Miftah Referat Labiognatopalatoschisis

Labiognatopalatoschisis
Miftahul Jannah S. U.
41151069100032
Pembimbing:
dr. Brevitra Janesa Bismedi, Sp.BP-RE
Kepaniteraan Klinik Stase Bedah

RSUP Fatmawati
Pendahuluan
Labio + Gnatum + Palatum + Schisis
2009  1/1.000  80% male Labioschisis

7.500 kasus per tahun
2009  1/2.500  67% female 2014 :

8:1.000 kelahiran hidup
Sumber:
Definisi: Farlex partner Medical Dictionary. 2017, Mosby’s Medical Dictionary, 9th edition. 2009
Prevalensi Global: Sadler, T.W. Embriologi Kedokteran Langman. Edisi 10, dan Cleft Palate. Seminars in Platic Surgery. NCBI 2012
Prevalensi di Indonesia: Jurnal Nasional Kuta, November 2012
Permasalahan :
Kosmetik, Otitis rekuren, Abnormalitas gigi, Distorsi proses bicara,
Disorganisasi proses menelan, Gangguan tumbuh kembang
Mendelian classic : rare

Multifactorial inheritance : common
Sumber:
Sadler, T.W. Embriologi Kedokteran Langman. Edisi 10, dan Cleft Palate. Seminars in Platic Surgery. NCBI 2012
Prevalensi di Indonesia: Jurnal Nasional Kuta, November 2012
Sumber:
Prevalensi Global: Sadler, T.W. Embriologi Kedokteran Langman. Edisi 10, dan Cleft Palate. Seminars in Platic Surgery. NCBI 2012
Embriologi Umum
Sumber:
Prevalensi Global: Sadler, T.W. Embriologi Kedokteran Langman. Edisi 10
Sumber:
Sumber:
Embriologi Berbasis Sistem
Sumber:
Sumber:
Sumber:
Sumber:
Sumber:
Sumber:
Sumber:
Sumber:
Sumber:
Sumber:
Etiologi
Mendelian classic : rare
Multifactorial inheritance : common
Abnormalities of chromosome
1, 2, 4, 6, 11, 14, 17,19
Wolf-Hirschhorn Synd.
Sumber:
Southern Association of Institutional Dentist. Oral Manifestation in Genetic Syndromes with Mental Retardation. Edisi 7
Cri-du-Chat Syndrom
Sumber:
Patau Syndrom
Sumber:
Sumber:
Velocardiofacial Syndrome
(VCFS)
Microdeletion of chromosome 22q11.22
Gangguan pembentukan arkus faring, 75%
mengalami defek pembentukan jantung
Terdapat 180 manifestasi klinis yang berbeda,

dan tidak satupun muncul dengan kelainan
tunggal.
Manifestasi lain:
Abnormalitas palatum baik struktural ataupun
fungsional, Karakteristik wajah yang unik, defek
perkembangan timus dll.
Cleft Palate. Seminars in Platic Surgery. NCBI 2012

Turner Syndrom
45 X  hilangnya satu kromoso x.
Turner syndrom adalah satu-satunya
monosomy yang dapat bertahan hidup.
Meskipun 98% dari fetus yang
mengalami kelainan ini mengalami
abortus spontan.
Adalah kelainan yang jarang

menyebabkan sumbing bibir atau
langit-langit
Sumber:
Usia maternal dan paternal keduanya
meningkatkan angka kejadian bibir sumbing
dengan atau tanpa langit-langit sumbing.
Usia paternal meningkatkan risiko langit-

langit sumbing saja.
Usia paternal dan maternal adalah faktor

risiko dari abnormalitas kromosomal dan
nonkromosomal.
Sumber: Parents age and the risk of oral clefts. NCBI 2010.
Sumber:
Parents age and the risk of oral cleft. NCBI. 2005
Risiko terjadinya sumbing meningkat sejak usia ibu 20 th hingga 40 th
Risiko terjadinya sumbing meningkat sejak usia ibu 20 th hingga 50 th
Maternal age: meningkat 1,2 kali lipat setiap pertambahan 10 tahun untuk bibir
sumbing dengan atau tanpa langit-langit sumbing.
Maternal age: meningkat 1,16 kali lipat setiap pertambahan 10 tahun untuk
langit-langit sumbing.
Paternal age : meningkat 1,12 kali lipat setiap pertambahan 10 tahun untuk bibir
sumbig dengan atau tanpa langit-langit sumbing.
Paternal age: meningkat 1,24 kali lipat setiap pertambahan 10 tahun untuk
langit-langit sumbing.
Sumber: Parents age and the risk of oral clefts. NCBI 2010.
Risiko meningkat seiring bertamahnya
jumlah rokok yang dihisap, tidak
memperdulikan fakor:
- Ras
- Usia
- Tingkat pendidikan
Rokok juga merupakan penyebab defek-

defek lain pada kehamilan
Sumber:
Plastic Reconstruction Surgery. 2000. Medscape Medical News.
Sumber:
Plastic Reconstruction Surgery. 2000. Medscape Medical News.
Asam folat  National Environmental
Health Sciences (NIEHS)
Konsumsi asam folat 0,4 mg per hari

dapat mengurangi 1/3 risiko bibir
sumbing, dengan atau tanpa langit-langit
sumbing.
Asam folat adalah vitamin B yang

ditemukan di sayur mayur, buah-buahan
citrus, kacang, dan gandum utuh.
Dapat juga dikonsumsi sebagai dietary
suplemen.
Sumber:
Folic acid Supplements and the risk of facial clefts: A national population-based control study. British Medical Journal. 2007.
Obat-obatan antiepilepsi memiliki efek teratogenik jangka panjang:
- Congenital heart disease
- Bibir atau langit-langit sumbing
- Urogenital defect
- Neural tube defect
Penggunaan obat antiepilepsi penting untuk mengontrol kejang pada pasien,

namun disisi lain efek teratogeniknya tinggi.
Penggunaan asam folat tidak menurunkan angka teratogenisitas AED secara

signifikan.
Malformation rates pada populasi umum adalah sebesar 2% sampai

dengan 3%. Politerapi AED dapat meningkatkan risiko menjadi 2,8%-10%.
Sumber: Teratogenicity of Antiepileptic Drugs. NCBI 2017.

Obat-obatan yang dapat memicu terjadinya bibir sumbing dengan atau
tanpa langit-langit sumbing:
- Ondancetron
- Benzodiazepin (antiansietas) : diazepam (valium), alprazolam (xanax),
lorazepam (ativan)
- Phenytoin (dilantin, phenytek)
- Barbiturat : phenobarbital
- Asam valproat (depakote)
- Carbamazepine (antibipolar)
Sumber: The cleft lip and palate Foundation.y6

~Terima Kasih~

Miftah Referat Labiognatopalatoschisis

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Judul Asli

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Miftah Referat Labiognatopalatoschisis

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

Labiognatopalatoschisis

Kepaniteraan Klinik Stase Bedah

Labio + Gnatum + Palatum + Schisis

2009  1/1.000  80% male Labioschisis

2009  1/2.500  67% female 2014 :

Mendelian classic : rare

Terdapat 180 manifestasi klinis yang berbeda,

Cleft Palate. Seminars in Platic Surgery. NCBI 2012

Adalah kelainan yang jarang

Usia paternal meningkatkan risiko langit-

Usia paternal dan maternal adalah faktor

Risiko terjadinya sumbing meningkat sejak usia ibu 20 th hingga 50 th

Rokok juga merupakan penyebab defek-

Konsumsi asam folat 0,4 mg per hari

Asam folat adalah vitamin B yang

Penggunaan obat antiepilepsi penting untuk mengontrol kejang pada pasien,

Penggunaan asam folat tidak menurunkan angka teratogenisitas AED secara

Malformation rates pada populasi umum adalah sebesar 2% sampai

Sumber: Teratogenicity of Antiepileptic Drugs. NCBI 2017.

Sumber: The cleft lip and palate Foundation.y6

Anda mungkin juga menyukai