REFERAT

HORSESHOE KIDNEY

Disusun oleh :
Dessy Nurlita
Intan Damaya Antika
Tarrini Inastyrikusuma

Perceptor :

dr. Saut Hutagalung, Sp.U

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

RSUD Dr H ABDUL MOELOEK BANDAR LAMPUNG
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS LAMPUNG
2017
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Horseshoe kidney di sebut juga ginjal tapal kuda merupakan salah satu kelainan
kongenital ginjal. Kedua ginjal di gabungkan atau disatukan oleh bagian yang
biasa disebut isthmus membentuk tapal kuda. Isthmus menyatukan kedua pole
(extremitas) atas maupun bawah. Yang terbanyak adalah penyatuan pole bawah
sedangkan penyatuan pole atas di laporkan hanya sekitar 5- 15%. Besarnya
isthmus sangat bervariasi, kadang-kadang merupakan bagian yang lengkap
(parencymal tissue) tetapi beberapa kasus hanya terdiri dari bagian kecil yang
terdiri fibrous tissue. Dari hasil otopsi, anomali ini dapat terjadi 1:6000 sampai
1:8000 dari seluruh kasus.

Pada ginjal normal letak ginjal kanan lebih rendah dari ginjal kiri dimana sumbu
memanjang kedua ginjal membentuk sudut yang menguncup ke kranial. Ginjal
terbentuk dari metenefros pada minggu ke 5 dari kehidupan embrional.
Horseshoe kidney terjadi sebagai akibat penyatuan dari renal blastema
(nefroblast=tunas ginjal) yang terjadi pada minggu ke 8 sampai ke 10 kehidupan
embrio (organogenesis), biasanya pada pole bawah dekat bifurkasio aorta. Pada
masa pertumbuhan ginjal bergerak berputar 90 derajat dan bergerak ke kranial
menuju kedudukan normal. Apabila terjadi penyatuan pada pole bawah isthmus
terhalang oleh arteri mesenterica inferior sehingga tidak pada kedudukan
normalnya. Horseshoe kidney dengan USG dapat di diagnosis dimulai masa
prenatal sampai dewasa. Pada prenatal dengan melihat besar renal pelvic angle.

Horseshoe kidney biasanya tanpa keluhan. Adapun keluhan seperti rasa mual,
sakit pinggang terutama setelah beraktifitas berat merupakan akibat timbulnya
hydronefrosis, pyelonefritis, hematuri dan urolithiasis. Pada saat ini untuk
 mendiagnosa horseshoe kidney dengan melihat isthmus dapat dilakukan dengan
pemeriksaan USG, BNO-IVP, CT Scan dengan kontras, skintigrafi ginjal,
renogram dan MRI. USG adalah modalitas non invasif, cukup banyak tersedia,
mudah dan relatif murah. Selain bentuk gambaran yang khas dan jarang, tujuan
referat ini untuk mengetahui kesulitan dan keterbatasan dalam mendiagnosis
horseshoe kidney dengan pemeriksaan USG pada dewasa.

1.2 Tujuan
Adapun tujuan dari pembuatan referat ini adalah :
1. Untuk mengetahui definisi, prevalensi, etiologi Horseshoe Kidney

2. Untuk mengetahui anatomi, patofisiologi, maninfestasi klinis Horseshoe

Kidney

3. Untuk mengetahui diagnosis, differential diagnosis, tatalaksana dan

prognosis Horseshoe Kidney

3
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Horseshoe kidney disebut juga ginjal tapal kuda adalah bentuk ginjal kongenital
dimana terjadinya penyatuan (fusi) kedua ginjal kanan dan kiri oleh bagian yang
disebut isthmus, bagian yang menyatu biasanya pole bawah yang menjadikan
kedua ginjal seperti tapal kuda. Isthmus ini di bentuk oleh jaringan parenkim dan
jaringan fibrous. Letak ginjal tapal kuda lebih rendah dari pada posisi normal
dan isthmus letaknya setinggi vertebra lumbal 4-5.

2.2 Prevalensi

Ginjal tapal kuda (horseshoe kidney) merupakan anomali yang sering tanpa
sengaja di jumpai saat pemeriksaan. Di dalam suatu penelitian terjadi pada 1 di
dalam 600-800 kasus. Pada umumnya terjadi penggabungan pada pole bawah
dan hanya sekitar 10% terjadi pada pole atas. Pada lelaki lebih sering terjadi dari
pada wanita dengan perbandingan 2:1. Belum ditemukan insidensi berdasarkan
genetika tertentu, namun sudah pernah ada laporan insidensi Horseshoe Kidney
yang terjadi pada saudara kembar dan saudara kandung dalam satu keluarga
yang sama.

2.3 Etiologi

Ada 2 teori yang berkaitan dengan kelainan embriogenesis pada horseshoe

kidney yang pernah dilaporkan :
 Teori klasik fusi mekanik : Ketika proses organogenesis, kedua poles
inferior saling bersentuhan di midline bawah garis aksial tubuh. Teori ini
baru bisa valid pada kasus horseshoe kidney dengan Isthmus fibrosa.
Teori baru : berdasarkan hasil studi terbaru menyatakan bahwa fusi
jaringan abnormal dengan Isthmus parenkimatosa merupakan hasil
teratogenik yang melibatkan migrasi abnormal sel-sel nephrogenic
posterior, yang kemudian bergabung membentuk Isthmus. Berdasarkan
teori ini juga dinyatakan bahwa teratogenik mungkin juga bertanggung
jawab pada peningkatan kejadian kelainan kongenital yang terkait dan
neoplasia tertentu, seperti tumor wilms dan tumor karsinoid terkait
dengan isthmus horseshoe kidney.

2.4 Anatomi

5
Ginjal mempunyai capsula fibrosa yang keras dan dikelilingi oleh lemak
perinephric dimana lemak ini juga ditutupi oleh fascia renalis. Kapsula fibrosa
melekat pada peritoneum. Organ ini terletak di kedua sisi kolumna vertebralis.
Ginjal kanan sedikit lebih rendah dibandingkan ginjal kiri karena tertekan oleh
hepar. Kutub atas ginjal kanan terletak setinggi iga kedua belas. Sedangkan
kutub atas ginjal kiri terletak setinggi iga kesebelas. Kedua ginjal terletak di luar
rongga peritoneum. Sisi medial setiap ginjal merupakan daerah lekukan yang
disebut hilum tempat lewatnya arteri dan vena renalis, cairan limfatik, suplai
saraf, dan ureter yang membawa urin akhir dari ginjal ke kandung kemih, tempat
urin disimpan hingga dikeluarkan.

Ginjal berukuran sekitar 9-12 cm yang terdiri dari lapisan cortex pada bagian
terluar, kemudian medulla yang berbentuk piramid yang dikelilingi oleh korteks
kecuali bagian apex renalis, dan pelvis yang merupakan bagian terdalam. Pada
korteks terdapat glomerolus, tubulus konvulsi proksimal dan distal, dan
pembuluh darah. Korteks berfungsi mensekresikan hormon steroid meliputi :
Kortisol, Aldosteron, Androgen, dan estrogen. Dasar dari setiap piramida
dimulai pada perbatasan antara korteks dan medulla dan berakhir di papilla, yang
menonjol ke dalam ruang pelvis ginjal, yaitu sambungan dari ujung ureter bagian
atas yang berbetuk corong. Pada lamina parietal capsula bowman dilapisi oleh
selapis epitel squanosa, di kutub vessel selapis epitel squamosa berubah menjadi
lamina visceralis (podocytes) dan menutupi kapiler glomerolus dari rongga
kapsula Dinding kapiler glomerolus renalis berbeda dari dinding kapiler yang
lainnya. Macula densa dihasilkan di pars recta dari tempat menempelnya tubulus
distalis ke polus vessel.Renal pelvis terbagi kedalam 2 atau 3 calix mayor yang
kemudian bercabang menjadi beberapa calix minor. Supplai darah ginjal berasal
dari aorta di level lumbal 2. Sekitar 25 % cardiac output dialirkan menuju ginjal.
Nefron yang terletak di daerah korteks disebut nefron kortikal, sedangkan yang
terletak di perbatasan dengan medula disebut nefron juksta medular. Nefron

6
 juksta medular mempunyai ansa Henle yang lebih panjang yang berguna
terutama pada ekskresi air dan garam. Sebagian dari tubulus ginjal akan
bersinggungan dengan arteriol aferen dan eferen pada tempat masuknya kapsula
Bowman. Pada tempat ini sel tubulus distal menjadi lebih rapat dan intinya
menjadi le bih tegas disebut makula densa.

Korpus ginjal terdiri atas 2 lapisan :

Lapisan corteks renalis yang terdiri dari kolumna renalis bertini,

medullary rays, tubulus uriniferus.
Medulla Renalis yang mempunyai ketebalan dua kali lebih tebal dari
lapisan korteks renalis. Bagian ini berbentuk seperti piramida dan
terdapat duktus coligentes.

2.5 Patofisiologi

Dari suatu penelitian semua kelainan kongenital yang di jumpai, kelainan sistem
urinari mempunyai persentase kelainan sebanyak 6, 4% dari semua kelainan
kongenital yang lain. Telah di sebutkan tadi bahwa ginjal terbentuk dari
metanefrik pada minggu kelima dari kehidupan embrional (fase organogenesis).
Horseshoe kidney terjadi sebagai akibat penyatuan dari renal blastema
(nefroblast=tunas ginjal) pada minggu ke 8 sampai ke 10 kehidupan embrio,
biasanya pada pole bawah di dekat daerah aorta bifurkasio. Dalam
pertumbuhannya ginjal bergerak menuju kranial sambil berputar 90 derajat tetapi
apabila terjadi penyatuan pada pole bawahnya maka ginjal tersebut tidak akan
mencapai tempat normal, terhalang pada isthmus oleh a. mesenterica inferior
karena kedua pole bawahnya bersatu maka kedua ginjal tidak dapat melakukan
rotasi 90 derajat sehingga pelvis renalis yang seharusnya menghadap ke medial
jadi menghadap ke anterior. Letak kedua ginjal menjadi berdekatan dan sumbu
memanjangnya sejajar dan menguncup ke inferior. Horseshoe kidney yang di
bentuk oleh 2 buah ginjal biasanya setiap ginjal memiliki satu ureter, tetapi bila

7
 ada 3 atau 4 ginjal maka ureternya biasanya kembar, dimana salah satu
diantaranya mempunyai cabang penghubung ke pelvis ginjal di sisi lain. Satu
ureter untuk dua ginjal atau satu pelvis di hubungkan dengan pelvis di
seberangnya melalui kalises yang berdekatan letaknya. Double horseshoe kidney
sebenarnya merupakan gabungan antara 2 buah ginjal kembar (double kidney).
Penderita anomali ini biasanya tanpa keluhan bila timbul penyulit dapat terjadi
hidronefrosis, pielonefritis, hemeturi dan batu ginjal. Untuk menentukan
horseshoe kidney secara radiologi Gutirrez membuat dan mengukur besarnya
sudut pyelographic triangle dari suatu foto polos ginjal dengan cara menarik
sebuah garis horizontal di antara kedua crista illiaca dan garis horizontal lainnya
melalui DIV II dan III. Dari titik potong garis pertama dengan kollumna
vertebralis dan kedua titik potong garis kedua dengan kalix ginjal yang paling
kaudal dan medial ditarik sehingga terbentuk sudut terbuka kearah kranial. Pada
gambaran ginjal normal besarnya sudut tersebut adalah 90 derajat, sedangkan
horseshoe kidney lebih kurang 20 derajat.

2.6 Maninfestasi Klinis

Gejala yang terjadi pada horseshoe kidney lebih banyak merupakan komplikasi
dari kelainan yang terjadi dalam waktu lama. Sekitar 1/3 pasien yang mengalami
keadaan yang asimptomatik dan biasanya kelainan horseshoe kidney ditemukan
secara insidental pada pemeriksaan radiologi. Gejala yang muncul biasanya
merupakan manifestasi dari obstruksi, batu ginjal, atau infeksi. Pada anak-anak
biasanya lebih sering manifestasi akibat infeksi. Tanda-tanda klinis penyakit ini
sama seperti yang yang akan ditemukan dalam ginjal normal. Namun, gejalanya
mungkin tidak jelas.

Tanda Rovsing, yang terdiri dari nyeri perut, mual, dan muntah dengan
hiperekstensi tulang belakang, jarang terjadi. Horseshoe kidney mungkin

8
cenderung trauma tumpul abdomen karena tidak dilindungi oleh tulang rusuk
dan dapat dikompresi atau patah di lumbal vertebra oleh pukulan perut. Hal ini
dapat terjadi selama kecelakaan mobil ketika korban tertahan oleh sabuk
pengaman; ginjal dikompresi antara belt dan tulang belakang.

Setelah pasien didiagnosa horse shoe kidney, maka pemeriksaan laboratorium

lebih lanjut dan evaluasi pencitraan harus dilakukan untuk menilai status ginjal
dan mencari penyebabnya. Urinalisis dengan kultur urin harus dilakukan.
Kelainan sedimen urin harus dievaluasi sebagai manifestasi klinis.

9
2.7 Diagnosis

Pada foto polos abdomen dengan persiapan dapat di lihat adanya opasitas di
paravertebra setinggi ginjal kanan dan kiri bagian bawah yang merupakan
penyatukan kedua ren disebut isthmus menunjukkan horseshoe kidney. Pada
pemeriksaan IVU dengan persiapan dapat dilihat sumbu ginjal berubah kearah
kutub ginjal yang lebih rendah, kontras terlihat mengumpul pada pole bawah
kedua ginjal.

Pada CT Scan kontras dilakukan dengan injektor dengan dosis 75-150 cc akan
terlihat enhancement dari ginjal dan isthmus yang berada di anterior dari aorta
abdominalis, vena cava inferior dan inferior dari arteri mesenterika inferior
berbentuk seperti pancake ataudoughnut kidney.

10
 Pada MRI memiliki kemampuan dalam menggambarkan struktur anatomi
dengan pencitraan multiplanar, tetapi lebih mahal di bandingkan modalitas yang
lain, dengan menggunakan MRI dapat menggambarkan anatomi vaskular secara
baik. Pada T1W potongan aksial dengan kontras , dapat dilihat adanya hiperinten
di anterior vertebra yang menunjukkan suatu isthmus dari horseshoe kidney.
Pada pencitraan nuklir dapat melihat adanya isthmus, biasa digunakan adalah
TC-99m dapat melihat struktur jaringan dan fungsi ginjal. Walaupun USG
memiliki kemampuan memvisualisasikan tetapi memiliki keterbatasan dan
kesulitan terutama dalam memfisualisasikan isthmus. Isthmus akan terlihat
seperti jaringan yang menyatukan kedua ginjal di anterior aorta dan inferior
arteri mesenterika inferior.

2.8 Differential Diagnosis

Kelainan kongenital lain yang mempunyai gejala klinis yang mirip dengan
Horseshoe Kidney adalah Ektopi Renal Menyilang. Pada ektopi renal menyilang,
ginjal mengalami gagal naik dimana seharusnya masing-masing ginjal
mengalami kenaikan setinggi lumbal 2. Hilum ginjal tidak sepenuhnya
mengalami rotasi. Pada ektopi renal menyilang, posisi ureter berada pada sisi
yang berlawanan dengan ureter dan mengalami fusi dengan salah satu ginjal
yang masih dalam posisi normal. Sehingga yang membedakannya dengan
horseshoe kidney adalah pada kelainan ektopik menyilang masih ada ginjal yang
berada pada posisi normal sedangkan pada horseshoe kidney kedua ginjal
mengalami penurunan level posisi karena ditarik oleh isthmus ke bawah.

11
2.9 Tatalaksana

Terapi medikamentosa diberikan sesuai penyakit yang menjadi komplikasi dari

horseshoe kidney. Pelaksanaan terapi bedah dilakukan berdasarkan indikasi
standar bedah. Terapi bedah yang biasa dilakukan adalah isthmusectomy. Untuk
isthmusectomy biasa dilakukan insisi di bagian anterior subkostal ekraperitoneal
karena lebih mudah diakses rotasinya terjadi ke arah anterior. Isthmus
dipisahkan dari pembuluh darah besar, sementara dilakukan jahit nol atau jahit
matras di sisi lain yang melewati parenkim sepanjang 1 cm untuk mengontrol
perdarahan. Kemudian dilakukan jahitan di bagian atas otot-otot abdominal
untuk reposisi polus inferior ginjal sehingga bisa terbuka ruang buat ureter di
bagian posterior dinding abdomen.

12
2.10 Prognosis

Horseshoe kidney umumnya memberikan hasil yang baik walaupun harus

dilakukan pembedahan. Horseshoe kidney yang terjadi tanpa disertai
komplikasi tidak menimbulkan resiko kematian. Namun, ketika kelainan ini
sudah disertai komplikasi-komplikasi lain maka resiko kematian akan
meningkat sesuai progressifitas penyakit yang menyertainya.

13
 BAB III

KESIMPULAN

Horseshoe kidney di sebut juga ginjal tapal kuda merupakan salah satu kelainan
kongenital ginjal. Kedua ginjal di gabungkan atau disatukan oleh bagian yang biasa
disebut isthmus membentuk tapal kuda. Isthmus menyatukan kedua pole
(extremitas) atas maupun bawah. Bentuk ginjal horseshoe kidney sangat khas karena
kedua ginjal dihubungkan oleh isthmus membentuk tapal kuda. Walaupun jarang
tetapi pada dewasa dapat ditemukan saat melakukan pemeriksaan rutin. Hal hal yang
perlu dicurigai sebagai horseshoe kidney jika dalam pemeriksaan seperti letak ginjal
yang lebih rendah dari normalnya. Menemukan renal out line berbentuk segitiga
terbalik (inverted triangular) atau pole bawah ginjal yang berbentuk lonjong/curved
dan mengecil merupakan hal yang mencurigakan dari horseshoe kidney.
 DAFTAR PUSTAKA

Brant, William E, Helms Clyde A. 2007. Fundamentals of Diagnostic

Radiology.3rd edition.USA.Chapter 33

Bates, Jane. 2004. Abdominal Ultrasound Why How and When 2nd
Edition.Elsevier Limited.USA.p.156-159

Cho JY, Lee YH. Prenatal diagnosis of horseshoe kidney by measurement of the
renal pelvic angle. Ultrasound of Obstet Gynecol. 2005; 25: 554-8.

Khorasani R, Ward V. Horseshoe kidney: presentation on cases. 2013. Available

from: http://brighamrad. Harvard. Edu/cases/html/.

Ongeti K, Saidi H. A Horseshoe kidney with partial duplex system.

International journal of anatomical Varians. 2011; 4; 55-8.

Seswandhana, M.Rosadi, Prawito Singodimedjo. 2003. Nefrolithiasis pada ginjal

ektopik menyilang.Vol.35