CROSSED-ECTOPIC KIDNEY WITH

FUSSION

Oleh :
M. Asro Abdih Y, dr

Pembimbing :
Prof. Dr. Sabilal Alif, dr, Sp.U (K)

DEPARTEMEN/SMF UROLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS AIRLANGGA/RSU DR
SOETOMO SURABAYA
2013
 CROSSED-ECTOPIC KIDNEY WITH FUSSION

M. Asro Abdih Y, Sabilal Alif

Abstract
Crossed-ectopic kidney with fussion is very rare. Literature
mentioned the incidence is only 5,9 %. The main clinical manifestations is
urinary tract infection and stone due to urinary stasis in the kidney. Here
we report a crossed-ectopic kidney with fussion that has been diagnosed
and followed up before in our department.

Keywords : crossed-ectopic kidney with fussion, urinary tract

infection, stone

Abstrak
Ginjal ektopik yang berfusi merupakan kelainan yang langka.
Literatur menyebutkan bahwa berdasarkan otopsi klinik, insiden tersebut
hanya 5,9 %. Manifestasi klinis yang muncul terutama adalah adanya
infeksi saluran kencing dan batu akibat stasis urine pada ginjal yang
ektopik. Kami melaporkan sebuah kasus ginjal ektopik yang berfusi, yang
telah terdiagnosis dan diikuti sebelumnya di rumah sakit kami.

Kata kunci : ginjal ektopik yang berfusi, infeksi saluran kencing, batu

Departemen/SMF Urologi Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga—RS

Dr. Soetomo Surabaya
 Ginjal ektopik yang berfusi (crossed renal ectopia with fusion)
merupakan anomali fusi ginjal terbanyak kedua setelah ginjal tapal kuda
(horseshoe kidney). Insiden kelainan tersebut diperkirakan terjadi pada 1
di antara 700—1000 kelahiran1. Pada otopsi klinik, insiden ginjal ektopik
terjadi pada 5.9 % kasus2.

Terdapat faktor predominan pria daripada wanita, dengan

perbandingan 2 : 1. Ginjal kiri yang mengalami ektopia, menyeberang
(crossed) garis tengah, dan berfusi dengan ginjal kanan yang berada di
posisinya terjadi tiga kali lebih banyak daripada yang sebaliknya3.
Pasien dengan ginjal ektopik yang berfusi menunjukkan gejala
yang asimtomatis sampai usia dekade 4 hingga 5. Pada saat itu, gejala
yang ditimbulkan dapat berupa infeksi saluran kencing, batu saluran
kencing, massa di abdomen, dan nyeri pinggang. Pada 20—30 % kasus,
gejala-gejala tersebut ditemukan secara insidental ketika pasien
mengeluhkan gejala penyakit lain4.
Kami melaporkan sebuah kasus pasien dengan ginjal ektopik yang
berfusi yang terjadi pada seorang perempuan dewasa dengan gejala dan
tanda urosepsis, pada penatalaksanaan operatif ditemukan batu pada
pyelum dan ginjal yang berfusi tersebut.

Laporan Kasus
Seorang wanita, 49 tahun, dirawat di Departemen Urologi Rumah
Sakit Dr. Soetomo/Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga, nomor
register 10.93.40.42 karena panas badan sejak 1 minggu. Terdapat
keluhan nyeri pinggang kanan, mual, dan muntah. Pasien tidak pernah
mengalami hematuria. Ada riwayat ekspulsi batu sebanyak 5 kali pada
tahun 2009. Pasien tidak pernah menjalani operasi. Pasien tidak memiliki
riwayat hipertensi dan diabetes mellitus. Saat diobservasi, produksi urine
mencapai 500 cc dalam 8 jam.
 Pada pemeriksaan fisik didapati suhu rektal 38,50C; frekuensi nadi
108 kali per menit. Terdapat nyeri ketok pada sudut kostovertebrae kanan.
Pemeriksaan laboratorium menunjukkan leukositosis, 12.600/uL, dengan
fungsi ginjal yang masih baik (Blood Urea Nitrogen : 8 mg/dL, dan
kreatinin serum : 1,09 mg/dL). Urinalisis menunjukkan pH 6, dengan
eritrosit 0-2/lapang pandang, leukosit 20-25/lapang pandang. Analisis gas
darah ada dalam rentang yang normal.
Pemeriksaan pencitraan KUB (Kidney Ureter Bladder)
menampakkan adanya bayangan radioopak multipel di paravertebra
lumbal II-III kanan, dengan ukuran terbesar 3 x 2 cm (gambar 1).
Pemeriksaan ultrasonografi memberikan gambaran hidronefrosis berat
ginjal kanan, adanya gambaran internal echo dan echoic shadow (batu) di
sistem pelvikalises ginjal kanan, dengan kesan adanya ektopia ginjal kiri
yang berfusi (gambar 2). Pencitraan dengan pielografi intravena menit ke-
30 dan ke-60 menunjukkan gambaran dilatasi ureter proksimal kanan
dengan bagian distalnya yang menyilang dan bermuara di sisi kiri
kandung kemih, tidak tampak gambaran kedua sistem pelvikalises, dan
tampak gambaran batu multipel yang sesuai dengan pencitraan KUB
(gambar 3).

Gambar 1. KUB. Terdapat bayangan radioopak multipel di paravertebra lumbal

II-III kanan, ukuran terbesar 3 x 2 cm.
Gambar 2. Ultrasonografi. Tampak gambaran hidronefrosis berat, adanya
gambaran internal echo dan echoic shadow (batu) di sistem pelvikalises ginjal
kanan.

Gambar 3. Pielografi intravena menit ke-30 dan ke-60. Tampak dilatasi ureter
proksimal kanan dengan bagian distalnya yang menyilang dan bermuara di sisi
kiri kandung kemih, tidak tampak gambaran kedua sistem pelvikalises, dan
tampak gambaran batu multipel
 Selanjutnya pemeriksaan computed tomography scan (CT Scan)
dengan bantuan media kontras dilakukan untuk mengetahui gambaran
anatomis dan fungional secara lebih informatif. Gambaran ginjal kiri yang
ektopik dan berfusi di inferior ginjal kanan, dengan gambaran batu
ureteropelvic junction (UPJ) ginjal kanan, batu sekunder di pole atas dan
pole tengah ginjal kanan, serta hidronefrosis berat tampak jelas pada
pemeriksaan CT scan tersebut (gambar 4).

Gambar 4. CT Scan abdomen dengan media kontras. Tampak ginjal kiri yang
ektopik dan berfusi di sisi inferior ginjal kanan, hidronefrosis berat ginjal kanan
dengan gambaran batu di pyelum kanan
Diskusi

Ginjal ektopik merupakan salah satu kelainan ginjal kongenital yang

paling sering dijumpai. Diduga prosesnya berawal dari kurang
sempurnanya migrasi ginjal dari posisinya di cavum pelvis ke posisi
akhirnya yang normal serta tidak sempurnanya rotasi mediolateral ginjal
saat masa pertumbuhan embriogenik. Ektopia ginjal yang disertai fusi
pertama kali digambarkan oleh Pamarolus pada tahun 1654. Fusi terjadi
pada sekitar 90 % dari ginjal yang ektopik, berlangsung di antara minggu
keempat dan kelima kehidupan janin1,2,5. Pada sebagian besar kasus, fusi
terjadi antara pole bawah ginjal yang normal dengan pole atas ginjal yang
ektopik1.

Insiden
Ginjal ektopik yang berfusi (crossed renal ectopia with fusion)
merupakan anomali fusi ginjal terbanyak kedua setelah ginjal tapal kuda
(horseshoe kidney). Insiden kelainan tersebut diperkirakan terjadi pada 1
di antara 700—1000 kelahiran1,6,7. Para peneliti lain melaporkan insiden
yang lebih jarang, sekitar 1 di antara 2000 sampai 1 di antara 7000
kelahiran2,8.

Ginjal ektopik yang berfusi dua kali lebih banyak terjadi pada pria
dibandingkan pada wanita. Sisi ginjal kiri yang ektopik dan berfusi dengan
ginjal kanan 3 kali lebih banyak terjadi dibandingkan dengan yang
sebaliknya2.

Etiologi
Secara embriologis, terjadinya ginjal ektopik masih belum jelas.
Banyak peneliti menyebutkan bahwa gangguan migrasi dan rotasi ginjal
selama masa perkembangan dan pertumbuhan janin bertanggung jawab
terhadap kelainan kongenital ini. Ureteric bud, suatu kuncup atau bakal
ureter yang berasal dari duktus mesonefron juga diduga ikut berperan
dalam proses terjadinya ginjal ektopik2.

Ginjal ektopik bermula dari migrasi kaudokranial ginjal yang

abnormal. Pada awal perkembangan embrio, kedua ginjal terletak di
dalam kavum pelvis, di sisi anterior sakrum, berdekatan satu sama lain
dengan hilus yang mengarah ke kranial. Sejalan dengan pertumbuhan
dan perkembangan embrio, kedua ginjal bermigrasi secara asenden dan
menetap di rongga abdomen, terpisah dari garis tengah tubuh. Keduanya
kemudian menetap di posisi ginjal normal orang dewasa dan melekat
pada kelenjar adrenal saat usia tumbuh kembang janin 9 minggu. Proses
selanjutnya adalah rotasi ginjal hampir 90 derajat yang menghasilkan
proyeksi hilus pada arah anteromedial. Selama proses migrasi
kaudokranial, ureteric bud dapat menyebrang garis median tubuh dan
bertemu dengan ginjal kontralateral sehingga menghasilkan ginjal ektopik
yang berfusi1,2.

Selama proses migrasi ginjal ke kranial, vaskularisasinya berasal

dari pembuluh darah yang terdekat. Pada saat berada di pelvis, ginjal
mendapat vaskularisasi dari artri iliaka komunis; sementara saat berada di
posisi lebih kranial, vaskularisasinya berasal dari cabang aorta. Pembuluh
darah yang sebelumnya memperdarahi ginjal mengalami involusi
kemudian menghilang. Pada kasus ginjal yang ektopik, vaskularisasinya
berasal dari pembuluh-pembuluh darah terdekat dan seringkali ginjal
tersebut memiliki vaskularisasi yang multipel1,2.

Klasifikasi
McDonald dan McClellan, pada tahun 1957, membagi ginjal ektopik
ke dalam 4 tipe : ginjal ektopik dengan fusi, ginjal ektopik tanpa fusi, ginjal
ektopik menyilang soliter, dan ginjal ektopik menyilang bilateral (gambar
5). Adapun ginjal ektopik yang berfusi masih dibedakan lagi menjadi 6
subtipe : ektopia inferior, ektopia superior, sigmoid (S-shaped), L-shaped,
disc-kidney, dan lump kidney (gambar 6)1.

Gambar 5. Tipe ginjal ektopik

Gambar 6. Subtipe ginjal ektopik yang berfusi

Manifestasi klinis
Pasien dengan ginjal yang ektopik dan berfusi tidak menampakkan
gejala dan tanda penyakit sampai usia dekade 4 atau 5. Gejala dan tanda
yang bisa muncul adalah infeksi saluran kencing, adanya batu saluran
kencing, hematuria, disuria, massa di abdomen, ataupun adanya nyeri
pinggang. Seringnya batu ditemukan pada ginjal ektopik disebabkan oleh
stasis aliran urine karena geometri drainasenya yang terganggu. Pada 20
sampai 30 persen kasus, ginjal ektopik yang berfusi ditemukan secara
insidental4. Kondisi lain yang bisa ditemukan adalah hidronefrosis, refluks
vesikoureter, dan tumor4,9,10.

Diagnosis
Anomali ginjal ektopik dapat ditemukan melalui pemeriksaan
pielografi intravena, ultrasonogafi, CT scan abdomen, dan Magnetic
Resonance Imaging (MRI)1,5,9.

Ultrasonografi merupakan modalitas radiologi yang cukup

diandalkan untuk mengenali kondisi ginjal yang ektopik karena bersifat
noninvasif, bebas radiasi, dan lebih murah dibandingkan CT atau MRI.
Beberapa penulis menyatakan bahwa teknik pemeriksaan yang paling
bisa diandalkan untuk mengenali ginjal ektopik adalah pielografi
intravena1,9.

Cystourethrography perlu dikerjakan secara rutin untuk pasien

anak-anak yang memiliki anomali posisi atau fusi ginjal. Teori migrasi
ureteric bud dapat menjelaskan tingginya insiden refluks vesikoureter
pada anak-anak dengan kelainan tersebut10.

Sebelum era CT scan, arteriografi renal merupakan modalitas

pemeriksaan penunjang yang sangat penting untuk memahami
vaskularisasi ginjal ektopik yang berfusi, khususnya bila diperlukan
prosedur pembedahan dalam proses penatalaksanaannya. Saat ini,
pemeriksaan tersebut telah digantikan oleh CT angiografi tiga dimensi
yang memberikan gambaran yang lebih konkret mengenai vaskularisasi
vena dan arteri ginjal9,10.
Daftar Pustaka

1. Shapiro E, Bauer SB, Chow JS. Anomalies of the upper urinary

tract in Campbell-Walsh Urology, 10th Edition. Philadelphia :
Elsevier Saunders, 2012; 2 : 3140—45.
2. Pope JC, Brock JW, Adams MC, Stephens FD, Ichikawa I. How
They begin and How They end : classic and new theories for the
development and deterioration of congenital anomalies of the
kidney and urinary tract. J Am Soc Nephr 1999, 10 : 2018—28.
3. Abeshouse BS. Crossed ectopia with fusion: review of the literature
and a report of four cases. Am J Surg 1997, 73 : 658—83.
4. Marshall FF, Freedman MT. Crossed renal ectopia. Urology 1998;
119 : 188—91.
5. McAninch JW. Disorder of The Kidney in Smith’s General Urology
17th edition. New York : McGraw-Hill, 2008; 1 : 506—20.
6. Bakarat AJ, Drougas JG. Ocurrence of congenital abnormalities of
kidney and urinary tract in 13.775 autopsies. Urology 1991; 38 :
347—50.
7. Nabi G, I Kasana, Khan M. Management of nephrolithiasis in
crossed renal ectopia. Postgrad Med J 2001; 47 : 66—7.
8. Tubet C, Del Valle Schaan JI, García MB, Portillo JAM, Gutierrez B,
Diego BR. Tumor renal ectopia with renal cross fusión. Minutes Urol
Esp 2005; 29 : 993—6.
9. Muttarak M, Peh WC, P. Lerttumnongtum Clinics in diagnostic
imaging : Crossed fused renal ectopia. Singapore Med J 2001, 42 :
139—41
10. Kelalis PP, Malek RS, Segura JW. Observations on renal ectopia
and fusion in children. J Urol 1973; 110 : 588—92.