GAMBARAN RADIOLOGI ATRESIA BILIER

Disusun Oleh :
Sofni Rohmania
1102014256
Pembimbing :
Dr. Indra Kelana, Sp.Rad
Pendahuluan
Atresia bilier merupakan penyakit progresif obliteratif yang membentuk
jaringan fibrosis pada traktus bilier. Atresia bilier biasanya dimulai dari
usia neonatal tetapi dapat terjadi sebelum kelahiran.

Pasien dengan atresia bilier dapat dibagi menjadi 2 kelompok berbeda:

atresia bilier terisolasi (bentuk pascanatal) yang terjadi pada 65-90%
kasus, dan pasien yang situs inversus terkait atau polysplenia/asplenia
dengan atau tanpa anomaly congenital (bentuk fetal/embryonic) yang
merupakan 10-35% kasus.
Modalitas pencitraan utama yang digunakan untuk mendiagnosa atresia bilier
adalah dengan menggunakan USG, skintigrafi hepatobilier kedokteran nuklir, CT
scan, dan MRI.

Prosedur hepatoportoenterostomi (Kasai) yang dilakukan lebih dini meningkatkan

rerata kelangsungan hidup pada pasien dengan atresia bilier. Oleh sebab itu,
sangat diperlukan diagnosis dan penanganan sedini mungkin pada anak dengan
atresia bilier sebelum terjadi berbagai komplikasi, seperti sirosis bilier yang
progresif atau hipertensi portal hingga perdarahan.
Anatomi
Hepar atau hati adalah organ terbesar yang terletak di sebelah
kanan atas rongga abdomen
Batas atas hepar sejajar dengan ruang interkosta v kanan dan batas
bawah menyerong ke atas dari iga IX kanan ke iga VIII kiri.
 Secara anatomis hepar terbagi menjadi 4 lobus yaitu : lobus kanan,
lobus kiri, lobus quadratus, lobus kaudatus.
 Hepar disuplai oleh dua pembuluh darah yaitu : vena porta
hepatika dan arteri hepatika.
 Duktus biliaris
intrahepatik

Traktus biliaris

Duktus biliaris
ekstrahepatik
◦Duktus biliaris ekstrahepatik: duktus hepatikus komunis
bergabung dengan duktus sistikus menuju duktus koledokus
yang berjalan dari ujung bebas omentum minus, kemudian
posterior ke duodenum dan pancreas untuk bergabung dengan
duktus pankreatikus mayor dan membentuk ampulla vateri,
yang mengalirkan empedu keluar ke usus melalui papilla
duodeni mayor di dinding duodenum.
Definisi Atresia Bilier
◦Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi yang
berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada
duktus bilier ekstrahepatik sehingga terjadi hambatan aliran
empedu (kolestasis), akibatnya di dalam hati dan darah terjadi
penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk.
Epidemiologi

Insidensi atresia bilier

paling tinggi pada
Prevalensi usia
populasi Asia.
terhadap periode
Gangguan ini juga
Jenis kelamin: lebih neonatal: bentuk
terjadi pada bayi kulit
fetal/perinatal dalam 2
hitam, dengan sering pada wanita minggu pertama
insidensi kurang lebih dibandingkan pria. kehidupan, bentuk
dua kali lebih tinggi
pascanatal pada bayi
daripada yang
usia 2-8 minggu.
didapatkan dari bayi
kulit putih.
Patogenesis
Defek
morfogenesis dari
traktus biliaris

Defek dalam Faktor

fetus/prenatal genetik
sirkulasi

Faktor
Immunologi
lingkungan

Infeksi
virus
Etiologi
 Mekanisme autoimun mungkin merupakan sebagian penyebab
terjadinya progresivitas dari Atresia bilier.
 Faktor genetik.
 Penelitian terbaru mengatakan infeksi virus pada bayi sangat
sugestif merupakan penyebab dari Atresia bilier, seperti
Citomegalovirus.
Jenis Atresia Bilier
1. Fetal-embryonic muncul 2 minggu pertama kehidupan
yang berhubungan dengan kerusakan kongenital
2. Postnatal, biasanya ditemukan pada bayi beusia 2-8
minggu. Terjadi akibat inflamasi progresif dari saluran
empedu ekstrahepatik yang terjadi setelah lahir
Klasifikasi Atresia Bilier
◦Tipe I: melibatkan obliterasi duktus koledokus; duktus
proksimal paten
◦Tipe II: dicirikan dengan atresia duktus hepatikus, dengan
struktur sistikus ditemukan di porta hepatis
◦Tipe III (>90% pasien) melibatkan atresia dari duktus
hepatikus kanan dan kiri hingga setinggi porta hepatis. Varian
ini tidak boleh dibingungkan dengan hipoplasia bilier
intrahepatik, yang merupakan gangguan yang tidak dapat
diperbaiki secara bedah
Gambar 2.1 Klasifikasi atresia bilier. A. 3 tipe utama atresia bilier (tipe I
dapat dikoreksi secara bedah). B. Subtipe atresia bilier dari duktus bilier distal.
C. subtipe untuk atresia bilier duktus bilier proksimal.
Manifestasi Klinis
- Jaundice
- Urin gelap
- Tinja pucat.
- Hepatomegali dapat terlihat awal,
- Splenomegali umum ditemukan dan menandakan sirosis progresif
dengan hipertensi portal.
- Hiperbilirubinemia direk merupakan temuan abnormal dan dapat
terlihat sejak lahir
DIAGNOSIS
1. Laboratorium
◦ Pemeriksaan darah, urine dan feses untuk menilai
fungsi hati dengan peninggian bilirubin.
2. Biopsi liver
◦ Dengan jarum yang khusus dapat diambil bagian liver
yang tipis dan dibawah mikroskop dapat dinilai
obstruksi dari sistim bilier.
3. Imejing : USG, Skintigrafi, MRI
Pemeriksaan Radiologi Atresia
Bilier
◦USG
Ultrasound merupakan modalitas utama untuk bayi dengan
cholestatic jaundice yang diduga mengalami atresia bilier. Bayi
yang akan dilakukan pemeriksaan USG akan dipuasakan selama
4 jam (apabila memungkinkan) sebelum dilakukan operasi agar
memaksimalkan distensi dari duktus biliaris maupun kandung
empedu.
 Pada keadaan
3 Fase Pemeriksaan puasa
Saat minum
Sesudah minum

Bila pada saat atau sesudah minum kandung empedu berkontraksi,

maka atresia bilier kemungkinan besar (90%) dapat disingkirkan.
Fitur sonografik. A. sonogram longitudinal dari bayi perempuan berusia 22 hari
dengan cholestatic jaundice. Hepar memiliki ekotekstur yang normal & seragam.
Vena cava inferior intrahepatik (kepala panah), vena hepatika, vena porta (panah)
terlihat, tetapi duktus biliaris tidak terlihat. B. Kandung empedu kecil (panah)
dengan dinding ireguler terlihat. Tidak ada dilatasi duktus empedu.
 Triangular cord sign pada ultrasound. Tanda triangular cord
menggambarkan duktus koledokus yang terobliterasi pada bayi dengan
atresia bilier.
◦Skintigrafi hepatobilier nuklir
Pemeriksaan ini dilaksanakan dengan 99mTc dan derivat asam
iminodiasetik, terutama mebrofenin, karena ekstresi hepatiknya lebih
tinggi. Fenobarbital oral diberikan selama 3-7 hari (5 mg/kg/hari terbagi
dalam 2 dosis) sebagai persiapan pemeriksaan karena diduga
fenobarbital dapat meningkatkan eksresi empedu dan alirannya sehingga
lebih mudah membedakan atresia bilier dari hepatitis neonatal.

Bayi yang menjalankan pemeriksaan hepatobilier harus puasa selama

minimal 2 jam sebelum administrasi 1 mCi 99mTc-mebrofenin secara
intravena.
Gambar 2.5 Atresia bilier: Skintigram nuklir hepatobilier. A. Gambaran anterior
dari abdomen dan pelvis direkam dengan 5 menit/frame,tidak ada bukti aktivitas di
kandung empedu, duktus koledokus, atau usus halus. Ambilan renal (kepala panah)
dan ekskresi ke buli-buli terlihat. B. Gambaran anterior tertunda. Setelah penundaan
selama 2 jam, terlihat aktivitas persisten dalam hepar dan klirens berkelanjutan oleh
ginjal (kepala panah) dengan ekskresi radiofarmaseutikal terdeteksi dalam buli-buli.
◦MRCP
Pada bayi yang mengalami cholestatik jaundice, MRCP memiliki
akurasi sebesar 98% dan sensivitas sebesar 100% untuk
mendiagnosis atresia biliar
Kandung empedu tampak (panah), tetapi tak ada garis lurus atau struktur
bercabang yang mengindikasikan adanya ductus biliaris. Diagnosa atresia bilier
pada gambaran ini didasarkan pada tidak ditemukannya gambaran ductus
hepaticus dextra dan sinistra, ductus hepaticus communis, serta ductus
choleidocus.
Diagnosis Banding
1. Kelainan 2. Kelainan
ektrahepatik intrahepatik

• Hipoplasia bilier, • Idiopatik

stenosis duktus bilier • Anatomik
• Perforasi spontan • Kelainan metabolisme
duktus bilier • Hepatitis
• Massa (neoplasma, • Genetik/kromosomal
batu) • Lain-lain
• Inspissated bile
syndrome
Tatalaksana
◦ Kasai Prosedur
Pada pasien dengan atresia bilier, tujuannya adalah untuk mencapai drainase
empedu adekuat dengan prosedur Kasai (portoenterostomi Kasai,
portoenterostomi hepatik, hepatoportoenterostomi). Prosedur Kasai melibatkan
eksisi dari sisa bilier yang terobliterasi dengan anastomosis portal ke usus halus
dengan hepatojejunostomi Roux-en-Y. Pembedahan akan berhasil jika dilakukan
sebelum bayi berusia 8 minggu.
◦ Pencangkokan atau Transplantasi Hati
Transplantasi hati memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi untuk atresia
bilier dan kemampuan hidup setelah operasi meningkat secara dramatis
dalam beberapa tahun terakhir.
Komplikasi
◦1. Kolangitis
◦2. Hipetensi portal
◦3. Hepatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal
◦4. Keganasan: Hepatocarcinomas, hepatoblastomas, dan
cholangiocarcinomas
Prognosis
◦ Keberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh usia anak saat dioperasi,
gambaran histologik porta hepatis, kejadian penyulit kolangitis, dan
pengalaman ahli bedahnya sendiri.
◦ Bila operasi dilakukan pada usia < 8 minggu maka angka keberhasilannya
71,86%, sedangkan bila operasi dilakukan pada usia > 8 minggu maka
angka keberhasilannya hanya 34,43%.
◦ Sedangkan bila operasi tidak dilakukan, maka angka keberhasilan hidup 3
tahun hanya 10% dan meninggal rata-rata pada usia 12 bulan.
 KESIMPULAN

  Atresia bilier merupakan penyakit progresif obliteratif

yang membentuk jaringan fibrosis pada traktus bilier.

Bayi dengan atresia bilier biasanya cukup bulan dan tumbuh

normal pada beberapa minggu pertama kehidupan
Hiperbilirubinemia direk merupakan temuan abnormal dan dapat
terlihat sejak lahir pada bentuk fetal/embryonik.
Modalitas pencitraan utama yang digunakan untuk
mendiagnosa atresia bilier adalah dengan menggunakan USG,
skintigrafi hepatobilier kedokteran nuklir, CT scan, dan MRI.

Bila tidak ditangani, atresia bilier bersifat fatal, dengan rerata kelangsungan
hidup 18 bulan. Untuk mencapai drainase empedu adekuat dilakukan
dengan prosedur Kasai (portoenterostomi Kasai, portoenterostomi hepatik,
hepatoportoenterostomi). Prosedur Kasai melibatkan eksisi dari sisa bilier
yang terobliterasi dengan anastomosis portal ke usus halus dengan
hepatojejunostomi Roux-en-Y.
DAFTAR PUSTAKA
◦ Cincinnati Children’s Hospital Medical Center. Biliary Atresia. 2010. Available from : url :
http://www.cincinnatichildrens.org/svc/alpha/l/liver/diseases/biliary.htm
◦ Kader, H. H. & Balistreri, W. F. Cholestasis neonatal. In: Behrman, R. E., Kliegman, R. M., Jenson, H. B. (2004).
Nelson Textbook of Pediatric (17 th ed.). Philadelphia, PA: Elsevier Saunders.
◦ Knipe, H. & Bashir, O. Biliary tree anatomy. Retrieved from: http://radiopaedia.org/articles/biliary-tree-anatomy
◦ Mark Davenport. Biliary Atresia. London: 2010. Available from : url : http://asso.orpha.net/OFAVB/__PP__4.html
◦ National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. Biliary Atresia. USA : 2012. Available from :
url : http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/atresia/BiliaryAtresia.pdf
◦ Nicholas, J. L. Diseases of the Pediatric Gallbladder and Biliary Tract. In: Gore, R. M. & Levine, M. S. (2015).
Textbook of gastrointestinal radiology (4 th ed.). Philadelphia, PA: Elsevier Saunders.
◦ North American Society For Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. Biliary Atresia. Available
from : url : http://www.naspghan.org/user-assets/Documents/pdf/diseaseInfo/BiliaryAtresia-E.pdf
◦ Parlin Ringoringo. Atresia Bilier. Ilmu Kesahatan Anak, FKUI, RSCM, Jakarta. Available from : url : http://
www.kalbe.co.id/files/cdk/files/15AtresiaBilier086.pdf/15AtresiaBilier086.html
◦ Rasad, S. Radiologi Diagnostik. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2015
◦ ST. Louis Children's Hospital. Biliary Atresia. Washington University School of Medicine. 2010.
Available from : url : http://www.stlouischildrens.org/content/greystone_779.htm
◦ Steven M. Biliary Atresia. Emedicine. 2014. Available from: url :
http://emedicine.medscape.com/article/927029-overview
◦ Sjamsul Arief. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. Divisi Hepatologi Ilmu Kesehatan Anak FK UNAIR.
Surabaya. 2011. Available from : url : http://www.pediatrik.com/pkb/20060220-ena504-pkb.pdf
◦ Schwarz, S. M. (2015, Sept). Pediatric Biliary Atresia. Retrieved from:
emedicine.medscape.com/article/927029-overview
◦ Toouli, J. & Bhandari, M. (2006, May 16). Anatomy and physiology of the biliary tree and
gallbladder. Blackwell publishing. Retrieved from:
http://www.blackwellpublishing.com/content/bpl_images/content_store/sam
ple_chapter/9781405127400/9781405127400_4_001.pdf