Disusun oleh :
Hanum Puspa Dewi
012116405
Pembimbing :
Letkol CKM dr. Dadiya, Sp.B
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS ISLAM SULTAN AGUNG SEMARANG
PERIODE 16 November 2015 9 Januari 2016
LEMBAR PENGESAHAN KOORDINATOR KEPANITERAAN
ILMU BEDAH
REFERAT
Cleft Lip and Palate
Diajukan untuk Memenuhi Syarat Mengikuti Ujian Kepaniteraan Klinik
Di Departemen Ilmu Bedah
RST dr. Soedjono Tingkat II Magelang
Disusun Oleh:
Hanum Puspa Dewi
012116405
Mengesahkan:
Koordinator Pendidikan Departemen Ilmu Bedah
RST dr. Soedjono Tingkat II Magelang
Pembimbing
KATA PENGANTAR
2
Puji syukur penulis panjatkan ke hadirat Allah SWT karena atas rahmat
dan karunia-Nyalah penulis dapat menyelesaikan laporan yang berjudul Cleft Lip
and Palate. Laporan ini dibuat untuk memenuhi salah satu syarat ujian
Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Bedah RST dr. Soedjono Tingkat II Magelang.
Penyusunan laporan ini dapat terselesaikan tak lepas dari pihak-pihak yang
telah banyak membantu penulis dalam merampungkan laporan ini. Untuk itu,
penulis mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada:
1. dr. Dadiya, Sp.B selaku pembimbing atas bimbingan dan kesabarannya
selama selama penulis menempuh pendidikan di kepaniteraan klinik.
2. Para staf medis dan non-medis yang bertugas di SMF Ilmu Bedah RST dr.
Soedjono Tingkat II Magelang atas bantuannya untuk penulis
3. Teman-teman seperjuangan di kepaniteraan klinik Ilmu Bedah RST dr.
Soedjono Tingkat II Magelang.
Penulis menyadari bahwa laporan ini masih jauh dari kesempurnaan.Oleh
karena itu, kritik dan saran yang dapat membangun laporan ini kedepannya sangat
penulis harapkan demi perbaikan materi penulisan dan menambah wawasan
penulis.
Magelang,
Desember 2015
Penulis
DAFTAR ISI
LEMBAR PENGESAHAN. 2
KATA PENGANTAR.
DAFTAR ISI.... 4
BAB I
PENDAHULUAN. 5
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA.6
BAB III
KESIMPULAN. 33
DAFTAR PUSTAKA 34
BAB I
PENDAHULUAN
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
Gambar A. Janin pada akhir minggu keempat yang memperlihatkan posisi arkusarkus faring. B. Janin berumur 4,5 minggu yang memperlihatkan prominensia
mandibularis dan maksilaris.
Perkembangan wajah selanjutnya bergantung pada menyatunya sejumlah
processus penting (teori fusi processus), yaitu processus frontonasalis, processus
maxillaris, dan processsus mandibularis. Processus frontonasalis mulai sebagai
proliferasi mesenchym pada permukaan ventral otak yang sedang berkembang,
menuju kearah stomodeum. Sementara itu, processus maxillaris tumbuh keluar
dari ujung atas arcus pertama dan berjalan ke medial, membentuk pinggiran
bawah orbita. Processus mandibularis arcus pertama kini saling mendekat satu
dengan yang lain di garis tengah, di bawah stomodeum dan bersatu membentuk
rahang bawah dan bibir bawah.
medialis
dan
processus
nasalis
lateralis.
Dengan
berlanjutnya
dan bagian medial atau philtrum dibentuk oleh processus nasalis medialis dengan
bantuan processus maxillaries pada akhir minggu ke-6 sampai minggu ke-7.
Bibir bawah dibentuk dari processus mandibularis arcus pharyngeus
pertama masing-masing sisi. Processus ini tumbuh ke arah medial di bawah
stomodeum dan bersatu di garis tengah untuk membentuk seluruh bibir
bawah.Kulit yang menutupi processus frontonasalis dan derivatnya mendapat
persarafan sensoris dari divisi ophthalmica n. trigeminus, sedangkan divisi
maxillaries n. trigeminus mempersarafi kulit di daerah processus maxillaris. Kulit
yang meliputi processus mandibularis dipersarafi oleh divisi mandibularis n.
trigeminus. Otot-otot untuk ekspresi wajah berasal dari mesenchym arcus
pharyngeus kedua. Saraf yang menyuplai ini adalah saraf arcus pharyngeus kedua,
yaitu nervus kranialis.7,8
Berdasarkan teori di atas, hipotesa terjadinya bibir sumbing yaitu karena
kegagalan fusi antara processus maksilaris dengan processus nasalis medialis
dimana pertama terjadi pendekatan masing masing processus, setelah processus
bertemu, terjadi regresi lapisan epitel dan pada akhirnya mesoderm saling bertemu
dan mengadakan fusi.1,8
Sehingga teori terjadinya labio atau palatoschizis adalah sebagai berikut :
-
Embriogenesis Bibir
Pada akhir minggu keempat, muncul prominensia fasialis yang terutama
terdiri dari mesenkim yang berasal dari krista neuralis dan dibentuk terutama oleh
pasangan pertama arkus faring. Prominensia frontonasalis yang dibentuk
oleh proliferasi mesenkim yang terletak ventral dari vesikula otak, membentuk
batas atas stomodeum. Di kedua sisi prominensia frontonasalis, muncul
penebalan lokal permukaan ektoderm, plakoda nasalis. Selama minggu kelima,
plakoda nasalis (lempeng hidung) tersebut mengalami invaginasi untuk
membentuk fovea nasalis (lekukan hidung). Selama dua minggu berikutnya,
prominensia maksilaris tersebut bertambah besar. Secara bersamaan, tonjolan
Gambar A. Potongan frontal melalui kepala janin 7,5 minggu. Lidah telah
bergeser ke bawah dan bilah-bilah palatum telah mencapai posisi horizontal. B.
Pandangan ventral bilah-bilah palatum setelah rahang dan lidah diangkat.
Palatum Sekunder
Meskipun palatum primer berasal dari segmen intermaksila, bagian utama
palatum definitif dibentuk oleh dua pertumbuhan berbentuk bilah (shelves)
dari prominensia maksilaris. Pertumbuhan keluar ini, palatine shelves (bilahSbilah palatum), muncul pada minggu keenam perkembangan dan mengarah oblik
ke bawah di kedua sisi lidah. Namun, pada minggu ketujuh, bilah-bilah palatum
10
bergerak ke atas untuk memperoleh posisi horizontal di atas lidah dan menyatu,
membentuk palatum sekunder.
II. 2 Definisi
Cleft Lip and Palate (bibir sumbing dan langit-langit) adalah kelainan kongenital
facio-oral dimana terjadi malformasi atau pada area wajah janin tidak
membentuk dengan sempurna.1
Bibir sumbing (cleft lip) adalah kelainan berupa celah yang berada pada bagian
bibir atas yang didapatkan seseorang sejak lahir karena malformasi yang
disebabkan oleh gagalnya prosesus nasal mediana dan maksilaris untuk menyatu
selama perkembangan embrionik. Bila celah berada pada bagian langit-langit
rongga mulut (palatum) ,maka kelainan ini disebut cleft palate. Pada cleft palate,
celah akan menghubungkan langit-langit rongga mulut dengan rongga hidung atau
membentuk suatu fissura garis tengah pada palatum yang terjadi karena kegagalan
2 sisi untuk menyatu karena perkembangan embrionik.2
Golongan III : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang
alveolar dan bibir pada satu sisi (gambar C).
11
12
sederhana dengan bagian kulit yang meliputinya atau sebagai pita tipis kulit yang
menyeberangi bagian celah tersebut. Simonarts Band merupakan istilah untuk
menyebut suatu jaringan dari bibir dalam berbagai ukuran yang menghubungkan
celah tersebut. Walaupun Simonarts Band biasanya hanya terdiri dari kulit,
gambaran histologis menunjukkan terkadang juga terdiri dari serat-serat otot.
Celah pada palatum dapat dibagi menjadi primer (terlibatnya anterior
foramen insisivum, kelompok IV) atau sekunder (terlibatnya posterior dari
foramen insisivum, kelompok II). Celah palatum juga diklasifikasikan sebagai
unilateral atau bilateral, dan perluasannya lebih lanjut sebagai lengkap atau tidak
lengkap. Celah palatum ini diklasifikasikan tergantung dari lokasinya terhadap
foramen insisivus. Celah palatum primer terjadi pada bagian anterior foramen
insisivus, dan celah palatum sekunder terjadi pada bagian posterior dari foramen
insisivus. Celah unilateral palatum sekunder didefinisikan sebagai celah yang
prosesus palatum maksila pada satu sisi bergabung dengan septum nasi. Celah
bilateral lengkap palatum sekunder tidak memiliki titik penyatuan maksila dan
septum nasi. Celah lengkap seluruh palatum melibatkan baik palatum primer dan
juga sekunder, dan melibatkan salah satu sisi atau kedua sisi arkus alveolar,
biasanya melibatkan juga bibir sumbing. Celah tidak lengkap palatum biasanya
hanya melibatkan palatum sekunder saja dan memiliki tingkat keparahan yang
beragam.
Dan kelompok III yaitu pasien dengan bibir sumbing dan celah palatum.3
Gambar (A) Celah bibir unilateral tidak komplit, (B) Celah bibir unilateral (C)
Celah bibir bilateral dengan celah langit-langit dan tulang alveolar, (D) Celah
langit-langit.
14
15
II. 4 Etiologi
Etiologi cleft lip and palate adalah multifaktorial dan belum dapat
diketahui secara pasti. Pembentukan bibir terjadi pada masa embrio minggu
keenam sampai minggu kesepuluh kehamilan. Terganggunya fusi (menyatunya)
selama masa pertumbuhan intra uterine (dalam kandungan) ini bisa disebabkan
16
oleh berbagai faktor yang dapat dibagi menjadi faktor herediter dan faktor
eksternal.
a. Faktor herediter
Faktor herediter ini berarti menyangkut gen penyebab bibir
sumbing yang dibawa penderita. Hal ini dapat berupa :
Mutasi gen.
Kelainan kromosom : 75% dari faktor keturunan resesif dan 25%
bersifat dominan.
b. Faktor eksternal / lingkungan
Faktor eksternal merupakan hal-hal diluar tubuh penderita selama
masa pertumbuhan dalam kandungan yang mempengaruhi atau
menyebabkan terjadinya bibir sumbing yaitu :
Pengaruh lingkungan juga dapat menyebabkan, atau berinteraksi
dengan genetika untuk menyebabkan celah orofacial. Pada
manusia, bibir sumbing janin dan kelainan bawaan lain juga telah
dihubungkan dengan hipoksia ibu, seperti yang disebabkan oleh
misalnya ibu merokok, menyalahgunakan alkohol atau beberapa
bentuk pengobatan hipertensi.
Penyebab musiman (seperti eksposur pestisida)
Obat-obatan, seperti: Asetosal, Aspirin, Rifampisin, Fenasetin,
Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat,
Ibuprofen, Penisilamin, Antihistamin dapat menyebabkan celah
langit-langit. Retinoid, senyawa nitrat, obat-obatan antikonvulsan,
17
II. 5 Epidemiologi
Bibir sumbing dan celah palatum merupakan kelainan kongenital yang paling
sering ditemukan di daerah kepala dan leher. Insidens bibir sumbing dengan atau
tanpa celah palatum adalah 1 dari 2.000 kelahiran di Amerika Serikat. Insiden
bibir sumbing dengan atau tanpa celah palatum bervariasi berdasarkan etnis,dari
1.000 kelahiran didapatkan pada etnis Indian 3,6, etnis Asia 2,1, etnis kulit putih
1,0, dan etnis kulit hitam 0,41. Sebaliknya, insidens celah palatum konstan pada
18
semua etnis, yaitu 0,5 dari 1.000 kelahiran. Insidens berdasarkan jenis kelamin
pria dan wanita adalah 2:1 untuk bibir sumbing dengan atau tanpa celah palatum
dan 1:2 untuk celah palatum saja. Secara keseluruhan, proporsi kelainan ini di
Amerika Serikat: 45% celah lengkap pada bibir, alveolus, dan palatum; 25% celah
bibir, alveolus, atau keduanya; dan 30% celah palatum.3 Penelitian di Hawaii
(1986-2003) membandingkan angka kejadian bibir sumbing dan celah palatum
dengan bibir sumbing saja yaitu sebesar 3,2% dan 1,0%.2,3 Insidens terbanyak
pada orang Asia dan Amerika dibandingkan orang kulit hitam.
Di Indonesia, kelainan ini cukup sering dijumpai, walaupun tidak banyak data
yang mendukung. Jumlah penderita bibir sumbing dan celah palatum yang tidak
tertangani di Indonesia mencapai 5.000-6.000 kasus per tahun, diperkirakan akan
bertambah 6.000-7.000 kasus per tahun. Namun karena berbagai kendala, jumlah
penderita yang bisa dioperasi jauh dari ideal, hanya sekitar 1.000-1.500 pasien per
tahun yang mendapat kesempatan menjalani operasi. Beberapa kendalanya adalah
minimnya tenaga dokter, kurangnya informasi masyarakat tentang pengobatannya,
dan mahalnya biaya operasi.
II. 6 Diagnosis
Anamnesis dan pemeriksaan fisik saat bayi lahir.
USG dan MRI pada saat masa kehamilan. Biasanya terdeteksi saat
kunjungan rutin antenatal.
19
II. 7 Penatalaksanaan
Masalah yang mendesak adalah proses makan, segera setelah lahir, bayi
dipasangi penutup plastik yang cocok, maksudnya untuk membantu pengendalian
cairan, memberikan bidang referensi untuk pengisapan dan menjaga stabilitas
segmen segmen arkus lateral. Pertumbuhan arkus gigi yang cepat memerlukan
pengukuran alat penutup yang berulang ulang setiap beberapa minggu. Putting
artificial lunak dengan lubang yang besar berguna pada penderita celah palatum.
Penderita dengan celah bibir (sumbing) murni mungkin dapat minum ASI.
Program habilisasi yang menyeluruh untuk anak yang menderita bibir
sumbing atau celah palatum bisa memerlukan pengobatan khusus dalam waktu
bertahun tahun, dari tim yang terdiri dari dokter ahli anak, ahli bedah atau bedah
plastik, ahli THT, ahli ortodonsi yang akan mengikuti perkembangan rahang dan
giginya serta ahli logopedi yang mengawasi dan membimbing kemampuan
bicara.1
Ada tiga tahap penatalaksanaan labioschizis yaitu :11
1. Tahap sebelum operasi
20
Asupan gizi yang cukup, dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan
usia yang memadaitindakan operasi pertama dikerjakan untuk menutup celah
bibirnya, biasanya pada umur tiga bulan. Patokan yang biasa dipakai adalah rule
of ten yaitu. Saat melaksanakan tindakan koreksi dianut hukum sepuluh, yaitu
berat badan minimal empat setengah kilo (10 pon), kadar hemoglobin 10 gram
persen dan umur sekurang kurangnya 10 minggu dan tidak ada infeksi, leukosit
dibawah 10.000.
-
Jika bayi belum mencapai rule of ten, ada beberapa nasehat yang seharusnya
diberikan kepada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak
bertambah parah. Misalnya memberi minum harus dengan dot khusus dimana
ketika dot dibalik, susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah optimal
artinya tidak terlalu besar sehingga membuat bayi tersedak dan tidak terlalu kecil
sehingga membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot dengan lubang
khusus ini tidak tersedia, maka pemberian minum dapat dilakukan dengan
bantuan sendok secara perlahan dengan posisi setengah duduk atau tegak untuk
menghindari masuknya susu melewati langit langit yang terbelah.
-
Untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibar proses
tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kea rah depan (protrusion
pre maksila) akibat dodorngan lidah prolabium, karena jika hasil ini terjadi
tindakan koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil
akhir yang didapat tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap
direkatkan sampai waktu operasi tiba.
2. Tahap operasi
Penutupan bibir sumbing secara bedah biasanya dilakukan setelah umur 3
bulan, ketika anak itu telah menunjukkan kenaikan berat badan yang
memuaskan dan bebas dari infeksi oral, saluran nafas atau sistemik.
Tujuan pembedahan / operasi :
-
21
Teknik operasi :
A. Labioplasty
Cara Millard : rule of ten (10 minggu, 10 pound, Hb 10 gr%, leukosit <
10.000)
B. Palatoplasty
Dilakukan pada usia 20 bulan saat anak mulai belajar bicara
Cara operasi yang umum dipakai adalah cara Millard yang caranya memutar
dan memajukan (rotation and advacement). Teknik operasinya yaitu :
-
Dari sisi lateral, mukosa dikupas dari otot orbikularis oris, kemudian otot
orbikularis oris bagian merah bibir dipisahkan dari sisanya.
Kulit dan subkutis dibebaskan dari otot orbikularis oris secara tajam,
sampai kira kira sulkus nasolabialis.
Lepaskan mukosa bibir dari rahang pada lekuk pertemuannya,
secukupnya, kemudian otot dibebaskan dari mukosa hingga terbentuk 3
lapis flap : mukosa, otot dan kulit.
Lalu pada sisi medial, mukosa dilepaskan dari otot. Dibuat flap C,
kemudian dibuat insisi 2 mm dari pinggir atap lubang hidung.
Bebaskan kulit dari mukosa dan tulang rawan alae, menggunakan gunting
halus melengkung.
Letak tulang rawan alae diperbaiki dengan tarikan jahitan yang dipasang
ke kulit.
Setelah jahitan terpasang, lekuk atap dan lengkung atas atap lubang hidung
lebih simetris. Kolumela dan rangka tulang rawan dan vomer yang miring
dari depan ke belakang sulit diperbaiki, sehingga masih miring.
Luka dipinggir dalam atap nares dijahit, kemudian mukosa oral mulai dari
cranial, menghubungkan sulkus ginngivo labialis. Jahitan diteruskan
sampai ke dekat merah bibir.
Setelah itu, otot dijahit lapis demi lapis. Jahitan kulit dimulai dari titik
yang perlu ditemukan yaitu ujung busur Cupido. Diteruskan ke atas dan ke
mukosa bibir. Jaringan kulit atau mukosa yang berlebihan dapat dibuang.
Terakhir luka operasi ditutup dengan tulle dan kasa lembab selama 1 hari,
untuk menyerap rembesan darah / serum yang masih akan keluar. 1 hari
22
23
24
25
26
27
d) Furlow Z plasty
28
29
cairan dan elektrolit seimbang, pemberian makan dapat diijinkan pada hari ke
enam pasca bedah. Selama waktu yang singkat dalam masa pasca bedah,
perawatan khusus sangat diperlukan. Tindakan pengisapan nasofaring yang
dilakukan secara lembut mengurangi kemungkinan komplikasi yang lazim
terjadi, sperti atelektasis dan pneumonia.
Pertimbangan primer pada perawatan pasca bedah adalah rumatan
kebersihan garis jahitan dan menghindari ketegangan pada jahitan, karenanya
bayi diberikan makan dengan penetes obat dan tangan diikat manset siku.
Diet cair atau setengah cair dipertahankan.selama 3 minggu dan pemberian
makanan dilakukan dengan tetesan atau sendok. Tangan penderita dan mainan
juga benda benda asing harus dijauhkan dari palatum. Setelah operasi
labioplasti, pasien harus dievaluasi secara periodik terutama status kebersihan
mulut dan gigi, pendengaran dan kemampuan berbicara, dan juga keadaan
psikososial.
31
II. 9 Prognosis
Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat dimodifikasi
atau disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini melakukan
operasi saat usia masih dini, dan hal ini sangat memperbaiki penampilan wajah
secra signifikan. Dengan adanya teknik pembedahan yang makin berkembang,
80% anak dengan labioschisis yang telah ditatalaksana mempunyai perkembangan
kemampuan bicara yang baik. Terapi bicara yang berkesinambungan
menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalah-masalah berbicara pada
anak labioschisis.6
32
BAB III
KESIMPULAN
33
DAFTAR PUSTAKA
Tenggara
Timur.
Diunduh
http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/18.ht.ml
8. Sloan GM (2000). "Posterior pharyngeal
flap
dari
and
sphincter
34
35