1

BAB I
PENDAHULUAN

1.1.Latar Belakang
Cleft Lip and Palate (CLP) adalah Suatu kelainan bawaan yang terjadi
pada bibir bagian atas serta langit-langit mulut. Gangguan ini dapat terjadi
bersama. Dalam bahasa Indonesia, kelainan ini sering disebut dengan bibir
sumbing. Kelainan ini dapat berupa celah pada bibir (cleft lip), celah pada
palatum atau langit-langit mulut (cleft palate), atau gabungan dari keduanya
(cleft lip and palate). Kelainan ini disebabkan oleh kelainan genetik yang
berpengaruh pada tahap pembentukan embrio, sehingga terdapat kelainan
yang muncul setelah kelahiran. CLP adalah kelainan multifaktoral, jadi
kemunculannya dipengaruhi oleh faktor gen dan lingkungan (Agatha, 2009).
Insiden bibir sumbing di Indonesia belum diketahui diketahui secara
pasti, hanya disebutkan terjadi satu kejadian setiap 1000 kelahiran. Hidayat
dan kawan-kawan di propinsi Nusa Tenggara Timur antara April 1986 sampai
Nopember 1987 melakukan operasi pada 1004 kasus bibir sumbing atau celah
langit-langit pada bayi, anak maupun dewasa di antara 3 juta penduduk
(Malek, 2001).
Tingkat kecacatan kongenital cukup tinggi. Temuan BPS tahun 1980
menyimpulkan hal yang serupa. Selama tahun 1994, 1995, dan Januari-Juni
1996 didapatkan 3 kasus sumbing bibir dan langit-langit atau 6,8 kasus per
1000 kelahiran. Sampai saat ini di masyarakat kasus sumbing bibir dan langit-
langit terus lahir, bahkan ada satu keluarga yang lima anaknya sumbing bibir
semua. Di Malang, Jawa Timur prevalensi sumbing adalah 1 per 1000
kelahiran; di NTT dalam kurun waktu 1986-1995 telah dioperasi 2500 kasus
sumbing bibir dan langit-langit (Andriani, 1997).
Penyebab sumbing multifaktorial dan mungkin melibatkan kombinasi
faktor genetik dan lingkungan, namun penyebab celah biasanya tidak
diketahui. Faktor lingkungan dapat meningkatkan risiko celah, merokok dan
alkohol yang dikonsumsi selama kehamilan, gizi ibu yang buruk dan obat-
obatan tertentu (Redett, 2009).
2


1.2.Rumusan Masalah
1. Apa definisi dari cleft lip and palate?
2. Bagaimana klasifikasi dari cleft lip and palate?
3. Apa etiologi dari cleft lip and palate?
4. Bagaimana patogenesis dari cleft lip and palate?
5. Apa komplikasi dari Bagaimana klasifikasi dari cleft lip and palate?
6. Bagaimana penatalaksanaan dari cleft lip and palate?

1.3.Tujuan
1. Dapat mengetahui definisi dari cleft lip and palate.
2. Dapat mengetahui klasifikasi dari cleft lip and palate.
3. Dapat mengetahui penyebab atau etiologi dari cleft lip and palate.
4. Dapat mengetahui patogenesis dari cleft lip and palate.
5. Dapat mengetahui komplikasi dari cleft lip and palate.
6. Dapat mengetahui penatalaksanaan dari cleft lip and palate.

1.4. Manfaat
1. Menambah wawasan mengenai ilmu kedokteran pada umumnya, dan ilmu
gigi dan mulut pada khususnya
2. Sebagai proses pembelajaran bagi dokter muda yang sedang mengikuti
kepaniteraan klinik bagian ilmu gigi dan mulut

3

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1.Definisi
Bibir sumbing dan langit-langit (cleft lip and palate) adalah kelainan
kongenital yang sering ditemukan dan menyebabkan kelainan penampakan
wajah dan gangguan bicara (Sadler, 2006). Bibir sumbing (cleft lip) adalah
kelainan berupa celah pada bibir atas yang didapatkan seseorang sejak
lahir. Bila celah berada pada bagian langit-langit rongga mulut (palate),
maka kelainan ini disebut cleft palate. Pada cleft palate, celah akan
menghubungkan langit-langit rongga mulut dengan rongga hidung. Bibir
sumbing adalah malformasi yang disebabkan oleh gagalnya prosesus nasal
median dan maksilaris untuk menyatu selama perkembangan embrionik.
Cleft palate adalah fissura garis tengah pada palatum yang terjadi karena
kegagalan 2 sisi untuk menyatu karena perkembangan embrionik (Young
D.L. 2003).

2.2. Epidemiologi
Sumbing memiliki frekuensi yang berbeda-beda pada berbagai
budaya dan ras serta negara. Diperkirakan 45% dari populasi adalah non-
Kaukasia. Fogh Andersen di Denmark melaporkan kasus bibir sumbing
dan celah langit-langit 1,47/1000 kelahiran hidup. Hasil yang hampir sama
juga dilaporkan oleh Woolf dan Broadbent di Amerika Serikat serta
Wilson untuk daerah Inggris. Neel menemukan insiden 2,1/1000 penduduk
di Jepang.
Insiden bibir sumbing di Indonesia belum diketahui secara pasti,
hanya disebutkan terjadi satu kejadian setiap 1000 kelahiran. Hidayat dan
kawan-kawan di propinsi Nusa Tenggara Timur antara April 1986 sampai
Nopember 1987 melakukan operasi pada 1004 kasus bibir sumbing atau
celah langit-langit pada bayi, anak maupun dewasa di antara 3 juta
penduduk.
4

Rasio jenis kelamin pada pasien dengan celah bervariasi. Pada ras
putih, bibir sumbing dan celah bibir dan langit-langit terjadi secara
signifikan lebih sering pada laki-laki, dan langit-langit terjadi secara
signifikan lebih sering pada wanita. Dalam bibir sumbing dengan atau
tanpa langit-langit, rasio jenis kelamin berkorelasi dengan keparahan dan
lateralitas dari sumbing. Sebuah studi besar 8.952 rasio seks pada celah
orofacial pria-wanita menjadi 1.5-1.59:1 untuk bibir sumbing, 1.98-2.07:1
untuk bibir sumbing dan langit-langit, dan 0.72-0.74:1 untuk sumbing
(Tolarova, 2009).
2.3.Klasifikasi dan Diagnosis
Kelompok anomali sumbing orofacial yang heterogen. Ini terdiri
dari celah orofacial yang khas (misalnya, bibir sumbing, bibir sumbing dan
langit-langit, langit-langit) dan celah atipikal, termasuk jenis Tessier
median, transversal, miring, dan lain sumbing. Celah khas dan atipikal
berdua dapat terjadi sebagai anomali terisolasi, sebagai bagian dari urutan
cacat primer, atau sebagai anomali kongenital ganda (MCA). Dalam MCA,
anomali sumbing bisa menjadi bagian dari sindrom monogenik diketahui,
bagian dari kelainan kromosom, bagian dari asosiasi, atau bagian dari
kompleks MCA etiologi tidak diketahui (Tolarova et al,1998).













5

Tabel 1. Klasifikasi celah orofasial




















Ada tiga jenis kelainan cleft (Pratikno,2011):
Cleft lip tanpa disertai cleft palate
Cleft palate tanpa disertai cleft lip
Cleft lip disertai dengan cleft palate
Beberapa jenis bibir sumbing :
a. Unilateral Incomplete
Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu sisi bibir dan tidak
memanjang hingga ke hidung.
b. Unilateral complete
Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu bibir dan
memanjang hingga ke hidung.
6

c. Bilateral complete
Apabila celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang
hingga ke hidung.

Bibir sumbing bisa terjadi unilateral (di sisi kiri atau kanan) atau
sebagai anomali bilateral. Garis celah selalu dimulai pada bagian lateral
bibir atas dan berlanjut melalui philtrum ke alveolus antara gigi insisivus
lateral dan gigi taring, mengikuti garis sutura incisiva sampai foramen
incisivum. Celah anterior untuk foramen tajam (yaitu, bibir dan alveolus)
juga didefinisikan sebagai sumbing langit-langit primer. Bibir sumbing
mungkin terjadi dengan berbagai tingkat keparahan, dari lekukan yang
terletak di sisi kiri atau kanan bibir ke bentuk yang paling parah, bibir
sumbing bilateral dan alveolus yang memisahkan philtrum dari bibir atas
dan premaxilla dari sisa lengkungan maksila. Ketika bibir sumbing terus
dari foramen incisivum lebih lanjut melalui sutura palatina di tengah
langit-langit mulut, bibir sumbing dan langit-langit (baik unilateral atau
bilateral) muncul (Tolarofa, 2009).

Gambar 1. Bibir Sumbing
7

Beragam keparahan dapat diamati. Garis sumbing dapat terganggu
oleh jaringan lunak (kulit atau mukosa), jaringan keras (tulang), atau
keduanya, sesuai dengan diagnosis dari celah yang tidak lengkap. Hal ini
terjadi di bibir sumbing dan langit-langit unilateral dan bilateral.

Gambar 2. Cleft Lip and Palate
Sumbing langit-langit, penyebab dan embryologi berbeda dari bibir
sumbing dengan atau tanpa langit-langit sumbing.

Gambar 3. Contoh sumbing
8


Gambar 4. Sumbing submukosa langit-langit
Beberapa subtipe langit-langit dapat didiagnosis berdasarkan
beratnya. Uvula adalah tempat di mana bentuk minimal celah langit-langit
mulut diamati. Sebuah bentuk yang lebih parah adalah suatu celah
submukosa langit-langit. Celah langit-langit lengkap merupakan celah
langit-langit keras (palatum durum), submukosa langit-langit, dan sumbing
uvula. Celah posterior untuk foramen yang dalam didefinisikan sebagai
suatu celah langit-langit sekunder.
Dalam proporsi yang signifikan dari pasien, celah langit-langit
keras (palatum durum) ditutupi oleh mukosa dan berlanjut melalui langit-
langit lunak, langit-langit membentuk yang disebut sumbing submukosa.
Sebuah CP submukosa dapat terjadi di langit-langit keras saja dan terbuka
terus celah langit-langit lunak, atau mungkin terjadi sebagai celah
submukosa dari langit-langit lunak dengan atau tanpa lekukan ke langit-
langit keras. Hati-hati pemeriksaan klinis dapat ditemukan foramen
kelanjutan dari celah langit-langit lunak, yang merupakan celah dari tulang
langit-langit di bawahnya mukosa
Celah langit-langit dapat dibedakan menjadi 2 yaitu bentuk V,
yang paling sering di belahan terisolasi, atau bentuk U, dan di belahan
sindromik.
Celah langit-langit foramen posterior yang dalam didefinisikan
sebagai celah langit-langit sekunder. Sumbing bibir dan celah langit-langit
mulut anterior ke foramen yang dalam (unilateral atau bilateral)
didefinisikan sebagai celah langit-langit primer (dengan demikian, dalam
bibir sumbing bilateral, premaxilla dipisahkan dari segmen palatal lateral).
9


2.4. Etiologi
Bibir Sumbing merupakan kelainan formasi bibir akibat
terganggunya fusi (menyatunya) selama masa pertumbuhan intra uterine
(dalam kandungan). Gangguan fusi ini terutama terjadi pada trimester
pertama kehamilan yang bisa disebabkan oleh berbagai faktor yang dapat
dibagi menjadi faktor herediter dan faktor eksternal.
a. Faktor herediter
Faktor herediter ini berarti menyangkut gen penyebab bibir
sumbing yang dibawa penderita. Hal ini dapat berupa :
Mutasi gen.
Kelainan kromosom : 75% dari faktor keturunan resesif dan 25%
bersifat dominan.
b. Faktor eksternal / lingkungan
Faktor eksternal merupakan hal-hal diluar tubuh penderita selama
masa pertumbuhan dalam kandungan yang mempengaruhi atau
menyebabkan terjadinya bibir sumbing yaitu :
Pengaruh lingkungan juga dapat menyebabkan, atau berinteraksi
dengan genetika untuk menyebabkan celah orofacial. Pada
manusia, bibir sumbing janin dan kelainan bawaan lain juga telah
dihubungkan dengan hipoksia ibu, seperti yang disebabkan oleh
misalnya ibu merokok, menyalahgunakan alkohol atau beberapa
bentuk pengobatan hipertensi.
Penyebab musiman (seperti eksposur pestisida)
Obat-obatan, seperti: Asetosal, Aspirin, Rifampisin, Fenasetin,
Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat,
Ibuprofen, Penisilamin, Antihistamin dapat menyebabkan celah
langit-langit. Retinoid, senyawa nitrat, obat-obatan antikonvulsan,
alkohol, obat-obatan terlarang (kokain, heroin, dll).
Diet ibu dan asupan vitamin
Pelarut organik
Faktor usia ibu
10

Nutrisi, terutama pada ibu yang kekurangan folat
Penyakit infeksi Sifilis, virus rubella
Radiasi
Stres emosional
Trauma (trimester pertama)
Kondisi ibu hamil yang mengalami rasa mual dan muntah
berlebihan, berisiko melahirkan bayi dengan bibir sumbing.


Gambar 5. Etiologi Bibir Sumbing dan langit-Langit

11

2.5. Patogenesis bibir sumbing
CLP adalah kelainan bentuk fisik pada wajah akibat pembentukan
abnormal pada wajah fetus selama kehamilan. Pembentukan wajah
tersebut berlangsung dalam 6 hingga 8 minggu pertama kehamilan. CLP
dapat timbul tersendiri atau muncul sebagai salah satu bagian dari
syndrome. (Emedicine, 2000). Dari seluruh kasus CLP, 70% diantaranya
adalah kasus CLP tersendiri (isolated cleft lip and palate), dan bukan salah
satu bagian dari syndrome tertentu. (Chakravarti, 2004). Beberapa
syndrome yang terkait dengan CLP adalah 22q11.2 deletion syndrome,
Patau syndrome (trisomi 13) dan Van der Woude syndrome(Agatha,2009).






















12
















Kelainan kongenital muncul dari gabungan antara faktor
multigenetik dan faktor lingkungan. Isolated cleft disebabkan oleh
multigen dan atau pengaruh faktor lingkungan. Walaupun gen memiliki
peran penting, dalam embryogenesis wajah, faktor lingkungan berperan
sama penting. Ada tiga kategori faktor lingkungan yang berpengaruh
dalam pembentukan janin, yaitu teratogen, infeksi, dan nutrien serta
metabolisme kolesterol. Ibu hamil yang merokok menjadi faktor penting
penyebab CLP. Teratogen lainnya yang meningkatkan risiko CLP
diantaranya adalah obat-obatan, seperti antikonvulsan fenitoin dan
benzodiazepin, atau pestisida, seperti dioxin (Agatha,2009).
Morfogenesis fasial dimulai dengan migrasi sel-sel neural crest ke
dalam regio fasial, remodeling matriks ekstraseluler, proliferasi dan
differensiasi sel-sel neural crest untuk membentuk jaringan otot dan
pengikat, penggabungan antar komponen pada bibir atas merger procesus
maksilaris & nasalis medialis pada minggu VI kehamilan. Pembentukan
palatum primer dari procesus nasalis medialis, dan pembentukan palatum
13

sekunder dari procesus palatal sinistra & dekstra pada 8-12 minggu
kehamilan. (Young et.al., 2000).
Patofisiologi molekuler secara garis besar terjadi melalui tahap-tahap
tertentu, yaitu (Young et.al., 2000)
(a) Defek pembentukan sel-sel neural crest
- klas transkripsi faktor homeoboks (AP2, Barx2, goosecoid, Msx1&2,
Otx2,Pax7&9 dan Prx1&2).
- perlu untuk ekspresi gen Dlx sepanjang neural tube, ectoderm dan
mesenchyme dari neural crest.
(b) Defek proliferasi sel-sel neural crest
- ektoderm berfungsi untuk mempertahankan proliferasi mesenchyme dari
neural crest.
- protein Sonic hedgehog (SHH) memegang peran
(c) Defek diferensiasi sel-sel neural crest
- Famili TGF terlibat (1) dalam proliferasi, diferensiasi dan migrasi sel,
(2) regulasi deposisi matriks ekstraseluler dan (3) transformasi epitelial-
mesensimal.
- analisis genetik: fusi palatal perlu TGF.
(d) Defek matriks ekstraseluler
- perkembangan organ fasial melibatkan EGFR signaling: regulasi sekresi
matriks metalloproteinase
- TGF merupakan ligan EGFR.
Gen-gen yang telah diketahui menjadi penyebab terjadinya isolated
CLP diantaranya adalah IRF6 (sebagai gen yang juga berpengaruh dalam
Van der Woude syndrome), P63, PVRL1, TGFA, TBX22, MSX1, FGFR1
dan SATB. Namun mutasi pada IRF6, MSX1, dan FGFR1 umumnya
terkait dengan kelainan gigi dan CLP yang terjadi lebih dari satu kali di
dalam suatu silsilah keluarga, dalam hal ini ada kemungkinan diturunkan.
Gen-gen yang telah ditemukan mempunyai interaksi dengan paparan asap
rokok dan menyebabkan timbulnya CLP adalah TGFA, MSX1, TGFB3,
RARA, P450, GST, dan EPHX. (Malek, 2001).

14

2.6. Tanda dan Gejala Cleft Lip and Palate
Tanda yang paling jelas adalah adanya celah pada bibir atas atau
langit-langit rongga mulut (Agatha,2011).
1. Bayi dengan cleft lip dapat mengalami kesulitan saat menghisap ASI
karena sulitnya melakukan gerakan menghisap. Kesulitan ini dapat
diatasi dengan penggunaan botol khusus yang direkomendasikan oleh
dokter gigi spesialis gigi anak dan dokter spesialis anak, tentunya
disesuaikan dengan tingkat keparahan kasus.
2. Cleft palate juga dapat menyebabkan kesulitan dalam berbicara.
Besarnya cleft bukan indicator seberapa serius gangguan dalam
berbicara, bahkan cleft yang kecil pun dapat menyebabkan kesulitan
dalam berbicara. Anak dapat memperbaiki kesulitannya dalam
berbicara setelah menjalani terapi bicara, walaupun kadang tindakan
operasi tetap diperlukan untuk memperbaiki fungsi langit-langit
rongga mulut. Anak dengan cleft palate seringkali memiliki suara
hidung saat berbicara.
3. Anak dengan cleft kadang memiliki gangguan dalam pendengaran.
Hal ini disebabkan oleh kemungkinan adanya infeksi yang mengenai
tuba Eustachia (saluran yang menghubungkan telinga dengan rongga
mulut). Semua telinga anak normal memproduksi cairan telinga yang
kental dan lengket. Cairan ini dapat menumpuk di belakang gendang
telinga. Adanya cleft dapat meningkatkan kemungkinan terbentuknya
cairan telinga ini, sehingga menyebabkan gangguan atau bahkan
kehilangan pendengaran sementara.
4. Biasanya cleft palate dapat mempengaruhi pertumbuhan rahang anak
dan proses tumbuh kembang dari gigi-geliginya. Susunan gigi-geligi
dapat menjadi berjejal karena kurang berkembangnya rahang.
2.7. Komplikasi
a. Gangguan asupan makanan
Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita
labioschisis. Adanya labioschisis memberikan kesulitan pada bayi
untuk melakukan hisapan pada payudara ibu atau dot. Tekanan lembut
15

pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin dapat meningkatkan
kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah
reflex hisap dan reflek menelan pada bayi dengan cleft palate tidak
sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada
saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin
dapat membantu proses menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung bayi
secara berkala juga dapat membantu. Bayi yang hanya menderita
labioschisis atau dengan celah kecil pada palatum biasanya dapat
menyusu, namun pada bayi dengan labioplatoschisis biasanya
membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot
ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi
dengan labio-palatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/
asupan makanan tertentu.
b. Gangguan dental
Anak yang lahir dengan labioschisis mungkin mempunyai masalah
tertentu yang berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan
malposisi dari gigi geligi pada area dari celah bibir yang terbentuk.
Gigi tidak akan tumbuh secara normal, dan umumnya diperlukan
perawatan khusus untuk mengatasi hal ini.
c. Infeksi telinga
Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita
infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari
otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius.
d. Gangguan berbicara
Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki
abnormalitas pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum
mole. Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal
pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang
lebih tinggi (hypernasal quality of 6 speech). Meskipun telah dilakukan
reparasi palatum, kemampuan otot-otot tersebut diatas untuk menutup
ruang atau rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali
sepenuhnya normal. Penderita celah palatum memiliki kesulitan bicara,
16

sebagian karena palatum lunak cenderung pendek dan kurang dapat
bergerak sehingga selama berbicara udara keluar dari hidung. Anak
mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara atau kata "p,
b, d, t, h, k, g, s, sh, dan ch", dan terapi bicara (speech therapy)
biasanya sangat membantu.
e. Gangguan psikologis
Bibir sumbing menyebabkan timbulnya rasa kurang percaya diri
pada penderita yang bisa menyebabkan stress dan terbatasnya
hubungan social dengan orang lain.
f. Gangguan pertumbuhan tulang muka

2.8 Resiko Kekambuhan
Faktor genetik (yaitu, gen berpartisipasi dalam etiologi celah
orofacial nonsyndromic) diwariskan ke generasi berikutnya, sehingga
menciptakan peningkatan risiko anomali tersebut pada keturunannya.
Risiko kekambuhan juga berbeda sehubungan dengan proporsi faktor
genetik dan non genetik.
Dari sudut pandang klinis, 2 faktor yang paling penting ketika
mengevaluasi risiko kekambuhan untuk bibir sumbing dengan atau tanpa
langit-langit: jenis kelamin dari individu-individu (yaitu, pasien dan
individu di risiko) dan keparahan mempengaruhi pada pasien (misalnya,
unilateral vs bilateral).
Risiko kekambuhan terendah untuk bibir sumbing dengan atau
tanpa langit-langit sumbing adalah untuk subkategori pasien laki-laki
dengan sumbing unilateral dan dalam kategori ini, untuk adik laki-laki
dengan sumbing unilateral dan untuk putri ayah dengan sepihak bibir
sumbing dengan atau tanpa langit-langit. Risiko tertinggi kekambuhan
CL/P adalah untuk subkategori pasien wanita yang terkena dengan CL
bilateral/P.



17








Gamba










Gambar 6. Resiko Kambuh CLP

2.9 Penatalaksanaan
Bayi yang terlahir dengan bibir sumbing harus ditangani oleh
klinisi dari multidisiplin dengan pendekatan team-based, agar
memungkinkan koordinasi efektif dari berbagai aspek multidisiplin
tersebut. Selain masalah rekonstruksi bibir yang sumbing, masih ada
masalah lain yang perlu dipertimbangkan yaitu masalah pendengaran,
bicara, gigi-geligi dan psikososial. Masalah-masalah ini sama pentingnya
dengan rekonstruksi anatomis, dan pada akhirnya hasil fungsional yang
baik dari rekonstruksi yang dikerjakan juga dipengaruhi oleh masalah-
masalah tersebut. Dengan pendekatan multidisipliner, tatalaksana yang
komprehensif dapat diberikan, dan sebaiknya terus menerus sejak bayi
18

lahir sampai remaja. Diperlukan tenaga spesialis bidang kesehatan anak,
diantaranya:
1. Ahli bedah plastik untuk memperbaiki bentuk bibir sehingga
normal/mendekati normal.
2. Ahli THT, untuk memantau dan atau memperbaiki kelainan sekitar
hidung dan telinga.
3. Dokter gigi/Orthodontist untuk memantau dan atau memperbaiki
kelainan pertumbuhan gigi.
4. Speech therapist untuk membantu penderita agar dapat berbicara
dengan normal
5. Psikolog/Psikiater untuk menangani masalah psikologis yang
timbul terutama rasa rendah diri.
Bibir sumbing biasanya diperbaiki antara usia 3 sampai 6 bulan.
Langit-langit sumbing diperbaiki antara usia 9 sampai 12 bulan. Beberapa
anak mungkin memerlukan perangkat bibir dua-tahap perbaikan atau
pencetakan jika celah yang lebar. Tabung Telinga sering ditempatkan pada
saat operasi langit-langit mulut jika diperlukan.
Bicara anak, pendengaran dan pertumbuhan akan ikut diperhatikan
oleh tim sumbing. Operasi sekunder seperti flap faring, cangkok tulang
alveolar, Rhinoplasty dan operasi rahang atas mungkin dianjurkan.
Perawatan dan dukungan pada bayi dan keluarganya diberikan
sejak bayi tersebut lahir sampai berhenti tumbuh pada usia kira-kira 18
tahun. Tindakan pembedahan dapat dilakukan pada saat usia anak 3 bulan.
Berikut ini adalah protokol pengobatan yang paling umum
digunakan saat ini di sebagian besar pusat pengobatan sumbing :
Bayi - Diagnostik pemeriksaan, konseling umum orang tua,
instruksi, obturatorius langit-langit (jika perlu); rekomendasi
protokol untuk mencegah suatu pengulangan sumbing dalam
keluarga; evaluasi genetik dan spesifikasi diagnosis; risiko
kekambuhan celah dihitung secara empiris.
Usia 3 bulan - Perbaikan bibir sumbing (dan penempatan tabung
ventilasi)
19

Usia 6 bulan Preoperasi orthodontik
Usia 9 bulan - terapi bicara dimulai
Usia 9-12 bulan - Perbaikan langit-langit (penempatan tabung
ventilasi jika tidak dilakukan pada saat perbaikan bibir sumbing)
Usia 1-7 tahun - perawatan Ortodonti
Usia 7-8 tahun - cangkok tulang Alveolar
Lebih dari 8 tahun - perawatan Ortodonti terus
Prosedur bedah lainnya dapat dilakukan pada pasien dengan celah
yang parah yang diperlukan.

2.10 Pencegahan Cacat Sumbing
1. Menghindari merokok
Ibu yang merokok mungkin merupakan faktor risiko lingkungan
terbaik yang telah dipelajari untuk terjadinya celah orofacial. Ibu yang
menggunakan tembakau selama kehamilan secara konsisten terkait
dengan peningkatan resiko terjadinya celah-celah orofacial. Mengingat
frekuensi kebiasaan kalangan perempuan di Amerika Serikat, merokok
dapat menjelaskan sebanyak 20% dari celah orofacial yang terjadi pada
populasi negara itu.
Lebih dari satu miliar orang merokok di seluruh dunia dan hampir
tiga perempatnya tinggal di negara berkembang, sering kali dengan
adanya dukungan public dan politik tingkat yang relatif rendah untuk
upaya pengendalian tembakau. Banyak laporan telah
mendokumentasikan bahwa tingkat prevalensi merokok pada kalangan
perempuan berusia 15-25 tahun terus meningkat secara global pada
dekade terakhir. Diperkirakan bahwa pada tahun 1995, 12-14 juta
perempuan di seluruh dunia merokok selama kehamilan mereka dan,
ketika merokok secara pasif juga dicatat, 50 juta perempuan hamil, dari
total 130 juta terpapar asap tembakau selama kehamilan mereka
(Malek, 2001).
2. Menghindari alkohol
20

Peminum alkohol berat selama kehamilan diketahui dapat
mempengaruhi tumbuh kembang embrio, dan langit-langit mulut
sumbing telah dijelaskan memiliki hubungan dengan terjadinya defek
sebanyak 10% kasus pada sindrom alkohol fetal (fetal alcohol
syndrome). Pada tinjauan yang dipresentasikan di Utah Amerika
Serikat pada acara pertemuan konsensus WHO (bulan Mei 2001),
diketahui bahwa interpretasi hubungan antara alkohol dan celah
orofasial dirumitkan oleh bias yang terjadi di masyarakat. Dalam
banyak penelitian tentang merokok, alcohol diketemukan juga sebagai
pendamping, namun tidak ada hasil yang benar-benar disebabkan
murni karena alkohol.
3. Memperbaiki Nutrisi Ibu
Nutrisi yang adekuat dari ibu hamil saat konsepsi dan trimester I
kehamilan sangat penting bagi tumbuh kembang bibir, palatum dan
struktur kraniofasial yang normal dari fetus.
4. Modifikasi Pekerjaan
Dari data-data yang ada dan penelitian skala besar menyerankan
bahwa ada hubungan antara celah orofasial dengan pekerjaan ibu hamil
(pegawai kesehatan, industry reparasi, pegawai agrikulutur).
Teratogenesis karena trichloroethylene dan tetrachloroethylene pada
air yang diketahui berhubungan dengan pekerjaan bertani
mengindikasikan adanya peran dari pestisida, hal ini diketahui dari
beberapa penelitian. namun tidak semua. Maka sebaiknya pada wanita
hamil lebih baik mengurangi jenis pekerjaan yang terkait.
Pekerjaan dalam industri cetak, seperti pabrik cat, operator motor,
pemadam kebakaran atau bertani telah diketahui meningkatkan resiko
terjadinya celah orofasial.
21

BAB III
KESIMPULAN

Bibir sumbing dan langit-langit (cleft lip and palate) adalah kelainan
kongenital yang sering ditemukan dan menyebabkan kelainan penampakan wajah
dan gangguan bicara.
Prevalensi sumbing di Malang, Jawa Timur prevalensi sumbing adalah 1
per 1000 kelahiran. Penyebab sumbing multifaktorial dan mungkin melibatkan
kombinasi faktor genetik dan lingkungan, namun penyebab celah biasanya tidak
diketahui. Faktor lingkungan dapat meningkatkan risiko celah, merokok dan
alkohol digunakan selama kehamilan, gizi ibu yang buruk dan obat-obatan
tertentu.
Biasanya, mendiagnosis celah-celah langit-langit dengan ultrasonografi
tidak mungkin, namun seorang dokter yang berpengalaman atau teknisi dapat
menangkap gerakan atipikal lidah janin dalam tampilan lateral.
Semua anak dengan celah bibir dan langit-langit harus diikuti oleh tim
sumbing. Tim sumbing terdiri dari beberapa spesialis termasuk dokter bedah
plastik, terapi bicara, dokter gigi, dokter gigi, otolaryngologist, audiolog, genetika,
dokter anak dan spesialis makan. Anggota tim akan bekerja sama dengan orang
tua dan anak untuk menentukan rencana perawatan yang terbaik

22

DAFTAR PUSTAKA

Agatha, 2009. Faktor Hereditas dan Kaitannya Dengan Aspek Biologi Molekuler
Pada Kasus Cleft Lip and Palate (Labiognathopalatoschisis).
http://agathariyadi.wordpress.com /tag/bibir-sumbing/ pada tanggal 20
Agustus 2011.
Andriani, L.S. 1997. Komplikasi Obstetri di Rumah Sakit Susteran St. Elisabeth,
Kiupukan, Insana. Cermin Dunia Kedokteran No. 120, 1997 : 22 24.
Malek, R. 2001. Cleft Lip and Palate (Lesions, Pathophysiology and Primary
Treatment). Martin Dunitz Ltd. London. p. 27-28.
Redett, R.J. 2009. A Guide ti Understanding Cleft Lip and Palate. Childrens
Craniofacial Association. Dallas.
Sadler, T.W. 2006. Embriologi Kedokteran Langman Ed 10. Jakarta: EGC.
Tessier P. Anatomical Classification Facial, Cranio-Facial And Latero-Facial
Clefts. J Maxillofac Surg. Jun 1976;4(2):69-92.
Tolarova MM, Cervenka J. Classification and Birth Prevalence of Orofacial
Clefts. Amer J Med Genet. 1998; 75:126-137.
Tolaraofa, M.M. 2009. Pediatric Cleft Lip and Palate. Department of
Orthodontics, University of the Pacific School of Dentistry.
http://emedicine.medscape.com/article/995535-overview diakses tanggal 31
April 2011
Young, D.L. Schneider, R.A. Hu, D. Helms, J.A. 2000. Genetic and Teratogenic
Approaches to Craniofacial Development. Critical Reviews in Oral Biology
& Medicine 11:304-317.