ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK

DENGAN GANGGUAN SISTEM HEMATOLOGI

THALASSEMIA

Kelompok III
 Pengertian Thalassemia

Thalassemia adalah suatu penyakit

kongenital heriditer yang diturunkan
secara autosom berdasarkan kelainan
hemoglobin, yaitu satu atau lebih rantai
polipeptida hemoglobin kurang atau tidak
terbentuk dengan akibat terjadi anemia
hemolitik (Broyles, 1997).
Dengan kata lain, Thalassemia merupakan
penyakit anemia hemolitik, yaitu terjadi
kerusakan sel darah merah didalam
pembuluh darah sehingga umur erytrosit
 Etiologi Thalassemia

1. Gangguan Genetik
2. Kelaianan struktur hemoglobin
3. Produksi satu atau lebih dari satu jenis
rantai polipeptid
4. Terjadi kerusakan sel darah merah
(eritrosit)
5. Deoksigenasi (penurunan tekanan O2)
 Menifestasi Klinis

1. Lemah
2. Pucat
3. Perkembangan fisik tidak sesuai dengan
umur
4. Perut buncit
5. Bentuk muka yang mongoloid
6. Keadaan kulit berwarna kuning
7. Jantung mudah berdebar-debar
Pathway
 Klasifikasi Thalassemia
Berdasarkan Jenis Rantai Globin yang
Terganggu :
1. Thalassemia Alfa
2. Thalassemia Beta

Pembagian Thalasemia Secara Klinis

1. Thalassemia Mayor
2. Thalassemia Minor
 Komplikasi Thalassemia

Secara umum komplikasi thalassemia antara

lain :
1. Fraktur patologi
2. Hepatosplenomegali
3. Gangguan tumbang
4. Disfungsi organ
5. Gagal jantung
6. Hemosiderosis
7. Hemokromatosis
8. Infeksi.
 Pemeriksaan Diagnostik

1. Hb Rendah dapat sampai 2-3

g
2. Kadar Besi dalam serum
3. Pemeriksaan lain
Pencegahan Thalassemia

1. Pencegahan Primer
2. Pencegahan
Sekunder
 Penatalaksanaan Thalassemia
1. Medikamentosa
2. Bedah
3. Suportif
4. transplantasi sumsum tulang
5. Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan
spesialisasi lainnya dll)Tumbuh kembang,
kardiologi, Gizi, endokrinologi, radiologi,
Gigi.
ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN
THALASSEMIA