KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN
PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER FAKULTAS KEDOKTERAN UNTAN RSUD DOKTER ABDUL AZIS SINGKAWANG 2018 BAB I Pendahuluan
Dermatomiositis adalah miopati inflamasi idiopatik dengan karakteristik
temuan kulit yang terjadi pada anak-anak dan orang dewasa. Gangguan sistemik ini paling sering mempengaruhi kulit dan otot tetapi juga dapat mempengaruhi sendi; esofagus; paru-paru; dan, lebih jarang, jantung. Kalsinosis dystropik dapat mempersulit dermatomiositis dan paling sering diamati pada anak-anak dan remaja. Prognosis dermatomiositis tergantung pada tingkat keparahan miopati, adanya keganasan, dan / atau kehadiran keterlibatan esophageal dan / atau cardiopulmonary. Kelemahan residual sering terjadi, bahkan pada pasien yang sepenuhnya pulih. BAB II Tinjauan Pustaka
Definisi Klasifikasi Klasifikasi
• Dermatomiositis (DM) merupakan penyakit Bohan dan Peter menggolongkan miopati inflamasi inflamasi pada kulit, otot, dan pembuluh darah idiopatik sebagai berikut:3,4 dengan gejala erupsi kulit yang karakteristik I – Polimyositis idiopatik primer disertai kelemahan atau atrofi otot ekstremitas II – Dermatomyositis idiopatik primer proksimal. III – Polymyositis atau dermatomyositis berhubungan dengan malignansi • Polimiositis IV – Polymyositis atau dermatomyositis anak- anak • DM sine myositosis atau clinically amyopathic V – Polymyositis atau dermatomyositis DM.1 berhubungan dengan penyakit jaringan ikat lainnya VI – Inclusion body myositis VII – Lain-lain (misal eosinophilicmyositis, myositis ossificans, focal myositis, giant cell myositis) Epidemologi Etiologi Penyakit ini tergolong jarang bila Penyebab dermatomiositis tidak dibandingkan dengan lupus eritematosus diketahui. Namun ada bebrapa hal yang (LE). Lebih sering mengenai perempuan, telibat seperti dengan 2 periode awitan tersering yaitu 1. Faktor genetik, awitan remaja / anak dan dewasa (dekade 4- 2. Imunologi, 6). 3. Infeksi, Di poliklinik kulit dan kelamin RSCM 4. Lingkungan, pada tahun 2012-2013 ditemukan 2 kasus 5. Induksi obat. baru.1 Patogenesis Gejala Klinis
Penyakit idiopatik ini diduga terjadi 1. Tanda heliotrope/ reddish purple
melalui beberapa fase: 2. Poikiloderma → ‘V sign’, ‘shawl sign’. (1) fase suseptibilitas genetik; 3. Papul gottron (2) fase induksi yang menyebabkan hilangnya 4. Kalsinosis kutis toleransi terhadap self-antigen kulit dan otot 5. Poikiloderma non-scaring Alopecia lurik yang dipicu stimulus lingkungan, contohnya: ultraviolet, infeksi, dll; Kelemahan timbul simetris bilateral (3) fase ekspansi autoimun; dan pada otot ektremitas proksimal. Gejala ini (4) fase kerusakan jaringan akibat mekanisme biasanya muncul setelah erupsi kulit. efektor imunologis. Gambar 1.1 Heliotrope/ reddish purple
Gambar 1.2 Pada DM ditemukan‘V sign’ dan ‘shawl sign’
Gambar 1.3 Ditemukan Gottron’sign
Gambar 1.5 Poikiloderma pada scalp
dan non-scaring alopecia
Gambar 1.4 Kalsinosis kutis
Diagnosis Banding Diagnosis a. Ananmnesis Dan Pemeriksaan Fisik Manifestasi kulit DM dapat menyerupai LE Dermatomiositis sering muncul dengan (tipe akut dan subakut), liken planus, penyakit kulit sebagai salah satu manifestasi awal, dermatitis seboroik, dermatitis kontak, dan mungkin manifestasi satu-satunya pada onset psoriasis, dermatitis atopik, dan erupsi di mungkin sebanyak 40% dari individu obat alergik. Penyakit otot dapat terjadi secara bersamaan, dapat mendahului penyakit kulit, atau mungkin mengikuti penyakit kulit selama beberapa minggu hingga bertahun-tahun. Diagnosis Talaksanaan Diagnosis Pemeriksaan laboratorium • Kortikosteroid
1. Peningkatan CK serum • Antihistamin • Tabir surya
2. Peningkatan lactate dehydrogenase (LDH). . • Vitamin D
3. Kadar LED, SGOT, SGPT, CRP dan ANA
Pemeriksaan penunjang 1. MRI Prognosis 2. Ultrsonografi Talaksanaan Prognosis tergantung pada jenis 3. Biopsi kelamin, usia, tingkat keparahan 4. CDASI miopati, keganasan. BAB I Penutup
Dermatomiositis adalah miopati inflamasi idiopatik dengan karakteristik
temuan kulit yang terjadi pada anak-anak dan orang dewasa. Penyebab dermatomiositis tidak diketahui. Namun, faktor genetik, imunologi, infeksi, dan lingkungan telah terlibat. Diagnosa dapat dilakukan dengan penggalian anamnesis serta temua klinis kulit pada pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang. Pengobatan pada DM ini dapt dilakukan pemberian kortikosteroid sesuai dosis dan pemberian tabir surya. Prognosis dermatomiositis tergantung pada tingkat keparahan miopati, adanya keganasan, dan / atau kehadiran keterlibatan esophageal dan / atau cardiopulmonary. Kelemahan residual sering terjadi, bahkan pada pasien yang sepenuhnya pulih. Daftar Pustaka 1. Unandar Budimulja. Mikosis: dalam Prof.Dr. dr. Adhi Djuanda, dkk Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi 5. Jakarta : FKUI.2008 2. Bogdanov I, Kazandjieva J, Darlenski R, Tsankov N. Dermatomyositis: Current concepts. Clin Dermatol. 36 (4):450-458. 2008 3. Callen JP, Wortmann RL. Dermatomyositis. Clin Dermatol. (5):363-73. 2006 4. Kasteler JS, Callen JP. Scalp involvement in dermatomyositis. Often overlooked or misdiagnosed. JAMA.. 272(24):1939-41.1994 5. Werth VP, Callen JP, Ang G, Sullivan KE. Associations of tumor necrosis factor alpha and HLA polymorphisms with adult dermatomyositis: implications for a unique pathogenesis. J Invest Dermatol. 119(3):617-20. 2002 6. Pachman LM, Veis A, Stock S, et al. Composition of calcifications in children with juvenile dermatomyositis: association with chronic cutaneous inflammation. Arthritis Rheum. 54(10):3345- 50.2006 TERIMA KASIH