Pendekatan Klinis pada anak 15 bulan dengan kondisi membiru dan lemas

Prilia Pratiwi Munda ( 102012150), Marry Salvatrix Mekeng, Fahala Lamboi Sihaloho
(102013424), Regina Renatan (102014012), Haryaty Kaseh (102014069), Maria Rosario
Angelina Mella (102014154), Dominikus Veri Efendi (102014156), Insan Kamil
(102015001)
Fakultas Kedikteran Universitas Kristen Krida
Jl Arjuna Utara Kebon Jeruk, Jakarta

PENDAHULUAN
Penyakit jantung kongenital atau bawaan merupakan penyakit yang terjadi pada kira-kira
10 dari 1000 anak yang lahir, dan insidennya bahkan lebih tinggi daripada bayi yang lahir mati
dan pada abortus spontan. Penyakit ini mungkin disebabkan oleh interaksi antara predisposisi
genetik dan faktor lingkungan. PJB dibagi kepada dua yaitu sianotik dan asianotik. PJB sianotik
termasuk Tetralogi Fallot, Trunkus Arteriosus, Transposisi arteri-arteri besar serta Atresia
Trikuspid. Tetralogi Fallot adalah lesi jantung sianosis yang paling lazim ditemukan pada
penderita penyakit jantung sianosis yang tidak diobati yang bertahan hidup sesudah masa bayi.

SKENARIO
Seorang anak laki-laki berusia 15 bulan dibawa ibunya ke IGD RS karena tiba-tiba
membiru dan lemas setelah menangis kuat.
ANAMNESIS
Wawancara yang baik seringkali sudah dapat mengarah masalah pasien dengan diagnosa
penyakit tertentu. Adapun anamnesis meliputi: pencatatan identitas pasien, keluhan utama
pasien, riwayat penyakit pasien serta riwayat penyakit keluarga.1

Identitas penderita
Nama, alamat, tempat/tanggal lahir, umur, jenis kelamin, pekerjaan orang tua,
pendidikan, status sosial ekonomi keluarga, saudara kandung (jumlah, jenis kelamin, dan
berapa yang masih tinggal bersama penderita), keadaan sosial ekonomi. Termasuk
anamnesis mengenai faktor resiko dan mengenai adanya gangguan aktivitas.1

Riwayat penyakit sekarang

Riwayat penyakit dahulu

Apakah anak itu pernah menderita penyakit yang sama atau ada gangguan lain pada
jantungnya sejak kelahiran atau adakah penyakit-penyakit lain.
Riwayat kehamilan
Riwayat ibu yang sakit atau terpajan obat dan bahan kimia mungkin berguna,terutama
jika agen infeksi atau bahan kimia diketahui merupakan teratogen.
Riwayat makanan
o Makanan yang dikonsumsi anak dalam jangka pendek dan panjang.
o Apakah kualitas dan kuantitasnya adekuat, memenuhi angka kecukupan gizi
(AKG) yang dianjurkan kekurangan gizi akan memberi pengaruh terhadap

saluran nafas akibat infeksi virus, bakteri maupun mikroorganisme lain.

o Riwayat pemberian ASI
Riwayat imunisasi
o Ditanyakan imunisasi dasar maupun imunisasi ulangan (booster) harus secara
rutin
o Khusus imunisasi BCG, DPT, Polio, Campak dan Hepatitis B
o Dapat dipakai sebagai umpan-balik tentang perlindungan pediatric yang

diberikan.
Riwayat keluarga
o Ditanyakan apakah saudara kandung pasien yang ada lubang dalam jantung, atau
kematian pada masa bayi.
o Riwayat penyakit jantung aterosklerotik pada anggota keluarga dewasa atau
penyakit jantung koroner?
o Riwayat tekanan darah tinggi atau stroke pada anggota keluarga dewasa
mengindikasikan kebutuhan terhadap pengukuran tekanan darah secara cepat.1

PEMERIKSAAN TANDA VITAL

Pemeriksaan tanda vital adalah pemeriksaan umum yang dilakukan oleh dokter untuk
menilai kondisi pasien baik atau buruk. Antara lain pemeriksaan yang dilakukan ialah memeriksa
suhu tubuh,nadi,tekanan darah dan frekuensi nafas pasien.
Pemeriksaan
Tekanan darah

Ciri/karakteristik
Tekanan cenderung naik. Dalam keadaan normal,tekanan darah sistolik
di tungkai=tekanan di lengan karena ismus aorta masih agak sempit.
Neonatus=80/45mmHg
6-12 bulan=90/60mmHg
2

Nadi

Sangat bervariasi,bayi lebih sensitif terhadap penyakit atau emosi.

Nadi bayi baru lahir=140 kali per menit
Nadi 0-6 bulan = 130 kali per menit

Frekuensi nafas

Nadi 6-12 bulan = 115 kali per menit

Dilakukan dengan cara inspeksi(lihat gerakan nafas), palpasi(letak
tangan pada dinding abdomen) atau auskultasi.
Frekuensi antara 30-60 kali/menit
Paling akurat adalah pengukuran suhu melalui anus dengan cara

Suhu

memasukkan thermometer ke dalam anus dengan inklinasi 20 derajat

sedalam 2-3cm.
Suhu lebih dari 38 derajat pada bayi <2-3 bulanInfeksi serius.
Tabel 1 : Pemeriksaan tanda vital pada bayi2

PEMERIKSAAN FISIK

Inspeksi
Perhatikan adanya deformitas atau tidak. Hipertensi pulmonal pada pirau kiri ke kanan
dapat menimbulkan kelainan bentuk dada yang membulat ke depan akibat pembesaran ventrikel
kanan. Dilatasi atau hipertrofi ventrikel kiri akan menyebabkan penonjolan dinding dada di garis
mamilaris. Lihat denyut apex atau ictus cordis. Diperhatikan malar flush pipi kebiru-biruan
akibat dilatasi kapiler dermis. Keadaan ini tampak pada stenosis mitral dengan komplikasi
hipertensi pulmonal. Diperhatikan sianosis perifer perifer karena aliran darah melambat di
daerah yang sianotik menyebabkan kontak darah lebih lama dengan jaringan sehingga
pengambilan oksigen lebih banyak dari normal. Sianosis sentral Sentral disebabkan kurangnya
saturasi oksigen sistemik, maka lebih jelas terlihat di mukosa bibir, lidah dan konjungtiva.

Palpasi
Dengan palpasi kita memastikan iktus kordis yang mungkin sudah terlihat saat inspeksi.
Selain itu juga kita meraba denyutan jantung, aktivitas ventrikel serta getaran bising (thrill).
Dengan berdiri sebelah kanan pasien yang terlentang, jari-jari tangan meraba pada sela iga ke 4
atau ke 5 pada linea akselaris anterior kiri penderita. Untuk aktivitas ventrikel kanan hanya dapat
3

teraba pada awal bulan-bulan kehidupan, terutama pada saat inspirasi, di bawah kiri sternum.
Aktivitas ventrikel teraba pada anak-anak maka abnormal. Getaran bising (thrill) sesuai namanya
adalah bising jantung yang dapat diraba. Caranya dengan meletakkan telapak tangan secara
ringan pada dada. Perhatikan getaran bising lokasi serta ada penjalarannya. Didapatkan impuls
ventrikel kanan jelas. Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri.

Perkusi
Perkusi dinding bayi dan anak kecil biasanya tidak memberikan informasi apa-apa karena
tipisnya dinding dada. Perkusi hanya dapat dilakukan dengan anak yang besar atau dewasa muda
,disamping untuk menentukan batasa jantung secara klinis, untuk menilai keadaan paru,
khususnya jika terjadi efusi pleura.

Auskultasi
Auskultasi dilakukan dengan seksama dan penuh perhatian biasanya yang di dengarkan 4
daerah auskultasi. Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang
semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi. Bising ini adalah bising stenosis
pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel. Darah dari ventrikel kanan yang menuju
ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan
dan kiri hampir sama. Pada serangan anoksia bising menghilang (aliran darah ke paru sangat
sedikit/tidak ada).3

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan penunjang merupakan pemeriksaan yang dilakukan di laboratorium untuk
mendapatkan gambaran penyakit dengan mendalam dan mencakup antara lain beberapa tes
seperti EKG(Elektrokardiogram), Ekokardiografi dan foto Rontgen thorak.
Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi
oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan
hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA/analisa gas darah

menunjukkan

peningkatan tekanan parsial karbon dioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial

4

oksigen (PO2) dan penurunan PH. Pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah
mungkin menderita defisiensi besi.
Radiologi
Secara klasik sinar x dada menunjukkan ukuran jantung normal dengan
pengurangan vaskularisasi paru. Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan
aliran darah pulmonal . Gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat
sehingga seperti sepatu(boot shape) akibat hipertrofi ventrikel kanan.
Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi
ventrikel kanan.
Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,
penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru.
Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum
ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis

pulmonal perifer.
Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel
kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.3

PEMBAHASAN

Tetralogi of Fallot
Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi
adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang

dari bagian

infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat

defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Tetralogi Fallot adalah
kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran
5

hidup. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum
atrial.4
Etiologi
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui
secara pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktorfaktor
tersebut antara lain :
Faktor endogen

Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom

Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

Adanya

penyakit tertentu dalam keluarga seperti

diabetes melitus,

hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan

Faktor eksogen

Riwayat

kehamilan

ibu

: minum obat-obatan tanpa resep dokter,

(thalidomide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu), saat

hamil mengkonsumsi alkohol (alkoholik), menderita diabetes.

Ibu menderita penyakit infeksi : rubella.

Pajanan terhadap sinar X.

Kelainan ini sering ditemukan pada bayi dengan kehamilan ibunya diatas usia
40 tahun.

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang
terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90%
kasus penyebab adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor
penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada
minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai. Tetralogi
Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma Down.
6

Patofisiologi
Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterin,
trunkus arteriosus terbagi menjadi aorta dan A. Pulmonalis. Pembagian
berlangsung sedemikian, sehingga terjadi perputaran seperti spiral, dan akhirnya
aorta akan berasal dari posterolateral sedangkan pangkal A. Pulmonalis terletak
antero-medial. Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta
yang abnormal (overriding), timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan
keluar ventrikel kanan, serta terdapatnya defek septum ventrikel karena septum
dari trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan foramen interventrikel.
Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik, akan terdapat 4 kelainan, yaitu
defek septum ventrikel yang besar, stenosis infundibular, dekstroposisi pangkal
aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. Kelainan anatomi ini bervariasi luas,
sehingga menyebabkan luasnya variasi patofisiologi penyakit. Secara anatomis
Tetralogi Fallot terdiri dari septum ventrikel subaortik yang besar dan stenosis
pulmonal infundibular. Terdapatnya dekstroposisi aorta dan hipertrofi ventrikel
kanan adalah akibat dari kedua kelainan terdahulu. Derajat hipertrofi ventrikel
kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal. Overriding aorta
terjadi karena pangkal aorta berpindah ke arah anterior mengarah ke septum.
Derajat overriding ini lebih mudah ditentukan secara angiografis daripada waktu
pembedahan atau otopsi. Klasifikasi overriding menurut Kjellberg: (1) Tidak
terdapat overriding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke belakang
ventrikel kiri; (2) Pada overriding 25% sumbu aorta ascenden ke arah ventrikel
sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan; (3)
Pada overriding 50% sumbu aorta mengarah ke septum sehingga 50% orifisium
aorta menghadap ventrikel kanan; (4) Pada overriding 75% sumbu aorta asdenden
mengarah ke depan ventrikel kanan, septum sering berbentuk konveks ke arah
ventrikel kiri, aorta sangat melebar, sedangkan ventrikel kanan berongga sempit.
Derajat overriding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis
menentukan besarnya pirau kanan ke kiri. Pengembalian vena sistemik ke atrium
kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan
menguncup, dan menghadapi stenosis pulmonalis, maka darah akan dipintaskan
7

melewati cacat septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya terjadi

ketidak-jenuhan darah arteri dan sianosis menetap. Aliran darah paru-paru, jika
dibatasi hebat oleh obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, dapat memperoleh
pertambahan dari sirkulasi kolateral bronkus dan kadang dari duktus arteriosus
menetap.4

Manifestasi Klinis
Gejala bisa berupa:
o
o
o
o
o
o
o
o

Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu

Berat badan bayi tidak bertambah
Pertumbuhan anak berlangsung lambat
Perkembangan anak yang buruk
Sesak napas jika melakukan aktivitas
Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok
Pada mulanya sering kali tanpa gejala (ada sianosis bila berat)
Selanjutnya terjadi dispnea dan sianosis kalau beraktivitas, missal

menyusui
o Sering duduk berjongkok
o Ujung jari membesar dan tampak seperti pentung
o Terjadi Tet Spell/ serangan biru waktu istirahat: anak tampak biru kemerah
merahan, ujung tangan dan kaki menjadi sianosis. Hiperpnea, sianosis
berat dan lemah.
Cyanotic Spells
o Serangan sianosis khas untuk TOF
o Biasanya timbul ketika anak menangis, buang air besar, demam, aktiftas

yang meningkat.
Tatalaksana
Penanganan saat stabil
o Ajarkan pada orang tua untuk mengenali serangan spell dan
penanganannya.
o Berikan propranolol 0.5 1.5 mg/kg/6 jam peroral, untuk mencegah

serangan spell sambil menunggu saat operasi.

o Suplemen zat besi bila terdapat defisiensi besi
o Penanganan gigi dan pencegahan endokarditis infektif sesuai indikasi.5
Atresia Pulmonal dengan Defek Septal Ventrikel
8

Etiologi dan Epidemiologi

Keadaan ini merupakan bentuk ekstrem dari tetralogi Fallot. Katup pulmonal
mengalami atresi, rudimenter atau tidak ada dan batang pulmonal atresi atau
hipoplastik. Seluruh curah jantung kanan diejeksikan ke aorta. Aliran darah
pulmonal tergantung pada PDA atau pada pembuluh darah bronkial. Prognosis
akhir lesi ini bergantung pada tingkat perkembangan cabang arteri pulmonalis.
Jika percabangan ini berkembang baik, perbaikan bedah dengan saluran buatan
antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dapat mudah dikerjakan. Jika arteri
pulmonalis hipoplastik sedang, prognosis lebih berhati-hati, dan konstruksi ulang
yang luas mungkin diperlukan. Jika arteri pulmonalis amat hipoplastik,
transplantasi jantung-paru menjadi satu-satunya terapi. Dikarenakan tidak adanya
arteri pulmoner maka alir darah pulmoner harus dilakukan melalui PDA atau
Multiple Aortopulmonary Collateral Arteries (MAPCAs). Gejalanya tergantung
pada alir darah pulmoner. Bila alir darah pulmoner inadekuat maka akan terjadi
hipoksemia yang berat dan perawatan segera dibutuhkan. Bayi baru lahir
distabilkan dengan pemberian prostaglandin E1 secara intravena untuk mengatur
PDA sambil dipersiapkan untuk pembedahan. Penyakit vaskular pulmonal umum
terjadi pada atresia pulmonal dengan VSD dan bahkan pasien yang telah
menjalani operasi masih memiliki risiko untuk menderita penyakit vaskular

pulmonal.
Manifestasi Klinis
Penderita dengan atresia pulmonal dan VSD datang dengan keluhan yang serupa
dengan tetralogi Fallot namun dalam derajat yang lebih berat. Sianosis biasanya
tampak dalam beberapa jam atau beberapa hari sesudah lahir; bising sistolik
tetralogi Fallot yang jelas biasanya tidak ada; suara jantung pertama disertai
dengan klik ejeksi yang disebabkan oleh akar aorta yang membesar; suara kedua
cukup keras dan tunggal; dan bising kontinu PDA atau aliran kolateral bronkial
dapat didengar pada seluruh prekordium, baik anterior maupun posterior.
Kebanyakan penderita mengalami sianosis berat dan membutuhkan pemberian

infus prostaglandin E1.

Tatalaksana

Mempertahankan PDA tetap Terbuka dengan prostaglandin E secara iv sebelum

tindakan operasi, PDA stenting/BT shunt (pembuatan saluran pembuluh darah
untuk ke a. pulmonalis, operasi korektif : prosedur rasteli pada usia 1 tahun.
Double Outlet Right Ventricle (DORV)
Etiologi dan Epidemiologi
Pada kasus penyakit jantung bawaan yang tidak umum ini, kedua arteri besar
keluar dari ventrikel kanan. Selalu ada VSD yang memungkinkan darah untuk
keluar ke ventrikel kiri. VSD terdapat pada posisi yang bervariasi. Stenosis
pulmonal dapat ada pada kasus ini, bila VSD terletak jauh dari arteri pulmonal.
Bila VSD lebih dekat dengan arteri pulmonar, maka aliran keluar aorta dapat
mengalami obstruksi. Koreksi primer dini dibutuhkan untuk kasus ini. Aliran dari
ventrikel kiri diarahkan langsung ke aorta melalui VSD. Bila aortanya cukup jauh
dari VSD, maka dapat dilakukan arterial switch. Ekokardiografi biasanya cukup
untuk membuat diagnosis dan dapat menentukan orientasi dari arteri-arteri besar
sekaligus bagaimana hubungannya dengan VSD. Fisiologi pada kasus ini serupa

dengan fisiologi pada ToF.

Tatalaksana
Bila terjadi gagal jantungterapi gagal jantung, bila spelltatalaksana spell,
operasi koreksi diusahakan operasi biventricular, jika tidak memungkinkan dibuat

single ventricle (fontan pathway).6

Transposisi Arteri Besar
Etiologi dan Epidemiologi
Kendati transposisi arteri besar dekstroposisi hanya mencakup 5% dari kelainan
jantung kongenital,kelainan ini merupakan PJB sianotik yang paling sering
ditemukan pada periode neonatus. Transposisi arteri besar merupakan diskordansi
ventrikuliartererial yang disebabkan oleh septasi abnormaltrunkus arteriousus.
Pada transposisi dekstroposisi, aorta dari ventrikel kanan dan berasa di anterior
kanan arteri pulmonal yang berasal dari ventrikel kiri. Hal ini menyebabkan darah
terdesaturasi yang mengalir ke bagian kanan jantung langsung dipompakan
kembali ke seluruh tubuh, sementara darah teroksigenasi dari paru-paru memasuki
sisi kiri jantung dan dipompakan kembali ke paru-paru. Tanpa pencampuran
kedua sirkulasi tersebut, kematian terjadi secara cepat. Pemcampuran dapat terjadi

10

di tingkat atrium (foramen ovale paten/ defek septum atrium), defek septum
ventrikel (DSV). Atau arteri besar (duktus arteriousus paten).

Manifestasi Klinis
Riwayat sianosis selalu ditemukan meskipun hal ini bergantung pada jumlah atau
derajat pencampuran darah. Takipnea pada bayi yang relatif tenang dan bunyi
jantung kedua tunggal merupakan temuan yang khas. Jika septum ventrikel infark,
mungkin bising jantung tidak terdengar. Anak-anak dengan tarnsposisi dan DSV
besar memiliki pencampuran darah intrakardiak yang lebih baik dan sianosis yang
lebih ringan. Mereka mungkin datang dengan tanda gagal jantung. Jantung
tampak hiperdinamik disertai impuls ventrikel kiri dan kana yang teraba pada

palpasi. Bising DSV tedengar keras dan bunyi jantung II terdengar tunggal.
Pemeriksaan Pencitraan
Temuan EKG biasanya meliputi deviasi aksis ke kanan dan hipertrofi ventrikel
kanan. Pada foto toraks, tampak peningkatan vaskularisasi paru disertai bayangan
jantung khas berbentuk egg on a string akibat mediastinum superior yang sempit.
Ekokardiografi memperlihatkan transposisi arteri besar, lokasi dan jumlah

pencampuran darah, serta lesi lain yang berkaitan.

Tatalaksana
Tatalaksana awal mencakup pemberian prostaglandin E1 untuk mempertahankan
patensi duktus. Jika hipoksia signifikan tetap terjadi setelah pemberian
prostaglandin, septostomi atrium dengan balon (ballon atrial septostomy).
Tindakan koreksi operatif total yang paling sering dilakukan adalah arterial
switch, yang biasanya dilakukan dalam usia 2 minggu pertama kehidupan, saat

ventrikel kiri masih dapat mempertahankan tekanan sistemik.

Trunkus Arteriosus
Etiologi dan Epidemiologi
Trunkus arteriousus terjadi pada kurang dari 1% seluruh kasus kelainan jantung
bawaan. Kelainan ini disebabkan oleh kegagalan septasi trunkus yang normalnya
terjadi pada periode 3-4 minggu awal kehamilan. Secara anatomis, trunkus arterial
tunggal keluar dari jantung disertai DSV besar tepat dibawah katup trunkus. Arteri
pulmonal berasal dari trunkus arterial tersebut dan dapat berupa cabang tunggal
yang kemudian membagi diri atau berupa cabang individual langsung menuju
paru-paru.
11

Manifestasi Klinis
Bayi dapat mengalami berbagai derajat sianosis tergantung pada jumlah aliran
darah pulmonal. Jika tidak terdiagnosis saat lahir, bayi dapat menunujukkan
gejala gagal jantung saat resistensi vaskular paru menurun, seperti takipnea dan
batuk. Pulsus perifer biasanya penuh akibat runoff diastolik ke arteri pulmonal.
Bunyi jantung II terdengar tunggal akibat katup yang tunggal. Klik ejeksi sistolik

mungkin terdengar, begitu pula bising sistolik di tepi kiri sternum.

Pemeriksaan Pencitraan
Gambaran EKG meliputi hipertrofi ventrikel kanan dan kiri serta kardiomegali.
Foto toraks biasanya menunjukkan peningkatan aliran darah paru dan dapat
memperlihatkan adanya lokasi arteri pulmonal bergeser. Ekokardigrafi dapat
menentukan anotomi, termasuk DSV, fungsi katup trunkus, dan asal arteri

pulmonal.
Tatalaksana
Tatalaksana medis biasa diperlukan dan mencakup pemberian obat antokongestif.
Tindakan koreksi bedah terdiri dari penutupan DSV dan penempatan konduit

antara ventrikel kanan dan arteri pulmonal.

Total Anomalous Pulmonary Venous Return
Etiologi dan Epidemiologi
Total anomalous pulmonary venous return atau anomali total aliran balik vena
pulmonal meliputi sekitar 1% penyakit jantung bawaan. Terganggunya
perkembangan drainase vena pulmonal normal pada minggu ketiga kehamilan
dapat mengakibatkan salah satu dari keempat kelainan berikut. Semua vena
pulmonal gagal untuk terhubung dengan atrium kiri dan tersambung secara
abnormal ke bagian kanan jantung. Drainase abnormal tersebut dapat terjadi di
suprakardiak, infrakardiak, kardiak, atau kombinasi. Komunikasi di tingkat atrium

diperlukan untuk luaran sistemik jantung dan kesintasan.

Manifestasi Klinis
Presentasi klinis terutama ditentukan oleh ada tidaknya obstruksi drainase vena
pulmonal. Bayi tanpa obstruksi menunjukkan gejala sianosis yang minimal dan
mungkin asimptomatik. Temuan lain adalah impuls ventrikel kanan yang
hiperaktif disertai bunyi jantung kedua yang terpecah lebar (karena peningkatan
volume ventrikel kanan) dan bising ejeksi sistolik di tepi kiri atas sternum. Selain
itu dapat ditemukan pula bising mid-diastolik di tepi kri bawah strenum akibat
12

peningkatan aliran darah melalui katup trikuspid. Pertumbuhan biasan terhambat.

Bayi dengan obstruksi tampil dengan sianosis, takipnea dan dispnea yang nyata,
serat tanda-tanda gagal jantung kanan termasuk hepatomegali. Obstruksi tidak
atau hanya sedikit mengakibatkan peningkatan volume ventrikel kanan sehingga

mungkin tidak terdengar bising atau perubahan bunyi jantung II.

Pemeriksaan Pencitraan
Pada bayi dengan obstruksi, EKG sesuai dengan gambaran beban volume di
ventrikel kanan. Kardiomegali disertai peningkatan aliran darah pulmonal tampak
pada foto toraks. Bayi dengan obstruksi vena pulmonal menunjukkan gambaran
deviasi aksis ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan pada EKG. Pada foto toraks,
jantung normal atau sedikit membesar disertai gambaran edema paru dalam
berbegai tingkatan yang tampak serupa dengan penyakit membran hialin atau
pneumonia. Ekokardiografi memperlihatkan bagian kanan jantung yang
mengalami beban volume berlebih, pirau kanan ke kiri di tingkat atrium, lokasi

drainase vena pulmonal komunis, dan derajat obstruksi.

Tatalaksana
Pada tindakan bedah, vena pulmonalis komunis dihubungkan dengan atrium kiri.
Selain itu, dilakukan pula ligasi semua vena atau saluran ang mengalirkan darah

dari vena komunis.

Single Ventrikel
Pada ventrikel tunggal, kedua atrium mengosongkan isisnya melalui katup
komunis atau melalui dua katup AV terpisah ke dalam ruang ventrikel tunggal.
Ruang ini mungkin mempunyai sifat anatomik ventrikel kiri, kanan dan tengahtengah. Sering ada anomali jantung yang menyertai dan bervariasi. TGA dan
adanya ruang saluran keluar yang tidak berkembang di bawah salah satu dari
pembuluh darah besar terjadi pada kebanyakan penderita. Stenosis atau stenosis

pulmonal sering ada.

Manifestasi Klinis
Jika aliran keluar pulmonal tersumbat, tandanya dapat serupa dengan tanda-tanda
ToF: sianosis berat tanpa gagal jantung, Jika aliran pulmonal tidak tersumbat,
tandanya akan sama dengan transposisi dengan VSD: sianosis minimal dengan
gagal jantung yang berat. Dispnea dan kelelahan sering ada, kardiomegali ringan
atau sedang, kuat angkat parasternal kiri dapat diraba dan sering ada getaran
13

sistolik. Bila ventrikel tunggal disertai dengan aliran pulmonal yang tidak
tersumbat, maka penderita akan lebih sering datang dengan dispnea, takipnea dan
gagal tumbuh disertai dengan infeksi paru berulang. Apabila sudah terjadi
penyakit vaskuler pulmonal, intensitas sianosis akan bertambah, ukuran jantung
akan mengurang dengan tanda-tanda gagal jantung membaik.7

KESIMPULAN
Dalam kasus seorang anak laki-laki 15 bulan dengan keluhan membiru dan lemas setelah
menangis kuat, memungkinkan adanya gangguan atau kelainan pada jantung. Tidak menutup
kemungkinan pasien mengalami tetralogi fallot, atresia pulmonal dengan VSD, double outlet
right ventricle (DORV), transposisi arteri besar, artresia trikuspid, trunkus arteriousus, total
anomalous pulmonary venous retrun, single ventricle, sindrom jantung kiri hipoplastik.
DAFTAR PUSTAKA
1. Bickley L.S. Anamnesis. Bates Guide to physical examination and history taking.
International edition. 10th edition. Lippincott Williams & Wilkins. Wolters Kluwer
Health; 2009.
2. Yasavati KN,Mardi S,Gracia JMT,Titi SS,Harun A. Tumbuh kembang. Buku Panduan
Ketrampilan Medik(Skills Lab).FK Ukrida;2010.
3. Wahidiyat I., Matondang S., Sastroasmoro S. Jantung. Diagnosis Fisis Pada Anak. 2nd
ed. CV Sagung Seto. Jakarta: 2009.
4. Buku Kuliah 2 Ilmu Kesehatan Anak. Penyakit Jantung Bawaan. Jakarta :Bagian Ilmu
Kesehatan Anak FKUI. 1985.Cetakan ke-11 : 2007.
5. Rilantono L.I. Penyakit kardiovaskular (pkv). Badan Penerbit FKUI. Jakarta: 2015.
6. Sastroasmoro S, Madiyono B, Putra ST. Pengenalan dini dan tatalaksana penyakit
jantung bawaan pada neonatus. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2003.h.127-143
7. Marcdante J.K, Kliegman M.R, Jenson B.H, Behrman E.R. Nelson ilmu kesehatan
anak esensial. Ikatan dokter anak indonesia. Jakarta: 2011.

14