Eritrokeratoderma

Variabilis
Tegar Widyantoro
201520401011122
 Definisi

Kelainan genetik atau autosomal dominan pada kulit yang jarang.

EKV memiliki 2 gambaran morfologi, yaitu hiperkeratosis dan
eritema yang bersifat sementara.
Hiperkeratosis disebabkan karena peningkatan proliferasi dan
gangguan deferensiasi dari keratinosit.
 Epidemiologi

Perbandingan laki-laki dan perempuan sama.

>50% pasien terkena penyakit ini dari lahir dan saat neonatal.
Gejala klinis

Terdapat plak hiperkeratosi. Mempunyai batas yang

tegas, bisa sirsinar, polisiklis, dan konfigurasi lain,
berwarna kecokelatan dan permukaan kasar.
Mengenai ekstremitas, pantat, dan wajah.
Makula eritematosa berbatas tegas, bervariasi dalam
ukuran, lokasi serta durasi timbulnya.
Eritema bersifat sementara dan berlangsung selama
beberapa jam sampai hari, dipengaruhi oleh faktor
lingkungan dan emosional.
 DD

Psoriasis
 Penatalaksanaan

Farmakologi:
Acitretin 0,5-1,0 mg/kg/hari sangat efektif.
Edukasi:
Hindari pencetus seperti udara dingin, perubahan temperatur
yang drastis, iritasi mekanik pada kulit.
 Komplikasi

Komplikasi terutama melibatkan efek samping dari terapi retinoid

sistemik Epistaksis, pruritus, konjungtivitis, Iritasi, rash,
hipertrigliseridemia, arthralgia.
 Prognosis

Jika diberikan terapi dengan benar, gejala EKV bisa terkontrol

dengan baik.
Tergantung pada keparahan EKV, lesi kulit memiliki efek psikososial
yang besar terhadap pasien.
Makula eritematosa dapat berkurang karena usia pasien.
Daftar Pustaka
DEP/SMF Kesehatan Kulit dan Kelamin FK UNAIR.
2011. Atlas Penyakit Kulit dan Kelamin. Surabaya.
Airlangga University Press.
emedicine.medscape.com/article/1110820-overview
Terima Kasih