BIBIR SUMBING

OLEH
M. Armiza Sipahutar (190131196)
M. Irfan Safira (190131203)
Savira Dwi Putri (190131199)
Nurul Maimanah (190131212)
Chacha Sianturi (190131214)

Pembimbing:
dr. Arya Tjipta Prananda, Sp.BP-RE
 Definisi

Cleft Lip and Palate (bibir dan langit-langit sumbing ) adalah

kelainan kongenital facio-oral dimana terjadi malformasi atau
pada area wajah janin tidak membentuk dengan sempurna.
Bibir sumbing (cleft lip) adalah kelainan berupa celah yang
berada pada bagian bibir atas yang didapatkan seseorang sejak lahir
karena malformasi yang disebabkan oleh gagalnya prosesus nasal
mediana dan maksilaris untuk menyatu selama perkembangan
embrionik. Bila celah berada pada bagian langit-langit rongga mulut
(palatum) ,maka kelainan ini disebut cleft palate. Pada cleft palate,
celah akan menghubungkan langit-langit rongga mulut dengan
rongga hidung atau membentuk suatu fissura garis tengah pada
palatum yang terjadi karena kegagalan 2 sisi untuk menyatu karena
perkembangan embrionik.2
EMBRIOGENESIS DAN ANATOMI WAJAH
Embriogenesis Bibir

Pada akhir minggu keempat, muncul prominensia fasialis yang

terutama terdiri dari mesenkim yang berasal dari krista neuralis dan
dibentuk terutama oleh pasangan pertama arkus faring.
Prominensia frontonasalis yang dibentuk oleh proliferasi
mesenkim yang terletak ventral dari vesikula otak, membentuk
batas atas stomodeum. Di kedua sisi prominensia frontonasalis,
muncul penebalan lokal permukaan ektoderm, plakoda nasalis.
Selama minggu kelima, plakoda nasalis (lempeng hidung)
tersebut mengalami invaginasi untuk membentuk fovea nasalis
(lekukan hidung). Selama dua minggu berikutnya, prominensia
maksilaris tersebut bertambah besar. Secara bersamaan, tonjolan
ini tumbuh ke arah medial, menekan prominensia nasalis
mediana ke arah garis tengah. Selanjutnya, celah antara
prominensia nasalis mediana dan prominensia maksilaris lenyap
dan keduanya menyatu. Karena itu, bibir atas dibentuk oleh dua
prominensia nasalis mediana dan dua prominensia maksilaris. Bibir
bawah dan rahang dibentuk oleh prominensia mandibularis yang
menyatu di garis tengah.
Embriogenesis Hidung

Segmen intermaksila terbentuk akibat pertumbuhan

prominensia maksilaris ke medial, kedua prominensia
nasalis mediana menyatu tidak hanya di permukaan
tetapi juga di bagian yang lebih dalam. Struktur ini terdiri
dari komponen bibir yang membentuk filtrum bibir atas;
komponen rahang atas yang membawa empat gigi seri;
dan komponen palatum yang membentuk palatum
primer yang berbentuk segitiga. Segmen intermaksila
bersambungan dengan bagian rostral septum nasale
yang dibentuk oleh prominensia frontalis.
 Epidemiologi

Di Indonesia, kelainan ini cukup sering dijumpai,

walaupun tidak banyak data yang mendukung. Jumlah
penderita bibir sumbing dan celah palatum yang tidak
tertangani di Indonesia mencapai 5.000-6.000 kasus per
tahun, diperkirakan akan bertambah 6.000-7.000 kasus
per tahun. Namun karena berbagai kendala, jumlah
penderita yang bisa dioperasi jauh dari ideal, hanya
sekitar 1.000-1.500 pasien per tahun yang mendapat
kesempatan menjalani operasi.
 Etiologi
Faktor herediter
• Faktor herediter ini berarti menyangkut gen penyebab bibir
sumbing yang dibawa penderita. Hal ini dapat berupa :
• Mutasi gen.
• Kelainan kromosom : 75% dari faktor keturunan resesif dan 25%
bersifat dominan.
Faktor eksternal / lingkungan
Faktor eksternal merupakan hal-hal diluar tubuh penderita selama
masa pertumbuhan dalam kandungan yang mempengaruhi atau
menyebabkan terjadinya bibir sumbing yaitu :
• Pengaruh lingkungan juga dapat menyebabkan, atau
berinteraksi dengan genetika untuk menyebabkan celah
orofacial. Pada manusia, bibir sumbing janin dan kelainan
bawaan lain juga telah dihubungkan dengan hipoksia ibu,
seperti yang disebabkan oleh misalnya ibu merokok,
menyalahgunakan alkohol atau beberapa bentuk pengobatan
hipertensi.
• Penyebab musiman (seperti eksposur pestisida)
• Obat-obatan, seperti: Asetosal, Aspirin, Rifampisin,
Fenasetin, Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin,
Asam Flufetamat, Ibuprofen, Penisilamin,
Antihistamin dapat menyebabkan celah langit-langit.
Retinoid, senyawa nitrat, obat-obatan antikonvulsan,
alkohol, obat-obatan terlarang (kokain, heroin, dll).
• Diet ibu dan asupan vitamin
• Faktor usia ibu
• Nutrisi, terutama pada ibu yang kekurangan folat
• Penyakit infeksi Sifilis, virus rubella
• Radiasi
• Stres emosional
• Trauma (trimester pertama)
 MANIFESTASI KLINIS

Klasifikasi yang diusulkan oleh Veau

dibagi dalam 4 golongan yaitu:
Golongan I : Celah pada langit-
langit lunak (gambar A).
Golongan II : Celah pada langit-
langit lunak dan keras dibelakang
foramen insisivum (gambar B).
Golongan III : Celah pada langit-
langit lunak dan keras mengenai
tulang alveolar dan bibir pada satu
sisi (gambar C).
Golongan IV : Celah pada langit-
langit lunak dan keras mengenai
tulang alveolar dan bibir pada dua
sisi (gambar D).
Klasifikasi oleh Universitas IOWA
Gambar (A) Celah bibir unilateral tidak komplit, (B) Celah bibir
unilateral (C) Celah bibir bilateral dengan celah langit-langit dan tulang
alveolar, (D) Celah langit-langit.
 Diagnosis

• Anamnesis dan pemeriksaan fisik saat bayi lahir.

• USG dan MRI pada saat masa kehamilan. Biasanya terdeteksi
saat kunjungan rutin antenatal.

Gambar Antenatal diagnosis pada labioschizis

 Penatalaksanaan

Tahap sebelum operasi

Mempersiapkan ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi

Asupan gizi yang cukup, dilihat dari keseimbangan berat badan
yang dicapai dan usia yang memadaitindakan operasi pertama
dikerjakan untuk menutup celah bibirnya, biasanya pada umur tiga
bulan. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten yaitu. Saat
melaksanakan tindakan koreksi dianut hukum sepuluh, yaitu berat
badan minimal empat setengah kilo (10 pon), kadar hemoglobin 10
gram persen dan umur sekurang – kurangnya 10 minggu dan tidak
ada infeksi, leukosit dibawah 10.000.
 Teknik Pembedahan

Teknik operasi :
Labioplasty
Cara Millard : “rule of ten” (10 minggu, 10 pound, Hb ≥10
gr%, leukosit < 10.000)
Palatoplasty
Dilakukan pada usia ± 20 bulan saat anak mulai belajar
bicara
Cara operasi yang umum dipakai adalah cara Millard yang
caranya memutar dan memajukan (rotation and advacement).
Teknik operasinya yaitu :
• Dari sisi lateral, mukosa dikupas dari otot orbikularis oris,
kemudian otot orbikularis oris bagian merah bibir
dipisahkan dari sisanya.
• Kulit dan subkutis dibebaskan dari otot orbikularis oris
secara tajam, sampai kira – kira sulkus nasolabialis.
• Lepaskan mukosa bibir dari rahang pada lekuk
pertemuannya, secukupnya, kemudian otot dibebaskan
dari mukosa hingga terbentuk 3 lapis flap : mukosa, otot
dan kulit.
• Lalu pada sisi medial, mukosa dilepaskan dari otot. Dibuat
flap C, kemudian dibuat insisi 2 mm dari pinggir atap
lubang hidung.
• Bebaskan kulit dari mukosa dan tulang rawan alae,
menggunakan gunting halus melengkung.
• Letak tulang rawan alae diperbaiki dengan tarikan jahitan
yang dipasang ke kulit.
• Setelah jahitan terpasang, lekuk atap dan lengkung atas
atap lubang hidung lebih simetris. Kolumela dan rangka
tulang rawan dan vomer yang miring dari depan ke belakang
sulit diperbaiki, sehingga masih miring.
• Luka dipinggir dalam atap nares dijahit, kemudian mukosa
oral mulai dari cranial, menghubungkan sulkus ginngivo
labialis. Jahitan diteruskan sampai ke dekat merah bibir.
• Setelah itu, otot dijahit lapis demi lapis. Jahitan kulit dimulai
dari titik yang perlu ditemukan yaitu ujung busur Cupido.
Diteruskan ke atas dan ke mukosa bibir. Jaringan kulit atau
mukosa yang berlebihan dapat dibuang.
• Terakhir luka operasi ditutup dengan tulle dan kasa lembab
selama 1 hari, untuk menyerap rembesan darah / serum
yang masih akan keluar. 1 hari sesudahnya, barulah luka
dirawat terbuka dengan pemberian salep antibiotik.
 Gambar Reparasi labioschizis (labioplasti) (A dan B)
pemotongan sudut celah pada bibir dan hidung (C) bagian
bawah nostril disatukan dengan sutura (D) bagian atas bibir
disatukan dan (E) jahitan memanjang sampai ke bawah
untuk menutup celah secara keseluruhan
Gambar rekosntruksi labioschisis
bilateral Gambar rekosntruksi labioschisis
unilateral
Gambar rekosntruksi
palatoschisis
unilateral
Perbaikan celah palatum dapat dilakukan dengan teknik:
1. Von Langenbeck Palatoplasty

2. Veau – Wardill – Kilner Pushback palatoplasty (V-Y)

3. Bardach Two flap

4. Furlow Z plasty
 Komplikasi Jika Tidak Dilakukan Operasi

a. Masalah asupan makanan

b. Masalah dental
c. Infeksi telinga
d. Gangguan berbicara
 Prognosis

Dengan adanya teknik pembedahan yang makin

berkembang, 80% anak dengan labioschisis yang telah
ditatalaksana mempunyai perkembangan kemampuan
bicara yang baik.

Terapi bicara yang berkesinambungan menunjukkan

hasil peningkatan yang baik pada masalah-masalah
berbicara pada anak labioschsis
 Kesimpulan

Labiopalatoskizis merupakan suatu kelainan kongenital

akibat proses pembentukan bibir dan palatum tidak
sempurna pada janin, dapat berupa kelainan sindromik
dan nonsindromik. Penanganan Labiopalatoskizis
memerlukan kerja sama tim dari berbagai keahlian. Saat
ini berbagai teknik operasi dapat dilakukan mulai dari
perlekatan bibir unilateral dan bilateral, rekonstruksi
bibir sumbing unilateral dan bilateral, dan rekonstruksi
celah palatum unilateral dan bilateral.
Kasus
 Identitas Pasien
Nama ●
By. F

Tanggal lahir/ Umur ●

25 Oktober 2014 / 8 bulan

Jenis kelamin ●
Perempuan

Alamat Cileungsi Kampung Rawa Hingkik RT.003/RW.001

●

Tanggal Masuk ●
30 April 2015

No. RM ●
805430
Anamnesis (Alloanamnesis):

 Keluhan utama : Bibir sumbing sejak lahir

 Riwayat Penyakit Sekarang :
 Pasien datang mengeluhkan bibir sumbing pada
bagian kiri sejak lahir. Delapan bulan SMRS
pasien dilahirkan dari seorang Ibu yang berumur
26 tahun. Ibu pasien mengatakan bahwa kelainan
pada bibir pasien mengganggu asupan ASI yang
diberikan. Pasien mendapat asupan ASI melalui
botol susu (dot) untuk bayi. Keluhan demam (-),
batuk (-) sesak napas (-).
 Riwayat ANC:
 Ibu pasien mengaku pasien adalah anak pertamanya dan sebelumnya tidak pernah
keguguran.
 Selama masa kehamilan ibu pasien mengaku riwayat konsumsi minuman beralkohol
(-), merokok (-), narkotika (-), konsumsi obat dalam jangka waktu lama (-), jamu-
jamuan (-), USG 2 kali pada usia 6 bulan dan 9 bulan kehamilan di bidan.
 Riwayat menderita penyakit sistemik yang berat selama masa kehamilan (-), kencing
manis (-), tekanan darah tinggi (-), riwayat penyakit kelamin (-), riwayat pemakaian
KB hormonal (-).
 Kontrol kehamilan dilakukan ibu pasien rutin setiap bulan di bidan di daerah cileungsi.
Selama kontrol kehamilannya ibu pasien mengaku tidak pernah ditemukan adanya
kelainan (kelainan letak janin (-), gemeli (-), perdarahan pervaginam (-), hiperemesis
gravidarum (-), anemia dalam kehamilan (-), panggul sempit (-) dan mendapatkan
vitamin pada usia kehamilan 6 bulan (vitamin untuk perkembangan otak) dari
puskesmas sampai 9 bulan kehamilan. Ibu pasien mengaku mengkonsumsi vitamin
tersebut secara rutin. Kebiasaan ini tetap dilakukan ibu pasien sampai pasien lahir.
 Pola makan ibu pasien selama kehamilan: 2 bulan pertama kehamilan tidak nafsu
makan (1-2x sehari) karena mual dan muntah, 1x makan habis 1 piring nasi beserta
lauk pauk dan sayuran. Bulan berikutnya pola makan kembali normal.
 Riwayat persalinan:
 Ibu pasien mengatakan bahwa proses persalinan dibantu bidan di daerah Cileungsi. Pasien lahir per
vaginam tanpa rangsangan obat (induksi oxytosin). Pasien lahir dengan berat 2,6Kg dan panjang
44cm, cukup bulan dengan kelainan bawaan bibir sumbing (+), kelainan bawaan lain (-).
 Riwayat tumbuh kembang:
 Tengkurap umur 6 bulan, pasien belum bisa mengucapkan kata,
 Riwayat Penyakit Dahulu : Asma (-), penyakit kuning (-)
 Riwayat Penyakit Keluarga :
 Orang tua pasien mengaku tidak ada anggota keluarga baik dari keturunan ibu ataupun ayah pasien
yang pernah menderita bibir sumbing.
 Riwayat Alergi : Pasien disangkal adanya alergi terhadap obat atau makanan tertentu.
 Riwayat sosial:
 Ibu pasien berumur 26 tahun dan ayah pasien berumur 33 tahun. Ayah pasien bekerja sebagai montir
di bengkel dan ibu pasien adalah seorang ibu rumah tangga.
 Riwayat Pengobatan:
 Ibu pasien mengaku tidak pernah memeriksakan bibir sumbing anaknya sampai pada saat usia pasien
6,5 bulan ayah pasien yang seorang tukang las disebuah bengkel diberi informasi mengenai Smile
Train SMF Bedah Plastik RSPAD Gatoto Soebroto. Orangtua pasien mendaftarkan anaknya pada saat
usia 6,5 bulan, kemudian dilakukan operasi sumbing bibir pada usia 8 bulan.
 Pemeriksaan Fisik

 Keadaan umum : Baik

 Kesadaran : CM
 Tanda vital :
 Nadi : 132 x/menit
 Pernafasan : 25 x/menit
 Suhu axilla : 36,3 °C
 Berat badan(BB) : 5,6 kg
 Tinggi badan(TB): 58 cm
 Lingkar kepala: 39cm
 Status Generalis
 Kepala
 Kepala : Normochepali, ubun-ubun
belum tertutup, deformitas (-)
 Mata : Konjungtiva palpebra
anemis -/-, sklera ikterus -/-,
pupil isokor diameter 2
mm/2mm, refleks pupil (+/+)
 THT :
 Telinga: bentuk telinga kanan/kiri
normal, infeksi telinga -/-
 Hidung: Lihat status lokalis
 Mulut: lihat status lokalis
 Leher : massa (-), tidak terdapat
pembesaran KGB
 Thoraks – Kardiovaskuler
 Inspeksi : tampak pergerakan dinding
thoraks simetris, retraksi (-), iktus kordis
tidak tampak.
 Palpasi : Teraba pergerakan dinding thorak
simetris,
 Perkusi :
 Paru : sonor pada daerah dinding thorak
sinistra dan dekstra
 Jantung : pekak dengan batas kanan atas
ICS II parasternalis dekstra, batas kiri
atas pada ICS II parasternalis sinistra,
batas kiri bawah pada ICS V
midclavicular line.
 Auskultasi :
 Jantung : suara jantung S1 S2 reguler
tunggal, murmur -/-, gallop -/-.
 Paru : Suara napas terdengar vesikuler +/
+, rhonki -/-, wheezing -/-.
 Status Generalis
 Abdomen
 Inspeksi : kulit tampak normal,
dinding abdomen tidak tampak
distensi, tidak terdapat jaringan
sikatrik, tidak tampak massa.
 Auskultasi : terdengar bising usus
pada semua lapang abdomen jumlah
normal
 Perkusi : timpani pada semua
lapang abdomen
 Palpasi : dinding perut supel, nyeri
tekan (-) pada seluruh area
abdomen,
 Anal – perianal
 Anus (+)
Ekstremitas atas – Axilla
Inspeksi : Edema -/-,
deformitas -/-
Palpasi : nyeri tekan (-)
motorik dan sensibilitas baik
Pembesaran KGB -/-
Ekstremitas bawah
Inspeksi : Edema -/-,
deformitas -/-
Palpasi : nyeri tekan (-)
motorik baik
 Status Lokalis: Regio Hidung dan Mulut

 Hidung: tidak simetris, deviasi (+) sedikit kearah kanan,

 Mulut: labium superior sinistra tampak celah sepanjang ±2 cm kearah nares nasi
sinistra, white skin roll junction terputus
 Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Lab Foto Rontgen
Jenis pemeriksaan Hasil Nilai rujukan

Hematologi    

Hemoglobim 12 12-16g/dL

Hematokrit 34 37-47%

Eritrosit 4.4 4.3-6.0juta/µL

Leukosit 9510 4.800-10.800/ µL

Trombosit 403000 150.000-400.000/µL • Cor, CTR <50%

MCV 78 80-90fL
• Aorta baik
MCHC 35 32-36g/dL • Kedua hulus tidak menebal
Waktu perdarahan 1’40” 1-3 menit • Corakan bronchovaskular baik
• Tidak tampak infiltrate/nodul
Waktu pembekuan 5’00” 1-6 menit
• Sinus diafragma baik
• Tulang-tulang intak
 Kesan: Cor dan Pulmo normal
 Diagnosa kerja
Labio Gnato Palato Schizis Unilateral Complete Sinistra

Terapi
Labioplasty dan Semiopen Rhinoplasty
TERIMA KASIH