REFERAT

BIBIR SUMBING

Pembimbing :
dr. Fajar Sidik, Sp.BP - RE

Disusun oleh :
Yossy Melna Aufah
2017730130

KEPANITERAAN KLINIK STASE BEDAH

RUMAH SAKIT ISLAM JAKARTA CEMPAKA PUTIH
PROGRAM STUDI PROFESI DOKTER
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA
2023
 KATA PENGANTAR

Dengan mengucap syukur Alhamdulillah kehadirat Allah SWT,

karena atas rahmat dan hidayah-Nya laporan Referat ini dapat terselesaikan
dengan baik. Referat ini disusun sebagai salah satu tugas kepanitraan
klinik stase bedah Fakultas Kedokteran dan Kesehatan Universitas
Muhammadiyah Jakarta di RumahSakit Islam Jakarta Cempaka Putih.
Penulisan laporan Referat ini tidak lepas dari bantuan dan
kemudahan yang diberikan secara tulus dari berbagai pihak. Oleh karena
itu, penulis menyampaikan terima kasih kepada dr. Fajar Sidik, Sp.BP -
RE yang telah membimbing penulis dalam pembuatan laporan ini.
Laporan Referat ini tentu saja masih banyak kekurangan dan jauh
dari sempurna. Oleh karena itu, kritik dan saran yang bersifat membangun
akan sangatpenulis harapkan demi kesempurnaan laporan ini.
Akhirnya, dengan mengucapkan Alhamdulillahirobbil ‘alamin
laporan Referat ini telah selesai dan semoga bermanfaat bagi semua pihak
serta semoga Allah SWT membalas semua kebaikan dengan balasan yang
terbaik, Aamiin Ya Robbal Alamin.

Jakarta, 20 September 2023

Yossy Melna Aufah

 BAB I
PENDAHULUAN

Cleft Lip and Cleft Palate atau Orofacial Cleft, yang biasa dikenal
dengan bibir sumbing ada suatu kondisi defek lahir dimana terbentuknya
pembukaan atau belahan yang tidak wajar pada bibir atau palatum.
Terdapat tiga jenis utama defek cleft lip cleft palate yaitu cleft lip (CL)
dimana terjadi belahan hanya pada bibir, cleft palate (CP) dimana terjadi
belahan pada daerah palatum, dan cleft lip palate (CLP), dimana belahan
terjadi menyeluruh dari palatum sampai bibir. Sumbing satu sisi 9 kali
lebih banyak dari pada sumbing pada dua sisi. Sisi kiri lebih sering terjadi
dibanding sisi kanan. Prevalensi bibir sumbing dan lelangit di dunia adalah
9,92 dari 10.000 kelahiran. Sebanyak 65% dari kelainan pada kepala dan
leher adalah bibir sumbing dan lelangit. Insidensinya bervariasi
berdasarkan lokasi geografis, etnik, dan gender. Prevalensi nasional bibir
sumbing di Indonesia adalah 0,2%. Provinsi DKI Jakarta ternyata
menduduki peringkat teratas untuk prevalensi bibir sumbing, yaitu sebesar
13,9‰ jauh di atas angka nasional (2,4‰), sedangkan provinsi lain seperti
Sumatera Selatan (10,6‰), Kep. Riau (9,9‰), Nusa Tenggara Barat
(8,6‰), Nanggroe Aceh Darussalam (7,8‰), menempati urutan
sesudahnya. Prevalensi terendah terdapat di Provinsi Jambi, Kalimantan
Barat, dan Sulawesi Barat masing-masing sebesar 0,4‰. Insidensi bibir
sumbing dan lelangit di Indonesia adalah 7500 per tahun.
Sampai saat ini, cleft lip dan cleft palate belum diketahui
penyebabnya atau bersifat idiopatik. Cleft lip dan cleft palate dicurigai
akibat mutasi pada gen pembentuk rongga mulut dan bibir pada bayi ketika
masa kandungan umur 4 bulan. Mutasi ini menyebabkan gagalnya
penyatuan jaringan yang membentuk palatum dan bibir atas, yang akhirnya
membentuk belahan yang terlihat jelas pada rongga mulut. Namun,
beberapa penelitian terbaru juga mencurigai diet dan pemakaian obat-
obatan pada ibu, kebiasaan merokok, dll. dapat menjadi faktor penyebab
terjadinya cleft lip dan cleft palate.
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI
Sumbing adalah terdapatnya celah pada bibir atas akibat
kegagalan organogenesis pada perkembangan embriologi. Kelainan
ini dapat disertai dengan celah pada lelangit yaitu celah pada lelangit
mulut sehingga antara hidung dan mulut terdapat hubungan
langsung.
Bibir sumbing adalah salah satu kelainan bawaan yang paling
umum, dan manajemen memerlukan pendekatan interprofessional
untuk mengatasi kelainan bentuk celah fisik bersama dengan
masalah yang dihasilkan dalam berbicara dan menelan. Banyak jenis
kelainan bentuk bibir sumbing yang dapat terjadi, seringkali
bersamaan dengan celah langit-langit.

2.2 FAKTOR RISIKO

Bibir sumbing dapat terjadi multifaktoral. Diantara faktor
penyebabnya adalah :
• Genetik
• Obat-obatan (Phenytoin, asetosal/aspirin, phenobarbital,
thalidome)
• Alkohol, Rokok
• Defisiensi asam folat dan vitamin B6
• Trauma dan stress saat kehamilan
• Paparan radiasi
2.3 KLASIFIKASI
• Cleft lip (CL)
Belahan hanya pada bibir

• Cleft Palate (CP)

Belahan berada di daerah palatum

• Cleft Lip Palate (CLP)

Belahan terjadi menyeluruh dari palatum sampai ke bibir
• Mikroform : menunjukkan peningkatan puncak cupid, pergerakan
philtrum, defisiensi vermilion medial, mallokasi alar dasar, mukosa
berlubang, defisiensi otot orbicularis oris
• Inkomplit : ditandai garis celah yang tidak mecapai dasar lubang
hidung. Dasar lubang hidung harus intak (simonart’s band)
• Komplit : melibatkan seluruh ketebalan bibir dan procesus alveolaris
(palatum primer), premaksila biasanya terotasi kearah luar dan menonjol
ke anterior dibandingkan dengan alveolus maksilaris anterior yang relative
lebih ke belakang
• Isolated : mengenai palatum saja, baik lunak atau keras. Tanda
klasik: celah pada palatum keras dan lunak, retrognatia, dan masalah
respirasi.
• Submukosa : ditandai dengan 3 yaitu: uvula bifida, diastatsis otot,
palatum keras yang berlekuk
2.4 EMBRIOLOGI

Hampir semua jaringan penyokong kepala (tulang rawan,

tulang, jaringan ikat) berasal dari crista neuralis yang bersifat
neurogenik. Pada organisme lainnya, jaringan ini berkembang dari
mesoderm atau mesenkim yang terbentuk. Pada penutupan tubus
neuralis, crista neuralis merupakan jaringan saraf embrional yang
tumbuh ke arah lateral, yang tidak saja menjadi asal perkembangan
ganglion spinal, tetapi juga keseluruhan sistem saraf perifer. Di
daerah kepala, crista neuralis tidak saja memiliki kemampuan untuk
membentuk jaringan saraf dan ganglion, tetapi juga membentuk
mesenkim ‘spesifik’ yang kemudian menjadi asal muasal sel-sel
jaringan ikat, osteoblas, sel-sel tulang rawan, odontoblas, dan lain-
lain. Oleh sebab itu, jaringan ini disebut mesektoderm atau
ektomesenkim. Setiap tonjolan wajah dibentuk dari proliferasi sel
crista neuralis yang bermigrasi menuju lengkung crista neuralis pada
minggu ke-4 kehamilan. Sel miogenik dari otot memiliki asal yang
berbeda. Sel-sel tersebut berasal dari mesoderm paraksial yang
bermigrasi menuju facial primordia. sel crista neuralis yang
membentuk massa pada daerah frontonasal akan pertama-tama
bermigrasi menuju regio prosencephalic (otak depan) dan kemudian
bergabung dengan sel migrasi lainnya, terutama yang berasal dari
daerah mesencephalic anterior (otak tengah). Sel-sel maxilla berasal
dari regio mesencephalic posterior, sedangkan sel-sel primordial
mandibula berasal dari regio rhombencephalon (otak belakang). Sel
yang bertumbuh pada mesencephalon posterior juga berkontribusi.
Prominentia frontonasalis (tonjolan frontonasal): akan menjadi dahi
dan dorsum apex hidung Prominentia nasalis lateralis: akan menjadi
sisi-sisi (alae) hidung Prominentia nasalis medialis: akan menjadi
nasal septum Prominentia maxillaris: akan menjadi regio pipi
sebelah atas dan bibir sebelah atas Prominentia mandibularis: akan
menjadi dagu, bibir bawah, dan daerah pipi sebelah bawah
Mesenkim pada tonjolan wajah (prominentia facialis): akan menjadi
berbagai otot dan derivatnya, serta tulang wajah Pada akhir minggu
ke-4 tampak 5 penonjolan. Tonjolan maxilla terdapat di sebelah
lateral, sedangkan tonjolan mandibula terdapat di sebelah caudal
stomodeum. Pada fase ini, tonjolan frontal juga tampak. Pada awal
minggu ke-5 kehamilan, tonjolan maxilla membesar dan tumbuh ke
arah ventral dan medial. Bagian ektodermal menebal (disebut juga
sebagai nasal placodes) pada prominentia frontonasalis dan mulai
melebar. Pada akhir minggu ke-5, ektoderm pada bagian tengah
nasal placodes mengalami invaginasi untuk membentuk lubang oral
dari lubang nasal, membelah rima placode menjadi prominentia
nasalis lateralis dan prominentia nasalis medialis. Permulaan minggu
ke-6: nasal bergeser menuju posisi yang lebih ventral, posisi sentral;
tampak enam tonjolan aurikular yang akan menjadi daun telinga,
pembentuk mandibula, dan arcus hyoideus. Akhir minggu ke-6:
prominentia nasalis medialis dan lateralis menyatu, prominentia
maxillaris mulai membentuk rahang atas, garis tengah dari
prominentia nasalis medialis membentuk septum nasal. Tonjolan
mandibula telah bergabung membentuk bibir bawah primordial.
Rongga nasal menjadi lebih dalam dan menyatu menjadi bentukan
tunggal yang lebih luas, saccus nasalis ectodermal. Awal minggu ke-
7: penyatuan prominentia nasalis medialis meluas ke lateral dan ke
inferior membentuk prominentia intermaxillaris, ujung hidung
terangkat di antara prominentia nasalis medialis, penonjolan kelopak
mata, daun telinga mulai berbentuk. Akhir minggu ke-7: pola wajah
sudah tampak seperti manusia, proporsi wajah akan berkembang
pada masa fetal, penyatuan prominentia nasalis medialis
(prominentia intermaxillaris) akan membentuk aksis sentral hidung
dan philtrum pada bibir hingga lengkap. Minggu ke-10: Ektoderm
dan mesoderm dari prominentia frontalis dan masing-masing
prominentia nasalis medialis berproliferasi membentuk garis tengah
septum nasalis. Cavitas nasal terbagi menjadi dua lintasan yang
 terbuka sampai pharynx di belakang palatum sekunder, melalui
choana. Philtrum telah terbentuk, sisi lateral tonjolan maxilla dan
mandibula bergabung membentuk pipi dan mengurangi lebar mulut
sampai pada ukuran akhir.

2.5 Sistem Klasifikasi

a. Klasifikasi VEAU
• Group I : defek hanya pada palatum molle
• Group II : defek pada palatum
molle dan palatum durum
• Group III : defek pada palatum
molle hingga alveolus, biasanya
mengenai bibir juga
• Group IV : complete bilateral
cleft
 b. Klasifikasi LAHSHAL
L - Bibir kanan
A - Alveolus kanan
H - Hard palate kanan S - Soft
palate
H - Hard palate kiri
A - Alveolus kiri
L - Bibir kiri
Anatomi normal : -
Complete cleft : huruf kapital
Incomplete cleft : huruf kecil

Contoh :
L-----L : lokasi sumbing berada di bibir kanan dan kiri, sumbing komplit.
---SHAL : lokasi sumbing komplit pada soft palate, hard palate, alveolus
dan bibir bagian kiri.

c. Klasifikasi Kernahan and Stark

• Area 1 dan 4 : Bibir

• Area 2 dan 5 : Alveolus
• Area 3 dan 6 : Palatum antara
alveolus dan incisive foramen
• Area 7 dan 8 : Palatum durum
• Area 9 : Palatum molle
 d. Klasifikasi Millard
Modifikasi dari klasifikasi Kernahan dan Stark

2.6 Diagnosis

Orofacial cleft termasuk cleft lip dengan atau tanpa cleft

palate adalah abnormalitas kongenital yang umum. Namun deteksi
prenatal yang tepat sangat penting karena jenis dan ekstensi dari
cleft berhubungan dengan outcome yang berhubungan secara
anatomi dan abnormalitas kromosom. Cleft lip tanpa cleft palate
memiliki prognosis yang lebih baik daripada cleft lip yang disertai
cleft palate. Teknik rekonstruksi, operasi, risiko untuk kronis otitis
media, kehilangan pendengaran, lafal yang abnormal akan
sangat berbeda dibandingkan keduanya. Cleft lip yang disertai cleft
palate menimbulkan morbiditas yang lebih besar dan memerlukan
perbaikan yang lebih banyak yang berhubungan dengan lebih
banyaknya tindakan operasi.

Transabdominal ultrasonography (TA-US) yang dilakukan

pada trimester dua kehamilan adalah pilihan pertama untuk
screening orofacial cleft. TA-US banyak dilakukan karena mudah
dan tidak menimbulkan radiasi. Selain itu ada juga 3-D US seperti
Ultrasonographic surface rendered oro-palatal (SROP) yang adalah
gambaran rekonstruksi 3D dari regio perioral fetal. SROP dapat
melihat superior lip, alveolar ridge, dan palate sekunder dalam satu
kali scan. SROP ini digunakan untuk managemen cleft lip dengan
 atau tanpa cleft palate, uni atau bi- lateral yang telah didiagnosis
pada umur gestasi 22-28 minggu. Namun 3-D US lebih jarang
digunakan karena membutuhkan waktu lebih lama. Sehingga orang
lebih sering menggunakan 2-D US. Untuk meningkatkan akurasi dari
2-D US ada penggunaan aplikasi warna atau power Doppler.
Ultrasound konvensional yang berwarna abu-abu dapat saja melewati
adanya cleft palate saat pemeriksaan karena bayangan dari bony
alveolar ridge yang menutupi kecacatan pada palate. Penggunaan
warna atau power Doppler pada potongan sagittal dapat
memperbaiki keakuratan diagnostik dengan mendeteksi aliran lambat
cairan amniotik diantara ruang buccal dan nasal fossa selama
bernafas atau menelan.
Selain ultrasound yang biasanya dilakukan pada umur gestasi
25-26 minggu, dapat juga dilakukan MRI pada umur gestasi 29-30
minggu jika pemeriksaan secara ultrasound terlalu sulit. Kepastian
diagnosis akan terkonfirmasi saat dilakukan pemeriksaan klinis pada
bayi yang sudah lahir.

2.7 Tatalaksana
Penderita dengan celah bibir dan langit-langit memerlukan
perawatan yang ektensif dan rutin. Perawatan dilakukan dalam 4
tahap yaitu sebelum pembedahan awal untuk memperbaiki bentuk
bibir, selama masa gigi geligi sulung, masa gigi geligi bercampur,
dan awal masa gigi geligi tetap.
Untuk menangani masalah penelanan yaitu masuknya bahan
makanan untuk kepentingan pertumbuhan dan perkembangan, maka
dibuatkanlah suatu obturator yang disesuaikan dengan pertumbuhan
tulang maksila untuk membantu fungsi penelanan penderita dan
diharapkan penderita akan mendapatkan bentuk palatum yang seperti
normal agar lidah terbiasa pada posisi fisiologis.
Pembedahan melibatkan beberapa prosedur primer dan
sekunder. Prosedur pembedahan dan waktu pelaksanaannya
bervariasi, tergantung pada tingkat keparahan. Penutupan bibir awal
dilakuakn selama beberapa bulan pertama lalu dianjurkan dengan
perbaikan langitan. Tujuannya adalah untuk mendapatkan
penampilan yang lebih baik, mengurangi insiden penyakit saluran
pernapasan. Prosedur perbaikan sekunder jaringan lunak dan
prosedur ortognatik dapat dilakukan untuk meningkatkan fungsi dan
tampilanestetik.
Berikut adalah tabel penatalaksanaan celah bibir dan langit -
langit:

USIA TINDAKAN

0-1 minggu Pemberian nutrisi dengan kepala miring posisi 45

derajat

1-2 minggu Pasang obturator untuk menutup celah pada langitan,

agar dapat menelan

10 minggu Labioplasty

1,5-2 tahun Palatoplasty

2-4 tahun Speech therapy

4-6 tahun Velopharyngoplasty

6-8 tahun Ortodonsi (pengaturan lengkung gigi)

8-9 tahun Alveolar bone grafting

9-17 tahun 0rtodonsi tulang

17-18 tahun Cek keseimbangan mandibula dan maksila

 DAFTAR PUSTAKA

1. Tolarova MM et al. Pediatric Cleft Lip and Palate. Medscape; 2018

2. Parker SE, Mai CT, Canfield MA, Rickard R, Wang Y, Meyer
RE, Anderson P, Mason CA, Collins JS, Kirby RS, Correa A; for
the National Birth Defects Prevention Network. Updated national
birth prevalence estimates for selected birth defects in the United
States, 2004-2006. Birth Defects Research (Part A):
Clinical and Molecular Teratology 2010;88:1008-16.
3. Sjamsudin E, Maifara D. Epidemiology and characteristics of cleft
lip and palate and the influence of consanguinity and
socioeconomic in West Java, Indonesia: a five-year retrospective
study. International Journal of Oral andMaxillofacial Surgery. 2017
Mar 1;46:69.
4. Keputusan Menteri Kesehatan Republik Indonesia Nomor
HK.01.07/MENKES/321/2019 Tentang Pedoman Nasional Pelayanan
Kedokteran Tata Laksana Bibir Sumbing dan Lelangit