Anda di halaman 1dari 54

CLEFT LIP AND PALATE

(LABIOGNATHOPALATOSCHIZIS)
Ika Ratna Maulani, drg., SpBM

Labiopalatoschizis adalah suatu malformasi kongenital pada bibir dan langit-langit.


Masalah yang biasanya ditemukan pada penderita labiopalatoshizis adalah masalah kosmetik,
gigi, fungsi bicara, fungsi menelan, pendengaran, proses tumbuh kembang dan fungsi
emosional.
Di Indonesia, jumlah tertinggi penderita kelainan ini terbanyak di Nusa Tenggara
Timur yaitu enam sampai sembilan orang per 1.000 penduduk. Jumlah ini sangat tinggi bila
dibanding kasus di internasional yang hanya satu sampai dua orang per 1.000 penduduk.
Tingginya angka kejadian dan komplikasi yang terjadi bila bibir sumbing terlambat ditindak
lanjuti merupakan masalah yang serius. Oleh sebab itu, pada makalah ini akan dibahas
bagaimana menegakkan diagnosis secara dini agar komplikasi dapat dicegah.

ETIOLOGI
Etiologi labiopalatoshizis bersifat mutifaktorial, antara lain:
a. Faktor genetik
Kira-kira 10% anomali disebabkan oleh faktor genetik. Predisposisi genetik pada
labiopalatoshizis tidak diketahui secara pasti.
b. Faktor lingkungan

c.

defisiensi metabolik

antimetabolik

radiasi

Faktor toksis
-

Faktor pertumbuhan
Beberapa obat yang diduga merupakan penyebab labiopalatoshizis yaitu asam borat,
asam salisilat, kolkoson dan selenium. Thalidomit (-glutacimide) yang merupakan

antiemetik untuk wanita hamil menyebabkan anomali ekstremitas dan celah langitlangit.
-

Infeksi jaringan homolog


Pada percobaan terhadap tikus, jaringan homolog otak yang terinfeksi dapat
menyebabkan anomali.

Infeksi virus
Infeksi rubela pada trimester pertyama kehamilan sering meyebabkan malformasi
kongenital.

Infeksi parasit
Pada wanita dengan toksoplasmosis dapat menyebabkan bibir sumbing dan celah
langit-langit seperti juga halnya dapat menyebabkan penyakit kelainan jantung
kongenital.

c. Faktor hormonal
-

Hormon seks : testosteron, progesteron, dan dietilstilbestrol

Hormon tiroid

- Steroid
- Hormon pankreas
- Hormon adrenal
d. Faktor mekanis
Tekanan akibat hidramnion dan oligohidramnion dapat menyebabkan celah bibir dan
langit-langit. Pada oligohidramnion terdapat penonjolan pada permukaan plasenta yang
menyebabkan posisi kepala hiperfleksi sehingga menyebabkan micrognatia yang akan
menekan lidah ke atas dan menjadi barier pada penutupan celah langit-langit.
EPIDEMIOLOGI
Kebanyakan sumbing bibir dan palatum, mempunyai penyebab multifaktorial.
Sumbing bibir terjadi pada satu dari seribu kelahiran, lebih banyak terjadi pada pria (80%),
angka kejadiannya lebih tinggi dengan bertambahnya usia ibu, dan angka kejadian ini
berbeda-beda pada kelompok penduduk yang berlainan. Frekuensi sumbing palatum jauh lebih
kecil dari sumbing bibir (1 : 2500 kelahiran), lebih sering terjadi pada wanita (67%) dan tidak
berhubungan dengan usia ibu.
2

Di Inggris tiap tahunnya, satu dari 700 bayi dilahirkan dengan celah bibir atau celah
langit-langit atau keduanya. Pembentukkan celah (skisis) juga berhubungan dengan ras. Pada
ras Asia, Amerika Latin dan pada penduduk asli benua Amerika angka kejadiannya labio
maupun palatoskisis adalah 1 dari 500 penduduk. Pada ras Eropa angka kejadiannya adalah 1
dari 700 kelahiran dan pada ras Afrika angka kejadiannya adalah 1 dari 1000 kelahiran.
Di Indonesia, jumlah tertinggi penderita kelainan ini terbanyak di Nusa Tenggara
Timur yaitu enam sampai sembilan orang per 1.000 penduduk.
EMBRIOLOGI
Embriologi Wajah
Perkembangan wajah dimulai pada minggu keempat intra uterin. Pada saat ini panjang
embrio kurang lebih 3,5 mm dan daerah wajah terdiri dari 5 buah tonjolan (prosesus) pada
sebuah lekukan yang disebut stomatodeum (celah mulut primitif), yang dibentuk oleh
pasangan pertama lengkung faring. Kelima tonjolan tersebut adalah prosesus frontalis, 2 buah
prosesus maksilaris kanan dan kiri, 2 buah prosesus mandibularis kanan dan kiri. Pada minggu
kedelapan muka telah terbentuk lengkap, panjang embrio kurang dari 30 mm.1,2
Prosesus maksilaris tumbuh kearah medial dari posisi lateral untuk membentuk bagian
lateral rahang atas. Prosesus nasalis medialis terdorong lebih dekat dan bertemu prosesus
maksilaris pada garis tengah, oleh sebab itu lengkung maksila dilengkapi oleh prosesus nasalis
medialis yang bersatu pada garis tengah dan terjadi fusi pada permukaan lateral dan dua
prosesus maksilaris kira-kira pada minggu ketujuh. Ketiga elemen ini (satu prosesus nasalis
yang menyatu dan dua prosesus maksilaris) berperan dalam membentuk bibir atas, alveolar
atas, dan palatum primer yang terjadi sekitar minggu keenam. Bagian palatum yang berasal
dari prosesus maksilaris disebut palatum sekunder.1,3

Gambar 1. Embrio usia 4-5 minggu dilihat dari frontal, tampak prominens maksilaris dan mandibularis. Plakod
nasala tampak pada sisi-sisi prominens frontonasal

Gambar 2. Wajah dilihat dari frontal. A. Embrio usia 5 minggu. B. Embrio usia 6 minggu. Prominens nasal secara
bertahap terpisah dari prominens maksilaris dengan lekukan yang dalam

Gambar 3. Wajah tampak dari frontal. A. Embrio usia 7 minggu. Prominens maksilaris telah bergabung dengan
prominens nasalis medialis. B. Embrio usia 10 minggu
Gambar 1, 2, 3 : Perkembangan embrio wajah dilihat dari frontal4

Embriologi Palatum
Langit-langit atau palatum dibagi menjadi palatum primer dan palatum sekunder,
dengan palatum primer terletak di bagian anterior dan palatum sekunder terletak di bagian
posterior. Palatum primer berkembang pada usia 4-5 minggu kehamilan. Sedangkan palatum
sekunder berkembang pada usia 8-9 minggu kehamilan. Palatum primer, bibir, dan alveolus
dibentuk dari proliferasi mesoderm dan ektoderm dari prosessus maxillaris dan frontonasal.
Pada awalnya lempeng palatal dari prosesus nasalis medialis yang bersatu dan lempeng palatal
dari prosesus maksilaris mengarah ke bawah, dan membentuk hubungan langsung rongga
mulut dan rongga hidung pada minggu ketujuh. Selanjutnya lidah berkontak dengan tepi
inferior septum nasalis. Dengan berkembangnya lempeng-lempeng ini lidah bergerak ke
bawah, dan lempeng ini berputar ke atas dan bersatu pada garis tengah diikuti penyatuan
septum nasalis sehingga terjadi pemisahan dua rongga hidung dan pemisahan rongga hidung

dan rongga mulut. Penyatuan lempeng palatal berlanjut ke belakang meliputi palatum lunak
dan uvula.1,5
PATOFISIOLOGI
Celah bibir terjadi karena adanya kegagalan fusi dari prosesus nasalis media dan
prosesus .maksilaris. Celah bibir unilateral terjadi karena gagalnya fusi dari prosesus nasalis
media dengan salah satu prosesus maksilaris. Jika prosesus maksilaris mesodermal mengalami
kegagalan untuk bersatu di garis tengah maka akan terjadi deformitas berupa celah palatum.
Kegagalan penyatuan prosesus maksilaris dan arkus mandibularis akan menyebabkan
makrostomia. Kegagalan penyatuan prosesus nasalis lateral dengan prosesus maksilaris akan
menyebabkan celah fasial oblique.3,6
Terbentuknya celah bibir sampai saat ini masih belum dapat ditentukan dengan pasti.
Beberapa teori yang menyebutkan terjadinya pembentukan celah bibir adalah : teori fusi, teori
hambatan perkembangan, dan teori mesodermal dalam membran brakhial. Teori fusi
mengatakan bahwa terbentuknya celah bibir oleh karena kegagalan penyatuan antara prosesus
maksilaris dengan prosesus naso medialis, yang terjadi sekitar minggu keenam dan awal
minggu ketujuh.

Gambar 4. Celah bibir unilateral terjadi karena gagalnya fusi dari prosesus nasalis media dengan salah
satu prosesus maksilaris 3,6

Seharusnya pada minggu itu epitel yang melapisi prosesus maksilaris dan prosesus
naso medialis bersatu membentuk suatu lempeng epitel yang kemudian akan pecah sehingga
5

memungkinkan mesoderm bersatu dan bibir akan berkembang dengan sempurna. Teori
hambatan perkembangan mengatakan bahwa terbentuknya celah bibir oleh karena kegagalan
migrasi mesodermal menyeberangi celah, seperti pada keadaan normal, mesodermal akan
menyusup menyeberangi celah sehingga perkembangan bibir atas normal. Teori mesodermal
dalam membran brakhial mengatakan bahwa terbentuknya celah bibir oleh karena tidak
adanya mesoderm dalam pertumbuhan embriologi yang diperlukan oleh membran brankhial
bermigrasi melalui puncak kepala dari kedua sisi arah wajah pada minggu kedua intra uterin,
sehingga membran brakhial akan pecah dan terbentuk celah bibir.3,7
Pada tahap-tahap pembentukan palatum primer dan bibir melibatkan 3 pasang prosesus
anatomis yaitu : prosesus nasalis media, prosesus nasal lateral dan prosesus maksilaris.
Prosesus nasalis media bergabung dengan prosesus maksilaris diikuti dengan penggabungan
prosesus nasalis lateral dengan prosesus nasal medial. Proses pembentukan setelah periode ini
dapat dilihat seperti pada gambar di bawah ini.

Gambar 5. Atap rongga mulut embrio 6,5 minggu tampak dari pandangan ventral, lempeng palatal masih dalam
kedudukan vertikal (A). Prosesus palatinus (lempeng palatal) terbentuk dari prosesus maksilaris dan terletak
pada posisi vertikal pada setiap sisi lidah (B).

Pada usia minggu ke-7 sampai ke-12 kehamilan normal akan terjadi pertumbuhan
palatum ke arah kiri dan atas, dan terjadi fusi kedua prosessus palatinus lateralis, serta
pertumbuhan palatum yang telah mengalami fusi tersebut. Celah palatum dapat terjadi karena
adanya ketidaknormalan perkembangan embrio pada saat pembentukan palatum primer dan
palatum sekunder, yaitu diantara minggu ke-5 sampai minggu ke-12. Pada minggu ke-5
terjadi pembentukan palatum primer (palatum primitif) kemudian pembentukan bibir secara
lengkap terjadi pada minggu ke-6 diikuti oleh fusi lempeng-lempeng palatal (prosesus
palatinus). Perkembangan palatum sekunder dimulai setelah pembentukan palatum primer
yang terjadinya dimulai pada minggu ke-7. Proses ini dimulai ketika perkembangan dari
6

lempeng-lempeng palatal terdorong secara medial dan bilateral dari maksila. Pada mulanya
lempeng-lempeng palatal tumbuh ke bawah dan berdekatan dengan lidah kemudian berangsurangsur lempeng-lempeng tersebut terangkat sampai di atas lidah dan berada pada posisi
horizontal. Kontak dari ke proses-proses ini diikuti

dengan penggabungan (fusi) dari

lempeng-lempeng palatal yang ditutupi epitel, kemudian epitel yang melekat akan pecah dan
inti mesenkim dari kedua lempeng akan bergabung. Ujung dorsal lempeng palatal, yang
membentuk palatum molle, berkembang sebagai akibat bergabungnya mesenkim di bawah
epitel. Sebagai gambaran awal terjadinya fusi lempeng-lempeng palatal dapat dilihat pada
gambar di bawah ini.

Gambar 6. Embrio 7,5 minggu. Lidah bergerak ke bawah dan lempeng palatal telah mencapai kedudukan
horizontal tetapi belum berfusi, dalam pandangan frontal (A). Pandangan ventral palatum setelah mandibula
dan lidah terangkat, lempeng palatina dalam kedudukan horizontal (B).

Jika kontak dari lempeng-lempeng palatal gagal berfusi dapat mengakibatkan celah palatum.
Kemungkinan lain untuk terjadinya celah palatum dapat juga karena adanya pertumbuhan
abnormal dari lempeng-lempeng palatal, kematian sel setelah terjadinya fusi serta kegagalan
penggabungan dan diferensiasi mesenkim. Kerusakan penutupan pada palatum sekunder akan
menyebabkan celah palatum, dalam bentuknya yang paling ringan tampak sebagai uvula yang
bercabang (uvula bifida) seperti yang terlihat pada gambar di bawah ini.

Gambar 7. Uvula bifida

TEORI TERJADINYA CELAH

Terdapat beberapa teori hipotesa mengenai pathogenesis terjadinya celah pada bibir dan
palatum, diantaranya :
1. Teori Kegagalan Penyatuan
Teori yang diyakini oleh mayoritas ilmuwan, yang menyatakan celah terjadi akibat
kegagalan penyatuan lengkung brankial pertama (Rana, 2004).
Teori ini pertama kali dikemukakan oleh Dursy pada abad ke 19, dikenal sebagai Teori
Klasik. Ia menyatakan bahwa salah satu atau kedua prosesus tertahan perkembangannya,
sehingga tidak terjadi penyatuan dan menjadi celah. Warbrick berpendapat bahwa sel epitel
seharusnya hilang saat prosesus berkontak. Jika sel tidak hilang, mesoderm tidak dapat
menempel dengan mesoderm yang lain, sehingga tidak dapat terjadi penyatuan prosesus dan
menjadi celah (Monasterio). (Gambar 2)

Gambar 2 (Monasterio)

2. Teori Migrasi Mesodermik


Teori ini diperkenalkan oleh Pohlmann dan Veau pada awal abad ke 20. Teori ini
menyatakan bahwa kurangnya migrasi dan penetrasi mesodermal ke midline mandibula dari
lengkung brankial pertama, menyebabkan ectoderm kolaps karena kurangnya dukungan,
sehingga terjadi celah. Morton dan Jordan berpendapat bahwa teori ini dapat menjelaskan
tidak adanya hyoid, kartilago tiroid, otot strap di leher, dan manubrium dengan kelainan yang
berat (Rana, 2004; Monasterio). (Gambar 3)

Gambar 3 (Monasterio)

3. Teori Van der Meulen


Pada akhir abad ke 20, Van der Meulen dkk mempunyai teori yang lebih kompleks
yang membuat konsep embrio lebih tampak berhubungan dengan terjadinya celah. Teori ini
menyatakan bahwa celah tersebut sebenarnya bukan celah, tapi displasia. Displasia ini
merupakan akibat dari tertahannya perkembangan selama proses penyatuan dari prosesusprosesus fasial (Monasterio).
4. Oostrom dkk (1996)
Menyatakan bahwa hanya satu lengkung brankial pertama yang berkembang selama
periode embrionik awal (7 minggu), sehingga 2 prosesus mandibularis berkembang secara
terpisah dengan groove di midline (Rana, 2004; Ishii, 2001).

Hipoplasia pada prosesus

mandibularis selama periode embrionik awal akan menyebabkan celah mandibula yang
meluas ke leher. Selama periode embrionik akhir, celah median yang berat lebih jarang terjadi
(Rana, 2004).
5. Chi dkk (1997)
Menyatakan bahwa sel epitel medial pada daerah penyatuan (prominens mandibular)
migrasi ke permukaan. Sel epitel ini gagal berdiferensiasi ke mesenkim, atau berapoptosis
pada waktunya (Ishii, 2001).

6. Teori Faktor Herediter


Walaupun kelainan ini diturunkan secara genetik (herediter) tidak pernah dilaporkan
(Rana, 2004; Rubin, 1967), Subramani dkk melaporkan seorang ibu dengan celah di lidah,
ankiloglosia, linear band pada midline palatum, dan hiperpigmentasi pada dorsum lidah,
9

memiliki anak perempuan dengan celah pada lidah, ankiloglosia, celah pada palatum molle,
takik pada vermilion bibir atas dan displasia ektodermal wajah (Rana, 2004).

KLASIFIKASI
Klasifikasi Tessier
Celah kraniofasial seringkali diklasifikasikan dengan menggunakan klasifikasi Tessier.
Celah kraniofasial klasifikasi Tessier meliputi celah pada bagian mulut, pipi, mata, telinga,
dahi yang dapat meluas ke garis rambut, dan celah pada simfisis mandibula. Celah diberi
nomor dari 0 (nol) sampai dengan 14 untuk menunjukkan lokasi dan perluasannya dengan
menggunakan mulut, hidung dan mata sebagai pedoman, dan midline wajah ditandai dengan
nomor 0 (nol).8
Klasifikasi Tessier berpusat pada orbit, yaitu titik sentral yang memisahkan struktur
fasial dengan cranium. Celah pada fasial dari nomor 0 (nol) sampai 7, sedangkan celah pada
cranial dari nomor 8 sampai 14, berlawanan dengan arah jarum jam.9
Celah nomor 0 (nol) sampai 14 berhubungan dengan nasolakrimal, nomor 5 sampai 8
berhubungan dengan kelopak mata bawah lateral, nomor 9 berhubungan dengan 1/3 luar
kelopak mata atas, dan nomor 10 sampai 14 berhubungan dengan kelopak mata atas.10

Gambar 8 a dan b (Monasterio)

Celah nomor 30 (celah pada bibir bawah dan simfisis mandibula) ini dapat mempunyai
variasi ringan sampai berat, seperti :11,12
10

Hanya celah pada bibir bawah


Celah meluas ke simfisis mandibula
Lidah bifida, yang dapat melekat pada celah di alveolar
Tidak ada lidah
Gigi-geligi tidak normal
Uvula bifida dan ankiloglosia (dilaporkan oleh Armstrong)
Tidak ada epiglottis maupun hyoid
Celah pada hyoid, sternum, kartilago trakeal
Kartilago tiroid kurang berkembang
Strap muscle atrofi dan terganti dengan jaringan fibrous yang menyebabkan pembesaran

(bulging) pada leher bila leher diregangkan


Kista tiroglosal dan kista dermoid
Kontraktur leher yang menyebabkan leher fleksi (dilaporkan oleh Monroe)
Klavikula berjarak jauh dan sternum manubrium bifida atau tidak ada
Sternum bifida dengan massa subkutan dan defek pada ventrikulo-septal (dilaporkan oleh
Seyhan)

Kelainan Lain yang Menyertai 11,12


- Celah bibir atas dan palatum
- Sindroma Pierre-Robin (pit mucous pada bibir bawah, mikrosomia, hemifasial, kista
-

dermoid pada hidung/ dagu, deformitas mata dan telinga)


Kelainan congenital jantung (ventrikel tunggal, transposisi pembuluh darah besar)
Kelainan pada tangan (sindaktili, brakidaktili)
Kelainan pada kaki (clubfoot, ektrodaktili)

Celah Bibir
Berdasarkan sisi yang terkena, bibir sumbing diklasifikasikan menjadi celah unilateral dan
bilateral.
1. Unilateral Incomplete
Apabila celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang
hingga ke hidung.
2. Unilateral Complete
Apabila celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke
hidung.
3. Bilateral Complete
Apabila celah sumbing terjadi dikedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

11

Unilateral Incomplete

Unilateral Complete
Bilateral Complete
Gambar 9. Klasifikasi Celah Bibir

Celah Palatum
Beberapa ahli telah mengemukaan klasifikasi celah langit-langit sebagai berikut :
1. klasifikasi menurut Veau3 (gambar 10):

A. Celah langit-langit lunak saja


B. Celah langit-langit lunak dan keras, yang tidak melewati foramen insisivum
C. Celah langit-langit unilateral komplit yang melibatkan tulang alveolar
D. Celah langit-langit dan alveolar bilateral komplit

Gambar 10. Klasifikasi celah langit-langit menurut Veau3

2. klasifikasi menurut Kernahan dan Stark3 (gambar 11)

12

A. Celah palatum primer unilateral inkomplit kiri


B. Celah palatum primer unilateral komplit kiri dan berakhir pada foramen insisivum
C. Celah palatum primer bilateral komplit
D. Celah palatum sekunder inkomplit
E. Celah palatum sekunder komplit
F. Celah palatum primer kiri dan sekunder komplit
G. Celah palatum primer dan sekunder komplit bilateral
H. Celah palatum primer inkomplit kiri dan celah palatum sekunder inkomplit

Gambar 11. Klasifikasi celah langit-langit menurut Kernahan dan Stark 3

PERBANDINGAN ANATOMI

Hidung dan Bibir Normal


Hidung normal mempunyai kolumela yang lurus, panjang yang cukup didukung juga
oleh septum nasi yang lurus. Sayap hidung (ala nasi) yang simetris didukung oleh tulang
rawan yang seimbang dan dasar sayap hidung jaraknya sama dari kolumela. Bibir atas normal
dengan otot orbicularis oris yang lengkap mempunyai philtrum yang dibatasi oleh dua pasang
tonjolan kulit yang memanjang kearah kolumela yang disebut philtrum ridge/philtrum column,

13

dan diantaranya terdapat lekukan yang disebut philtrum dimple di bagian tengah bibir atas
(gambar 3).
Pada batas mukosa dan kulit, terdapat bagian kulit yang lebih terang, yang disebut
white skin roll. Batas ini melengkung membentuk busur bibir yang disebut cupids bow. Posisi
alami bibir terdiri dari bagian tengah bibir atas yang sedikit menonjol yang terletak di sebelah
depan dari pada bibir bawah. Bagian tengah dari tepi bebas bibir merah atas yang lebih
menonjol ini disebut vermillion red tubercle.3

Gambar 3. Anatomi bibir normal4

Struktur Otot Bibir


Bibir atas dan bibir bawah terdiri dari otot-otot dan kelenjar yang ditutupi oleh kulit di
bagian luar dan membrane mukosa di permukaan bagian dalam. Otot yang utama dari bibir
adalah orbicularis oris.

Otot ini bukan merupakan sfingter murni, tetapi merupakan

komponen otot yang berorigo di modiolus (masa otot kecil) pada sudut mulut. Otot-otot ini
dari satu sisi akan saling bertemu satu sama lainnya dan bertemu pada sudut mulut untuk
kemudian melingkari dan membentuk rima oris. Otot orbicularis oris ini terdiri dari empat
pasang otot orbicularis peripheral yang meluas dari rima oris kearah luar sehingga pada bibir
14

atas berhubungan dengan septum nasi dan pada bibir bawah berhubungan dengan sulkus
labiomentalis. Dua pasang otot orbicularis oris marginalis terletak lebih superficial dan
terbatas didaerah bawah bibir merah.5
Otot orbicularis oris yang merupakan pembentuk utama bibir, berhubungan dengan
otot-otot wajah lainnya (gambar 4) Otot tersebut ada yang terletak superficial yaitu muskulus
levator labii superioleque nasi, muskulus levator labii superior, muskulus zigomaticus minor,
muskulus zigomaticus mayor, muskulus risorius, muskulus platysima, muskulus depressor
anguli oris, muskulus depressor labii inferior, otot yang terletak lebih dalam adalah muskulus
buccinator muskulus levator anguli oris, muskulus insisivus inferior (mentalis), muskulus
insisivus superior. 3,5

15

Gambar 4 . Anatomi otot bibir. Otot orbicularis oris yang merupakan pembentuk utama bibir, berhubungan
dengan otot-otot wajah lainnya 2,10,11

Celah Bibir Unilateral6


Pada celah unilateral yang komplit, serabut otot orbicularis yang berjalan horizontal
dari komisura kearah median, berjalan ke atas sepanjang tepi dari celah bibir dan bagian
lateral berakhir terbenam di bawah ala nasi dan bagian medial terbenam pada dasar kolumela
nasi dan sebagian besar dari otot tersebut melekat pada periosteum maksila, sedangkan
sebagian menipis pada sub kutis.
Deformitas yang khas pada hidung:

Akibat dasar hidung bercelah/tidak ada, premaksila akan terotasi keluar sehingga

hidung menjadi miring


Septum berotasi dan miring kearah celah, akibatnya puncak hidung akan berotasi
Akibat deviasi pada septum, kolumela menjadi miring kearah celah dan mengalami

pemendekan pada sisi yang bercelah


Bentuk sayap tulang hidung lebih mendatar
Basis ala nasi dapat menjadi lebih lebar atau lebih tebal
Celah pada bibir atau pada langit-langit unilateral sangat bervariasi, begitu juga dengan

bentuk bibir dan hidung akibat adanya celah tersebut. Kelainan celah memiliki sifat yang khas
yaitu adanya pemendekan vertical pada kedua sisi bibir dan hidung.

Akibat kegagalan

penetrasi mesoderm yang seharusnya membentuk bibir, terjadi perlekatan ujung-ujung celah
tiap sisi dengan dasar hidung.

Pada sisi normal dengan adanya distorsi, akan terjadi

pemendekan jarak antara alae ke cupids bow pada perbatasan kulit ke mukosa. Sisi celah
juga mengalami distorsi dengan kolumela yang memendek dan lengkung alar rata dengan
kartilago bergeser dan melebarnya dasar hidung dimana tempat melekatnya otot-otot bibir.6
Pada celah bibir unilateral komplit, serat-serat orbicularis oris berjalan horizontal dari
sudut mulut menuju ke garis tengah kemudian mengikuti tepi celah sampai dekat dasar sayap
hidung dibagian lateral dan medial sampai dekat dasar kolumela dimana masing-masing
terikat pada periosteum di maksila, sedangkan beberapa diantara serat-serat itu menghilang ke
16

dalam subkutis (gambar 6).

Pada celah inkomplit terbentuk lekukan kecil,sedangkan

karakteristik otot sama dengan yang normal. Serabut otot melewati ujung celah dari lateral ke
medial. Otot pada daerah celah diselingi oleh trabekula jaringan pendukung kolagen.5,6

Gambar 5. Deformitas celah dan anatominya. (1) Cupids bow, (2)philtral ridge, (3) kontinuitas yang terputus
dari bibir, meliputi white line, vermilion dan otot orbicularis oris, (4) kolumela, (5) nasal septum dan nasal tip,
(6) alar base, (7) nostril, (8) sudut ala-facial, (9) ala nasi pada sisi celah

Gambar 6. (A) Otot bibir normal, serat-serat otot membentuk philtral column, (B) Otot-otot pada sisi celah
dengan insersi otot yang abnormal pada dasar hidung 7

Vaskularisasi dan Persyarafan Bibir


Sumber vaskularisasi pada bibir yang utama adalah berasal dari arteri carotis eksterna
yang memiliki cabang arteri maksilaris eksterna, kemudian menjadi arteri fasialis dan akhirnya
sampai pada bibir sebagai arteri labialis superior dan inferior. Arteri ini mensuplai darah ke
daerah bibir. Cabang arteri nasalis lateralis mensuplai darah ke alae nasi (Gambar 7).

17

Gambar 7. Vaskularisasi bibir, berasal dari arteri fasialis sampai pada bibir sebagai arteri labialis superior dan
inferior4

Sistem persyarafan pada bibir atas berasal dari nervus infraorbitalis, yang merupakan
cabang dari nervus maksilaris (NV2), sedangkan pada bibir bawah diperoleh dari nervus
mentalis cabang dari nervus mandibularis (NV3) (Gambar 8). Nervus trigeminalis yang
keluar dari foramen infraorbitalis dibawah otot orbicularis oculi dan levator labii superior.
Cabang nervus trigeminalis ini mempersarafi palpebral, hidung dan bibir atas. Sedangkan
cabang mentalis keluar dari foramen mentale di bawah otot depressor anguli oris, dan
mempersyarafi bibir bawah. Inervasi motorik berasal dari cabang zigomatikus dan bukalis
nervus fasialis 3,5

Gambar 8. Sistem persyarafan pada bibir atas berasal dari nervus infraorbitalis, yang merupakan cabang dari
nervus maksilaris (NV2), sedangkan pada bibir bawah diperoleh dari nervus mentalis cabang dari nervus

18

mandibularis (NV3)4

PERBANDINGAN ANATOMI PALATUM


Palatum Normal
Langit-langit merupakan struktur tulang yang memisahkan rongga mulut dengan
rongga hidung serta memisahkan sinus maksilaris dengan rongga mulut. Pada garis
tengahnya terdapat sutura yang memisahkan tulang palatina, maksila dan premaksila
kiri dan kanan. Bagian ini disebut palatum durum dan pada bagian posterior terdiri dari
jaringan lunak yang disebut sebagai palatum molle.
Langit-langit keras dibentuk oleh maksila, premaksila dan tulang palatum
dimana terdapat bagian-bagian penting yaitu foramen palatinus mayus dan minus serta
foramen insisivum. Langit-langit lunak dibentuk oleh otot-otot yaitu m. tensor veli
palatini, m.levator veli palatini, m. palatoglossus, m. palatopharingeus dan m. uvulae

Langit-langit dilapisi oleh lapisan mukoperiosteum pada bagian rongga mulut


yang merupakan lapisan epitel berlapis gepeng dengan ketebalan bervariasi, sedangkan
bagian nasal dilapisi oleh lapisan epitel kubus pseudostratified.

19

Gambar 1. Anatomi Palatum

Palatum dibatasi oleh papila atau foramen insisivum dibagian anterior dan
meluas kedaerah posterior meliputi struktur langit-langit keras, langit-langit lunak dan
uvula. Struktur yang terletak dibagian anterior foramen insisivum terdiri dari alveolus,
bibir atas dan ujung hidung yang disebut sebagai struktur prepalatal atau palatum
primer, sedangkan daerah posterior foramen insisivum disebut palatum atau palatum
sekunder. Sedangkan foramen insisivum merupakan batas pemisah antara keduanya.
Maksila bertemu satu dengan yang lain pada garis tengah pada palatum normal.
Pertemuan maksila dibagian anterior pada foramen insisivum dan meluas kearah
posterior dengan dua tulang palatum. Arah superior, maksila membentuk parit tulang
yang memegang septum karilago nasal dianterior dan vomer diposterior. Premaksila
terletak ditengah dan anterior dari foramen insisivum. Premaksila meliputi spina
nasalis dan empat gigi insisif. Tulang palatum meliputi tepi posterior palatum keras,
termasuk foramen palatinus mayus dan minus pada kedua sisi yang mengandung arteri

20

untuk vaskularisasi utama palatum maupun syaraf untuk inervasi sensoris yang berasal
dari N.trigeminus. Pada foramen insisifum juga dilewati pembuluh darah dan sayaraf.
Tulang

palatum

bertemu

dengan

lempeng

medial

dari

tulang

sphenopterigoideus yang membentuk hamulus pterigoideus. Hamulus ini berperan


sebagai katrol untuk otot tensor velipalatini.

1. OTOT-OTOT
Langitlangit

lunak

terdiri

dari

serabut-serabut

otot yang

berfungsi

menggerakan bagian langit-langit lunak untuk menjalankan aktivitas dan fungsi


palatum terutama fungsi bicara dan penelanan. Otot-otot tersebut terdiri dari (gambar
2.):

M. Tensor Veli Palatini


Otot ini berorigo pada fossa scaphoidea os sphenoidale pada lamina lateralis
cartilago tubae auditivae, lamina membranacea tuba auditivae dan spina angularis
os sphenoidale. Semua serabut-serabut otot ini berinsersi pada palatum molle,
kearah ventral, medial dan caudal, lalu membelok ke medial. Belokkan ini
disebabkan karena harus melewati hamulus processus ptrigoideus dari lateral dan
kaudal, sehingga tepat pada belokan ini jaringan otot sementara diganti oleh
jaringan ikat. Dengan demikian tempat ini merupakan salah satu katrol.

M. Levator Veli Palatini


Otot ini berorigo tepat disebelah ventral foramen karotikus eksternus pada
facies kaudalis pyramid os temporalis, lalu pada lamina cartilaginea medialis tuba
auditivae. Jurusan serabut otot ini kearah ventromediocaudal dan berakhir pada
palatum molle. Otot ini menyebabkan penonjolan pada dinding nasopharing
disebelah caudaventral torus tubarius. Kontraksi otot ini mempengaruhi ukuran
lebar tuba auditivae.

21

M. Palatopharyngeus
Otot ini berorigo pada linggir dorsal lamina thyroidea disebelah ventral dari m.
constrictor pharyngeus inferior dan tempat insersinya pada palatum molle

M. Glossopalatinus
Mulai dari pinggir lateral bagian dorsal lidah dan sekaligus berhubungan
dengan m. tranversus linguae. Insersinya berada pada palatum molle

M. Uvulae
Terletak didalam uvula serta berhubungan erat dengan insersi m.tensor veli
palatini.

Gambar 2. Anatomi otot-otot palatum

2. PERSYARAFAN
Dinding lateral dan posterior pharing dipersyarafi oleh syaraf sensoris glossofaringeus
(N.IX). Otot-otot pada palatum molle dipersyarafi oleh syaraf motorik cabang dari nervus vagus
(N.X.) kecuali m.tensor veli palatini oleh cabang nervus mandibularis. Sedangkan pada palatum
durum dipersyarafi oleh (gambar 3.):

N. Palatinus Mayus
Nervus palatinus mayus merupakan cabang ganglion sphenopalatinus yang
terbesar, turun melalui kanalis palatinus mayus bersama-sama arteri palatinus
22

mayus cabang dari arteri maksilaris. Saraf dan arteri keluar ke palatum melalui
foramen palatinus mayus berjalan kearah insisivus dan berhubungan dengan
cabang terminal saraf sphenopalatinus.

N. Nasopaltinus
Nervus nasopalatinus berasal dari ganglion sphenopalatinus, memasuki rongga
hidung melalui foramen sphenopalatinos. Nervus ini memasuki kanalis insisivus
dan keluar melalui foramen insisivus dan memasuki rongga mulut sebagai nervus
nasopalatinus yang mempersyarafi mukoperiosteum palatum durum

N. Palatinus Minus
Cabang ganglion sphenopalatinus yang berjalan ke inferior, membawa serabut
N. fasialis (N.VII), kemudian keluar melalui foramen palatinus minus untuk
menginervasi langit-langit lunak bagian postero-lateral

Gambar 3. Persyarafan pada palatum

3. VASKULARISASI (gambar 4)

23

Arteri Palatinus Mayus


Arteri Palatinus mayus merupakan cabang dari arteri maksilaris interna yang
berjalan ke inferior sebagai arteri palatina descendens, melalui fisura pterigopalatinus
sampai ke fossa pterigopalatinus, berjalan bersama-sama nervus palatinus mayus ,
mensuplai darah ke mukoperiosteum palatum durum

Arteri palatinus Minus


Merupakan cabang posterior arteri palatina descendens yang keluar melalui
foramen palatinus minus dan mensuplai darah ke palatum molle

Arteri Nasopalatinus
Merupakan cabang dari arteri sphenopalatinus yang keluar melalui foramen
insisivum dan beranastomose dengan arteri palatinus mayus

Arteri Faringeus Ascendens


Arteri ini merupakan cabang dari arteri fasialis yang berjalan ke kranial
kemudian membelok ke kaudal bersama otot levator veli palatini memasuki palatum
molle.

Gambar 4. Vaskularisasi pada palatum

Celah Palatum
24

GANGGUAN KLINIS
Gangguan klinis yang timbul biasanya adalah gangguan fungsi antara lain :
1. Menghisap dan makan : adanya lubang pada palatum dapat menyebabkan masuknya
makanan atau sesuatu yang dihisap ke dalam hidung atau laring.
2. Bicara : penderita palatoschisis sukar mengartikulasikan huruf b, d, k, p, t, g.
3. Pertumbuhan gigi.

25

4. Hidung : membran mukosa dari saluran nafas dapat terkontaminasi dengan


mikroorganisme mulut.
5. Gangguan pendengaran : terjadi akibat kegagalan drainase dan ventilasi dari tuba eustachii
yang terganggu.

PENATALAKSANAAN
I.
TINDAKAN NON-OPERASI
A. Presurgical molding in infancy
Cleft palate dikaitkan dengan kesulitan makan, disfungsi tuba estachius, efusi
telinga tengah, infeksi telingan tengah, gangguan pendengaran, gangguan bicara,
masalah gigi dan ortodonsi. Feeding plate adalah alat bantu palsu yang dirancang untuk
menutup celah dan mengembalikan pemisahan antara rongga mulut dan hidung.
Celah bibir dan langit-langit dikaitkan dengan berbagai masalah. Bayi dengan cleft
palate mungkin akan mengalami kesulitan dalam makan yang mungkin akan
mengalami kegagalan untuk menelan. Komunikasi oro-nasal mengurangi kemampuan
untuk suckling. Perawatan awal pasien dengan cleft palate / lips adalah wajib. Pasien
dengan cleft akan mempengaruhi pertumbuhan wajah, masalah gigi, velo-faring, cacat
artikulasi, masalah otologic seperti disfungsi tuba estachius. Hal tersebut di tambah
dengan bicara yang terhambat dan mengarah pada penurunan perkembangan kognitif,
linguistic dan emosional pada anak-anak.
Feeding plat memisahkan antara rongga mulut dengan rongga hidung,
menciptakan sebiah platform yang kaku dan dapat menekan puting pada saat sucking.
Hal ini memfasilitasi pemberian makan, mengurangi regurgitasi nasal, mengurangi
tersedak dan mempersingkat waktu pemberian makan pada anak dengan bibir sumbing.
Hal ini juga membantu posisi lidah yang benar untuk menjalankan perang fungsional
dalam perkembangan rahang dan peran bicara.(6)

B. Terapi Bicara
Evaluasi artikulasi dilakukan dengan melalui 3 tahap, yaitu
26

Pengucapan huruf konsonan


Pasien sangat diperlukan untuk kooperatif untuk menirukan setiap huruf konsonan
yang diucapkan oleh terapisnya. Pada beberapa pasien lebih bagus dan jelas dalam
pengucapan huruf konsonan daripada melakukan pengucapan suatu kalimat panjang
tetapi kebanyakan pasien akan merasakan tantangan yang lebih berat dalam
pengucapan huruf-huruf konsonan. Hal inilah yang menjadi pertimbangan terapis dari

level mana pasien harus memulai terapinya.


Pengucapan tiap kata
Terdapat berbagai macam tes artikulasi yang dapat digunakan oleh terapis untuk tes
kata ini. Di Amerika, salah satu tes yang paling sering digunakan adalah Iowa Pressure
Articulation Test (IPAT). Salah satu hal yang menjadi kritikan oleh tes seperti ini
contohnya IPAT, dimana membantu untuk mengidentifikasi kesalahan akibat cleft
palate, adalah tes-tes ii tidak memberikan informasi yang lengkap. Tes ini berguna
untuk memastikan setiap pasien mendapatkan sample dari setiap huruf konsonan, dan
bukan konsonan tertentu yang akhirnya menjadi suatu kata, kemudian kata tesebut
diucapkan dan diperdengarkan oleh terapis. Pada anak usia 3 sampai 10 tahun dapat
dilakukan dengan cara menunjukkan gambar-gambar yang mudah kita temukan pada
kehidupan sehari-hari dan kemudian mengucapkan nama benda tersebut. Pada anak-

anak yang lebih dewasa dapat membaca deretan kata kata yang diberikan oleh terapis.
Berbicara dengan kalimat panjang
Pasien harus mampu mengucapkan kalimat-kalimat yang masuk akal dan secara
spontan. Pada anak-anak (18 bulan-4 tahun), hal ini dapat diperoleh melalui permainan,
atau dengan menjawab sajak-sajak permainan yang menarik perhatian anak-anak.
Pengucapan kalimat tersebut akan terdengar tidak jelas dan buruk karena diucapkan
secara spontan, berbeda pada level pengucapan huruf konsonan dimana pasien
berusaha semaksimal mungkin untuk memproduksi huruf konsonan tersebut. Meskipun
bicara spontan ini tidak merepresentasikan pola tingkah laku pasien di lingkungan luar.
Tes ini akan dipertajam dan tampak berguna pada anak-anak dimasa playgroup.
Sangat direkomendasikan untuk merekam setiap hasil produksi suara yang
dihasilkan oleh pasien untuk diperdengarkan kembali baik pada pasien tersebut
maupun terapisnya.(1)
Tipe Terapi
27

a) Terapi untuk nasality


Velopharyngeal insufficiency consisten dan berderajat sedang tidak akan
membaik dengan terapi bicara yang singkat, hal ini harus di tangani secara bedah. Pada
beberapa kasus perbaikan artikulasi secara otomatis memicu palatum untuk bergerak
secara tepat, jadi perlu dilakukan diagnostic terapi yang berkala sebelum melakukan
pembedahan. Velopharyngeal insufficiency yang inconsistent harus dirawat dengan
terapi bicara kecuali itu disebabkan oleh ketulian neural-sensori yang parah, bila hal ini
terjadi perbaikan akan sangat sulit dilakukan. Teknik yang akan sukses dengan anak
yang memiliki aliran udara langsung secara nasal ketimbang secara oral untuk huruf s
dan z adalah melalui tekanan konsonan yang dapat mereka hasilkan secara oral,
sebagai contoh /t/, dan mintalah anak untuk memperpanjang bunyinya. Cara lain yang
dapat digunakan, seseorang meminta anak untuk menggerakkan lidahnya ke depan dari
pengucapan S (diucap sh) atau dengan menarik lidah kebelakang dari (diucap
th). Selama anak tidak menyadarai bahwa mereka sedang diminta mengucap s,
maka hal itu akan terjadi dengan menggunakan salah satu teknik diatas, kemajuan yang
pesat biasanya bisa dicapai.
Alat Feedback
Jika waktu dari pemindahan palatum lunak kurang tepat, atau terjadi kebocoran
nasal (nasal escape) karena pererakan palatum, penggunaan Selley palatal training dan
visual speech aid dapat sangat berguna dan, dapat menggurangi kemungkinan
dilakukannya tindakan bedah lanjutan. Nasal anemometer dapat menampilkan nasal
escape dalam meter sehingga dapat digunakan untuk menunjukkan pada pasein apa
yang terjadi jika pasien mengangkat palatumnya. Penggunaan alat ini adalah contoh
dari visual feedback. Untuk feedback auditory, merekam dan memutar suara pasien
saat bicara dapat sangat menolong. Hipernasality atau nasal escape yang ringan dapat
dikontrol dengan cara ini, meskipun nasality pada pengucapan satu kata dapat
berkurang,namun ini saja tidak cukup, terapi harus terus dilakukan sampai
pengendalian nasal escape dapat dilakukan pada saat berbicara secara kontinyu.
b) Terapi untuk Artikulasi

28

Terapi artikulasi konvensional telah menghasilkan perbaikan artikulasi pada


anak yang menjalani terapi ini, dan terapi ini selalu digunakan sebagai pendekatan
awal dari serangkaian terapi.
Setelah mengidentifikasi consonan yang menyimpang, terapi artikulasi dapat
direncanakan. Terapi ini terdiri dari 5 tahapan:
1.
2.
3.
4.
5.

Penghasilan konsonan yang benar.


Combinasi konsonan dan huruf hidup.
Kata tunggal.
Kalimat.
Bicara.
Tahapan 1 dan 5 adalah tahapan yang paling sulit, namun paling membantu. Tidak

seperti anak-anak yang mengalami gangguan bicara yang fonologis,gangguan bicara


pada anak dengan celah palatum biaasnya terletak pada konsonan karena kelainan
struktur. Teknik ini harus dapat menunjukkan pada anak bagaimana menghasilkan
huruf t atau s , setelah hal ini dapat dilakukan maka kemajuan akan berjalan ke
tahap-tahap selanjutnya. Dimana pengucapan konsonan anak dengan celah palatum,
misalkan t terbukti sangat sulit. Teknik proprioception neuromuscular facilitation
(PNF), yaitu dengan mengkontraskan panas dengan dingin diatas ujung lidah seraya
menyentuhkannya ke alveolar ridge atau ke dental plate dengan ridge yang mana
adalah tempat seharusnya lidah berada pada pengucapan t, dapat membantu
memecahkan permasalahan ini. Seringkali anak dengan celah palatum mengucapkan
banyak konsonan dengan penyimpangan yang sama yaitu glottalization, palatalization
atau velarization. Akan sangat bermanfaat jika dapat memperbaiki konsonan yang
menyimpang sebanyak-banyaknya dalam satu waktu sehingga pola yang baru dapat
segera terbentuk.
Meniup dan Menghisap
Meskipun banyak yang menyatakan bahwa meniup dan menghisap tidak terlalu
berpengaruh dalam memperbaiki fungsi velopharyengal, tetapi peningkatan kualitas
pernafasan melalui mulut dibutuhkan dalam penghasilan konsonan, yaitu dengan
artikulasi glottal stop, secara lembut menuiup dengan phonation dapat membantu.
Meniup berangsur-angsur dengan pengenalan konsonan p dengan phonation dapat
pula dilakukan.(1)
29

C. Orthodontics
Para ahli orthodontic memegang peranan penting dalam merawat celah pada
mulut. Saran yang ia berikan mengenai waktu dan jenis perawatan yang tepat,
berdasarkan pertumbuhan, harus dipertimbangkan dengan hati-hati ketika tindakan
operasi direncanakan. Pada waktu berumur 4 atau 5 tahun, efek dari bekas luka hasil
operasi pada masa pertumbuhan akan sangat terlihat. Walaupun beberapa teknik telah
dikembangkan, perawatan operasi pada pasien dengan celah mempunyai resiko
terjadinya anterior dan posterior crossbite, dimana dalam hal ini jarang terlihat pada
pasien yang celahnya tidak dirawat. Beberapa stategi perawatan dilakukan pada pasien
yang memiliki celah, tetapi pada intinya adalah dengan memaksimalkan hasil dan
meminimalkan waktu perawatan orthodontic. Waktu perawatan bisa dikategorikan
menjadi tiga kemungkinan penting:
Phase I orthodontics (ages 6 to 10)
Tujuan dilakukannya terapi orthodontic fase I termasuk mengoptimalkan posisi
dari struktur dentoalveolar dan memberi harapan pertumbuhan pada dimensi yang
wajar. Fase ini mungkin tidak dibutuhkan jika pertumbuhan rahang berjalan dengan
baik. Beberapa praktisi menggunakan reverse-pull headgear ketika terjadi hipoplasia
pada maksila. Fase ini dimulai untuk memastikan bone grafting ketika terbentuknya
2/3 akar gigi caninus.
Ada dua kejadian yang diharapkan pada fase I ini; yaitu yang pertama
mempersiapkan pasien untuk dilakukannya bone grafting. Kejadian pertama terjadi
ketika lebar dari intemolar dalam keadaan normal tetapi dimensi interkaninus
mempunyai ruang yang sempit. Pada keadaan ini membutuhkan penggunaan alat
dengan kemampuan menahan pergerakan gigi-gigi posterior maxilla dan menghasilkan
expansi pada bagian anterior. Kejadian kedua biasanya membutuhkan penempatan
hyrax rapid palatal expander. Padas kejadian ini terjadi posterior crossbite di bagian
molar dan premolar.
Diferensial expansi pada pasien dengan celah merupakan suatu keadaan yang
menyulitkan. Terdapat adanya bekas luka daripada tulang pada palatum, dimana sulit
30

untuk dapat diprediksi pergerakannya. Apabila terdapat gigi insisif, maka dapat
digunakan bracket untuk membantu dalam control midline, bagitu juga untuk kasus
dengan gigi rotasi dan anterior crossbite. Para dokter gigi spesialis orthodontic harus
menghindari pergerakan gigi (akar) ke arah sisi celah dan pada keadaan tertentu
perawatan orthodontic dengan menggunakan bracket dan kawat harus ditunda sampai
di lakukan bone grafting. Ketika lengkung maksila sudah terbentuk dan crossbite sudah
diperbaiki, celah akan melebar dan alveolar fistula dibuat membesar. Hal ini untuk
menciptakan aliran udara dan pengeluaran cairan yang lebih baik. Tetapi akan
memperburuk kemampuan bicara pasien secara sementara. Kemampuan bicara akan
membaik setelah dilakukan grafting dan alat dilepas. Hal ini penting untuk
didiskusikan dengan orang tua pasien sebelum mulai perawatan.
Comprehensive phase II orthodontic
Perawatan orthodontic pada awal gigi tetap biasanya dilakukan pada gigi
caninus dan premolar setelah terjadinya erupsi sempurna. Intinya pada setiap pasien
dengan celah pada maksila akan mendapatkan keuntungan dari fase II orthodontic. Bila
pasien memiliki maloklusi skeletal yang signifikan maka dilakukan perawatan
orthodontic yang diikuti dengan bedah orthognatic (sering tampak setelah
pendewasaan tulang) untuk meminimalkan lama waktu perawatan. Pendewasaan
tulang pada wanita biasanya terjadi antara umur 14-16 tahun dan pada pria antara 1618 tahun. Pada pasien yang sudah kehilangan kesempatan untuk dilakukan bone
grafting, maka dapat dilakukan alternative lain dengan dilakukan bedah orthognatic
yang sudah dimodifikasi dengan simultaneous bone grafting.(3)
1. Prosthetik Untuk Pasien Cleft1
Biasanya perawatan prosthetic menggantikan gigi pada bagian cleft. Jika bagian
anterior dalam cleft complete bilateral tidak di bedah untuk menyetabilkan,
prostetic fixed harus di pertimbangkan. Tidak terbetulkannya cleft biasanya diisi
menggunakan combinasi dari fixed dan removable appliance.
Tipe-tipe Prostetik

31

Intraoral protesa termasuk pembuatan gigi palsu untuk merekonstruksi


baian yang hilang pada rongga mulut
-

Implant merupakan pengganti yang bersifat non-living yang


ditempatkan dalam jaringan pasien untuk mendukung susunan

anatomi.
Alat-alat perawatan: digunakan selama perawatan pasien berjalan
untuk pembentukan atau menerapkan gaya ke jaringan. Semua itu
tidak disebut protesa, karena semua itu tidak menyerupai bagian

anatomi.
Contoh protesa yang biasa digunakan pada pesien cleft palate adalah :
1. Protesa Untuk Pemberian Makan Pada Bayi (Palatal Palate)
Tujuan dari prosthesis ini ialah memberikan kontur yang
normal pada alveolar dan palatum yang mengalami kelainan. Lidah
dapat menekan putting ke palatum selama proses gerakan
menghisap normal co/ palatal plate.
2. Head Gear
Ini digunakan selama periode pertumbuhan untuk mencegah
atau memperbaiki maloklusi dari pertumbuhan gigigeligi di
maxilla ataupun bagi maxillanya itu sendiri. Ini mendapatkan
anchorage dari bagian cervical atau bagian cranial. Ini memiliki
3 komponen utama.
3. Obturator Pharyngeal
Alat ini mencegah keluarnya udara ke nasal cavity
dengan menutup dinding posterior dari pharyngeal selama
proses bicara. Sebagai contoh, speech bulb. Alat ini terdiri
dari tiga komponen (i) maxillary appliance, (ii) palatal
extension, dan (iii) bagian nasopharyngeal.
Maxillary appliance merupakan sumber retensi dan
resistensi untuk tekanan dari nasopharyngeal. Tambahan bagian
palatal menghubungkan antara maxillary appliance dan bagian
nasopharyngeal. Ini biasanya merupakan konstruksi sebagai
loop sehingga bagian nasopharyngeal tidak berputar. Bagian
nasopharyngeal pada obturator membatasi oral dengan nasal
cavity.
32

4. Fixed Dan Removable Partial Dentures


Fixed partial denture digunakan untuk menggantikan dan
memperbaiki gigi yang hilang dengan menggunakan dukunagn
dari gigi adjacent. Protesa removable biasanya merupakan
modifikasi dari partial denture, dimana gigi yang di restorasi dan
alveolar dan struktur pendukung mencapai hasil estetik dan
fungsional yang baik.
5. Dental Implant
Untuk pasien cleft palate, restorasi dari single missing
tooth menyediakan abuntment untuk bridge kecil yang menjadi
indicator primer untuk implant pada pasien ini.
Dengan pertimbangan pertambahan jumlah penggunaan
dental implant di populasi general, perawatan ini niscaya
memainkan peran palam pertimbangan perawatan pasien cleft.
Kontraindikasi prosthesis :
- Pasien dengan keterbelakangan mental
- Karies yang tidak terkontrol dan merajalela, protesa memerlukan
-

II.

perawatan yang tidak biasa.


Dimana gigi atau tulang tidak bisa mendukung protesa.

Tindakan Operasi
Penanganan pre-operasi 3
1. Umur dilakukannya bedah
Apabila pada bayi yang baru lahir sudah menunjukkan gejala cleft palate/ lip, tidak harus

langsung dilakukan pembedahan segera. Bayi tersebut harus di observasi terlebih dahulu
selama beberapa hari untuk melihat apakah semua berada dalam keadaan yang baik untuk
dilakukannya pembedahan, seperti apakah bayi bisa memakan makanannya dan berat
badannya bertambah. Seorang dokter anak harus bisa mengetahui apakah terdapat kelainan
pada bayi tersebut serta normal atau tidaknya jumlah sel darah. Beberapa dokter bedah lebih
memilih untuk menunggu selama 2-3 bulan sebelum dilakukannya pembedahan. Menurut
mereka, akan lebih mudah untuk melakukan pembedahan apabila ukuran daerah yang akan
dibedah lebih besar. Pembedahan juga dianggap akan memberikan hasil yang lebih baik.
33

2. Evaluasi dokter anak


Sangat penting untuk mengetahui riwayat ibu saat dalam masa kehamilan, perawatan masa
hamil, melahirkan, obat-obatan apa yang digunakan saat dan setelah masa kehamilan, riwayat
keluarga mengenai keturunan kelainan congenital, dan keadaan sosioekonomik keluarga
pasien. Hal yang penting yang harus diperhatikan juga bagi bayi yang menderita cleft palate
dan lip adalah apakah ada kelainan mayor lain yang terdapat pada bayi tersebut. Kelainan
mayor yang sering berhubungan dengan cleft palate dan lip adalah kelaianan pada sistem
syaraf pusat seperti spina bifida aperta, anencephaly, dam hidrosefalus serta clubfeet dan
kelainan kardial.
3. Feeding (pemberian makan)
Pemberian makan pertama pada pasien cleft palate dan lip mengandung 5% dekstrosa dan
air. Penderita cleft lip tanpa disertai cleft palate biasanya diberimakan dengan soft nipple.
Pasien diberi makan 3 kali sehari dimulai dari hari pertama, dan biasanya menghabiskan satu
ons. Apabila pasien dapat mengkonsumsi dekstrosa dengan baik, maka akan langsung
dilanjutkan dengan pemberian susu formula. Bayi dengan cleft lip yang lebar disertai dengan
cleft palate diberi makan dengan Breck feeder, yang berbentuk seperti asepto syringe dengan
kateter yang terpasanga setinggi kurang lebih 2 sampai 2 setengah inch. Pemberian makan
dilakukan dengan dimasukkan kedalam gusi dekat lidah yang tidak terkena atau tidak
mengalami cleft.
4. Photography
Sebuah gambaran fotografi akan membantu dalam menentukan hubungan antara garis
tengah wajah dan dagu.
5. Cleft lip bilateral
Cleft lip bilateral yang terjadi pada bayi dengan berat mendekati 7 pound akan sama
penanganannya dengan cleft lip unilateral. Beberapa pengecualian dapat terjadi mengenai
maxilla yang sangat menonjol keluar. Apabila cleft pada bibir terbuka cukup lebar dan maxilla
cukup menonjol, operasi kemungkinan akan dilakukan dengan dua tahap, teknik adhesi bibir
oleg Rdanall bisa digunakan.
6. Konsultasi anastesi
Semua pasien cleft lip dikerjakan dengan menggunakan anastesi umum. Biasanya
digunakan 0.1 scopolamine sebelum pembedahan. Tidak diberikan formula semalam sebelum
pembedahan, tapi dekstrosa dan air diberikan 3 sampai 4 jam sebelum pembedahan.
7. Kontraindikasi pembedahan

34

Bayi yang akan dilakukan pembedahan harus mempunyai level hemoglobin lebih dari 10
gram, apabila kurang anesthetist tidak bisa memberikan bayi tersebut anastesi. Apabila level
hemoglobin bayi tersebut kurang dari 10 gram, bayi tersebut dipulangkan, ditempatkan di
terapi iron, dan dibawa kembali kerumah sakit setelah sekitar satu bulan apabila level
hemoglobinnya sudah naik. Apabila bayi dengan level hemoglobin kurang dari 10 gram tetap
dilakukan pembedahan, maka akan terjadi cyanotic dan bayi bisa meninggal karena
hipovolemia.
1.1.

Prosedur Operatif Pasien dengan Cleft Lip dan Palate


Urutan Prosedur :1
1. Prosedur Primer :
a. Penutupan bibir,
b.penutupan dari langit-langit
2. Prosedur Sekunder :
a. Penutupan Fistula Palatal,
b. Pharyngoplasty,
c. Alveolar Bone Grafting,
d. Perawatan Orthodonti
e. Orthognatic Prosedur,
f. Rhinoplasty Dan Bekas Luka Revisi Bibir.

KOREKSI PRIMER
Perbaikan pada bibir1
Ada beberapa metode yang sangat baik untuk memperbaiki celah bibir. Namun, teknik
yang dipilih, jenis celah, jumlah jaringan yang tersedia, dan keterampilan bedah ahli bedah
yang cukup penting. Sebagian besar ahli bedah lebih suka untuk melakukan operasi hanya
ketika anak lebih tua, biasanya antara 3 dan 6 bulan. Dengan mengurangi risiko anestesi,
mereka merasa bahwa mereka bisa menghabiskan lebih banyak waktu dan mendapatkan hasil
yang lebih baik ketika bibir dan hidung masih dalam tahap perkembangan.
Perbaikan cleft lip1

35

Perbaikan yang berhasil pertama bibir dapat ditelusuri kembali ke cina sejak 390
sebelum masehi. Tahap awal mencoba untuk menutup celah bibir adalah untuk memperoleh
penyembuhan. Karena ini hanya melibatkan penutupan garis lurus, bibir akan muncul
dikontak dan pendek. Posisi otot diabaikan. Sejak kemudian beberapa upaya telah dilakukan
dan teknik yang berbeda telah digunakan. Tapi itu hanya bentuk abad ke-16 dan seterusnya
bahwa perbaikan cleft lip untuk tujuan kosmetik secara luas dipraktekkan. Tujuan penutupan
sumbing sekarang untuk mendapatkan keselarasan otot yang baik, bekas luka dapat diterima,
dan bibir seimbang.
1.

Prosedur adhesi pada bibir

2.

Operasi Rose Thompson atau perbaikan garis lurus

3.

Upper third flap operation


1. Metoda Tennison, flap segitiga.

36

2. Metoda Millard dengan kemajuan rotasi.

Perbaikan bilateral cleft lip1


Masalah dalam melakuakn perawatan pada bilateral cleft lip dan cleftpalate adalah
dengan memproyeksi (arah anteroposterior dan lateral) prolabium dan premaxila pada vomer
yang terletak pada ujung hidung.
Ketika posisi premaksila normal atau protrusi, bibir dapat diperbaiki dengan sedikit
diberi tegangan. Pada kasus protrusi yang berat maka akan timbul jaringan parut yang
berlebih karena dalam perbaikannya disertai tegangan yang berat. Dalam kasus ini early
orthopaedic dan tekanan elastic di atas prelabium dipertimbangkan sebelum perbaikan primer
dari bibir. Berikut ini merupakan metode yang sekarang ini digunakan untuk premaxilla yang
menonjol :

Traksi dengan elastic eksternal dengan head cap

Penutupan cleft, satu sisi

Adhesi bibir

Peralatan traksi elastic intraoral


37

Perbaikan pembedahan dari premaxilla, terkadang diindikasikan

Teknik
Perbaikan bilateral cleft lip yang baik harus mengembalikan m. orbicularis pada
circum oral jika bibir atas berfungsi normal. Juga dibutuhkan sulcus buccal atas yang dalam,
yang membebaskan bibir dari perlekatan ke premaxilla, mengikuti fungsi normal dan
pertumbuhan perkembangan otot.
Teknik popular dari perbaikan bibir :
1.

Meluruskan garis penutupan (Veau III operation)

2.

Adaptasi dari perbaikan tekanan unilateral cleft lip Tennison

3.

Perbaikan millard complete dan incomplete bilateral cleft

4.

Lainnya : Teknik Skoog, Metode Manchester, Barsky (Veau II), Primary Abbe Flap.

1.

Perbaikan palatum 1

38

Palatum durum didukung oleh tulang sebagai dasarnya dan diselimuti mucosa,
sementara palatum molle terdiri dari otot yang diselimuti mukosa. Pada perbaikan dini cleft
pada palatum durum dan palatum molle terfokus pada mencegah regurgitasi saat makan dan
minum ke hidung dan memperbaiki cara anak berbicara. Tujuan utama yang ingin dicapai
pada bedah rekonstruksi palatum adalah memberikan suatu anatomi yang normal dari
palatum sehingga dapat diperoleh suatu cara berbicara yang normal.
Cleft palate yang

diperbaiki pada satu atau dua lapisan ini dapat menimbulkan

jaringan parut yang banyak atau sedikit pada bagian tengah palatum. Jaringan yang dibuang
tanpa tegangan dengan membuat potongan pada bagian atap mulut dapat memberikan
penyembuhan yang cepat.
Sejarah
Bapak dari palatoplasti modern adalah Bernhard Von Langenbeck, yang dimana
memperkenalkan penutupan palatum dengan mengelevasi flap mukoperiosteal. Tehniknya
kini sering dipakai dalam memperbaiki kelainan palatum
Ketepatan waktu untuk memperbaiki kelainan palatum
Banyak dokter bedah percaya bahwa palatum harus ditutup pada saat dimana anakanak mulai belajar bicara.

Hal tentang waktu perbaikan kelainan ini masih menjadi

kontroversi di beberapa kalangan, ini dikarenakan perbaikan yang dilakukan dini akan
berpengaruh terhadap hasil perbaiakn yaitu luka parut dan keterbatasan pertumbuhan maksila.
Perbaikan dini pada paltum molle sebelum penutupan palatum durum sangat
dianjurkan. Akan tetapi, kebanyakan dari dokter bedah melakukan penutupan pada paltum
durum dan palatum molle pada usia 6-9 bulan ataupun sebelum usia 18 bulan. Hal yang
sangat penting untuk mendapatkan hasil perbaiakn yang memuaskan adalah tergantung dari
mekanisme penyambungan otot dan tehnik yang sesuai.
Prosedur
Dasar anatomi utnuk cleft palate adalah kondisi otot dari cleft pada paltum yang
hyoplastic dan mempunyai perlekatan yang abnormal pada tepi posterior di palatum durum
dan sepanjang tepi cleft palate di palatum durum. Keabnormalan perlekatan ini meliputi
seluruh pemendekan palatum dan hubungan otot levator yang tidak terbentuk sebagai hasil
ketidakmampuan palatum untuk mencapai dinding faring bagian posterior dan mencapai
kemampuan velopharyngeal. Walaupun otot tidak melekat karena keabnormalan perlekatan,
39

memutar ke medial dan membat kembali midline untuk menciptakan hunbungan otot levator
untuk memperbaiki fungsi otot sangatlah mungkin.
Beberapa tehnik perawatan
1.

Von langenbeck operation

2.

V-Y pushback palatoplasty (Kilner&Wardill))

KOREKSI SEKUNDER
Pembedahan sekunder dilakukan pada beberapa kasus karena belum menciptakan
tampilan yang diinginkan. Pembedahan sekunder dapat dilakukan beberapa saat setelah
pembedahan primer. Sebagai contoh perkembangan hidung saat dewasa muda. Ketika bentuk
asal bertumpang tindih dengan jumlah yang tidak bisa diprediksi dari kekurangan
40

perkembangan tulang maksila dasar baik yang disebabkan oleh cleft maupun oleh
pembedahan korektif, akan bisa terlihat bahwa koreksi akhir membutuhkan waktu sejalan
dari stabilisasi faktor-faktor tersebut. Juga harus menunggu pergerakan korektif dari tulang
yang mendasari serta gigi dimana hal tersebut akan di rawat oleh orthodonthi pada masa
remaja awal dan pembedahan mayor pada maksilla yang akan dilakukan pada masa remaja
akhir.1
Telah dipertimbangkan bahwa operasi pada jaringan tertentu lebih awal bisa
mengganggu keseimbangan potensial pertumbuhan dengan merusak suplai darah atau
membatasi pertumbuhannya dengan adanya jaringan parut.1
2. Penutupan fistula pada palatal atau cleft yang sebelumnya terbuka1
Fistula palatal merupakan komplikasi fungsional yang berhubungan dengan tipe
perbaikan primer. Fistula dapat terdapat di depan atau dibelakang tulang alveolar atau di
tengah palatum durum.pembedahan sekunder menjadi sangat perlu dilakukan jka terdapat
gejala pada fistula. Fistula yang besar mungkin tidak menunjukkan gejala, kecuali lubang
pada fistula mengalami gangguan.
Gejala meliputi cairan yang masuk ke rongga mulut dan vice versa dari hidung.
Fistula pada palatum durummemungkinkan udara masuk selama berbicara. Oleh karena itu
terjadi keabnormalitasan resonansi. Untuk mengatasinya, anak-anak menempatkan lidahnya
ke fistula, namun perbuatan ini menyulitkan artikulasi. Terpisahkan dari itu, efek dari cairan
dan makanan yang masuk ke hidung dapat menyebabkan catarrh (radang selaput lendir di
hidung dan tenggorokan yang disertai keluarnya lender).
Waktu penutupan
Waktu penutupan dapat dilakukan dalam segala umur. Namun penutupan dilakukan
lebih cepat lebih baik untuk mencegah timbulnya gejala.
Prosedur
metode penutupan yang paling sederhana adalah dengan jaringan palatum yang
berdekatan dnegan fistula. Ini dilakukan untuk menyediakan batas/ garisuntuk hidung pada
satu sisi pada fistula, flap jaringan digantunggkan pada pinggir cleft. Akan tetapi, suplai darah
41

sangat sedikit.lapisan oral dibuat dengan membuat flap pada mukosa menyamping melewati
lubang. Lapisan oral mungkin datang dari dalam sulkus bukalisjika fistula berada di atau di
belakang alveolar cleft; jika terdapat jaringan yang tidak adekuat jaringan baru diperlukan.
3. Faringoplasty1
Velopharyngeal incompetence
Velopharyngeal incompetence (VPI) biasanya disebabkan oleh cleft palate pada
paltum sekunder. Adanya fistulan pada palatum merupakan komplikasinya. VPI juga apat
disebabkan oleh submucous cleft palate, abnormalitas neuromuscular (congenital atau
didapat), adeniodektomi dan VPI kongenital yang tidak diketahui penyebabnya.
Penutupan

Velopharineal adalah operasi dasar sphincteric untuk

bersiul, meniup, dan

menelan. Mekanisme velopharingeal untuk bicara memerlukan gerakan keatas dan kebawah
dari palatum lunak (katup) bersamaan dengan gerakan medial, lateral dan terkadang aspek
posterior dari dinding pharingeal (sphincteric). Aktivitas ini menghasilkan penutup yang
efektif untuk memisahkan nasal dan oral cavities dan memudahkan tekanan supraglottal, oral
airflow dan resonansi yang dibutuhkan untuk berbicara yang memadai.
Otot yang utama dari penutupan velopharingeal adalah levator velipalatini, otot uvulus dan
palatopharingeus dengan sedikit kontribusi dari serat superior paa superior konstriktor.
Terminologi dari kelainan fungsi velopharingeal dalam bicara akan dibicarakan pada bab ini
dibawah penggunaan akronim VPI. Dalam berbagai penyebab kelainan velopharingeal,
resonansi udara pada hidung dan nasopharing saat ini seharusnya tidak terjadi secara normal.
Ini disebut hipernasal resonancekebalikan dari hiponasal resonance dimana adenoidal
hiperplasia mengurangi nasopharingeal space. Pada frekuensi udara bisa terdengar bubbling
dan dengusan dari hidung ( nasal escape, turbulensi atau emisi). Pasien bisa juga meringis
dengan menggunakan hidungnya atau otot-otot wajahnya dengan maksud untuk menghindari
keluarnya udara dari hidung.
Prosedur pengangkatan palatal menggunakan speech bulb digunakan pada anak kecil
untuk mengatasi VPI agar pasien bisa bicara. Pertolongan cara berbicara faringeal juga
digunakan pada dewasa muda untuk mengkompensasi jaringan lunak. Speech bulb didisain
untuk mengangkat palatum lunak saat perawatan sementara VPI dibutuhkan. Perawatan bisa
dimulai pada usia 4-5 tahun . terapi bicara aktif dimulai pada umur-umur tersebut. Speech
42

bulb disarankan dilakukan sebelum interversi surgical apapapun dilakukan bagi pasien VPI.
Speech bulb akan menolong artikulasi yang baik pada cara berbicara pasien dan mengurangi
hipernasal. Apabila terapi tersebut gagal, pembedahan harus dipertimbangkan.
Penatalaksanaan Bedah Pada Velopharyngeal Incompetence (VPI)
VPI biasanya diperbaiki dengan melakukan pembedahan. Tujuan dari operasi ini
adalah untuk menutup aperture velopharyngeal tapi meninggalkan celah yang cukup agar
resonansi nasal bisa berfungsi secara normal pada pengucapan huruf m, n, dan ng, untuk
menciptakan pernafasan hidung saat makan dan beristirahat, dan drainase normal dari kavitas
nasal.
Sayangnya, ada beberapa pasien yang palatum yang telah diperbaikinya tidak tepat,
khususnya pada pasien yang menderita VIP yang tidak disebabkan oleh cleft dan mereka
yang menderita defisiensi jaringan yang parah. Untuk kedia jenis pasien tersebut, yang fungsi
palatalnya tidak berkembang dengan baik, sejumlah operasi disediakan dengan mengubah
bentuk dari nasopharyng dan mengurangi ukurannya sehingga membuat penutupannya lebih
mudah. Operasi ini disebut juga pharyngolpasti.
Riwayat Pembedahan
Perbaikan surgical dari VPI bukan merupakan konsep baru. Pada abad ke 16, Pierre
France (1561) mengindikasikan adanya hubungan antara cleft palate dengan gangguan bicara.
Selama abad ke 19, prosedur pembedahan mulai berkembang dan masih tetap digunakan
dalam bentuk yang berbeda-beda. Mengikuti pembedahan palatum primer sebelumnya, teknik
sekunder untuk memperbaiki VPI termasuk prosedur pemanjangan palatum, flap faringeal,
penambahan dinding faringela posterior dengan jaringan lunak ataupun implant, rekonstruksi
spincteric dan obturasi prostetik.
Umur pasien, etiologi VPI (congenital atau didapat), jangka waktu dimulai sejak VPI
mulai muncul dan kemampuan intelektual umum dari pasie bisa mempengaruhi pilihan
perawatan serta tingkat kesuksesannya. Perawatan bedah harus dibentuk dengan panduan
yang ketat, dan beberapa pilihan direkomendasikan.
Penutupan Fistula Palatal

43

Fistula pada palatal harus dipertimbangkan kompkasi fungsionalnya pada tipe


perbaikan primer. Fistula yang simptomatis atau yang menyerupai itu harus ditutup.
Revisi Dari Palatoplasti Dan Perpanjangan Bagian Belakang Palatum
Pergerakan yang tidak adekuat dari keseluruhan palatum lunak tapi pergerakan normal
pada otot faringeal mengimplikasikan inkompetensi,kekurangan yang terbatas atau komplit
dari kontinuitas restorasi muskulus pada saat pembedahan primer. Revisi dari palatoplasti
merupakan prosedur pilihan. Pendekatan ini mempunyai keuntungan tambahan dari
pemanjangan jaringan lunak palatum.
Pembedahan Faringeal
Disamping bukti bahwa revisi dari palatoplasti mungkin akan tepat pada percobaan
pertama, pembedahan faringeal dengan atau tanpa pemanjangan palatum akan meninggalkan
metode awal yang popular berkaitan dengan penanganan VPI. Dua teknik pembedahan
dilakukan berdasarkan abnormalitas yang ditemukan : pembedahan dinding faringeal
posterior atau lateral.
Faringoplasti posterior : flap Faringoplasti posterior sudah dengan baik ditetapkan,
dengan sejarah panjang pada abad ke 19. Prosedur ini bisa berdasar superior maerapispun
inferior. Flap dengan dasar superior sangat terkenal,dengan dasar dan level dari tuberkelnya
pada atlas serta insersi ke dalam palatum lunak pada titik sebelum penentuan.
Faringoplasti lateral : konsep dari penciptaan pembedahan dari faringoplasti
sphincter dinamis untuk memberikan kemudahan penutupan velofaringeal dibandingkan
dengan faringeal flap untuk mengontrol ukuran orifice faringeal yang pertama kali
diperkenalkan oleh Hynes pada tahun 1950. Sphincter ini dibentuk dari pilar tonsil posterior,
yang berkembang, termasuk palatofaringeus, diputar dan dijahit sampai akhir. Prosedur ini
didisain untuk mengurangi ukutan dari sisi lateral dan mennyempitkan area tengah.
Terapi Bicara
Apabila perbaikan cleft tidak memberikan perubahan yang signifikan pada
perkembangan bicara, maka permbedahan kedua dengan melakukan faringoplasti akan
dibutuhkan yang akan memberikan perbaikan terhadap perubahan artikulasi bicara. Akan
44

tetapi tetap dibutuhkan teapi bicara yang akan secara langsung meningkatkan artikulasi dan
kemampuan bicara.
Apabila VPI yang signifikan tetap ada setelah dilakukannya pembedahan primer, tidak
ada yang bisa dilakukan oleh speech therapist untuk memperbaiki artikulasi sampai ke
perubahan yang signifikan. Apabila yang terjadi sebaliknya, diaman terjadi sufisiensi
velofaringeal pada bicara, tidak ada kolaps yang nyata pada arkus alveolar, dan gangguan
terhadap pertumbuhan maksilofasial minimal, akan sangat mudah bagi speech terapis untuk
melakukan terapi bicara dan aka memeperlihatkan perubahan pola bicara yang signifikan.
Alveolar Bone Grafting
Bone grafting pada alveolar telah menjadi bagian yang penting dalam penanganan
pembedahan kontemporer pada beberapa deformitascleft orofacial. Pasien yang lahir dengan
cleft komplit harus dipertimbangkan untuk dilakukan bone grafting. alveolar bone grafting
sekunder pada masa gigi bercampur, sebelum erupsi dari kaninus permanen, sekarang sudah
ditetapkan sebagai perawatan untuk sisa kerusakan alveolar pada pasien cleft lip and palate.
Masalah penting yang tedapat pada penanganan cleft alveolar adalah waktudalam
melakukan penempatan bone graft. Bone grafting primer dilakukan pada pasien yang kurang
dari dua tahun, dimana bone grafting sekunder dilakukan secara umum pada umur antara 7
sampai sebelas tahun.dengan beberapa pengecualianbone grafting primer atau yang sangat
awal mulai ditinggalkan jarena memberikan risiko terhadap gangguan pertumbuhan maksila.
Tujuan dari alveolar bone grafting sekunder
- Stabilisasi dari arkus maksilla
- Penutupan fistula oronasak oalatal dan vestibular
- persediaan untuk kecukupan kuantitas tulang dan kualitas yang baik tidak hanya untuk erupsi
insisif lateral dan kaninus tetapi juga memelihara tulang yang adekuat dari akar insisif central
permanen yang berdekatan dengan cleft.
- Persediaan untuk mendukung dasar jaringan

lunak

nasal

dan

rekonstruksi

dari

aperturapyriform hipoplastik
- Persediaan terhadadap arsitekture tulang yang cocok p[ada premaksilla dan wajah bagian
anterior di maksilla pada daerah cleft untuk mendukung akurasi rekonstruksi otot nasolabial
- Persediaan untuk stok tulang yangadekuat untuk penempatan pokokimplant osseointegration

45

- Untuk memberikan dukungan periodontal yang lebih baik untuk gigi yang berdekatan dengan
cleft
Bone Grafting
Hampir semua teknik bone grafting memanfaatkan tulang cancellous untuk
meningkatkan pembentukan tulang baru. Tulang cancellous autogen telah menunjukkan
aktivtas osteogenik yang akan memberikan penyembuhan yang cepat pada kerusakan tulang.
Pada bone graft tulang cancellous, sel-sel yang aktif ditransplantasikan, dan revaskularisasi
awal selalu dicatat selama satu minggu, dan revaskularisasi menyeluruh selama tiga minggu
dijaga dalam kondisi yang ideal.
Untuk kesuksesan bone grafting yang dilakukan pada kerusakan alveolar, beberaopa
kondisi harus dicapai. Perbaikan yang tepat pada cleft palatal dan garis nasal, dan penutupan
yang rapat dari jaringan lunak yang ada di seberang alveoulus anterior merupakan hal yang
sangatpenting untuk dilakukan. Teknik pembedahan yang atraumatik, penghindaran generasi
panas saat penanaman cangkokan dan penempatan partikel tulang ke dalam larutan saline
yang diteteskan pada sponge untuk menghindari terjadinya pngawetan melalui proses
pengeringan sangat penting untuk menjaga keadaan sel sebelum dilakukan transplantasi.
Hampir semua laporan mengenai bone grafting primer menjelaskan mengenai
penggunaan tulang iga autogenus, yang mempunyai ratio yang tinggi dari kortikal ke tulang
cancellous. Pada pasien dengan cleft, beberapa prosedur grafting telah dilakukan dengan
tulang kortikal atau tulang kortikocancellous dari tulang iga, tibia atau puncak ilium.
Penggunaan serbuk tulang clavicula sebagai bahan pencengkokan tulang pada kerusakan
alveolar telah dijelaskan pada tahun 1970.
Prosedur
Pada pasien yang lebih tua, tulang ilium sudah sangat sering digunakan karena
merupakan sumber yang sangat kaya akan tulang cancellous murni. Pada anak kecil berusia
antara 9 sampai 10 tahun, seseorang tidak dapat memperkirakan untuk mendapatkan jumlah
yang besar dari tulang ilium, karena apophysis dari puncak ilium sebagian besar masih
berupa kartilegenous.

46

Area cleft diekspose dengan lebar lewat daerah insisi bersamaan dengan tepi cleft,
ditengah antara palatum dang dasar nasal. Dasar flap bagian atas berkembang sebagai garis
hidung, dan bagian bawah akan refleksi kea rah kaudal untuk penutupan palatum semua
jaringan lunak dengan cleft secara menyeluruh dihilangkan. Lapisan nasal yang dijahit telah
selesai dan kemudian flap mukoperiosteal palatum digabungkan dengan penjahitan. Hal ini
akan meninggalkan kavitas berbentuk pir yang baik.
Sementara itu, tulang cancelluos ditanam melalui insisi pendek diatas puncak ilium.
pangkal dari tulang kortikal diangkat, bergantung pada tepi dalam dari puncak. Dengan
menggunakan sendok silver kecil yang tajam dan tipis, tulang kortikal diambil, meninggalkan
plate kortikal bagian dalam dan luar secara utuh. Penutup kortikal digantikan dan ditahan
dengan posisinya dengan penjahitan yang dapat diserap.
Tulang cancellous lalu ditempatkan pada bagian yang mengalami kerusakan alveolar,
dengan lapisan sumbing juga ditempatkan secara subperiosteal si depan maxilla yang
hipoplastik dan dibawah dasar alar dan ambang lubang hidung. Bone graft lalu dilapisi
dengan penjahitan pada flap lateral dan medial sepanjang ridge dari bone graft ke
mukoperiosteum palatal.
4. Pembedahan Orthognatik1
Anak anak yang telah melakukan prebaikan cleft lip dan palate mengalami
perkembangan berupa peningkatan deformitas pada struktur facial pada saat
mereka tumbuh khususnya ketika mereka melewati masa remaja hal ini disebabkan
oleh kurang berkembanganya maxilla dan pertumbuhan mandibula yang relative
lebih besar yang akan menyebabkan profil muka menjadi konkaf dan terjadinya
disproporsi antara tinggi dari sepertiga tengah wajah dan sepertiga bawah.
Deformitas seperti ini bisa dikoreksi dengan pembedahan orthognatik biasanya ini
melibatkan osteotomi maxilla pada Le front I level: mungkin juga dibutuhkan juga
osteotomi pada level yang lebih tinggi atau osteotomi mandibula atau genial.
Hipoplasia maxilla bisa meningkatkan masalah psikososial kesulitan dalam
mastikasi, rasa sakit dan abnormalitas bicara, yang semua hal itu akan membuat
pembedahan menhadi pilihan utama. Sayangnya, pembedahan yang luas pada
maxilla pada usia awal bisa menyebabkan kerusakan pada gigi yang belum erupsi,
47

mengakibatkan retardasi dari pertumbuhan maxilla nantinya, atau menciptakan


oklusi yang ideal yang nantinya akan diganggu oleh maxilla yang tidak
proporsional dibandingna dengan pertumbuhan mandibula. Untuk alasan ini,
pembedahan ortognatik biasanya ditunda sampai pertumbuhan facial selesai.
5. Distraksi Osteogenesis1
Distraksi osteogensis adalah tekhnik perpanjangan tulang dengan
pergerakan bertahap dan remodeling yang berkelanjutan. Ide dibalik konsep ini
adalah hukum tentang tegangan-tekanan, yang menyatakan bahwa traksi yang
dilakukan secara bertahap pada jaringan hidup memberikan tekanan yang akan
menstimulasi serta memelihara regenerasi dan pertumbuhan aktif pada struktur
jaringan tertentu.

Distraksi Osteogenesis Alveolar


Distraksi alveolar merupakan cara yang relativ dalam pembuatan tulang
intramembran baru dan jaringan lunak berdasarkan prinsip biologic dari tekanan
dan stress, dan itu digunakan untuk pembentukan tulang dan jaringan lunak yang
serupa dengan bagian yang berdekatan dengan sisi yang dibedah. Metode ini
memperbaiki kerusakan jaringan keras dan lunak dengan membentuk volemu
tulang yang adekuat, sampai implant sudah dapat di tempatkan dan proses
histogenesis perialveolar terlihat normal.
Distraksi Osteogenesis Pada Hipoplasia Cleft Maxillari
Pengalaman dengan kemajuan midface teknik pada beberapa tahun
belakangan menindikasikan bahwa distraksi osteogenesis ialah treatment yang
dapat dipilih untuk memperpanjang dari

hypoplastic midface. Hal ini dapat

direkomendasikan menjadi alternative pertama pada defisiensi midface untuk


idealnya rekonstruksi tiga dimensi dari jaringan keras dan lunak, dengan hasil yang
sempurna.

48

Distraksi osteogenesis adalah sesuatu yang mudah, dapat diperkirakan, dan


teknik yang dapat dipercaya yang mana memungkinkan rekonstruksi jaringan
keras dan lunak tanpa membutuhkan grafting. Hal ini merupakan cara yang baik
untuk memperkirakan koreksi dari defisiensi osseous dengan tulang vascular pada
pasien dengan kelainan cleft dan memberikan metode yang efektif dalam
memperpanjang tulang.
Perbaikan Bekas Luka Pada Bibir
Meskipun jarang tapi abnormalitas yang terjadi setelah perbaikan
cleftlip yaitu terjadinya asimetri dari Cupids bow. Kebanyakan teknik diikuti
koreksi kelainan seperti V-Y flap, Kapetansky pendulum flaps, Abbe flap dan lainlain.
Abbe Flap
Dikarenakan kurangnya jaringan dan pendeknya bibir atas, bibir bawah
yang normal mungkin justru terlihat protuberant. Pada pasien cleft, bibir atas
biasanya berada diatas tulang maxilla dimana kurangnya jumlah dari forward
projection. Pada beberapa pasien, perbaikan bibir yang asli mungkin tidak
menghasilkan Cubips bow yang normal.
Pada beberapa kasus, solusi yang sangat memuaskan mungkin dapat
tercapai dengan memindahkan wedge flap dari bawah bibir ke atas bibir. Flap ini
dijahit dan membentuk jempatan dengan jaringan yang membagi mulut saat
membuka menjadi dua. Hal ini membutuhkan waktu 10-14 hari ketika jaringan
mendapat suplay adrah, setelah jembatan terpisahkan, luka pada kedua bibir (atasbawah) sudah sempurna.
6. Rhinoplasty1
Perbaikan Hidung
Kelainan hidung merupakan hal yang penting. Ini juga diperburuk oleh
usia. Kelainan ini sangat kompleks karena menyangkut komponen tiga dimensi dan
sulit atau tidak mungkin untuk memperbaikinya secara sempurna.
Nose Tip
49

Koreksi sekunder dari hidung meliputi operasi keseimbangan nose tip. Ini
lebih bisa diamati dimana sisi cleft tidak akan berubah dengan cepat dan lingkaran
cuping hidung akan begantung kebawah. Ketika dilihat dari bawah, sisi cleft
dilubang hidung akan terlihat jauh kebelakang dan sisi cleft didasar alar akan
terlihat jauh dibekang juga, terlaklu keatas ataupun kebawah. Dokter bedah
membentuk kelompok untuk memperbaiki hal ini. Seringnya, jaringan memerlukan
konstruksi lebih lanjut dan membutuhkan penyusunan tapi kekurangan tulang,
cartilage, kulit atau mukosa lining mungkin ada. Pada beberapa kasus tulang
mungkin diambil dari tulang pinggul atau tulang rusuk. Cartilage dari nasal septum
atau dari concha telinga, kulti bisa diambil dari bagian belakang telinga dan
mukosa lining pada aslah satu sisi septum nasal atau pada bagian dalam pipi.
Septum Nasal
Operasi bergantung pada kenyataan kartilago septal selalu konveks. Nasal
cavity kemudian di pack untuk menahan lurus cartilage saat penyembuhan. Tapi
kartilago dan jaringan lunak mempunyai memori dan memungkinkan kembali ke
posisi aslinya (cacat). Oleh karena itu, keadaan sempurna merupakan sesuatu yang
sulit untuk dicapai pada semua kasus.
Perbaikan nasal telah selesai setelah orthodontic dan koreksi orthognatic
dari maxilla dan mandibula.

4.3 Perawatan pasca operasi3


1. Pemeliharaan lingkungan.
Setelah dilakukan pembedahan, bayi dipindahkan ke recovery room dan
diperhatikan tanda-tanda vitalnya selama satu jam atau lebih dan ketika bayi sudah
benar-benar reaktif atau sadar, bayi dipindahkan ke ruang perawatan. Di ruang
perawatan, bayi diisolasi selama 24 jam dengan udara yang hangat dan lembab.
2. Feeding
Segera setelah bayi benar-benar sadar dari pengaruh anastesi, bayi tersebut
diberikan 5% dekstrosa dengan air untuk makanan pertamanya. Kemudian baru
diberikan formula, yang diperkental dengan sereal, satu sendok penuh sampai satu
50

ons formula. Formula yang lebih kental akan lebih mudah ditelan. Bayi diberi
makan dengan menggunakan breck feeder selama 8 hari, lalu dilanjutkan dengan
soft-niple feeding.
3. Perawatan luka
Logan bow biasa digunakan untuk meringankan tekanan pada cleft palate yang
lebar dan juga membersihkan garis jahitan pada luka terbuka. Jahitan kulit dibuka
pada hari kelima. Biasanya, jahitan pada dasar nostril bisa membutuhkan waktu
yang lebih untuk menutup. Oleh karena itu, biasanya dibuka pada hari ketujuh.
Setelah hari kedelapan dimana bayi telah keluar dari rumah sakit, orang tua
berfokus pada perawatan pada bibir. Perawatan bibir yang dilakukan di rumah
termasuk pembersihan jaringan luka sehabis makan dengan hydrogen peroksida
berkekuatan satu setengah kali selama 3 hari, dan setelah tiga hari bisa digunakan
sabun dan air. Nostril hasil operasi juga bisa dibersihkan dengan cotton swab.
Lapisan krim steroid (0.25% methylprednisolone) diaplikasikan pada jaringan
parut untuk menghilangkan tdana kemerahan.
4. Antibiotic
Pada perawatan rutin perbaikan cleft palate, biasanya tidak digunakan profilaktik
antibiotic. Antibiotic hanya digunakan apabila terdapat indikasi adanya infeksi atau
komplikasi pulmonal akibat anastesi. Sangat jarang terjadi kemplikasi seperti yang
tadi telah disebutkan, akan tetapi bila terjadi komplikasi, pasien bisa diberikan
potassium penicillin G secara intramuskuler. Anak atau bayi dengan kesulitan
respiratorus atau anomali gdana bisa diberikan juga vitamin (biasanya vitamin A,
D, B6) dengan jumlah 0.6 ml perhari.
5. Keluar dari rumah sakit dan kontrol
Bayi keluar pada 8 hari pasca operatif. Saat bayi keluar, jahitannya sudah dilepas,
dan pemberian makan dengan menggunakan botol soft naple sudah dimulai. Luka
pada bibir masih dalam masa penyembuhan, dan perawatan pada bibir sudah
minimal. Jaringan parut berwarna merah pada bibir di massage secara rutin dengan
krim steroid.

Tujuan operasi adalah untuk mencapai :


-

Penampilan yang normal


51

Menghisap dan makan tanpa terjadi regurgitasi nasal

Pertumbuhan gigi yang baik

Fungsi bicara yang normal

Pendengaran yang normal

Syarat terapi/tindakan:
-

Operasi pertama labioplasti dilakukan pada usia lebih dari 3 bulan


Dengan syarat rule of ten terpenuhi:
- usia>10 minggu
- berat badan > 10 pon (5Kg)
- Hb > 10 gr/dl

Operasi kedua palatoplasti dilakukan pada usia 1-2 tahun

Operasi revisi labio/palato/rhino setelah 6 bulan

Operasi ketiga alveolar bone graf pada usia 6-8 tahun

Speech terapi dapat dimulai setelah operasi pertama dan berlanjut sampai anak lancar
berbicara dengan baik. Terapi ini digunakan untuk memonitor dan mengembangkan
kemampuan berbicara.

Faringoplasti pada usia 4,5-5 tahun bila diperlukan.

Terapi ortodontik diperlukan agar gigi permanen dapat tumbuh dengan baik.

Dukungan emosional dibutuhkan oleh anak maupun kedua orangtuanya.

PENCEGAHAN
Beberapa penelitian menyarankan untuk mengkonsumsi multivitamin yang mengandung
asam folat sebelum konsepsi dan selama 2 bulan pertama kehamilan. Penelitian lain
membuktikan janin dengan gen spesifik dapat terjadi peningkatan resiko celah palatum apabila
ibu merokok minuman keras.
KESIMPULAN
Diagnosa labiopalatoschizis dapat ditegakkan melalui anamnesa dan pemeriksaan fisik.
Kelainan ini dapat menyebabkan berbagai komplikasi setelah lahir, oleh karena itu sangat
diperlukan terapi selanjutnya melalui jalur pembedahan yang juga dapat diikuti dengan terapi
52

lainnya. Operasi bibir sumbing idealnya dilaksanakan pada saat anak berusia 3 bulan dimana
berat badannya minimal 5 kilogram dan kadar hemoglobin darah lebih besar dari 10 gram
persen. Sedang bagi penderita sumbing langit-langit dilaksanakan pada saat anak berusia 1,5 2 tahun untuk mendapatkan hasil bicara maksimal. Tingginya angka kejadian dan komplikasi
yang terjadi bila bibir sumbing terlambat ditindak lanjuti merupakan masalah yang serius.
Oleh sebab itu, diagnosis seharusnya dapat ditegakkan secara dini agar komplikasi dapat
dicegah.

Daftar Pustaka
1.

Langman,1988, Embriologi Kedokteran, Penerbit buku kedokteran EGC, Jakarta,


Indonesia.

2.

McCarthy,1990, Plastic Surgery,Volume 4, WB Saunders co, Philadelphia.London,


Toronto.

3.

Smith H.W., 1983, The Atlast of Cleft Lip and Cleft Palate Surgery, 1sted, New York:
Grune and Stratton, p:123-128.

4.

Sadler T.W., 2005, Langmans Medical Embryology, 8th Ed., Twin Bridges, Montana.

5.

Finkelstein WM, 2001, Over View of General Embryology and Head and Neck
Development, in: Text Book of Orthodontics, editor: Bishara ES, WB Saunders co.

6.

Anonimous.

Lecture

Surgical

Repair

Facial

Clefts.

Accessed

from:

http://www.columbia.edu.
7.

Stark R.B. 1977. Embryology of Cleft Lip and Palate In Reconstructive Plastic Surgery.
2nd.ed. WB Saunders Company. Philadelphia.

8. Smith, P.B, Tessier Clefts, In : www.cleftline.org


9. Monasterio, F.O., Rare Cranio-Facial Clefts, In : www.cpmundi.org
10. Betharia, S.M., Kumar S, Facial Cleft Syndrome:A Case Report, Indian J Ophthalmol,
1990, In : www.ijo.in
11. Rana, R.E. et al, Median Cleft of Mandible and Lower Lip with Ankyloglossia and Ectopic
Minor Salivary Gland on Tounge:A Case Report, Indian J Plast Surg , 2004, In :
www.ijps.org
12. Senan, M, Padmakumar, G & Jisha K.T., Tessier Number 30, 2007, In :
http://www.ijps.org

53

54