Definisi
Istilah pemfigus dari kata pemphix (Yunani) berarti melepuh atau gelembung.
Pemfigus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berupa bula yang timbul dalam
waktu yang lama, menyerang kulit dan membrana mukosa yang secara histopatologik
ditandai dengan bula interepidermal, dimana akibat dari autoantibodi yang secara
langsung menyerang permukaan keratinosit yang mengakibatkan hilangnya adhesi
antara keratinosit melalui proses yang disebut akantolisis. Dan secara imunopatologik
ditemukan antibody terhadap komponen desmosom pada permukaan keratinosit jenis
IgG, baik terikat maupun yang bebas di dalam sirkulasi darah (Wojnarowska et al.,
2004).
Secara garis besar Pemfigus dibagi menjadi 4 bentuk yaitu Pemfigus Vulgaris,
Pemfigus Eritomatosus, Pemfigus Foliaseus dan Pemfigus Vegetans. Menurut letak dan
celah pemfigus di bagi menjadi 2 yaitu (Amagai, 2008):
1.
Di suprabasal ialah pemfigus vulgaris dan variannya pemfigus vegetans
2.
Di stratum granulosum ialah pemfigus eritematous dan variannya pemfigus
foliaseus.
Semua penyakit tersebut memberikan gejala yang khas, yaitu:
1.
Pembentukan bula yang kendur pada kulit yang terlihat normal dan mudah
pecah.
2.
Pada penekanan, bula tersebut meluas (tanda Nikolsky positif).
3.
Akantolisis selalu positif.
4.
Adanya antibody tipe IgG terhadap antigen interselular di epidermis yang dapat
ditemukan di dalam serum, meupun terikat di epidermis (Amagai, 2008).
Pemfigus ialah penyakit autoimun, karena pada serum penderita ditemukan
autoantibody, juga dapat disebabkan oleh obat (drug induced pemphigus), misalnya D-
penisilamin dan kaptopril. Kelainan pada kulit yang ditimbulkan akibat PV dapat
bersifat lokal ataupun menyebar, terasa panas, sakit, dan biasanya terjadi pada daerah
yang terkena tekanan dan lipatan paha, wajah, ketiak, kulit kepala, badan, dan
umbilicus. Pengobatan pada PV ditujukan untuk mengurangi pembentukan
autoantibodi. Penggunaan kortikosteroid telah menjadi pilihan terapi (Hertl, 2005).
II. Epidemiologi
PV merupakan bentuk yang tersering dijumpai (80% semua kasus). Penyakit ini
tersebar diseluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras. Frekuensi
kedua jenis kelamin sama. Umumnya mengenai umur pertengahan (dekade ke-4
dan ke-5), termasuk dapat juga mengenai semua umur termasuk anak-anak
(Wojnarowska, 2004).
III. Etiologi
Penyebab pasti pemphigus vulgaris tidak diketahui, dimana terjadinya
pembentukan IgG, beberapa faktor potensial relevan yaitu (Stanley, 2008) :
1. Faktor genetik : molekul majorhistocompatibility compex (MHC) kelas II
berhubungan dengan human leukocyte antigen DR dan human leukocyte
antigen DR6
2. Pemphigus sering terdapat pada pasien dengan penyakit autoimune yang lain,
terutama pada myasthemia gravis thymoma
3. D-Penicillemine dan captopril dilaporkan dapat menginduksi terjadinya
pemphigus (jarang)
IV. Patogenesis
Pemfigus ialah penyakit autoimun, karena pada serum penderita ditemukan
autoantibody, juga dapat disebabkan oleh obat (drug induced pemphigus), misalnya
D-penisilamin dan kaptopril. Pemfigus yang diinduksi obat dapat berbentuk
pemfigus foliaseus (termasuk pemfigus eritematous) atau pemfigus vulgaris.
Pemfigus foeliaseus lebih sering timbul dibandingkan dengan pemfigus vulgaris.
Pemeriksaan imunoflouresensi langsung pada kebanyakan kasus positif sedangkan
pemeriksaan imunoflouresesnsi tidak langsung hanya kira-kira 70% yang positif.
Amagai M. 2008. Pemfigus. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP (eds). Dermatology. Spain:
Elsevier: 5;417-29.
Hall JC. 2000. Sauer's Manual of Skin Diseases. 8th edition. Lippincott Williams &
Wilkins;232-36
James WD, Berger TG, Elston DM. 2006. Andrews Disease of the Skin Clinical Symptoms.
10th ed. Philadelphia. Saunders Elsevier;581-93
Stanley JR. 2008. Pemfigus. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS,
Leffell DJ (eds). Fitzpatrick's dermatology in general medicine (two vol. set). 7th ed.
New York: McGraw-Hill: 459-74.
Wojnarowska F et al. Immunobullous disease. Burns T et al, ed. 2004. Rook’s textbook of
dermatology. 7th edition. Australia: Blackwell publication;2033-91.