Clinical Science Session

KATARAK KONGENITAL

DISUSUN OLEH :
Williem Harvey
Perseptor :
dr. M. Ikhsan, Sp. M
 ANATOMI LENSA

struktur bikonveks
tebal 4 mm dan
diameter 9 mm
avaskular
transparan
persarafan (-)
dapat berakomodasi
65% lensa terdiri
dari air, sekitar 35%
protein
 EMBRIOLOGI LENSA

lensa berasal dari ektodem

pada minggu 5
membentuk vesikel yang
terletak didalam mulut
optik
pembentukan lensa selesai
pada umur 7 bulan
kehidupan fetus
 KATARAK KONGENITAL
Definisi
katarak yang mulai terjadi sebelum atau
segera setelah kelahiran dan bayi yang
berusia kurang dari satu tahun, dapat
timbul pada satu atau kedua mata

infantile cataract terjadi 6 bulan setelah

lahir
Epidemiologi

Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-

1500 bayi lahir dengan katarak kongenital tiap
tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per
10.000 kelahiran.
40 45 % dari katarak kongenital katarak
unilateral
Di Indonesia belum ada data yang pasti
 Etiologi

Herediter Autosomal dominan,autosomal

resesif
Herediter yang dihubungkan dengan kelainan
sistemik dan sindrom multisistem.
(KromosomDowns Syndrom, GinjalLowes
syndrome)
Infeksi intra uterin Rubella, Toxoplasma
Kelainan metabolik DM pada Kehamilan
Kelainan genetik Radiasi
Obat Prenatal Kortikosteroid
Idiopatik
 Klasifikasi

Katarak Polar
Anterior dan posterior
kecil, bilateral, simetris, dan
kekeruhan yang tidak
progresif
Katarak polar posterior
lebih merusak penglihatan
daripada katarak polar
anterior
 Katarak Kapsular
kekeruhan kecil pada epitel lensa dan
kapsul anterior.
Merupakan diferensiasi dari katarak
polaris anterior.
Umumnya tidak mengganggu
penglihatan
 Katarak Zonularis atau
Lamelaris
paling banyak.
Diwariskan secara
autosomal dominan.
Lapisan keruh dengan
sentral jernih.
Kekeruhannya berupa
cakram dengan
diameter lebih dari
nucleus lensa
Tersusun seperti Riders
 Katarak Nukleus
Jarang ditemukan.
Terletak pada nukleus lensa
Terjadi akibat adanya
gangguan kehamilan pada 3
bulan pertama.
Berdiameter 3 mm, dengan
densitas yang bervariasi.
 Katarak sutura

Kekeruhan pada Y-Suture

dari nukleus,
biasanya tidak
menggangu penglihatan,
bercabang-cabang,
bilateral, simetrik.
Merupakan herediter
dengan pola Autosomal
dominan
 Katarak Kortikal

Kekeruhan pada korteks kecil-kecil dan

berkelompok tersusun sekitar ekuator
lensa berbentuk seperti mahkota
(Corona).
Tidak mempengaruhi penglihatan,
herediter dengan pola autosomal
dominan.
 Katarak Komplit
katarak dengan morfologi semua serat
lensa keruh.
bisa sub total waktu lahir dan
berkembang sangat cepat menjadi
katarak komplit.
unilateral dan bilateral yang menimbulkan
gangguan penglihatan berat
 Katarak Rubella
akibat infeksi Rubella terutama trimester
pertama kehamilan.
Kekeruhan pada bagian nukleus, keputih-
putihan seperti mutiara.
gambaran histopatologi :nukleus serat lensa
tertahan di dalam substansi lensa. Partikel
virus terkurung dalam lensa paling tidak 3
tahun setelah kelahiran.
 Patofisiologi

Cedera pada nukleus dan serat lentikuler

dapat menyebabkan kekeruhan terhadap
kejernihan media lentikular.
Lokasi dan pola terbentuknya kekeruhan
sesuai dengan etiologinya baik idiopatik,
infeksi dan metabolik.
 Gambaran Klinis

Leukokoria, pada setiap leukokoria

diperlukan pemeriksaan yang teliti
untuk menyingkirkan diagnosis
banding lainnya.
Refleks fundus (-)
Ambliopia sensoris
Nistagmus, dan strabismus
 Diagnosis

Anamnesis dan pemeriksaan fisik

penilaian katarak kongenital menurut
pediatric ophtalmology:
1. Evaluasi langsung kejernihan lensa
dengan menggunakan oftalmoskop
2. Retinoskop dapat digunakan untuk
retroiluminasi
 Penatalaksanaan

Treatment of choice Operasi katarak

harus berusia kurang dari 17 minggu untuk
meminimalkan deprivasi visual.
Idealnya 2 bulan mencegah ambliopia
ireversibel dan nistagmus sensoris pada kasus
katarak kongenital bilateral.
 Evaluasi pra operatif

untuk mengevaluasi ukuran, densitas,

lokasi, dan pengaruh katarak
terhadap penglihatan, mengevaluasi
kelainan okuler lainnya dan untuk
merencanakan prosedur operasi
secara tepat.
Operatif yang biasa di gunakan:
disisio lensa, ekstraksi linear, dan
ECCE
 Ekstraksi Katarak Ekstra
Kapsular (EKEK)
terapi operasi pilihan.
Mengangkat kapsul posterior dan korpus
vitreum anterior dengan menggunakan
alat mekanis dan pemotong korpus
vitreum.
Mencegah pembentukan kekeruhan
kapsul sekunder (katarak sekunder) oleh
karena pada mata yang muda kekeruhan
lensa terjadi sangat cepat.
 Koreksi optik dengan implantasi
lensa buatan (IOL) setelah dilakukan
ekstraksi lensa, pemberian kacamata
atau lensa kontak.
 Komplikasi
Kekeruhan Lensa Posterior
Glaukoma
Inflamasi uvea
Endoftalmitis
Strabismus
Ambliopia
Nistagmus
Ablasio retina
 Prognosis

Katarak kongenital total atau

unilateral mempunyai prognosis yang
buruk dibandingkan dengan katarak
kongenital bilateral parsial karena
mudah sekali terjadi ambliopia
EKEK