CLEFT LIP AND PALATE

CELAH BIBIR DAN PALATUM

Dr. Sulandri Gusasi, SpBP-RE

Departemen Ilmu Bedah/Divisi Bedah Plastik

FK Unlam/RSUD Ulin Banjarmasin

DEFINISI

Adalah suatu kelainan kongenital

dimana terdapat cacat/celah pada bibir
dan palatum akibat terganggunya fusi
selama masa pertumbuhan intra uterine

Sejarah
Fabricus ab Aquapendente (1537-1619)
CLP disebabkan oleh gangguan
embriologis
Pada akhir tahun 1950, Ralph millard
mengembangkan teknik yang dinamakan
cut as you go.

 Tenssion (1952) mengembangkan tehnik

operasi CLP dengan melakukan flap
dengan membuat figure of Eight yang
mengkaitkan tepi dari bibir ke tepi
seberang sisi bibir yang mengalami
pembelahan
Peter Raandal (1960) menciptakan
teknik standar dalam rekonstruksi CLP,
dengan membuat flap segitiga

Anatomi

Anatomi Palatum

Otototot pada palatum

Otot-otot pada celah

palatum

Epidemiology
1939 FOGH-ANDERSON

: 1:750 dari kelahiran hidup

1950 MILLARD-LA ROSSA: 1:760 di PENSYLVANIA

BURDY dan HABIB
: Berdasarkan ras ; Pada bangsa Asia, sekitar
2,1 anak dari tiap 1000 kelahiran mengalami CLP. Pada ras kulit putih
prevalensi mencapai 1 kasus/ 1000 kelahiran, pada ras kulit hitam
mencapai 0,4 kasus tiap 1000 kelahiran.
Prevalensi jenis kelamin ; laki-laki lebih banyak menderita dibanding
wanita dengan rasio 3:1.

ETIOLOGI :
Bisa syndromik atau non syndromik.
Syndromik :
bila terdapat lebih dari satu malformasi dan
menyangkut lebih dari satu daerah perkembangan.
Non syndromik :
hanya terdapat satu malformasi atau terdapat
beberapa anomali yang berasal dari satu daerah
perkembangan.
Sebagian besar kasus celah bibir dan langit-langit adalah non
syndromik.

FAKTOR PENYEBAB :

A. Faktor HEREDITER
Sebagai faktor yang sudah dipastikan.
Gilarsi : 75% dari faktor keturunan resesif dan 25%
bersifat dominan.
1. Mutasi gen.
2. Kelainan kromosom

Faktor Genetik
Extra Cellular Molecules (ECM), yang berperan
sebagai faktor pertumbuhan dan induksi
terhadap molekul protein :
Bone Morphogenic Protein :
berperan membentuk palatum
Sonic Hedgehog:
membentuk primordial wajah dan epitel
Fibroblast Growth factor :
membentuk matrix ekstraseluler palatum

 Gen TBX 22 adalah gen yang

berperan penting dalam
pembentukan mesoderm jaringan.
Mutasi pada gen ini akan
menyebabkan adanya gangguan
spesifikasi mesoderm sehingga
menyebabkan CLP

B. FAKTOR EKSTERNAL / LINGKUNGAN :

1. Faktor usia ibu.
2. Obat-obatan. ( asetosal atau aspirin sebagai obat analgetik,

rifampisin, fenasetin, sulfonamide, aminoglikosid, indometasin,

asam flufetamat, ibu profen dan penisilamin, diazepam,
kortikosteroidm, antihistamin )

3. Nutrisi
Alkohol
5. Penyakit infeksi
Sifilis, virus rubella

6. Radiasi
7. Stres emosional
8. Trauma, (trimester pertama)

Embriology

 Pembentukan wajah terjadi pada

minggu ke 4 masa gestasi: sel neural
crest bermigrasi dari bagian dorsal
menuju ke anterior neural tube
Minggu ke-6 hingga 7, tonjolan hidung
membentuk segmen intermaksilari
Pada mingu ke 6 masa gestasi, terjadi
proliferasi dari jaringan mesenkim
pada tonjolan intermaksilar

Cleft Lip & Palate

Fusion at meeting point between
MxP, MNP & LNP
MNP fuses with MxP first

Klasifikasi dan morfologi

Klasifikasi Davis and Ritchie ; tahun 1922
mengklasifikasikan ke dalam 3 grup sesuai
posisi celah dalam hubungannya dengan proses
alveolar.
Klasifikasi Veau ; Sistem klasifikasi veau
membagi cleft lip and palate ke dalam 4 grup.
Klasifikasi Arturo Santiago ; menggunakan 4
angka untuk mengindikasikasikan adanya celah
dan lokasinya. Masing masing angka diikuti
oleh huruf yang mengindikasikan kondisi celah
(komplit, inkomplit, submukosa).

 Tahun 1962, American Commitee for

Cleft Palate Rehabilitation membuat
standarisasi yang kemudian diadopsi
oleh Cleft Palate Association
Kernahan dan Stark membuat klasifikasi
yang lebih simple dan lebih jelas. Pada
tahun 1971, Kernahan menghasilkan
klasifikasi berdasarkan huruf Y (Stripped
Y Method ) yang menggunakan foramen
incisivus sebagai titik panduan

Pembagian Lain :
OTTO-KRIENS dengan sistem LAHSHAL.
Keterangan :
Bibir (lips) : L
Gusi (Alveolus) : A
Langit-langit dibagi hard palate : H
soft palate : S
Bila tidak ada celah / normal : urutannya dicoret
Bila celah komplit (lengkap) : memakai huruf besar
Bila celah inkomplit (tidak lengkap) : memakai huruf kecil
Bila kelainan microform : memakai huruf kecil dalam
kurung.

 Penggunaan sistem LAHSAL

berguna untuk mendeskribsikan
jenis kelainan kongenital yang
terjadi, baik lokasi dan tipe celah
yang terbentuk

Bilateral CLP
Celah yang terbentuk pada kedua sisi
lateral dari palatum dan bibir.
Menyebabkan gangguan struktur
wajah, gangguan pada 1/3 tengah
bagian wajah menyebabkan gangguan
struktur kosmetik wajah,
Masalah yang dapat muncul pada CLP
bilateral meliputi masalah anatomis
dan fungsional, masalah fungsional
meliputi potensi gangguan nutrisi,
fonasi, mendengar, serta bernafas.

CLP/-----SHAL
Berarti
celah
mulai soft
palate,
hard
palate,
alveolus
dan bibir
sebelah
kiri

CLP/l-----

Berarti
celah pada
bibir
sebelah
kanan,
inkomplit

Timing Operasi
Rule over ten :
1. Berat badan > 10 pon
2. Hemoglobin > 10 gr%
3. Umur
> 10 minggu

MASALAH YANG
DIHADAPI
1.
2.
3.
4.
5.
6.

Psikologis orangtua & anak

Nutrisi dan gizi
Infeksi (OMP)
Suara sengau : rhinolalia
Pertumbuhan gigi
Pertumbuhan tulang muka 1/3 tengah yang
tidak normal

Penanganan Multidisiplin
Meliputi :
1. Ahli bedah plastik.
2. Ahli THT
3. Dokter gigi/Orthodontist
4. Speech therapist.
5. Psikolog/Psikiater
6. Social worker

PROTOKOL PENANGANAN :
1.

Penjelasan kepada orangtuanya

2.

Umur 3 bulan (rule over ten)

Operasi bibir dan alanasi, evaluasi telinga.

3.

Umur 10-12 bulan

Operasi palato/celah langit-langit.
Evaluasi pendengaran dan telinga.

4.

Umur 1-4 tahun

Evaluasi bicara.
Speech theraphist setelah 3 bulan pasca operasi

5.

Umur 4 tahun
Dipertimbangkan repalatoraphy atau/dan Pharyngoplasty

6.

Umur 6 tahun
Evaluasi gigi dan rahang. Evaluasi pendengaran.

7.

Umur 9-10 tahun

Alveolar bone graft

8.

Umur 12-13 tahun

Final touch, perbaikan-perbaikan bila diperlukan.

9.

Umur 17 tahun
Evaluasi tulang-tulang muka.
Bila diperlukan advancement osteotomy Le FORT I

Surgical Repair
Tujuan operasi adalah untuk membentuk
nostril yang tajam dan simetris, menutup
alar base, dan membentuk pitral column
serta membentuk sulkus labia yang
adekuat

Tehnik operasi

LeMesurier quadrilateral flap repair,

Randall-Tennison Triangular flap repair,
Millard rotation-advancement repair,
Skoorg and Kernahan-Bauer upper and
lower lip-Z plasty repair,
Rose Thompson repair .
Clifford dan Pool telah menunjukkan hasil
anatomi yang baik pada pasien Unilateral
Cleft Lip yang menggunakan teknik
pembedahan Z-Plasty

Tehnik operasi

Prinsip-prinsip Operasi Celah Bibir

Mengikuti kriteria
Perhitungan akurat pada kulit, otot, & mukosa
Luka parut samar
Panjang bibir simetris
Cupid bow simetris
Membentuk phyltrum & dimple
Bibir bawah tidak manyun setelah operasi
Lubang hidung simetris
Kolumela tegak
Membuat sulcus labialis
Teknik operasi yang mudah diterapkan

Cheiloraphy Unilateral
Timing: mengikuti kaidah rule of
ten
Persiapan
Posisi penderita
Disain
Tindakan

Cheilonasoraphy

HAL-HAL PENTING YANG HARUS

DIPERHATIKAN PADA SAAT
OPERASI
Menghargai jaringan
Trauma seminimal mungkin
Benang sehalus mungkin
Mengatasi regangan dg jahitan
penunjang
Tidak membuang jaringan

PERAWATAN PASCA
BEDAH

Salep antibiotik dosis rendah

Rawat jalan
Pemberian antibiotik
Pembersihan luka
Pengangkatan jahitan
Kontrol
Minum dengan sendok (untuk anak-anak)

KOMPLIKASI OPERASI

Perdarahan
Jahitan lepas
Edema
Ischemia
Infeksi

Palatoraphy

Tujuan pembedahan
palatoraphy : untuk
meningkatkan perkembangan
fungsi bicara dan meminimalkan
efek samping dari celah palatum.

Penanganan
Palatoraphy
. Ditangani oleh tim untuk

mendeteksi kelainan lain

yang berhubungan
Konsep kerja :
Sistematis
Menyeluruh
Bekerja sama

Landmark anatomis pada

celah palatum

Teknik Operasi

The Furlow double Zplasty operation

Waktu Intervensi
Palatoraphy : 10-12 bulan
- luka operasi diharapkan
sembuh,sebelum anak
mulai aktif bicara
- 3 bln post operasi mulai
speech theraphy

The Von Langenbeck

Operation

The Wardill-Kilner-Veau
operation

Pharyngeal Flap
Diperkirakan 70-80% CP
mengalami perbaikan
kemampuan velopharyngeal
setelah palatoraphy
Sekitar 20-30% perlu terapi bicara
atau tambahan prosedur bedah
pharyngeal flap
Indikasi flap bila repaired palate
terlalu pendek/otot tak berfungsi
persistent hypernasal speech

Perawatan
Post operasi,penderita melakukan diet cair
TKTP selama 3 minggu, dan menjaga
higiene oral

Komplikasi

Perdarahan
Wound dehiscense
Infeksi
Oronasal Fistula

CLP/LAHSHAL ; Operasi
Cheilopalatoraphy bilateral

Palatoraphy bilateral

Terima Kasih

Facial Cleft

No 3 Cleft

No 4 Cleft

Pre operation

Post operation

No 5 Cleft
Treatment :
Local transposition flaps
Bone Graft

No 6 Cleft

No 7 Cleft

No 8 Cleft
Extends from the lateral
canthus to the temporal
region.
A dermatocele often
occupies the coloboma of
the lateral commissure.
Reconstruction of the
lateral commissure is
achieved by local flap

No 9 Cleft
Is the rarest of the craniofacial
clefts.
The superior (cranial) hemisphere of
craniofacial clefts. The upper eyelid
is involved in its lateral third as is
the underlying lateral superior
orbital rim and roof.
Treatment consists of constructing a
superior orbital rim, orbital roof, and
forehead with split cranial bone
grafts.
Local flaps

No 10 Cleft
Located in the middle third of the eyelid
and eyebrow.
Cranial extension of the No. 4 cleft.
The soft tissue coloboma that disrupts the
midportion of the upper eyelid covers the
underlying defect of the central third of
the superior orbital rim and roof.
Encephalocele and hypertelorbitism.
Treatment : encephalocele repair and
correct the asymmetric hypertelorbitisms
and osteotomies

No 11 Cleft
Frequently occurs in combination with
the No. 3 facial cleft.
A small coloboma may be present in the
medial third of the upper eyelid.
The medial third of the eyebrow is also
disturbed, as the fault extends into the
frontal hairline.
The osseous path may pass lateral to the
ethmoid bone.
Treatment : local flaps, and periorbital
osteotomies are required to correct any
associated hypertelorbitism.

No 12 Cleft

No 13 Cleft
The No.13 cleft is the cranial
prolongation of the No. 1
cleft.
Paramedian location, it lies
medial to the eyebrow; an
omega-shaped distortion
marks its entrance into the
frontal hairline and
Hypertelorbitism.
The cribriform plate is
widened.

No 14 Cleft

Terima Kasih