LABIOPALATOGNATOSCHISIS

Oleh:
Astri Nuur Sa’diyyah (2014730012)
Fernita Cahyaningrum (2014730031)

Pembimbing:
Dr. Aryanto Z. Habibie, Sp.BP
EMBRIOLOGI
EMBRIOLOGI
EMBRIOLOGI
ANATOMI
ANATOMI
 DEFINISI
• Labioschisis : adanya celah pada bibir
• Labioschisis adalah malformasi yang disebabkan oleh gagalnya
prosesus nasal median dan maksilaris untuk menyatu selama
perkembangan embrionik.

• Gnatoschisis : adanya celah pada gusi (alveolar)

• Palatoschisis : adanya celah pada palatum

• Palatoschisis : Kegagalan fusi antara 2 prosessus palatina
(palatina shelves).

• Labiopalatognatoschisis adalah suatu kelainan berupa celah

pada bibir, gusi dan palatum.
KLASIFIKASI
 KLASIFIKASI VEAU
Cleft palate : Celah pada
Cleft lip-plate : Celah
palatum mole saja.
palatum mole-durum
3 unilateral komplit, biasanya
1 bersamaan dengan celah
bibir unilateral

Cleft palate : Celah dari 2 4 Cleft lip-plate : Celah

palatum mole dan palatum palatum mole-durum bilateral
durum hingga ke anterior komplit, biasanya bersamaan
foramen insisivus dengan celah bibir bilateral
KLASIFIKASI LAHSHAL

Contoh :
L-----L : lokasi sumbing berada di bibir
kanan dan kiri, sumbing komplit.
---SHAL : lokasi sumbing komplit pada soft
palate, hard palate, alveolus dan bibir
bagian kiri.
L------ : lokasi sebelah kanan inkomplit.
 EPIDEMIOLOGI
Diagnosis terbanyak pada populasi cleft lip and palate :
• Cleft lip-palate 46 %
• Cleft palate 33%
• Cleft lip 21 %  86% bilateral dan 68% unilateral
• Laki-laki dominan mengalami cleft lip-palate, perempuan dominan mengalami cleft palate
• Dalam populasi kulit putih, cleft lip dengan atau tanpa cleft palate terjadi pada sekitar 1 dari 1.000
kelahiran hidup = 2x lebih umum dari populasi di Asia, dan sekitar setengahnya seperti di Indonesia.
 ETIOLOGI
• Umumnya terdapat beberapa faktor (multifaktor)
• Genetic factors
• 40% sindrom malformasi  Van der Woude
syndrome, microdelesi kromosom 22q.
• Terdapat riwayat orofacial clefting pada
keluarga menaikkan kemungkinan terkena sekitar
4% pada anaknya.
• Enviromental Teratogen
• Paparan intrauterin
• Obat : antikonvulsan (fenitoin), retinoic acid
• Terpapar rokok selama kehamilan :
menggandakan insidens
• Alkohol
• Infeksi selama kehamilan : toksoplasmosis, rubella
• Defisiensi asam folat, DM
 LABIOPALATOGNATOSCHIZIS
• Kesulitan menyusui, makan, berbicara, dan mendengar.
• Riwayat keluarga dengan keluhan serupa, adanya riwayat Celah anatomis yang
defisiensi nutrisi/vitamin pada ibu dan penggunaan obat- terlibat, lengkap atau
obatan teratogenik selama trimester pertama kehamilan. tidaknya celah, unilateral
• Adanya riwayat penyalahgunaan alkohol dan kebiasaan atau bilateral, adanya
merokok saat hamil. keterlibatan organ lain.

ANAMNESIS PEMERIKSAAN FISIK

- Diperiksa pada trimester ke-2

- Menggunakan transvagina ultrasonografi pada minggu ke-11 atau minggu ke- 12 masa
kehamilan.
- Menggunakan transabdominal ultrasonografi pada usia kehamilan minggu ke-16.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
TATALAKSANA
 TATALAKSANA
PRE-OPERATIF
PRE-SURGICAL ORTHOPEDICS AND SURGICAL MOLDING
• Upaya untuk mengoreksi deformitas sebelum dilakukan pembedahan definitive.
• Terdapat 2 metode yaitu aktif dan pasif.
 Metode pasif : menggunakan penerapan tegangan statis atau gaya tekan untuk melakukan
perubahan bentuk wajah  lip taping, nasoalveolar molding (NAM)
 Metode aktif : Latham device
 TATALAKSANA
Nasoalveolar Molding (NAM) Lip Taping
PRE-OPERATIF

Latham device
 TATALAKSANA
OPERATIF
• Operasi pertama : Labioplasty usia > 3 bulan (syarat rule of ten terpenuhi)
• Operasi kedua : palatoplasty pada usia 10-12 bulan
• Operasi revisi labio/palato/rhino setelah 6 bulan
• Operasi ketiga : alveolar bone graft pada usia 7-9 tahun, menggunakan cancellous bone graft dari
krista iliaca
• Speech therapy
 TATALAKSANA

Usia 3 bulan  Primary cleft lip repair, rhinoplasty, gingivoperiosteoplasty

Kadar Hb >10 g/dL

Jumlah leukosit <10.000/µL

RULES OF TEN
Get a modern
PowerPoint
Berat badanPresentation
minimal 10 ponds
that(4-5kg)
is
beautifully designed.

Umur sekurang-kurangnya 10 Minggu

 TEKNIK OPERASI
CLEFT LIP UNILATERAL REPAIR
• untuk meningkatkan ketinggian bibir vertikal melalui penerapan prinsip-prinsip operasi plastic (sayatan
lengkung, Z-plasty, dan flap geometris)
 TEKNIK OPERASI
CLEFT LIP BILATERAL REPAIR

Membuat insisi pada filthrum dan ala nasi dari

prolabium, melonggarkan tegangan muskulus orbikularis
oris, dan menjahit lapis demi lapis mulai dari otot,
mukosa, kulit, filthrum dan ala nasi.
 CLEFT PALATE REPAIR

• Celah palatum durum menyebabkan kesulitan makan karena ketidakmampuan untuk menghasilkan
tekanan intraoral negatif dan memungkinkan refluks makanan antara hidung dan mulut.
• Celah palatum mole gangguan pada port velopharyngeal dan disfungsi bicara selanjutnya.
• Tujuan primer : memisahkan kavitas oral dan nasal, dan mempervbaiki velopharyngeal port
• Tujuan sekunder : fistula palatal dan pencegahan gangguan pertumbuhan rahang atas.
 TEKNIK OPERASI
CLEFT PALATE UNILATERAL REPAIR
• Membuat insisi pada celah di palatum durum 1-2 mm di lateral
tepi celah, insisi 1 cm di posterior tuberositas maksila dan
mengarah ke anterior, kemudian bersatu dengan insisi di medial.
• Setelah di insisi lapisan submukoperiosteum bilateral dibuka
untuk mengidentifikasi foramen palatina tempat keluar arteri
palatina mayor.
• Tepi posterior palatum durum diidentifikasi dan memotong serat
otot dan mukosa, dan mukoperiosteum nasal dipisahkan dan
tepinya dijahit satu sama lain.
• Otot velar dijahit dengan horizontal mattress dan akhirnya
melekatkan mukoperiosteal oral.
 TEKNIK OPERASI
CLEFT PALATE BILATERAL REPAIR

Kemudian pada teknik Wardill-Kilner/ Teknik Furlow menggunakan

V-Y advancement, membuat flap prosedur berbeda, yaitu Z-plasti,
mukoperiosteal berbentuk Y oral di dengan membuat flap mukosa
ujung palatum sekunder, dan melakukan oral dan flap otot, kemudian
Prosedur ini dapat dilakukan
prosedur seperti teknik Bardach two- dijahit tumpang tindih dengan
dengan beberapa teknik, seperti
flap. membentuk huruf Z.
teknik Bardach two-flap dengan
prosedur sama dengan unilateral.
 TEKNIK OPERASI
CLEFT PALATE BILATERAL REPAIR
 PERAWATAN PASCA BEDAH

• Pemasangan pembidaian pada kedua siku tangan untuk mencegah tangan bayi memegang bibir.
• Luka operasi dibersihkan teratur dengan hidrogen peroksida.
• Luka operasi dibubuhi salep polimiksin β-bacitracin.
• Jahitan diangkat pada hari kelima sampai hari ketujuh.
 KOMPLIKASI PASCA BEDAH

• Sumbatan jalan nafas

• Perdarahan
• Terbukanya jahitan
• Fistula
• Bicara tidak sempurna
 PROGNOSIS

• Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat dimodifikasi/ disembuhkan.

• Dengan adanya teknik pembedahan yang makin berkembang, 80% anak dengan labioschisis yang telah
ditatalaksana mempunyai perkembangan kemampuan bicara yang baik.

• Terapi bicara yang berkesinambungan menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalah
berbicara pada anak labioschisis.
 DAFTAR PUSTAKA
• Chung, Kevin C. 2017. Grabb and Smith’s Plastic surgery. 8th edition. Philadelphia: Wolters Kluwe.
• Brunicardi, F Charles, et al. 2019. Schwartz Principles of Surgery. 11th ed vol 1. New York: McGraw-Hill.
• Ellis, Harold. 2006. Clinical Anatomy: Applied Anatomy for Student & Junior Doctors. 11th edition. USA:
Blackwell Publishing.
• Sadler, Thomas W. 2012. Langman’s medical embryology (12th Edition ed.). Philadelphia: Lippincott
Williams & Wilkins.
TERIMAKASIH