Anda di halaman 1dari 35

REFERAT

Cleft Lip and Palate


Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Bedah
RST dr. Soedjono Tingkat II Magelang

Disusun oleh :
Hanum Puspa Dewi
012116405

Pembimbing :
Letkol CKM dr. Dadiya, Sp.B

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS ISLAM SULTAN AGUNG SEMARANG
PERIODE 16 November 2015 9 Januari 2016
LEMBAR PENGESAHAN KOORDINATOR KEPANITERAAN
ILMU BEDAH

REFERAT
Cleft Lip and Palate
Diajukan untuk Memenuhi Syarat Mengikuti Ujian Kepaniteraan Klinik
Di Departemen Ilmu Bedah
RST dr. Soedjono Tingkat II Magelang

Disusun Oleh:
Hanum Puspa Dewi
012116405

Mengesahkan:
Koordinator Pendidikan Departemen Ilmu Bedah
RST dr. Soedjono Tingkat II Magelang

Pembimbing

Letkol CKM dr. Dadiya, Sp.B

KATA PENGANTAR
2

Puji syukur penulis panjatkan ke hadirat Allah SWT karena atas rahmat
dan karunia-Nyalah penulis dapat menyelesaikan laporan yang berjudul Cleft Lip
and Palate. Laporan ini dibuat untuk memenuhi salah satu syarat ujian
Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Bedah RST dr. Soedjono Tingkat II Magelang.
Penyusunan laporan ini dapat terselesaikan tak lepas dari pihak-pihak yang
telah banyak membantu penulis dalam merampungkan laporan ini. Untuk itu,
penulis mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada:
1. dr. Dadiya, Sp.B selaku pembimbing atas bimbingan dan kesabarannya
selama selama penulis menempuh pendidikan di kepaniteraan klinik.
2. Para staf medis dan non-medis yang bertugas di SMF Ilmu Bedah RST dr.
Soedjono Tingkat II Magelang atas bantuannya untuk penulis
3. Teman-teman seperjuangan di kepaniteraan klinik Ilmu Bedah RST dr.
Soedjono Tingkat II Magelang.
Penulis menyadari bahwa laporan ini masih jauh dari kesempurnaan.Oleh
karena itu, kritik dan saran yang dapat membangun laporan ini kedepannya sangat
penulis harapkan demi perbaikan materi penulisan dan menambah wawasan
penulis.
Magelang,

Desember 2015

Penulis

DAFTAR ISI
LEMBAR PENGESAHAN. 2
KATA PENGANTAR.

DAFTAR ISI.... 4
BAB I
PENDAHULUAN. 5
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA.6
BAB III
KESIMPULAN. 33
DAFTAR PUSTAKA 34

BAB I
PENDAHULUAN

Labioschisis, yang umum dikenal dalam masyarakat sebagai bibir


sumbing/celah bibir/cleft lip, dengan atau tanpa celah langit-langit/palatum
(palatoschisis) adalah cacat bawaan kraniofasial yang paling banyak ditemukan.
Penyebab kelainan ini cukup kompleks dan melibatkan banyak faktor genetik dan
lingkungan. Derajat dan kompleksitas sumbing sangat bervariasi yang nantinya
akan menentukan tata laksana dan hasil akhir rekonstruksi untuk tiap individu.
Kelainan ini terjadi karena kegagalan penyatuan prossesus fasialis dengan
sempurna sehingga terjadi celah pada bibir atau palatum.1
Cleft palate dan cleft lip tidak selalu terjadi secara bersamaan. Ada tiga
jenis kelainan cleft yaitu cleft lip tanpa disertai cleft palate, cleftpalate tanpa
disertai cleft lip, cleft lip disertai dengan cleft palate. Celah yangterbentuk
tersebut bisa unilateral maupun bilateral. Tingkat pembentukan cleft palate
dan cleft lip bervariasi mulai dari ringan yaitu berupa sedikit tarikan hingga berat
yaitu celah yang terbentuk sampai nasal dan menuju tenggorokan.12 Malformasi
wajah yang umum di masyarakat ini terjadi hampir pada 1 dari 1000 kelahiran di
dunia. Anak dengan labioskizis, labiopalatoskizis, atau palatoskizis dapat
memiliki beberapa gangguan fisik yang disebabkan oleh kelainan lain yang
biasanya menyertai, atau akibat komplikasi kelainan wajah.13

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

II. 1 Embriogenesis dan Anatomi Wajah

Gambar Anatomi normal bibir dan palatum


Perkembangan Wajah
Kepala dan leher dibentuk oleh beberapa tonjolan dan lengkungan antara
lain prosesus frontonasalis, prosesus nasalis medialis dan lateralis, prosesus
maksilaris dan prosesus mandilbularis.Pada awal perkembangan, wajah janin
adalah daerah yang dibatasi di sebelah cranial oleh lempeng neural, di cauda oleh
pericardium, dan di lateral oleh processus mandibularis arcus pharyngeus pertama
kanan dan kiri. Di tengah-tengah daerah ini, terdapat cekungan ectoderm yang
dikenal sebagai stomodeum. Pada dasar cekungan terdapat membrane
buccopharyngeal. Pada minggu keempat, membrane buccopharyngeal pecah
sehingga stomodeum berhubungan langsung dengan usus depan (foregut).

Gambar A. Janin pada akhir minggu keempat yang memperlihatkan posisi arkusarkus faring. B. Janin berumur 4,5 minggu yang memperlihatkan prominensia
mandibularis dan maksilaris.
Perkembangan wajah selanjutnya bergantung pada menyatunya sejumlah
processus penting (teori fusi processus), yaitu processus frontonasalis, processus
maxillaris, dan processsus mandibularis. Processus frontonasalis mulai sebagai
proliferasi mesenchym pada permukaan ventral otak yang sedang berkembang,
menuju kearah stomodeum. Sementara itu, processus maxillaris tumbuh keluar
dari ujung atas arcus pertama dan berjalan ke medial, membentuk pinggiran
bawah orbita. Processus mandibularis arcus pertama kini saling mendekat satu
dengan yang lain di garis tengah, di bawah stomodeum dan bersatu membentuk
rahang bawah dan bibir bawah.

Gambar Proses perkembangan wajah manusia


Primordium kavum nasi tampak sebagai cekungan pada ujung bawah
processus frontonasalis yang sedang berkembang, membaginya menjadi processus
nasalis

medialis

dan

processus

nasalis

lateralis.

Dengan

berlanjutnya

perkembangan, processus maxillaris tumbuh ke medial dan menyatu dengan


processus nasalis medialis. Processus nasalis medialis membentuk philtrum pada
bibir atas dan premaxilla. Processus maxillaris meluas ke medial, membentuk
rahang atas dan pipi, dan akhirnya menutupi premaxilla dan menyatu pada garis
tengah. Berbagai processus yang membentuk wajah menyatu selama dua bulan
kedua.
Bibir atas dibentuk oleh pertumbuhan processus maxillaris arcus
pharyngeus pertama pada masing-masing sisi ke arah medial. Akhirnya, processus
maxillaris saling bertemu di garis tengah dan bersatu, juga dengan processus
nasalis medialis. Jadi bagian lateral bibir atas dibentuk oleh processus maxillaris,

dan bagian medial atau philtrum dibentuk oleh processus nasalis medialis dengan
bantuan processus maxillaries pada akhir minggu ke-6 sampai minggu ke-7.
Bibir bawah dibentuk dari processus mandibularis arcus pharyngeus
pertama masing-masing sisi. Processus ini tumbuh ke arah medial di bawah
stomodeum dan bersatu di garis tengah untuk membentuk seluruh bibir
bawah.Kulit yang menutupi processus frontonasalis dan derivatnya mendapat
persarafan sensoris dari divisi ophthalmica n. trigeminus, sedangkan divisi
maxillaries n. trigeminus mempersarafi kulit di daerah processus maxillaris. Kulit
yang meliputi processus mandibularis dipersarafi oleh divisi mandibularis n.
trigeminus. Otot-otot untuk ekspresi wajah berasal dari mesenchym arcus
pharyngeus kedua. Saraf yang menyuplai ini adalah saraf arcus pharyngeus kedua,
yaitu nervus kranialis.7,8
Berdasarkan teori di atas, hipotesa terjadinya bibir sumbing yaitu karena
kegagalan fusi antara processus maksilaris dengan processus nasalis medialis
dimana pertama terjadi pendekatan masing masing processus, setelah processus
bertemu, terjadi regresi lapisan epitel dan pada akhirnya mesoderm saling bertemu
dan mengadakan fusi.1,8
Sehingga teori terjadinya labio atau palatoschizis adalah sebagai berikut :
-

Labioschizis : perkembangan abnormal dari processus nasomedial dan


maksilaris

Palatoschizis : kegagalan fusi antara 2 processus palatine

Embriogenesis Bibir
Pada akhir minggu keempat, muncul prominensia fasialis yang terutama
terdiri dari mesenkim yang berasal dari krista neuralis dan dibentuk terutama oleh
pasangan pertama arkus faring. Prominensia frontonasalis yang dibentuk
oleh proliferasi mesenkim yang terletak ventral dari vesikula otak, membentuk
batas atas stomodeum. Di kedua sisi prominensia frontonasalis, muncul
penebalan lokal permukaan ektoderm, plakoda nasalis. Selama minggu kelima,
plakoda nasalis (lempeng hidung) tersebut mengalami invaginasi untuk
membentuk fovea nasalis (lekukan hidung). Selama dua minggu berikutnya,
prominensia maksilaris tersebut bertambah besar. Secara bersamaan, tonjolan

ini tumbuh ke arah medial, menekan prominensia nasalis mediana ke arah


garis tengah. Selanjutnya, celah antara prominensia nasalis mediana dan
prominensia maksilaris lenyap dan keduanya menyatu. Karena itu, bibir atas
dibentuk oleh dua prominensia nasalis mediana dan dua prominensia maksilaris.
Bibir bawah dan rahang dibentuk oleh prominensia mandibularis yang menyatu di
garis tengah.
Embriogenesis Hidung
Segmen intermaksila terbentuk akibat pertumbuhan prominensia maksilaris ke
medial, kedua prominensia nasalis mediana menyatu tidak hanya di permukaan
tetapi juga di bagian yang lebih dalam. Struktur ini terdiri dari komponen bibir
yang membentuk filtrum bibir atas; komponen rahang atas yang membawa empat
gigi seri; dan komponen palatum yang membentuk palatum primer yang
berbentuk segitiga. Segmen intermaksila bersambungan dengan bagian rostral
septum nasale yang dibentuk oleh prominensia frontalis.

Gambar A. Potongan frontal melalui kepala janin 7,5 minggu. Lidah telah
bergeser ke bawah dan bilah-bilah palatum telah mencapai posisi horizontal. B.
Pandangan ventral bilah-bilah palatum setelah rahang dan lidah diangkat.
Palatum Sekunder
Meskipun palatum primer berasal dari segmen intermaksila, bagian utama
palatum definitif dibentuk oleh dua pertumbuhan berbentuk bilah (shelves)
dari prominensia maksilaris. Pertumbuhan keluar ini, palatine shelves (bilahSbilah palatum), muncul pada minggu keenam perkembangan dan mengarah oblik
ke bawah di kedua sisi lidah. Namun, pada minggu ketujuh, bilah-bilah palatum

10

bergerak ke atas untuk memperoleh posisi horizontal di atas lidah dan menyatu,
membentuk palatum sekunder.

II. 2 Definisi
Cleft Lip and Palate (bibir sumbing dan langit-langit) adalah kelainan kongenital
facio-oral dimana terjadi malformasi atau pada area wajah janin tidak
membentuk dengan sempurna.1
Bibir sumbing (cleft lip) adalah kelainan berupa celah yang berada pada bagian
bibir atas yang didapatkan seseorang sejak lahir karena malformasi yang
disebabkan oleh gagalnya prosesus nasal mediana dan maksilaris untuk menyatu
selama perkembangan embrionik. Bila celah berada pada bagian langit-langit
rongga mulut (palatum) ,maka kelainan ini disebut cleft palate. Pada cleft palate,
celah akan menghubungkan langit-langit rongga mulut dengan rongga hidung atau
membentuk suatu fissura garis tengah pada palatum yang terjadi karena kegagalan
2 sisi untuk menyatu karena perkembangan embrionik.2

II. 3 Manifestasi Klinis


Klasifikasi celah bibir dan celah langit-langit:
Klasifikasi yang diusulkan oleh Veau dibagi dalam 4 golongan yaitu:

Golongan I : Celah pada langit-langit lunak (gambar A).

Golongan II : Celah pada langit-langit lunak dan keras dibelakang


foramen insisivum (gambar B).

Golongan III : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang
alveolar dan bibir pada satu sisi (gambar C).

Golongan IV : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang


alveolar dan bibir pada dua sisi (gambar D).4

11

12

Klasifikasi oleh Universitas IOWA:


Bibir sumbing dibagi menjadi unilateral kiri atau kanan, atau bilateral
(kelompok I), dapat juga lengkap (dengan ekstensi mencapai dasar hidung) atau
tidak lengkap. Bibir sumbing saja dapat terjadi, namun celah yang terjadi pada
daerah alveolus selalu dikaitkan dengan bibir sumbing. Bibir sumbing lengkap
merupakan celah yang mencapai seluruh ketebalan vertikal dari bibir atas dan
terkadang berkaitan dengan celah alveolar. Bibir sumbing tidak lengkap terdiri
dari hanya sebagian saja ketebalan vertikal dari bibir, dengan bermacam-macam
jenis ketebalan jaringan yang masih tersisa, dapat berupa peregangan otot
13

sederhana dengan bagian kulit yang meliputinya atau sebagai pita tipis kulit yang
menyeberangi bagian celah tersebut. Simonarts Band merupakan istilah untuk
menyebut suatu jaringan dari bibir dalam berbagai ukuran yang menghubungkan
celah tersebut. Walaupun Simonarts Band biasanya hanya terdiri dari kulit,
gambaran histologis menunjukkan terkadang juga terdiri dari serat-serat otot.
Celah pada palatum dapat dibagi menjadi primer (terlibatnya anterior
foramen insisivum, kelompok IV) atau sekunder (terlibatnya posterior dari
foramen insisivum, kelompok II). Celah palatum juga diklasifikasikan sebagai
unilateral atau bilateral, dan perluasannya lebih lanjut sebagai lengkap atau tidak
lengkap. Celah palatum ini diklasifikasikan tergantung dari lokasinya terhadap
foramen insisivus. Celah palatum primer terjadi pada bagian anterior foramen
insisivus, dan celah palatum sekunder terjadi pada bagian posterior dari foramen
insisivus. Celah unilateral palatum sekunder didefinisikan sebagai celah yang
prosesus palatum maksila pada satu sisi bergabung dengan septum nasi. Celah
bilateral lengkap palatum sekunder tidak memiliki titik penyatuan maksila dan
septum nasi. Celah lengkap seluruh palatum melibatkan baik palatum primer dan
juga sekunder, dan melibatkan salah satu sisi atau kedua sisi arkus alveolar,
biasanya melibatkan juga bibir sumbing. Celah tidak lengkap palatum biasanya
hanya melibatkan palatum sekunder saja dan memiliki tingkat keparahan yang
beragam.
Dan kelompok III yaitu pasien dengan bibir sumbing dan celah palatum.3

Gambar (A) Celah bibir unilateral tidak komplit, (B) Celah bibir unilateral (C)
Celah bibir bilateral dengan celah langit-langit dan tulang alveolar, (D) Celah
langit-langit.

14

Klasifikasi berdasarkan The Royal College of Surgeons of England (2000):

15

II. 4 Etiologi
Etiologi cleft lip and palate adalah multifaktorial dan belum dapat
diketahui secara pasti. Pembentukan bibir terjadi pada masa embrio minggu
keenam sampai minggu kesepuluh kehamilan. Terganggunya fusi (menyatunya)
selama masa pertumbuhan intra uterine (dalam kandungan) ini bisa disebabkan
16

oleh berbagai faktor yang dapat dibagi menjadi faktor herediter dan faktor
eksternal.

a. Faktor herediter
Faktor herediter ini berarti menyangkut gen penyebab bibir
sumbing yang dibawa penderita. Hal ini dapat berupa :
Mutasi gen.
Kelainan kromosom : 75% dari faktor keturunan resesif dan 25%
bersifat dominan.
b. Faktor eksternal / lingkungan
Faktor eksternal merupakan hal-hal diluar tubuh penderita selama
masa pertumbuhan dalam kandungan yang mempengaruhi atau
menyebabkan terjadinya bibir sumbing yaitu :
Pengaruh lingkungan juga dapat menyebabkan, atau berinteraksi
dengan genetika untuk menyebabkan celah orofacial. Pada
manusia, bibir sumbing janin dan kelainan bawaan lain juga telah
dihubungkan dengan hipoksia ibu, seperti yang disebabkan oleh
misalnya ibu merokok, menyalahgunakan alkohol atau beberapa
bentuk pengobatan hipertensi.
Penyebab musiman (seperti eksposur pestisida)
Obat-obatan, seperti: Asetosal, Aspirin, Rifampisin, Fenasetin,
Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat,
Ibuprofen, Penisilamin, Antihistamin dapat menyebabkan celah
langit-langit. Retinoid, senyawa nitrat, obat-obatan antikonvulsan,

alkohol, obat-obatan terlarang (kokain, heroin, dll).


Diet ibu dan asupan vitamin
Faktor usia ibu
Nutrisi, terutama pada ibu yang kekurangan folat
Penyakit infeksi Sifilis, virus rubella
Radiasi
Stres emosional
Trauma (trimester pertama)

17

II. 5 Epidemiologi
Bibir sumbing dan celah palatum merupakan kelainan kongenital yang paling
sering ditemukan di daerah kepala dan leher. Insidens bibir sumbing dengan atau
tanpa celah palatum adalah 1 dari 2.000 kelahiran di Amerika Serikat. Insiden
bibir sumbing dengan atau tanpa celah palatum bervariasi berdasarkan etnis,dari
1.000 kelahiran didapatkan pada etnis Indian 3,6, etnis Asia 2,1, etnis kulit putih
1,0, dan etnis kulit hitam 0,41. Sebaliknya, insidens celah palatum konstan pada
18

semua etnis, yaitu 0,5 dari 1.000 kelahiran. Insidens berdasarkan jenis kelamin
pria dan wanita adalah 2:1 untuk bibir sumbing dengan atau tanpa celah palatum
dan 1:2 untuk celah palatum saja. Secara keseluruhan, proporsi kelainan ini di
Amerika Serikat: 45% celah lengkap pada bibir, alveolus, dan palatum; 25% celah
bibir, alveolus, atau keduanya; dan 30% celah palatum.3 Penelitian di Hawaii
(1986-2003) membandingkan angka kejadian bibir sumbing dan celah palatum
dengan bibir sumbing saja yaitu sebesar 3,2% dan 1,0%.2,3 Insidens terbanyak
pada orang Asia dan Amerika dibandingkan orang kulit hitam.
Di Indonesia, kelainan ini cukup sering dijumpai, walaupun tidak banyak data
yang mendukung. Jumlah penderita bibir sumbing dan celah palatum yang tidak
tertangani di Indonesia mencapai 5.000-6.000 kasus per tahun, diperkirakan akan
bertambah 6.000-7.000 kasus per tahun. Namun karena berbagai kendala, jumlah
penderita yang bisa dioperasi jauh dari ideal, hanya sekitar 1.000-1.500 pasien per
tahun yang mendapat kesempatan menjalani operasi. Beberapa kendalanya adalah
minimnya tenaga dokter, kurangnya informasi masyarakat tentang pengobatannya,
dan mahalnya biaya operasi.

II. 6 Diagnosis
Anamnesis dan pemeriksaan fisik saat bayi lahir.
USG dan MRI pada saat masa kehamilan. Biasanya terdeteksi saat
kunjungan rutin antenatal.

Gambar Antenatal diagnosis pada labioschizis

19

Ultrasonografi, sebagai metode pencitraan utama, pemeriksaan yang


menunjukkan kondisi janin saat itu, selain itu mudah untuk dilakukan dan tidak
mahal. Namun, pemeriksaan menggunakan sonografi pada masa prenatal dengan
bibir sumbing dan palatum dapat menjadi sulit karena membayangi dari struktur
tulang di sekitarnya. Pada suatu penelitian dikatakan bahwa kebanyakan
pemeriksaan
anatomi dengan menggunakan pencitraan dua dimensi
transabdominal menggunakan 3,5-to-5 MHz transduser yang dapat menunjukkan
kejadian bibir sumbing pada janin dari usia kehamilan 16 minggu dengan
akurat. Namun, pemeriksaan untuk mendeteksi beberapa kelainan sumbing,
seperti pada sumbing bibir atau palatum terisolasi, tidak terlalu menggambarkan
hasil baik. 3-Dimensi atau 4-Dimensi USG dan MRI. Pada pencitraan di wajah
memiliki keuntungan untuk dapat melihat tingkat midline-anomaly yang
kompleks, yang mungkin terbatas jika dilakukan pada pencitraan gambar dua
dimensi biasa. Studi lain mengatakan bahwa MRI mampu untuk menentukan
tingkat keterlibatan posterior palatum dan penyebaran ke arah lateral sumbing
pada CL/P (Cleft lip with or without palate) atau CP (Cleft palate) mempunyai
akurasi diagnostik lebih tinggi dari pemeriksaan ultrasound. Penelitian lain
berpendapat bahwa MRI pada diagnosis prenatal untuk mengevaluasi palatum
primer dan sekunder.

II. 7 Penatalaksanaan
Masalah yang mendesak adalah proses makan, segera setelah lahir, bayi
dipasangi penutup plastik yang cocok, maksudnya untuk membantu pengendalian
cairan, memberikan bidang referensi untuk pengisapan dan menjaga stabilitas
segmen segmen arkus lateral. Pertumbuhan arkus gigi yang cepat memerlukan
pengukuran alat penutup yang berulang ulang setiap beberapa minggu. Putting
artificial lunak dengan lubang yang besar berguna pada penderita celah palatum.
Penderita dengan celah bibir (sumbing) murni mungkin dapat minum ASI.
Program habilisasi yang menyeluruh untuk anak yang menderita bibir
sumbing atau celah palatum bisa memerlukan pengobatan khusus dalam waktu
bertahun tahun, dari tim yang terdiri dari dokter ahli anak, ahli bedah atau bedah
plastik, ahli THT, ahli ortodonsi yang akan mengikuti perkembangan rahang dan
giginya serta ahli logopedi yang mengawasi dan membimbing kemampuan
bicara.1
Ada tiga tahap penatalaksanaan labioschizis yaitu :11
1. Tahap sebelum operasi
20

Mempersiapkan ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi

Asupan gizi yang cukup, dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan
usia yang memadaitindakan operasi pertama dikerjakan untuk menutup celah
bibirnya, biasanya pada umur tiga bulan. Patokan yang biasa dipakai adalah rule
of ten yaitu. Saat melaksanakan tindakan koreksi dianut hukum sepuluh, yaitu
berat badan minimal empat setengah kilo (10 pon), kadar hemoglobin 10 gram
persen dan umur sekurang kurangnya 10 minggu dan tidak ada infeksi, leukosit
dibawah 10.000.
-

Edukasi kepada orang tua

Jika bayi belum mencapai rule of ten, ada beberapa nasehat yang seharusnya
diberikan kepada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak
bertambah parah. Misalnya memberi minum harus dengan dot khusus dimana
ketika dot dibalik, susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah optimal
artinya tidak terlalu besar sehingga membuat bayi tersedak dan tidak terlalu kecil
sehingga membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot dengan lubang
khusus ini tidak tersedia, maka pemberian minum dapat dilakukan dengan
bantuan sendok secara perlahan dengan posisi setengah duduk atau tegak untuk
menghindari masuknya susu melewati langit langit yang terbelah.
-

Celah bibir direkatkan dengan menggunakan plaster khusus non alergenik

Untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibar proses
tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kea rah depan (protrusion
pre maksila) akibat dodorngan lidah prolabium, karena jika hasil ini terjadi
tindakan koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil
akhir yang didapat tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap
direkatkan sampai waktu operasi tiba.
2. Tahap operasi
Penutupan bibir sumbing secara bedah biasanya dilakukan setelah umur 3
bulan, ketika anak itu telah menunjukkan kenaikan berat badan yang
memuaskan dan bebas dari infeksi oral, saluran nafas atau sistemik.
Tujuan pembedahan / operasi :
-

Menyatukan bagian bagian celah

Mewujudkan bicara yang bagus dan jelas

21

Mengurangi regurgitasi hidung

Menghindari cedera pada pertumbuhan maksila

Teknik operasi :
A. Labioplasty
Cara Millard : rule of ten (10 minggu, 10 pound, Hb 10 gr%, leukosit <
10.000)
B. Palatoplasty
Dilakukan pada usia 20 bulan saat anak mulai belajar bicara
Cara operasi yang umum dipakai adalah cara Millard yang caranya memutar
dan memajukan (rotation and advacement). Teknik operasinya yaitu :
-

Dari sisi lateral, mukosa dikupas dari otot orbikularis oris, kemudian otot
orbikularis oris bagian merah bibir dipisahkan dari sisanya.
Kulit dan subkutis dibebaskan dari otot orbikularis oris secara tajam,
sampai kira kira sulkus nasolabialis.
Lepaskan mukosa bibir dari rahang pada lekuk pertemuannya,
secukupnya, kemudian otot dibebaskan dari mukosa hingga terbentuk 3
lapis flap : mukosa, otot dan kulit.
Lalu pada sisi medial, mukosa dilepaskan dari otot. Dibuat flap C,
kemudian dibuat insisi 2 mm dari pinggir atap lubang hidung.
Bebaskan kulit dari mukosa dan tulang rawan alae, menggunakan gunting
halus melengkung.
Letak tulang rawan alae diperbaiki dengan tarikan jahitan yang dipasang
ke kulit.
Setelah jahitan terpasang, lekuk atap dan lengkung atas atap lubang hidung
lebih simetris. Kolumela dan rangka tulang rawan dan vomer yang miring
dari depan ke belakang sulit diperbaiki, sehingga masih miring.
Luka dipinggir dalam atap nares dijahit, kemudian mukosa oral mulai dari
cranial, menghubungkan sulkus ginngivo labialis. Jahitan diteruskan
sampai ke dekat merah bibir.
Setelah itu, otot dijahit lapis demi lapis. Jahitan kulit dimulai dari titik
yang perlu ditemukan yaitu ujung busur Cupido. Diteruskan ke atas dan ke
mukosa bibir. Jaringan kulit atau mukosa yang berlebihan dapat dibuang.
Terakhir luka operasi ditutup dengan tulle dan kasa lembab selama 1 hari,
untuk menyerap rembesan darah / serum yang masih akan keluar. 1 hari

22

sesudahnya, barulah luka dirawat terbuka dengan pemberian salep


antibiotik.

Gambar Reparasi labioschizis (labioplasti) (A dan B) pemotongan sudut celah


pada bibir dan hidung (C) bagian bawah nostril disatukan dengan sutura (D)
bagian atas bibir disatukan dan (E) jahitan memanjang sampai ke bawah untuk
menutup celah secara keseluruhan

23

24

25

Gambar Teknik operasi labioplasty dan palatoplasty


Tindakan selanjutnya adalah menutup langitan (palatoplasti),
dikerjakan sedini mungkin (15 24 bulan) sebelum anak mampu bicara
lengkap sehingga pusat bicara di otak belum membentuk cara bicara.
Kalau operasi dikerjakan lambat, sering hasil operasi dalam hal
kemampuan bicara atau mengeluarkan suara normal atau tak sengau, sulit
di capai.
Perbaikan celah palatum dapat dilakukan dengan teknik :8
a) Von Langenbeck Palatoplasty
Dasar tehnik ini yaitu memisahkan celah palatum yang terpisah.
Pembedahan dan penjahitan otot merupakan prosedur untuk
membuat sling otot. Skematik palatoplasti Von Langenbeck,

26

melibatkan flap bipedikel mukoperiosteal untuk menutup celah


patum durum dan molle.

Gambar 7. Von Langenbeck Palatoplasty

b) Veau Wardill Kilner Pushback palatoplasty (V-Y)


Penutupan mukoperiosteal dibuat dengan W shaped incison.
Pembebasan mukoperiostal dari palatum disambung ke palatum
durum dan pembukaan tulang secara anterior dan lateral.

Gambar 8. Veau Wardill Kilner Pushback palatoplasty (V-Y)


c) Bardach Two flap
Dilakukan pada bibir sumbing bilateral, merupakan modifikasi dari
tehnik Von Langenbeck dimana dilakukan insisi di sepanjang tepi
celah palatum dan tepi alveolar. Penggabungan secara anterior ini,
untuk membebaskan penutupan mucoperiosteal. Palatum molle
diperbaiki pada jahitan garis lurus. Pemotongan dan rekonstruksi

27

m. levator veli palatine sebagai sling otot dinamakan intravelar


palatoplasty.

Gambar 9. Bardach Two flap

d) Furlow Z plasty

28

Teknik dimana bagian palatum di reposisi dan veli palatine


disambung oleh double opposing (menyilang) secara Z plasty.
Operasi plastik caraini adalah teknik yang paling sering digunakan;
garis jahitan yang diatur berguna untuk memperkecil takik bibir
akibat retraksi jaringan parut.

Gambar 10. Skema palatoplasti Z plasty. (A) Garis ganda adalah


garis insisi dan garis putus-putus adalah garis lipat. (B) Flap kiri
terdiri dari otot dan mukosa oral dan flap kanan hanya terdiri dari
mukosa oral. (C) Penutupan akhir Z plasty
Karena celah palatum sangat bervariasi dalam ukuran, bentuk, dan
derajat kerusaknnya; penentuan waktu operasi koreksi seharusnya bersifat
individual. Kriteria seperti lebarnya celah, cukupnya segmen palatum yang
ada, morfologi daerah sekitarnya (seperti lebarnya orofaring) dan fungsi

29

neuromuskuler palatum mulut serta dinding faring mempengaruhi


pengambilan keputusan.
Cacat celah ini hampir selalu menyilang rigi rigi alveoulus dan
menganggu pembentukan gigi pada daerah tersebut. Elemen elemen gigi
yang hilang harus diganti dengan alat alat prostetik; kemungkinan juga
diperlukan perubahan posisi gigi. Setelah operasi, pada usia anak dapat
belajar bicara dari orang lain, speech therapist dapat diminta mengajar atau
melatih anak bicara yang normal. Bila ini telah dilakukan tetapi suara yang
keluar masi sengau maka dapat dilakukan Faringoplasti. Operasi ini
adalah membuat bendungan pada faring untuk memperbaiki fonasi,
biasanya pada umur 6 tahun ke atas.
Pada umur 8 9 tahun dilakukan tindakan operasi penambalan
tulang pada celah alveolus atau maksila untuk memungkinkan ahli
ortodonti nanti mengatur pertumbuhan gigi dikanan kiri celah supaya
normal. Graft tulang diambil dari bagian spongius Krista iliaka. Tindakan
operasi terakhir yang mungkin diperlukan dikerjakan setelah pertumbuhan
tulang tulang muka mendekati selesai yaitu pada umur 15 17 tahun.
Sering ditemukan hipoplasi pertumbuhan maksila sehingga gigi
geligi depan atas atau rahang atas kurang maju pertumbuhannya. Dapat
dilakukan bedah ortognatik, memotong bagian tulang yang tertinggal
pertumbuhannya dan mengubah posisinya maju ke depan.Bila gusi juga
terbelah (gnatoschizis) kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis,
koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia 8 9 tahun bekerja sama
dengan dokter gigi ahli ortodonsi.
Pengelolaan bibir sumbing langitan merupakan pengelolaan
terpadu (multidisipliner). Dokter umum, biasanya orangtua penderita
mengontrol kesehatan bayi atau anak dan menulis surat rujukan yang
perlu. Ahli bedah plastik memberikan penerangan yang lebih terperinci
dan melakukan semua tindakan operasi. Ahli THT mungkin diperlukan
bila terjadi gangguan pada telinga. Speech therapist untuk mengajarkan
bicara dan dokter gigi untuk tindakan ortodonti.8,10
3. Penanganan Prabedah dan Pasca Bedah
Garis jahitan yang terpapar pada dasar hidung dan bibir dapat dibersihkan
dengan kapas yang diberi larutan hydrogen peroksida dan salep antibiotika
yang diberikan beberapa kali perhari. Jahitan dapat diangkat pada hari ke 57.Kecurigaan infeksi merupakan kontraindikasi operasi, jika gizi anak baik,
30

cairan dan elektrolit seimbang, pemberian makan dapat diijinkan pada hari ke
enam pasca bedah. Selama waktu yang singkat dalam masa pasca bedah,
perawatan khusus sangat diperlukan. Tindakan pengisapan nasofaring yang
dilakukan secara lembut mengurangi kemungkinan komplikasi yang lazim
terjadi, sperti atelektasis dan pneumonia.
Pertimbangan primer pada perawatan pasca bedah adalah rumatan
kebersihan garis jahitan dan menghindari ketegangan pada jahitan, karenanya
bayi diberikan makan dengan penetes obat dan tangan diikat manset siku.
Diet cair atau setengah cair dipertahankan.selama 3 minggu dan pemberian
makanan dilakukan dengan tetesan atau sendok. Tangan penderita dan mainan
juga benda benda asing harus dijauhkan dari palatum. Setelah operasi
labioplasti, pasien harus dievaluasi secara periodik terutama status kebersihan
mulut dan gigi, pendengaran dan kemampuan berbicara, dan juga keadaan
psikososial.

II. 8 Komplikasi jika tidak dilakukan pembedahan


1. Masalah asupan makanan
Masalah asupan makanan merupakan masalah pertama yang terjadi
pada bayi penderita celah bibir. Adanya celah bibir memberikan kesulitan
pada bayi untuk melakukan hisapan payudara ibu atau dot. Tekanan
lembut pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin dapat meningkatkan
kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah
refleks hisap dan refleks menelan pada bayi dengan celah bibir tidak
sebaik normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat
menyusu. Cara memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin dapat
membantu proses menyusui bayi dan menepuk-nepuk punggung bayi
secara berkala dapat membantu. Bayi yang hanya menderita labioschisis
atau dengan celah kecil pada palatum biasanya dapat menyusui, namun
pada bayi dengan labiopalatochisis biasanya membutuhkan penggunaan
dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga
hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labio-palatoschisis dan bayi
dengan masalah pemberian makan/ asupan makanan tertentu.
2. Masalah dental

31

Anak yang lahir dengan celah bibir mungkin mempunyai masalah


tertentu yang berhubungan dengan kehilangan gigi, malformasi, dan
malposisi dari gigi geligi pada area dari celah bibir yang terbentuk.
3. Infeksi telinga
Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita
infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otototot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius.
4. Gangguan berbicara
Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki
abnormalitas pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole.
Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat
bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi
(hypernasal quality of 6 speech). Meskipun telah dilakukan reparasi
palatum, kemampuan otot-otot tersebut diatas untuk menutup ruang/
rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya
normal. Penderita celah palatum memiliki kesulitan bicara, sebagian
karena palatum lunak cenderung pendek dan kurang dapat bergerak
sehingga selama berbicara udara keluar dari hidung. Anak mungkin
mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d, t, h, k, g, s,
sh, dan ch", dan terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu.5

II. 9 Prognosis
Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat dimodifikasi
atau disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini melakukan
operasi saat usia masih dini, dan hal ini sangat memperbaiki penampilan wajah
secra signifikan. Dengan adanya teknik pembedahan yang makin berkembang,
80% anak dengan labioschisis yang telah ditatalaksana mempunyai perkembangan
kemampuan bicara yang baik. Terapi bicara yang berkesinambungan
menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalah-masalah berbicara pada
anak labioschisis.6

32

BAB III
KESIMPULAN

Labiopalatoskizis merupakan suatu kelainan kongenital akibat proses


pembentukan bibir dan palatum tidak sempurna pada janin, dapat berupa kelainan
sindromik dan nonsindromik. Penanganan Labiopalatoskizis memerlukan kerja
sama tim dari berbagai keahlian. Saat ini berbagai teknik operasi dapat dilakukan
mulai dari perlekatan bibir unilateral dan bilateral, rekonstruksi bibir sumbing
unilateral dan bilateral, dan rekonstruksi celah palatum unilateral dan bilateral.

33

DAFTAR PUSTAKA

1. Sadler, T.W. 2006. Embriologi Kedokteran Langman Ed 10. Jakarta: EGC.


2. Young, D.L. Schneider, R.A. Hu, D. Helms, J.A. 2000. Genetic and
Teratogenic Approaches to Craniofacial Development. Critical Reviews in
Oral Biology & Medicine 11:304-317.
3. Bailey BJ, Johnson JT, Newlands SD. Head & Surgery-Otolaygology 4th
ed. Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins; 2006.
4. Cummings CW, Flint PW, Haughey BH, Robbins KT, Thomas JR, Harker
LA, et al. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery, 4th ed.
Philadelphia: Mosby Inc; 2005.
5. Sacharin, Rosa M. Text Book of Pediatric. Edisi ke 12. Jakarta: EGC.
2002
6. Bisono. Sumbing Bibir / Langitan. Dalam : Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah.
Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia / RS dr.
Cipto Mangunkusumo. Jakarta: Binarupa Aksara. 393 396.
7. Hidayat dkk. Defisiensi Seng (Zn) Maternal dan Tingginya Prevalensi
Sumbing Bibir / Langit Langit di Kabupaten Timor Tengah Selatan,
Nusa

Tenggara

Timur.

Diunduh

http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/18.ht.ml
8. Sloan GM (2000). "Posterior pharyngeal

flap

dari
and

sphincter

pharyngoplasty: thestate of the art". Cleft Palate Craniofac. J. 37 (2):


11222.doi:10.1597/1545-1569(2000)037<0112:PPFASP>2.3.CO;2.PMID
10749049.).
9. Mansjoer A, Triyanti K, Savitri R, et al. Sumbing Bibir dan Langitan.
Dalam : Kapita Selekta. Jilid 2. Jakarta: Media Aeusculapius. FKUI. 2005
10. Sacharin, Rosa M. Text Book of Pediatric. Edisi ke 12. Jakarta: EGC.
2002
11. Shenaq SM, JYS Kim, A Bienstock. Plastic and Reconstructive Surgery.
Dalam :Schwartzs Principles of Surgery. FC Brunicardi, DK Andersen,
TR Billiar, DL Dunn, JG Hunter, RE PUllock. Edisi ke 8. Volume
2.Library of Congress Cataloging in Publication Data; 1999. 1796 1800.
12. Zucchero, T.M. et al. 2004 Interferon Regulatory Factor 6 (IRF6) Gene
Variantsand the Risk of Isolated Cleft Lip or Palate New England

34

Journal of Medicine 351:769-780 [1] ^ "Cleft palate genetic clue found".


BBC News.2004-08-30. http://news.bbc.co.uk/1/hi/health/3577784.stm.
13. Malek, R. 2001. Cleft Lip and Palate (Lesions, Pathophysiology and
Primary Treatment). Martin Dunitz Ltd. London. p. 27-28.

35