TINJAUAN PUSTAKA

A. Pengertian
Horseshoe kidney disebut juga ginjal tapal kuda adalah bentuk ginjal
kongenital dimana terjadinya penyatuan (fusi) kedua ginjal kanan dan kiri
oleh bagian yang disebut isthmus, bagian yang menyatu biasanya pole
bawah yang menjadikan kedua ginjal seperti tapal kuda. Isthmus ini di
bentuk oleh jaringan parenkim dan jaringan fibrous. Letak ginjal tapal
kuda lebih rendah dari pada posisi normal dan isthmus letaknya setinggi
vertebra lumbal 4-5.

B. Epidemiologi
Horseshoe kidney merupakan abnormalitas penyatuan ginjal yang paling
sering (Adalat et al, 2010 dalam Rahman 2013). Pada 90% kasus,
penggabungan ginjal ini terjadi pada lower poles dan pada 10% kasus
terjadi pada upper poles. Pada laki-laki lebih sering terjadi daripada wanita
dengan perbandingan 2:1 (O’Brien et al, 2008 dalam Rahman 2013).

C. Etiologi

Berdasarkan penelitian penyebab dan penyakit yang berhubungan dengan

Horseshoe kidney adalah :
a. Congenital Disorder
b. Transitional Cell Carcinoma
c. Turner Syndrome
Pada Congenital Disorder ada dua teori tentang embrio dari horseshoe
kidney telah diusulkan. Ajaran klasik fusi mekanik berpendapat bahwa
 horseshoe kidney terbentuk selama organogenesis, ketika kutub inferior
dari sentuhan ginjal awal, menggabungkan di garis tengah lebih rendah.
Teori fusi mekanik berlaku untuk horseshoe kidney dengan isthmus
berserat. Studi lebih baru mengatakan bahwa fusi abnormal dari jaringan
yang berhubungan dengan isthmus parenchymatous dari beberapa
horseshoe kidney adalah hasil dari peristiwa teratogenik melibatkan
migrasi abnormal sel-sel nephrogenic posterior, yang kemudian bersatu
untuk membentuk isthmus. Kejadian teratogenik mungkin juga
berhubungan dengan peningkatan insiden anomali kongenital terkait dan
neoplasias tertentu, seperti tumor Wilms dan tumor karsinoid terkait
dengan isthmus dari horseshoe kidney.

D. Patofisiologi
Dari suatu penelitian semua kelainan kongenital yang di jumpai, kelainan
sistem urinari mempunyai persentase kelainan sebanyak 6, 4% dari
semua kelainan kongenital yang lain. Telah di sebutkan tadi bahwa
ginjal terbentuk dari metanefrik pada minggu kelima dari kehidupan
embrional (fase organogenesis). Horseshoe kidney terjadi sebagai akibat
penyatuan dari renal blastema (nefroblast=tunas ginjal) pada minggu ke 8
sampai ke 10 kehidupan embrio, biasanya pada pole bawah di dekat
daerah aorta bifurkasio. Dalam pertumbuhannya ginjal bergerak menuju
kranial sambil berputar 90 derajat tetapi apabila terjadi penyatuan pada
pole bawahnya maka ginjal tersebut tidak akan mencapai tempat normal,
terhalang pada isthmus oleh a. mesenterica inferior karena kedua pole
bawahnya bersatu maka kedua ginjal tidak dapat melakukan rotasi 90
derajat sehingga pelvis renalis yang seharusnya menghadap ke medial
jadi menghadap ke anterior. Letak kedua ginjal menjadi berdekatan dan
sumbu memanjangnya sejajar dan menguncup ke inferior. Horseshoe
kidney yang di bentuk oleh 2 buah ginjal biasanya setiap ginjal memiliki
satu ureter, tetapi bila ada 3 atau 4 ginjal maka ureternya biasanya
kembar, dimana salah satu diantaranya mempunyai cabang penghubung
ke pelvis ginjal di sisi lain. Satu ureter untuk dua ginjal atau satu pelvis di
hubungkan dengan pelvis di seberangnya melalui kalises yang
berdekatan letaknya. Double horseshoe kidney sebenarnya merupakan
gabungan antara 2 buah ginjal kembar (double kidney). Penderita
anomali ini biasanya tanpa keluhan bila timbul penyulit dapat terjadi
hidronefrosis, pielonefritis, hemeturi dan batu ginjal.
Gen p53 terletak pada bagian lengan pendek dari kromosom 17 . Protein
p53 memiliki aktivitas biokimia sebagai faktor transkripsi dan peran
biologi sebagai tumor suppressor yang sangat kuat. Sebagai faktor
transkripsi multitarget, p53 mengontrol berbagai jenis gen dengan fungsi
yang berbeda-beda. Sebagai penekan tumor, p53 sangat penting untuk
mencegah proliferasi sel yang menyimpang serta mempertahankan
integritas genom akibat stress genotoksik

Sebagai penekan tumor,p53 sangat penting dalam mencegah proliferasi

yang salah dari sel dan menjaga integritas gen yang diakibatkan oleh
stress genotoksik. Dengan adanya stimulus yang beragam yang dapat
berasal dari luar dan dalam sel, seperti kerusakan DNA (disebabkan
radiasi ion, radiasi sinar ultraviolet, obat-obat yang bersifat racun, virus),
paparan 9 panas, hypoksia, kemoterapi , akan mengaktifkan wt p53 yang
akan berfungsi sebagai pengatur protein yang memicu perubahan respon
biologis sel

Sebagai penjaga sel, salah satu tugas dari p53 adalah untuk mengawasi
stress dari sel dan menginduksi apoptosis. Pada jaringan yang mengalami
stress dan kerusakan, p53 akan menginisiasi apoptosis yang akan
menghancurkan sel yang rusak tersebut. P53 berperan penting pula pada
pembelahan sel, dimana ia akan menekan dan menghentikan produksi
DNA pada fase S dan menjadi awal dari fase G2. P53 sendiri berada pada
fasse G0, namun banyak sumber tidak mencantumkan fase G0 karena
dianggap hal yangtidak terlalu penting dan alamiah, namun jika kita
berbicara tentang keganasan, msalah akan ditemukan pada fas G0.
E. Manifestasi Klinis
90% pasien tidak memperlihatkan keluhan serta gejala (asimtomatik) dan
ditemukan secara kebetulan (Kendall dan Tao, 2013: 15). Gejala klinis
yang terjadi akibat tekanan pada ureter yang menghubungkan kedua ginjal
(isthmus), yang mengakibatkan terjadinya obstruksi aliran kemih. Gejala
bisa terjadi hematuri dan kolik abdomen yang di sebabkan oleh
hidronefrosis, penyakit infeksi dan batu ginjal terutama setelah melakukan
aktifitas yang berat. Jika tidak menimbulkan komplikasi, anomali ini tidak
akan menimbulkan gejala dan secara tidak sengaja terdeteksi waktu
 melakukan pemeriksaan general chek up atau pemeriksaan saluran kemih
yang lainnya.
Horseshoe kidney lebih rentan terkena infeksi hal ini disebabkan karena
reflux disease, statis, dan pembentukan batu. Infeksi terjadi pada sepertiga
pasien. Infeksi merupakan hal yang sangat penting karena dapat
menyebabkan kematian pada pasien dengan horseshoe kidney. Keluhan
biasanya muncul disertai obstruksi pada ureteropelvis junction atau refluks
vesico ureter (VUR) berupa nyeri atau timbulnya massa pada pinggang.
Obstruksi dan VUR dapat menimbulkan infeksi dan batu saluran kemih.

F. Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan Foto Polos Abdomen
Pemeriksaan pencitraan pada traktus urinarius harus dimulai dengan
foto konvensional pada ginjal, ureter dan kandung kemih.
Foto harus segera dilakukan setelah pasien berkemih dan pada akhir
ekspirasi penuh.

2. Pemeriksaan BNO/IVP
Pemeriksaan radiologi pencitraan ginjal, ureter, dan blass (vesica
urinary) menggunakan sinar-x dengan melakukan injeksi media
kontras melalui vena.
a. Pada saat media kontras diinjeksikan melalui pembuluh vena pada
tangan pasien, media kontras akan mengikuti peredaran darah dan
 dikumpulkan dalam ginjal dan tractus urinary, sehingga ginjal dan
tractus urinary menjadi berwarna putih.
b. Dengan IVP, radiologist dapat melihat dan mengetahui anatomy
serta fungsi ginjal, ureter dan blass

3. Pemeriksaan USG Abdomen

Ultrasonografi dapat berguna untuk mendiagnosis horseshoe kidney.
Untuk menegakkan diagnosis, temuan ultrasonografi yang paling
penting adalah adanya isthmus dan kesinambungannya dengan kutub
yang lebih rendah
 USG abdomen rutin pada pasien ini menunjukkan kondisi-kondisi
ginjal, yaitu:
a. ginjal yang terletak di tempat yang lebih rendah dari normal
b. kutub yang lebih rendah dari kedua ginjal menuju ke arah medial,
c. sebuah jembatan jaringan ginjal atau isthmus yang
menghubungkan kedua ginjal.

Isthmus tersebut terlihat melewati anterior aorta abdomen. Seringkali,

kutub bawah ginjal sulit divisualisasikan

4. Pemeriksaan CT Abdomen
CT scan abdomen memiliki tingkat akurasi yang tinggi dalam
menentukan kelainan struktur horseshoe kidney, termasuk derajat dan
fusi, tingkat malrotation, terkait perubahan parenkim ginjal (misalnya,
 jaringan parut, penyakit kistik), dan mengumpulkan kelainan sistem
(misalnya, sistem duplex, hidronefrosis).

G. Penatalaksanaan dan Prognosis

Horseshoe kidney selama tidak menimbulkan gangguan maka tidak perlu

penanganan dan juga pasien memiliki harapan hidup yang normal.
Keberadaan ginjal tapal kuda penting diketahui sebelum operasi perut atau
intervensi ginjal untuk salah satu dari banyak komplikasi yang
memungkinkan.

H. Komplikasi

Sepertiga dari orang dengan ginjal tapal kuda memiliki setidaknya satu
komplikasi lain yang melibatkan sistem kardiovaskular, sistem saraf pusat
atau sistem genitourinari (yang merupakan organ reproduksi dan sistem
urin) seperti berikut:
1. Batu ginjal - kristal dan protein yang membentuk batu di ginjal yang
dapat menyebabkan obstruksi saluran kemih.

2. Hidronefrosis - pembesaran ginjal yang biasanya merupakan hasil dari

obstruksi saluran kemih.

3. Wilm itu tumor - sebuah embrio (yang baru terbentuk) tumor ginjal
yang biasanya terjadi pada anak usia dini.

4. Kanker ginjal atau penyakit ginjal polikistik

5. Berbagai kardiovaskular, kondisi pencernaan atau masalah tulang.

6. Infeksi saluran kemih

DAFTAR PUSTAKA
 Kendall & Tao, 2013, Sinopsis Organ System Ginjal Pendekatan
dengan Sistem Terpadu dan Disertai Kumpulan Kasus Klinik, Tangerang:
Karisma

Rahman, D.A, 2013, Horseshoe Kidney dalam:

https://www.scribd.com/doc/157983524/Referat-Radiology-Horseshoe-
Kidney diakses tanggal 5 November 2016 pukul 12.00 WIB

Ronteltap, Luvita, 2013,

https://www.scribd.com/doc/133832928/REFRAT-ginjal-tapal-kuda
diakses pada tanggal 5 November 2016 pukul 12.00 WIB