Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Sistem Urinarius

Yevri Zulfiqar
Divisi Urologi Bagian Bedah FK Unand/RSUP Dr M Djamil Padang

PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA

Dibagi : 1. SYSTEM NEPHRIC (GINJAL)

A. Pronephros :
Terbentuk pada Minggu III Pada Minggu V - VIII akan mengalami degenerasi

B. Mesonephros : Minggu IV
Tubulus Mesonephros memegang peranan penting dalam pembentukan gonad Pada perkembangan selanjutnya akan mengalami degenerasi Mesoderm dari duct mesonephros akan bersatu membentuk META - NEPHROS
2

PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA

C. Metanephros :

Pada permulaan minggu ke-5 timbul URETERIC BUD Pada Minggu ke VIII - META dan URETERIC BUD akan membentuk

struktur lengkap dari GINJAL dan URETER

PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA

2.

SYSTEM VESICO - URETHRA :

A. SINUS UROGENITAL B. REKTUM Sinus Urogenital akan membentuk : Buli-buli

Urethra pars prostatika

Urethra pars membranacea wanita - Vestibulum vagina - Urethra
4

PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA

3. SYSTEM GENITAL (GONAD) :

Akan membentuk " Testis dan Ovarium " Sampai Minggu VIII : tak dapat dibedakan antara Testis dan

Ovarium
Pada Minggu X terjadi :

DIFFERENSIASI

Testis
Ovarium

PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA

4.

SYSTEM GENITALIA EXTERNA : Genital Tubercle Lk : Penis

Wnt : Clitoris Genital Swellings Lk : Scrotum

Wnt : Labia Mayor

" THE GENITAL - DUCT - SYSTEM "

Laki Wanita

Mesonephros Duct ( Wolffian Duct )

Epididimis Vas deferens - Vesikula seminalis Duktus Ejakulatorius Appendix epididimis Ureter Renal Pelvis

Epdophoron Duct Gartners's duct Vesicular appendage Ureter renal pelvis Trigonal structure

Trigonal structure Mullerian duct

Appendix testis Prostatic utricle

Tuba Falopi Uterus, vagina

Genital tubercle
Genital glands

Penis
Testis

klitoris
Ovarium
8

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM

A. JUMLAH :

1. RENAL AGENESIS : Unilateral atau bilateral

Didapati secara kebetulan

Tanpa keluhan (bila unilateral) 2. SUPERNUMERARY KIDNEY : jarang
10

BILATERAL RENAL AGENESIS

Lahir mati : (kebanyakan)

Masa hamil
Tanda khas Yaitu

: Oligo Hydramnion
: " Potters Face " letak rendah - Hidung flattening

: - Elfin Ears telinga lebar

- Mata

lebar
12

Laki-laki lebih sering

Potters face

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM

B. RENAL

EKTOPIK

Macam :
Pelvic Ectopic Kidney
Crossed Ectopic Kidney Thoraxic Kidney Abdominal Kidney

11

RENAL HYPOPLASIA
Jarang

Unilateral > kanan Ginjal kiri > kanan DD : - Renal dysplasia - Contracted kidney

13

14

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM

C. BENTUK RENAL FUSION :
Artinya : ginjal bersatu secara anatomik, fusi menghambat rotasi yang normal, sehingga didapatkan pula malrotasi MACAM-MACAM KELAINAN FUSI : 1. Crossed renal extopi dengan fusi disebut ginjal bentuk "S" atau "Sigmoid Kidney" atau berbentuk "L". 2. Pelvic kidney dengan fusi 3. Horseshoe kidney Fusi dapat berupa jaringan parenchym ginjal, tapi dapat pula hanya berbentuk jaringan ikat
15

HORSESHOE KIDNEY
Congenital anomaly kidney - yang sering dijumpai

90 % fusion pada lower pole

KOMPLIKASI : Partial ureter obstruksi Infeksi Batu (Lithiasis) Malignancy

laki > wanita Terapi : isthmectomy

16

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM

D. LOBULASI GINJAL :
1. KISTA SOLITER : SYMPLE CYST Biasanya unilateral - tunggal Tanpa keluhan, kecuali kista membesar oleh karena : Perdarahan Infeksi Keganasan Menekan Ureter terjadi Hydronephrosis Ginjal Mengalami degenerasi Maligna : 5% Perdarahan Nyeri hebat Terapi : unroofing kista, punksi 2. MULTI CYSTIC KIDNEY : Non heriditair-unilateral Ureter tak terbentuk atau Atretik
17

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM

3. POLI CYSTIC KIDNEY Heriditair - Bilateral Ada 2 tipe : Infantil Progresif Prognosa jelek Adult Didapati pula kista-kista pada organ lainnya Misal : Paru-paru, Pancreas, Hati, Limpa Komplikasi : Hypertensi Kegagalan ginjal lanjut / kronis Operasi dikerjakan bila terjadi : Obstruksi Infeksi Perdarahan

18

ANOMALI OF RENAL PELVIS AND URETER

1. Pyelum bifidum

2. Uretero pelvic junction obstruction

3. Duplikasi ureter :

Complete double sistem

Incomplete double sistem
19

20

21

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM

4. URETER EKTOPIK
Yaitu muara ureter berada pada tempat abnormal

Pada Laki-laki : - Leher buli-buli

- Urethra Pars prostatika - Vesicula Seminalis

Pada Wanita :

- Vestibulum Vagina - Urethra

- Vagina, Carvix, Uterus

Sering memberi keluhan incontinentia urine / ngompol 5. URETEROCELE Yaitu dilatasi kistik ureter bagian distal di dalam buli-buli
22

23

24

KELAINAN PADA BULI-BULI

1. EXTROFIA BULI-BULI / VESICAE : Yaitu kelainan kongenital di mana buli-buli dan urethra tak menutup sehingga menonjol di luar

tubuh, dengan mukosa menghadap keluar.

Kelainan ini disertai separasi dari symphisis pubis Terapi : - rekonstruksi

- Sistektomi, illeal conduit

25

EXTROFIA BULI-BULI / VESICAE

KELAINAN PADA BULI-BULI

2. URACHUS PERSISTENT : PATENT URACHUS

Yaitu hubungan permanent antara buli-buli

dengan umbilicus Keluhan : urine keluar dari umbilicus

Terapi : eksisi

27

ANOMALIES OF THE URACHUS

4 Type :
I. Completely patent urachus = Urachus persistent

II. Partially patent urachus

Opening externally Blind internally Opening internally Blind externally

III. Partially patent urachus

IV. Cyst of urachus

28

29

VESICO URETERAL REFLUX Yaitu : Aliran balik urine dari buli-buli ke ureter (ginjal).

Karena kegagalan fungsi dari uretero vesical junction

valve

30

INSIDEN
I. PRIMARY REFLUX

Kelainan : - congenital
- Familial - Heriditer

prp > lk = ( 4 : 1 ) Penyebab : - ectopic ureter

- intra vesical ureter / short / absent - detrusor muscle absent / bladderwall

Normal : uretero vesical junction

( intra vesical sub mucosal ureteral segment : 2 cm )

31

INSIDEN
II. SECONDARY REFLUX : Penyebab : - infection

- obstruction
- iatrogenic disorders - neurogenic disorders Diagnosis : - cystography - cystoscopy
32

low pressure type high pressure

Terapi
I. Konservatitif II. Surgical :

Anti reflux :

- cohen's method - politano lead better procedure

- dll

33

KELAINAN URETHRA
1. HYPOSPADIA

Muara urethra yang abnormal pada sisi ventral dari penis macam : - glandular - coronal - penile - penoscrotal - perineal Hampir selalu disertai adanya chordae Kontra indikasi untuk sirkumsisi Tatalaksana: Chordektomi dan urethroplasty
34

abnormal meatus
abnormal prepuce abnormal ventral aspect ventral curvature

Tatalaksana
2. Epispadia :

- > muara urethra pada sisi dorsal penis kontra indikasi sirkumsisi

terapi

: urethroplasty

3. Posterior - urethral valve : fulgurasi 4. Congenital urethral fistula : repair fistel

5. Urethral diverticula
6. Megalo urethra

: divertikulektomi
: rekonstruksi uretra

KELAINAN GENITALIA EXTERNA

1. Fimosis 2. Parafimosis 3. Micropenis

4. Burried Penis
5. Webbed penis 6. Aphallia 7. Ambiguous Genitalia
35

Terapi fimosis
Tanpa komplikasi Dengan komplikasi

- sirkumsisi plastik (frenuloplasti) atau radikal (tergantung pilihan orang tua), setelah usia 2 tahun - Salep kortikoid 0.05 0,1%

sirkumsisi segera tanpa melihat usia

Terapi parafimosis
Kasus darurat
Kompresi manual, bila gagal

dorsumsisi atau sirkumsisi tergantung kondisi lokal

Mikro penis
Bentuk minor dari ambiguous genitalia
Hasil dari kondisi patologi:

1. hypogonadotropic hypogonadism 2. hypergonadotropic hypogonadism 3. idiopathic

Kontra Indikasi Sirkumsisi

Abnormal penile development ( hypospadias, chordee,

micropenis, buried penis, ect)

Gangguan pembekuan darah Prematurity Penyakit sitemik

Penile amputation due to laser circumcision

Buried Penis (Concealed Penis)

Penis tersembunyi oleh penonjolan lemak prepubic

Ukuran penis normal terlihat dengan penekanan lemak Mungkin akan membaik sesuai pertumbuhan Hati-hati melakukan sirkumsisi Kadang tindakan bedah diperlukan fixation of penile skin to pubis and corpora (Redman, 1985) liposuction in severe cases (Maizels, 1986)

Buried penis after circumcision

Web Penis
Kulit skrotum meluas sampai ke ventrum penis abnormal perlengketan antara skrotum and penis Terapi : rekonstruksi

Web Penis

Aphallia
Kelainan -> jarang Terapi : phalloplasty

Ambiguous Genitalia
- Historically, size and reconstructability of

phallus will determine sex of rearing regardless of genetic sex

Current thinking: Try to reconstruct along genetic lines Dont name child - answers in 48 hours Get to center of excellence Change toward earlier reconstruction maternal estrogen, increased vaginal size and

thickness TUM Moratorium on reconstruction

Laki-laki atau wanita ?

CAH

KELAINAN TESTIS
1. Agenesis testis :

scrotum di mana testis (-) juga mengalami atrophy

2. Ectopic testis : testis tidak pada jalurnya, yaitu keluar dari jalurnya

setelah keluar dari anulus inguinalis externus

posisi : superficial inguinal (terbanyak)

perineal
femoral penile

Terapi : orchidopexy

36

3. Cryptorchismus :
secara embryologis testis berada intraperitoneal terjadi

migrasi "trans abdominal", di mana testis turun sampai

didekat anulus inguinalis internus kemudian terjadi "migrasi trans inguinal" di mana testis dan epididimis turun membawa serta prosesus vaginalis insiden : Bayi prematur Bayi aterm : 33 % : 3%

Jadi cryptorchismus : testis yang terhenti dalam perjalanannya, sebelum mencapai scrotum

37

Cryptorchismus

MACAM-MACAM :

Type :
1. Intra abdominal
2. Intra canalicular (inguinal) 3. High scrotal (prepubic)

Catatan :
Semakin tinggi letak testis, semakin berat derajat kelainan perkembangannya Sering disertai adanya hernia inguinalis lateralis Sering mengalami degenerasi maligna
38

Penyulit : Hernia Torsio testis Trauma testis

Keganasan
Infertilitas 2 tahun usia pra sekolah

Umur optimal untuk terapi :

39

Terapi
Tujuan : testis dengan posisi orthotopic sebelum usia 1 thn untuk mencegah terjadinya kerusakan spermatogenesis yang permanen

Terapi UDT
Hormon (optional)
Tidak efektif untuk testis ektopik Injeksi HCG atau LHRH nasal hanya efektif pada

20 30% kasus (meta-analisis)

Medical Treatment:
HCG for Nonpalpable Testis 39% become palpable

2% completely descend
DOSE: 1500 IU/ m2 twice a week for 4 weeks.

Meta- analysis Hormonal Treatment of Cryptorchidism

HCG 1500 IU/ m 2 (2x per week for 4 weeks) 19% success rate 10- 25 % REASCEND GnRh

1.2 mg/ day for 4 weeks

21% success rate

Bilateral > Unilateral

Best for low palpable testis
J. Clin. Endo. Metab. 80: 2795,1995

Pembedahan UDT
Sebagai terapi pilihan pertama atau bila gagal dengan terapi hormonal
Jika testis (-) di kanalis inguinalis peritoneum dibuka orchido-funiculosis intra peritoneal bila funikulus spermatikus terlalu pendek teknik Fowler-Stephens Alternatif : auto-tranplantasi