HELLP Syndrome

ASMULIADI ASIS
 DEFINISI

• Sindroma HELLP  pre eklampsia dan eklampsia

yang disertai dengan adanya hemolisis,
peningkatan enzim hepar, disfungsi hepar dan
trombositopenia. (H = Hemolisis; EL = Elevated
Liver Enzim; LP = Low Platelets Count)
 Epidemiologi
Sindrom Hemolysis Elevated Liver enzymes Low Platelet (HELLP)
merupakan suatu komplikasi obstetri yang membahayakan nyawa dan
dihubungkan dengan pre-eklamsia

0,2-0,6% dari seluruh kehamilan, 10-20% dengan

komorbid pre-eklamsia.

Sebanyak 10% terjadi sebelum 27 minggu kehamilan, 20% sebelum 37

minggu dan terbanyak 70% antara 27-37 minggu. Risiko kekambuhan
pada kehamilan berikutnya  19-27%

Pre-eklamsia bertanggung jawab terhadap 30-50% kasus kematian

perinatal.
 ETIOLOGI
1. Teori kelainan vaskularisasi

• tidak terjadi invasi sel-sel trofoblas pada lapisan otot arteri spiralis dan jaringan
matriks sekitarnya  tetap kaku dan keras  lumen arteri spiralis tidak
memungkinkan mengalami distensi dan vasodilatasi  arteri spiralis vasokontriksi

2. Teori iskemia plasenta, radikal bebas, dan disfungsi endotel

• Plasenta yang mengalami iskemia dan hipoksia  menghasilkan oksidan (radikal

hidroksil yang sangat toksis, khususnya terhadap membran sel endotel pembuluh
darah  merusak membran sel yang mengandung banyak asam lemak tidak jenuh
menjadi peroksida lemak  merusak membran sel, nukleus dan protein sel endotel
 disfungsi endotel.

3. Teori Intoleransi Imunologik antara ibu dan janin

• Penurunan ekspresi HLA-G

4. Teori Adaptasi Kardiovaskuler

• kehilangan daya refrakter terhadap vasokonstriktor dan terjadi

peningkatan kepekaan terhadap bahan vasopresor  mudah
terjadi vasokonstriksi.

5. Teori Genetik

• Ibu yang mengalami preeklampsia  26 % anak perempuan

akan mengalami preeklampsia pula dan 8% anak menantu
mengalami preeklampsia

6. Teori Defisiensi Gizi

• defisiensi gizi berperan dalam terjadinya hipertensi dalam

kehamilan, ex : defisiensi kalsium pada wanita hamil

7. Teori stimulus inflamasi

• Peningkatan stress oksidatif ↑ produksi debris apoptosis dan

nekrotik trofoblas  radikal bebas meningkat  reaksi
inflamasi dalam darah ibu (1,2)
Patofisiologi pre-eklamsia
 FAKTOR RISIKO
Sindrom HELLP Pre eklamsi
Multipara Nullipara
Usia ibu > 25 tahun Usia ibu < 20 tahun atau > 40
Ras kulit putih tahun
Riwayat keluaran kehamilan Riwayat keluarga preeklampsi
yang Asuhan mental (ANC) yang
jelek minimal
Diabetes Melitus
Hipertensi Kronik
Kehamilan multipel
 GEJALA KLINIS dan
PEMERIKSAAN FISIK
• 90%  lelah, 65%  nyeri epigastrium, 30%  mual dan muntah 31%
 sakit kepala

• Setiap pasien dengan gejala lemah atau gejala yang mirip penyakit viral
pada trimester ketiga  dievaluasi dengan pemeriksaan darah rutin
dan tes fungsi hati.

• Pemeriksaan fisik mungkin normal, namun dapat pula nyeri perut di

kuadran kanan atas, kenaikan berat badan yang signifikan dan edema
umum, petekie,ekimosis, hematuri

• Terlambat sampai kira-kira 8 hari. Salah diagnosis  kolesistitis,

esofagitis, gastritis, hepatitis, atau trombositopenia idiopatik (2,3)
 Kriteria Missisipi

Kelas I :
Disertai hemolisis dan
trombosit < 50.000 mL
disfungsi hepar:
Kelas II : trombosit > Kelas III : trombosit > LDH > 600 IU/L,
Kelas I mempunyai 50.000 100.000
SGOT dan atau
resiko mortalitas dan tapi < 100.000 mL. tapi < 150.000 mL.
SGPT > 40 IU/L
morbiditas perinatal
yang paling tinggi
 Kriteria Tenesse
Komplit :
1. Trombosit < Inkomplit/parsial: Hanya
100.000/mL terdapat 1 atau 2 tanda
2. LDH > 600 IU/L pada komplit
3. SGOT > 70 IU/L
Kriteria diagnosis sindrom HELLP
(University of Tennessee,Memphis)
1. Hemolisis
Kelainan apusan darah tepi
Total bilirubin > 1,2 mg/dl
Laktat dehidrogenase (LDH) > 600 U/L
2. Peningkatan fungsi hati
Serum aspartate aminotransferase (AST) > 70 U/L
Laktat dehidrogenase (LDH) > 600 U/L
3.Jumlah trombosit yang rendah
Hitung trombosit < 100.000/mm (4)
 DIAGNOSIS
Tanda dan gejala
Tanda dan gejala tidak
preekslampsi :
khas : mual, muntah,
hipertensi,proteinuria,
nyeri kepala, malaise,
nyeri epigastrium, edema,
kelemahan.
kenaikan asam urat

Tanda-tanda hemolisis
intravaskuler : LDH, AST Tanda kerusakan/
dan bilirubin indirek disfungsi sel hepatosit :
apusan darah tepi : kenaikan ALT,AST, LDH
fragmentasi eritrosit.

Trombositopenia :
Trombosit 150.000/ml
atau kurang.
 DIAGNOSIS BANDING
1. Perlemakan hati akut dalam kehamilan
2. Apendistis
3. Gastroenteritis
4. Kolesistitis
5. Batu ginjal
6. Pielonefritis
7. Ulkus peptikum
8. Glomerulonefritis trombositopeni
idiopatik
9. Trombositipeni purpura trombotik
10. Sindrom hemolitik uremia
11. Ensefalopati dengan berbagai etiologi
12. Sistemik lupus eritematosus (SLE) (3)
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Laboratorium Darah :
1. Hemolisis

Kerusakan sel eritrosit (Burr cells, helmet cells) pada apusan darah tepi.

2. Elevated liver enzymes

Meningkatnya SGOT, SGPT (> 70 iu) dan LDH (> 600 iu)  tanda
degenerasi hati akibat vasospasme luas. LDH > 1400 iu, merupakan
tanda spesifik akan kelainan klinik.

3. Low platelets

Jumlah trombosit < 100.000/mm3 merupakan tanda koagulasi

intravaskuler
 TERAPI
• Umur Kehamilan < 35 minggu (stabilisasi kondisi ibu)
• Akhiri persalinan pada pasien sindrorn HELLP dengan umur
kehamilan 35 minggu).
1. Menilai dan menstabilkan kondisi ibu
a. Jika ada DIC, atasi koagulopati
b. Profilaksis anti kejang dengan MgSO4 (Bolus 4-6 g MgSO4
20% sebagai dosis awal, diikuti dengan infus 2 g/jam)
c. Terapi hipertensi berat hydralazine iv 2,5-5 mg (dosis awal 5
mg) tiap 15-20 menit sampai tekanan darah yang diinginkan
tercapai. Labetalol dan nifedipin juga digunakan dan
memberikan hasil baik
d. Rujuk ke pusat kesehatan tersier
e. Computerised tomography (CT scan) atau Ultrasonografi
(USG) abdomen bila diduga hematoma subkapsular hati
2. Evaluasi kesejahteraan janin
a. Non stress test/tes tanpa kontraksi (NST)
b. Profil biofisik
c. USG
3. Evaluasi kematangan paru janin jika umur kehamilan < 35
minggu
a. Jika matur, segera akhiri kehamilan
b. Jika immatur, beri kortikosteroid, lalu akhiri
kehamilan (Deksametason l0 mg/12 jam iv lebih baik
dibandingkan dengan betametason 12 mg/24 jam im
4. Jika tanpa bukti laboratorium adanya DIC dan paru janin
belum matur  2 dosis steroid untuk akselerasi pematangan
paru janin, dan kehamilan diakhiri 48 jam kemudian. Namun
kondisi ibu dan janin harus dipantau secara kontinu selama
periode ini.
• Sindrom HELLP dapat timbul pada masa postpartum.
• Sibai  penelitian 304 pasien sindrom HELLP, 95 pasien
(31%) hanya bermanifestasi saat postpartum berkisar
dari beberapa jam sampai 6 hari, sebagian besar dalam
48 jam postpartum
• 75 pasien (79%) menderita preeklampsi sebelum
persalinan, 20 pasien (21%) tidak menderita preeklampsi
baik antepartum maupun postpartum.
• Penanganannya sama dengan pasien sindrom HELLP
anteparturn, termasuk profilaksis antikejang. Kontrol
hipertensi harus lebih ketat.(5)
 PROGNOSIS
• Angka kematian ibu dengan sindrom
HELLP  1,1%; 1-25% berkomplikasi
serius seperti DIC, solusio plasenta, adult
respiratory distress syndrome, kegagalan
hepatorenal, udem paru, hematom
subkapsular, dan rupture hati

• Angka kematian bayi berkisar 10-60% 

solusio plasenta, hipoksi intrauterin, dan
prematur. (4,5)
 KOMPLIKASI
• Pendarahan otak  komplikasi yang paling parah
, menjadi fatal pada 50,0-65,0 % kasus .
• Peningkatan mendadak tekanan darah diastolik
lebih dari 120 mmHg meningkatkan risiko
komplikasi mematikan seperti hipertensi
ensefalopati , aritmia ventrikel , DIC . Komplikasi
serebral jarang terjadi , namun sangat parah