HORSE SHOE KIDNEY

ANATOMI GINJAL NORMAL

DEFINISI
Horseshoe Kidney adalah penyatuan
kutub-kutub ginjal (biasanya bagian
pole

bawah).

Mereka

berhubungan melalui

isthmus

saling
yang

berupa parenkim ginjal atau berupa

jaringan fibrous (band).

GAMBARAN HORSE SHOE

KIDNEY

EPIDEMIOLOGI
Horseshoe

kidney

merupakan

abnormalitas

penyatuan ginjal yang paling sering (Adalat et

al, 2010).

Pada

90% kasus, penggabungan

ginjal ini terjadi pada lower poles dan pada 10%

kasus terjadi pada upper poles. Pada laki-laki
lebih sering terjadi daripada wanita dengan
perbandingan 2:1 (OBrien et al, 2008).

ETIOLOGI
Berdasarkan penelitian penyebab dan
penyakit yang berhubungan dengan
Horseshoe kidney adalah :
Congenital Disorder
Wilms Tumor
Transitional Cell Carcinoma
Turner Syndrome
Vesicourethral Reflux

PATOFISIOLOGI

Perkembangan pembentukan ginjal terjadi pada tiga tahap :

pronephros, mesonephros, dan metanephros. Akhir dari
ketiga tahap ini terjadi kira kira minggu ke lima dari
gestasi (Ubetegoyena et al, 2011). Selama tahap penting
dari perkembangan ini, pembentukan ginjal tergantung
pada penyatuan ureteric buds dengan nephrogenic chords.

Malformasi sering terjadi pada tahap awal pembentukan

dan kenaikan ginjal ke retroperitoneal space. Anomaly dari
ginjal ini merupakan akibat dari interruption dari migrasi
normal ginjal sehingga menyebabkan penggabungan dari

MANIFESTASI KLINIS
Infeksi saluran kemih
Batu ginjal - jika batu tetap di ginjal, anak Anda mungkin tidak memiliki gejala.
Jika batu melalui saluran kemih maka dapat mengalami gejala berikut:
Nyeri (sekitar sisi, tepat di atas pinggang)Kegelisahan, Berkeringat, Mual dan / atau
muntah, Darah dalam urin, Perubahan frekuensi kencing, Panas dingin, Demam,
Urin keruh
Hidronefrosis - terjadi ketika ada obstruksi saluran kemih dan ginjal membesar
dan berpotensi rusak. Gejala hidronefrosis mungkin termasuk yang berikut:
Massa abdomen, Berat badan miskin, Kencing berkurang, Infeksi saluran kemih,
Sekitar sepertiga dari anak-anak dengan ginjal tapal kuda tidak memiliki gejala.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Foto Polos
Abdomen

Pemeriksaan BNO/IVU

Pemeriksaan USG Abdomen

Pemeriksaan CT Abdomen

HISTOPATOLOGI

Hematoxylin dan eosin bernoda slide dari jelas sel ginjal sel karsinoma
(RCC) massa pada kasus horseshoe kidney (b) Pada 300 menunjukkan sel
yang jelas dengan batas sel yang menonjol (panah hitam) dan vaskularisasi
(panah kuning). 31

TATALAKSANA
Horseshoe kidney selama tidak menimbulkan
gangguan maka tidak perlu penanganan dan
juga pasien memiliki harapan hidup yang
normal. Keberadaan ginjal tapal kuda penting
diketahui

sebelum

operasi

perut

atau

intervensi ginjal untuk salah satu dari banyak

komplikasi yang memungkinkan.

KOMPLIKASI
Batu ginjal
Hidronefrosis - pembesaran ginjal yang biasanya merupakan hasil

dari obstruksi saluran kemih.

Wilm tumor - sebuah embrio (yang baru terbentuk) tumor ginjal

yang biasanya terjadi pada anak usia dini.

Kanker ginjal atau penyakit ginjal polikistik
Hidrosefali dan / atau spina bifida
Berbagai kardiovaskular, kondisi pencernaan atau masalah tulang

POLIKISTIK GINJAL
Penyakit ginjal polikistik (PKD) adalah penyakit herediter
dimana terdapat kista yang multipel dengan berbagai ukuran
yang dapat menyebabkan pembesaran ginjal dan kerusakan
ginjal yang progresif sebagai akibat dari kompresi nefron oleh
kista yang dapat menyebabkan obstruksi intrarenal yang
terlokalisir.
Penyakit ginjal polikistik ini terdapat dalam dua bentuk, yaitu
penyakit ginjal polikistik autosomal resesif (ARPKD) dan
penyakit ginjal polikistik autosomal dominan (ADPKD).

EPIDEMIOLOGI
Penyakit ginjal adalah suatu penyakit genetik yang
jarang terjadi (1:6000 hingga 1:40.000) Prevalensinya
sekitar 1:500 dan lebih sering terjadi pada orang
kaukasia daripada penduduk Afro-Amerika. Penyakit
ini bisa terjadi pada laki-laki dan perempuan. Karena
merupakan penyakit genetik, penyakit ginjal polikistik
dimulai pada saat pembuahan.Paling sering pada
orang dewasa berusia 20-40 tahun

ETIOLOGI
ADPKD(Penyakit ginjal polikistik dominan autosomal )
adalah jenis penyakit kista yang paling sering terjadi yang
dapat disebabkan oleh mutasi salah satu dari tiga gen,
yaitu gen yang terletak pada lengan pendek kromosom
16 yang dapat menyebabkan ADPKD tipe 1 (85-90% dari
kasus). Pada ARPKD (Penyakit ginjal polikistik resesif
autosomal), mutasi gen pada kromosom 6 menjadi
penyebab utama dari penyakit polikistik jenis ini.

PATOFISIOLOGI
Pathogenesis tidak diketahui kecuali bahwa penyakit ARPKD
diturunkan secara genetik sebagai resesif autosom. ARPKD ini
ditandai dengan perubahan patologi pada ginjal dan liver. Dalam
ginjal

hyperplasia

epithelial

muncul

di

sepanjang

ductus

kolektivus pada nefron. Sel yang hyperplasia ini mengalami

perubaham fungsi dari reabsorpsi menjadi fungsi sekretoris.
Cairan yang disekresikan dari sel yang abnormal ini adalah kaya
akan

epithelial

growth

factors,

merangsang proliferasi epitel.

dimana

nantinya

mampu

GAMBARAN KLINIS

Hematuria

Proteinuria

Hipertensi

Infeksi saluran kemih

Batu ginjal (sekitar 20-30% dari kasus)

Peningkatan

insiden

aneurisma

intrakaranial

yang

dapat

mengarah pada perdarahan subarkhnoid

Uremia

Sakit pinggang, nyeri pada abdomen (akibat perdarahan ke dalam

kista ginjal yang menyebabkan meregangnya kapsul ginjal)

PEMERIKSAAN PENUNJANG
FOTO POLOS ABDOMEN

Intravenous Pielografi (IVP)

Ultrasonografi (USG)

A. Sonogram menunjukkan tidak tampak parenkim ginjal yang normal tersisa,

multiple kista.
B. Potongan menyilang menunjukkan hasil yang sama beberapa kista yang
lebih kecil diantara kista besar

CT Scan

Patologi Anatomi

PENATALAKSANAAN

Nyeri perut dan nyeri pinggang yang disebabkan oleh pembesaran kista
dikelola oleh analgesik non-narkotik.

Obat antiHipertensi

Pembatasan asupan protein untuk mencegah progresi dari kerusakan

ginjal.

Jika infeksi muncul, berikan antibotik yang sesuai

Screening untuk aneurisma intracranial diindikasikan bila dalam kasus

terdapat hipertensi dan riwayat perdarahan hemoragik dalam keluarga.

Pada ADPKD, 20-30% pasien dapat menderita batu ginjal yang harus
diobati dengan alkalinisasi urin dan extracorporeal shock wave lithotripsy
(ESWL).

Gagal ginjal ditangani dengan dialysis atau transplantasi ginjal

PROGNOSIS
Pada penyakit ginjal polikistik resesif (ARPKD), anak-anak
yang dapat bertahan selama bulan pertama kehidupan,
78% akan bertahan hingga melebihi 15 tahun. Diagnosis
dini dan pengobatan hipertensif secara agresif dapat
memperbaiki diagnosis pada anak-anak tersebut. Dialysis
dan transplantasi ginjal adalah pengobatan yang sesuai jika
terdapat gagal ginjal. Beberapa anak telah menjalani trans
Uplantasi hepar dan ginjal secara bersamaan dan berhasil.