PENDAHULUAN
I.2 Tujuan
Tujuan umum
Diharapkan dengan adanya makalah ini mahasiswa mahasiswi dapat
memahami serta menerapkan dalam kehidupan sehari hari.
Tujuan khusus
Mahasiswa progam study S1 KPERAWATAN mampu memahami apa yang
dimaksud dengan definisi, anatomi fisiologi, patofisiologi, asuhan
keperawatan, diagnosa keperawatan, rencana tindakan keperawatan.
Metode yang kita gunakan dalam menyusunan makalah ini adalah dengan
study pustaka dan konsultasi pada dosen pembimbing. Kita juga mencari informasi
melalui media webside untuk mendukung sumber makalah yang kita susun
I.4 Sistematika penuliasan.
Makalah ini terdiri dari 3 bab: Bab I Pendahuluan antara lain: latar belakang,
tujuan, metode, dan sistematika penulisan ; Bab II Tinjauan teoretis yang berisikan
anatomi fisiologi, disfungsi kelenjar hipofise, asuhan keperawatan yang terdiri dari :
Pengkajian, Diagnosa Keperawatan, Rencana tindakan keperawatan, Tindakan
keperawatan, dan Evaluasi.
BAB II
Tinjauan Teoretis
a. Kelenjar Hipofise
Bagian anterior kelenjar hipofisis mempunyai banyak fungsi dan karena memiliki
kemampuan dalam mengatur fungsi-fungsi dari kelenjar-kelenjar endokrin lain, maka
bagian anterior kelenjar hipofisis ini dikenal juga dengan nama kelenjar utama
(master of gland). Sel-sel hipofisis anterior merupakan sel-sel yang khusus
menyekresikan hormon-hormon tertentu. Tujuh macam hormon dan peranan
metabolik fisiologinya telah diketahui dengan baik. Hormon- hormon terssebut
adalah adrenocortocotropic hormone (ACTH), melanocyte-stimulating hormone
(MSH), thyroid-stimulating hormone (thyrotropin, TSH), follicle-stimulating hormone
(FSH), luteinizing hormone(LH), growth hormone (GH), dan prolactin (PRL).
Beberapa hormon ini (ACTH, MSH, GH, dan prolaktin) merupakan polipeptida,
sedangkan hormon yang lainnya (TSH, FSH, dan LH) merupakan glikoprotein.
Penelitian morfologis menemukan bahwa setiap hormon disintesis oleh satu jenis sel
tertentu. Dapat dikatakan bahwa bagian anterior kelenjar hipofisis sesungguhnya
merupakan gabungan dari beberapa kelenjar yang berdiri sendiri-sendiri, yang
semuanya berada di bawah pengawasan hipotalamus.
Hormon Fungsi
Hipofise anterior
Target organ : seluruh tubuh, kemungkinan bekerja
Growth hormon (GH)
pada kebanyakan jaringan melalui somatomedin.
Berhubungan dengan pertumbuhan sel, tulang, dan
jaringan lunak.
Meningkatkan mitosis
Mempengaruhi metabolisme karbohidrat, protein,
dan lemak.
Meningkatkan glukosa darah dengan menurunkan
penggunaan glukosa, antagonis insulin.
Meningkatkan sintesa protein.
Meningkatkan kadar asam lemak bebas, lipolisis, dan
pembentukan keton.
Meningkatkan retensi elektrolit dan cairan
ekstraseluler.
Gonadotropin
Folikel stimulating hormon (FSH) Target organ : gonad
Luteinizing hormon (LH) Menstimulasi gametogenesis dan produksi seks
steroid pada pria dan wanita.
Hipofise Posterior
Antidiuretic hormone (ADH) Merubah membran tubulus ginjal untuk
meningkatkan absorpsi air; merangsang otot polos
usus, dan pembuluh darah.
Oxitocin Merangsang kontraksi uterus dan pengeluaran air
susu.
GH, prolaktin, dan MSH mempunyai pengaruh metabolik langsung pada jaringan
sasaran sebaliknya ACTH, TSH, FSH, dan LH fungsi utamanya adalah mengatur
sekresi kelenjar-kelanjar endokrin lainnya, karena itu dikenal sebagai hormon-hormon
tropik.
ACTH merangsang pertumbuhan dan fungsi korteks adrenal dan merupakan suatu
faktor yang sangat penting pada pengaturan produksi dan pelepasan kortisol. Secara
tunggal, ACTH tampaknya tidak mempunyai efek ekstraadrenal yang berarti CRH dan
arginine vasopressin (AVP) bekerja secara sinergis untuk merangsang sekresi ACTH.
TSH merangsang pertumbuhan dan fungsi kelenjar tiroid. TSH ini menyebabkan
pelepasan tiroksin (T4) dan tryodo tironin (T3), selanjutnya hormon-hormon ini akan
mengatur sekresi TSH. TRH merangsang sekresi TSH.
FSH dan LH dikenal juga sebagai gonadotropin. Pada laki-laki, FSH mempertahankan
dan merangsang spermatogenesis, sedangakan LH merangsang sekresi testoteron oleh
sel-sel Leydig atau sel-sel interstisial testis. FSH dan LH ini akan disekresi secara
kontinu atau secara tonik pada laki-laki. Sebaliknya, pada perempuan FSH
merangsang perkembangan folikel dan sekresi estrogen oleh sel-sel folikel. LH
menyebabkan ovulasi dan mempertahankan serta merangsang sekresi progesteron
oleh korpus luteum yang berkembang dari folikel sesudah ovulasi. Pelepasan FSH dan
LH pada perempuan bersifat siklik, sedemikian pula sehingga kadar kedua hormon
tersebut akan melonjak pada pertengahan siklus dan kemudian sedikit demi sedikit
menurun pada akhir siklus, dan diikuti oleh menstruasi. Sekresi FSH dan LH diatur
oleh sekresi (amplitudo dan frekuensi) gonadotropin-releasing hormone (GnRH) yang
bersifat pulsatil.
Penyakit hipofise adalah penyakit yang tidak umum terjadi, namun dapat timbul
sebagai kondisi hiperfungsi hipofise, hipofungsi hipofise, dan lesi/ massa setempat
yang menyebabkan tekanan pada khiasma optikus atau bagian basal otak.
B. DEFINISI
1. Gigantisme dan Akromegali adalah kelainan yang disebabkan karena
sekresi hormon pertumbuhan (HP) atau growth hormone (GH) yang
berlebihan.
Gigantisme terjadi jika produksi hormon pertumbuhan berlebihan, terjadi
sebelum dewasa atau sebelum proses penutupan epifisis. Efek anabolik
hormon pertumbuhan dimungkinkan karena adanya meditor insulin like
growth factor (IGF I), suatu peptida yang dihasilkan oleh jaringan hati
sebagai respon terhadap rangsangan hormon pertumbuhan
(Tjokronegoro,1999).
2. Merupakan penyakit kronis dan progresif yang ditandai dengan disfungsi
hormonal dan pertumbuhan skeletal yang mengejutkan. Gigantisme
adalah kondisi seseorang yang kelebihan pertumbuhan, dengan tinggi
dan besar diatas normal. Gigantisme disebabkan oleh kelebihan jumlah
hormone pertumbuhan. Tidak terdapat definisi tinggi yang merujukkan
orang sebagai raksasa. Tinggi dewasa yang mengalami gigantisme
dapat setinggi sekitar 2,25 2,40 meter. Gigantisme adalah kelainan
yang disebabkan oleh karena sekresi hormone pertumbuhan (Hp) atau
Growth Hormone (GH) yang berlebihan.
C.etiologi
penyebab utama gigantisme adalah adanya adenoma kelenar hipofisis,
yang menrupakan 95% kasus sisanya leb dari 3% berasal dari produksi
berlebihan GHRH dari tumor karsinoid (terutama tumor bronkhial) tumor
sel beta prankreas, atau tumor adrenal dan kurang dari 2% berasal dari
sekresi HP yang berlenihan yang berasal dari tumor ektipik eta sel
prankreas. Penyebab gigantisme dapat di golongkan menjad sebagai
berikut:
C. MANIFESTSI KLINIS
1. Sakit kepala dan gangguan penglihatan atau adanya tanda-tanda
tekanan intara kranial
yang meningkat. Mungkin merupakan gambaran penyakit bila tumor
menyita ruangan yang cukup besar.
2. Gambaran dari produksi hormon pertumbuhan yang berlebih termasuk
akromegali (tangan dan kaki besar demikian pula lidah dan rahang),
berkeringat banyak, hipertensi dan artralgia (nyeri sendi).
3. Hiperprolaktinemia : amenore atau oligomenore galaktore (30%),
infertilitas pada wanita, impotensi pada pria.
4. Sindrom Chusing : obesitas sentral, hirsutisme, striae, hipertensi,
diabetesmilitus, osteoporosis.
5. Defisiensi hormon pertumbuhan : (Growt Hormon = GH) gangguan
pertumbuhan pada anak-anak.
6. Defisiensi Gonadotropin : impotensi, libido menurun, rambut tubuh
rontok pada pria, amenore pada wanita.
7. Defisiensi TSH : rasa lelah, konstipasi, kulit kering gambaran
laboratorium dari hipertiroidism.
8. Defisiensi Kortikotropin : malaise, anoreksia, rasa lelah yang nyata,
pucat, gejala gejala yang sangat hebat selama menderita penyakit
sistemik ringan biasa, gambaran laboratorium dari penurunan fungsi
adrenal.
9. Defisiensi Vasopresin : poliuria, polidipsia,dehidrasi, tidak mampu
memekatkan urin.
Manusia diakatakan berperawakan raksasa ( gigantisme ) apabila
tinggi badan mencapai 2 meter atau lebih. Ciri utama gigantisme
adalah perwarakan yang tinggi hingga mencapai 2 meter atau lebih
dengan proposi tubuh yang normal.
2. Hidung lebar
3. Lidah membesar
4. Wajah kasar
8. Kiposis
10. Hipogonadisme
E. Patofisiologi
Gigantisme dapat terjadi bila keadaan kelebihan hormon pertumbuhan muncul
sebelum lempeng epifisis tulang menutup atau masih dalam masa pertumbuhan. Penyebab
kelebihan produksi hormon pertumbuhan terutama adalah tumor pada sel-sel somatotrop
yang menghasilkan hormon pertumbuhan, neoplasma penghasil hormon pertumbuhan,
termasuk tumor yang menghasilkan campuran hormon pertumbuhan dan hormon lain,
misalnya prolaktin merupakan tipe adenoma hipofisis fungsional kedua tersering. Secara
mikroskopis, adenoma penghasil GH terdiri atas sel bergranula padat atau jarang, dan pada
pewarnaan imunohistokimia akan memperlihatkan GH didalam sitoplasma sel neoplastik.7
Sekitar 40% adenoma sel somatotrof memperlihatkan mutasi pengaktifan
pada gen GNAS1 di kromosom 20q13, yang mengkode sebuah subunit protein G heterodimerik
stimulatorik yang dikenal sebagai protein G. Protein G b e r p e r a n p e n t i n g d a l a m t r a n s d u k s i
s i n y a l , d a n p e n g a k t i f a n p r o t e i n G dikaitkan dengan peningkatan enzim
intrasel adenil-siklase dan produknya, adenosine monofosfat siklik (cAMP). AMP
siklik bekerja sebagai stimulant mitogenik kuat bagi somatotrof hipofisis. Jika adenoma penghasil
GH terjadi sebelum epifisis menutup, seperti pada anak prapubertas, kadar GH
yang berlebihan menyebabkan gigantisme. Hal ini ditandai dengan peningkatan umum ukuran
tubuh serta lengan dan tungkai yang memanjang berlebihan. Jika peningkatan kadar GH terjadi setelah
penutupan epifisis, pasien mengalami akromegali, yang pertumbuhannya terutama terjadi
pada jaringan lunak, kulit, dan visera, serta pada tulang wajah, tangan, dan kaki.7
Sekresi GH oleh sel-sel somatotrop hipofisis anterior dikendalikan oleh faktor dari
hipotalamus, yaitu :
1. GHRH, yang merangsang sekresi GH
2. Somatostatin yang menghambat sekresi GH. GH merangsang produksi IGF-1 (=
somatomedin C=SM-C) di hati (terutama) dan jaringan lain. IGF merupakan
mediator utama bagi efek GH dalam merangsang pertumbuhan
Sel asidofilik, sel pembentuk hormone pertumbuhan di kelenjar hipofisis anterior
menjadi sangat aktif atau bahkan timbul tumor pada kelenjar hipofisis tersebut. Hal ini
mengakibatkan sekresi hormon pertumbuhan menjadi sangat tinggi. Akibatnya, seluruh
jaringan tubuh tumbuh dengan cepat sekali, termasuk tulang. Pada gigantisme, hal ini terjadi
sebelum masa remaja, yaitu sebelum epifisis tulang panjang bersatu dengan batang tulang
sehingga tinggi badan akan terus meningkat (seperti raksasa).5,8
Biasanya penderita gigantisme juga mengalami hiperglikemi. Hiperglikemi terjadi
karena produksi hormon pertumbuhan yang sangat banyak menyebabkan hormon
pertumbuhan tersebut menurunkan pemakaian glukosa di seluruh tubuh sehingga banyak
glukosa yang beredar di pembuluh darah. Sel-sel beta pulau langerhans pankreas menjadi
terlalu aktif akibat hiperglikemi dan akhirnya sel-sel tersebut berdegenerasi. Akibatnya, kira-
kira 10 persen pasien gigantisme menderita diabetes melitus.
Sebagian besar penderita gigantisme akhirnya akan menderita panhipopitutarisme bila
gigantisme tetap tidak diobati karena gigantisme biasanya disebabkan oleh adanya tumor
pada kelenjar hipofisis yang tumbuh terus sampai merusak kelenjar itu sendiri.
Bila kelebihan GH terjadi selama masa anak-anak dan remaja, maka pertumbuhan
longitudinal pasien sangat cepat, dan pasien akan menjadi seorang raksasa. Setelah
pertumbuhan somatik selesai, hipersekresi GH tidak akan menimbulkan gigantisme, tetapi
menyebabkan penebalan tulang-tulang dan jaringan lunak yang disebut akromegali.
Penebalan tulang terutama pada wajah dan anggota gerak. Akibat penonjolan tulang rahang
dan pipi, bentuk wajah menjadi kasar secara perlahan dan tampak seperti monyet. Tangan dan
kaki membesar dan jari-jari kaki dan tangan sangat menebal. Tangan tidak saja menjadi lebih
besar, tetapi bentuknya akan makin menyerupai persegi empat (seperti sekop) dengan jari-jari
tangan lebih bulat dan tumpul. Penderita mungkin membutuhkan ukuran sarung tangan yang
lebih besar. Kaki juga menjadi lebih besar dan lebih lebar. Pembesaran ini biasanya
disebabkan oleh pertumbuhan dan penebalan tulang dan peningkatan pertumbuhan jaringan
lunak. Sering terjadi gangguan saraf perifer akibat penekanan saraf oleh jaringan yang
menebal. Hormon pertumbuhan juga mempengaruhi metabolisme beberapa zat penting
tubuh. Oleh karena itu, penderita sering mengalami masalah metabolisme termasuk diabetes
melitus.1,5
Selain itu, perubahan bentuk raut wajah dapat membantu diagnosis pada inspeksi.
Raut wajah menjadi makin kasar, sinus paranasalis dan sinus frontalis membesar. Bagian
frontal menonjol, tonjolan supraorbital menjadi semakin nyata, dan terjadi deformitas
mandibula disertai timbulnya prognatisme (rahang yang menjorok ke depan) dan gigi-geligi
tidak dapat menggigit. Pembesaran mandibula menyebabkan gigi-gigi renggang. Lidah juga
membesar, sehingga penderita sulit berbicara. Suara menjadi lebih dalam akibat penebalan
pita suara. Deformitas tulang belakang karena pertumbuhan tulang yang berlebihan,
mengakibatkan timbulnya nyeri di punggung dan perubahan fisologik lengkung tulang
belakang. Bila akromegali berkaitan dengan tumor hipofisis, maka pasien mungkin
mengalami nyeri kepala bitemporal dan gangguan penglihatan disertai hemianopsia
bitemporal akibat penyebaran supraseral tumor tersebut, dan penekanan kiasma optikum.
Pasien dengan akromegali memiliki kadar basal GH dan IGF-1 yang tinggi dan juga
dapat diuji dengan pemberian glukosa oral. Pada subjek yang normal, induksi hiperglikemia
dengan glukosa akan menekan kadar GH. Sebaliknya, pada pasien, akromegali atau
gigantisme kadar GH gagal ditekan.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan Laboratorik ditemukan Pengeluaran 17 ketosteroid dan 17
hidraksi kortikosteroid dalam urin menurun, BMR menurun.
2. Pemeriksaan Radiologik / Rontgenologis ditemukan Sella Tursika
a. Foto polos kepala
b. Poliomografi berbagai arah (multi direksional)
c. Pneumoensefalografi
d. CTScan
e. Angiografi serebral
3. Pemeriksaan Lapang Pandang
a. Adanya kelainan lapangan pandang mencurigakan
b. Adanya tumor hipofisis yang menekankiasma optik
4. Pemeriksaan Diagnostik
a. Pemeriksaan kartisol, T3 dan T4, serta esterogen atau testosteron
b. Pemeriksaan ACTH, TSH, dan LH
c. Tes provokasi dengan menggunakan stimulan atau supresan hormon, dan
dengan melakukan pengukuran efeknya terhadap kadar hormon serum.
d. Tes provokatif.
2.7 KOMPLIKASI
1. Kardiovaskuler.
a. Hipertensi.
b. Tromboflebitis.
c. Tromboembolisme.
d. Percepatan uterosklerosis.
2. Imunologi.
Peningkatan resiko infeksi danpenyamaran tanda tanda infeksi.
3. Perubahan mata.
a. Glaukoma.
b. Lesi kornea.
4. Muskuloskeletal.
a. Pelisutan otot.
b. Kesembuhan luka yang jelek.
c. Osteoporis dengan fraktur kompresi vertebra, fraktur patologik tulang
panjang, nekrosis aseptik kaput femoris.
5. Metabolik.
Perubahan pada metabolisme glukosa sindrome penghentian steroid.
6. Perubahan penampakan.
a. Muka seperti bulan (moon face).
b. Pertambahan berat badan.
c. Jerawat.
PENATALAKSANAAN MEDIS
1. Kausal.
Bila disebabkan oleh tumor, umumnya dilakukan radiasi. Bila gejala gejala
tekanan oleh tumor progresif dilakukan operasi.
2. Terapi Substitusi
a. Hidrokortison antara 20 30 mg sehari diberikan peros, umumnya
disesuaikan dengan siklus harian sekresi steroid yaitu 10 15 mg waktu
pagi, 10 mg waktu malam. Prednison dan deksametason tidak diberikan
karena kurang menyebabkan retensi garam dan air, bila terdapat stres
(infeksi, operasi dan lain - lain), dosis oral dinaikkan atau diberikan
parenteral. Bila terjadi krisis adrenal atasi syok segera dengan pemberian
cairan per-infus NaCl glukosa, steroid dan vasopreses.
b. Puluis tiroid / tiroksin diberikan setelah terapi dengan hidrokortison.
c. Testosteron pada penderita laki laki berikan suntikan testosteron enantot
atau testosteron siprionat 200 mg intramuskuler tiap 2 minggu. Dapat juga
diberikan fluoxymestron 10 mg per-os tiap hari.
d. Esterogen diberikan pada wanita secara siklik untuk mempertahankan
siklus haid. Berikan juga androgen dosis setengah dosis pada laki laki
hentikan bila ada gejala virilisasi growth hormone bila terdapat
dwarfisme.
3. Tumor hipofisis, diobati dengan pembedahan radioterapi atau obat
(misal : akromegali dan hiperprolaktinemia dengan hymocriptine).
4. Beberapa cara pengobatan sering dilakukan.
5. Defisiensi hormon hos diobati sebagai berikut : penggantian GH untuk
defisiensi GH pada anak anak, tiroksin dan kortison untuk defisiensi TSH
dan ACTH, penggantian androgen atau esterogen untuk defisiensi
gonadotropin sendiri (isolated) dapat diobati dengan penyuntikan FSH atau
HCG.
6. Desmopressin dengan insuflasi masal dalam dosis terukur.