KEPERAWATAN
HEMATOLOGI
(THALASEMIA)
PADA ANAK
Dosen Pembimbing :
Putri Kristyaningsih, S.Kep, Ns, M.Kep
Anggota Kelompok 1
01 03
Konsep Thalassemia
Kasus
02 04
Kesimpulan dan Saran
Asuhan Keperawatan
Thalassemia
Thalasemia merupakan penyakit kronis
yang terjadi pada anak-anak, Thalassemia
merupakan penyakit kelainan darah yang
disebabkan oleh gangguan produksi
hemoglobin sehingga hemoglobin dalam
tubuh berkurang.
Thalassemia Menurut Beberapa Ahli
Thalassemia adalah penyakit Thalasemia salah satu Belum ada obat untuk
kerurunan berupa kelainan penyakit genetik terbanyak menyembuhkan, pengobatan
pada sel darah merah yang didunia ditandai dengan yang diberikan dengan
menyebabkan penderitaan tidak transfusi darah. Diberikan
mengalami anemia kronis. terbentuknya/berkurangnya agar Hb tetap tinggi
KLASIFIKASI THALASSEMIA
a. Thalassemia alfa
Thalassemia alfa merupakan
Berdasarkan Molekul jenis thalassemia yang
mengalami penurunan sintesis
dalam rantai alfa.
b. Thalassemia beta
Thalassemia beta merupakan
jenis thalassemia yang
mengalami penurunan pada
rantai beta.
a. Thalasemia Minor
b. Thalasemia c. Thalasemia Mayor
Intermedia
ETIOLOGI THALASSEMIA
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter diturunkan secara resesif. Ditandai defisiensi
produksi gobin pada hemoglobin terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur
eritroit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal
(hemoglobinopatia) dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh
:
a. Gangguan struktur pembentukan hemoglobin (hb normal)
b. Gangguan jumlah (salah satu atau beberapa) rantai globin
PATOFISIOLOGI THALASSEMIA
Penyebab anemia pada thalassemia bersifat primer dan sekunder. Primer adalah
berkurangnya sintesis HbA dan eritroipoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-
sel eritrosit. Sedangkan sekunder ialah karena defisiensi asam folat, bertambahnya volume
plasma intravascular yang mengakibatkan hemodilusi dan destruksi eritrosit oleh system
retikuloendotelial dalam limpa dan hati. Penelitian biomolekuler menunjukkan adanya
mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang.
Molekul globin terdiri atas sepasang rantai alfa dan sepasang rantai lain yang menentukan
jenis Hb. Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb, yaitu Hb A (merupakan > 96% dari Hb
total, tersusun dari 2 rantai alfa dan 2 rantai beta = α2β2), Hb F (< 2% =α2) dan HbA2 (<
3% = ).
KOMPLIKASI
THALASSEMIA
Komplikasi Jantung
Komplikasi sumsum tulang
Akibat terlalu banyak zat besi
Tubuh kekurangan sel darah
Ada beberapa komplikasi dapat menyebabkan penurunan
merah yang sehat.
kekuatan pompa jantung
yang dapat terjadi pada
penderita thalassemia, yaitu
:
Studi Hematologi
Analisis DNA
Terdapat perubahan-perubahan DNA probing, ggone blotting dan
pada sel darah merah pemeriksaan PCR
Polymerase Chain Reaction)
Elektroforesis Hemoglobin
Peningkatan hemiglobin. Pada
thalasemia beta mayor
ditemukan sumsum tulang
hiperaktif terutama seri
eritrosit.
Hasil Foto Rontgen
Perubahan meliputi pelebaran
medulla, penipisan korteks, dan
trabekulasi yang lebih kasar.
PENATALAKSANAAN
MEDIS
Pemberian tranfusi darah
Ada beberapa penatalaksanaan medis pada
Pemberian tranfusi darah hingga Hb mencapai 9-10 g/dl.
thalassemia, antara lain :
Komplikasi pemberian transfusi darah berlebihan
menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang
disebut hemosiderosis
Splenectomy
Berguna untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan
meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal
dari suplemen (transfusi).
Pada tanggal 17 november 2021 An. R ( 9 tahun ) di bawa ke rumah sakit Bhayangkara pukul 11.00
WIB oleh ibunya dengan keluhan konjungtiva pucat, bibir pucat, Nampak cemas dan gelisah. Ibu
pasien mengatakan anaknya di diagnose thalassemia sejak umur 3 tahun dan rutin tranfusi darah dan
anaknya mengeluh ingin cepat pulang karena merasa bosan di rumah sakit. RR anak juga menurun.
Pasien di diagosa terkena penyakit thalassemia dan harus menjalani perawatan. Pasien merasa cemas
juga bosan. Hasil pemeriksaan TTV didapatkan TD : 100/70 mmHg, N : 65x/menit, S : 36,2 0C, RR :
21x/menit
PENGKAJIAN
Identitas
Sumber Informasi : Pasien, ibu pasien, dan, Alamat : Jl. Joyoboyo, Kemasan,
status pasien Kota Kediri
2. RIWAYAT KESEHATAN
4) Riwayat Persalinan
● Antenatal : ibu pasien berkata selama masa kehamilan ibu pasien rutin memeriksakan
kehamilanya di bidan dan selama hamil tidak pernah ada keluhan penyakit apapun.
● Natal : Ibu pasien mengatakan pasien lahir dengan normal di bidan, saat lahir kondisi pasien sehat,
menangis spontan, BB lahir 3 kg 3 ons, PB lahir : 49 cm, jenis kelamin : laki-laki.
● Post natal : Ibu pasien mengatakan setelah lahir pasien dapat menetek ASI ibunya dan tidak ada keluhan
apapun pada pasien.
B. RIWAYAT KESEHATAN KELUARGA
Keterangan : ibu pasien mengatakan lupa dan buku KMSnya sudah hilang.
E. RIWAYAT TUMBUH KEMBANG
1) Pertumbuhan fisik
a) BB saat ini : 39 kg, TB : 132 cm, LK : 50 cm, LLA : 20 cm
b) BB lahir : 3 kg 3 ons , panjang lahir : 132 cm
c) Waktu tumbuh gigi : 9 bulan.
\
2) Perkembangan tiap tahap
Usia anak saat
a) Berguling : 4 bulan
b) Duduk : 7 bulan
c) Merangkak : 9 bulan
d) Berdiri : 12 bulan
e) Berjalan : 14 bulan
f) Senyum kepada orang lain pertama kali : 3 bulan
g) Bicara pertama kali : 6 bulan
h) Berpakaian tanpa bantu : 4 tahun
F. RIWAYAT NUTRISI
1) Pemberian ASI
a) Pertama kali di susui : saat bayi baru lahir
b) Cara pemberian : setiap kali menangis
c) Lama pemberian: dari lahir sampai usia 2 tahun
3) Pola perubahan nutrisi tiap tahap usia sampai nutrisi saat ini
4) Genogram
3. OBSERVASI DAN
PENGKAJIAN FISIK C. Persyarafan
Keadaan umum : cukup
TD : 100/70 mmHg 1. Kesadaran : composmentis
N : 65 x/menit 2. Istirahat tidur : ± 10 jam / hari
S : 36,2 0C
RR : 21 x/menit D. Genitourinaria
- Tidak terkaji pasien malu BAK ±5
A. Pernafasan x/hari warna : kuning pekat jumlah
1. Bentuk dada simetris antara kanan dan : ±400cc/hari
kiri
2. Pola nafas teratur E. Pencernaan
3. Retraksi otot bantu nafas tidak ada 1. Mulut : - Mukosa mulut lembab
4. Perfusi thorak sonor - Bibir lembab dan pucat
5. Alat bantu pernafasan tidak ada - Kebersihan rongga mulut bersih
6. Batuk tidak ada - Suara serak, tidak ada batuk
2. Abdomen
B. Kardiovaskuler a. Bentuk : buncit
7. Irama jantung teratur (reguler) Palpasi I II IV III
8. Bunyi jantung BJ I dan BJ II tunggal Kwadran I : Teraba organ hepar (hepatomegali) ±
9. Capillary Refill Time (CRT) < 3 detik 3 cm (2 jari) dibawa arcus costa paling
bawah, tepi tajam, padat kenyal.
Kwadran II : Tidak teraba organ.
Kwadran III : Teraba organ limfa (splenomegali),
S4 (titik garis shcufner ke-4)
Kwadran IV : Tidak teraba organ Bising usus 11
x/menit
b. BAB ± 1 x/hari , Konsistensi : lembek, Warna :
kuning
Lanjutan….
F. Muskuloskeletal dan Integumen H. Pengindraan
1. Kemampuan pergerakan sendi lengan dan 1. Mata
tungkai baik (pasien mampu -Bentuk simetris antara kanan dan kiri
menggerakan dengan bebas tanpa - Pergerakan bola mata normal
keluhan) -Pupil reaksi cahaya (+), bila diberi cahaya
2. Kekuatan otot baik 5 5 (mampu menahan mengecil dan melebar jika gelap.
dorongan kuat) 5 5 - Konjungtiva anemis
3. Akral dingin -Sklera ikterus
4. Turgor kulit elastis -Palbebra tidak cowong dan tidak ada
5. Kelembapan kulit cukup benjolan
6. Warna kulit kehitaman 2. Hidung
7. CRT < 3 detik -bentuk hidung simetris
-Lubang hidung bersih, tidak ada sekret
G. Endokrin dan sumbatan benda asing
1. Pembesaran kelenjar tiroid tidak ada 3. Kepala
2. Pembesaran kelenjar parotis tidak ada -Rambut hitam
3. Hiperglikemi tidak ada -Pertumbuhan rambut merata
4. Hipoglikemi tidak ada - Dahi lebar
4. Telinga
-Bentuk simetris antara kanan dan kiri
-Tulang rawan elastic
Lanjutan…
I. Aspek psikososial
1. Ekspresi afek dan emosi wajah pasien murung dan gelisah.
2. Dampak hospitalisasi pada anak : pasien cemas dengan sering bertanya-tanya tentang
perkembangan kesehatannya, pasien selalu mengeluh dan bosan dirumah sakit, pasien
mengatakan pengen cepat pulang kerumah dan bisa masuk sekolah lagi.
SATURN
4. Pemeriksaan penunjang
Saturn is the ringed
- DL (Darah lengkap) one. It’s a gas
- Hasil Terlampir giant, composed
mostly of hydrogen
and helium
ANALISA DATA
Reaksi hospitalisasi
DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Perfusi perifer tidak efektif b.d penurunan suplai oksigen d.d ibu pasien mengatakan anaknya pucat,
ibu pasien mengatakan didiagnosa sakit thalasemia sejak usia 3 tahun dan rutin transfusi setiap
bulannya, pasien terlihat pucat,konjungtiva anemis, bibir pucat , akral dingin, TTV : TD : 100/70
mmHg, N : 65x/menit, S : 36,20C, RR : 21x/menit
2. Anisetas b.d perubahan status kesehatan d.d pasien mengeluh bosan berada di rumah sakit, pasien
mengatakan ingin cepat pulang ke rumah dan masuk sekolah lagi, ekspresi wajah pasien murung
dan gelisah, pasien cemas dan sering bertanya mengenai kesehatannya
INTERVENSI KEPERAWATAN