STEP 7

1. Embriologi Jantung?
Terjadi pada pertengahan minggu ketiga
Pertumbuhan ini terjadi karena :
a. mudigah bertambah besar, sehingga makanan yang diterima secara difusi
dari induknya tidak mencukupi lagi
b. pada saat ini, mudigah membutuhkan suplai darah jantung, pembuluh
darah untuk pertumbuhan
Perkembangan jantung sangat kompleks, karena harus bekerja sebelum
pertumbuhannya sempurna
Fase Permulaan: Sel-sel mesenkim di dalam lapisan splanchicus mesoderm
berlipat ganda dan membentuk kelompok angiogenesik yang terpisah satu
sama lain

Kelompok ini mula-mula terletak pada sisi kiri mudigah, tetapi dengan cepat
menyebar ke arah kepala

Kelompok ini kemudian berongga, bersatu dan membentuk jalinan pembuluh

darah kecil yang berbentuk tapak kuda
Bagian depan tengah jalinan ini dikenal sebagai daerah kardiogenik. Diatasnya
rongga selom intraembrional yang akhirnya berkembang menjadi rongga
perikardium

Pada hari ke 19, dari mesoderm mudigah akan terbentuk 2 tubulus endokardial
Pada hari ke 21, tubulus ini bersatu membentuk tubulus cordis primitif

Tubulus ini berkembang menjadi :

Sinus venosus
Atrium primitif
Ventrikel primitif
Bulbus kordis
Pada hari ke 22 jantung mulai berdenyut

Pada minggu ke IV
Tubulus kordis menekuk dan melipat
Bulbus kordis terdorong ke inferior dan anterior dan bagian kanan mudigah
Primitif ventrikel berpindah ke kiri
Primitif atrium dan sinus venosus berpindah ke superior dan posterior
Dengan ini, pada hari ke 28, tubulus kordis berbentuk S

Pertumbuhan jantung yang besar terjadi pada minggu 5-8

Tubulus jantung berkembang dengan bersekat-sekat sehingga membentuk :
4 kamar (2 atrium dan 2 ventrikel)
pembuluh darah yang keluar dan masuk ke jantung

Sekat ini terbentuk oleh :

pertumbuhan massa jaringan yang aktif dan saling mendekat
pertumbuhan aktif satu massa tunggal yang terus meluas
Kesalahan pertumbuhan pada saat ini menyebabkan kelainan jantung
kongenital

Septum Interatrial
Membagi atrium atas kiri dan kanan
Terdiri atas : septum primum dan septum sekundum yang saling overlap
Kedua bagian ini berhubungan dengan massa jaringan yang disebut bantalan
endokardium

Lobang diantara lembaran bawah septum primum dan bantalan endokardium

disebut ostium primum

Yang

Dalam perkembangan selanjutnya, perkembangan bantal endokardium akan

menutup ostium primum
Lobang pada septum secundum disebut foramen ovale
Bagian atas septum primum berangsur-angsur menghilang, bagian yang
tertinggal menjadi katup foramen ovale
Darah mengalir melalui celah ini dari atrium kanan ke kiri dan mendorong
septum primum ke kiri
Setelah lahir (paru-paru mulai berfungsi)
Darah dari atrium kiri mendorong septum primum dan sekundum dan menutup
septum interatrial
tersisa bentuk cekungan pada septum inter atrial yang disebut: Fossa Ovalis

Septum Interventriculare
Menjelang akhir minggu keempat, kedua ventrikel sederhana mulai melebar
Dinding medial yang sedang meluas ini berhimpitan dan tumbuh ke superior
dari dasar ventrikel
Perhimpitan ini berangsur angsur bersatu dan membentuk septum
interventriculare
Bagian superior septum berasal dari septum aortico pulmonarius yang akan
menjadi trunkus arteriosus ke trunkus pulmonarius dan aorta ascendens.

Embriologi jantung
4 tahap :
a. Tahap tubing
b. Tahap looping
c. Tahap septalis : pindah tapi belum sempurna
d. Yahap migrasi : sudah sempurna
a. Tubing : tahapan ketika bakal jantung masih merupakan tabung
sederhana
b. Looping : suatu peristiwa kompleks berupa perputaran bagian-bagian
bakal jantung dan arteri besar
c. Septasi : proses pemisahan bagian-bagian bakal jantung serta arteri besar
dengan pembentukan berbagai ruang jantung
d. Migrasi : pergeseran bagian-bagian jantung sebelum mencapai bentuk
akhirnya
Buku ajar Kardiologi Anak oleh Sudigdo Sastroasmoro dan Bambang
Madiyono Ikatan Dokter Anak Indonesia Jakarta 1994
Perkembangan jantung : Jantung manusia berkembang dari dua tabung epitel
sederhana (tabung endocardial) yang mengalami fusi menjadi sebuah ruang
jantung tunggal yang berfungsi memompa darah pada perkembangan embrio
pada minggu ke empat.
Apabila tabung diatas dipotong melintang maka akan didapatkan dua lapisan
yaitu:
- lapisan Cardiac Jelly, yang nantinya akan menjadi katup dan septum.
- lapisan Mantel Cardial, yang akan berkembang menjadi dinding jantung.
Pada mulanya tabung jantung berpasangan kemudian pada hari ke 22 kedua
tabung jantung tersebut membentuk sebuah tabung tunggal. Pada awalnya
terbentuk 3 bagian yaitu Cranial portion,bulbus Cordis, dan Caudal portion.
Bagian Cranial Portion akan berkembang menjadi Saccus Aorta, sedangkan
Bulbus Cordis 1/3 bagianya akan menjadi Ventrikel Dexter sisanya menjadi
Truncus Arteriosus. Bagian Caudal Portion bagianya akan menjadi Ventrikel
sinister dan bangian yang lain berkembang menjadi Atrium Dexter dan
Sinister.
Pembentukan Pembuluh darah : Dari dua arcus dorsalis dan enam pasang
pembluh arkus aorta penghubung, hanya tiga pasang arkus yang menetap,
yang lainnya mengalami degenerasi. Yang menetap adalah :

a. Lengkung aorta ketiga yang membentuk arteri karotis komunis.

b. Lenkung aorta keempat yang membentuk arkus aorta sentral kemudian
menjadi arteri subclavia kanan.
c. Lengkung aorta keenam yang membentuk arteri pulmonalis kanan dan kiri
dan ductus arteriosus.
Sumber : Embriologi Kedokteran Langman, TW.Sadler
2. Peredaran darah foetus?
Sirkulasi darah janin dalam rahim tidak sama dengan sirkulasi darah pada bayi
dan anak. Dalam rahim, paru-paru tidak berfungsi sebagai alat pernafasan,
pertukaran gas dilakukan oleh plasenta. Pembentukan pembuluh darah dan sel
darah dimulai minggu ke tiga dan bertujuan menyuplai embrio dengan oksigen
dan nutrien dari ibu.
Darah mengalir dari plasenta ke janin melalui vena umbilikalis yang terdapat
dalam tali pusat. Jumlah darah yang mengalir melalui tali pusat sekitar 125
ml/kg/Bb per menit atau sekitar 500 ml per menit.
Melalui vena umbilikalis dan duktus venosus, darah mengalir ke dalam vena cafa
inferior, bercampur darah yang kembali dari bagian bawah tubuh, masuk atrium
kanan di mana aliran darah dari vena cafa inferior lewat melalui foramen ovale ke
atrium kiri, kemudian ke ventrikel kiri melalui arkus aorta, darah dialirkan ke
seluruh tubuh.
Darah yang mengandung karbondioksida dari tubuh bagian atas, memasuki
ventrikel kanan melalui vena cafa superior. Kemudian melalui arteri pulmonalis
besar meninggalkan ventrikel kanan menuju aorta melewati duktus arteriosus.
Darah ini kembali ke plasenta melaui aorta, arteri iliaka interna dan arteri
umbilikalis untuk mengadakan pertukaran gas selanjutnya.
Foramen ovale dan duktus arteriosus berfungsi sebagai saluran/jalan pintas yang
memungkinkan sebagian besar dari cardiac output yang sudah terkombinasi
kembali ke plasenta tanpa melalui paru-paru.
Referensi
Depkes RI. 1993. Asuhan Kebidanan Pada Ibu Hamil Dalam Konteks Keluarga.
Cetakan Ke III. Jakarta.
Kusmiyati, Y. 2010. Perawatan Ibu Hamil. Cetakan ke VI. Yogyakarta: Fitramaya.
listyaning.blogspot.com/2009/02/peredaran-darah-janin.html unduh 25 maret
2011, 12:56 PM
Mochtar, R. 1998. Sinopsis Obstetri: Obstetri Fisiologi-Obstetri Patologi. Edisi 2.
Jakarta: EGC

Image,
yalemedicalgroup.org
Foramen
ovale

VCS
Ductus venosus
arantii

VCI
hepar

Atrium
dextra

Ventrikel
sinistra
Atrium sinistra

aorta
Ventrikel
dextra

Ductus arteriosus

bothalli

Truncus
pulmonali

Seluruh
tubuh

v.umbilik
plasenta
a.umbilik
Aa.iliac
Sirkulasi janin :
alissudah mengalami oksigenasi,
alis dari plasentaa akan
internamasuk ke vena
Darah yang
umbilikalis tunggal. Ssebagian akan mengalir melalui hati, sebagian besar
langsung ke jantung melalui duktus venosus. Kedua aliran tsb masuk ke jantung
melalui VKI. Darah dari VKI yang masuk ke atrium kanan akan terbagi menjadi :
a. aliran pertama akan mengalir langsung menyeberangi rongga atrium, keluar
melalui foramen ovale, masuk ke atrium kiri, melewati katup mitral dan katup
aorta, terus ke aorta. Sebaian besar darah yang lebih banyak mengandung
oksigen ini akan terus ke daerah kepala dan lengan, melalui arteri karotis dan
subklavia, sebagian kecil ke bawah melalui aorta desendens.
b. Aliran kedua tercampur dengan aliran dari vena kava superior, akan mengalir
melalui katup trikuspid dan pulmonal ke trunkus pulmonalis. Kira2 7% saja yang
akan mengalir melewati paru2 (karena resistensi vaskuler paru yang tinggi),
sebagian besar akan melewati duktus arteriosus ke aorta.
c. Akhirnya, campuran antara darah yang teroksigenasi dengan yang sudah
mengalami deoksigenasi akan mengalir ke bawah melalui aorta, terus ke kedua
arteri iliaka interna,arteri hipogastrika dan arteri umbilikalis, juga akan
memasok darah ke bagian tubuh.

Sirkulasi sesudah lahir :

a. duktus venotus, mengalami obliterasi, menjadi jaringan ikat tipis
dalam beberapa minggu
b. foramen ovale, karena pada waktu lahir aliran darah keparu lebih
banyak dan tekanan VKn menurun, tekanan atrium kiri akan
sedikit lebih tinggi dibandingkan tekanan VKn, sehingga terjadi
penutupan mirip-katup pada foramen ovale, sbg akibat saling
melekatnya septum primum dan sekundum. Pada keadaan
tekanan Akn melebihi tekanan Akr, foramen ovale masih dapat
terbuka, sampai suatu saat terjadi penutupan fungsional yang
sifatnya permanen oleh jaringan ikat, yaitu 2-4 th kemudian.
Secara anatomis, pada dinding atrium kanan akan tetap ada
lekukan yang disebut fossa ovalis.
c. Duktus arteriosus. Begitu paru terisi udara, darah akan masuk, shg
duktus arteriosus yang diperlukan untuk pirau darah dari paru ke
aorta tidak diperlukan lagi.
- penutupan fungsional akan terjadi beberapa menit sesudah lahir
sbg akibat kontraksi otot, dimulai dari ujung sebelah pulmonal.
Mekanismenya kompleks, dimulai dan dikendalikan oleh beberapa
zat dalam darah termasuk PO2 dan prostaglandin
- penutupan anatomis oleh jaringan fibrosis akan terjadi dalam
beberapa minggu
d. Regresi pada resistensi vaskuler paru. Sbg akibat inspirasi dan
mengembangnya paru, jaringan pembuluh arteriol paru akan
menyesuaikan diri dengan meningkatnya aliran darah keparu.
Penurunan resistensi vaskuler paru akan terjadi dalam beberapa
jam sesudah lahir dan terus turun sampai nilainya kira2
sepersepuluh nilai resistensi vaskuler sistemik. Regresi ini
biasanya akan selesai dalam 3-6 minggu
Ikhtisar penyakit anak II, Jakarta
Pada janin , aliran darah tidak mengikuti rute yang sama dengan rute setelah lahir.
Perbedaan utama antara sirkulasi setelah lahir adalah penyesuaian terhadap
kenyataan bahwa janin tidak bernafas, sehingga paru janin tidak berfungsi. Janin
meperoleh O2 dan mengeluarkan CO2 melalui pertukaran dengan darah ibu
menembus plasenta. Karena darah tidak perlu mengalir ke paru untuk menyerap
O2 dan mengeluarkan CO2, pada sirkulasi janin terdapat dua jalan pintas, yaitu : a.
Foramen ovale, suatu lubang di septum antara atrium kanan dan kiri, dan b.
Duktus arteriosus, suatu pembuluh yang menghubungkan arteri pulmonalis dan
aorta ketika keduanya keluar dari jantung.
Darah beroksigen tinggi dibawa dari plasenta melalui vena umbilikalis dan
diteruskan ke dalam vena kava inferior janin. Dengan demikian ketika dikembalikan
ke atrium kanan dari sirkulasi sistemik, darah adalah campuran dari darah
beroksigen tinggi dari vena umbilikalis dan darah vena yang beroksigen rendah
yang kembali dari jaringan janin. Selama masa janin, karena tingginya resistensi
yang diakibatkan oleh paru yang kolaps, tekanan di separuh kanan jantung dan
sirkulasi paru lebih tinggi daripada di separuh kiri jantung dan sirkulasi sistemik,
situasi yang terbalik dibandingkan dengan setelah lahir. Karena perbedaan tekanan
antara atrium kanan dan kiri, sebagian darah campuran yang beroksigen cukup
yang kembali ke atrium kanan segera disalurkan ke atrium kiri melalui foramen
ovale. Darah ini kemudian mengalir ke dalam ventrikel kiri dan dipompa keluar ke
sirkulasi sistemik.Selain memperdarahi jaringan, sirkulasi sistemik janin juga
mengalirkan darah melalui arteri umbilikalis agar terjadi pertukaran darah ibu
melalui plasenta. Sisa darah di atrium kanan yang tidak segera dialihkan ke atrium
kiri mengalir ke ventrikel kanan, yang memompa darah ke dalam arteri

pulmonalis.Karena tekanan di arteri pulmonalis lebih besar daripada tekanan di

aorta, darah dialihkan dari arteri pulmonalis ke dalam aorta melalui duktus
arteriosus mengikuti penurunan gradien tekanan. Dengan demikian sebagian besar
darah yang dipompa ke luar ventrikel kanan yang ditujukan ke sirkulasi paru
segera dialihkan ke dalam aorta dan disalurkan ke sirkulasi sistemik, mengabaikan
paru yang nonfungsional.
Saat lahir, foramen ovale menutup dan menjadi jaringan parut kecil yang dikenal
sebagai fossa ovalis di septum atrium. Duktus arteriosus kolaps dan akhirnya
berdegenerasi menjadi untai ligamentosa tipis yang dikenal sebagai ligamentum
arteriosum.
Fisiologi manusia, Lauralee Sherwood
3. Mengapa kurang kuat menetek pada bayi tsb?
Pada bayi dengan kelainan jantung yang bermakna kemampuan untuk minum ASI
berkurang terus menerus. Bayi akan minum beberapa menit, kemudian terlihat
bernafas cepat/sesak, terengah-engah, istirahat atau tertidur baru kemudian
minta minum lagi. Pada keadaan jantung berat bayi sampai tidak mampu minum
sama sekali.
Untuk bayi normal setelah tidak minum selama lebih kurang 6 jam akan menetek
pada ibu terus menerus sampai kurang, rata-rata 10-15 menit. Pada bayi yang
minum pengganti ASI setelah minum 1 bulan dapat menghabiskan 100 ml atau
lebih sekaligus.
Ilmu kesehatan anak, FKUI
4. Mengapa pertumbuhan dan perkembangan bayi mnjadi terlambat dan bayinya
tampak kurus?
Kelainan jantung bawaan yang disertai peningkatan aliran darah ke paru yang
hebat, hipoksia berat atau gagal jantung kongestif kronis dapat mengakibatkan
hambatan pertumbuhan dan perkembangan jasmani motorik dan mental
penderita.Secara fisis berat badan jelas terhambat daripada tinggi badan. Tidak
jarang berat badan penderita di bawah persentil 3 kurva baku (failure to thrive ),
sedangkan tinggi badan masih normal atau sedikit di bawah normal.
Kepala biasanya tumbuh sesuai dengan usia kronologis, sehingga sekilas didapat
kesan adanya hidrosefalus atau makrosefalus. Pada setiap kunjungan hendaknya
tinggi badan diukur dan dipetakan pada kurve baku berat dan tinggi badan.
Penderita gagal jantung yang dapat dikompensasi dengan obat biasanya akan
menunjukan kenaikan berat badan yang lebih kurang sesuai. Bila berat badan
makin lama makin jauh dari normal, berarti kompensasi sepenuhnya tidak
tercapai sehingga diperlukan indikasi untuk melakukan tindakan bedah. Ada atau
tidaknya hambatan perkembangan diketahui dengan menanyakan perkembangan
fisis, motorik, serta mental dan kemudian membandingkan dengan nilai2 normal
untuk umur yang sesuai.
Ilmu kesehatan anak, FKUI

Sistem endokrin terdiri dari kelenjar yang memproduksi dan mengeluarkan

hormon. Ini termasuk tiroid, kelenjar pituitari, kelenjar adrenal, pankreas dan
banyak lainnya
. Masalahendokrin yang paling umum pada anak dengan sindrom Down
melibatkan tiroid. Tiroid,yang terletak di tenggorokan, adalah kelenjar
endokrin terbesar dalam tubuh. Tiroid yangmengeluarkan berbagai macam
hormon yang mengatur metabolisme, denyut jantung,dan pertumbuhan.
Jenis yang paling umum dari masalah tiroid baik di antara populasi umum
dan anak-anak dengan sindrom Down hipotiroidisme. Hipotiroidisme berarti
bahwa tiroid tidak memproduksi hormon dalam jumlah cukup. Hypothyroidism
bisa menjadi masalah serius jikatidak ditangani sehingga sangat penting
bahwa anak-anak dengan sindrom Down akan diuji saat lahir dan kemudian
secara tahunan untuk memastikan bahwa tiroid bekerja denganbenar.
Tidak diobati, hipotiroidisme dapat menyebabkan memperlambat
pertumbuhan,gangguan kulit, gangguan darah, gangguan tidur, gangguan
belajar, dan gangguanmakan.
Untungnya, hipotiroidisme dapat dengan mudah diobati dengan, L-tiroksin
obat oral. Ini adalah obat murah yang berfungsi untuk menggantikan hormon
yang hilang. Anak-anak dengan sindrom Down
mungkin memiliki kekurangan hormon pertumbuhan(hGH) yang diproduksi di
kelenjar hipofisis.
pengganti hGH cukup kontroversial, tetapi anak
dengan menurunnya tingkat hGH mungkin menjadi kandidat untuk terapi
pengganti hGH. Hal ini sangat umum untuk anak dengan gangguan genetik
seperti sindrom Downharus singkat dalam sosok dan grafik pertumbuhan
khusus telah dikembangkan untuk anak-anak dengan sindrom Down. Namun,

beberapa dokter telah datang untuk percaya bahwaanak-anak dengan

sindrom Down harus memetakan pada grafik pertumbuhan yangnormal. Jika
seorang anak gagal tumbuh pada grafik ini, mungkin menjadi tanda bahwa
adamasalah endokrin seperti hipotiroidisme atau hipopituitarisme.
www.downsyn.com/whatmate.php
5. Kenapa Setelah diberi oksigen gejala kebiruan menghilang dan terjadi kebiruan?
Karena termasuk Sianosis tepi/perifer : aliran darah yang melambat didaerah
yangsiasnotik menyebabkan kontak darah lebih lama dengan jaringan sehingga
pengambilanoksigen lebih banyak dari normal. Biasanya terlihat di daun telinga, ujung
jari dan ujunghidung.
terapi O2 ini berhasil untuk mengatasi sianosis perifer, karena terjadi pada
penyekit jantung kongenital asianotik pirau kiri ke kanan yang O2 nya tidak di sentral
(jantung), tpakan bermasalah pada perifernya,,Jadi diatasi terapi O2 pun akan sembuh
(Buku Kuliah 2, IKA.1985.Jakarta:FKUI)

Secara fisiologis : sianosis terjadi akibat terdapatnya salah satu/kombinasi mekanisme

berikut :

Terdapatnya pirau( adanya gangguan septal defek/ rusak ) dari kanan ke kiri
dengan aliran darah paru yang menurun.
Bila ada transposisi pembuluh darah besar.
Pada keadaan dengan common mixing.
Common mixing adalah terdapatnya obligatory mixing dari alir balik sistemik serta
pulmonal, dan darah yang tercampur didistribusikan ke pembuluh darah
pulmonal.percampuran darah sistemik ini dapat terjadi pada tingkat atrium, ventikel,
atau pada pembuluh darah besar.
Buku Ajar Kardiologi Anak , Sudigdo Sastroasmoro
a) Sianosis tepi : aliran darah yg melambat didaerah yg siasnotik menyebabkan kontak
darah lebih lama dengan jaringan sehingga pengambilan oksigen lebih banyak dari
normal. Biasanya terlihat di daun telinga, ujung jari dan ujung hidung.
b) Sinosis sentral : disebabkan oleh kurangnya saturasi oksigen.lebih jelas terlihat di
mukosa bibir, lidah, dan konjungtiva.sianosis sentral dapat disebabkan oleh :
Kelainan jantung dengan pirau ( shunt) kanan ke kiri
Penyakit paru dengan oksigenasi yang kurang
c) Sianosi diferential : pada keadaan ini kepala dan ekstrimitas atas tampak merah,
sedangkan tubuh bagian bawah biru.terdapat pada duktus arteriosus persisten dengan
hipertensi dan pirau kanan ke kiri.
Buku Kuliah 2 , IKA

6. Mengapa bayi sering pilek, sesak nafas dan batuk?

Penderita kelainan jantung bawaan yang disertai peningkatan aliran darah ke
paru yang bermakna sering kali menderita infeksi saluran nafas bagian atas
maupun pneumonia berulang.infeksi dapat disebabkan oleh virus, bakteri
maupun mikroorganisme lain. Hal ini disebakan antara lain oleh karena traktus
respiratorius penderita menjadi basah sehingga fungsi toilet bronkial menjadi
terganggu. Terdapatnya gagal jantung akan menambah kemungkunan terjadinya
infeksi saluran nafas ini, demikian pula keadaan umum penderita yang buruk
pada kelainan jantung sianosis memberi pengaruh yang sama. Pada bayi dan
anak normal sampai umur 2 tahun, infeksi saluran nafas ringan sampai sedang
sebanyak 5-6 kali setahun mungkin masih normal.
Ilmu kesehatan anak, FKUI
Keluhan sering batuk pilek, cepat lelah, nafsu makan terganggu, dan berat badan
kurang juga bisa berkaitan dengan penyakit kelainan jantung bawaan yang

pernah didiagnosis padapasien ketika masih balita. Fungsi jantung adalah

memompa darah untuk menyediakanoksigen, nutrien, dan hormon ke seluruh
tubuh serta mengangkut sisa metabolisme dariseluruh tubuh (Ronny dkk, 2009).
Apabila jantung mengalami suatu kelainan, berarti jantung tidak bisa melakukan
fungsinya secara sempurna.
Cardiac output mengalamipenurunan yang berakibat berkurangnya asupan
nutrisi ke jaringan-jaringan sehinggametabolisme jaringan tersebut pun
terganggu sehingga timbul keadaan cepat lelah. Padakeadaan normal, tubuh aktif
membentuk antibodi, tapi karena mekanisme yang sudahdijelaskan tersebut,
pembentukan pun terhambat, sehingga tidak punya sistempertahanan yang kuat
dan akhirnya mudah terserang penyakit. Sama halnya denganpertumbuhan yang
lambat dan juga napsu makan yang terganggu.
(Nelson, 2000)
Kolostrum memiliki daya tahan tubuh 17-20 kali lebih baik dibanding ASI berikutnya
Jumlah kolostrum memang tidak banyak. Kolostrum hanya tersedia mulai hari
pertamahingga maksimal hari ketiga atau keempat. Menyusui tidak menyusui, kolostrum
tetap ada.Setelah itu, keluar susu peralihan
Pada hari pertama mungkin hanya diperoleh 30 cc. Namun, dalam setiap tetesnya
terdapatberjuta-juta satuan zat antibodi. IgA adalah antibodi yang hanya terdapat dalam
ASI.Kandungan IgA dalam kolostrum pada hari pertama adalah 800 gr/100 cc.
Selanjutnya mulaiberkurang menjadi 600 gr/100 cc pada hari kedua, 400 gr/100 cc pada
hari ketiga, dan 200gr/100 cc pada hari keempat.
(Panduan Dasar Menyusui)

7. Mengapa bayi berhenti seperti kelelahan dan berkeringat, keringat dingin di dahi
saat menetek, panas sejak 2 minggu yang lalu?
Pada bayi sianosis, salah satu gejalanya adalah sesak nafas. Sehingga di mungkinkan terjadinyasuatu
mekanisme kompensasi untuk meningkatakan perolehan O2 karena peningkatanvaskularisasi di paruparu (pembuluh darah harus menangkap banyak O2). Sehingga seringterjadi inspirasi dalam ataupun
pernafasan melalui mulut. Hal ini tentu saja akan sedikit
terhambat saat bayi sedang minum ASI, sehinggga bayi enggan minum ASI.
www. Medicastore.com
Kapasitas fisiknya menjadi rendah karena oksigen yang masuk menurun
sehingga energinya berkurang(ilmu kesehatan anak FKUI,jilid 2)Rasa lelah
dipercaya berasal dari sistem pengaktivan retikular pada lower brain,
strukturmuskuloskeletal mungkin bekerjasama dengan bagian otak ini sehingga
rasa lelah tercipta.Kekurangan nutrisi dan oksigen pada jaringan otot juga dapat
menimbulkan lelah.
Secara fisiologis, keringat merupakan mekanisme kompensasi untuk
termoregulasi ,memang pasien dalam kondisi demam, tubuh menjadi panas,
namun panasnya tubuhmerupakan mekanisme kompensasi untuk mencapai setpoint yang meningkat akibatpembentukan PGE2 ketika terjadi invasi pathogen
. Pada kondisi sakit sistemsimpatis bekerja terutama untuk heat production,
namun efek lain yang ditimbulkan olehkerja saraf autonom ini adalah ekskresi
keringat,pengeluaran keringat (prespiration)perifer dihasilkan oleh kelenjar
keringat tipe eccrine yang dikontrol oleh saraf simpatischoligernic, dan kelenjar
eccrine ini terdapat paling banyak di telapak tangan, soles of feet,dan di
forehead
Referensi
Burnside Mc. Glynn. 1995. Diagnosis Fisik Adams. Edisi 17. Jakarta: EGC.
Guyton dan Hall. 1997. Fisiologi Kedokteran. Edisi 9. Jakarta: EGC.
Kamus Kedokteran Dorland. Edisi 29. 2002. Jakarta: EGC

8. Mengapa pada bayi takikardi nadinya teraba kuat dan reguler?

Karena untuk kompensasi dari kekurangan O2 , sehingga o2 didapatkan dari nafas yang sering,dan
untuk mendistribusikan o2 cepat dengan cara takikardi sehingga nadi teraba kuat danregular-Hypoxic
spells, merupakan hal penting berupa paroksimal hiperpnea, hipoksia, anoksia, biruatau serangan
sinkop.Riwayat jongkok pada keadaan tertentu, akan menurunkan aliran darah balik yang kurangkandungan
oksigennya, meningkatkan resistensi sistemik sehingga aliran darah ke paru akanbesar, saturasi
oksigen akan meningkatIPD, FKUI
9. Kenapa bisa terjadi bising pansistolik?
Penyakit jantung anak. Prof. Dr. Dr. A. Samik wahab, SpA (K)
Merupakan suara bising kurang lebih menetap sepanjang fase sistolik,
biasanya merupakan bunyi desiran yang disebabkan karena arus balik
(regurgitasi) atau aliran abnormal melalui defek septum interventrikula. Bising
terjadi akibat aliran turbulen darah melalui jalan yang sempit.
Bising pansistolik dapat muncul pada beberapa kelainan jantung, misalnya
insufisiensi / regurgitasi mitral (katup tidak tertutup sempurna
sehingga alirannya balik ke atrium sinistra pada saat kontraksi) atau
pun pada ventricle septal defect (VSD).
Bising pansistolik (holosistolik)merupakan bising yang terjadi selama fase
sistolberlangsung. Bising terjadi akibat
aliran turbulen darah melalui jalan yang sempit.
Bising pansistolik dapat muncul pada beberapa kelainan jantung,
misalnyainsufisiensi atau regurgitasi mitral atau pun pada ventricle septal defect
(VSD).Pada insufisiensi mitral, bising pansistolik terjadi akibat katup mitral tidak
menutupsempurna saat fase sistol sehingga terjadi aliran balik ke atrium
sinistrum sehinggadarah yang melewati bagian katup tersebut mengasilkan
bising. Bising padapenyakit ini terdengar di apeks menjalar ke aksila. Di
Indonesia insufisiensi mitralsebagian besar disebabkan karena demam rheuma,
namun pada kasus ini tidakada tanda-tanda inflamasi yang berarti sehingga
demam rheuma dapat dieliminir.
Dalle Ambo.____.Pengkajian Klien Gangguan Sistem Kardiovaskuler.
10. Diagnosa banding?

PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL

Pembagian penyakit jantung kongenital
Penyakit jantung kongenital :

Asianosis

( tanpa kelainan sekat dan dengan kelainan sekat )

Defek sekat atrium tipe sekundum

Sinonim : Atrium septal defect secundum type ( ASD II )
Sifat khusus kelainan ini, yaitu :

o Tidak ada sianosis

o Volume aliran darah ke paru, bertambah
o Shunt terletak di daerah atrium
Macam- macam defek sekat atrium menurut lokalisasi dan terjadinya :
1. Defek sinus venosus. Defek ini terletak di bagian superior dan posterior sekat,
sangat dekat dengan vena kava superior. Juga dekat dengan salah satu muara
vena pulmonalis.
2. Defek sekat sekundum. Defek ini terletak di tengah sekat atrium. Defek ini dapat
juga terletak pada foramen ovale.
3. Defek sekat primum. Defek ini terletak di bagian bawah sekat primum, dibagian
bawah hanya dibatasi oleh sekat ventrikel, dan ini terjadi karena gagal
pertumbuhan sekat primum. Defek sekat ini dikenal dengan nama ASD I atau
defek sekat atrium tipe primum atau kemudian disebut defek bantalan
( cuchion ) endokard.
Patofisiologi
Darah arterial dari atrium kiri dapat masuk ke atrium kanan melalui defek sekat ini.
Aliran ini tidak deras karena perbedaan tekanan pada atrium kiri dan atrium kanan
tidak begitu besar ( tekanan pada atrium kiri 6 mmHg sedang pada atrium kanan 5
mmHg ). Adanya aliran darah ini akan menyebabkan penambahan beban pada
ventrikel kanan, a. Pulmonalis kapiler paru, dan atrium kiri. Bila shunt besar,
volume darah yang melalui a. Pulmonalis dapat 3-5 kali dari darah yang melalui
aorta.
Dengan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan dan a. Pulmonalis,
tekanan pada alat-alat tersebut naik. Dengan adanya kenaikan tekanan, tahanan
katup a. Pulmonalis naik sehingga padanya ada perbedaan tekanan sekitar 15-25
mmHg. Akibat adanya perbedaan tekanan ini, timbul suatu bising sistolik ( jadi
bising sistolik pada ASD merupakan bsisng stenosis relatif katup pulmonal ).
Juga pada valvula trikuspidalis ada perbedaan tekanan sehingga di sini juga terjadi
stenosis relatif katup trikuspidalis sehingga terdengar bising diastolik.
Oleh karena adanya penambahan beban yang terus menerus pada a. Pulmonalis,
lama- kelamaan akan terjadi kenaikan tahanan pada a. Pulmonalis dan akibatnya
akan terjadi kenaikan tekana ventrikel kanan yang permanen. Akan tetapi, kejadian
ini pada ASD terjadi sangat lambat.
Gejala-gejala klinis
Anamnesis : pada adanya shunt yang besar dalam anamnesis harus ditanyakan
adanya dispnea pada waktu bekerja, kecenderungan infeksi pada jalan napas
( batuk2 kronik ) dan palpitasi. Biasanya, pertumbuhan jarang terganggu, hanya
sebagian kecil yang agak terlambat pertumbuhannya, terutama berat badan
naiknya lambat.
Pemeriksaan fisik: kesan umum baik, anak biasanya kelihatan langsing dan tidak
sianosis. Ada pulsasi yang kuat pada sela iga 2-3 linea parasternalis kiri, kadang2
suara jantung kedua teraba. Jarang terlihat atau teraba getaran ( thrill ) pada dada.
Pada adanya shunt yang besar, biasanya dada sebelah kiri mencembung, dan ini
disebabkan hipertropi ventrikel kanan. Suara pertama ( komponen penutupan katup
trikuspidalis ) mengeras. Suara kedua mendua konstan, artinya pembelahan suara
kedua ini tidak dipengaruhi oleh respirasi. Terdengar bising sistolik tipe ejeksi
( bising stenosis katup pulmonal ) biasanya dengan kekerasan derajat 2-4 pada
skala 6.Bising ini terdengar terkeras pada sela iga 2-3 linea parasternalis kiri.
Prognosis :
Biasanya ASD dapat ditoleransi dengan baik pada bayi maupun anak. Hanya
kadang2 saja pada ASD dengan shunt yang besar menimbulkan gejala2 gagal
jantung, dan pada keadaan ini perlu dibantu dengan digitalis. Kalau dengan digitalis
tidak berhasil,perlu segera dikirim ke senter penyakit jantung untuk operasi. Untuk
ASD dengan shunt yang besar, operasi perlu segera dipikirkan guna mencegah
terjadinya hipertensi pulmonal. Tapi hipertensi pulmonal pada ASD jarang sekali
terjadi pada anak. Menurut Anthony dan kawan2 ( 1997 ) hanya sekitar 10% dari
ASD dengan komplikasi hipertensi pulmonal terjadi di bawah umur 40 tahun, 50%

terjadi hipertensi pulmonal pada umur di atas 40 tahun. Komplikasi endokarditis

infeksi jarang dijumpai pada ASD.
Umur harapan penderita ASD sangat bergantung pada besarnya shunt. Bila shunt
kecil dan tekanan darah pada ventrikel kanan normal ( tidak ada hipertropi ventrikel
kanan pada EKG ), umur harapan hampir sama dengan normal sehingga pada
kasus ini operasi tidak perlu dilakukan.
Penutupan spontan defek atrium sangat jarang, meskipun demikian ada beberapa
tulisan yang melaporkan beberapa kasus ASD yang menutup spontan.
Terapi :
Pengobatan satu2nya ialah operasi. Operasi harus segera dilakukan bila :
o Jantung sangat membesar
o Dyspnoe deffort yang berat atau sering ada serangan btonkhitis
o Gagal jantung kanan
o Kenaikan tekanan pada a.pulmonalis bukan karena penambahan volume, tetapi
karena kenaikan tekanan pada sirkulasi kecil.
Bila pada anak masih dapat dikelola dengan digitalis, biasanya operasi ditunggu
sampai anak mencapai umur sekitar 1-3 tahun.
Defek sekat atrium tipe primum
Sinonim : Atrium septal defek primum tipe ( ASD I )/ Endocardial Cushion
Defect)
Sifat khusus kelainan ini, yaitu :
o Tidak ada sianosis
o Volume aliran darah ke paru lebih banyak
o Shunt terletak di daerah atrium
Prognosis :
Pada defek sekat atrium primum lebih sering terjadi gagal jantung daripada ASD II.
Gagal jantung biasanya terjadi pada umur kurang dari 5 tahun. Endokarditis infektif
subakut lebih sering terjadi pada ASD I, sedangkan terjadinya hipertensi pulmonal
hampir sama dengan pada ASD II.
Terapi :
Operasi. Operasi pada ASD I tanpa masalah katup mitral atau trikuspidalis,
mortalitasnya rendah sehingga operasi dapat dilakukan pada masa bayi. Bila ASD I
disertai celah katup mitral dan trikuspidalis, operasi paling baik dilakukan pada
umur antara 3-4 tahun sampai dimungkinkan pergantian katup kalau diperlukan.
Namun , bila pada defek kanal atrioventrikular ditemukan tanda2 hipertensi
pulmonal,operasi dapat segera dilakukan pada masa bayi, untuk mencegah
terjadinya penyakit vaskular pulmonal. Hasil operasi perbaikan defek astium
primum ini sangat baik. Tehnik operasinya lebih sukar daripada teknik operasi ASD
II.
Defek septum ventrikel
Sinonim : Ventricula septal defect ( VSD )
Sifat khusus ini, yaitu :
o Tidak ada sianosis
o Aliran darah pada a.pulmonalis lebih banyak
o Shunt pada daerah ventrikel
Prognosis :
Penderita dengan VSD kecil, biasanya tanpa gejala2. Diduga 50% dari kelainan ini
menutup secara spontan dalam jangka waktu 10 tahun. Mekanisme menutupnya
kelainan ini ada beberapa cara yang berbeda. Yang biasa terjadi karena hipertropi
pars muskularis septi sekeliling defek. Oleh karena tumbuhannya daun katup
trikuspidalis ke arah defek.
Bagi penderita VSD yang secara simptomatik membaik pada umur tahun pertama
atau kedua, diduga karena adanya pengecilan shunt dari kiri ke kanan. Cara
terjadinya pengecilan diduga sbb :
o Defek sendiri mengecil
o Terjadinya suatu obstruksi infundibular

o Naiknya tahanan a.pulmonalis

Faktor2 yang dipikirkan dalam mengambil keputusan menunggu atau tidak
pengecilan spontan defek sekat ventrikel sbb :
- Umur penderita. Kebanyakn perubahan ukuran defek terjadi sebelum umur 6
bulan.
- Lokasi defek. Defek yang diketahui menjadi kecil adalah defek membranosa dan
muskular.
- Mortalitas pembedahan. Risiko pembedahan lebih besar pada umur bulan2
pertama.
- Defek multiple. Risiko pemedahan lebih besar dan mungkin memerlukan insisi
ventrikel kiri.
- Penyebab gejala2 di luar jantung. Gagal pertumbuhan dan sukar bernafas dapat
disebabkan oleh anomali yang menyertai.
- Penanganan medik mencukupi.
Risiko terjadinya endokarditis infektif : pada VSD ini ada bahaya terjadinya
endokarditis infektif. Pada umumnya, endokarditis infektif terjadinya pada sekitar
umur 40-50 tahun. Angka kematian endokarditis infekti cukup tinggi.
Terapi :
VSD kecil : ditunggu saja, kadang2 dapat menutup secara spontan. Akan tetapi,
pada kelainan tipe ini supaya dilakukan pencegahan terhadap endokarditis infektif
bila dilakukan operasi dsb. Sesudah umur 1 tahun, anak supaya diperiksa setiap 2-3
tahun untuk melihat adanya regurgitasi aorta atau pengecilan defek. Operasi
koreksi tidak perlu dilakukan.
VSD sedang : kalau tidak ada gejala gagal jantung, dapat ditunggu sampai umur 45 tahun karena kadang2 kelainan ini dapat mengecil. Bila terjadi gagal jantung
supaya diobati dengan digitalis. Bila pertumbuhan normal, operasi dapat dilakukan
pada sekitar umur 4-6 tahun atau paling tidak beratnya mencapai 12 kg.
VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen ( hipertensi pulmonal
karena penambahan volume ) : biasanya anak menderita gagal jantung sehingga
anak segera diberi pengobatan dengan digitalis. Bila ada anemia supaya diberi
transfusi eritrosit terpampat ( packet red cells), selanjutnya diteruskan dengan
terapi besi. Terapi penurunan beban pasca ( afterload) mungkin berguna. Bila
pertumbuhan normal, operasi dapat ditunda sambil menunggu penutupan spontan.
Bila terganggu atau tekanan arteripulmonalis lebih dari 50% tekanan arteri
sistemik, anak harus sudah dioperasi pada usia sesudah 6 bulan. Pengikatan arteri
pulmonalis akhir2 ini telah ditinggalkan karena angka kematian pada saat operasi
penutupan dan pelepasan pengikat arteri pulmonalis tinggi. Apabila umur antara 46 tahun belum menutup, perlu dilakukan operasi koreksi total, artinya operasi
menutup defek. Angka kematian pembedahan pada umur 1 bulan relatif tinggi
(20%), sesudah umur 6 bulan angka kematian rendah (2%).
VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen : operasi paliatif atau operasi
koreksi total sudah tidak mungkin. Oleh karena a.pulmonalis sudah mengalai
arteriosklerosis sehingga meskipun defek pada sekat ditutup, tekanan pada
a.pulmonalis tetap tinggi, demikian juga tekanan pada ventrikel kanan. Akibatnya
bila defek ditutup, ventrikel kanan akan diberi beban yang berat dan akhirnya akan
mengalami dekompensasi. Bila defek tidak menutup, kelebihan tekanan pada
ventrikel kanan dapat disalurkan ke ventrikel kiri melalui defek.
Duktus arteriosus paten
Sinonim : Patent duktus arteriosus ( Botalli ) ( PDA)
Sifat khusus ini, yaitu :
o Tidak ada sianosis
o Aliran darah pada a.pulmonalis lebih banyak
o Shunt terletak antara dua arteri besar ( a.pulmonalis dan aorta)
Prognosis :
Pada penderita yang tidak bergejala, prognosisnya baik. Akan tetapi, pada mereka
ini masih ada bahaya endokarditis infektif. Endokarditis infektif jarang terjadi

sebelum umur 5 tahun. Juga dapat terjadi gagal jantung di kemudian hari, tetapi
gagal jantung pada golongan ini baru terjadi pada umur di atas 20 tahun .
Pada bayi yang ditemukan PDA tidak usah terburu-buru khaatir karena masih ada
kemungkinan untuk menutup. Bayi prematur dengan PDA sering disertai gagal
jantung,dan bila gagal jantung diobati dengan digitalis, diuretik dll. Kadang2 bising
menghilang karena PDA sudah menutup.
Pada bayi aterm yang ditemuka PDA, jarang terjadi penutupan spontan, terutama
bila PDA ini telah menyebabkan gagal jantung pada umur tahun pertama.
Terapi :
Satu2 jalan dalah operasi. Operasi sederhana karena tidak usah melakukan
kardiotomi. Pada bayi prematur tanpa sindrom distres respirasi, dicoba dulu
memperbaiki gagl jantung dengan digitalis dll.bila berhasil operasi dapat ditunda 3
bulan atau lebih, bila tidak , maka penutupan duktus , baik secara operasi maupun
obat2an harus segera dilakukan.
Akhir2 ini, duktus dapat ditutup dengan pemasangan Coill. Endokarditis yang
bersifat antagonis terhadap prosraglandin ditunjukan dapat menyebabkan
penutupan duktus.
Stenosis pulmonal
Prognosis :
Stenosis pulmonal ringan mempunya prognosis yang baik karena ventrikel kanan
dapat menoleransi sedikit kenaikan tekanan pada ventrikel kanan.
Stenosis pulmonal sedang, biasanya beberapa tahun derajat stenosisnya tidak
berubah namun ada sebagian kecil yang mengalami kenaikan tekanan pada
ventrikel kanan secara progresif sehingga menimbulkan gejala2, terutama pada
umur 2-3 tahun.
Stenosis pulmonal berat,selalu diikuti oleh gagal jantung berat, dan gagal jantung
ini merupakan penyebab kematian yang penting. Stenosis sedang sampai berat
merupakan calon untuk operasi. Endokarditis infektif perlu diwaspadai pada stenosis
pulmonal ringan.
Terapi :
Pada anak dengan stenosis pulmonal ringan, tidak perlu tindakan operasi dan juga
pembatasan latihan fisik, meskipun demekian tetap dilakukan pencegahan terhadap
endokarditis infektif. Pada anak dengan stenosis pulmonal tanpa kelu kesah, operasi
baru dilakukan bila jelas menunjuan hipertropi ventrikel kanan pada EKG dan
perbedaan tekanan pada keadaan istirahat antara ventrikel kanan dan a.pulmonalis
lebih dari 50 mmHg.
Stenosis aorta
Prognosis :
Obstruksi
ringan
terjadi
bila
katup
aorta
mengalami
sklerosis
dan
kalsifikasi.kematian mendadak terjadi pada penderita yang mengalami obstruksi
berat.penyebab kematian utama adalah gagal jantung, infark miokard, sinkope,
ruptur aorta, dan endokarditis infektif. Prognosis paling jelek adalah pada bayi
dengan gagal jantung, disretmia, ventrikular.
Terapi :
Operasi dilakukan bila :
o Adanya kardiomegali yang jelas, kecuali kardiomegali ini diakibatkan oleh sebab
lain.
o Perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan aorta pada waktu istirahat lebih dari
50 mmHg.
Adanya keluhan klinis yang jelas, misalnya sinkope atau angina
o
Insufesiensi aorta kngenital
Sinonim : Regurgitasi aorta kongenital
Prognosis :
Insufesiensi aorta pada penderita jantung reumatik cenderung terkena endokarditis
infektif, oleh karena itu penderita harus memperhatikan perawatan gigi.
Terapi :

Penderita yang mengalami sinkope atau nyeri dada angina, atau yang menderita
gagal jantung kongestif adalah calon untuk pembedahan.Penderita yang mengalami
pembesaran ventrikel kiri secara progresif perlu dipikirkan untuk penggantian katup
aorta. Penderita yang mengalami penurunan depresi segmen ST atau interval
gelombang T secara spontan atau latihan fisik kemungkinan calon pembedahan.
Koarktasio aortae
Sinonim : Stenosis isthmus aortae
Prognosis :
Komplikasi yang timbul adalah perdarahan otak yang terjadi pada umur 2 tahun.
Juga endokarditis infektif merupakan komplikasi yang paling sering. Bila tidak
dilakuka operasi , umur harapan sekitar 35 tahun.
Terapi :
Indikasi operasi :
o Bila keluhannya berat
o Tekanan darah pada lengan ( dengan pengukuran berulang2) selalu 30 mmHg
lebih tinggi daripada normal
o Adanya hipertropi ventrikel kiri pada EKG
Pada foto radiologis toraks ada kardiomegali yang jelas dan ada lesi pada tepi
o
bawah kosta

b)

Sianosis

Kesalahan muara semua vena pulmonalis

Sinonim : total anomolous pulmonary venosus drainage ( TAPVD )
Sifat khusus kelainan ini adalah :
o Terdapat sianosis
o Volume aliran darah ke dalam pulmo berlebih
o Shunt terletak pada daerah atrium
Gambaran klinis :
Gejala2 klinis agak tidak spesifik, kecuali adanya sianosis. Pada umumnya bayi
dengan kelainan ini tidak bergejala. Dapat terjadi gagal jantung pada umur 2-3
bulan.
Pada pemeriksaan ,ada sianosis. Suara ke 2 mendua dengan komponen P2
mengeras, tetapi menemukan S2 kembar ini sering sukar pada bayi, terutama bila
terjadi frekuensi denyut jantung cepat. Kadang2 dapat teraba thrill sistolik. Pada
auskultasi sering terdengar bising sistolik bentuk fusiform, terdengar keras pada
sela iga 2-3 linea parasternalis kiri. Juga terdengar bsisning diastolik, terdengar
pada sela iga 4 linea medioklavikularis, sebagai akibar aliran darah yang berlebihan
pada katup trikuspidalis.
Pemeriksaan penunjang
o Elektrokardiografi : biasanya menunjukkan adanya deviasi sumbu ke kanan.
Juga selalu ada gambaran hipertropi ventrikel kanan dan hipertropi atrium
kanan. Gambaran qR pada V1 sering terlihat pada 35 % kasus.
o Radiologi : kebanyakan gambaran jantung radiologik berbentuk sebagai
snowman atau seperti angka 8. Gambaran ini banyak terjadi pada TAPDV yang
bermuara ke vena cava superior.
o Ekokardiografi : digunakan untuk menegakkan diagnosisi dengan merekam
kelompok semua vena pulmonalis ke suatu sinus di belakang jantung, dengan
selanjutnya masuk ke dalam sirkulasi vena sistemik. Ditemukan hipertensi
ventrikel kanan dan pulmonal, dan jika duktus terbuka, dapat ditampakkan
shunt dari kanan ke kiri. Lokasi setiap vena pulmonalis harus dicari sehingga
mempermudah pencarian vena pulmonalis dalam kamar operasi. Teknik Doppler
dapat digunakan untuk mengenali ada atau tidak ada aliran darah pulmonal
yang berdenyut.
Prognosis :
Bila hanya dilakukan pengobatan medik, 70 % dari penderita kelainan ini akan
meninggal pada hari2 pertama, dan hanya 5 % hidup sampai umur 10 tahun.
Angka kehidupan penderita kelainan ini sangat bergantung pada adanya hipertensi

pulmonal, dan ini sangat bergantung pada macam TAPDV dan juga pada adanya
obstruksi v.pulmonalis. Umur penderita akan lebih panjang pada penderita tanpa
obstruksi vena pulmonalis, dan juga bila ada hubungan interatrial. Bila sianosis
berat timbul sangat awal,pada umumnya kematian lebih cepat.
Terapi :
Penderita dengan gagal jantung harus segera diobati dengan digitalis, diuretik dll.
Bila tidak ada perbaikan, segera dilakukan kateterisasi. Bila pada kateterisasi
terbukti tidak ada obstruksi vv. Pulmonalis dapat segera dilakukan atrial septostomi
balon untuk memperlebar shunt anteroarteri. Sesudah dilakukan pelebaran shunt,
operasi dapat ditunda sampai umur beberapa bulan. Terapi bila terbukti ada
obstruksi vena pulmonalis, operasi harus segera dilakukan.
Tetralogi Fallot
Sifat khusu kelainan ini, yaitu :
o Terdapat sianosis
o Aliran darah dalam paru berkurang
o Shunt pada daerah ventrikel
Tetralogi fallot selalu digambarkan dengan 4 kelainan, antara lain :
Stenosis pulmonal, baik valvular maupun infundibular
Defek sekat ventrikel ( VSD )
Hipertropi ventrikel kanan
Dekstroposisi ( Overriding ) aorta pada sekat ventrikel
Secara klinis kalainan ini dibagi menurut derajat beratnya :
o Penderita tidak sianosis, kemampuan kerja normal
o Sianosis baru timbul pada waktu kerja, kemampuan kerja kurang
o Sianosis sudah timbul pada waktu istirahat, kuku berbentuk gelas arloji, bila
kerja fisik sianosis bertambah, juga ada dispnea.
o Sianosis dan dispnea sudah ada pada waktu istirahat, ada jari tubuh.
Prognosis :
Prognosis bayi dengan tetralogi fallot sangat bergantung pada beratnya lesi. Bayi
dengan atresi pulmonal atau stenosis pulmonal yang berat bila tidak segera
dioperasi akan meninggal dunia karena hipoksia, jarang hidup melebihi umur satu
tahun. Bila penderita seperti ini dapat hidup melebihi tahun pertama, berarti pada
penderita tersebut timbul sirkulasi kolateral bronkial yang intensif. Pada penderita
dengan sianosis berat dengan polisitaemia dan tidak dapat bekerja karena dispnea,
biasanya sukar mencapai umur 20 tahun.
Penderita yang lebih ringan ( penderita golongan 3 ) yang sianosisnya timbul pada
waktu umur setahun. Serangan hipoksia hanya kadang2 terjadi pada umur sebelum
setahun, tetapi sebagian besar penderita tanpa keluh kesah sampai dapat berjalan.
Oleh karena itu, penderita tipe ini dapat hidup sampai umur 30 tahun.
Penderita yang pada waktu bayi sampai masa kanak2 tidak sianosis ( penderita
golongan 2 ) dan kalu bekerja hana timbul keluh kesah ringan, penderita tipe ini
dapat hidup sampai kurang lebih umur 40 tahun.
Komplikasi lain pada anak dengan tetralogi Fallot dan dengan sianosis berat ialah
adanya polisitaemia, abses otak, endokarditis lenta, episode trombosis, dan
gangguan perdarahan.
Terapi :
Untuk mengurangi hipoksia dapat diberisedative dan O 2. bila terjadi serangan
sianosis harus segera diobati dengan morfin dan propanolol ( dapat juga digunakan
untuk mengurangi serangan hipoksia ). Morfin menekan rasa tercekik dan
menghilangkan
rasa
takut,
sedang
propanolol
merelaksasikan
spasme
infundibulum, kadang2 juga memperbaiki saturisasi oksigen arterial secara
dramatis. Biasanya digunakan oksigen, namun pengaruhnya sedikit. Dalam
beberapa menit serangan berat, akan menimbulkan asidosis metabolik, yang
biasanya dapat dikendalikan dengan bikabonat natrikus yang dapat diberikan
berulang-ulang bila serangan sianosis berlanjut. Namun, untungnya jarang,

serangan ini telah tidak berespon pada segala upaya medik, pembedahan gawat
darurat harus dilakukan. Biasanya dilakukan operasi paliatif.
Digitalis jarang sekali digunakan pada penderita dengan tetralogi Fallot karena
digitalis akan memperkuat kontraksi infundibulum, dan ini menyebabkan lebih
beratnya hipoksia. Digitalis hanya diberikan pada anak dengan gagal jantung berat.
Pada tetralogi Fallo golongan satu idak perlu terapi. Operasi pada golongan ini
menimbulkan lebih anyak risiko daripada hasilnya. Pada anak di bawah umur 6
tahun dengan keluhkesah yang jelas ( termasuk golongan 3 dan 4) pertolongan
sebelum dilakukan operasi paliatif. Operasi paliatif ini merupakan operasi
pertolongan sebelum dilakukan operasi koreksi total. Operasi koreksi total pada bayi
dan anak dengan berat yang masih rendah mengandung banyak risiko. Meskipun
demekian, dengan majunya teknik operasi pada akhir2 ini, banyak senter penyakit
jantung
yang
berusaha
melakukan
operasi
koreksi
total
sedini
mungkin.operasipaliatif pada umumnya membuat anastomosis antara aorta dan
a.pulmonalis. Dengan demikian, diharapkan daerah aorta mengalir ke dalam
a.pulmonalis. Paru akan mendapa cukup banyak darah sehingga jumlah darah yang
dioksigenesis lebih banyak. Operasi ini disamping menyelamatkan nyawa, namun
dapat juga membantu mencegah cedera otak. Ada beberapa macam teknik operasi
paliatif :
o Anastomosis Blalock-Taussig : menghubungkan salah satu a.subklavikula dan
salah satu a.pulmonalis. Hubungan ni dapat secara end to side dapat juga secara
end to end.
o Anastomosis Pott : menghubungkan sisi sama sisi antara a.pulmonalis kiri
dengan aorta deendens di luar perikardium.
o Anastomosis Waterston : menghubungkan sisi sama sisi antara a.pulmonalis
kanan dengan aorta asendens.
Transposisi D arteri-arteri besar komplet
Sinonim : Complete transposisition of the great arteries ( TGA )
Sifat khusus :
o Terdapat sianosis
o Aliran darah dalam pulmo berlebih
o Shunt pada daerah atrium
Prognosis :
Prognosis jelas bila tidak ada kelainan2 seperti VSD, ASD, atau PDA, anak akan
segera mati bila tidak dilakukan pelebaran hubungan antara sirkulasi kecil dan
sirkulasi besar. Untuk memperbaiki prognosis biasanya dilakukan pelebaran foramen
ovale dengan balon atrioseptostomi dari Raskind.
Terapi :
Penderita gagal jantung segera diobati dengan obat2 antigagal jantung. Kemudian
segera dilakukan kateterisasi untuk mengetahui seberapa besar hubungan antara
sirkulasi besar dan sirkulasi kecil. Bila ternyata hubungan itu hanya ada melalui
foramen ovale, perlu dilakukan balon atrioseptostomi.Caranya : kateter balon
dimasukkan ke dalam v.femoralis ( balon masih kempes), masuk v.kava inferior
atrium kanan dan kemudian ditembuskan melalui foramen ovale ke atrium kiri.
Sesudah ujung kateter balon masuk ke dalam atrium kiri, pada kateter tersebut
diisi cairan kontras ( disuntikkan ) sehingga balon mengembung. Dengan dipantau
terus menerus balon yang sudah mengembung dan berada di atrium kiri ini ditarik
dengan suatu tarikan yang pasti dan keras untuk merobek sekat atrium. Prosedur
ini diulang sampai 3 kali supaya lubang ASD cukup lebar sehingga terjadi
pencampuran antara darah venosus dengan darah arterial. Prsedu ini efektif bila
dilakuakn sebelum umur 2 bulan.
Bila anak sudah cukup besar biasanya pada umur antara 3-6 tahun, dilakukan
operasi koreksi, biasanya dipakai cara Mustard, yaitu operasi membalik atrium.
Sekarang banyak dipakai prosedur pemutaran arteri, yang pertama dilakukan
dengan berhasil oleh Jatene.
Ventrikel tunggal
Sinonim : Singgle ventrikel

Sifat khusus :
o Sianosis
o Aliran darah dalam paru berlebih
o Shunt pada daerah ventrikel
Terapi :
Bila terjadi gagal antung dicoba dulu dengan digitalis. Tetapi kalau tidak berhasil,
perlu dilakukan operasi paliatif. Bila pada a.pulmonalis tidak ada stenosis, dilakukan
operasi pengikatan ( banding ), yaitu operasi pengikatan a.pulmonalis. Bila pada
a.pulmonalis ada stenosis yang berat, atau a.pulmonalis atresi, dilakukan operasi
anastomosis.
Sindrom hipoplasi jantung kiri
Sinonim : Hypoplastic left heart syndrome
Prognosis :
Rata2 anak meninggal pada umur 4-5 hari. Kebanyakan anak meninggal pada umur
48 jam. Kadang2 dapat hidup sampai beberapa minggu bila duktus masih perisiten.
Trunkus arteriosus
Prognosis :
Bila tidak diobati, bayi akan meninggal pada umur 6 bulan. Kematian biasanya
disebabkan gagal jantung dan radang paru yang menunggangi. Anak dapat hidup
bila a.pulmonalis kecil atau tahanan a.pulmonalis naik. Penderita tertua yang prnah
dilaporkan berumur 43 tahun tetapi pada umumnya anak meninggal paling tua
umur 12 tahun. Operasi pengikatan a.pulmonalis sangat perlu dilakukan karena
operasi koreksi sekarang dapat dilakukan, namun pembedahan sebelum umur 6
bulan saat ini lebih disukai.
Terapi :
Gagal jantung diobati dengan digitalis. Operasi pengikatan a.pulmonalis perlu
dilakukan untuk mengurangi gagal jantung, tetapi mendapat kesukaran pada
a.pulmonalis yang keluar sendiri2.sekarang lebih disukai operasi dini sebelum umur
6 bulan.
Operasi koreksi dapat dilakukan dengan memisahkan trunkus dari a.pulmonalis.
A.pulmonalis ditanam pada ventrikel kanan, sedang defek sekat ventrikel ditutup.
Hasilnya belum sangat memuaskan.
Atresi trikuspidalis
Sifat khusus :
Sianosis
Aliran darah dalam paru berkurang
Shunt pada daerah atrium dan ventrikel
Pada EKG sumbu frontal jantung ke kiri, dan ada gambaran hipertropi ventrikel
kiri
Prognosis :
Ketahanan hidup penderita atresi trikuspidalis samapi umur 1 tahun jelek ( 10%20% ).Dengan prosedur pembuatan shunt atau pengikatan a.pulmonalis, menurut
kebutuhan dan ketahanan hidup lebih baik ( 53 % )
Terapi :
Tujuan penangan penderita atresi trikuspidalis adalah menyukseskan operasi
Fontan. Untuk itu, diperlukan syarat2 sbb :
Tidak ada perubahan bentuk a.pulomnalis yang berarti dan pembedahan
sebelumnya
Tahanan vaskular a.pulmonalis normal
Fungsi ventrikel kiri baik
Katup mitral berfungsi baik
Idealnya operasi Fontan dilakukan seawal mungkin, namun sayangnya operasi ini
tidak ditoleransi dengan baik pada masa bayi awal.
Penyakit Jantung Anak, Samik Wahab SpA(K)

11. Penatalaksanaan yang diberikan selain oksigen?

Terapi medika mentosa :

Pengobatan gagal jantung gagal
Pengobatan gagal jantung pada penyakit jantung bawaan sama dengan
pengobatan gagal jantung pada umumnya. Pada gagal jantung akut yang
berat mungkin perlu diberikan obat initropik yang dosisnya dapat dititrasi
,misalnya dopamin atau dobutamin, ditambah diuretik, misalnya furosemid
intravena. Untuk gagal jantung yang lebih ringan, misalnya akibat defek
septum ventrikel atau duktus arteriosus persisten biasa diberikan digoksin
atau furosemid oral. Obat vasodilator ( misalnya captopril ) seringkali
digunakan untuk mengurangi gejala gagal jantung. Bila terapi medikamentosa
dapat menolong ( pada bayi dinilai dengan beerkurangnya takpineu,
bertambahnya kemampuan bayi minum, kenaikan berat badan yang
memadai ), maka terapi bedah dapat ditunda sampai saat yang aman.
Penutupan Duktus Arteriosus ( DAP )
Pada bayi prematur sering duktus arteriosus belum menutup, sehingga
insidens arteriosus persisten pada bayi prematur tinggi. Duktus pada bayi
prematur dapat ditutup dengan obat anti prostaglandin, misalnya indometasin,
yang akan paling efektif bila usia bayi kurang dari 1 minggu.
Mencegah
agar
duktus
arteriosus
tidak
menutup
Terdapat sekelompok penyakit jantung bawaan tertentu yang harus disertai
duktus arteriosus yang terbuka agar bayi tetap hidup. Bila duktus menutup,
bayi akan meninggal. Kelompok penyakit jantung bawaan ini disebut sebagai
lesi bergantung duktus ( duct dependent lesions ), yang dapat berupa
a.pulmonalis yang bergantung pada ductus ( misalnya pada atresia
pulmonalis, a.pulmonalis mendapat pasokan dari aorta ) atau aorta yang
bergantung pada duktus ( misalnya interupsi arkus aorta : aorta desendens
mendapat pasokan dari a.pulmonalis ). Untuk mempertahankan agar duktus
tidak menutup sebelum dilakukan tindakan yang lebih definitif, harus diberikan
prostaglandin.( PGE ).
Tindakan bedah
Tindakan bedah dapat berupa tindakan paliatif atau korektif
Tindakan bedah paliatif : tindakan ini dapat dilakukan apabila bedah korektif
belum atau tidak mungkin dilakukan. Tindakan ini termasuk pemasangan jerat
a.pulmonalis untuk mengurangi aliran darah paru pada pirau kiri ke kanan
yang besar, atau membuat pintasan untuk menambah aliran darah paru yang
sangat berkurang, misalnya pada atresia pulmonalis. Tindakan ini harus diikuti
dengan tindakan bedah korektif beberapa bulan atau beberapa tahun
kemudian.
Tindakan bedah korektif : bedah korektif dilakukan tergantungpada lesi yang
ada. Misalnya pada duktus arteriosus persisten dilakukan ligasi ( pengikatan )
atau pemotongan duktus, pada defek septum ventrikel dilakukan penutupan
defek, pada tetralogi Fallot dilakukan penutupan defek dan pelebaran
obstruksi pulmonal, pada transposisi pada arteri besar dilakukan pertukaran
arteri.
Kateterisasi intervensi jantung
Ilmu kesehatan anak, FKUI

12. Patofisologi?
i. Gangguan perkembangan sistem kardiovaskuler pada masa embrio.
ii. Terdapat peranan faktor eksogen dan endogen.
Faktor eksogen dari lingkungan
diverensiasi bentuk jantung lengkap pada akhir bulan kedua kehamilan .
Faktor penyebab PJB terutama selama dua bulan pertama kehamilan ialah

rubela pada ibu dan penyakit virus lain, talidomid dan mungkin obat obat
lain ,radiasi . Hipoksia juga dapat menjadi penyebab PDA (ductus arteriosus
persistant)
Faktor endogen dari hereditas
Faktor genetik mungkin memegang peranan kecil saja, sedangkan kelainan
kromosom biasanya tidak terdapat . Walaupun demiakian beberapa keluarga
mempunyai insiden PJB tinggi ,jenis PJB yang sama terdapat pada anggota
keluarga yang sama .
Kelainan
jantung kadang kadang berhubungan dengan jenis kelamin
,sebabnya ialah kelainan genetik.Pada anak laki laki terdapt AS(Stenosis
Aorta) ,Koarktasio Aorta, TPGV,TF,sedangkan anak perempuan PDA
,ASD(Defect Septum Atrium) , PS (Stenosis Pulmonal)
Buku Kuliah 2 , IKA
13. Pemeriksaan penunjang?
Pemeriksaan penunjang
o Elektrokardiografi : biasanya menunjukkan adanya deviasi sumbu ke
kanan. Juga selalu ada gambaran hipertropi ventrikel kanan dan hipertropi
atrium kanan. Gambaran qR pada V1 sering terlihat pada 35 % kasus.
o Radiologi : kebanyakan gambaran jantung radiologik berbentuk sebagai
snowman atau seperti angka 8. Gambaran ini banyak terjadi pada TAPDV
yang bermuara ke vena cava superior.
o Ekokardiografi : digunakan untuk menegakkan diagnosisi dengan
merekam kelompok semua vena pulmonalis ke suatu sinus di belakang
jantung, dengan selanjutnya masuk ke dalam sirkulasi vena sistemik.
Ditemukan hipertensi ventrikel kanan dan pulmonal, dan jika duktus
terbuka, dapat ditampakkan shunt dari kanan ke kiri. Lokasi setiap vena
pulmonalis harus dicari sehingga mempermudah pencarian vena
pulmonalis dalam kamar operasi. Teknik Doppler dapat digunakan untuk
mengenali ada atau tidak ada aliran darah pulmonal yang berdenyut.
Penyakit Jantung Anak, Samik Wahab SpA(K)