BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Lupus Eritematosus Sistemik (LES) adalah penyakit autoimun sistemik yang ditandai
adanya inflamasi yang tersebar luas yang mempengaruhi setiap organ atau sistem di dalam
tubuh. Penyakit ini berhubungan dengan deposisi autoantibodi dan kompleks imun sehingga
mengakibatkan kerusakan jaringan. Penyakit ini menyerang wanita muda dengan insiden
puncak usia antara 15-40 tahun selama masa reproduktif dengan ratio wanita dan pria 5:11.1
Prevalensi LES di Amerika Serikat adalah 15-50 per 100.000 populasi. Setiap tahun
ditemukan lebih dari 100.000 penyandang LES baru di seluruh dunia. Penyakit ini dapat
mengenai semua ras, adapun wanita Afrika-Amerika mempunyai insidensi tiga kali lebih
tinggi dibandingkan kulit putih serta memiliki kecenderungan mengalami perkembangan
penyakit pada usia muda dan dengan komplikasi yang lebih serius. Beberapa data yang ada di
Indonesia diperoleh dari pasien rawat inap di rumah sakit tahun 1988-1990, insidensi ratarata penyandang LES adalah sebesar 37,7 per 10.000 perawatan dan cenderung meningkat
dalam dua dekade terakhir.2
Manifestasi klinik dari LES beragam tergantung organ yang terlibat, dimana dapat
melibatkan banyak organ dalam tubuh manusia dengan perjalanan klinis yang kompleks,
sangat bervariasi yang ditandai oleh serangan akut, periode aktif, terkendali ataupun remisi.1

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi Lupus Eritematosus Sistemik

Lupus Eritematosus Sistemik (LES) adalah penyakit autoimun sistemik yang ditandai
adanya autoantibodi terhadap antigen, pembentukan kompleks imun dan disregulasi sistem
imun yang dapat mengakibatkan kerusakan jaringan pada setiap organ atau sistem di dalam
tubuh.1
B. Epidemiologi Lupus Eritematosus Sistemik
1

Penyakit ini menyerang wanita muda dengan insiden puncak usia 15-40 tahun selama
masa reproduktif dengan ratio wanita dan pria 5:1. Prevalensi LES di berbagai negara sangat
bervariasi antara 2,9/100.000-400/100.000.2
C. Etiologi Lupus Eritematosus Sistemik
Lupus eritematosus merupakan penyakit autoimun atau disebabkan oleh interaksi antara
faktor genetik, faktor imunologi, faktor lingkungan, serta dapat disebabkan oleh faktor infeksi
virus dan faktor hormonal. Lupus eritematosus juga dapat diinduksi oleh obat, misalnya
prokainamid, hidantoin, griseofulvin, fenilbutazone, penisilin, streptomisin, tetrasiklin dan
sulfonamide dan disebut Systemic L.E-like syndrome.3
D. Patogenesis Lupus Eritematosus
Patogenesis LES bersifat multifaktoral seperti faktor genetik, faktor lingkungan dan
faktor hormonal terhadap respon imun. Patogenesis LES diawali dari interaksi antara faktor
gen predisposisi dan lingkungan yang akan menghasilkan respon imun yang abnormal.
Respon ini termasuk:4
1. Aktivasi dari imunitas oleh CpG DNA, DNA pada kompleks imun, dan RNA dalam
RNA/protein self-antigen.
2. Ambang aktivasi sel imun adaptif yang menurun (Limfosit antigen-spesifik T dan
Limfosit B).
3. Regularitas dan inhibisi Sel T CD4+ dan CD8+.
4. Berkurangnya klirens sel apoptotik dan kompleks imun.
Self-antigen (protein/DNA nukleosomal, RNA/protein,
ditemukan

fosfolipid)

dapat

oleh sistem imun pada gelembung permukaan sel apoptotik sehingga

antigen autoantibodi dan kompleks imun tersebut dapat bertahan untuk beberapa jangka
waktu yang panjang yang menyebabkan inflamasi.
Aktivasi imun dari sel yang bersirkulasi atau yang terikat jaringan diikuti dengan
peningkatan sekresi proinflammatorik Tumor Necrosis Factor (TNF), Interferon tipe 1
dan 2 (IFNs) dan sitokin pengendali sel B, B lymphocyte stimulator (BLyS) serta
Interleukin (IL) 10. Peningkatan regulasi gen yang dipicu oleh interferon merupakan
suatu ciri genetik LES. Namun sel lupus T dan Natural Killer (NK) gagal menghasilkan
IL-2 dan Transforming Growth Factor (TGF) yang cukup untuk memicu CD4+ dan
inhibisi CD8+, akibatnya adalah produksi autoantibodi yang terus menerus dan
terbentuknya kompleks imun dimana akan berikatan dengan jaringan target disertai
dengan aktivasi komplemen dan sel fagositik yang menemukan sel darah yang berikatan
dengan Ig.
Aktivasi dari komplemen dan sel imun mengakibatkan pelepasan kemotaksin,
sitokin, chemokin, peptide vasoaktif, dan enzim perusak. Pada keadaan inflamasi
kronis, akumulasi growth factors dan sel imun akan memicu pelepasan keomtaxin,
2

sitokin, chemokin, peptide vasoaktif, dan enzim perusak. Pada peradangan yang kronis,
akumulasi dari growth factor dan produk oksidase kronis berperan terhadap kerusakan
jaringan irreversibel pada glomerulus, arteri, paru-paru, dan jaringan lainnya.
E. Manifestasi Klinis1,3,5
Manifestasi klinis LES sangat beragam tergantung organ yang terlibat dengan
perjalanan klinis yang kompleks dapat menyerang beberapa organ, gejala klinis sangat
bervariasi, dapat ditandai oleh serangan akut, periode aktif, kompleks, atau remisi dan
seringkali pada keadaan awal tidak dikenali sebagai LES. Hal ini dapat terjadi karena
manifestasi klinis penyakit LES ini seringkali tidak terjadi secara bersamaan.
1. Gejala konstitusional
Perasaan lelah disebabkan oleh aktivitas penyakit LES, diperlukan
pemeriksaan penunjang lain yaitu kadar C3 serum yang rendah. Kelelahan akibat
penyakit ini memberikan respon terhadap pemberian steroid atau latihan. Penurunan
berat badan disebabkan oleh menurunnya nafsu makan atau diakibatkan gejala
gastrointestinal, kadang disertai demam tanpa menggigil merupakan gejala yang
timbul selama berbulan-bulan sebelum terdapat gejala lainnya yang merupakan
salah satu gejala konstitusional LES yang sulit dibedakan dari sebab lain seperti
infeksi karena suhu tubuh lebih dari 400C tanpa adanya bukti infeksi lain seperti
leukositosis.
2. Kelainan kulit dan mukosa.
a. Kulit
Kelainan kulit yang sering didapatkan pada LES adalah:
- Seperti kupu-kupu di area malar dan nasal dengan sedikit edema, eritema,
-

teleangiektasis dan atrofi

Erupsi makulo-papular, polimorfi dan eritematosa di pipi
Fotosensitivitas di daerah yang tidak tertutup pakaian
Lesi popular dan urtikarial berwarna kecoklatan
Kadang terdapat lesi Lupus Eritematosus Diskoid (LED) atau nodus

subkutan yang menetap

- Vaskulitis yang menonjol
- Alopesia dan penipisan rambut
- Sikatrisasi dengan atrofi progresif dan hiperpigmentasi
- Ulkus tungkai
b. Mukosa
Pada mukosa mulut, mata dan vagina peradangan dengan petekie, erosi
bahkan ulserasi.
3. Kelainan organ
Kelainan pada organ ginjal atau disebut lupus nefritis. Proteinuria seringkali
dijumpai dengan atau tanpa nefritis maupun nefrosis. Dapat pula timbul pleuritis,

perikarditis,

terdapat

efusi

pada

peritoneum,

kolitis

ulserativa

serta

hepatosplenomegali.
4. Kelainan sendi, tulang, otot, kelenjar getah bening dan sistem saraf
Kelainan yang dapat ditemukan, biasanya arthritis yang bersifat episodik dan
migratorik tanpa deformitas; atrofi muskulo-skeletal dengan mialgia; limfadenitis
regional atau generalisata. Kelainan pada sistem saraf dapat berupa neuritis perifer,
ensefalitis, konvulsi dan psikosis.
Penyakit LES dapat dikategorikan ringan atau berat sampai mengancam
nyawa.

Kriteria LES ringan adalah:

1. Secara klinis tenang
2. Tidak terdapat tanda atau gejala yang mengancam nyawa
3. Fungsi organ normal atau stabil, yaitu: ginjal, paru, jantung,
gastrointestinal, susunan saraf pusat, sendi, hematologi dan

kulit. Contoh LES dengan manifestasi arthritis dan kulit.

Kriteria LES dengan tingkat keparahan sedang adalah sebagai berikut:
1. Nefritis ringan sampai sedang (Lupus nefritis kelas I dan II)
2. Trombositopenia (trombosit 20-50x103/mm3)
3. Serositis mayor
Kriteria LES berat atau mengancam nyawa adalah sebagai berikut:
1. Jantung: endokarditis Libman-Sacks, vaskulitis arteri
koronaria,

miokarditis,

tamponade

jantung,

hipertensi

maligna.
2. Paru-paru:

hipertensi

pulmonal,

perdarahan

paru,

pneumonitis, emboli paru, infark paru, ibrosis interstisial,

shrinking lung.
3. Gastrointestinal: pankreatitis, vaskulitis mesenterika.
4. Ginjal: nefritis proliferatif dan atau membranous.
5. Kulit: vaskulitis berat, ruam difus disertai ulkus atau melepuh
(blister).
6. Neurologi: kejang, acute confusional state, koma, stroke,
mielopati transversa, mononeuritis, polineuritis, neuritis
optik, psikosis, sindroma demielinasi.
7. Hematologi: anemia hemolitik, neutropenia

(leukosit

<1.000/mm3), trombositopenia < 20.000/mm3, purpura

trombotik trombositopenia, trombosis vena atau arteri.
F. Pemeriksaan Penunjang3,6
1. Pemeriksaan laboratorium
4

Kelainan laboratorium misalnya didapatkan anemia hemolitik dan anemia

normositer, leukopenia, trombositopenia, peningkatan laju endap darah,
hiperglobulinemia dan bila terdapat sindrom nefrotik, albumin akan rendah.
Kelainan fungsi hepar dan penurunan komplemen serum, proteinuria yang
biasanya bersifat gross proteinuria.
2. Fenomena sel S.E. dan tes sel L.E.
Sel L.E terdiri dari granulosit neutrofilik yang mengandung bahan nuklear
basofilik yang telah difagositosis, sedangkan segmen nuklear bergerak ke perifer.
Fenomena ini disebabkan oleh faktor antinuklear (faktor L.E) yang menyerang
bahan nuklear di dalam sel yang rusak. Bahan nuklear yang berubah dikelilingi
neutrofil (bentuk rosette) yang memfagositosis bahan tersebut.
3. Antibodi antinuklear (ANA)
Antibodi antinuklear ini mempunyai 4 pola, yaitu membranosa (anular,
periferal), homogeny, berbintik dan nuklear. Pola membranosa adalah yang paling
spesifik bila dibandingkan ketiga pola yang lain, terutama jika titernya tinggi.
4. Lupus band test
Pada pemeriksaan lupus band test, spesimen diambil dari kuli yang normal.
Tes positif pada 90-100% kasus L.E.S. dan 90-95% kasus L.E.D. Pada
pemeriksaan imunofluoresens langsung dapat dilihat pita yang terdiri dari deposit
granular immunoglobulin G, M, atau A dan komplemen C3 pada tautan
epidermal-dermal yang disebut lupus band.
5. Anti-ds-RNA
Tes anti-autoantibodi untuk LES yang spesifik lainnya adalah tes anti-dsRNA. Antibodi ini berhubungan dengan glomerulonefritis. Tes antibodi yang
positif dan kadar komplemen yang rendah menunjukkan adanya hematuria dan
atau proteinuria.
6. Anti-Sm
Antibodi yang spesifik lainnya selain ANA dan anti-ds-RNA adalah anti-Sm
tetapi persentase hanya menunjukkan 20-30% kasus positif.
G. Diagnosis Banding
Gambaran klinis atau beberapa tes laboratorium yang hampir serupa, yaitu:4,7
a. Undifferentiated connective tissue disease
b. Sindroma Sjgren
c. Sindroma antibodi antifosfolipid (APS)
d. Fibromialgia (ANA positif)
e. Purpura trombositopenik idiopatik
f. Lupus imbas obat
g. Arthritis rheumatoid dini
h. Vaskulitis

H. Diagnosis
Diagnosis banding dari LES adalah arthritis reumatika, sklerosis sistemik,
dermatomiositis dan purpura trombositopenik.
Kriteria diagnosis oleh A.R.A. (American Rheumatism Ascociation) minimal memenuhi
4 dari 11 manifestasi untuk mendiagnosis LES yang terjadi secara bersamaan atau dengan
tenggang waktu adalah sebagai berikut:3,8
- Eritema fasial (butterfly rash)

Eritema

yang

menetap, rata atau menonjol, pada daerah malar

dan cenderung melibatkan lipat nasolabial.

- Lesi diskoid

Plak eritema

menonjol

dengan keratotik dan sumbatan folikular. Pada

LES lanjut dapat ditemukan parut atrok.
- Fotosensitivitas : Ruam kulit yang diakibatkan
reaksi abnormal terhadap sinar matahari.
- Ulkus mulut
:
Ulserasi di mulut dan
rinofaring umumnya tidak nyeri.
- Artritis : Artritis non erosif, mengenai 2 atau
lebih sendi perifer yang ditandai oleh nyeri tekan,
bengkak atau efusia.
-

Serositis:
- Pleuritis: Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritc friction rub atau terdapat
-

bukti efusi pleura.

Perikarditis: Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial friction rub

atau terdapat bukti efusi perikardium.

Gangguan renal:
- Proteinuria menetap >0.5 gram per hari atau >3+ bila tidak dilakukan
pemeriksaan kuantitatif; atau
6

Silinder seluler dapat berupa silinder eritrosit, hemoglobin, granular,

tubular atau campuran.

Gangguan neurologik:
- Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan metabolik
-

(misalnya uremia, ketoasidosis, atau ketidakseimbangan elektrolit); atau

Psikosis yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan
metabolik (misalnya uremia, ketoasidosis, atau ketidakseimbangan

elektrolit).
Gangguan hematologik:
- Anemia hemolitik dengan retikulosis; atau
- Lekopenia <4.000/mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih; atau
- Limfopenia <1.500/mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih; atau
- Trombositopenia <100.000/mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan.
Gangguan imunologik:
- Anti-DNA: antibodi terhadap native DNA dengan titer yang abnormal;
-

atau
Anti-Sm: terdapatnya antibodi terhadap antigen nuklear Sm; atau
Temuan positif terhadap antibodi anti fosfolipid yang didasarkan atas:
1) kadar serum antibodi anti kardiolipin abnormal baik IgG atau IgM,
2) Tes lupus antikoagulan positif menggunakan metoda standard, atau
3) Hasil tes serologi positif palsu terhadap silis sekurang-kurangnya
selama 6 bulan dan dikonrmasi dengan test imobilisasi Treponema
pallidum atau tes uoresensi absorpsi antibodi treponema.
- Antibodi nuklear (ANA) positif: Titer
abnormal

dari

antibodi

anti-nuklear

berdasarkan pemeriksaan imunouoresensi

atau pemeriksaan setingkat pada setiap
kurun

waktu

keterlibatan

perjalan
obat

penyakit
yang

tanpa

diketahui

berhubungan dengan sindroma lupus yang

diinduksi obat.
Logaritma diagnosis LES:4
Diagnosis: Symptoms
suggestive of LES

Check: ANA, CBC,

urinalysis

Normal, symptoms
subside

Normal, symtoms
persist

ANA (-)

Not LES

Repeat ANA, add

anti-dsDNA, anti Ro

Definite LES
criteria

Possible LES
criteria

Treatment

Life/organ
threatening

Not life/organ threatning

QoL acceptable

QoL not acceptable

Conservative

Conservative + low
dose steroid

High dose steroid,

add:
Mycophenolate
Mofetil

Cyclophosphamide
(6 monts only)

No respone

Respone

Experimental therapy

Taper dose

I. Penatalaksanaan1,3,4
a. Tujuan Pengobatan
Meningkatkan kualitas hidup pasien LES melalui pengenalan dini dan pengobatan yang
paripurna.
Tujuan khusus pengobatan LES adalah:
1. Mendapatkan masa remisi yang panjang
2. Menurunkan aktivitas penyakit seringan mungkin
3. Mengurangi rasa nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktivitas hidup keseharian
tetap baik guna mencapai kualitas hidup yang optimal
b. Pilar pengobatan
1. Terapi Medikamentosa
a. OAINS
b. Antimalaria
c. Steroid
d. Imunosupresan/sitotoksik
2. Program Rehabilitasi
3. Edukasi dan konseling
Tabel 1. Jenis dan Dosis Obat yang Dapat Dipakai pada LES9

Jenis Obat
OAINS

Dosis

Jenis toksisitas

Evaluasi awal

Pemantauan

Tergantung

Perdarahan saluan cerna,

Darah rutin,

Klinis
Gejala

OAINS

hepatotoksik, sakit

kreatinin, urin

gastrointestinal

kepala, hipertensi,

rutin,

AST/ALT

aseptik meningitis,

AST/ALT

setiap 6 bulan

Kortikosteroi

Tergantung

nefrotoksik
Cushingoid, hipertensi,

Gula darah,

derajat LES

dislipidemi,

pro lipid,

osteonekrosis,

DXA,

hiperglisemia, katarak,

tekanan darah

250 mg/hari

oesteoporosis
Retinopati, keluhan GIT,

Evaluasi

Funduskopi dan

(3,5-4 mg/kg

rash, mialgia

mata, G6PD

lapangan pandang

pada pasien

mata setiap 3-6

Klorokuin

BB/hari)
Azatioprin

Tekanan darah

Laboratorik
Darah rutin,
kreatinin,

Glukosa

50-150 mg

Mielosupresif,

berisiko
Darah tepi

bulan
Gejala

Darah tepi

per hari, dosis

hepatotoksik, gangguan

lengkap,

mielosupresif,

lengkap dan

terbagi 1-3,

limfoproliferatif

kreatinin,

hematuria dan

urin lengkap

AST / ALT

infertilitas

setiap bulan,

tergantung
berat badan.

sitologi urin
dan pap smear
setiap tahun

Siklofosfamid

Per oral: 50-

Mielosupresif, gangguan

Darah tepi

Gejala

seumur hidup.
Darah tepi

150 mg per

limfoproliferatif,

lengkap,

mielosupresif,

lengkap

hari. IV: 500-

keganasan, imunosupresi,

hitung jenis

sesak nafas, mual

terutama

750 mg/m2

sistitis hemoragik,

leukosit, urin

dan muntah, ulkus

hitung

dalam

infertilitas sekunder

lengkap.

mulut.

trombosit

Dextrose 250

setiap 4-8

ml, infus

minggu,

selama 1 jam.

AST / ALT
dan albumin
setiap 4-8
minggu, urin
lengkap dan

Metotreksat

7.5 20 mg /

Mielosupresif,brosis

Darah tepi

Gejala

kreatinin.
Darah tepi

minggu, dosis

hepatikk, sirosis, inltrat

lengkap, foto

mielosupresif,

lengkap

tunggal atau

pulmonal dan fibrosis.

toraks,

sesak nafas, mual

terutama

terbagi 3.

serologi

dan muntah, ulkus

hitung

Dapat

hepatitis B

mulut

trombosit

diberikan pula

dan C pada

setiap 4-8

melalui

pasien risiko

minggu,

injeksi.

tinggi, AST,

AST / ALT

fungsi hati,

dan albumin

kreatinin

setiap 4-8
minggu, urin
lengkap dan

Siklosporin A

2.55 mg/kg

Pembengkakan, nyeri

Darah tepi

Gejala

kreatinin.
Kreatinin,

 Kortikosteroid
Pemberian dosis pada LES tergantung pada kondisi klinis penderita LES. Dosis rendah
sampai sedang digunakan pada LES yang relatif tenang. Dosis sedang sampai tinggi berguna
untuk LES yang aktif. Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan untuk krisis akut yang
berat seperti pada vaskulitis luas, nephritis lupus, lupus cerebral.
Terminologi pembagian dosis kortikosteroid tersebut adalah:8
- Dosis rendah
: < 7.5 mg prednison atau setara perhari
- Dosis sedang
: >7.5 mg, tetapi < 30 mg prednison atau setara
-

perhari
Dosis tinggi

: >30 mg, tetapi < 100 mg prednison atau setara

perhari
Dosis sangat tinggi : >100 mg prednison atau setara perhari
- Terapi pulse
: >250 mg prednison atau setara

perhari untuk 1 hari atau beberapa hari

Efek samping pemberian kortikosteroid:8
- Skeletal
: Osteoporosis, osteonekrosis, miopati
- Gastrointestinal
:
Penyakit ulkus peptikum
(kombinasi

dengan

Perlemakan hati
- Imunologi :

OAINS),

Pankreatitis,

Predisposisi

infeksi,

menekan hipersensititas tipe lambat

- Kardiovaskular
:
Retensi
-

Ocular

cairan,

hipertensi, meningkatkan aterosklerosis, aritmia

: Glaukoma, katarak
- Kutaneus :
Atro
kulit, striae,
ekimosis, penyembuhan luka terganggu, jerawat,
bualo hump, hirsutism
- Endokrin
:
Penampilan

cushingoid,

diabetes melitus, perubahan metabolisme lipid,

perubahan nafsu makan dan meningkatnya berat
badan, gangguan elektrolit, Supresi HPA aksis,
-

Behaviour

supresi hormon gonad

: Insomnia, psikosis, instabilitas emosional, efek

kognitif
Tapering secara bertahap memberikan pemulihan terhadap fungsi adrenal.
Tapering tergantung dari penyakit dan aktivitas penyakit, dosis dan lama terapi, serta
respon klinis. Tappering dosis prednison lebih dari 40 mg sehari maka dapat
dilakukan penurunan 5-10 mg setiap 1-2 minggu. Diikuti dengan penurunan 5 mg
setiap 1-2 minggu pada dosis antara 40-20 mg/hari. Selanjutnya diturunkan 1-2,5
10

mg/ hari setiap 2-3 minggu bila dosis prednison < 20 mg/hari. Selanjutnya
dipertahankan dalam dosis rendah untuk mengontrol aktivitas penyakit.
Sparing agen kortikosteroid
Obat yang diberikan untuk memudahkan menurunkan dosis kortikosteroid dan
berfungsi juga mengontrol penyakit dasarnya. Obat yang sering digunakan sebagai sparing
agent ini adalah azatioprin, mikofenolat mofetil, siklofosfamid dan metotrexate. Pemberian
terapi kombinasi ini adalah untuk mengurangi efek samping kortikosteroid.
Obat Imunosupresan atau Sitotoksik
Terdapat beberapa obat kelompok imunosupresan / sitotoksik yang biasa digunakan
pada LES, yaitu azatioprin, siklofosfamid, metotreksat, siklosporin, mikofenolat mofetil.

Algoritma penatalaksanaan LES:4

Derajat beratnya LES

Ringan
- Manifestasi kulit
- Artritis

Sedang
- Nefritis ringan sampai
sedang
- Trombositopenia (2050x103/mm3)
- Serositis mayor

Berat
-Nefritis berat dengan
gangguan ginjal
-Trombositopenia berat
(<20x103/mm3)
-Anemia hemolitik berat
- Vaskulitis abdomen

Terapi
Klorokuin,
kortikosteroid dosis
rendah, OAINS

Terapi Induksi

Terapi Induksi

Metilprednisolon IV (0,5-1
gr/hari selama 3 hari
diikuti Azatioprin
(2mg/KgBB/hari) +

Metilprednisolon IV (0,5-1gr
hari selama 3 hari)

Kortikosteroid (0,5-0,6
mg/kg/hari selama 4-6
minggu lalu diturunkan
bertahap)

Siklofosfamid IV (0,50,75gr/bulan x 7 dosis)

11

Tidak
Respon

Terapi pemeliharaan
Azatioprin (1-2mg/KgBB/hari) +
Kortikosteroid (diturunkan sampai
dosis 0,125mg/kg/hari selang
sehari)

Respon
penuh

Respon
sebagian

Terapi pemeliharaan
Siklofosfamid IV (0,50,75gr/3 bulan selama 1
tahun)

Tidak
respon

+
Inhibitor calcineurin
(Siklosporin)
IVig (Imunglobulin
intravena)

2. Program rehabilitasi
Penurunan kekuatan otot akan terjadi sekitar 1-5% per hari dalam kondisi
imobilitas. Berbagai latihan diperlukan untuk mempertahankan kestabilan sendi.
Modalitas fisik seperti pemberian panas atau dingin diperlukan untuk mengurangi
rasa nyeri, menghilangkan kekakuan atau spasme otot. Demikian pula modalitas
lainnya seperti transcutaneous electrical nerve stimulation (TENS) memberikan
manfaat yang cukup besar pada pasien dengan nyeri atau kekakuan otot.6
Progam rehabilitasi, diantaranya:
a. Istirahat
b. Terapi fisik
c. Terapi dengan modalitas
d. Ortotik
3. Edukasi dan konseling
Pasien LES memerlukan informasi yang benar dan dukungan dari sekitarnya
dengan maksud agar dapat hidup mandiri. Perlu dijelaskan mengenai perjalanan
penyakit dan kompleksitasnya. Pasien memerlukan pengetahuan akan masalah
aktivitas fisik, mengurangi atau mencegah kekambuhan antara lain melindungi kulit
dari paparan sinar matahari (ultraviolet) dengan memakai tabir surya, payung atau
topi; melakukan latihan secara teratur. Pasien harus memperhatikan bila mengalami
infeksi. Perlu pengaturan diet agar tidak kelebihan berat badan, osteoporosis atau
terjadi dislipidemia. Diperlukan informasi akan pengawasan berbagai fungsi organ,
baik berkaitan dengan aktivitas penyakit ataupun akibat pemakaian obat-obatan.10
J. Prognosis
12

Prognosis LES sangat tergantung pada organ mana yang terlibat. Apabila mengenai
organ vital mortalitasnya sangat tinggi. Penurunan angka kematian yang berhubungan dengan
LES dikaitkan dengan diagnosis yang terdeteksi secara dini, perbaikan dalam pengobatan
penyakit LES dan kemajuan dalam perawatan medis umum.6

BAB III
KESIMPULAN

Lupus Eritematosus Sistemik (LES) adalah penyakit autoimun sistemik, pembentukan

autoantibodi terhadap antigen, kompleks imun dan disregulasi sistem imun yang dapat
mengakibatkan kerusakan jaringan. Penyakit ini disebabkan oleh faktor genetik, faktor
imunologi, faktor lingkungan, serta dapat disebabkan faktor infeksi virus dan faktor hormonal.
Lupus eritematosus juga dapat diinduksi oleh obat. Manifestasi klinis LES adalah gejala
konstitusional, berupa kelelahan, penurunan berat badan yang kadang disertai demam tanpa
menggigil, kelainan kulit dan mukosa, kelainan organ, kelainan sendi, tulang, otot, kelenjar getah
bening dan sistem saraf. Kelainan laboratorium LES didapatkan anemia hemolitik dan anemia
normositer, leukopenia, trombositopenia, peningkatan laju endap darah, hiperglobulinemia dan
kelainan fungsi hepar dan tes Antibodi antinuklear (ANA) positif. Tatalaksana terapi OAINS,
kortikosteroid, anti malaria, sparing agen kortikosteroid dan obat imunosupresan/sitotoksik
dengan pemberian dosis disesuaikan dengan kondisi klinis penderita LES. Terapi rehabilitasi dan
konseling juga diperlukan bagi penderita LES untuk terapi suportif dan memberikan pemahaman
tentang penyakit secara menyeluruh.
13

Daftar Pustaka
1. Isbagio H, Albar Z, Kasjmir YI, et al. Lupus Eritematosus Sistemik. Dalam: Sudoyo AW,
Setiyohadi B, Alwi I, et al, editor. Ilmu Penyakit Dalam Jilid III. Edisi kelima. Jakarta:
Interna Publishing, 2009; 2565-2579.
2. Bartels CM, Krause RS, Lakdawala VS, et al. Systemic Lupus Erythematosus (LES). 2011.
[cited 2011 Oct 6]. Available from : http://emedicine.medscape.com/article/332244-overview
3. Djuanda S. Penyakit Jaringan Konektif. Dalam: Djuanda A, Hamzah M, Aisah A, editor.
Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Kelima. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia, 2007; 264-267.
4. Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS et all. Systemic Lupus Erythematosus (LES). In :
Harrisons Manual of Medicine. 16th ed. New York: McGraw-Hill Medical Publishing
Division. 2006; 779-85.
5. Fitzpatrick TB, Johnson RA, Wolff K, Suurmond D. Color atlas and synopsis of Clinical
Dermatology. New York. United States of America: Mc Graw-Hill Medical Publishing
Division. 2008.
6. Vasudevan AR, Ginzler EM. Clinical features of systemic lupus erythematosus. In: Hochberg
MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH. Editors. Rheumatology 5th ed.
Philadelphia: Mosby Elsevier. 2011; 1229-1246.
7. Mosby E. In: Philip H. McKee, Eduardo Calonje, Scott R Granter eds. Pathology of The Skin
With Clinical Correlations, 3rd edition. Vol I. Florida. 2005.
14

8. Moschella SL, Hurley HJ eds. Dermatology, 3rd edition. Philladelphia. WB Saunders

Company. 1992.
9. Lahita RG. The clinical presentation of systemic lupus erythematosus. In:Lahita RG, Tsokos
G, Buyon J, Koike T. Editors. Systemic lupus erythematosus, 5th ed. San Diego: Elsevier.
2011; 525-540
10. Harahap H. Ilmu Penyakit Kulit. Jakarta: Hipokrates. 2000.

15