Anda di halaman 1dari 28

[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

I. IDENTITAS PASIEN

Nama : An. Rafli Nurfathan


No CM : 34.78.36
TTL/umur : Bandung 22.08.2001
Jenis Kelamin : Laki-laki
Alamat : Jl. Aceh no.25 Bandung
Tanggal masuk : 19 -03-2010
Jam : 10.39 WIB

Data Orang Tua Ayah Ibu


Nama Tn.Suprinandar Ny. Nurhidayati
Umur 40 thn 37 thn
Pendidikan terakhir
Pekerjaan TNI AD Ibu Rumah Tangga

II. ANAMNESA
Alloanamnesa dari bapak & Ibu pasien ( ..maret 2010)
Keluhan utama : bengkak pada kedua kelopak mata, perut dan kaki
Keluhan tambahan : mual, lemas, buang air kecil sedikit

Riwayat Penyakit Sekarang


Pasien datang ke Poli anak RSPAD dengan keluhan bengkak pada kedua
kelopak mata, perut dan kedua kaki sejak 6 hari sebelum masuk rumah sakit.
Bengkak muncul awalnya di kelopak mata, lalu ke perut dan terakhir ke kedua
kaki. Pasien pun mengalami mual, lemas dan buang air kecil sedikit bahkan hanya
menetes. Buang air kecil menjadi sedikit terutama jika bengkak muncul. Buang air
kecil berdarah disangkal oleh orang tua pasien. Pasien tidak pernah mengalami
sesak saat beraktifitas, terbangun saat tidur karena sesak maupun tidur dengan
lebih dari satu bantal. Sebelum sakit, nafsu makan pasien pun baik dan tidak
pernah kekurangan gizi. Pasien tidak sesak napas atau bila menangis muka pasien

Mawaddah_FKUPNVJ 1
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

tidak pernah berubah menjadi biru. Pasien tidak pernah sakit kuning, muntah
darah dan BAB hitam sebelumnya. Orang tua pasien mengakui, bahwa penyakit
ini bukanlah yang pertama kalinya terjadi.
Hampir satu tahun (tepatnya 11 bulan) sebelum masuk rumah sakit, yaitu
pada Bulan Juli 2008 pasien mengalami bengkak untuk pertama kalinya. Bengkak
muncul pada kedua kelopak mata, perut, kedua kaki bahkan sampai kelamin
pasien. Keluhan disertai mual dan lemah. Jika bengkak timbul, buang air kecil
pasien pun menjadi sedikit, dan kegiatan pasien menjadi terhambat. Lalu orang tua
pasien berobat ke RS Pelni terdekat dan sempat dirawat selama kurang lebih 1
minggu. Di RS tersebut, dilakukan serangkaian pemeriksaan laboratorium.
Sehingga diketahuilah bahwa pada pasien terdapat gangguan pada ginjalnya, dan
saat itu dokter memberi tahu orangtua pasien bahwa pasien terkena penyakit
sindrom nefrotik. Setelah perawatan selama 1 minggu dan keadaan pasien sudah
membaik, maka pasien pun menjalani rawat jalan namun harus tetap kontrol rutin
untuk menjalani pngobatan. Ayah pasien mengatakan obat yang diberikan saat itu
adalah prednison dan lasix. Namun, karena keterbatasan dana, orang tua pasien
tidak melanjutkan pengobatan di RS tersebut. Pada bulan ke 3 pengobatan, orang
tua pasien membawa pasien berobat alternatif selama 10 hari, namun tidak ada
perubahan. Keadaan pasien bertambah parah, sehingga pengobatan alternatif
dihentikan. Lalu orangtua pasien membawa pasien ke RS Tarakan yang dianggap
lebih murah. Pasien dirawat 3 kali di RS tersebut masing-masing selama 1 minggu.
Namun, karena keterbatasan dana, pasien dianjurkan untuk pindah berobat ke RS
yang dapat menerima asuransi yang dimilikinya. Sehingga diputuskanlah untuk
pindah perawatan di RSPAD. Selama menjalani perawatan di RSPAD pada Bulan
Februari kondisi pasien mengalami perbaikan. Pasien dirawat selama hampir 1
minggu, lalu pasien pulang paksa. Kemudian pasien kembali lagi dirawat pada
bulan Maret selama 1 minggu. Pasien pulang atas izin dari dokter. Karena kondisi
pasien sudah stabil, maka obat pun diberhentikan. Namun, ketika 2 bulan berjalan
sesudah perawatan, dan dirumah pun pola makan pasien tidak diperhatikan oleh
orang tuanya, pasien kembali mengalami bengkak. Sehingga pasien dibawa
kembali berobat k RSPAD.
Pada saat ananmnesis dilakukan, kondisi pasien sudah mengalami perbaikan.

Mawaddah_FKUPNVJ 2
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien dalam pengobatan TB (Bulan ke-2)

Riwayat Penyakit Keluarga

Keluarga tidak ada yang mengalami sakit serupa seperti pasien

Riwayat Kehamilan

Ibu mengatakan ANC teratur di RS lain tiap bulan. Ibu tidak mengkonsumsi obat-
obatan, jamu atau merokok selama kehamilan.

Riwayat Kelahiran

Pasien terlahir tunggal, lahir spontan ditolong bidan di RS lain, cukup bulan. Saat lahir
pasien langsung menangis, BL 2700 gr, PB 49 cm, tdk ada kelainan bawaan. Air
ketuban berwarna putih keruh.

Riwayat Perkembangan

Tengkurap : 4 bulan
Tumbuh gigi I : ibu pasien lupa
Duduk : 7 bulan
Berjalan : 14 bulan
Bicara : 14 bulan
Membaca : 6 tahun
Perkembangan sesuai dengan usia

Mawaddah_FKUPNVJ 3
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

Riwayat Imunisasi

Macam Dasar Ulangan


I II III
BCG
DPT
Polio
Campak
Hepatitis B

Kesan : Imunisasi dasar lengkap


Imunisasi ulangan lengkap

Riwayat Makan
Umur ASI/PASI Buah/Biskuit Bubur Susu Nasi Tim
0-2 bln ASI
2-4 bln ASI
4-6 bln ASI
6-8 bln ASI
8-10 bln ASI
10-12 bln ASI

Umur > 1 thn : Nasi 3x sehari @ gelas


Daging/ikan 2x seminggu, 1x sehari @ 1 potong
Telur setiap hari, 1x sehari @ butir
Tahu/tempe setiap hari, 2x sehari @ 1 potong
Sayur 3 x seminggu, 2x sehari, @ 2 sdm
Susu Dancow 240 ml. Setiap hari, @ 3x sehari @ 3 sendok takar

Kesan : Kualitas dan kuantitas pemberian makanan cukup baik

III. PEMERIKSAAN FISIK (13 Mei 2009, di bangsal perawatan IKA 2)

a. Status Generalis
Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos Mentis

Mawaddah_FKUPNVJ 4
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

Berat badan : 23 kg (saat udem)


Tinggi badan : 120 cm
Tanda-tanda vital :
Tekanan darah : sistole 110, diastol 60 mmHg
Frekuensi Nadi : 86 x/mnt teraba kecil, halus,reguler
Frekuensi Nafas : 28 x/mnt
Suhu : 360 C diukur di aksila

b. Status Lokalis
Kepala : Mesocephal,rambut hitam, distribusi rambut merata, tidak
mudah dicabut, petekie di pipi
Mata : Palpebra udem, tidak cekung, konjungtiva
pucat, sclera tidak ikterik
Hidung : Bentuk normal, tidak ada nafas cuping hidung,epistaksis
tidak ada
Telinga : Bentuk simetris, membrane tumpani intak
Mulut : Bibir tidak sianosis, mukosa hiperemis, kering,
lidah tidak kotor
Tenggorokan : Faring tidak hiperemis, tonsil T1-T1 tidak
hiperemis
Toraks : Bentuk simetris saat statis dan dinamis, tidak ada
retraksi
Jantung
Inspeksi : iktus kordis tidak terlihat
Palpasi : iktus kordis teraba tdk kuat angkat pada ICS V
linea midclavicula sinistra
Perkusi : Batas atas : ICS 3 Linea parasternal sinistra
Batas kanan : ICS 4 Linea sternalis dekstra
Batas kiri : ICS 4 Linea midclavicula
sinistra
Auskultasi : BJ I-II regular, murmur dan gallop tidak ada

Paru
Inspeksi : Simetris saat statis dan dinamis
Palpasi : Fremitus vocal simetris kanan dan kiri
Perkusi : Sonor di seluruh lapang paru
Auskultasi : Suara nafas vesikuler kanan melemah, tidak ada

Mawaddah_FKUPNVJ 5
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

rhonki, tidak ada wheezing


Abdomen
Inspeksi : Cembung (Lingkar perut: 61 cm)
Auskultasi : Bising usus positif normal
Palpasi : Supel, nyeri tekan hipokondrium (-), Hepar &
lien tidak teraba
Perkusi : Shifting dullness (+)
Ekstremitas : Tidak ada deformitas, akral dingin, udem
tungkai bawah (+), ptekie (+),
a. Refleks fisiologis
Refleks biseps : (+) normal
Refleks triseps : (+) normal
Refleks patella : (+) normal
Refleks Achilles : (+) normal
b. Refleks Patologis
Refleks Babinski : (-)
Refleks Chaddoks : (-)
Refleks Oppenheim : (-)
Refleks Gordon : (-)
Refleks Schaefer : (-)
Laseque : (-)
c. Rangsang meningeal
Kaku kuduk (-)
Brudzinsky I (-)
Brudzinsky II (-)
Kernig (-)

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG (12-05-2009)

Hematologi Nilai Nilai Rujukan


Darah Rutin
Hemoglobin 16,2 12-16 g/dL
Hematokrit 45 37-47%

Mawaddah_FKUPNVJ 6
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

Eritrosit 5,8 4.3-6.0 juta/uL


Leukosit 7.900 4800-10800/uL
Trombosit 445.000 150000-400000/uL
MCV 79 80-96 fl
MCH 25 27-32 pg
MCHC 36 32-36 g/dL

Hitung jenis:
Basofil 0
Eosinofil 0
Batang 0
Segmen 52
Limfosit 48
Monosit 0
Kimia
Protein total 3,7 6-8,5 g/dl
Albumin 1,2 3,5-5 g/dl
Globulin 2,5 2,5-3,5 g/dl
Cholesterol 570 < 200 mg/dl
Ureum 34 20-50 mg/dl
Kreatinin 1,0 0,5 1,5 mg/dl

Urinalisa
Protein ++/Pos2 negatif
Glukosa -/negatif negatif
Bilirubin -/negatif negatif
Eritrosit >50 < 2 lpb
Leukosit 8-9-9 < 5 lpb

V. RESUME

Pasien anak perempuan usia 6 tahun 10 bulan, BB 23 kg (udem), TB 120


cm datang dengan keluhan bengkak sejak 6 hari SMRS. Bengkak muncul
pertama kali pada kedua kelopak mata, perut, lalu kedua kaki. Jika bengkak
muncul, maka Buang air kecil pasien menjadi sedikit bahkan menetes. Selain
itu pasien pun mengalami mual dan lemas. Keluhan bengkak ini bukanlah yang
pertama kalinya. Pasien sudah pernah dirawat 3 kali dalam kurun waktu 6
bulan dengan keluhan yang sama dan didiagnosis sindrom nefrotik. Orang tua
pasien sempat menghentikan pengobatan karena keterbatasan dana lalu berobat
ke alternatif selama 10 hari, namun tidak ada kemajuan justru bertambah parah.
Pada pemeriksaan fisik ditemukan : keadaan umum : tampak sakit sedang,
kesadaran compos mentis. Tanda vital : Frekuensi nadi 86 x/mnt, frekuensi
nafas 28 x/mnt, TD 110/60 mmHg, Suhu 36 0C diukur di aksila.
Terdapat udem pada kedua kelopak mata. Pada abdomen terdapat

Mawaddah_FKUPNVJ 7
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

shiffting dullness. Pada Kedua kaki terdapat pitting udem. Pada


pemeriksaan penunjang didapatkan : proteinuria (++/positif 2),
hipoalbuminemia (albumin 1,2 g/dl), protein total 3,7 g/dl (menurun),
dan hiperkolesterolemi (cholesterol 570 mg/dl).

VI. DIAGNOSIS KERJA


Sindroma Nefrotik Relaps Frekuent

VII. DIAGNOSIS BANDING


GNA
Sirosis hepatis
Gagal jantung kongestif

VIII. PENATALAKSANAAN

- Medikamentosa:
- Imunosupresif : Prednison tablet 5 mg
(selang sehari)
Siklofosfamid 50 mg 1x1 tablet
- Albumin 20 % 100 cc
- Furosemid 20 mg I.V. pos albumin

- Non medikamentosa

- Tirah baring

- Diet : - Makan Biasa Rendah Garam

- Protein 40 gr

IX. RENCANA PEMERIKSAAN


Kultur urine

X. PROGNOSIS
ad vitam : dubia ad bonam
ad functionam : dubia ad malam
ad sanationam :dubia ad malam

Mawaddah_FKUPNVJ 8
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

XI. FOLLOW UP
Terlampir

ANALISA KASUS

SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUENT


Pada kasus ini, diagnosis pasien adalah Sindrom nefrotik relaps frekuent.
Berdasarkan anemnesis didapatkan pasien adalah anak perempuan usia 6 tahun 10

Mawaddah_FKUPNVJ 9
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

bulan yang datang dengan keluhan bengkak sejak 6 hari SMRS. Bengkak muncul
pertama kali pada kedua kelopak mata, perut, lalu kedua kaki. Jika bengkak muncul,
maka buang air kecil pasien menjadi sedikit bahkan menetes. Selain itu pasien pun
mengalami mual dan lemas. Berdasarkan anamnesis ini penyusun berfikir akan
beberapa diferensial diagnosa yaitu Sindroma Nefrotik, Glomerulonefritis akut
(GNA), sirosis hepatis, dan Gagal jantung kongestif (CHF). Oleh karena itu penyusun
berusaha menggali anamnesis lebih lanjut. Ternyata pada pasien tidak terdapat buang
air kecil berdarah atau seperti cucian daging, tidak pernah mengalami sesak saat
beraktifitas, terbangun saat tidur karena sesak maupun tidur dengan lebih dari satu
bantal. Sebelum sakit, nafsu makan pasien pun baik dan tidak pernah kekurangan gizi.
Pasien tidak sesak napas atau bila menangis muka pasien tidak pernah berubah
menjadi biru. Pasien tidak pernah sakit kuning, muntah darah dan BAB hitam
sebelumnya. Orang tua pasien mengakui, bahwa penyakit ini bukanlah yang pertama
kalinya terjadi. Pasien sudah pernah dirawat 4 kali dalam kurun waktu 11 bulan
dengan keluhan yang sama dan didiagnosis sindrom nefrotik. Orang tua pasien sempat
menghentikan pengobatan karena keterbatasan dana. Dari anamnesis ini, penyususn
mulai menyempitkan diferensial diagnosis ke arah Sindrom Nefrotik. Oleh karena itu
diperlukan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.
Pada pemeriksaan fisik ditemukan keadaan umum pasien tampak sakit sedang,
dengan kesadaran compos mentis. Frekuensi nadi 86 x/mnt, frekuensi nafas 28
x/mnt, tekanan darah sistol 110, diastol 60 mmHg, suhu 36 0C diukur di aksila.
Terdapat udem pada kedua kelopak mata. Pada abdomen terdapat shiffting
dullness. Pada Kedua kaki terdapat pitting udem. Pada pemeriksaan penunjang
didapatkan : proteinuria (++/positif 2), hipoalbuminemia (albumin 1,2 g/dl),
protein total 3,7 g/dl (menurun), dan hiperkolesterolemi (cholesterol 570
mg/dl).

Berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang, maka dapatlah


ditegaakkan diagnosis Sindrom nefrotik relaps frekuent. Dimana Sindromnefrotik(SN)
adalahsekumpulanmanifestasiklinisyangditandaiolehproteinuriamasif(lebihdari3,5
g/1,73m2 luaspermukaantubuhperhari),hipoalbuminemia(kurangdari3g/dl),edema,
hiperlipidemia,lipiduria,hiperkoagulabilitas.1,2,3,6,7 Pasiendenganrelaps2kaliataulebih

Mawaddah_FKUPNVJ 10
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

dalam6bulansesudahepisodepertamaatauempatkaliataulebihdalam12bulandisebut
relapsfrekuen.2
Pada kebanyakan pasien SN, hal yang membuat pasien berobat adalah karena
pembengkakan (udem). Udem pada SN dapat terjadi apabila albumin serum < 2,5 mg/dl. 1
Dan ternyata hal ini sesuai dengan pasien. Karena hasil lab pada tangal 12 Mei 2009
albumin serum pasien adslah 1,2 mg/dl. Edema pada SN didahului oleh timbulnya
hipoalbuminemia akibat kehilangan protein urine. Keadaan hipoalbuminemia akan
mengakibakan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga terjadi transudasi cairan dari
intravaskuler ke interstitial. Penurunan tekanan intravaskuler akan menyebabkan
terkanan perfusi ginjal menurun sehingga mengaktifkan sistem Renin Angiotensin
Aldosteron yang mengakibatkan reabsorpsi Natrium di tubulus ginjal. Penurunan volume
intravaskuler juga merangsang pelepasan hormon antidiuretik sehingga meningkatkan
reabsorpsi air dalam duktus kolektivus. Tekanan onkotik yang turun menyebabkan
natrium dan air yang telah direabsorsi masuk ke ruang interstitial sehingga memperat
edema. 1
Proteinuria terjadi karena peningkatan permeabilitas dinding kapiler glomerulus.
Mekanisme peningkatan permeabilitas ini belum diketahui. Tapi sebagian terikat dengan
hilangnya muatan negatif glikoprotein dalam didnding kapiler.1
Kadar lemak tinggi (pada pasien ini kolesterol=570 mgdl) dapa dipengaruhi oleh
dua faktor, yaitu adanya hipoproteinemia merangsang sintesis protein menyeluruh dalam
hati termasuk lipoprotein. Dan katabolisme lemak yang rendah karena kadar lipoprotein
lipase plasma (LPL) yang rendah.
Pemeriksaan penunjang yang disarankan pada pasien ini adalah kultur urine.
Karena dikhawatirkannya terdapat infeksi saluran kemih pada pasien dan diperlukan
adanya data mengenai antibiotic yang akan digunakan. Karena pada pasien dengan
pengobatan kortikosteroid jangka panjang, komplikasi kearah infeksinya sangat tinggi.
Hal ini sesuai dengan komplikasi SN.

Penatalaksanaan pasien SN relaps frekuen adalah sebagai berikut:


a. Medikamentosa
- Imunosupresif.
a. Prednison tablet 5 mg (selang sehari),

Mawaddah_FKUPNVJ 11
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

Terapi selang sehari digunakan untuk menghindari seringnya kekambuhan


dan toksisitas kumulatif. Dimana setelah periode selang sehari yaitu 3-6
bulan, obat steroid dihentikan.
b. Siklofosfamid 50 mg 1x1 tablet.
Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari maka diberikanlah
siklofosfamid oral 2-3 mg/kg/hari. Berat bdan pasien adalah 23 kg.
Sehingga dosis yang digunakan adalah 46-69 mg. Diberikan setiap pagi
hari selama 8 minggu. Setelah 8 minggu siklofosfamid dihentikan.
Siklofosfamid digunakan apabila ada kekambuhan berulang dan
terutama terdapat toksisitas kortikosteroid. Terapi siklofosfamid terbukti
memperpanjang lama remisi dan mencegah kekambuhan pada anak SN
yang sering kambuh. Namun dalam pemberian siklofosfamid, harus
diperhatikan efek samping yaitu leukopeni, infeksi varisella tersebar, sistitis
hemoragika, alopesia, sterilitas. Oleh karena itu perlu dimonitor leukosit
setiap minggu. Obat dihentikan jika jumlah leukosit turun kurang dari
5.000/mm3.
c. Albumin Human 20 % 100 cc
Pemberian albumin per intravena kepada pasien merupakan prosedur yang
mahal. Dan menngkatkan klirens albumin ginjal dan menaikkan
konsentrasi albumin plasma hanya sedikit dan sementara. Infus albumin
hanya diberikan untuk pasien dengan deplesi volume plasma simptomatik
dengan hipotensi.2 Pada beberapa keadaan edema berat pemberian albumin
manusia 25 % ( 1 gr/kg/24 jam) intravena mungkin diperlukan, tetapi
efeknya biasanya sementara dan harus dihindari terjadinya kelebihan beban
volume dengan hipertensi dan gagal jantung.1
d. Diuretik: Furosemid 1 ampul I.V pos pemberian albumin,
Pemberian diuretik perlu diberikan apabila edema tidak memberikan
respon dengan pembatasan asupan garam. Diantara obat-obatan diuretik,
furosemid yang paling sering dipakai karena toleransi yang baik bahkan

dengan dosis yang sangat tinggi. Furosemid diberikan dengn dosis 25-1000
mg/hari. Dosis yang diambil adalah yang mendekati 25 mg, yaitu 1x1
ampul I.V. Dimana pada 1 ampul terdapat 20 mg/2ml Lasix.

b. Non medikamentosa
- Istirahat tirah baring
- Makan biasa rendah garam,
- Protein 40 gram.

Mawaddah_FKUPNVJ 12
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

Asupan protein pada SN adalah sebesar 2 gr/kgBB/hari. BB pasien adalah 23


kg. Sehingga didapatkan hasil +- 46 gr/hr ~ 40 gr protein.

Prognosis pasien ini dipandang dari 3 hal. Yaitu secara ad vitam dan fungsionam
adalah dubia ad bonam. Sedangkan secara ad sanationam dubia ad malam. Dengan
pertimbangan jika orang tua pasien kurang memperhatikan pengobatan dan pola makan
serta aktivitas sehari-hari pasien, maka kekambuhan SN akan lebih tinggi. Dimana
berdasarkan teori yang ada prognosis SN umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan
sebagai berikut :
1. Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun.
2. Jenis kelamin laki-laki.
3. Disertai oleh hipertensi.
4. Disertai hematuria
5. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder
6. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal
7. Pengobatan yang terlambat, diberikan setelah 6 bulan dari timbulnyaa gambaran klinis
Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang
baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan
relapse berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid

TINJAUAN PUSTAKA
SINDROM NEFROTIK

I. DEFINISI
Sindromnefrotik(SN)adalahsekumpulanmanifestasiklinisyangditandaioleh
proteinuria masif (lebih dari 3,5 g/1,73 m2 luas permukaan tubuh per hari),
hipoalbuminemia (kurang dari 3 g/dl), edema, hiperlipidemia, lipiduria,
hiperkoagulabilitas.1,2,3,6,7

Mawaddah_FKUPNVJ 13
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

II. ETIOLOGI
Sindrom nefrotik dapat disebabkan oleh GN primer dan sekunder akibat infeksi,
keganasan, penyakit jaringan penghubung (connective tissue disease), akibat obat atau
toksin, dan akibat penyakit sistemik seperti tercantum pada tabel 1.3

Tabel klasifikasi dan penyebab Sindrom Nefrotik


Glomerulonefritis primer :
GN lesi minimal (GNLM)
Glomerulosklerosis fokal (GSF)
GN membranosa (GNMN)
GN membranoproliferatif (GNMP)
GN proliferative lain
Glomerulonefritis sekunder akibat
Infeksi:
HIV, Hepatitis virus B dan C
Sifilis, malaria, skistosoma
Tuberkulosis, lepra
Keganasan
Adenokarsinoma paru, payudara, kolon, limfoma Hodgkin, myeloma
multipel,dan karsinoma ginjal
Penyakit jaringan penghubung
Lupus eritematosus sistemik, arthritis rheumatoid, MCTD (mixed connective
tissue dissease)
Efek obat dan toksin
Obat antiinflamasi non-steroid, preparat emas, penisilinamin, probenesid, air
raksa, kaptopril, heroin
Lain-lain
Diabetes mellitus, amiloidosis, pre-eklamsia, rejeksi alograf kronik, refluks
vesikoureter, atau sengatan lebah.

Glomerulonefritis primer atau idiopatik merupakan penyebab SN yang paling sering.


Dalam kelompok GN primer, GN lesi minimal (GNLM), glomerolusklerosis fokal
segmentalis (GSFS), GN membranosa (GNMN), dan GN membranoproliferatif (GNMP)
merupakan kelainan histopatologik yang sering ditemukan. Dari 387 biopsi ginjal pasien
SN dewasa yang dikumpulkan di Jakarta antara 1990-1999 dan representatif untuk
dilaporkan. GNLM didapatkan pada 44,7%, GNMsP (GN mesangioproliferatif) pada
14,2%, GSFS pada 11,6%, GNMP pada 8,0% dan GNMN pada 6,5%.

Penyebab sekunder akibat infeksi yang sering dijumpai misalnya pada GN pasca infeksi
streptokokus atau infeksi virus hepatitis B, akibat obat misalnya obat anti-inflamasi non-

Mawaddah_FKUPNVJ 14
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

steroid atau preparat emas organik, dan akibat penyakit sistemik misalnya pada lupus
erimatosus sistemik dan diabetes melitus.

III. PATOFISIOLOGI 2,3


Pemahaman patogenesis dan patofisiologi sangat penting dan merupakan pedoman
pengobatan rasional untuk sebagian besar pasien SN. Walaupun begitu,
patofisiologi dari sindrom nefrotik belum diketahui secara pasti. Sindrom nefrotik diduga
berhubungan dengan kelainan imunologik yang mengakibatkan permeabilitas glomerolus
meningkat terhadap protein sehingga terjadi proteinuria (Garna, 2005).
Hipoalbuminemia pada pasien sindrom nefrotik berhubungan dengan kehilangan
protein (terutama albumin) melalui urin. Keadaan ini mempermudah terjadinya pergerakan
cairan dari intravaskuler menuju ekstravaskuler, disebabkan oleh penurunan tekanan
onkotik plasma yang kestabilannya dijaga oleh albumin. Pada akhirnya, proses ini
berlanjut dengan pembentukan edema (Kohan, 2006; Prodjosudjadi, 2006).

a. Proteinuri
Proteinuri merupakan kelainan dasar SN. Proteinuria disebabkan oleh peningkatan
permeabilitas kapiler terhadap glomerulus akibat kerusakan glomerulus. Proteinuri
sebagian besar berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuri glomerular) dan hanya
sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuri tubular). Dalam keadaan normal
membran basal glomerulus (MBG) mempunyai mekanisme penghalang untuk mencegah
kebocoran protein. Mekanisme penghalang pertama berdasarkan ukuran molekul (size
barrier) dan yang kedua berdasarkan muatan listrik (charge barrier). Pada SN, kedua
mekanisme penghalang tersebut pun ikut terganggu. Selain itu konfigurasi molekul protein
juga menentukan lolos tidaknya protein melalui MBG. Perubahan integritas membrana
basalis glomerulus menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein
plasma dan protein utama yang diekskresikan dalam urin adalah albumin. Derajat
proteinuri tidak berhubungan langsung dengan keparahan kerusakan glomerulus
Proteinuria dibedakan menjadi selektif dan non-selektif berdasarkan ukuran
molekul protein yang keluar melalui urine. Proteinuria selektif apabila protein yang keluar
terdiri dari molekul kecil, misalnya albumin sedangkan non-selektif apabila protein yang
keluar terdiri dari molekul yang besar seperti imnuglobulin. Selektivitas proteinuria
ditentukan oleh keutuhan struktur MBG.

Mawaddah_FKUPNVJ 15
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

Pada nefropati lesi minimal, proteinuri disebabkan terutama oleh hilangnya


charge selectivity sedangkan pada nefropati membranosa disebabkan terutama oleh
hilangnya size selectivity.

Gambar 4. Menunjukkan kapiler glomerulus normal (kiri) dan kapiler glomerulus


dengan protenuria (kanan) (sumber www.unckidneycenter.org/kidneyhealthlibrary/g...)

Gambar 5. Keluarnya protein dari urine ((sumber


www.unckidneycenter.org/kidneyhealthlibrary/g...)

b. Hipoalbuminemi
Hipoalbuminemi disebabkan oleh hilangnya albumin melalui urin dan peningkatan
katabolisme albumin di ginjal. Sintesis protein di hati biasanya meningkat (namun tidak
memadai untuk mengganti kehilangan albumin dalam urin), tetapi mungkin normal atau
menurun.

c. Hiperlipidemi
Kolesterol serum, very low density lipoprotein (VLDL), low density lipoprotein
(LDL), trigliserida meningkat sedangkan high density lipoprotein (HDL) dapat meningkat,

Mawaddah_FKUPNVJ 16
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

normal atau menurun. Hal ini disebabkan peningkatan sintesis lipid di hepar dan
penurunan katabolisme di perifer (penurunan pengeluaran lipoprotein, VLDL, kilomikron
dan intermediate density lipoprotein dari darah). Peningkatan sintesis lipoprotein lipid
distimulasi oleh penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik

d. Lipiduri
Lemak bebas (oval fat bodies) sering ditemukan pada sedimen urin. Sumber lemak
ini berasal dari filtrat lipoprotein melalui membrana basalis glomerulus yang permeabel.

e. Edema
Edema pada SN dapat diterangkan dengan teori underfill dan overfill. Teori
underfill menjelaskan bahwa hipoalbuminemia merupakan faktor kunci terjadinya edema
pada SN. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga
cairan bergeser dari intravaskuler ke jaringan interstitium dan terjadi edema. Akibat
penurunan tekanan onkotik plasma dan bergesernya cairan plasma terjadi hipovolemia dan
ginjal melakukan kompensasi dengan meningkatkan retensi natrium dan air. Mekanisme
kompensasi ini akan memperbaiki volume intravaskuler tetapi juga akan mengeksaserbasi
terjadinya hipoalbuminemia sehingga edema semakin berlanjut.
Teori overfill menjelaskan bahwa retensi natrium sebagai defek renal utama.
Retensi natrium oleh ginjal menyebabkan cairan ekstraseluler meningkat sehingga terjadi
edema. Penurunan Laju Filtrasi Glomerulus akibat kerusakan ginjal akan menambah
terjadinya retensi natrium dan edema. Kedua mekanisme tersebut ditemukan secara
bersama pada pasien SN. Faktor seperti asupan natrium, efek diuretik, atau terapi steroid,
derajat gangguan fungsi ginjal, jenis lesi glomerulus, dan keterkaitan dengan penyakit
jantung atau hati akan menentukan mekanisme mana yang lebih berperan. Mekanisme
terjadinya edema pada SN dapat dilihat pada gambar 1.3

Mawaddah_FKUPNVJ 17
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

Gambar 3. Mekanisme edema pada sindrom nefrotik

f. Hiperkoagulabilitas
Keadaan ini disebabkan oleh hilangnya antitrombin (AT) III, protein S, C dan
plasminogen activating factor dalam urin dan meningkatnya faktor V, VII, VIII, X,
trombosit, fibrinogen, peningkatan agregasi trombosit, perubahan fungsi sel endotel serta
menurunnya faktor zimogen (faktor IX, XI).

g. Kerentanan terhadap infeksi


Penurunan kadar imunoglobulin Ig G dan Ig A karena kehilangan lewat ginjal,
penurunan sintesis dan peningkatan katabolisme menyebabkan peningkatan kerentanan

Mawaddah_FKUPNVJ 18
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

terhadap infeksi bakteri berkapsul seperti Streptococcus pneumonia,Klebsiella,


Haemophilus. Pada SN juga terjadi gangguan imunitas yang diperantarai sel T. Sering
terjadi bronkopneumoni dan peritonitis.

IV. DIAGNOSIS 1,4


Diagnosis SN dibuat berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan laboratorium.

a. Anamnesis

Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di kedua kelopak mata, perut, tungkai,
atau seluruh tubuh yang dapat disertai penurunan jumlah urin. Keluhan lain juga dapat
ditemukan seperti urin bewarna kemerahan .

b. Pemeriksaan Fisik.

Pada pemeriksaan fisik, dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata, tungkai atau
adanya ascites atau edema skrotum atau labia. Kadang-kadang hipertensi ditemukan 6.

c. Pemeriksaan Penunjang

Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (> 3,5 g/1,73 m2 luas permukaan
tubuh/hari), yang dapat disertai hematuria mikroskopis. Pada pemeriksaan darah
didapatkan, hipoalbuminemi (<3 g/dl), hiperlipidemi, lipiduri dan hiperkoagulabilitas.
Pemeriksaan tambahan seperti venografi diperlukan untuk menegakkan diagnosis
trombosis vena yang dapat terjadi akibat hiperkoagulabilitas. Pada SN primer untuk
menentukan jenis kelainan histopatologi ginjal yang menentukan prognosis dan respon
terhadap terapi, diperlukan biopsi ginjal

V. KOMPLIKASI

a. Keseimbangan Nitrogen

Proteinuria masif pada SN akan menyebabkan keseimbangan nitrogen menjadi


negatif. Penurunan masa otot sering ditemukan tetapi gejala ini tertutup oleh gejala edema
menghilang. Kehilangan massa otot sebesar 10-20% dari massa tubuh (lean body mass)
tidak jarang dijumpai pada SN.

Mawaddah_FKUPNVJ 19
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

b. Hiperlipidemia dan Lipiduria

Hiperlipidemia merupakan keadaan yang sering menyertai SN. Kadar kolesterol


umumnya meningkat sedangkan trigliserid bervariasi dari normal sampai sedikit
meninggi. Peningkatan kadar kolesterol disebabkan oleh meningkatnya LDL (low density
lipoprotein), lipoprotein utama pengangkut kolesterol. Kadar trigliserid yang tinggi
dikaitkan dengan peningkatan VLDL (very low density lipoprotein) dan lipoprotein (lp)a,
sedangkan HDL (high density lipoprotein) cenderung normal atau rendah. Mekanisme
hiperlipidemia pada SN dihubungkan dengan peningkatan sintesis lipid dan lipoprotein
hati dan menurunnya katabolisme. Semula diduga hiperlipidemia merupakan hasil
stimulasi non-spesifik terhadap sintesis protein oleh hati. Oleh karena sintesis protein
tidak berkorelasi dengan hiperlipidemia disimpulkan bahwa hiperlipidemia tidak langsung
diakibatkan oleh hipoalbuminemia. Hiperlipidemia dapat ditemukan pada SN dengan
kadar albumin mendekati normal dan sebaliknya pada pasien dengan hipoalbumniemia
kadar kolesterol dapat normal.

Tingginya kadar LDL pada SN disebabkan peningkatan sintesis hati tanpa gangguan
katabolisme. Peningkatan sintesis hati dan gangguan konversi VLDL dan IDL menjadi
LDL menyebabkan kadar VLDL tinggi pada SN. Menurunnya aktivitas enzim LPL
(lipoprotein lipase) diduga merupakan penyebab berkurangnya katabolisme VLDL pada
SN. Peningkatan sintesis lipoprotein hati terjadi akibat tekanan onkotik plasma atau
viskositas yang menurun. Penurunan kadar HDL pada SN diduga akibat berkurangnya
aktivitas enzim LCAT (lecithin cholesterol acyltransferase) yang berfungsi katalisasi
pembentukan HDL. Enzim ini juga berperan mengangkut kolesterol dari sirkulasi menuju
hati untuk katabolisme. Penurunan aktivitas enzim tersebut diduga terkait dengan
hipoalbuminemia yang terjadi pada SN. Lipiduria seing ditemukan pada SN dan ditandai

dengan akumulasi lipid pada debris sel dan cast seperti badan lemak berbentuk oval (oval
fat bodies) dan fatty cast. Lipiduria lebih dikaitkan dengan proteinuria daripada dengan
hiperlipidemia.

c. Hiperkoagulasi

Komplikasi tromboemboli sering ditemukan pada SN akibat peningkatan koagulasi


intravaskular. Pada SN akibat GNMN kecenderungan terjadinya trombosis vena renalis
cukup tinggi sedangkan SN pada GNlM dan GNMP frekuensinya kecil. Emboli paru dan

Mawaddah_FKUPNVJ 20
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

trombosis vena dalam (deep vein thrombosis) sering dijumpai pada SN. Kelainan tersebut
disebabkan oleh perubahan tingkat dan aktivitas berbagai faktor koagulasi intrinsik dan
ekstrinsik. Mekanisme hiperkoagulasi pada SN cukup komplek meliputi peningkatan
fibrinogen, hiperagregasi trombosit dan penurunan fibrinolisis. Gangguan koagulasi yang
terjadi disebabkan peningkatan sintesis protein oleh hati dan kehilangan protein melalui
urin.

d. Metabolisme Kalsium dan Tulang

Vitamin D merupakan unsur penting dalam metabolisme kalsium dan tulang pada
manusia. Vitamin D yang terikat protein akan diekskresikan melalui urin sehingga
menyebabkan penurunan kadar plasma. Kadar 25(OH)D dan 1,25 (OH) 2D plasma juga
ikut menurun sedangkan kadar vitamin D bebas tidak mengalami gangguan. Oleh karena
fungsi ginjal pada SN umumnya normal maka osteomalasi atau hiperparatiroidisme yang
tak terkontrol jarang dijumpai. Pada SN juga terjadi kehilangan hormon tiroid yang
terikat protein (thyroid-binding protein) melalui urin dan penurunan kadar tiroksin plasma.
Tiroksin yang bebas dan hormon menstimulasi tiroksin (thyroxine-stimulating hormone)
tetap normal sehingga secara klinis tidak menimbulkan gangguan.

e. Infeksi

Sebelum era antibiotik sering merupakan penyebab kematian pada SN terutama


oleh organisme berkapsul (encapsulated organisms). Infeksi pada SN terjadi akibat defek
imunitas humoral, selular, dan gangguan sistem komplemen. Penurunan IgG, IgA, dan
gamma globulin sering ditemukan pada SN. Oleh karena sintesis yang menurun atau
katabolisme yang meningkat dan bertambah banyaknya yang terbuang melalui urin.

Jumlah sel T dalam sirkulasi berkurang yang menggambarkan gangguan imunitas selular.
Hal ini dikaitkan dengan keluarnya transferin dan zink yang dibutuhkan oleh sel T agar
dapat berfungsi dengan normal.

f. Gangguan Fungsi Ginjal

Pasien SN mempunyai potensi untuk timbul gagal ginjal akut melalui berbagai
mekanisme. Penurunan volume plasma dan atau sepsis sering menyebabkan timbulnya

Mawaddah_FKUPNVJ 21
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

nekrosis tubular akut. Mekanisme lain yang diperkirakan menjadi penyebab gagal ginjal
akut terjadinya edema intrarenal yang menyebabkan kompresi pada tubulus ginjal.

Sindrom nefrotik dapat progresif dan berkembang menjadi PGTA. Proteinuria merupakan
faktor resiko penentu terhadap progresivitas SN. Progresivitas kerusakan glomerulus,
perkembangan glomerulusklerosis, dan kerusakan tubulointerstisium dikaitkan dengan
proteinuria. Hiperlipidemia juga dihubungkan dengan mekanisme terjadinya
glomerulosklerosis dan fibrosis tubulointerstisium pada SN, walaupun peran terhadap
progresivitas penyakitnya belum diketahui dengan pasti.

g. Komplikasi Lain pada SN

Protein kalori malnutrisi dapat terjadi pada SN dewasa terutama apabila disertai
proteinuria masif, asupan oral yang kurang, dan proses katabolisme yang tinggi.
Kemungkinan efek toksik obat yang terikat protein akan meningkat karena
hipoalbuminemia menyebabkan kadar obat bebas dalam plasma lebih tinggi. Hipertensi
tidak jarang ditemukan sebagai komplikasi SN terutama dikaitkan dengan retensi sodium
dan air.

VI. PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan SN meliputi : terapi spesifik untuk kelainan dasar ginjal atau
penyakit penyebab (pada SN sekunder), mengurangi atau menghilangkan proteinuria,
memperbaiki hipoalbuminemi serta mencegah dan mengatasi penyulit. Nefropati lesi
minimal dan nefropati membranosa adalah dua kelainan yang memberikan respon terapi
yang baik terhadap steroid . Peneliti lain menemukan bahwa pada glomerulosklerosis
fokal segmental sampai 40% pasien memberi respon yang baik terhadap steroid dengan
remisi lengkap. Schieppati dan kawan menemukan bahwa pada kebanyakan pasien
nefropati membranosa idiopatik, dengan terapi simptomatik fungsi ginjalnya lebih baik
untuk jangka waktu lama dan dapat sembuh spontan. Oleh karena itu mereka tidak
mendukung pemakaian glukokortikoid dan imunosupresan pada nefropati jenis ini.
Regimen penggunaan kortikosteroid pada SN bermacam-macam, di antaranya prednison
125 mg setiap 2 hari sekali selama 2 bulan kemudian dosis dikurangi bertahap dan
dihentikan setelah 1-2 bulan jika relaps, terapi dapat diulangi . Regimen lain pada orang
dewasa adalah prednison/prednisolon 1-1,5 mg/kg berat badan/hari selama 4 minggu
diikuti 1 mg/kg berat badan selang 1 hari selama 4 minggu. Sampai 90% pasien akan

Mawaddah_FKUPNVJ 22
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

remisi bila terapi diteruskan sampai 20-24 minggu namun 50% pasien akan mengalami
kekambuhan setelah kortikosteroid dihentikan. Hopper menggunakan dosis 100 mg per 48
jam. Jika tidak ada kemajuan dalam 2-4 minggu, dosis dinaikkan sampai 200 mg per 48
jam dan dipertahankan sampai proteinuri turun hingga 2 gram atau kurang per 24 jam,
atau sampai dianggap terapi ini tidak ada manfaatnya. Pada anak-anak diberikan prednison
60 mg/mluas permukaan tubuh atau 2 mg/kg berat badan/hari selama 4 minggu, diikuti 40
mg/m2 luas permukaan tubuh setiap 2 hari selama 4 minggu.
Respon klinis terhadap kortikosteroid dapat dibagi menjadi remisi lengkap, remisi
parsial dan resisten. Dikatakan remisi lengkap jika proteinuri minimal (< 200 mg/24 jam),
albumin serum >3 g/dl, kolesterol serum < 300 mg/dl, diuresis lancar dan edema hilang.
Remisi parsial jika proteinuri <3,5 g/hari, albumin serum >2,5 g/dl, kolesterol serum <350
mg/dl, diuresis kurang lancar dan masih edema. Dikatakan resisten jika klinis dan
laboratoris tidak memperlihatkan perubahan atau perbaikan setelah pengobatan 4 bulan
dengan kortikosteroid. Pemberian kortikosteroid memberi remisi lengkap pada 67% kasus
SN nefropati lesi minimal, remisi lengkap atau parsial pada 50% SN nefropati
membranosa dan 20%-40% pada glomerulosklerosis fokal segmental . Perlu diperhatikan
efek samping pemakaian kortikosteroid jangka lama di antaranya nekrosis aseptik,
katarak, osteoporosis, hipertensi, diabetes melitus. Pada pasien yang tidak responsif
terhadap kortikosteroid, untuk mengurangi proteinuri digunakan terapi simptomatik
dengan angiotensin converting enzyme inhibitor (ACEI), misal kaptopril atau enalapril
dosis rendah, dan dosis ditingkatkan setelah 2 minggu, atau obat antiinflamasi non-steroid
(OAINS), misal indometasin 3x50mg.
Angiotensin converting enzyme inhibitor mengurangi ultrafiltrasi protein glomerulus
dengan menurunkan tekanan intrakapiler glomerulus dan memperbaiki size selective
barrier glomerulus.

Efek antiproteinurik obat ini berlangsung lama (kurang lebih 2 bulan setelah obat
dihentikan).
Angiotensin receptor blocker (ARB) ternyata juga dapat memperbaiki proteinuri
karena menghambat inflamasi dan fibrosis interstisium, menghambat pelepasan sitokin,
faktor pertumbuhan, adesi molekul akibat kerja angiotensin II lokal pada ginjal, kombinasi
ACEI dan ARB dilaporkan memberi efek antiproteinuri lebih besar pada glomerulonefritis
primer dibandingkan pemakaian ACEI atau ARB saja. Obat

Mawaddah_FKUPNVJ 23
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

antiinflamasi non-steroid dapat digunakan pada pasien nefropati membranosa dan


glomerulosklerosis fokal segmental untuk menurunkan sintesis prostaglandin. Hal ini
menyebabkan vasokonstriksi ginjal, penurunan tekanan kapiler glomerulus, area
permukaan filtrasi dan mengurangi proteinuria sampai 75%. Selain itu OAINS dapat
mengurangi kadar fibrinogen, fibrin-related antigenic dan mencegah agregasi trombosit.
Namun demikian perlu diperhatikan bahwa OAINS menyebabkan penurunan progresif
fungsi ginjal pada sebagian pasien.. Obat ini tidak boleh diberikan bila klirens kreatinin <
50 ml/menit. Pada pasien yang sering relaps dengan kortikosteroid atau resisten terhadap
kortikosteroid dapat digunakan terapi lain dengan siklofosfamid atau klorambusil.
Siklofosfamid memberi remisi yang lebih lama daripada kortikosteroid (75% selama 2
tahun) dengan dosis 2-3 mg/kg bb./hari selama 8 minggu. Efek samping siklofosfamid
adalah depresi sumsum tulang, infeksi, alopesia, sistitis hemoragik dan infertilitas bila
diberikan lebih dari 6 bulan. Klorambusil diberikan dengan dosis 0,1-0,2 mg/kg bb./hari
selama 8 minggu. Efek samping klorambusil adalah azoospermia dan agranulositosis.
Ponticelli dan kawan-kawan menemukan bahwa pada nefropati membranosa idiopatik,
kombinasi metilprednisolon dan klorambusil selama 6 bulan menginduksi remisi lebih
awal dan dapat mempertahankan fungsi ginjal dibandingkan dengan metilprednisolon
sendiri, namun perbedaan ini berkurang sesuai dengan waktu (dalam 4 tahun perbedaan ini
tidak bermakna lagi). Regimen yang digunakan adalah metilprednisolon 1 g/hari intravena
3 hari, lalu 0,4 mg/kg/hari peroral selama 27 hari diikuti klorambusil 0,2 mg/kg/hari 1
bulan berselang seling. Alternatif lain terapi nefropati membranosa adalah siklofosfamid 2
mg/kg/hari ditambah 30 mg prednisolon tiap 2 hari selama beberapa bulan ( maksimal 6
bulan) l evamisol suatu obat cacing, dapat digunakan untuk terapi SN nefropati lesi
minimal pada anak-anak dengan dosis 2,5mg/kg bb. tiap 2 hari sekurang-kurangnya 112
hari. Efek samping yang jarang terjadi adalah netropeni, trombositopeni dan skin rash.
Siklosporin A dapat dicoba pada pasien yang relaps setelah diberi siklofosfamid atau
untuk memperpanjang masa remisi setelah pemberian kortikosteroid. Dosis 3-5
mg/kg/hari selama 6 bulan sampai 1 tahun (setelah 6 bulan dosis diturunkan 25% setiap 2
bulan).
Siklosporin A dapat juga digunakan dalam kombinasi dengan prednisolon pada
kasus SN yang gagal dengan kombinasi terapi lain. Efek samping obat ini adalah
hiperplasi gingival, hipertrikosis, hiperurisemi, hipertensi dan nefrotoksis. Terapi lain yang
belum terbukti efektivitasnya adalah azatioprin 2-2,5 mg/kg/hari selama 12 bulan.

Mawaddah_FKUPNVJ 24
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

Pada kasus SN yang resisten terhadap steroid dan obat imunospresan, saat ini dapat
diberikan suatu imunosupresan baru yaitu mycophenolate mofetil (MMF) yang memiliki
efek menghambat proliferasi sel limfosit B dan limfosit T, menghambat produksi antibodi
dari sel B dan ekspresi molekul adesi, menghambat proliferasi sel otot polos pembuluh
darah.
Penelitian Choi dkk pada 46 pasien SN dengan berbagai lesi histopatologi
mendapatkan angka remisi lengkap 15,6% dan remisi parsial 37,8 %. Dosis MMF adalah
2 x 0,5-1 gram. Diet untuk pasien SN adalah 35 kal/kgbb./hari, sebagian besar terdiri dari
karbohidrat. Dianjurkan diet protein normal 0,8-1 g/kgbb./hari.
Giordano dkk memberikan diet protein 0,6 g/kgbb./hari ditambah dengan jumlah
gram protein sesuai jumlah proteinuri hasilnya proteinuri berkurang, kadar albumin darah
meningkat dan kadar fibrinogen menurun. Untuk mengurangi edema diberikan diet rendah
garam (1-2 gram natrium/hari) disertai diuretik (furosemid 40 mg/hari atau golongan
tiazid) dengan atau tanpa kombinasi dengan potassium sparing diuretic (spironolakton).
Pada pasien SN dapat terjadi resistensi terhadap diuretik (500 mg furosemid dan
200 mg spironolakton). Resistensi terhadap diuretik ini bersifat multifaktorial. Diduga
hipoalbuminemi menyebabkan berkurangnya transportasi obat ke tempat kerjanya,
sedangkan pengikatan oleh protein urin bukan merupakan mekanisme utama resistensi ini.
Pada pasien demikian dapat diberikan infus salt-poor human albumin. Dikatakan terapi ini
dapat meningkatkan volume plasma, meningkatkan laju filtrasi glomerulus, aliran urin dan
ekskresi natrium. Namun demikian infus albumin ini masih diragukan efektivitasnya
karena albumin cepat diekskresi lewat urin, selain itu dapat meningkatkan tekanan darah
dan bahkan edema paru pada pasien hipervolemi. Hiperlipidemi dalam jangka panjang
meningkatkan risiko terjadinya aterosklerosis dini. Untuk mengatasi hiperlipidemi dapat
digunakan penghambat hidroxymethyl glutaryl co-enzyme A (HMG Co-A) reductase yang
efektif menurunkan kolesterol plasma. Obat golongan ini dikatakan paling efektif dengan
efek samping minimal. Gemfibrozil, bezafibrat, klofibrat menurunkan secara bermakna
kadar trigliserid dan sedikit menurunkan kadar kolesterol. Klofibrat dapat toksis pada
kadar biasa karena kadar klofibrat bebas yang meningkat menyebabkan kerusakan otot
dan gagal ginjal akut. Probukol menurunkan kadar kolesterol total dan kolesterol LDL,
tetapi efeknya minimal terhadap trigliserid. Asam nikotinat (niasin) dapat menurunkan
kolesterol dan lebih efektif jika dikombinasi dengan gemfibrozil. Kolestiramin dan
kolestipol efektif menurunkan kadar kolesterol total dan kolesterol LDL, namun obat ini
tidak dianjurkan karena efeknya pada absorbsi vitamin D di usus yang memperburuk

Mawaddah_FKUPNVJ 25
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

defisiensi vitamin D pada SN. Untuk mencegah penyulit hiperkoagulabilitas yaitu


tromboemboli yang terjadi pada kurang lebih 20% kasus SN (paling sering pada nefropati
membranosa), digunakan dipiridamol (3 x 75 mg) atau aspirin (100 mg/hari) sebagai anti
agregasi trombosit dan deposisi fibrin/trombus. Selain itu obat-obat ini dapat mengurangi
secara bermakna penurunan fungsi ginjal dan terjadinya gagal ginjal tahap akhir. Terapi
ini diberikan selama pasien mengalami proteinuri nefrotik, albumin <2 g/dl atau keduanya.
Jika terjadi tromboemboli, harus diberikan heparin intravena/infus selama 5 hari,
diikuti pemberian warfarin oral sampai 3 bulan atau setelah terjadi kesembuhan SN.
Pemberian heparin dengan pantauan activated partial thromboplastin time (APTT) 1,5-2,5
kali kontroL sedangkan efek warfarin dievaluasi dengan prothrombin time (PT) yang biasa
dinyatakan dengan International Normalized Ratio (INR) 2-3 kali normal. Bila terjadi
penyulit infeksi bakterial (pneumonia pneumokokal atau peritonitis) diberikan antibiotik
yang sesuai dan dapat disertai pemberian imunoglobulin G intravena. Untuk mencegah
infeksi digunakan vaksin pneumokokus. Pemakaian imunosupresan menimbulkan masalah
infeksi virus seperti campak, herpes. Penyulit lain yang dapat terjadi di antaranya
hipertensi, syok hipovolemik, gagal ginjal akut, gagal ginjal kronik (setelah 5-15 tahun).
Penanganan sama dengan penanganan keadaan ini pada umumnya. Bila terjadi gagal
ginjal kronik, selain hemodialisis, dapat dilakukan transplantasi ginjal.

VII. PROGNOSIS
Dantal dkk.menemukan pada pasien glomerulosklerosis fokal segmental yang
menjalani transplantasi ginjal, 15%-55% akan terjadi SN kembali. Rekurensi mungkin
disebabkan oleh adanya faktor plasma (circulating factor) atau faktor-faktor yang
meningkatkan permeabilitas glomerulus. Imunoadsorpsi protein plasma A menurunkan
ekskresi protein urin pada pasien SN karena glomerulosklerosis fokal segmental, nefropati
membranosa maupun SN sekunder karena diabetes melitus. Diduga imunoadsorpsi
melepaskan faktor plasma yang mengubah hemodinamika atau faktor yang meningkatkan
permeabilitas glomerulus.
Prognosis untuk pasien dengan SN primer bervariasi tergantung pada jenis
histologinya. Prognosis yang buruk dengan akibat kematian pada SN kongenital terjadi
karena gagal ginjal pada 3-18 bulan. Prognosis pada anak dengan glomerulonefritis lesi
minimal (GNLM) sangat baik. Kebanyakan anak berespon terhadap terapi steroid. Dimana
50 % mengalami kekambuhan dalam 5 tahun. 20 % kambuh kembali setelah 10 tahun

Mawaddah_FKUPNVJ 26
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

didiagnosis. 30 % pasien tidak pernah kambuh setelah episode awal. Dan kurang lebih 3
% pasien yang awalnya berespon terhadap steroid menjadi resisten steroid. 8
Insufisiensi ginjal progresif terjadi pada < 1 % pasien, dan kebanyakan pasien
dengan GNLM meninggal karena infeksi dan komplikasi non ginjal. 8
Frekuensi kekambuhan umum terjadi pada usia muda dan laki-laki. 8
Pasien yang tidak memiliki respon baik terhadap steroid memiliki prognosis yang
buruk. Pada pasien anak dengan hematuri dan hipertensi cenderung untuk resisten
terhadap steroid dan memiliki prognosis yang buruk dibandingkan dengan yang tidak
mengalami hematuri dan hipertensi. 8
Hanya 20 % pasien dengan FSGS mengalami remisi proteinuria, tapi 10 % tetap
mengalami proteinuria. Banyak pasien dengan kekambuhan menjadi ketergantungan
steroid. PGTA berkembang pada 25-30% pasien dengan FSGS 5 tahun dan 30 % pada
FSGS 10 tahun. 8
50 % pasien dengan proliferasi mesangial difusa, mengalami remisi komplit
proteinuria selama menjalani terapi steroid. 20 % mengalami remisi terlambat dan 20 %
mengalami proteinuria berkelanjutan dengan 6 % berkembang menjadi insufisiensi renal 8
Pasien dengan glomerulonefropati, umumnya memiliki prognosa yang buruk dan
keberhasilan terapi tidaklah jelas. Pada beberapa studi perbandingan, 30 % pasien
berkembang menjadi PGTA dalam waktu 5 tahun setelah diagnosis.8

DAFTAR PUSTAKA

Mawaddah_FKUPNVJ 27
[PRESENTASI KASUS_SINDROM NEFROTIK RELAPS FREKUEN]

1. Bergstein Jerry M. Sindrom Nefrotik. Dalam: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB,
penyunting. Nelson Ilmu Kesehatan Anak. Edisi 15. 2000. H.1828-31
2. Wila Wirya IGN. Dalam Bab Sindrom Nefrotik. Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi
kedua.Ikatan Dokter Anak Indonesia. Jakarta. 2004. Hal 381-422
3. Yayan Akhyar Israr. Sindroma Nefrotik, diunduh dari
hsilkma.blogspot.com/2008/03/sindroma-nefrotik.html - 63kv, diakses tanggal 10
Januari 2009.
4. CartaA.Gunawan. Sindrom Nefrotik Patogenesis dan Penatalaksanaan, diunduh dari
www.kalbe.co.id/files/cdk/files/18_150_SindromaNefrotikPatogenesis.pdf/18_150_Si
ndromaNefrotikPatogenesis.html - 120k -, diakses tanggal 10 Januari 2009.
5. Wiguno Prodjosudjasi. Sindrom Nefrotik. Dalam Sudoyo, Aru W, dkk. Buku ajar Ilmu
Penyakit Dalam jilid 1edisi IV. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit
Dalam FKUI,2006. Hal 558-560.
6. Anonim. Biologi Ginjal & Saluran Kemih, diunduh dari www.medicastore.com,
diakses tanggal 10 Januari 2009.
7. Anonim. Ginjal, diunduh dari www.wikipedia.com, diakses tanggal 11 Januari 2009.
8. Harnawatiaj.wordpress.com/2008/03/09/sindrom-nefrotik-akut/ - 66k
9. Hsilkma.blogspot.com/2008/03/sindroma-nefrotik.html - 63kv
10. Mahendra Agraharkar,dkk. Nephotic Syndrome, diunduh dari
www.emedicine.medscape.com, diakses tanggal 5 Februari 2009

Mawaddah_FKUPNVJ 28