Case Report Session

STEVENS-
JOHNSON &
NEKROLISIS
EPIDERMAL
TOKSIS
Pritasa Muthia Ulfa 1840312462
Muhammad Hazqi Rama 1940312052

Preseptor:
dr. Rina Gustia, Sp.KK, FINSDV, FAADV
dr. Ennesta Asri, Sp.KK, FINSDV
 BAB 1
Pendahuluan
Latar Belakang
SSJ dan NET  reaksi mukokutan akut yang mengancam
nyawa, ditandai dengan nekrosis epidermis yang luas
sehingga terlepas.

Mirip dalam gejala klinis dan histopatologis, faktor risiko,

penyebab dan patogenesis.

Epidermolisis:
<10%  SSJ
10-30% Overlap SSJ-NET
>30%  NET
Latar Belakang
Insiden:
SSJ  1-6 kasus/juta penduduk/tahun
NET  0,4-1,2 kasus/juta penduduk/tahun

Angka kematian:
SSJ  5-12%
NET  25-35%

Peningkatan risiko pada usia 40 tahun

Perempuan : laki-laki = 1,5 : 1

Batasan Masalah
 Definisi, epidemiologi, etiologi, patofisiologi,
manifestasi klinis, diagnosis, penatalaksanaan,
komplikasi dan prognosis SSJ-NET

Tujuan Penulisan
 Mengetahui dan memahami mengenai SSJ-
NET.

Metode Penulisan
 Disusun berdasarkan studi kepustakaan yang
merujuk kepada berbagai literatur.
 BAB 2
Tinjauan
Pustaka
Definisi

Reaksi mukokutan akut yang

ditandai dengan nekrosis dan
pengelupasan epidermis luas,
disertai rasa sakit dan dapat
menyebabkan kematian.
Epidemiologi
• Insidensi SSJ dan NET  7 kasus per 1 juta orang per tahun.
• Insidensi bertambah di atas dekade ke-4.
• Sering terjadi pada wanita.
• Insidensi TEN pada pasien HIV  1 kasus/100 orang/tahun
pada populasi HIV (+).
• Mortalitas:
SSJ  10%
SSJ/NET  30%
NET  >30%
• Bertambahnya usia, komorbiditas yang signifikan, dan luasnya
permukaan tubuh yang terlibat  prognosis yang buruk.
Etiologi

• Masih belum diketahui secara pasti

• Obat-obatan  etiologi utama
• Sulfonamida
• Karbamazepin
• Fenitoin
• Fenobarbital
• OAINS tipe oksikam
• Infeksi Mycoplasma pneumonia dan herpes
simpleks  infeksi tersering
Diagnosis
• Tanda dan gejala (4-30 hari setelah pemberian obat)
• Gejala prodromal (1-3 hari sebelum timbul kelainan pada kulit)
• Lesi pada kulit
• Lesi kulit awal  makula eritematosa bentuk ireguler yang
bersatu secara progresif
• Lesi target atipikal dengan warna gelap di tengah sering
terlihat
• Lesi nekrotik yang berkonfluensi  eritema yang meluas dan
difus
• Epidermis nekrotik  mudah terlepas  erosi
• Nikolsky’s sign
Diagnosis
• Lesi pada mukosa
• Bukal  gangguan asupan oral  malnutrisi dan dehidrasi
• Mata  hyperemia, erosi, edema pada konjungtiva, fotofobia
dan lakrimasi
• Genital  nyeri saat BAK
• Gejala ekstrakutan
• Paru  sesak nafas, hipersekresi bronkus, hipoksia,
hemaptoe, edema paru
• Gastrointestinal  diare, melebna, perforasi kolon
• Ginjal  proteinuria, microalbuminuria, hematuria
• Laboratorium
Diagnosis Banding
Tata Laksana
• Penatalaksanaan umum
• Penghentian obat penyebab
• Menjaga keseimbangan cairan, termoregulasi dan nutrisi
• Antibiotik
• Perawatan luka
• Perawatan mata dan mulut
• Perawatan vulvovaginal
Tata Laksana
• Penatalaksanaan spesifik
• Kortikosteroid sistemik
• Imunoglobulin intravena (IVIG)
• Siklosporin A
• Agen TNF-α
• Plasmafaresis atau hemodialisis
 BAB 3
Laporan
Kasus
Nama : An. MAF
Umur/tanggal lahir : 16 tahun/05-05-2003
Jenis Kelamin : Laki-laki
Pekerjaan : Siswa SMK
Alamat : Riau
Satus Perkawinan : Belum menikah
Agama : Islam
Suku : Minangkabau
Nama Ibu Kandung : Ny. DS
Tanggal Pemeriksaan : 2 Oktober 2019
Anamnesis
Seorang pasien laki-laki usia 16 tahun datang ke
Poliklinik Kulit dan Kelamin RSUP Dr. M. Djamil
Padang pada tanggal 1 Oktober 2019, dengan:

Keluhan Utama
Bercak-bercak kemerahan disertai gelembung
berisi cairan yang terasa nyeri pada hampir
seluruh tubuh sejak 13 hari sebelum masuk rumah
sakit
Riwayat Penyakit Sekarang
• Bercak-bercak kemerahan disertai gelembung berisi cairan yang terasa
nyeri pada hampir seluruh tubuh sejak 13 hari sebelum masuk rumah
sakit.
• Awalnya ±13 hari yang lalu, pasien mengeluhkan pusing sehingga
membeli obat dengan merk Bodrex® untuk meredakan keluhannya.
Keesokan harinya muncul bercak-bercak merah pada daerah bibir dan
sekitarnya. Bercak-bercak kemerahan tersebut semakin banyak dan luas
dan kemudian pasien pergi berobat ke klinik 3 hari setelahnya. Pasien
dirawat sekitar 5 hari dan kemudian pasien pulang atas kemauan sendiri
dengan kondisi masih ada bercak-bercak kemerahan di seluruh tubuhnya.
Selama rawatan di klinik, pasien diberi obat paracetamol 4x500mg dan
vit C.
• Lalu, 3 hari setelah pulang dari rumah sakit, pasien masuk ke RSUD Teluk Kuantan, Riau
dengan keluhan utama sesak napas dan bercak kemerahan pada seluruh tubuh yang tidak
kunjung hilang. Di RSUD, pasien dirawat selama 3 hari dan diberi obat paracetamol
3x500mg, ceftriaxone 2x1gr, ranitidine 2x1amp, dan cetirizine 1x1tab. Lalu karena
pengobatan dirasakan tidak adekuat, pasien dirujuk ke RSUP DR. M Djamil Padang
• Pasien merasakan nyeri menelan setelah muncul gejala bercak-bercak kemerahan. Pasien juga
mengeluhkan mata merah dan berair disertai kotoran mata yang berlebih. Pada bagian bibir
terdapat gelembung yang sudah menjadi keropeng dan lecet pada genitalia.
• Pasien mengeluhkan nyeri saat BAK.
• Pasien mengeluhkan rasa perih di mata dan dan tenggorokan sekitar 1 minggu sebelum
bercak-bercak kemerahan itu muncul.
• Riwayat demam sebelumnya disangkal.
• Berdasarkan alloanamnesis dengan ibu pasien, pasien pertama kalinya meminum
Bodrex® karena tidak memiliki riwayat sakit atau keluhan pusing sebelumnya. Riwayat
penggunaan ceftriaxone, ranitidine, dan cetirizine sebelumya ragu.
• Riwayat penggunaan obat herbal disangkal.
• Riwayat penurunan nafsu makan dan penurunan BB drastis disangkal
Riwayat Penyakit Dahulu
• Pasien belum pernah menderita bercak-bercak
kemerahan disertai gelembung berisi cairan
yang terasa nyeri sebelumnya.

Riwayat Penyakit Keluarga

• Tidak ada anggota keluarga yang menderita
bercak-bercak kemerahan disertai gelembung
berisi cairan yang terasa nyeri sebelumnya.
• Tidak ada riwayat atopi pada keluarga.
• Tidak ada riwayat keganasan pada keluarga.
Riwayat atopi
• Tidak ada riwayat bersin-bersin di pagi hari.
• Tidak ada riwayat asma.
• Tidak ada riwayat mata merah dan berair.
• Tidak ada riwayat alergi obat dan makanan.
• Tidak ada riwayat alergi dingin, serbuk sari,
dan bulu.
Pemeriksaan Fisik
Status Generalis
Keadaan umum : sakit berat
Kesadaran : komposmentis
Berat Badan : 55 kg
Tinggi Badan : 158 cm
Status Gizi : baik (normoweight)
Frekuensi Nadi : 96x/menit
Frekuensi Nafas : 24x/menit
Tekanan Darah : diharapkan dalam batas normal
Suhu : 36,8ºC
Mata : konjungtiva hiperemis, sklera tidak ikterik
Hidung : erosi, ekskoriasi, krusta merah kehitaman
Mulut : erosi, ekskoriasi, krusta merah kehitaman
KGB : tidak ada pembesaran KGB
Toraks : diharapkan dalam batas normal
Abdomen: diharapkan dalam batas normal
Ekstremitas : diharapkan dalam batas normal
Status Dermatologikus
Lokasi : Hampir seluruh tubuh (wajah, mulut, dada, perut, punggung,
kedua lengan, kedua tungkai, genitalia)
Distribusi : Regional
Bentuk : Bulat - tidak khas
Susunan : Diskret - konfluens
Batas : Tegas - tidak tegas
Ukuran : Lentikular - plakat
Efloresensi : Makula, purpura eritem, vesikel, bula, erosi, dan ekskoriasi
BSA : 49,5%
Tanda Nickolsky (+)

Status Venereologikus
Erosi dan ekskoriasi di orifisium eksterna, terdapat krusta merah kehitaman.
NIKOLSKY SIGN (+)
Diagnosis Kerja
TEN ec. Susp Obat, ec. Susp Paracetamol

Diagnosis Banding
Tidak ada
LABORATORIUM
• Hb : 13,5 gr/dl (N : 14 – 18 gr/dl)
• Leukosit : 8.210 /mm3 (N : 5000 – 10.000 /mm3)
• Trombosit : 1.150.000 /mm3 (N : 150.000 – 400.000/mm3)
• Hematokrit : 43 % (N : 40 – 48%)
• Ureum : 60 mg/dl (N : 10 – 50 mg/dl)
• Kreatinin : 0,6 mg/dl (N : 0,8 – 1,3 mg/dl)
• Natrium : 129 Mmol/L (N : 136 – 145 Mmol/L)
• Kalium : 4,2 Mmol/L (N : 3,5 – 5,1 Mmol/L)
36
• Chlorida : 92 Mmol/L (N : 97 – 111 Mmol/L)
• Total Protein : 6,7 g/dl (N : 6,6 – 8,7 g/dl)
• Albumin : 3,4 g/dl (N : 3,8 – 5,0 g/dl)
• Globulin : 3,3 g/dl (N ; 1,3 – 2,7 g/dl)
• SGOT : 78 u/l (N : < 32 u/l)
• SGPT : 123 u/l (N : < 31 u/l)

Analisa Gas Darah

• pH : 7,473 (N : 7,35-7,45)
• pCO2 : 34,1 mmHg (N : 35-45 mmHg)
37

• pO2 : 62,5 mmHg (N : 80-100 mmHg)

Resume
Seorang Seorang laki-laki usia 16 tahun datang ke Poliklinik Kulit dan Kelamin
RSUP Dr. M. Djamil Padang pada tanggal 1 Oktober 2019, dengan keluhan utama
Bercak-bercak kemerahan disertai gelembung berisi cairan yang terasa nyeri pada
hampir seluruh tubuh sejak 5 hari sebelum masuk rumah sakit. Bercak-bercak
kemerahan disertai gelembung berisi cairan yang terasa nyeri pada hampir seluruh
tubuh sejak 13 hari sebelum masuk rumah sakit. Di RSUD, pasien dirawat selama 3 hari
dan diberi obat paracetamol 3x500mg, ceftriaxone 2x1gr, ranitidine 2x1amp, dan
cetirizine 1x1tab. Pasien merasakan nyeri menelan setelah muncul gejala bercak-
bercak kemerahan. Pasien juga mengeluhkan mata merah dan berair disertai kotoran
mata yang berlebih.
 Awalnya ±13 hari yang lalu, pasien mengeluhkan pusing sehingga membeli
obat dengan merk Bodrex® untuk meredakan keluhannya. Keesokan harinya muncul
bercak-bercak merah pada daerah bibir dan sekitarnya. Bercak-bercak kemerahan
tersebut semakin banyak dan luas dan kemudian pasien pergi berobat ke klinik 3 hari
setelahnya. Pasien dirawat sekitar 5 hari dan kemudian pasien pulang atas kemauan
sendiri dengan kondisi masih ada bercak-bercak kemerahan di seluruh tubuhnya.
Selama rawatan di klinik, pasien diberi obat paracetamol 4x500mg dan vit C. Lalu, 3
hari setelah pulang dari rumah sakit, pasien masuk ke RSUD Teluk Kuantan, Riau
dengan keluhan utama sesak napas dan bercak kemerahan pada seluruh tubuh yang
tidak kunjung hilang.
 Di RSUD, pasien dirawat selama 3 hari dan diberi obat paracetamol 3x500mg,
ceftriaxone 2x1gr, ranitidine 2x1amp, dan cetirizine 1x1tab. Lalu karena pengobatan
dirasakan tidak adekuat, pasien dirujuk ke RSUP DR. M Djamil Padang. Pasien
merasakan nyeri menelan setelah muncul gejala bercak-bercak kemerahan. Pasien
juga mengeluhkan mata merah dan berair disertai kotoran mata yang berlebih. Pada
bagian bibir terdapat gelembung yang sudah menjadi keropeng dan lecet pada
genitalia. Pasien mengeluhkan nyeri saat BAK. Pasien mengeluhkan rasa perih di mata
dan dan tenggorokan sekitar 1 minggu sebelum bercak-bercak kemerahan itu muncul.
 Riwayat demam sebelumnya disangkal. Berdasarkan alloanamnesis dengan ibu
pasien, pasien pertama kalinya meminum Bodrex® karena tidak memiliki riwayat sakit atau
keluhan pusing sebelumnya. Riwayat penggunaan ceftriaxone, ranitidine, dan cetirizine
sebelumya ragu. Pada pemeriksaan fisik lokasi lesi hampir seluruh tubuh (wajah, mulut,
dada, perut, punggung, kedua lengan, kedua tungkai, genitalia), distrisbusiregional, bentuk
bulat- tidak khas, susunan diskret-konfluense, batas tegas -tidak tegas, ukuran lentikular –
plakat, effloresensi ditemukan makula, purpura eritem,vesikel, bula, erosi, dan ekskoriasi,
tanda Nickolsky (+), dan BSA49,5%. Skorten 3.
Diagnosis
TEN ec. Susp Obat, ec. Susp Paracetamol
Tata Laksana
Umum
• Hentikan minum obat tersangka
• Pertahankan keseimbangan cairan dan
elektrolit
• Pemberian nutrisi
• Konsul THT dan mata untuk pemeriksaan lebih
lanjut
Tata Laksana
Khusus
• Infus DS 5% : NaCl = 3:1
• Deksametason injeksi 6x5 mg IV
• Inj. gentamisin 2x80 mg IV
• Inj. ranitidin 2x50 mg IV
• Kompres NaCl 0,9% untuk krusta di bibir dan
genitalia 3x15 menit
• Hidrokortison krim 2,5% 2x1 pada bercak merah
• Krim fusilic acid untuk luka lecet
• Kenalog orabase untuk bibir
• Cenfresh ed 6x1 ODS
PROGNOSIS
Faktor prognosis Poin
Umur >40 tahun -
Takikardi >120/menit -
Keganasan -
Body surface area of skin detachment >10% 1
Serum urea >10mmol/L 1
Serum bicarbonate <20mmol/L 1
Glukosa Darah -

SCORTEN 3 (Mortality 35%)

Prognosis
Quo ad Vitam : dubia ad malam
Quo ad Sanationam : dubia ad malam
Quo ad Functionam : dubia ad malam
Quo ad Kosmetikum : dubia ad malam
BAB 4
Diskusi
 Telah dilaporkan seorang pasien An. MAF, laki-laki, 16 tahun datang ke IGD
RSUP Dr. M. Djamil Padang pada tanggal 1 Oktober 2019 dengan TEN ec.Susp Obat,
ec.Susp Paracetamol. Pasien merupakan rujukan dari RSUD Riau. Penegakan diagnosis
TEN didasarkan dari anamnesis dan pemeriksaan fisik pasien. SSJ-TEN merupakan
reaksi mukokutan akut yang mengancam nyawa, ditandai dengan nekrosis epidermis
yang luas sehingga terlepas, dengan TEN ditemukan >30% luas pelepasan kulit.
Bercak-bercak kemerahan disertai gelembung berisi cairan yang terasa nyeri
pada hampir seluruh tubuh sejak 13 hari sebelum masuk rumah sakit. Awalnya ±13 hari
yang lalu, pasien mengeluhkan pusing sehingga membeli obat dengan merk Bodrex®
untuk meredakan keluhannya. Keesokan harinya muncul bercak-bercak merah pada
daerah bibir dan sekitarnya. Bercak-bercak kemerahan tersebut semakin banyak dan
luas dan kemudian pasien pergi berobat ke klinik 3 hari setelahnya.
 Pasien dirawat sekitar 5 hari dan kemudian pasien pulang atas kemauan sendiri
dengan kondisi masih ada bercak-bercak kemerahan di seluruh tubuhnya. Selama
rawatan di klinik, pasien diberi obat paracetamol 4x500mg dan vit C.
Lalu, 3 hari setelah pulang dari rumah sakit, pasien masuk ke RSUD Teluk
Kuantan, Riau dengan keluhan utama sesak napas dan bercak kemerahan pada seluruh
tubuh yang tidak kunjung hilang. Di RSUD, pasien dirawat selama 3 hari dan diberi
obat paracetamol 3x500mg, ceftriaxone 2x1gr, ranitidine 2x1amp, dan cetirizine
1x1tab. Lalu karena pengobatan dirasakan tidak adekuat, pasien dirujuk ke RSUP DR.
M Djamil Padang.
 Ini sesuai dengan gambaran klinis SSJ-TEN yang telah dijelaskan pada tinjauan
pustaka. Gejala SJS-TEN timbul dalam waktu 8 minggu setelah awal pajanan obat.
Sebelum terjadi lesi kulit, dapat timbul beberapa gejala non-spesifik, misalnya demam,
sakit kepala, batuk pilek dan malaise selama 1-3 hari. Lesi kulit tersebar secara
simetris pada wajah, badan dan bagian proksimal ekstremitas, berupa makula
eritematosa atau pu rpurik, dapat pula dijumpai lesi target. Dengan bertambahnya
waktu, lesi kulit meluas dan berkembang menjadi nekrotik, hingga terjadi bula kendur
dengan tanda Nikolsky positif. Keparahan dan diagnosis bergantung pada luasnya
permukaan tubuh yang mengalami epidermolisis. Lesi pada mukosa berupa eritema
dan erosi biasanya dijumpai minimal pada 2 lokasi, yaitu mulut dan konjungtiva, dapat
juga ditemukan erosi di mukosa genital.
 Tatalaksana yang diberikan pada pasien adalah tatalaksana umum dan
tatalaksana khsusus. Pada tatalaksana umum diberikan penjelasan mengenai
penyakitnya kepada pasien dan hentikan minum obat tersangka pada pasien.
Keseimbangan cairan elektrolit dan nutrisi pasien dipertahankan. Pada pasien
dikonsulkan kebagian THT untuk tatalaksana disfagia dan kebagian Mata untuk
tatalaksana blefarokonjungtivitis pada pasien. Sementara tatalaksana khusus pasien
diberikan infus DS:NaCl = 3:1, deksametason injeksi 6x5 mg IV, inj gentamisin 2x80 mg
IV, inj ranitidin 2x50 mg IV, kompres NaCl 0,9% pada luka lecet 3x15 menit,
hidrokortison cream 2,5 % 2x sehari pada bercak merah, dan Natrium Fusida krim
untuk luka lecet.
 Prognosis pada pasien ini tergantung kepada SCORTEN. Scorten bagi pasien ini
adalah 3 yaitu area lesi > 10% luas permukaan tubuh,serum urea >10mmol/L, dan
serum bicarbonate <20mmol/Ldi mana angka kematian adalah 35%. Dalam
perjalanan penyakit, SJS-TEN dapat mengalami penyulit yang mengancam nyawa
berupa sepsis dan multiple organ failure. Pada pasien yang mengalami penyembuhan,
reepitelisasi terjadi dalam waktu rata-rata 3 minggu. Gejala sisa yang sering terjadi
adalah skar pada mata dan gangguan penglihatan. Kadang-kadang terjadi skar
pada kulit, gangguan pigmentasi dan gangguan pertumbuhan kuku.
Terimakasih!