LABIOPALATOSKIZI

Moh. Wahid Agung

N 111 17 103

Pembimbing:
Dr. Raymond Anurantha, Sp.B
BAB I PENDAHULUAN
Cleft bibir dan atau cleft palatum merupakan kelainan
yang sering terjadi

Biasanya cleft bibir terjadi secara bersamaan dengan

cleft palatum

Prevalensi terjadinya celah bibir dan langit-langit

bervariasi tergantung kepada antara lain ras, gender
dan tipe kelainan

Terapi untuk penderita kelainan ini diperlukan

kerjasama interdisiplin
BAB II TINJAUAN
PUSTAKA
 DEFINISI
• Anomaly perkembangan yang ditandai
Celah/clef dengan defek berbentuk irisan (wedge-
shaped) pada bibir, yang mengakibatkan
t bibir kesalahan bentuk pada dua bagian bibir
untuk menyatu pada saat perkembangan

• Defek perkembangan pada palatum yang

Celah ditandai dengan kurangnya penyatuan
palatum sempurna dua bagian langit-langit mulut
yang menghasilkan celah
 • semua cacat yang
melibatkan bibir atas,
Celah dengan atau tanpa
ekstensi ke bagian
orofaci alveolar atau palatum
al primer, dan pada palatum
durum atau palatum
sekunder
ETIOLOGI

GENETIK

CLEFT
LINGKUNGAN
 GENETIK LINGKUNGAN

Minggu ke 5
kehamilan

Prosesus maxillaris
tumbuh ke 2 arah
anterior Sel mesenkim
sebagai penginduksi
medial
Menyatu dengan
prosesus fronto nasal Bergabung dengan
membentuk bibir atas septum nasalis di
bagian tengah
Terjadi bersama
Gagal bergabung
Gagal menyatu
Cleft bibir dan
palatum
Cleft bibir (labiopalatoschizis) Cleft palatum

PATOFISIOLOGI
Embriologi

A. Mudigah kurang dari 25 hari

B. Umur 28 hari
C. Umur 5 minggu
Mudigah ± 24 hari
A. Mudigah 5 minggu
B. Mudigah 6 minggu
A. Mudigah umur 7 minggu
B. Mudigah umur 10 minggu
Prominentia frontonasalis membentuk struktur
dahi, jembatan hidung, tonjolan hidung medial dan
lateral
Prominentia maxilaris membentuk struktrur pipi
dan bagian lateral bibir atas
Prominentia nasalis media membentuk filtrum
bibir atas, lengkung dan ujung hidung
Prominentia nasalis lateral membentuk struktur
alae nasi
Prominentia mandibularis membentuk bibir bawah
EPIDEMIOLOGI
Kejadian dan distribusi geografis celah
orofasial sangat bervariasi di seluruh
dunia karena perbedaan prevalensi
kelahiran serta kekurangan dalam
pencatatan sistem surveilans kelahiran
dan kelahiran cacat, terutama di banyak
bagian negara berkembang
Amerika • 3,74 per 1000 kelahiran hidup

Eropa • 1: 600 sampai 1: 700 dari kelahiran

Asia • 0,82-4,04 per 1000 kelahiran hidup

Kaukasia • 0,9-2,69 per 1000 kelahiran hidup

Afrika • 0,18-1,67 per 1000 kelahiran hidup

Cleft bibir terdiri dari sekitar 25% dari
semua cleft
Cleft bibir gabungan / palatum
menyumbang sekitar 45%
Celah bibir dengan atau tanpa palatum
terjadi lebih sering dan lebih parah pada
anak laki-laki daripada pada anak
perempuan
Celah unilateral lebih sering terjadi
daripada celah bilateral dengan rasio 4: 1
Celah unilateral, sekitar 70% terjadi di
sisi kiri wajah
 KLASIFIKASI

Klasifikasi Veau
GrupII
(B).defek
meliputi
GrupIII
palatum durum
GrupI (A).defek (C).defek Grup IV (D).
dan palatum
hanya pada meliputi celah bilateral
mole (tidak
palatum mole palatum sampai komplit
meluas ke
alveolus
depan ke
foramen
incisivum)
 Klasifikasi Kernahan dan
Stark
Langit-langit Langit-langit
Foramen incisivum primer mencakup sekunder
sebagai garis struktur-struktur di mencakup struktur
pemisah antara anterior foramen posterior foramen
palatum primer dan incisivum(bibir, incisivum(palatine
sekunder pre-maxilla, lateral,palatum
septum anterior). mole, dan uvula)
 Klasifikasi Kernahan
Area 3 dan 6
Area 1 dan 4
2 dan 5 mewakili
mewakili Area Area 7 Area 8 dan 9
mewakili sisi kanan
sisi kanan mewakili mewakili
sisi kanan dan kiri dari
dan kiri langit-langit langit-langit
dan kiri segmen
lantai primer sekunder
bibir alveolar
hidung
berpasangan
Klasifikasi Harkin
Celah palatum primer
o Celah bibir
o Celah alveolar
Celah palatum sekunder
o Palatum mole
o Palatum durum
Celah processus mandibula
Celah naso-okular; termasuk hidung pada region canthal medial
Celah oro-ocular; meluas dari comissura oral melewati fissure
palpebra
Celah oro-aural; meluas dari comissura oral melewati auricular
 Unilateral

Pre-incisive foramen
Bilateral
clefts (lip ± alveolus)

Median

Unilateral
Klasifikasi Spina Trans-incisive
foramen cleft (lip,
alveolus, palate)
Bilateral
Post-incisive
foramen clefts
(secondary cleft
palate)

Atypical (rare) facial

clefts
 Klasifikasi Kernahan
Complete, Clefting of
incomplete, the lip with
or or without Atypical
Unilateral
microform the palate, cranio-
or bilateral
(e.g., sub- or of the facial clefts
mucous palate in
cleft palate) isolation
Teknik Operasi
Cheilorraphy, adalah bedah koreksi celah
bibir. Bedah ini merupakan prosedur
bedah paling awal yang dilakukan untuk
koreksi celah dan dilakukan sedini
mungkin.
Fungsional
◦ Mengembalikan susunan fungsional dari muskulus
orbicularis oris sehingga fungsi bibir atas kembali normal.
Diskontinuitas dari muskulus orbicularis oris mengakibatkan
perkembangan maksila yang tak terkoordinasi.
 
Estetika
◦ Menampilkan struktur anatomis normal (vermilion tubercle,
cupid’s bow, philtrum) sehingga bibir menjadi simetris, batas
tegas, dan bekas luka yang tidak mencolok.
◦ Mengoreksi (setidaknya sebagian) deformitas nasal yang
disebabkan oleh celah bibir.
 Rule of Ten
Usia > 10 minggu
Hb > 10 mg/dl
Berat badan > 10 pon
Teknik Le Mesurier untuk incomplete
unilateral cleft
Tennison Operation
Wynn Operation
Millard Operation (rotation advancement technique)
Teknik Operasi
Palatorrhaphy biasanya dilakukan dalam
satu operasi, namun terkadang dilakukan
dalam dua operasi. Dalam dua operasi,
penutupan palatum molle (misal:
staphylorrhaphy) dilakukan terlebih
dahulu dan diikuti penutupan palatum
durum (misal: uranorrhaphy).
Tujuan utama dari perbaikan celah palatum
adalah untuk membentuk suatu mekanisme
sehingga pasien mampu berbicara dan
mengunyah tanpa mengganggu
pertumbuhan maksila selanjutnya secara
signifikan. Pembentukan mekanisme
velofaringeal yang kompeten dan
pembagian kavum oral dan nasal
merupakan persyaratan untuk mencapai
tujuan tersebut.
Maksudnya adalah untuk memperoleh
palatum molle yang panjang dan dapat
bergerak sehingga dapat memproduksi
bicara normal. Pengambilan berlebihan
jaringan lunak dari tulang dapat
menyebabkan pembentukan skar berlebihan.
Tingkat kesulitan masalah mengindikasikan
kompleksitas prosedur bedah dan pada usia
berapa operasi ini dilakukan
 Operasi Von Langenbeck

Gambar: Operasi Von Langenbeck untuk penutupan palatum durum menggunakan

insisi lateral. Teknik ini merupakan penutupan satu lapis – aspek nasal (misal:
superior) dari flap palatum akan epitelialisasi, begitu juga dengan daerah
denudasi di tulang palatum
Variasi Operasi Von Langenbeck
Gambar: Variasi operasi Von Langenbeck untuk penutupan
bersamaan palatum durum dan molle. Ini menggunakan
penutupan tiga lapis untuk palatum molle (misal: mukosa
nasal, otot, dan mukosa oral) dan penutupan dua lapis untuk
palatum durum (misal: flap dari vomer dan dasar nasal
untuk membentuk penutupan nasal, flap palatum untuk
penutupan oral). A, Pemindahan mukosa dari batas celah. B,
Flap mukoperiosteal pada palatum durum; insisi lateral. C,
Jahitan dilakukan pada mukosa nasal setelah perkembangan
flap nasal dari vomer dan dasar nasal. Jahitan dilakukan
sehingga simpul berada pada sisi nasal. D, Mukoa nasal
ditutup. E, Potongan frontal menunjukkan perbaikan mukosa
nasal. F, Penutupan mukoperiosteum oral.
Gambar: Penutupan palatum molle tiga lapis. A,
Eksisi mukosa pada batas celah. B, Diseksi mukosa
nasal dari palatum molle untuk memfasilitasi
penutupan. Mukosa nasal dijahit bersama dengan
simpul pada permukaan nasal. Insisi kecil dibuat untuk
memasukkan instrumen untuk fraktur prosesus
hamular. Manuver ini melepaskan tensor veli palatine
dan memfasilitasi aproksimasi pada garis tengah. C,
Otot didiseksi dari insersi menuju palatum durum, dan
dijahit untuk aproksimasi otot di garis tengah. D,
Penutupan mukosa oral selesai. E, Lapisan penutup
palatum molle.
Gambar: Operasi Wardill untuk pemanjangan palatum pada
penutupan. A dan B, Operasi empat flap untuk celah lebih panjang. C
dan D, Operasi tiga flap untuk celah lebih pendek
Alveolar Cleft Bone Grafting
Mucoperiosteal flap yang intak pada setiap
sisi harus melapisi transplant tulang yang
ditempatkan pada alveolar cleft. Ini berarti
bahwa flaps dari mukosa nasal, palatal, dan
labial harus telah terbentuk dan dijahit
dalam pola tanpa ketegangan dan kedap air.
Insisi jaringan lunak untuk transplantasi
alveolar cleft bervariasi, tetapi semua
prosedur harus mengikuti pola ini.
Tulang yang ditempatkan pada alveolar cleft biasanya
diambil dari ilium atau cranium pasien, namun, beberapa
ahli bedah menggunakan tulang allogenik (contohnya
tulang homolog dari individu lain).
Transplant dibuat menjadi suatu particulate consistency
dan diletakan di dalam defek saat mukosa nasal dan
palatal telah ditutup. Mukosa labial kemudian menutupi
tranplast tulang. Pada saat ini transplant telah digantikan
oleh tulang baru yang tidak dapat dibedakan dari prosesus
alveolar sekitarnya. Pemindahan orthodontis dari gigi ke
tempat transplant memungkinkan, dan erupsi gigi dari ke
dalamnya biasanya berlangsung tanpa hambatan.
Gambar kiri: Superiorly based pharyngeal Flap. Gambar
kanan: Posterior pharyngeal wall implant
 PENATALAKSANAAN
Kelompok pasien Usia Terapi
• Spesialisasi makan
• Manajemen jalan napas
Cleft bibir dan
0-3 bulan • pre-surgical lip taping, oral appliances,
palatum komplit
atau pre-surgical nasal alveolar
moulding (PNAM)
 Definitive cleft lip repair ± bilateral
3-7 bulan myringotomy dan tympanostomy tube
(T-tube) placement
 palatoplasty dan long-lasting
tympanostomy tube (T-tube)
10-14 bulan
placement ± V-Y columellar
advancement
2-5 tahun  speech and language therapy
 secondary speech surgery
8-11 tahun  alveolar cleft bone grafting dengan
persiapan orthodontics
Saat pematangan  definitive septorhinoplasty ± prior
tulang orthodontics dan orthognathic surgery
Cleft palatum  Spesialisasi makan
 Manajemen jalan napas

3-6 bulan  bilateral myringotomy and

tympanostomy tube (T-tube) placement

10-14 bulan  palatoplasty and long-lasting

tympanostomy tube (T-tube) placement

2-5 tahun  Terapi bicara dan bahasa

 secondary speech surgery

Saat pematangan  preparatory orthodontics ±

tulang
orthognathic surgery
Cleft bibir  Spesialisasi makan

 pre-surgical lip taping, oral appliances,

0-3 bulan atau pre-surgical nasal alveolar
moulding (PNAM)

3-7 bulan  definitive cleft lip repair

10-14 bulan  V-Y columellar advancement

8-10 tahun  alveolar cleft bone grafting with

preparatory orthodontics

Saat pematangan  definitive septorhinoplasty ± prior

tulang
orthodontics and orthognathic surgery
BAB III PENUTUP
Celah oro-facial adalah pembukaan
abnormal sekunder akibat kegagalan
perkembangan dalam rahim
Celah oro-facial secara etiologis
heterogen dengan genetika dan kontribusi
lingkungan
Kejadian dan distribusi geografis celah
oro-facial sangat bervariasi di seluruh
dunia
Pengelolaan celah oro-facial melibatkan
tim multi-disiplin yang memberikan
perawatan menyeluruh mengenai masalah
fungsional dan estetika kondisi sejak lahir
sampai dewasa
ALGORITMA
PENATALAKSANAAN
T E R I M A
K A S I H