan tersier utama fasilitas

yang melayani bagian barat, selatan, dan sebagian utara wilayah negara. Reputasi,

kehadiran yang mapan, dan klinik cleft lip and palate multidisiplin membuatnya

menjadi pusat rujukan bagi orang tua dari anak-anak dengan CLP. Bagian operasi

plastik juga menerima mayoritas tangan dan anomali lainnya serta berbagai kondisi

patologis lain.

Secara historis, ada berbagai protokol, sudut pandang, dan preferensi dalam

hal usia optimal untuk perbaikan langit-langit, dan itu pasti menjadi pertanyaan yang

sulit untuk dijawab. Namun, di sebagian besar praktik Amerika Utara, konsensus

umum adalah untuk memperbaiki langit-langit mulut sekitar usia 1 tahun. Alasan

yang didapatkan adalah sebagian besar teoretis, termasuk perkembangan bicara yang

lebih baik dan kurang pengaruh pada pusat pertumbuhan wajah, dibandingkan dengan

operasi di kemudian hari atau usia yang lebih dini. Manfaat lain yang layak untuk

dipertimbangkan perbaikan CP sekitar 12 bulan atau lebih adalah fakta bahwa anak-

anak memiliki status hemodinamik jauh lebih baik untuk mempertahankan operasi di

dekat saluran napas bagian atas. Dalam kondisi sindrom tertentu dengan mandibula

retrusi seperti urutan Pierre Robin, penundaan lebih lanjut palatoplasty dipraktekkan

oleh mayoritas untuk kontrol jalan napas yang lebih baik pasca operasi, suatu hal

yang tidak dapat diperdebatkan banyak. Setelah mengatakan bahwa, preferensi ahli
bedah dalam hal usia yang tepat untuk palatoplasty dipengaruhi oleh aliran

pemikiran. Biasanya bukan tugas yang mudah untuk mempengaruhi pendapat seperti

itu, terutama bagi mereka yang telah berlatih selama bertahun-tahun. Sejauh

menyangkut CNNDC, hal itu telah ditangani di usia 3 bulan atau bahkan lebih awal

oleh banyak orang, sebagian besar karena permintaan dan urgensi oleh orang tua,

lebih dari alasan medis yang kuat.

''Kekhawatiran'' jalan napas dan komplikasi tidak sering terjadi dengan

palatoplasti. Definisi yang tepat dan diferensiasi jalan napas atau ''masalah

pernapasan'' dari komplikasi dapat menjadi subyektif. Beberapa ahli anestesi

berpengalaman mungkin melakukan ekstubasi anak sebelum dipindahkan ke ruang

pemulihan atau PICU. Orang lain mungkin lebih suka mengirim pasien yang

diintubasi ke PICU untuk diekstubasi kemudian oleh staf PICU. Kebijakan masuk

PICU postpalato plasty cenderung mendorong dokter anestesi mengirimkan pasien

diintubasi. Oleh karena itu, ketika pasien postpalatoplasty tetap diintubasi pasca

operasi sesuai kebijaksanaan ahli anestesi, itu tidak tepat untuk menandainya sebagai

komplikasi kecuali jika pasien benar-benar memburuk pasca operasi dan

membutuhkan intubasi ulang. Durasi operasi dan anestesi umum berperan peran

penting dalam kebutuhan pascaoperasi intubasi yang lebih lama, karena kuantitas

anestesi dalam sirkulasi sistemik dan edema jaringan lunak yang relatif meningkat.

Kasus kami di grup AIO memakan waktu rata-rata 7,5 jam waktu operasi, sedangkan

rata-rata waktu untuk palatoplasty dan BMVT saja lebih dekat ke 3 jam. Antony dan
Sloan mengulas obstruksi jalan napas dalam 247 kali berturut-turut Palatoplasti

Farlow dilakukan oleh ahli bedah tunggal. Transfer ke PICU dianggap sebagai

kebutuhan yang muncul bukannya menjadi protokol rutin. Mereka

mendokumentasikan 5,7% kejadian obstruksi jalan napas perioperatif yang

didapatkan masuk yang tidak direncanakan ke PICU dengan pasien diintubasi, atau

membutuhkan reintubasi segera setelah ekstubasi. Mereka menemukan bahwa hampir

semua dari 14 pasien dengan obstruksi jalan napas perioperatif memiliki anomali atau

sindrom kongenital terkait, yang paling umum. Temuan seperti itu cukup konsisten

dengan ulasan kami, di mana hanya 2 pasien yang membutuhkan intubasi ulang

setelah operasi. Sebaliknya itu adalah kombinasi dari operasi palatal diseorang pasien

dengan sindrom Goldenhar yang juga terkadang digambarkan sebagai disostosis

serviks-mandibular.

KESIMPULAN

Telah dinyatakan sebelumnya bahwa pendekatan AIO ideal di negara-negara

dengan sumber daya terbatas. Permintaan akan perawatan full cleft palate cukup

tinggi di negara berkembang yang luas seperti Arab Saudi. Bukan hanya status

keuangan dari perawatan kesehatan layanan yang penting, tetapi juga kehadiran yang

stabil dan anggota tim yang berdedikasi. Sebagian besar alasan logistik yang

membuat kami mempertimbangkan AIO di posisi pertama; namun, kami sekarang

menyadari beberapa keuntungan dan kerugian ketika strategi seperti itu

dipertimbangkan. Yang jelas manfaat menyelesaikan perawatan bedah awal dengan 1

kali kunjungan sangat bermanfaat. Pada anak-anak yang sehat dengan CLP, dengan

ketersediaan spesialisasi lain dan perawatan pasca operasi yang optimal, kami

merekomendasikan pertimbangan misi AIO pada balita. Berdasarkan temuan yang

kami dapatkan, anak-anak dengan anomali atau sindrom sistemik terkait tidak harus

dilakukan dengan pendekatan seperti itu. Dengan perawatan yang rutin dan masuk

PICU pasca operasi diperlukan. Pengecualian lain untuk protokol ini termasuk anak-

anak yang: orang tua menuntut operasi bibir dini karena penolakan mereka terhadap

situasi dan alasan psikososial. Dalam pengalaman kami, ini juga cenderung terjadi

dalam bentuk yang lebih parah dari kasus bilateral, di mana naso-alveolar cetakan

tidak tersedia atau layak. Pertimbangan untuk awal perbaikan bertahap (CLNDC

diikuti oleh palatoplasti) daripada AIO harus diberikan.

 DAFTAR PUSTAKA

1. Azzaldeen A. et al. Cleft lip and palate: Clinical Update. IOSR Journal of
Dental and Medical Sciences. Volume 18, Issue 6 Ser. 13 (June. 2019), PP 60-
65
2. Abu-Hussein M., Watted N., Yehia M., Proff P., Iraqi F. (2015) ; Clinical
Genetic Basis Of Tooth Agenesis, Journal Of Dental And Medical Sciences
,14(12),68-77
3. Abu-Hussein M, Watted N, Abdulgani A. Managing congenitally missing
lateral incisors with single tooth implants. Dent Oral Craniofac Res.
2016;2(4):318- 324.
4. Fragiskos D. Oral surgery, 1st ed., Heidelberg: Springer, 2007