PENDAHULUAN
Labioschisis atau biasa disebut bibir sumbing adalah cacat bawaan yang menjadi
masalah tersendiri di kalangan masyarakat, terutama penduduk dengan status sosial
ekonomi yang lemah. Akibatnya operasi dilakukan terlambat dan malah dibiarkan
sampai dewasa.
Sumbing bibir merupakan cacat berupa celah pada bibir atas yang dapat meneruskan
diri sampai ke gusi, rahang dan langitan yang terbentuk pada trimester pertama
kehamilan karena tak terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga prosesus
nasalis dan maksilaris yang telah menyatu menjadi pecah kembali. Deformitas ini
dapat unilateral atau bilateral, inkomplet atau komplet. Ada kemungkinan yang
terkena hanyalah bibir saja, atau dapat meluas sampai ke lubang hidung, atau
mengenai tulang maksila dan gigi. Sumbing bibir dan palatum bisa terjadi secara
terpisah atau bersama- sama.
Ada 14 jenis cacat bawaan celah muka, sumbing bibir dan langitan adalah yang paling
sering dijumpai, angka keterjadiannya kira-kira satu di antara 800 kelahiran. Insidens
celah bibir (sumbing) dengan atau tanpa adanya celah pada palatum, kira-kira terdapat
1:600 kelahiran, insidens celah palatum saja sekitar 1:1.000 kelahiran. Insiden
tertinggi kelainan ini terdapat pada orang Asia dan terendah pada orang kulit hitam.
Data internasional mencatat dalam periode 2002 sampai 2006, insiden sumbing bibir
rata-rata terdapat 8 per 10.000 kelahiran di dunia. Tingkat kelahiran dengan sumbing
bibir tertinggi adalah Jepang dan terendah Afrika Selatan.
Di Republik Ceko, ditemukan 2147 bayi dengan cacat sumbing yang ditemukan dari
1.471.789 kelahiran dalam periode tahun 1994 sampai dengan tahun 2008. Setiap
tahun terdapat sekitar 170 bayi dengan sumbing bibir dan atau langit-langit. Insiden
keseluruhanadalah1 dari 600 kelahiran hidup. Kira-kira kejadian sumbing bibir
terdapat pada 1 dari 2648 kelahiran hidup, sumbing bibir dan langitan terdapat 1 dari
1801 kelahiran hidup dan sumbing langitan terdapat 1 dari 1505 kelahiran.
BAB II
Tinjauan Pustaka
II.1 Definisi
Celah bibir atau Sumbing merupakan cacat akibat kelainan deformitas kongenital
yang disebabkan kelainan perkembangan wajah selama gestasi. Sumbing dapat terjadi
pada bibir, langit-langit mulut (palatum), ataupun pada keduanya. Sumbing pada bibir
disebut cheiloschisis sedangkan sumbing pada langit-langit mulut disebut
palatoschisis.
II.2 Embriologi
Untuk menjelaskan terjadinya cacat bawaan di daerah wajah, hidung, dan langitan
mulut, perlu kiranya untuk mengetahui perkembangan normal di daerah tersebut.
Pada akhir minggu keempat mudigah, pusat perkembangan yang membentuk wajah
dibentuk oleh suatu ektoderm, yang dikenal sebagai stomodeum, dikelilingi oleh
sepasang lengkung insang pertama. Kemudian mudigah beumur empat setengah dapat
dikenal lima tonjolan disekitar stomodeum yang dibentuk oleh pertumbuhan
mesenkim.
Selama minggu kelima dua buah rigi, tonjol hidung lateral dan medial, tumbuh cepat
dan mengelilingi lempeng hidung yang kemudian membentuk dasar suatu lekuk,
lubang hidung.
Selama dua minggu berikutnya bentuk wajah berubah banyak. Tonjolan-tonjol
maxilla terus tumbuh kearah medial dan mendesak tonjol-tonjol hidung medial kea
rah garis tengah. Selanjutnya, tonjol-tonjol ini bersatu dengan yang lain termasuk juga
tonjol maxilla di sebelah lateralnya. Oleh karena itu, bibir atas dibentuk oleh dua
tonjol hidung medial dan dua tonjol maxilla.
Menurut Richard B. Stark, langitan primer terbentuk diantara minggu keempat sampai
minggu ketujuh, dan terdiri dari: prolabium, pre maxilla, columella, dan septum nasal
anterior. Sedangkan langitan sekunder, terjadi antara minggu ketujuh dan minggu ke
dua belas, terdiri atas: palatum durum, dan palatum molle.
Streeter dalam tahun 1948, lebih suka mengganti kata-kata processus (tonjolan)
dengan swellings (pembengkakan) atau ridges yang kurang lebih mendekati
theory migrasi mesodrmal.
II.3 Anatomi
Palatum terdiri atas palatum durum dan palatum molle (velum) yang bersama-sama
membentuk atap rongga mulut dan lantai rongga hidung. Processus palatine os
maxilla dan lamina horizontal dari os palatine membentuk palatum durum. Palatum
molle merupakan suatu jaringan fibromuskuler yang dibentuk oleh beberapa otot yang
melekat pada bagian posterior palatum durum. Terdapat enam otot yang melekat pada
palatum durum yaitu m.levator veli palatine, m. constrictor pharyngeus superior,
m.uvula, m.palatopharyngeus, m.palatoglosus dan m.tensor veli palatini.
Ketiga otot yang mempunyai konstribusi terbesar terhadap fungsi velopharyngeal
adalah m.uvula, m.levator veli palatine, dan m.constriktor pharyngeus superior.
M.uvula berperan dalam mengangkat bagian terbesar velum selama konstraksi otot
ini. M.levator veli palatine mendorong velum kearah superior dan posterior untuk
melekatkan velum kedinding faring posterior. Pergerakan dinding faring ke medial,
dilakukan oleh m.constriktor pharyngeus superior yang membentuk velum kearah
dinding posterior faring untuk membentuk sfingter yang kuat. M.palatopharyngeus
II.4 Insiden
Angka kejadian bibir sumbing di RSUP Prof. Dr. R. D. Kandou Manado
menunjukkan bahwa selama periode 2011-2013 kasus tertinggi yang ditemukan
adalah kasus sumbing bibir dan alveolus yang disertai dengan sumbing palatum lunak
dan palatum keras (65,5%). Sumbing bibir unilateral (66%) lebih banyak ditemukan
daripada sumbing bibir bilateral (34%) dan lokalisasi defek lebih sering terjadi di
sebelah kiri (57%). Jumlah pasien laki- laki (67%) lebih banyak ditemukan daripada
perempuan (33%). Sebagian besar pasien dilakukan operasi pada usia 1-6 tahun
(39%). Sebagian besar pasien dilakukan operasi Primary Lip Repair (71%) dan tehnik
operasi yang tersering ialah Triangular Variant (33%).
II.5 Etiologi
Pada
tahun
1963,
Falconer
mengemukakan
suatu
teori
bahwa
etiologi
II.5.1.Faktor herediter
Sekitar 25% pasien yang menderita palatoschisis memiliki riwayat keluarga yang
menderita penyakit yang sama. Orang tua dengan palatoschisis mempunyai resiko
lebih tinggi untuk memiliki anak dengan palatoschisis. Jika hanya salah satu orang tua
yang menderita palatoschisis, maka kemungkinan anaknya menderita palatoschisis
adalah sekitar 4%. Jikakedua orangtuanya tidak menderita palatoschisis, tetapi
memiliki anak tunggal dengan palatoschisis maka resiko generasi berikutnya
menderita penyakit yang sama juga sekitar 4%.Dugaan mengenai hal ini ditunjang
kenyataan, telah berhasil diisolasi suatu X-linked gen,yaitu Xq13-21 pada lokus
6p24.3 pada pasien sumbing bibir dan langitan. Kenyataan lainyang menunjang,
bahwa
demikian
banyak
kelainan
sindrom
disertai
celah
bibir
dan
semester
pertama
seperti
infeksi
rubella
dan
cytomegalovirus,
II.6 Patofisiologi
II.6.1 Bibir sumbing
Menurut Richard Stark dan Joshua Kaplan dalam tahun 1973, migrasi mesoderm
yang kurang ke dalam bibir dan dasar hidung menjadi penyebab dasar terjadinya
sumbing dan tidak terjadinya Lamina dental serta philtrum di daerah sumbing.
Kurangnya atau terlambatnya migrasi mesoderm menyebabkan lapisan ectoderm
berproliferasi dan menggali jalur lekukan. Jalur yang semakin menipis ini mendapat
tarikan akibat cepatnya pertumbuhan dan akhirnya robek menjadi celah atau
sumbing
Bila sumbing tidak lengkap, jaringan epithel yang tersisa menjadi Simonarts band.
Mesoderm bermigrasi ke dalam membrane bilamellar bibir atas di tiga tempat: Satu,
massa mesoderm yang terletak di tengah dan dua massa mesoderm yang terletak di
samping. Bila terdapat massa mesoderm yang kosong atau kurang, maka dinding
epithelial (membrane brachial) akan terobek dan terjadilah sumbing. Mesoderm
dapat tidak ada sama sekali atau dalam jumlah yang sedikit. Bila sama sekali tidak
ada, terjadilah sumbing lengkap, dan bila terdapat sedikit mesoderm, terjadilah
sumbing tak lengkap atau sebagian.
yang
abnormal
dari
m.tensor
veli
palatine
menyebabkan
tidak
sempurnanya pengosongan pada telinga tengah. Infeksi telinga yang rekuren telah
dihubungkan dengan timbulnya ketulian yang memperburuk cara bicara pada pasien
dengan palatoschisis. Mekanisme velopharyngeal yang utuh penting dalam
menghasilkan suara non nasal dan sebagai modulator aliran udara dalam pembentukan
fonem lainnya yang membutuhkan nasal coupling. (Manipulasi anatomi yang
kompleks dan sulit dari mekanisme ini, jika tidak sukses dilakukan pada awal
perkembangan bicara, dapat menyebabkan berkurangnya pengucapan normal).
II.8 Klasifikasi
Klasifikasi dibagi menjadi 3 yaitu cleft lip (bibir sumbing) , cleft
palate ( kelainan langit-langit ) , dan cleft lip palate ( kelainan bibir
L(Lip)
Alveolus(A)
Hard
(H)
dan
Soft(S)
palate
Timbulnya suatu kelainan yang diturunkan dapat digambarkan pada suatu diagram
sisilah keluarga, dengan mengurut, hubungan penderita dengan keluarganya atau
nenek moyangnya yang juga mempunyai kelainan yang serupa dengan penderita.
Cara lain yang bisa menggambarkan hubungan tersebut ialah dengan menyebutkan
hubungan tersebut menggunakan rangkaian kalimat untuk menjelaskannya.
Saya mempunyai ide yang sederhana untuk dapat menjelaskan hubungan pasien
dengan keluarganya yang mempunyai kelainan serupa dengan menggunakan sistem
kode huruf. Sistem tersebut disebut sistem Djo. Sistem ini memakai istilah singkatan
huruf PSFMC untuk menggambarkan hubungan penderita dengan keluargannya yang
menderita kelainan serupa.
P
: Patient (pasien) adalah orang yang dating ke kita dan menderita kelainan
bawaan
: Sibling (saudara)
: Father (ayah)
M : Mother (ibu)
C
: Child (anak)
Dalam suatu rangkaian kode maka huruf terakhir adalah orang yang menderita
kelainan serupa dengan pasien yang dating.
Contoh sistem djo :
Didapatkan data dari keluarga pasien dengan kode PFFMS : P adalah pasien, F
pertama adalah ayah dari pasien, F kedua adalah ayah dari F pertama atau kakek dari
pihak ayah dari pasien. M adalah ibu dari F kedua dan S adalah saudara dari M. S
inilah orang dalam keluarganya yang menderita kelainan bawaan seperti pasien yang
dating. Dengan kata lain, riwayat keluarga kelainan seperti yang diderita pasien
adalah saudara dari ibu kakek (buyut) dari pihak ayah.
Apabila akan menyertakan informasi gender ditulis (m) untuk laki-laki, dan (f) untuk
wanita. Bisa pula ditambahkan nomor urut anak dari suatu keluarga.
II.10 Tatalaksana
II.10.1 Saat optimal untuk melakukan operasi bibir
sumbing.
Dalam tahun 1966, Wilhelmsen dan Musgrave memberikan syarat-syarat pra-bedah
dan menyebutnya rule of 10, sebagai berikut:
-
Ia berpendapat, setelah berumur satu bulan, bayi mempunyai penyesuaian kardiovaskuler yang lebih baik, transisi gizi, dan kemampuan melawan infeksi.
Millard dalam tahun 1965 menulis bahwa sumbing bibir dapat dioperasi pada umur
berapa saja, dari saat lahir sampai umur tua, tetapi bila yang dipentingkan adalah hasil
akhir operasi, maka sebaiknya operasi pertama dilakukan setelah bayi berumur 3
bulan, agar komponen hidung dan bibir diberi kesempatan tumbuh dan berat bayi 10
12 pon.
Kemudian sejak tahun 1967, ditentukan syarat rule over 10:
-
umur 3 bulan, bahkan dapat ditunda sampai berumur 4 atau 5 bulan bagi sumbing
bibir tunggal yang tak lengkap. Dengan syarat kadar Hb 10 gram, dan bebas dari
peradangan.
Jadwal tersebut di atas berlaku juga bagi sumbing bibir tunggal lengkap tanpa disertai
alveolar dan juga bagi sumbing langitan.
Untuk sumbing bibir lengkap dengan distorsi alveolar disertai adanya sumbing
langitan, perlu dilakukan : lip adhesion procedure dan penutupan palatum molle
pada umur dua sampai tiga minggu dengan syarat Hb 10 gr, tanpa peradangan. Baru
kemudian pada umur 6 bulan penutupan nasal floor bibir dan koreksi hidung
dilakukan.
Evaluasi telinga
Operasi Palatum
bicara
tetap
jelek,
dipertimbangkan
repalatorafi
pharyngoplasty.
6. Pasien Umur 6 tahun
-
Evaluasi pendengaran
atau/
dan
Final touch untuk operasi-operasi yang dulu pernah dilakukan, bila masih ada
kekurangannya.
9. Pasien Umur 17 tahun
-
Pada waktu itu para ahli bedah hanya memikirkan bagaimana memperpanjang
jarak vertical sumbing bibir dan menyempurnakan ujung-ujung sumbing bibir.
Para pelopornya antara lain ialah : Von Graefe, Husson, Nelaton, William
Rose, James E. Thompson, Charles H. Mayo, William E.lodd, G. V. I. Brown,
dan Victor Veau.
Jarak vertical bibir memendek, atau menyempitnya bibir pada sisi sumbing.
Cupids bow sebagian besar masih ada tetapi ada distorsi kea rah medial
sumbing.
Adapun dasar tujuan operasi sumbing, ialah : mengenal, mempelajari, dan
Indikasi atau
-
Kerugiannya
Keuntungannya
Hanya untuk sumbing - Terjadinya kontraktur
Thompson (disertai
Z-plasti di sebelah
kelainan minim
dalam bibir
2. Garis Patah
lengkap
a. Flap segitiga
(Jenis Z-plasti)
1) Tennison
- Distorsi philtrum,
(Marcks, Randall,
lengkap tingkat
Hagerty)
bawah bibir
- Banyak kehilangan
jaringan bibir
- Pengukuran garis insisi
yang rumit
2) Millard
(Rotation
advancement)
sedang (modifikasi
tingkat berat
yang mutahir
termasuk untuk
ukuran besar
3) Mirault (Blair-
Brown-Mc
Dowell
4) Jayapathy
(Huffman-Lierle)
b. Flap empat
persegi panjang,
atau Flap segi
cupidsbow
empat
1) Hagedorn Le
Mesurier
Steffenson
(Modifikasi
ukuran lebar
berlebihan
Axhausen oleh
May)
2.
dicapai dengan sempurna, ada kalanya terdapat lubang sisa di alveolus atau
maxilla, dalam hal ini suatu obturator atau prosthesis dapat menolong.
3.
Efek akhir dari operasi dini sumbing langitan terhadap pertumbuhan maxilla kea rah
antero-posterior, lateral dan vertical, akhir-akhir ini menjadi perhatian para ahli bedah.
Perlu dipertimbangkan, saat operasi, cara operasi, dan variasi teknik operasinya; cara
imobilisasi dan kemungkinan timbul infeksi harus difikirkan. Kini lebih dipikirkan
keseimbangan yang sesuai antara operasi yang menjamin perbaikan suara dengan
operasi yang menjamin pertumbuhan fasial dan dental yang kuat.
Pada beberapa kasus di mana tingkat sumbing pada bayi sangat berat, sering
menimbulkan perasaan putus asa. Tetapi kenyataannya sumbing langitan tak akan
bertambah lebar, bahkan akan menyempit mengikuti perkembangan usia. Bila pada
umur 10 bulan tampaknya celah tidak juga menyempit, dinasehatkan untuk menunggu
sekitar 6 sampai 12 bulan lagi. Pemakaian obturator sebelum dan sesuadah operasi
banyak menolong menyempitnya celah, karena lidak tidak lagi mengganggu di tengah
celah dan penekanan lidah terhadap obturator mengakibatkan rangsangan tepi celah
untuk tumbuh mendekat.
Umur waktu operasi, dikaitkan dengan pertimbangan, mortalitas, morbiditas
penderita, hasil kemampuan bicara dan pertumbuhan. Operasi dini sewaktu umur 12
bulan, tidak member hasil yang lebih baik pada suara. Secara teori, lebih lama kita
menunda operasi sumbing langitan, semakin banyak kemungkinan pertumbuhan fasial
yang baik.
Dilihat dari pertumbuhan tulang muka dan pertumbuhan anak, maka usia 5 tahun
merupakan umur terbaik untuk melakukan operasi sumbing langitan. Sedangkan dari
segi ilmu bedah, dapat diambil umur antara 12 sampai 18 bulan untuk operasi
sumbing langitan. Macam operasi lebih dipentingkan dari pada mempersoalkan umur
sewaktu menjalani operasi.
Adapun macam operasi langitan primer terdiri dari 3 macam operasi, yaitu:
1.
2.
3.
Klasifikasi ini berdasarkan pada derajat diseksi yang diperlukan untuk memperoleh
penutupan yang cukup.
Beberapa komplikasi operasi sumbing langitan, antara lain adalah:
-
Perdarahan
Perdarahan atau kehilangan darah. Bia pada waktu operasi dipergunakan
larutan adrenalin 1 : 200.000 dalam larutan garam faal, jarang timbul
perdarahan dan mudah diatasi dengan koagulasi listrik atau tampon tekan.
Jarang sampa diperlukan transfuse darah.
Terjadinya fistula
Fistula dapat terjadi akibat hal-hal tersebut di atas dan juga karena jaringan
epithel yang seharusnya dieksisi masih tertinggal. Fistula dapat menutup
secara spontan. Jika tidak menutup spontan, dapat diolesi secara teratur
dengan larutan Nitras Argenti sebagai cauterisasi.
DAFTAR PUSTAKA
1. Asensio, Oscar, D. D. S. : A variation of the rotation advancement operation
for repair of wide unilateral cleft lips. Plast. & Reconstr. Surg., 53: 167, 1974.
2. Bloom, Herbert J., D. D. S. : Surgical repair of the cleft lip. Archer, Harry W.
B. S., M.A., D. D. S. Oral & Maxillofacial Surgery, vol 2, chapter 30 W.B.
Sauders Company, 1975.
3. Converse, John Marquis, M. D., Hogan, V. Michael, M. D., and Mc. Carthy,
Joseph G., M. D. Cleft lip and Palate, vol 4 W.B. Saunders company, 1977.
4. Ginestet, G. ,. Frezieres, H., Dupuis, A., and Pons, J. : Chirurgie Plastique et
Reconstructive de la Face. Chapitre VI Les Becs de Levre et Leurs sequelles.
Editions Medicales Flammarion, 1967.
5. Hogan, V. Michael, M. D. : Symposium on cleft lip and palate Volume 2,
number 2, April 1975 Clinics in Plastic Surgery an International Quaterly W.
B. Saunders Company.
6. Holdsworth, W. G., F. R. C. S. (Edin), F. R. C. S. (Eng.) Cleft Lip andPalate
Grune & Stratton, Inc., second Editions, 1957.
7. Lore, John M. Jr., M. D., F. A. C. S. : An Atlas of Head and Neck Surgery
Second Edition, volume I W. B. Saunders Company.
8. Marzoeki D, Jailani M. 2002. Tehnik Pembedahan Celah Bibir dan LangitLangit. Sagung Seto: Jakarta.