BAB 1 PENDAHULUAN

1.1

Latar Belakang Neuralgia trigeminal pertama kali dijelaskan pada akhir abad pertama dan kemudian

diberi nama "tic douloureux" karena dari kejang wajah yang khas yang sering disertai dengan serangan. Internasional Headache Society telah menerbitkan kriteria untuk diagnosis untuk klasik neuralgia trigeminal dan simptomatik trigeminal neuralgia. Pada klasik trigeminal neuralgia, tidak ada penyebab lain dari gejala dapat diidentifikasi selain kompresi vaskuler. Simptomatik trigeminal neuralgia memiliki kriteria klinis yang sama, tetapi penyebab lain yang mendasari bertanggung jawab untuk gejala yang timbul. Trigeminal neuralgia mungkin melibatkan satu atau lebih cabang dari saraf trigeminal, dengan cabang maksilari yang paling sering terlibat dan cabang oftalmik jarang terlibat.Sisi kanan wajah secara umum sering terkena dari kiri dengan rasio 1,5:1, dimana terjadinya karena penyempitan rotundum foramen dan foramen ovale di kanan side. Kejadian tahunan neuralgia trigeminal telah dilaporkan sebanyak 4,3 per 100.000 penduduk, dengan didominasi oleh perempuan yang disesuaikan menurut umur dengan rasio 1.74:1 . Dokter yang melakukan penanganan awal kemungkinan bertemu kondisi ini dua sampai empat kali dalam karirnya sepanjang 35 tahun. Insiden puncak adalah diantara umur 60 sampai 70 tahun, dan klasik trigeminal neuralgia jarang terjadi sebelum usia 40 tahun. Insiden trigeminal neuralgia pada pasien dengan multiple sklerosis adalah antara 1 dan 2 persen, dimana multiple sklerosis sering dikaitkan sebagai penyakit penyerta trigeminal neuralgia.Pasien dengan hipertensi memiliki insiden lebih tinggi untuk trigeminal neuralgia daripada population umum. Tidak ada peranan ras dalam trigeminal neuralgia. Trigeminal neuralgia biasanya sporadis, meskipun ada laporan yang mengatakan penyakit ini terjadi di beberapa anggota dalam keluarga yang sama. Remisi spontan bermungkin terjadi, tetapi kebanyakan pasien mengalami serangan episodik untuk bertahun-tahun.6

1.2

Tujuan Karya tulis ini dibuat untuk melengkapi persyaratan kepaniteraan klinik di

bagian Departemen Neurologi FK USU dan agar pembaca dapat lebih memahami Trigeminal Neuralgia serta penetalaksanaanya.

BAB 2 PEMBAHASAN

2.1

Anatomi Nervus trigeminus merupakan nervus kranialis yang terbesar dan melayani arkus

branchialis pertama. Nervus ini mengandung serat serat branchiomotorik dan aferen somatic umum ( yang terdiri atas komponen ekteroseptif dan komponen proprioseptif), dengan nuclei sebagai berikut: a. Nucleus motorius nervi trigemini Dari nucleus ini keluar serat-serat branchiomotorik yang berjalan langsung kearah ventrolateral menyilang serat-serat pedunculus cerebellaris medis (fibrae pontocerebellares) dan pada akhirnya akan melayani m.masticatores melalui rami motori nervi mandibularis dan m.tensor veli palatine serta m. mylohyoideus. b. Neuleus montius, nervi trigemini dan nucleus spinalis nervi trigemini Kedua nucleus ini menerima impuls-impuls eksteroseptif dari daerah muka dan daerah calvaria bagian ventral sampai vertex. Di antara kedua nucleus di atas terdapat perbedaan fungsional yang penting, di dalam nucleus Pontius berakhir serat-serat aferen N.V yang relatif kasar, yang menghantarkan impuls-impuls rasa raba, sedangkan nucleus spinalis N.V terdiri atas sel-sel neuron kecil dan menerima serat-serat N.V. yang halus yang mengantarkan impuls-impuls eksteroseptif nyeri dan suhu.9

Gambar 1 : Anatomi saraf trigeminal4

2.2

Definisi Menurut Internasional Association for Study of Pain(IASP), mendefinisikan neuralgia

trigeminal (TN) sebagai serangan tiba-tiba,biasanya unilateral, parah, singkat, menusuk, berulangserta episode nyeri pada distribusi satu atau lebih cabang trigeminal saraf kranialis. Menurut International Headache Society(IHS), kesakitan yang unilateral pada wajah dengan kesakitan terbatas pada distribusi satu atau lebih divisi nervus trigeminal. Serangan neuralgia trigeminal dapat berlangsung dalam beberapa detik sampai semenit. Beberapa orang merasakan sakit ringan, kadang terasa seperti ditusuk. Sementara yang lain merasakan nyeri yang cukup kerap, berat, seperti nyeri saat kena setrum listrik.3

2.3

Klasifikasi

International Headache Society (IHS) membagi Trigeminal Neuralgia menjadi dua kategori yang berbeda: "klasik" dan "simptomatik"(sekunder) . Klasik trigeminal neuralgia termasuk di mana tidak ada penyebab yang dapat diidentifikasi selain vaskuler kompresi saraf trigeminal. Trigeminal neuralgia simptomatik menggambarkan di mana penyebab yang dapat diidentifikasikan lainnya dari kompresi pembuluh darah, seperti tumor, arteriovenosa malformasi atau multiple sclerosis (MS). Secara umumnya, Neuralgia Trigeminal dapat dibedakan menjadi: 1. NT Tipikal 2. NT Atipikal 3. NT karena Sklerosis Multipel 4. NT Sekunder 5. NT Paska Trauma 6. Failed Neuralgia Trigeminal Bentuk-bentuk neuralgia ini harus dibedakan dari nyeri wajah idiopatik (atipikal) serta kelainan lain yang menyebabkan nyeri kranio-fasial.7

2.4

Etiologi Lesi yang melibatkan trigeminal inti, seperti syringobulbia atau infark batang otak,

jarang diasosiasikan dengan neuralgia

trigeminal. Namun, ada laporan mengatakan

bahwa kompresi, distorsi, atau peregangan saraf trigeminal oleh penyimpangan arteri, malformasi pembuluh darah, dan per tumbuhan lambat tumor dapat menyebabkan neuralgia
4

trigeminal khas. Lesi ini paling sering mempengaruhi akar trigeminal dalam beberapa milimeter dari pons.Tumor yang mempengaruhi gasserian ganglion jarang menimbulkan khas trigeminal neuralgia, tetapi lesi pada lokasi ini lebih sering menyebabkan nyeri kronis dan / atau deficit sensorik Peregangan dari saraf trigeminal di atas bagian petrosa dari tulang temporal juga dapat menyebabkan trigeminal neuralgia. Ini juga telah menyarankan bahwa iritasi trigeminal terminals oleh oral kronis dan penyakit gigi dapat menyebabkan trigeminal neuralgia.8

Gambar

2: Lesi yang menyebab iritasi kronis pada nervus trigeminal dan terjadinya

trigeminal neuralgia. 1) arterial loop, 2) malformasi vascular, 3) kista epidermoid, 4) plak multiple sklerosis, 5) band fibrous pada bagian petrous, 6) siphon carotid, 7) neuroma acoustic, 8) glioma, 9) oral kronis dan penyakit gigi.8 2.5 Patogenesis Sekarang diterima secara global bahwa Trigeminal Neuralgia adalah rasa sakit jenis neuropatik.Hipotesis yang paling diakui menjelaskan patofisiologi Trigeminal neuralgia adalah "ignition hypotesis" seperti yang dijelaskan oleh. Hipotesis menunjukkan bahwa TN diendapkan oleh cedera pada trigeminal akson di akar saraf atau ganglion. Cedera di sebagian kasus berhubungan dengan kompresi saraf di zona akar entri oleh struktur vaskular. Pencitraan yang ada menjadi bukti dari demielinasi dan remyelination saraf pada area ini. Oleh karena itu, neuron yang rusak menjadi aktif dan mengalami fenomena after discharge. Fenomena ini dapat dipicu oleh rangsangan eksternal dan melestarikan lebih dari durasi stimulus.Setelah kemudian merekrut neuron yang berdekatan, dengan bantuan "ephaptic cross talk-" (listrik cross-over antara neuron demyelinated) yang mengarah ke karakteristik sakit "ledakan listrik" . Devor et al menyarankan penghentian mekanisme, atau periode refrakter, merupakan konsekuensi pasca-ledakan, masuknya kalium pada fase
7

hyperpolarisation, yang membuat neuron yang refrakter terhadap rangsangan lebih lanjut.

Gambar 3: Patogenesis Trigeminal Neuralgia (Tic Douloureux)8 2.6 Patofisiologi Trigeminal neuralgia dapat terjadi akibat berbagai kondisi yang melibatkan sistem

persarafan trigeminus ipsilateral. Pada kebanyakan kasus, tampaknya yang menjadi etiologi adalah adanya kompresi oleh salah satu arteri di dekatnya yang mengalami pemanjangan
6

seiring dengan perjalanan usia, tepat pada pangkal tempat keluarnya saraf ini dari batang otak. Lima sampai delapan persen kasus disebabkan oleh adanya tumor benigna pada sudut serebelo-pontin seperti meningioma, tumor epidermoid, atau neurinoma akustik. Kira-kira 23% kasus karena Sklerosis Multipel. Ada sebagian kasus yang tidak diketahui sebabnya. Menurut Fromm, neuralgia Trigeminal bisa mempunyai penyebab perifer maupun sentral.10 Dalam mendukung penyebab perifer, kita bisa arahkan:

- Space occupying lesion(SOL), walaupun jauh dari saraf tetapi dengan mendistorsikannya, dapat memprovokasi Trigeminal Neuralgia khas.

- Mikrovaskuler kompresi (distorsi) dari akar trigeminal sebagai penyebab "idiopatik" Trigeminal Neuralgia adalah penyebab yang tebaik didokumentasi sekarang.

- Temuan patologis pada pasien dengan Trigeminal Neuralgia:sel ganglion vakuasi, demielinasi segmental, penjajaran akson gundul.

- Hal ini juga diakui bahwa saraf yang rusak dapat menjadi sumber rasa sakit, yang disebabkan oleh beberapa kemungkin mekanisme: hipereksitabilitas dari demyelinated serabut saraf, impuls ektopik generasi, cross-talk antara saluran sensorik, deafferentasi dan gangguan inhibisi segmental. Dalam Trigeminal mendukung Neuralgia penyebab Khas pusat, kita harus oleh mempertimbangkan: multiple sclerosis.

dapat

disebabkan

- Pengamatan fisiologis pada pasien yang menderita dari titik pusat menjurus ke mekanisme Trigeminal neuralgia: penjumlahan tata ruang dan temporal dari efek stimulus, kecenderungan serangan untuk menjadi pertahanan diri, periode refaktori setelah keberhasilan, serangan antiepilepsi obat. - Eksperimental "model" dari Trigeminal Neuralgia: penerapan zat tertentu ke dalam inti trigeminal caudalis menghasilkan hipersensitivitas wajah yang menyerupai Trigeminal Neuralgia zona pemicu.2 Ada kemungkinan terjadi kompresi vaskuler sebagai dasar penyebab umum dari sindroma saraf kranial ini. Kompresi pembuluh darah yang berdenyut, baik dari arteri maupun vena, adalah penyebab utamanya. Letak kompresi berhubungan dengan gejala klinis yang timbul. Misalnya, kompresi pada bagian rostral dari nervus trigeminus akan mengakibatkan neuralgia pada cabang oftalmicus dari nervus trigeminus, dan seterusnya. Menurut Calvin, sekitar 90% dari Trigeminal neuralgia penyebabnya adalah adanya arteri "salah tempat" yang melingkari serabut saraf ini pada usia lanjut. Mengapa terjadi perpanjangan dan pembelokan pembuluh darah, dikatakan bahwa mungkin sebabnya terletak pada predisposisi genetik yang ditambah dengan beberapa faktor pola
7

hidup, yaitu merokok, pola diet, dan sebagainya. Pembuluh darah yang menekan tidak harus berdiameter besar. Walaupun hanya kecil, misalnya dengan diameter 50-100 um saja, sudah bisa menimbulkan neuralgia, hemifacial spasm, tinnitus, ataupun vertigo. Bila dilakukan microvascular decompression secara benar, keluhan akan hilang.1

2.7

Gambaran Klinis Serangan neuralgia trigeminal dapat berlangsung dalam beberapa detik sampai semenit.

Beberapa orang merasakan sakit ringan, kadang terasa seperti ditusuk. Sementara yang lain merasakan nyeri yang cukup kerap, berat, seperti nyeri saat kena setrum listrik. Penderita neuralgia trigeminal yang berat menggambarkan rasasakitnya seperti ditembak, kena pukulan jab, atau ada kawat di sepanjang wajahnya. Serangan ini hilang timbul dan bisa jadi dalam sehari tidak ada rasa sakit. Namun, bisa juga sakit menyerang setiap hari atau sepanjang minggu kemudian, tidak sakit lagi selama beberapa waktu. Neuralgia trigeminal biasanya hanya terasa di satu sisi wajah, tetapi bisa juga menyebar dengan pola yang lebih luas. Jarang sekali terasa di kedua sisi wajah dlm waktu bersamaan.3

2.8

Diagnosis Kunci diagnosis adalah riwayat. Umumnya, pemeriksaan dan tes neurologis (misalnya

CT scan) tak begitu jelas. Faktor riwayat paling penting adalah distribusi nyeri dan terjadinya 'serangan' nyeri dengan interval bebas nyeri relatif lama. Nyeri mulai pada distribusi divisi 2 atau 3 saraf kelima, akhirnya sering menyerang keduanya. Beberapa kasus mulai pada divisi 1.5

Gambar 4: Distribusi trigeminal neuralgia; 3 divisi dengan persentase berlakunya serangan.5 Biasanya, serangan nyeri timbul mendadak, sangat hebat, durasinya pendek (kurang dari satu menit), dan dirasakan pada satu bagian dari saraf trigeminal, misalnya bagian rahang atau sekitar pipi. Nyeri seringkali terpancing bila suatu daerah tertentu dirangsang (trigger area atau trigger zone). Trigger zones sering dijumpai di sekitar cuping hidung atau sudut mulut. Yang unik dari trigger zone ini adalah rangsangannya harus berupa sentuhan atau tekanan pada kulit atau rambut di daerah tersebut. Rangsang dengan cara lain, misalnya dengan menggunakan panas, walaupun menyebabkan nyeri pada tempat itu, tidak dapat memancing terjadinya serangan neuralgia. Pemeriksaan neurologik pada Trigeminal neuralgia hampir selalu normal. Tidak terdapat gangguan sensorik pada Trigeminal neuralgia murni. Dilaporkan adanya gangguan sensorik pada Trigeminal neuralgia yang menyertai Multiple sklerosis. Sebaliknya, sekitar 1-2% pasien dengan MS juga menderita Trigeminal neuralgia yang dalam hal ini bisa bilateral. Suatu varian Trigeminal neuralgia yang dinamakan tic convulsive ditandai dengan kontraksi sesisih dari otot muka yang disertai nyeri yang hebat. Keadaan ini perlu dibedakan dengan gerak otot muka yang bisa menyertai neuralgia biasa, yang dinamakan tic douloureux. Tic convulsive yang disertai nyeri hebat lebih sering dijumpai di daerah sekitar mata dan lebih sering dijumpai pada wanita. 5 Secara sistematis, anamnesis dan pemeriksaan fisik dilakukan sebagai berikut: Anamnesis: Lokalisasi nyeri, untuk menentukan cabang nervus trigeminus yang terkena. Menentukan waktu dimulainya Trigeminal neuralgia dan mekanisme pemicunya. Menentukan interval bebas nyeri. Menentukan lama, efek samping, dosis, dan respons terhadap pengobatan. Menanyakan riwayat penyakit herpes. Pemeriksaan Fisik: Menilai sensasi pada ketiga cabang nervus trigeminus bilateral (termasuk refleks kornea). Menilai fungsi mengunyah (masseter) dan fungsi pterygoideus (membuka mulut, deviasi dagu). Menilai EOM.
9

Pemeriksaan penunjang diagnostik seperti CT-scan kepala atau MRI dilakukan untuk mencari etiologi primer di daerah posterior atau sudut serebelo-pontin.6

2.9

Penatalaksanaan Pengobatan pada dasarnya dibagi atas 3 bagian: 1. Penatalaksanaan pertama dengan menggunakan obat. 2. Pembedahan dipertimbangkan bila obat tidak berhasil secara memuaskan. 3. Penatalaksanaan dari segi kejiwaan.

Penatalaksanaan secara medis(obat) Carbamazepine (CBZ) tetap menjadi obat pilihan pertama. Pengobatan dimulai dengan 100 sampai 200 mg dua atau tiga kali sehari-hari. Dosis harus ditingkatkan sangat progresif dan dititrasi dengan tingkat keparahan rasa sakitpasien. Tingkat Serum adalah cara yang berguna untuk pemantauan pengobatan (6 sampai 12,5 ug / ml). Dalam beberapa kasus pemeliharaan dosis 200 mg atau 400 mg per hari cukup untuk menjaga pasien bebas rasa sakit.Dengan penyesuaian yang tepat dosis, nyeri dapat dikontrol awalnya di sekitar 75% dari pasien. Efek samping dari CBZ tidak dapat diabaikan: reaksi hipersensitivitas, mengantuk, penurunan jiwa ketajaman, ataksia (pada pasien yang lebih tua), berhubungan dengan dosis leukopenia. Jika paroxysms nyeri masih terjadi dengan terapi darah, obat lain harus ditambahkan: baclofen atau fenitoin. Obat lain, termasuk natrium valproate, gabapentin, lamotrigin, dan clonazepam, sudah dicoba tapi formal konklusif penelitian masih kurang. Lamotrigin baru ini telah divalidasi untuk refraktori trigeminal neuralgia, terutama di TN karena multiple sclerosis, dengan dosis antara 100 dan 400 mg sehari.2

10

Tabel 1: Terapi obat yang sering digunakan untuk Trigeminal Neuralgia.7

Penatalaksaan Non Medis (Bedah) Jika pasien tidak dapat menghilangkan rasa sakit dengan pengobatan medis, beberapa bentuk operasi akan diusulkan. Diperkirakan bahwa sampai 50% pasien akan cepat atau lambat

11

berada dalam situasi itu. Secara historis, banyak operasi telah diusulkan, lebih atau kurang invasif. Di antara prosedur invasif, kami menemukan operasi yang bertujuan pada bagian luka serat saraf atau ganglion sel (saraf bagian tepi, ganglionectomy, rhizotomy), dan non-destruktif operasi yang bertujuan untuk menghilangkan akar saraf dari sebuah penyinggung kontak ("dekompresi"). Untuk mengurangi risiko, cara perkutan telah dikembangkan, dengan menggunakan kimia atau fisik agen untuk mengganggu transmisi impuls di jalur trigeminal sambil menghindari hilangnya fungsi utama. Di antara prosedur perkutan adalah rhizotomy diferensial termal, gliserol rhizotomy dan kompresi Gasser

ganglion oleh balon (yang disebut "microcompression"). Baru-baru ini, sinar gamma telah digunakan untuk membuat lesi tajam focalised dari akar saraf trigeminus melalui teknik stereotactic. Pendekatan bedah saraf terbuka namun masih dalam percobaan. Prosedur

destruktif ditinggalkan. Parsial rhizotomy punggung, lesi akar dorsal akar (DREZ) ,dan trigeminal tractotomy memiliki beberapa indikasi. Mikrovaskuler dekompresi (MVD) telah menjadi pengobatan bedah utama untuk Trigeminal Neuralgia.2

Tabel 2: Terapi bedah yang sering digunakan pada Trigeminal Neuralgia.7

12

Penatalaksanaan dari Segi Kejiwaan Hal lain yang penting untuk diperhatikan selain pemberian obat dan pembedahan adalah segi mental serta emosi pasien. Selain obat-obat anti depresan yang dapat memberikan efek perubahan kimiawi otak dan mempengaruhi neurotransmitter baik pada depresi maupun sensasi nyeri, juga dapat dilakukan teknik konsultasi biofeedback (melatih otak untuk mengubah persepsinya akan rasa nyeri) dan teknik relaksasi.7

13

BAB 3 PENUTUP

3.1

Kesimpulan Trigeminal neuralgia merupakan suatu keluhan serangan nyeri wajah satu sisi yang

berulang, disebut Trigeminal neuralgia, karena nyeri di wajah ini terjadi pada satu atau lebih saraf dari tiga cabang saraf Trigeminal. Rasa nyeri disebabkan oleh terganggunya fungsi saraf trigeminal sesuai dengan daerah distribusi persarafan salah satu cabang saraf trigeminal yang diakibatkan oleh berbagai penyebab. Pada kebanyakan kasus, tampaknya yang menjadi etiologi adalah adanya kompresi oleh salah satu arteri di dekatnya yang mengalami pemanjangan seiring dengan perjalanan usia, tepat pada pangkal tempat keluarnya saraf ini dari batang otak. Kunci diagnosis adalah riwayat. Faktor riwayat paling penting adalah distribusi nyeri dan terjadinya 'serangan' nyeri dengan interval bebas nyeri relatif lama. Nyeri mulai pada distribusi divisi 2 atau 3 saraf kelima, akhirnya sering menyerang keduanya. Beberapa kasus mulai pada divisi 1. Biasanya, serangan nyeri timbul mendadak, sangat hebat, durasinya pendek (kurang dari satu menit), dan dirasakan pada satu bagian dari saraf trigeminal, misalnya bagian rahang atau sekitar pipi. Nyeri seringkali terpancing bila suatu daerah tertentu dirangsang (trigger area atau trigger zone). Trigger zones sering dijumpai di sekitar cuping hidung atau sudut mulut. Obat untuk mengatasi Trigeminal neuralgia biasanya cukup efektif. Obat ini akan memblokade sinyal nyeri yang dikirim ke otak, sehingga nyeri berkurang. Bila ada efek samping, obat lain bisa digunakan sesuai petunjuk dokter tentunya. Beberapa obat yang biasa diresepkan antara lain Carbamazepine (Tegretol, Carbatrol), Baclofen. Ada pula obat Phenytoin (Dilantin, Phenytek), atau Oxcarbazepine (Trileptal). Dokter mungkin akan memberi Lamotrignine (Lamictal) atau Gabapentin (Neurontin). Pasien Trigeminal neuralgia yang tidak cocok dengan obat-obatan bisa memilih tindakan operasi.

14

DAFTAR PUSTAKA

1. Love S, Coakham HB. Trigeminal neuralgia Pathology and pathogenesis. Brain 2001;124:2347-2360 2. Joffroy A, Levivier M, Massager N. Trigeminal neuralgia Pathology and treatment. Acta neurol 2001;101:20-25 3. Nurmikko TJ, Eldridge PR. Trigeminal neuralgia-pathophysiology, diagnosis and current treatment. British Journal of Anaesthesia 2001;87(1):32-117 4. Kamel HAM, Toland J. Trigeminal Nerve Anatomy: Illustrated Using Examples of Abnormalities. AJR 2001 Jan;176:247-251 5. Bennetto L, Patel NK, Fuller G. Trigeminal neuralgia and its management. BMJ 2007 Jan 27;334:201-205 6. Kraftt RM. Trigeminal Neuralgia. American Family Physician 2008 May 1;77:1291-1296 7. McMillan R. Trigeminal Neuralgia- A Debilitating Facial Pain. Reviews in Pain 2011; 5(1):26 8. Fromm G.H., Terrence C.F., Maroon J.C. Trigeminal Neuralgia Current Concepts Regarding Etiology and Pathogenesis. Arch Neurol 1984 Nov; 41:4 9. Waxmann S.G. Cranial Nerves and Pathways.Clinical Neuroanatomy. 2003.25th ed :111115. McGraw-Hills. USA 10. Dedhia JD, Tordoff S, Sivakumar G. Trigeminal Neuralgia (TGN ) - Pathophysiology and Management. Journal Anaesthesia Clinical Pharmacology 2009;25(1):3-8

15