REFERAT

PEMBIMBING :
dr. Ilhamiyati, Sp.M

OLEH :
R.P Joy Pospo K
201520401011160
Dewi Retno Wulan
201520401011106
SMF MATA
RSU HAJI SURABAYA
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH MALANG
2016

PENDAHULUAN
Definisi Congenital Rubella Syndrome Rubella atau campak
Jerman adalah penyakit yang disebabkan oleh infeksi virus
rubella.

CRS mengakibatkan terjadi abortus, bayi lahir mati, prematur

dan kecacatan apabila bayi tetap hidup. Nama lain CRS adalah
Fetal Rubella Sydrome

Manifetasi klinis sindrom rubela kongenital berupa kurang

pendengaran sensorineural (KPSN), kelainan kongenital pada
mata (katarak, glaukoma, retinopati), kelainan jantung
kongenital (patensi duktus arteriosus, stenosis arteri
pulmonalis), retardasi mental, mikrosefali, dan
hepatosplenomegali

DEFINISI

Congenital Rubella Syndrome (CRS) adalah penyakit akibat

infeksi virus rubella selama kehamilan. Ketika infeksi rubella
terjadi selama awal kehamilan

EPIDEMIOLOGI
Congenital Rubella Syndrome
pertama kali dilaporkan pada tahun
1941 oleh Norman Greg seorang ahli
optalmologi Australia yang
menemukan katarak bawaan di 78
bayi yang ibunya mengalami infeksi
rubella di awal kehamilannya.

PATOGENESIS
Virus rubella ditransmisikan melalui
pernapasan dan mengalami replikasi di
nasofaring dan di daerah kelenjar getah
bening. Viremia terjadi antara hari ke-5 sampai
hari ke-7 setelah terpajan virus rubella. Dalam
ruangan tertutup, virus rubella dapat menular
ke setiap orang yang berada di ruangan yang
sama dengan penderita. Masa inkubasi virus
rubella berkisar antara 1421 hari. Masa
penularan 1 minggu sebelum dan empat hari
setelah permulaan (onset) ruam (rash).

 Pada episode ini, Virus rubella sangat

menular. Infeksi transplasenta janin
dalam kandungan terjadi saat
viremia berlangsung. Infeksi rubella
menyebabkan kerusakan janin
karena proses pembelahan
terhambat.

 Dalam sekret faring dan air kemih (urin) pada bayi dengan
CRS, terdapat virus rubella dalam jumlah banyak yang dapat
menginfeksi bila bersentuhan langsung. Virus dalam tubuh
bayi dengan CRS dapat bertahan hingga beberapa bulan atau
kurang dari 1 tahun setelah kelahiran. Kerusakan janin
disebabkan oleh berbagai faktor, misalnya oleh kerusakan sel
akibat virus rubella dan akibat pembelahan sel oleh virus.
Infeksi plasenta terjadi selama viremia ibu, menyebabkan
daerah (area) nekrosis yang tersebar secara fokal di epitel vili
korealis dan sel endotel kapiler. Sel ini mengalami deskuamasi
ke dalam lumen pembuluh darah, menunjukkan bahwa virus
rubella dialihkan (transfer) ke dalam peredaran (sirkulasi)
janin sebagai emboli sel endotel yang terinfeksi. Hal ini
selanjutnya mengakibatkan infeksi dan kerusakan organ janin

 Selama kehamilan muda mekanisme

pertahanan janin belum matang dan
gambaran khas embriopati pada
awal kehamilan adalah terjadinya
nekrosis seluler tanpa disertai tanda
peradangan. Sel yang terinfeksi virus
rubella memiliki umur yang pendek.

 Organ janin dan bayi yang terinfeksi memiliki

jumlah sel yang lebih rendah daripada bayi yang
sehat. Virus rubella juga dapat memacu
terjadinya kerusakan dengan cara apoptosis. Jika
infeksi maternal terjadi setelah trimester pertama
kehamilan, frekuensi dan beratnya derajat
kerusakan janin menurun secara tiba-tiba
(drastis). Perbedaan ini terjadi karena janin
terlindung oleh respon imun janin yang progresif,
baik yang bersifat humoral maupun seluler, dan
adanya antibodi maternal yang dialihkan
(transfer) secara pasif

MANIFESTASI

IUGR
Purpura Trombositopenia
Anemia Hemolitik
Ikterus
Radiolucent Bone Disease
Meningoensofalitis
Tuli Sensorineural
Retardasi Mental
Insulin dpendent diabetes
Pneumonia
Kerusakan Jantung
Mikrosefali

MANIFESTASI PADA MATA

Katarak
Glukoma
Retinopati

FAKTOR RESIKO

Infeksi pada Kehamilan :

1. Infeksi Pada Trimester Pertama
2. Infeksi Setelah Trimester Pertama
3. Reinfeksi

Diagnosis

(Darmadi & Kadek,

2007)

Pemeriksaan penunjang

(Darmadi & Kadek,

2007)

Serologi
Pada kasus yang dicurigai CRS
memerlukan 3 pendekatan
Mengetahui antibodi IgM spesifik-rubella pada
serum bayi
Melakuka titrasi serial antibodi selama 6 bulan
Immunoblotting dan imunoasai enzin peptide
serum yang dikumpulkan selama masa
neonatus penurunan E1 dan E2

5 tujuan pemeriksaan serologis

rubella
Membantu menetapkan diagnosis rubella bawaan
dengan cara melakukan imunoasai IgM terhadap rubella
Membantu menetapkan diagnosis rubella akut pada
penderita yang dicurigai
Memeriksa ibu dengan anamnesis ruam rubellaform di
masa lalu, sebelum dan pada awal kehamilan. Sebab
ruam kulit semacam ini, dapat disebabkan oleh
berbagai macam virus yang lain
Memantau ibu hamil yang dicurigai terinfeksi rubella
selama kehamilan sebab seringkali ibu tersebut pada
awal kehamilannya terpajan virus rubella
Mengetahui derajat imunitas seseorang pasca vaksinasi

Kriteria sindrom rubella kongenital

kasus kecurigaan (Suspected case) beberapa gejala

klinis tetapi tidak memenuhi kriteria klinis untuk diagnosis
CRS.
kasus berpeluang (Probable case) hasil pemeriksaan
laboratorik tidak sesuai dengan kriteria laboratoris untuk
diagnosis CRS, tetapi mempunyai 2 penyulit yang tersebut
pada kriteria A atau satu penyulit pada kriteria A dan satu
penyulit pada kriteria B dan tidak ada bukti etiologi.
kasus hanya infeksi (Infection only-case) kasus hanya
infeksi (Infection only-case) adalah kasus yang diperoleh
dari hasil pemeriksaan laboratorik terbukti ada infeksi
tetapi tidak disertai tanda dan gejala klinis CRS.
Kriteria A: Katarak, glaukoma
kasus terpastikan (Confirmed
case)penyakit jantung bawaan,
bawaan,
kehilangan pendengaran,
pigmentasi retina.
Kriteria B: Purpura, splenomegali,
jaundice, mikroemsefali, retardasi
mental, meningoensefalitis dan
radiolucent bone disease

Kriteria sindrom rubella

kongenital

(Darmadi & Kadek,

2007)

WHO, 2012

Penatalaksanaa kelainan mata pada

CRS
Katarak
Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan
pembedahan secepatnya segera katarak terlihat.
Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai
prognosis yang buruk, karena mudah sekali terjadi
ambliopia, karena itu sebaiknya dilakukan
pembedahan secepat mungkin.
Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih
konservatif sehingga sementara dapat dicoba kaca
mata atau midriatika, bila terjadi kekeruhan yang
progresif ditandai dengan tanda-tanda strabismus dan
ambliopia maka dilakukan pembedahan, biasanya
mempunyai prognosis yang lebih baik

 Pada katarak kongenital jenis katarak zonularis

dapat dilakukan iridektomi optis
Bila tidak dapat dilakukan iridektomi optik, karena
lensa sangat keruh maka pada anak-anak dibawah 1
tahun dilakukan disisio lensa, sedang pada anak
yang lebih besar dilakukan ekstraksi linier
Koreksi visus pada anak dapat berarti, bila anak itu
sudah dapat diperiksa tes visualnya
Terapi bedah untuk katarak infantil dan katarak
pada masa anak-anak adalah dengan ekstraksi
lensa melalui insisi limbus dengan menggunakan
keratom

 Glaukoma
Tatalaksana yang dilakukan pada
glaukoma kongenital yaitu membuat
lubang pada trabekulum Meshwork
supaya ada saluran pembuangan akuos
humor.

Pencegahan
Melakukan imunisasi pada umur 12
dan 15 bulan dan wanita pasca
pubertas dan tidak hamil

Prognosis
prognosis rubella kongenital
bervariasi menurut keparahan infeksi