REFERAT

SINDROM NEFROTIK

Oleh :
Bayu Persadha Hapsara (11-777-022

Pembimbing :
dr. Winarti Arifuddin Sp.PD

Bagian Ilmu Penyakit Dalam

Fakultas Kedoteran Universitas Alkhairaat
 DEFINISI
Sindroma Nefrotik adalah sekumpulan manifestasi
klinis yang ditandai oleh proteinuria massif
>3,5gr/hari, hipoalbuminemia <3 gr/dl, edema,
hiperkolesterolemia, lipiduria, dan
hiperkoagulabilitas
Epidemiologi
• 6 kasus / tahun tiap 100.000 anak <
14tahun
• Kortikosteroid – mortalitas 5-%  2-5%
• Anak laki-laki 2 x perempuan
• 80% bentuk kelainan minimal
• SN primer di Asia = 6x Eropah
• Eropah > sekunder
 ETIOLOGI
Penyebab sindrom nefrotik yang pasti belum diketahui,
akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu penyakit
autoimun, yaitu suatu reaksi antigen – antibodi.
KLASIFIKASI
Berdasarkan respon
Etiologi Histopatologis
terapi

Sindrom nefrotik
bawaan
Kelainan minimal SNSS
• Diturunkan
resesif
autosomal

Sindrom nefrotik Nefropati

SNRS
sekunder membranosa
• Malaria, SLE,
Glumerulonefrit
is

Glomerulonefritis
proliferatif
Sindrom nefrotik
idiopatik
• Tidak diketahui
Glomerulonefritis
membranaprolife
ratif

Glomeruloskleros
is fokal
segmental
PATOFISIOLOGI
etiologi

Permeabilitas basal membran meningkat;

Protein bocor ke dalam filtrasi glomerulus

Proteinuria masif
Merangsang hati :
Hipoalbuminemia Sintesa protein , lipid dan
gangguan transportasi
partikel lipid dalam sirkulasi
Tekanan onkotik plasma menurun

Transudasi cairan dari ruang vaskuler

ke ruang interstisiel Menurun katabolisme

Volume plasma dan cardiac output menurun

Aliran darah ke ginjal menurun,
GFR menurun
Retensi air dan garam di tubuli renalis
Kolesterol ↑, trigliserida ↑
Hiperlipidemia & lipiduria
Sekresi mineralokortikoid
Aldosteron dan ADH naik

Jumlah airan interstisiel meningkat

Edema
 MANIFESTASI KLINIK

Utama – edema
• awal intermitten (preorbital,
scrotalis, labia), edema
masif (anasarka)
• Lunak, pitting
Ggn GI
• diare karena edema
mukosa usus
• Hepatomegali karena
sintesis albumin meningkat
• Nafsu makan berkurang
• asites
Pernapasan
• Asites  retriksi
pernapasan  takipneu
• Efusi pleura/ edema
pulmonal
Pemeriksaan penunjang :
– Urinalisis; ditemukan proteinuria masif (3+ sampai
4+), dapat disertai hematuria.
– Darah; didapatkan hipoalbuminemia (< 3 g/dl),
hiperkolesterolemia. Kadar ureum dan kreatinin
umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi
ginjal.
– Foto Polos; normal, kadang ditemukan efusi pleura.
– USG ginjal; normal, meskipun kadang-kadang
dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan
ekogenisitas yang normal.
 Sindrom nefrotik relapse

• Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse

ditegakkan.

A, Sindrom nefrotik relaps jarang

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali
dalam masa 12 bulan.
1. Full dose
Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80
mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 4 minggu.
2. Alternating
Setelah 4 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan
selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah
4 minggu, prednison dihentikan.
Sindrom nefrotik relaps sering atau dependent steroid

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan
atau > 4 kali dalam masa 12 bulan. Dependent steroid apabila terjadi
2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid,
atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan.

Ada 4 opsi penatalaksanaan yaitu :

• Pemberian streroid jangka panjang
• Pemberian levamisol
• Pengobatan dengan sitostatik
• Pengobatan dengan siklosporin
Sindrom nefrotik resisten Steroid (SNRS)

Sebelum pengobatan dimulai sebaiknya dilakukan biopsi ginjal untuk melihat

gambaran PA ginjal, karena gambaran PA tersebut akan mempengaruhi prognosis.

Alur pengobatan SNRS :

• Sitostatik oral : siklofosfamid 2-3 mg/kgBB/hari dosis tunggal selama 3-6 bulan
• Prednison dosis 40mg/m2LPB/hari alternating selama pemberian siklofosfamid
oral. Kemudian prednison dengan dosis 1 mg/kgBB/hari selama 1 bulan,
dilanjutkan dengan 0,5mg/kgBB/hari selam 1 bulan (lama tapering off 2 bulan).
• Micofenolat mofetil 20 mg/kgbb/hari.
DD

1. Sembab non-renal : gagal jantung kongestif,

gangguan nutrisi, edema hepatal.
2. Glomerulonefritis akut
3. Lupus sistemik eritematosus.
Komplikasi

– Infeksi (akibat defisiensi respon imun)

– Tromboembolisme (terutama vena renal)
– Gagal ginjal akut
– Peritonitis
Prognosis

Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan

sebagai berikut :
• Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun
atau di atas 6 tahun.
• Disertai oleh hipertensi.
• Disertai hematuria.
• Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.
• Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal.
 LAPORAN KASUS

Nama : An. Fadillah

Jenis Kelamin : Perempuan
Umur : 15 Tahun
Agama : Islam
Alamat : Jl. Kinovaro. Kab Sigi
Tgl Pemeriksaan : 7/11/2016
Ruangan : Rajawali Atas
• Anamnesis
Keluhan Utama : Bengkak Seluruh Badan

Riwayat Penyakit Sekarang :

Pasien masuk rumah sakit dengan keluhan bengkak pada seluruh
tubuh yang dialami 1 minggu sebelum datang ke rumah sakit. Bengkak
dirsakan timbul secara perlahan, bengkak pertama kali muncul pada daerah
wajah dan tampak pada saat bangun tidur. Pasien juga mengaku bengkak
menjalar ke tangan, perut dan terakhir menjalar sampai ke kaki. Bengkak
dirasakan semakin lama bertambah. Bengkak pada kaki jika ditekan bengkak
membentuk cekungan. Badan terasa lemas dan nafsu makan menurun. Saat
ini pasien tidak mengeluhkan adanya demam. Mual-muntah (-). Nyeri pada
dada (-). Nyeri Perut (-). Riwayat kencing berpasir (-), BAK (+) lancer dan
sering berbusa. BAB (+) Biasa. Riwayat mengkonsumsi obat-obatan yang
rutin di konsumsi (-).
Riwayat Penyakit Dahulu :
Riwayat DM (-)
Riwayat HT (-)
Riwayat Alergi Makanan atau obat obatan (-)

Riwayat Penyakit Keluarga :

Tidak ada keluarga yang mengalami keluhan serupa

Riwayat Pengobatan :
Pasien belum pernah berobat
• Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum : Sakit sedang / Compos Mentis
BB : 52 kg
TB : 158 cm
IMT : 20,8

Tanda vital :
TD : 120/80 mmHg
Pernapasan : 21 kali/menit
Nadi : 80 kali/menit
Suhu : 36,4 0C
Kepala :
Wajah : Tampak lemas, Sianosis (-), Edema (+) Jejas (-)
Deformitas : Tidak ada
Bentuk : Normocephal
Rambut : Warna hitam, Rontok (-), tidak mudah dicabut
Mata : Konjungtiva: anemis -/-. palpebra edema (+)
Sklera : ikterus -/-
Pupil : isokor, diameter + 2 mm/2 mm
Mulut : Hiperemis (-), Ulkus (-), Lidah kotor (-)

Leher :
KGB : Pembesaran KGB (-)
Tiroid : Simetris, mengikuti gerakan menelan, pembesaran (-)
JVP : Peningkatan (-)
Massa Lain : Tidak ada
Dada :
Paru-paru :
Inspeksi : Simetris kiri dan kanan, Retraksi dinding dada (-), Jejas (-)
Palpasi : Vocal premitus kanan dan kiri normal, nyeri tekan (-),
krepitasi (-), massa (-)
Perkusi : Sonor pada lapangan paru
Auskultasi : Vesikuler +/+, Rh -/- , Wh -/-

Jantung :
Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat
Palpasi : Ictus cordis teraba di SIC V midclavicula sinistra
Perkusi :
Batas kanan atas ICS 2 linea Midsternalis
Batas kanan bawah ICS IV 2 jari dari linea parasternalis dextra.
Batas kiri bawah SIC V linea midclavicula sinistra.
Auskultasi : Bunyi jantung I/II murni regular, Murmur (-), Gallop (-).
Abdomen
Inspeksi : tampak cembung, Jejas (-), Massa (-)
Auskultasi : Peristaltik (+) kesan normal
Perkusi : Shifting dullness (+)
Palpasi : Nyeri tekan (-), massa (-).

Anggota gerak :
Atas : akral hangat (+/+) edema (+/+), tidak ada hambatan gerak
Bawah : akral hangat (+/+) edema (+/+), tidak ada hambatan gerak
• Pemeriksaan Laboratorium

DARAH LENGKAP NILAI RUJUKAN

( 10 JULI 2016)

WBC 11 x 103/mm3 4,8-10,8

RBC 3,97 x 106/mm3 4,7-6,1

PLT 403 x 103/mm3 150-450

HCT 32,7 % 42-52

HGB 10,8 g/dl 14-18

Ureum 26 15-43 mg/dl

Creat 0,77 0,50-0,90 mg/dl
Albumin 2,7 3,5-5,2 g/dL

Cholesterol 218 0-200 mg/dl

Triglyserida 106 0-150 mg/dl
LDL 145 < 130 mg/dL
HDL 42 45-55 mg/dL
• Resume

Pasien perempuan datang ke rumah sakit dengan keluhan edema anasarka

sejak 1 minggu yang lalu, dimulai pada wajah kemudian ke eksremitas dan
perut. Febris (-), Vomitus (-), Malaise (+), Anoreksia (+). BAK (+) lanjar dan
sering berbusa, BAB (+) Biasa,
Dari pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum pasien sakit
sedang/Compos Mentis/Gizi baik. Tanda vital TD 120/80 mmHg, N 80x/m, P
21x/m, S 36,4◦C. edema palpebra +/+, Ascites (+), shifting dullness (+), pitting
edema (+). Lab : Albumin 2,7 g/dL, cholesterol 218 mg/dL.

• Diagnosis
Diagnosis Kerja : Sindrom Nefrotik
• Penatalaksanaan

Non Medikamentosa:
- Bed rest atau pembatasan aktivitas
- Diet protein 0,8 g/kgBB/Hari.
- Diet garam 1-2 g/Hari.

Medikamentosa:
- IVFD RL 16 tpm
- inj Ranitdin 1 amp/12j/IV
- inj Furosemide 1 amp/24j/IV
- Spironolakton 3x25 mg
- Vip Albumin 3x1.
TERIMA KASIH