CLEFT LIP

AND
PALATE
DR TASYA ANGGRAHITA
(ALUMNUS FK UGM ANGKATAN 2005)

EMBRIOLOGI

Tiga lapisan Germinal:

Ektoderm
Endoderm
Mesoderm
4 minggu pertama:
Lapisan Ektoderm membentuk Neural Crest
membentuk 6 buah Arcus Brachialis , yang masing2
mempunyai komponen:

komponen kartilago
komponen muskular
komponen arcus aorticus (arteri)
dan komponen nervus.

EMBRIOLOGI
(CONTNUED)
6 Arkus Brachialis, menjadi komponen2:

EMBRIOLOGI
(CONTNUED)
Perkembangan Zona Fasial (Proses akan lengkap pada
minggu ke -10)

Sadler TW, Thomas W.; Langman, Jan. Langman's

Medical Embryology 11th ed., Philadelphia : Wolters
Kluwer Lippincott Williams & Wilkins, 2010: 265-87

EMBRIOLOGI
(CONTNUED)
Perkembangan Palatum Primer dan Sekunder

Sadler TW, Thomas W.; Langman, Jan. Langman's Medical

Embryology 11th ed., Philadelphia : Wolters Kluwer Lippincott
Williams & Wilkins, 2010: 265-87

ANATOMI (KEPALALEHER)
Tulang Cranium

Austin R , Jivraj I, So A. Toronto Notes 2011 Plastic Surgery Clinical

Handbook. University of Toronto; 2011:2-4.

ANATOMI (KEPALALEHER) CONTINUED..

Anatomi Pharyng tampak Lateral

Hiatt JL, Gartner LP. Textbook of Head and Neck Annatomy 3rd Ed.
Philadelphia : Wolters Kluwer Lippincott Williams & Wilkins, 2000)

ANATOMI (KEPALALEHER) CONTINUED..

Anatomi Rongga Mulut

Hiatt JL, Gartner LP. Textbook of Head and Neck Annatomy 3rd Ed.
Philadelphia : Wolters Kluwer Lippincott Williams & Wilkins, 2000.

ANATOMI (KEPALALEHER) CONTINUED..

Anatomi Laryng

http://www.virtualpediatrichospital.org/providers/ElectricAirway/AnatImages/Lar
ynx GrossAnatomy.jpg

PHYSIOLOGY
FISIOLOGI DEGLUTISI (MENELAN)
DEGLUTISI DIBAGI 3 FASE:
ORAL: pemrosesan bolus makanan/ minuman pada rongga
mulut dari menghisap, mengunyah, dan menggerakkan
makanan ke dalam orofaring.
FARINGEAL: dimulai dari terangkatnya palatum mole,
bergeraknya tulang hyoid dan laring ke belakang untuk
menutupi jalan nafas, lidah mendorong ke belakang dan ke
bawah menuju faring. Keseluruh proses bersifat involunteer.
OESOPHAGUS: bolus didorong kebawah oleh gerakan
peristaltik. Spincter oesophageal atas relaksasi, spincter bawah
membuka karena pengaruh otot-otot ekstrinsik, mengantarkan
bolus masuk lambung.

PHYSIOLOGY
CONTINUED
FISIOLOGI BICARA (PHONASI)
Saat ekspirasi aliran udara melewati glotis, dan
menggetarkan plika vokalis
Otot-otot laring mengaduksi dan menegangkan plika vokalis.

Tekanan pasif dari otot-otot pernafasan dan proses

pernafasan menyebabkan tekanan udara ruang subglotis
meningkat dan mencapai puncaknya melebihi kekuatan otot
sehingga celah glotis terbuka.

Plika vokalis membuka dengan arah posterior ke anterior.

Bagian posterior ruang glotis pertama kali membuka dan

kontak kembali sampai akhir siklus getaran.

Setelah terjadi pelepasan udara, tekanan ruang subglotis

berkurang dan plika vokalis kembali ke posisi semula.

CLEFT LIP AND PALATE

(SUMBING BIBIR DAN
LANGIT2)

DEFINISI
Terdapat celah pada bibir atas yang sering disertai celah
pada palatum (langit-langit mulut) sehingga terdapat
hubungan langsung pada hidung dan mulut.

EPIDEMIOLOGI

Kasus bibir sumbing diperkirakan mengenai satu diantara

500-1000 bayi baru lahir di dunia.
Di Indonesia, prevalensi dari bibir sumbing lebih tinggi
dari negara-negara lainnya (setiap jam, terdapat 6 bayi
yang lahir dengan sumbing bibir dengan atau tanpa langitlangit)
Diagnosis yang paling sering ditegakkan yait:
Sumbing bibir disertai langit-langit : 46%
Sumbing palatum saja (Isolated Cleft Palate): 33%
Sumbir bibir saja (Bilateral Cleft Lip) : 21%

ETIOLOGI

Multifaktorial, faktor genetik dan lingkungan:

Riwayat Keluarga (paling kuat)
Usia Hamil terlalu tua (>40) dan terlalu muda (<20)
Paparan faktor lingkungan pada 8 minggu pertama usia
gestasi:

Obat antikonvulsan
Asap rokok
Alkohol
Asam Retinoat (Vit A derivat)
Kontrapsesi hormonal
Kurangnya konsumsi asam folat

PATOFISIOLOGI

Gangguan saat perkembangan wajah embrional saat usia

gestasi 3 8 minggu.
Terjadi gagalnya penyatuan tonjolan nasal medial dan
tonjolan maksila pada satu sisi (sumbing bibir unilateral)
atau pada kedua sisi (sumbing bibir bilateral).
Sumbing langit-langit terjadi akibat gagalnya penyatuan
tonjolan palatum median (yang berasal dari tonjolan nasal
medial) dengan tojolan palatum lateral (yang berasal dari
tonjolan maksila).

KLASIFIKASI DAN
DIAGNOSIS SUMBING
Sumbing Bibir Unilateral
Tipe Microform: Terdapat cekungan atau bekas luka (scar) kecil dengan arah vertikal pada bagian atas bibir.
Tipe Incomplete: Terdapat beberapa derajat pemisahan vertikal pada satu sisi bibir atas namun masih memiliki dasar
hidung yang utuh.
Tipe Complete: Terdapat pemisahan/ disrupsi penuh dari bibir atas, dasar hidung, dan alveolus. Premaxilla terotasi ke arah
luar dan menonjol ke arah anterior. Struktur hidung pada sisi sumbing terdistorsi, dengan kartilago lateral bawah ke arah
inferior dengan sudut yang tumpul serta atap hidung yang jatuh. Septum nasal dan premaxilla tertarik menjauh dari sisi
sumbing. Sumbing dapat berlanjut melalui alveolus ke arah palatum mole dan durum.
Sumbing Bibir Bilateral
Tipe Incomplete: Sumbing bilateral incomplete, memiliki sumbing pada kedua sisi bibir atas, namun masih memiliki hidung
yang mendekati normal dan posisi premaxilla yang normal.
Tipe Complete: Terdapat sumbing pada kedua sisi bibir atas, dan potensial dapat mengenai palatum mole dan durum.
Memiliki premaxilla yang menonjol keluar bahkan hingga rotasi dan angulasi. Terdapat pula kolumela hidung yang pendek,
lantai hidung tidak terbentuk dengan gap yang lebar, atap hidung jatuh, dan otot obricularis oris yang tidak menyatu.
Terdapat pula prolabium yang hipoplasi, serta tidak terbentuknya cekungan philtrum, kolumna, tuberkel, dan cupids bow.
Sumbing Palatum
Isolated Cleft Palate: Sumbing pada palatum yang terjadi pada posterior foramen insisivus (palatum sekunder), sehingga
tidak melibatkan prosesus alveolus dan bibir. Isolated Cleft Palate sering merupakan manifestasi dari Piere Robin
Sequence (micrognathia, glossoptosis, dan sumbatan jalan nafas). Maka dari itu, diagnosis secara mendetail diperlukan
apabila menemui kasus Isolated Cleft Palate.
Submucous Cleft Palate: Sumbing pada palatum yang terjadi pada palatum durum maupun mole yang biasanya tidak
terlihat karena sumbing tertutupi oleh jaringan mukosa. Submucous Cleft Palate dapat dideteksi dengan triad deformities,
yaitu: uvula bifida, teraba takik pada margin posterior palatum durum dan terdapat alur bagian tengah palatum mole. Pada
15% kasus, sering disertai dengan velopharyngeal inssuficiency.

KLASIFIKASI
SUMBING

http://www.cleftkids.org/images/types_cleft2.jpg (Diakses: 20 Juli 2013)

SYNDROME YANG TERKAIT

DENGAN SUMBING BIBIR DAN
ATAU LANGIT-LANGIT:
Van Der Woudes Syndrome:
Diturunkan secara autosomal dominan. Berhubungan dengan Sumbing
bibir dan atau langit-langit atau isolated cleft palate. Gejala lain meliputi
tidak adanya gigi molar kedua, syndactili, abnormalitas genitalia, dan
popliteal pterygia.
Waardenburgs Syndrome
Kelompok abnormalitas yang disebabkan oleh perkembangan dan migrasi
abnormal dari sel-sel neural crest.
Down Syndrome
Trisomy 13
Sticklers Syndrome
Pierre Robin Sequence
Sekelompok anomali yang terdiri dari: Micrognathia / Retrognathia,
Glossoptosis, dan U-shaped Cleft Palate. Dapat menjadi bagian dari
sindrom lain ataupun berdiri sendiri.

TATALAKSANA
Masalah-masalah pada penderita sumbing diantaranya:
Masalah psikologis keluarga
Tidak tercukupinya asupan nutrisi karena kesulitan
menghisap
Saluran tuba eustachius belum sempurna terbentuk
akibatnya penderita rentan menderita infeksi saluran
telinga tengah
Ketidakmampuan anak berbicara/ membentuk fonasi
Penampakan wajah yang tidak normal
Pertumbuhan gigi yang tidak teratur
Penanganan sumbing harus secara terpadu dan pada waktuwaktu yang tepat sesuai dengan perkembangan anak

TATALAKSANA
CONTINUED

Prenatal
Deteksi dini dengan USG 2D , 3D, atau MRI
Pada usia kehamilan diatas 15 minggu
Bayi Baru Lahir
sesi konsultasi dengan dokter anak, ahli gizi (mempersiapkan gizi
anak agar siap dioperasi), psikiater, dokter bedah plastik
(membicarakan rencana operasi), dokter spesialis THT (untuk
kecurigaan infeksi telinga).
Tatalaksana Pemberian Susu :

Pemberian ASI tetap dilanjutkan dengan posisi setengah duduk

(45)
Apabila memakai botol susu: memilih botol susu dengan putting
lunak, bisa dipencet, dan berlubang besar.
Pertimbangkan menggunakan obturator plastik untuk menutup
celah di palatum.

TATALAKSANA
CONTINUED

3 Bulan
Dilakukan operasi Labioplasty untuk memperbaiki bibir
sumbing dan hidung oleh ahli bedah plastik
Syarat Rule of Ten: Berat Badan > 10 pounds (5kg), Usia
> 10 minggu, dan Hb > 10 g/dl.

12 24 Bulan
Dilakukan operasi Palatoplasty oleh ahli bedah plastik untuk
memperbaiki celah palatum.
Dilakukan pada saat anak mulai belajar berbicara.

TATALAKSANA
CONTINUED
3 48 Bulan
Mendeteksi adanya kelainan Velopharyngeal Insuficiency (VPI), dengan
cara:
evaluasi suara dan fonasi
nasopharyngeoendoskopi (NPS) untuk menentukan derajat keparahan
VPI.

Penatalaksanaan VPI:
terapi konservatif dengan terapi bicara oleh rehab medik,
ataupun
operasi pharyngoplasty oleh ahli bedah plastik.

Usia Pra-Sekolah
Dilakukan operasi perbaikan labioplasty dan rhinoplasty apabila
ditemukan penampakan yang masih kurang sempurna sebelum anak
memasuki sekolah dan memiliki interaksi sosial.

TATALAKSANA
CONTINUED

Usia Sekolah
Usia yang sangat penting bagi perkembangan psikososial
seorang anak. Apabila diperlukan, dapat berkonsultasi pada
psikolog apabila muncul / menetapnya masalah psikologis.

Usia 7 9 tahun
Pertumbuhan gigi permanen mulai muncul dan dibutuhkan
pemasangan alveolar bone graft oleh ahli bedah plastik untuk
menutup gap alveolar untuk tempat tumbuhnya gigi
permanen.

TATALAKSANA
CONTINUED
Usia 9 16 Tahun
Pemasangan alat orthodontic dan prosthodontic oleh dokter
gigi untuk mengatur gigi permanen yang tumbuh tidak teratur.
Gigi palsu dapat dipasang apabila diperlukan.
Usia 16 tahun - Dewasa
Pada anak yang menderita sumbing palatum, maxilla biasanya
tidak tumbuh dengan normal dan cenderung hipoplasi.
Dilakukan prosedur operasi Osteotomi Le Fort I oleh ahli
bedah plastik untuk memperbaiki simetrisitas wajah dan
memperbaiki posisi antara maxilla dan mandibula.

KOMPLIKASI
Komplikasi yang dapat ditemui dari penatalaksanaan sumbing ,
yaitu:
Komplikasi Awal
Jahitan jebol
Fistula
Infeksi
Perdarahan
Kematian pada meja operasi
Komplikasi Lanjutan
Asimetrisitas dari bibir dan nostril
Parut yang tidak baik
Bicara sengau/ tidak dapat mengucapkan huruf/ suara tertentu
Hipoplasi maksila dan terjadi maloklusi gigi geligi

REFERENSI
Gosain AK, Nacamuli R. Embryology of Head and Neck. In: Thorne CH, Beasley RW, Aston SJ, Eds. Grabb and Smiths Plastic Surgery. 6th Edition.
Philladelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2007: 203-15.
Baylis, Allison, "Head and Neck Embryology: An Overview of Development, Growth and Defect in the Human Fetus" (2009). Honors Scholar Theses.
Paper 105.
Moore, Keith L, and T. V. N. Persaud. Before we are born essentials of embryology and birth defects. 4th ed. Philadelphia: Saunders, 1993.
Margulis A. Cleft Lip. In: Kryger ZB, Sisco M. Practical Plastic Surgery. Texas: Landes Bioscience; 2007: 348-9.
Sadler TW, Thomas W.; Langman, Jan. Langman's Medical Embryology 11th ed., Philadelphia : Wolters Kluwer Lippincott Williams & Wilkins, 2010:
265-87
Austin R , Jivraj I, So A. Toronto Notes 2011 Plastic Surgery Clinical Handbook. University of Toronto; 2011:2-4
Hiatt JL, Gartner LP. Textbook of Head and Neck Annatomy 3rd Ed. Philadelphia : Wolters Kluwer Lippincott Williams & Wilkins, 2000
Hollinshead, W.H. The pharynx and larynx. In : Anatomy for surgeons. Volume 1 : Head and Neck. A hoeber-harper international edition, 1966 : 425456
Hall, J E, Guyton AC. Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology. 12th edition. Philadelphia, Pensylvania: Saunders/Elsevier, 2011.
Sudjatmiko G. Petunjuk Praktis Ilmu Bedah Plastik Rekonstruksi. Edisi III. Jakarta: Yayasan Khasanah Kebajikan; 2011: 86-92
Murray JC. Gene/environment causes of cleft lip and/or palate. Clin Genet. 2002;61:248256.
Millard R. Incidence of Clefts In the Worlds. In: Millard R, Cleft Craft. Boston: Little Brown; 1978:01:57-67
Hopper AR, Cutting C, Grayson B. Cleft Lip and Palate. In: Thorne CH, Beasley RW, Aston SJ, Eds. Grabb and Smiths Plastic Surgery. 6th Edition.
Philladelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2007: 201-25.
Silberstein E., Silberstein T., Elhanan E., Bar-Droma E., Bogdanov-Berezovsky A., Rosenberg L. Epidemiology of Cleft Lip and Palate Among Jews
and Bedouins in the Negev. IMAJ, 2012;14:378-81.
Mitchell LE, Risch N. Mode of inheritance of nonsyndromic cleft lip with or withour cleft palate: a reanalysis. Am J Human Genetics, 1992;51(2): 32332.
DeRoo LA, Gaudino JA, Edmonds LD. Orofacial cleft malformations: associations with maternal and infant characteristics in Washington State. Birth
Defects Res A Clin Mol Teratol, 2003;67:637642.
Li S, Chao A, Li Z. Folic acid use and nonsyndromic orofacial clefts in China: a prospective cohort study. Epidemiology, 2012;23(3):423-32
Jeffers CL. Cleft Lip. In: Brown DL, Borschel GH. Michigan Manual of Plastic Surgery. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2004: 152-8
Bisono. Petunjuk Praktis Operasi Sumbing. Jakarta: EGC; 2002:4-10
Christ IE, Meiniger MG. Ultrasound diagnosis of cleft lip and cleft palate before birth. Plast Reconstr Surg 1981; 68: 854 9
Sudjatmiko G, Mahandaru D, Ramadan MR. Illustrated Guidelines of Cleft Lip - Palate Nose Surgery. Jakarta: Yayasan LSBP; 2013:2-4

TERIMAKASIH