REFERAT

SINDROM NEFROTIK
oleh: Deviana Mutiara A
dr.Primawati Kartini, Sp.PD
Anatomi Ginjal
Secara umum,
ginjal terdiri dari
beberapa
bagian:
Korteks
Medula
Pelvis renalis
Anatomi Ginjal
Ginjal diperdarahi oleh arteri dan
vena renalis. A. renalis merupakan
percabangan dari aorta abdominal,
sedangkan v.renalis akan bermuara
pada vena cava inferior.
Ginjal memiliki persarafan simpatis
dan parasimpatis. Untuk persarafan
simpatis ginjal melalui segmen T10-
L1 atau L2, melalui n.splanchnicus
major, n.splanchnicus imus dan
n.lumbalis. Saraf ini berperan untuk
vasomotorik dan aferen viseral.
Sedangkan persarafan simpatis
melalui n.vagus
 DEFINISI
Sindroma Nefrotik adalah sekumpulan manifestasi
klinis yang ditandai oleh proteinuria massif
>3,5gr/hari, hipoalbuminemia <3 gr/dl, edema,
hiperlipidemia, lipiduria, dan hiperkolesterolemia
Epidemiologi
6 kasus / tahun tiap 100.000 anak <
14tahun
80% bentuk kelainan minimal
Paling banyak pada SN sekunder
 ETIOLOGI
Penyebab sindrom nefrotik yang pasti belum
diketahui, akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu
penyakit autoimun, yaitu suatu reaksi antigen
antibodi.
KLASIFIKASI
PATOFISIOLOGI
etiologi

Permeabilitas basal membran meningkat;

Protein bocor ke dalam filtrasi glomerulus

Proteinuria masif
Merangsang hati :
Hipoalbuminemia Sintesa protein , lipid dan
gangguan transportasi
partikel lipid dalam sirkulasi
Tekanan onkotik plasma menurun

Transudasi cairan dari ruang vaskuler

ke ruang interstisiel Menurun katabolisme

Volume plasma dan cardiac output menurun

Aliran darah ke ginjal menurun,
GFR menurun
Retensi air dan garam di tubuli renalis
Kolesterol , trigliserida
Hiperlipidemia & lipiduria
Sekresi mineralokortikoid
Aldosteron dan ADH naik

Jumlah airan interstisiel meningkat

Edema
 Ekstravasasi Retensi cairan
cairan ke di rongga perut
ekstraseluler
Ascites

Menekan Menekan isi

diafragma perut

Ekspansi otot
Mual, muntah
pernapasan tdk
optimal
Nafsu makan
Nafas tdk
adekuat
Ggn pemenuhan
kebutuhan nutrisi Ggn pola
nafas
Kondisi tubuh
lemah Daya tahan tubuh

Ggn tumbuh kembang Resiko

infeksi
 MANIFESTASI KLINIK
Utama edema
awal intermitten
(preorbital, scrotalis,
labia), edema masif
(anasarka)
Lunak, pitting
Ggn GI
diare karena edema
mukosa usus
Hepatomegali karena
sintesis albumin
meningkat
Nafsu makan berkurang
asites
Pernapasan
Asites retriksi
pernapasan takipneu
Efusi pleura/ edema
pulmonal
Diagnosis
Anamnesis : Keluhan yang sering ditemukan
adalah bengkak di ke dua kelopak mata, perut,
tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai
jumlah urin yang berkurang. Keluhan lain juga
dapat ditemukan seperti urin berwarna
kemerahan, mual, muntah. nilai kebiasaan BAB &
frekuensi BAK.
Pemeriksaan Fisik : ditemukan edema di kedua
kelopak mata, tungkai, atau adanya asites dan
edema skrotum/labia. Kadang-kadang ditemukan
hipertensi, ada tidaknya cyanosis, adakah
wheezing atau ronki, retraksi dada, cuping hidung,
auskultasi bising usus, palpasi adanya
hepatomegali.
Pemeriksaan penunjang :
Urinalisis; ditemukan proteinuria masif (3+
sampai 4+), dapat disertai hematuria.
Darah; didapatkan hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl),
hiperkolesterolemia, rasio albumin/globulin
terbalik. Kadar ureum dan kreatinin umumnya
normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal.
Foto Polos; normal, kadang ditemukan efusi
pleura dan ascites.
USG ginjal; sering terlihat normal meskipun
kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan
dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang
normal.
DD

1. Sembab non-renal : gagal jantung kongestif,

gangguan nutrisi, edema hepatal, edema
Quincke.
2. Glomerulonefritis akut
3.Lupus sistemik eritematosus.
Penatalaksanan

Terapi prednison sebaiknya baru diberikan

selambat-lambatnya 14 hari setelah diagnosis
sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan
apakah penderita mengalami remisi spontan
atau tidak.
 Sindrom nefrotik serangan pertama

1. Perbaiki keadaan umum penderita :

a.Diet tinggi kalori, protein sesuai dengan RDA, 2 gr/kgBB/hari,
b. rendah garam yaitu 1-2 gr/hari
c. rendah lemak < 30 % kalori
d. transfusi plasma atau albumin konsentrat bila hipoalbuminemia
berat (< 1gr/dl) dan hipovolemia.
e.Berantas infeksi.
f.Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari
komplikasi.
g.terapi suportif yang diperlukan:
Tirah baring bila ada edema anasarka.
berikan loopdiuretic seperti furosemid 1-3mg/kgBB/hari
pemantauan elektrolit darah
 Sindrom nefrotik kambuh (relapse)

Sebelum pemberian prednison, terlebih dahulu cari pemicunya, biasanya infeksi

saluran pernapasan atas, berikan terapi antibiotik 5-7 hari. Bila proteinuria
menghilang tidak perlu diberikan pengobatan relaps.
Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse
ditegakkan.
A. Sindrom nefrotik relaps jarang
Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali dalam masa 12 bulan.
1. Full dose
Prednison dengan dosis 60 mg/m 2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari
selama 4 minggu.
2. Alternating
Setelah 4 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m 2/48 jam, diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama
4 minggu. Setelah 4 minggu, prednison dihentikan.
B.Sindrom nefrotik relaps sering atau dependent steroid

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan
atau > 4 kali dalam masa 12 bulan.

Ada 4 opsi penatalaksanaan yaitu :

Pemberian streroid jangka panjang
Pemberian levamisol
Pengobatan dengan sitostatik
Pengobatan dengan siklosporin

Selain itu, perlu dicari fokus infeksi, seperti tuberkulosis, infeksi gigi,
dan kecacingan
C. Sindrom nefrotik resisten Steroid (SNRS)
Pengobatan SNRS sampai sekarang masih belum memuaskan. Sebelum
pengobatan dimulai sebaiknya dilakukan biopsi ginjal untuk melihat gambaran PA
ginjal, karena gambaran PA tersebut akan mempengaruhi prognosis.

alur pengobatan SNRS :

Sitostatik oral : siklofosfamid 2-3 mg/kgBB/hari dosis tunggal selama 3-6 bulan
Prednison dosis 40mg/m2LPB/hari alternating selama pemberian siklofosfamid
oral. Kemudian prednison di dengan dosis 1 mg/kgBB/hari selama 1 bulan,
dilanjutkan dengan 0,5mg/kgBB/hari selama 1 bulan (lama tapering off 2 bulan).

Atau :
Siklofosfamid puls dengan dosis 500-750 mg/m2LPB diberikan melalui infus satu
kali sebulan selam 6 bulan,dapat dilanjutkan tergantung keadaan pasien.
Prednison dosis 40mg/m2LPB/hari alternating selama pemberian siklofosfamid
puls (6 bulan). Kemudian prednison di dengan dosis 1 mg/kgBB/hari selama 1
bulan, dilanjutkan dengan 0,5mg/kgBB/hari selam 1 bulan (lama tapering off 2
bulan).
Komplikasi

Infeksi (akibat defisiensi respon imun)

Tromboembolisme (terutama vena renal)
Emboli pulmo
Peningkatan terjadinya aterosklerosis
Hypovolemia
Hilangnya protein dalam urin
Dehidrasi
Prognosis

Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan

sebagai berikut :
Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2
tahun atau di atas 6 tahun.
Disertai oleh hipertensi.
Disertai hematuria.
Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.
Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal.
TERIMA KASIH