TETRALOGY OF FALLOT

Dosen Pengampu Mata Kuliah

Ns. Cipto Susilo., S. Pd., M. Kep.

Disusun Oleh Kelompok 4:

Kelas B (semester 4)
Defi Hamdalah 1511011059
Alvin Ilmiah 1511011060
Dwi Nur Hanifah 1511011061
Hidayat 1511011062

PROGRAM STUDI S1 ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JEMBER
Tahun Akademik 2016/ 2017
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadirat Allah SWT atas segala rahmat dan hidayah-nya
sehingga penulisan makalah dengan judul “Tetralogy Of Fallot” dapat
diselesaikan. Makalah ini disusun delam rangka memenuhi salah satu syarat untuk
menyelesaikan tugas mata kuliah Bahasa Indonesia program studi S1 Ilmu
Keperawatan Fakultas Ilmu Kesehatan.
Makalah ini disusun untuk memberikan kontribusi bahan bacaan dan
referesi untuk pihak-pihak yang dibutuhkan. Selain itu untuk memberikan bantuan
bahan bacaan untuk meningkatkan pengetahuan tentang pubertas belum pada
waktunya.
Makalah ini disusun tidak lepas dari bantuan pihak-pihak yang sangat
bermanfaat. Oleh karena itu penulis mengucapkan terima kasih. Semoga segala
bantuan dan bimbingan yang telah diberikan kepada penulis mendapat imbalan
yang sesuai dari Allah SWT. Penulis mengharapkan kritik dan saran dari para
pembaca yang untuk perbaikan makalah ini.

Penulis
 DAFTAR ISI

HALAMAN SAMPUL ................................................................................... i

KATA PENGANTAR .................................................................................... ii
DAFTAR ISI ................................................................................................... iii
BAB I PENDAHULUAN ............................................................................... 1

1.1 Latar Belakang ........................................................................................... 1

1.2 Rumusan Masalah ...................................................................................... 2
1.3 Tujuan ........................................................................................................ 3

BAB II PEMBAHASAN ................................................................................ 4

2.1 Anatomi Jantung ........................................................................................ 4

2.2 Fisiologi Jantung ........................................................................................ 5
2.3 Sirkulasi Jantung Fetus .............................................................................. 6
2.4 Definisi Tetralogi of Fallot ........................................................................ 8
2.5 Anatomi Tetralogi of Fallot ....................................................................... 8
2.6 Etiologi ....................................................................................................... 10
2.7 Patofisiologi ............................................................................................... 11
2.8 WOC .......................................................................................................... 12
2.9 Epidemiologi .............................................................................................. 13
2.10 Tanda dan Gejala.................................................................................13
2.11 Komplikasi...........................................................................................14
2.12 Gambaran Klinis..................................................................................17
2.13 Pemeriksaan Fisik................................................................................18
2.14 Pemeriksaan Penunjang.......................................................................19
2.15 Pengobatan...........................................................................................24
2.16 Penatalaksanaan...................................................................................27
2.17 Asuhan Keperawatan tetralogi of Fallot..............................................29

BAB III PENUTUP ........................................................................................ 33

3.1 Kesimpulan ............................................................................................... 33

DAFTAR PUSTAKA ..................................................................................... 34

 BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Tetralogi of Fallot (TOF) adalah salah satu gangguan jantung bawaan yang
paling umum (CHDs). Kondisi ini diklasifikasikan sebagai gangguan jantung
sianosis, karena tetralogi Fallot hasil dalam aliran yang tidak memadai darah
ke paru-paru untuk oksigenasi. Pasien dengan tetralogy of Fallot awalnya
hadir dengan sianosis lama setelah lahir, sehingga menarik perhatian medis
awal (Bhimji & C Mari, 2016).
4 fitur khas tetralogi Fallot termasuk ventrikel kanan (RV) obstruksi
saluran keluar (RVOTO) (stenosis infundibular), defek septum ventrikel
(VSD), dextroposition aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Kadang-kadang,
beberapa anak juga memiliki defek septum atrium (ASD), yang membentuk
angka lima of Fallot. Patologi dasar tetralogi ini disebabkan oleh
keterbelakangan dari infundibulum ventrikel kanan, yang menghasilkan
sebuah malalignment anteriorleftward septum infundibular. Malalignment ini
menentukan tingkat RVOTO (Bhimji & C Mari, 2016).
1.2 Rumusan Masalah
1. Bagaimana anatomi jantung ?
2. Apa fisiologi dari jantung ?
3. Bagaimana sirkulasi jantung fetus ?
4. Apa definisi dari tetralogi of fallot ?
5. Bagaimana anatomi tetralogi of fallot ?
6. Bagaimana etiologi dari tetralogi of fallot ?
7. Bagaimana patofisiologi tetralogi of fallot ?
8. Bagaimana WOC tetralogi of fallot ?
9. Apa epidemiologi dari tetralogi of fallot ?
10. Apa saja tanda dan gejala dari tetralogi of fallot ?
11. Apa komplikasi tetralogi of fallot ?
12. Apa gambaran klinis dari tetralogi of fallot ?
13. Apa pemeriksaan fisik yang tepat untuk tetralogi of fallot ?
14. Apa pemeriksaan penunjang yang tepat untuk tetralogi of fallot ?
15. Bagaimana pengobatan tetralogi of fallot ?
16. Bagaimana penatalaksanaan tetralogi of fallot ?
17. Bagaimana asuhan keperawatan tentang tetralogi of fallot ?
1.3 Tujuan
1. Untuk mengetahui anatomi jantung
2. Agar memahami fisiologi jantung
3. Untuk mengetahui sirkulasi jantung fetus
4. Agar memahami definisi dari tetralogi of fallot
5. Untuk mengetahui anatomi dari tetralogi of fallot
6. Agar memahami etiologi dari tetralogi of fallot
7. Untuk mengetahui patofisiologi dari tetralogi of fallot
8. Agar memahami WOC dari tetralogi of fallot
9. Untuk mengetahui epidemiologi dari tetralogi of fallot
10. Agar memahami tanda dan gejala dari tetralogi of fallot
11. Untuk mengetahui komplikasi tetralogi of fallot
12. Agar memahami gambaran klinis dari tetralogi of fallot
13. Untuk mengetahui pemeriksaan fisik yang tepat tetralogi of fallot
14. Agar memahami pemeriksaan penunjang tetralogi of fallot
15. Untuk mengetahui pengobatan tetralogi of fallot
16. Agar memahami penatalaksanaan tetralogi of fallot
17. Untuk mengetahui asuhan keperawatan tetralogi of fallot
 BAB II
PEMBAHASAN
2.1 Anatomi Jantung
Jantung merupakan organ muskular berongga, bentuknya menyerupai piramid
atau jantung pisang yang merupakan pusat sirkulasi darah ke seluruh tubuh,
terletak dalam rongga toraks pada bagian mediastinum. Ujung jantung
mengarah ke bawah, dan sedikit ke arah kanan. Pada basis jantung terdapat
aorta, batang nadi paru, pembuluh balik atas dan bawah dan pembuluh darah
paru.
Ruang-ruang jantung:
1. Atrium dekstra
Terdiri dari rongga utama dan aurikula di luar, bagian dalamnya
membentuk suatu rigi atau krista terminalis. Bagian utama atrium yang
terletak posterior terhadap rigi terdapat dinding halus yang secara
embriologis berasal dari sinus venosus. Bagian atrium yang terletak di
depan rigi mengalami trabekulasi akibat berkas serabut otot yang berjalan
dari krista terminalis.

2. Ventrikel dekstra
Berhubungan dengan atrium dekstra melalui osteum atrioventrikular
dekstrum dan dengan traktus pulmonalis melalui osteum pulmonalis.
Dinding ventrikel kanan jauh lebih tebal dari atrium kanan.
a. Valvula trikuspidalis melindungi osteum atrioventrikuler, dibentuk
oleh lipatan endokardium disertai sedikit jaringan fibrosa, terdiri dari
tiga kuspis atau saringan (anterior, septalis, dan inferior). Basis kuspis
melekat pada cincin fibrosa rangka jantung. Bila ventrikel berkontraksi
M. Papilaris berkontraksi mencegah agar kuspis tidak terdorong ke
atrium dan terbalik waktu tekanan intraventrikular meningkat.
b. Valvula pulmonalis melindungi osteum pulmonalis, terdiri dari
semilunaris arteri pulmonalis, dibentuk oleh lipatan endokardium
disertai sedikit jaringan fibrosa. Mulut muara kuspis arahnya ke atas,
ke dalam trunkus pulmonalis. Selama sistolik ventrikel katup kuspis
 tertekan pada dinding trunkus pulmonalis oleh darah yang keluar.
Selama diastolik, darah mengalir kembali ke jantung masuk ke sinus.
Katup kuspis terisi dan menutup osteum pulmonalis.

3. Atrium sinistra
Terdiri dari aurikula, terletak di belakang atrium kanan, membentuk
sebagian besar basis (fascies posterior), di belakang atrium sinistra
terdapat sinus oblig perikardium serosum dan perikardium fibrosum.
Bagian dalam atrium sinistra halus dan bagian aurikula vena pulmonalis
dari masing-masing paru bermuara pada dinding posterior dan mempunyai
valvula osteum atrioventrikular sinistra, dilindungi oleh valvula mitralis.

4. Ventrikel sinistra
Ventrikel kiri berhubungan dengan atrium sinistra melalui osteum
atrioventrikular sinistra dan dengan aorta melalui osteum aorta. Dinding
ventrikel sinistra tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan. Tekanan darah
intraventrikuler kiri enam kali lebih tinggi dibanding tekanan dari
ventrikel dekstra.

2.2 Fisiologi Jantung

Jantung terdiri dari tiga tipe otot utama yaitu otot atrium, otot ventrikel, dan
serat otot khusus pengantar rangsangan, sebagai pencetus rangsangan. Tipe
otot atrium dan ventrikel berkontraksi dengan cara yang sama seperti otot
rangka dengan otot yang lebih lama. Sedangkan serat khusus penghantar dan
pencetus rangsangan berkontraksi dengan lemah sekali, sebab serat-serat ini
mengandung sedikit serat kontraktif. Serat ini menghambat irama dan
berbagai kecepatan konduksi, sehingga serta ini bekerja sebagai suatu sistem
pencetus rangsangan bagi jantung. Fungsi umum otot jantung:
1. Sifat ritmisitas atau otomatis, otot jantung secara potensial dapat
berkontraksi tanpa adanya rangsangan dari luar. Jantung dapat membentuk
rangsangan (implus) sendiri. Pada keadaan fisiologis sel-sel miokardium
memiliki daya kontraktilitas yang tinggi.
 2. Mengikuti hukum gagal atau tuntas, bila impuls yang di lepas mencapai
ambang rangsang otot jantung maka seluruh jantung akan berkontraksi
maksimal, sebab susunan otot jantung sensitif sehingga impuls jantung
segera dapat mencapai semua bagian jantung. Jantung selalu berkontraksi
dengan kekuatan yang sama. Kekuatan kontraksi dapat berubah-ubah
bergantung pada faktor tertentu misalnya serat otot jantung, suhu, dan
hormon tertentu.
3. Tidak dapat berkontraksi tetanik, refraktor absolut pada otot jantung
berlangsung sampai sepertiga masa relaksasi jantung merupakan upaya
tubuh untuk melindungi tubuh.
4. Kekuatan kontraksi di pengaruhi panjang awala otot, bila seberkas otot
rangka di regang kemudian di rangsang secara maksimal, otot tersebut
akan berkontraksi dengan kekuatan tertentu. Serat otot jantung akan
bertambah panjang bila volume diastoliknya bertambah. Bila peningkatan
diastolik melampaui batas tertentu kekuatan kontraksi akan menurun
kembali.

2.3 Sirkulasi Jantung Fetus

Sirkulasi darah janin dalam rahim tidak sama dengan sirkulasi darah pada
bayi dan anak. Dalam rahim, paru-paru tidak berfungsi sebagai alat
pernafasan, pertukaran gas dilakukan oleh plasenta. Pembentukan pembuluh
darah dan sel darah dimulai minggu ke tiga dan bertujuan menyuplai embrio
dengan oksigen dan nutrien dari ibu (Kusmiyati, Y. 2010).
Darah mengalir dari plasenta ke janin melalui vena umbilikalis yang
terdapat dalam tali pusat. Jumlah darah yang mengalir melalui tali pusat
sekitar 125 ml/kg/Bb per menit atau sekitar 500 ml per menit (Kusmiyati, Y.
2010).
Melalui vena umbilikalis dan duktus venosus, darah mengalir ke dalam
vena cafa inferior, bercampur darah yang kembali dari bagian bawah tubuh,
masuk atrium kanan di mana aliran darah dari vena cafa inferior lewat melalui
foramen ovale ke atrium kiri, kemudian ke ventrikel kiri melalui arkus aorta,
darah dialirkan ke seluruh tubuh (Kusmiyati, Y. 2010).
 Darah yang mengandung karbondioksida dari tubuh bagian atas,
memasuki ventrikel kanan melalui vena cafa superior. Kemudian melalui
arteri pulmonalis besar meninggalkan ventrikel kanan menuju aorta melewati
duktus arteriosus. Darah ini kembali ke plasenta melaui aorta, arteri iliaka
interna dan arteri umbilikalis untuk mengadakan pertukaran gas selanjutnya
(Kusmiyati, Y. 2010).
Foramen ovale dan duktus arteriosus berfungsi sebagai saluran/jalan pintas
yang memungkinkan sebagian besar dari cardiac output yang sudah
terkombinasi kembali ke plasenta tanpa melalui paru-paru (Kusmiyati, Y.
2010).
2.4 Definisi Tetralogy Of Fallot
Tetralogi Fallot, yang merupakan kelainan jantung dengan gangguan
sianosis yang ditandai kombinasi 4 hal yaitu, terdiri ventrikel kanan (RV)
obstruksi saluran keluar (RVOTO) (infundibular stenosis), defek septum
ventrikel (VSD), dextroposition aorta, dan RV hipertrofi (lihat gambar di
bawah). Tingkat kematian pada pasien yang tidak diobati mencapai 50% pada
usia 6 tahun, namun di era sekarang bedah jantung, anak-anak dengan bentuk
sederhana dari tetralogi Fallot menikmati hidup jangka panjang yang baik
dengan kualitas yang sangat baik dari kehidupan (Bhimji & C Mari, 2016).

Gambar 1. Temuan anatomi di tetralogy of Fallot (Bhimji & C Mari,

2016).

2.5 Anatomi Tetralogi Of Fallot

Pasien dengan tetralogi Fallot (TOF) dapat hadir dengan berbagai cacat
anatomi. Fallot awalnya digambarkan 4 cacat utama yang terdiri dari: (1)
stenosis arteri pulmonalis, (2) septum ventrikel cacat (VSD), (3) deviasi dari
asal aorta ke kanan, dan (4) hipertrofi ventrikel kanan (RV ).
Pada hari ini, bagaimanapun, fitur yang paling penting dari tetralogi Fallot
diakui sebagai (1) ventrikel kanan (RV) obstruksi saluran keluar (RVOTO),
yang hampir selalu infundibular dan / atau katup, dan (2) suatu terbatas VSD
terkait dengan malalignment dari septum Conal (Bhimji & C Mari, 2016).
a. Ventrikel kanan obstruksi saluran keluar
klinis, kebanyakan pasien dengan tetralogy of Fallot memiliki resistensi
meningkat ke ventrikel kanan mengosongkan karena obstruksi saluran keluar
paru. Perpindahan anterior dan rotasi septum infundibular menyebabkan RV
obstruksi variabel derajat dan lokasi. Obstruksi mungkin berdekatan dengan
katup paru, menyebabkan obstruksi tambahan (Bhimji & C Mari, 2016).
b. Arteri paru
Arteri paru dapat bervariasi dalam ukuran dan distribusi, dan mereka mungkin
atretic atau hipoplasia. Jarang, arteri paru-paru kiri tidak ada. Pada beberapa
individu, yang berbeda-beda dari stenosis arteri paru perifer terjadi, yang
selanjutnya membatasi aliran darah paru (Bhimji & C Mari, 2016).
Hasil atresia paru pada tidak ada komunikasi antara RV dan arteri paru-paru
utama; dalam hal ini, aliran darah paru dijaga baik oleh ductus arteriosus atau
sirkulasi kolateral dari pembuluh bronkial. Dengan RVOTO minimal,
penyakit pembuluh darah paru dapat berkembang sekunder untuk aliran darah
paru yang berlebihan dari shunt lefttoright besar atau agunan aortopulmonary
besar (Bhimji & C Mari, 2016).
Dalam hingga 75% dari anak-anak dengan tetralogy of Fallot, beberapa derajat
stenosis katup pulmonal dapat terjadi. Stenosis biasanya karena selebaran
tethering daripada fusion commissural. Anulus paru menyempit di hampir
setiap kasus (Bhimji & C Mari, 2016).
c. Aorta
Benar dextroposition dan rotasi abnormal hasil akar aorta di utama aorta
(yaitu, aorta itu, untuk berbagai tingkat, berasal dari RV). Dalam beberapa
kasus, lebih dari 50% dari aorta mungkin sehingga berasal dari RV. Sebuah
lengkungan aorta kanan mungkin terjadi, yang dapat menyebabkan asal
abnormal pembuluh lengkungan (Bhimji & C Mari, 2016).
d. Anomali terkait
terkait cacat juga umum. Koeksistensi cacat septum atrium (ASD) terjadi
cukup sering untuk meminta dimasukkan dalam pentalogy socalled of Fallot.
 Cacat lain yang mungkin termasuk paten ductus arteriosus (PDA), defek
septum atrioventrikular (AVSD), otot VSD, anomali balik vena paru, arteri
koroner anomali, katup pulmonal tidak ada, jendela aorticopulmonary, dan
ketidakmampuan aorta (Bhimji & C Mari, 2016).
Anatomi koroner juga mungkin abnormal. Di antara kelainan ini adalah asal
dari descending anterior kiri (LAD) arteri koroner dari arteri yang tepat
proksimal koroner (PRCA), yang melintasi RV outflow pada jarak variabel
dari anulus katup pulmonal. Arteri koroner anomali LAD diamati di 9% dari
kasus tetralogi Fallot, dan kelainan ini membuat penempatan patch di anulus
paru berisiko, mungkin membutuhkan sebuah saluran eksternal. Selama
perbaikan VSD, LAD arteri koroner anomali rawan cedera. Kadang-kadang,
semua arteri koroner timbul dari ostium koroner utama kiri tunggal (Bhimji &
C Mari, 2016).

2.6 Etiologi
Penyebab dari sebagian besar penyakit jantung bawaan (CHDs) tidak
diketahui, meskipun studi genetik menunjukkan etiologi multifaktorial.
Sebuah studi dari Portugal melaporkan bahwa metilen tetrahidrofolat
reduktase (MTHFR) polimorfisme gen dapat dianggap sebagai gen kerentanan
untuk tetralogi Fallot (Bhimji & C Mari, 2016).
Sebuah penelitian yang lebih baru telah melaporkan bahwa VEGF
polimorfisme genetik, 2578C> A dan 634C> G, mungkin terkait dengan
peningkatan risiko untuk tetralogi Fallot, sedangkan risiko yang berpotensi
mengurangi dengan 936C> polimorfisme T, usia ibu hamil di atas 40 tahun,
Kekurangan gizi selama masa kehamilan (Li X et al., 2015).
Diduga penyebab tetralogi of fallot karena faktor eksogen dan endogen
yaitu:
1. Faktor endogen
a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,

hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.
 2. Fektor eksogen

a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau

suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide,
dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu).
b. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella

2.7 Patofisiologi
Faktor prenatal yang berhubungan dengan insiden yang lebih tinggi dari
tetralogi Fallot (TOF) termasuk rubella ibu (atau penyakit virus lainnya)
selama kehamilan, gizi prenatal miskin, penggunaan alkohol ibu, usia ibu
yang lebih tua dari 40 tahun, fenilketonuria ibu (PKU) lahir cacat, dan
diabetes. Anak-anak dengan sindrom Down juga memiliki insiden yang lebih
tinggi dari tetralogi Fallot, seperti halnya bayi dengan sindrom hydantoin janin
atau sindrom karbamazepin janin (Bhimji & C Mari, 2016).
Sebagai salah satu malformasi conotruncal, tetralogi Fallot dapat dikaitkan
dengan spektrum lesi dikenal sebagai CATCH 22 (cacat jantung, facies yang
abnormal, hipoplasia timus, bibir sumbing, hipokalsemia). Analisis sitogenetik
dapat menunjukkan penghapusan dari segmen kromosom Band 22q11
(DiGeorge daerah kritis). Ablasi sel-sel pial neural telah terbukti mereproduksi
malformasi conotruncal (Bhimji & C Mari, 2016).
Kelainan ini berhubungan dengan sindrom DiGeorge dan kelainan
lengkung branchial (Bhimji & C Mari, 2016).
Hemodinamik dari tetralogi Fallot tergantung pada derajat ventrikel (RV)
obstruksi saluran keluar yang tepat (RVOTO). defek septum ventrikel (VSD)
biasanya nonrestrictive, dan RV dan ventrikel kiri (LV) tekanan yang
menyamakan kedudukan. Jika obstruksi parah, intracardiac shunt adalah dari
kanan ke kiri, dan aliran darah paru dapat nyata berkurang. Dalam hal ini,
aliran darah mungkin tergantung pada patent ductus arteriosus (PDA) atau
jaminan bronkus (Bhimji & C Mari, 2016).
2.8 Pathway Tetralogi Of Fallot

Gambar 2. WOC Tetralogi Of Fallot (Febriana S, 2013)

2.9 Epidemiologi
Tetralogi of Fallot (TOF) mewakili sekitar 10% dari kasus penyakit
jantung bawaan (CHD), terjadi pada 36 bayi untuk setiap 10.000 kelahiran,
dan adalah penyebab paling umum dari PJB sianotik. Gangguan ini
menyumbang sepertiga dari semua PJK pada pasien yang lebih muda dari 15
tahun (Bhimji & C Mari, 2016).
Dalam kebanyakan kasus, tetralogi Fallot adalah sporadis dan nonfamilial.
Insiden pada saudara kandung dari orang tua yang terkena adalah 15%, dan itu
terjadi lebih sering pada laki-laki dari pada perempuan. Kelainan ini
berhubungan dengan anomali extracardiac seperti bibir sumbing dan langit-
langit, hipospadia, dan kelainan tulang dan kraniofasial. Studi genetik
menunjukkan bahwa pada beberapa pasien dengan tetralogy of Fallot,
mungkin ada penghapusan 22q11.2 dan nomor perubahan submicroscopic
copy lainnya (Bhimji & C Mari, 2016).

2.10 Tanda dan Gejala

Gambaran klinis tetralogi Fallot secara langsung berhubungan dengan tingkat
keparahan cacat anatomi. Bayi sering menampilkan hal berikut:
1. Kesulitan dengan makan
2. Gagal tumbuh
3. Episode kulit pucat kebiruan saat menangis atau makan (yaitu, "Tet"
mantra)
4. Dyspnea Exertional, biasanya memburuk dengan usia
Temuan fisik meliputi:
1. Kebanyakan bayi lebih kecil dari yang diharapkan
2. Sianosis usia bibir dan kuku biasanya diucapkan pada saat lahir
3. Setelah usia 36 bulan, jari tangan dan kaki menunjukkan clubbing
4. Sebuah getaran sistolik biasanya hadir anterior di sepanjang perbatasan
sternal kiri
 5. Sebuah sistolik yang keras ejeksi murmur (SEM) terdengar di atas daerah
pulmonal dan meninggalkan perbatasan sternum
6. Selama episode sianotik, murmur dapat menghilang
7. pada individu dengan agunan aortopulmonary, murmur terus menerus
dapat auskultasi
berikut ini dapat juga dicatat:
1. RV dominasi pada palpasi
2. Sebuah menggembung meninggalkan hemithorax
3. Aorta ejeksi klik
4. Jongkok posisi (mekanisme kompensasi)
5. Scoliosis (umum)
6. Pembengkakan retina
7. Hemoptisis

2.11 Komplikasi
1. Abses serebri
ToF yang tidak dioperasi merupakan faktor predisposisi penting
abses serebri. Kejadian abses serebri berkisar antara 5-18,7% pada
penderita ToF, sering pada anak di atas usia 2 tahun. Beberapa patogen
penyebabnya antara lain Streptococcus milleri, Staphylococcus, dan
Haemophilus. ToF bisa menyebabkan abses serebri karena hipoksia,
polisitemia, dan hiperviskositas. Dampaknya adalah terganggunya
mikrosirkulasi dan menyebabkan terbentuk mikrotrombus,
ensefalomalasia fokal, serta terganggunya permeabilitas sawar darah otak.

Meningitis terjadi pada 20% anak ToF dan septikemia terjadi pada
23% anak ToF. Umumnya abses hanya tunggal, bisa ditemukan abses
multipel walaupun jarang. Lokasi tersering di regio parietal (55%), lokasi
lain yang sering adalah regio frontal dan temporal. Abses multipel
terutama ditemukan pada anak luluh imun (immunocompromised) dan
endokarditis.
 Pada abses serebri terjadi peningkatan tekanan intrakranial yang
tidak spesifi k, seperti nyeri kepala, letargi, dan perubahan tingkat
kesadaran. Demam jarang ditemukan. Sering muncul muntah dan kejang
pada saat awal terjadinya abses serebri. Makin banyak terbentuk abses,
nyeri kepala dan letargi akan makin menonjol. Defisit neurologis fokal
seperti hemiparesis, kejang fokal, dan gangguan penglihatan juga dapat
muncul. Tanda lain defi sit neurologis adalah papiledema, kelumpuhan
nervus III dan VI menyebabkan diplopia, ptosis, hemiparesis. Perubahan
tanda vital yang dapat terjadi adalah hipertensi, bradikardi, dan kesulitan
bernapas. Ruptur abses dapat terjadi, ditandai dengan perburukan semua
gejala. Pemeriksaan penunjang pemeriksaan darah tepi menemukan
leukositosis dan LED meningkat. Untuk menegakkan diagnosis diperlukan
CT-scan kepala atau MRI.

2. Gagal jantung
Gagal jantung sering ditemukan pada penderita ToF yang tidak
menjalani terapi bedah. Umumnya terjadi pada penderita ToF usia dewasa,
juga sering ditemukan pada usia remaja.Penyebab gagal jantung
multifaktorial, biasanya bergantung pada besarnya pirau antara aorta dan
arteri pulmonalis. Gagal jantung juga dapat disebabkan oleh terapi bedah
yang tidak tuntas atau kurang tepat. Beberapa hal yang sering
menyebabkan gagal jantung akibat terapi bedah adalah kerusakan septum
ventrikal yang masih tersisa, kerusakan pirau antara aorta dan arteri
pulmonalis, tidak berfungsinya ventrikel kanan, gangguan otot septum
ventrikel, regurgitasi katup pulmonal dan trikuspid, hipertensi arteri
pulmonalis, kerusakan ventrikel kiri karena terganggunya aliran darah
koroner, heart block, dan regurgitasi katup aorta. Gagal jantung pada
penderita ToF berkaitan erat dengan disfungsi miokard. Miokard yang
terkena tidak hanya di ventrikel kanan, namun dapat pula di ventrikel kiri
akibat hipoksia yang berlangsung lama.
Selain itu gagal jantung bisa akibat polisitemia berat menyebabkan
trombo-emboli, oklusi koroner, berakibat iskemi atau infark miokard yang
 dapat mencetuskan gagal jantung. Hipoksia berat menyebabkan disfungsi
miokard berat. Kondisi yang sering menyertai terjadinya gagal jantung
adalah anemia dan endokarditis bakterial. Pada kondisi anemia yang berat,
gejala gagal jantung semakin terlihat.

3. Endokarditis
Kejadian endokarditis paling sering ditemukan pada ToF di antara
semua penyakit jantung bawaan sianotik. Penyebab tersering adalah
streptokokus. Beberapa hal dapat berkaitan dengan terjadinya endokarditis
pada ToF. Faktor pertama yang penting adalah struktur abnormal jantung
atau pembuluh darah dengan perbedaan tekanan atau turbulensi bermakna
yang menyebabkan kerusakan endotel, yaitu mikrolesi pada endokardium,
dan pembentukan platelet, fibrin, trombus. Faktor kedua adalah
bakteremia. Bakteremia dapat terjadi karena mikroorganisme di dalam
darah menempel pada mikrolesi sehingga menimbulkan proses peradangan
selaput endokardium.
Gejala klinis endokarditis bervariasi. Demam pada endokarditis
biasanya tidak terlalu tinggi dan lebih dari satu minggu. Anoreksia,
malaise, artralgia, nyeri dada, gagal jantung, splenomegali, petekie, nodul
Osler, Roth spot, lesi Janeway, dan splinter hemorrhage dapat dijumpai.
Diagnosis pasti ditegakkan dengan kultur darah yang positif atau terdapat
vegetasi pada ekokardiografi.

4. Polisitemia dan Sindrom Hiperviskositas

Polisitemia pada ToF terjadi akibat hipoksemi kronik karena pirau
kanan ke kiri. Hal ini merupakan respons fi siologis tubuh untuk
meningkatkan kemampuan membawa oksigen dengan cara menstimulasi
sumsum tulang melalui pelepasan eritropoetin ginjal guna meningkatkan
produksi jumlah sel darah merah (eritrositosis).
Awalnya, polisitemia menguntungkan penderita ToF, namun bila
hematokrit makin tinggi, viskositas darah akan meningkat yang dapat
mengakibatkan perfusi oksigen berkurang sehingga pengangkutan total
 oksigen pun berkurang, akibatnya dapat meningkatkan risiko venooklusi.
Gejala hiperviskositas akan muncul jika kadar hematokrit ≥65% berupa
nyeri kepala, nyeri sendi, nyeri dada, iritabel, anoreksia, dan dispnea.

2.12 Gambaran Klinis

Gambaran klinis tetralogi Fallot (TOF) secara langsung berhubungan
dengan tingkat keparahan cacat anatomi. Kebanyakan bayi dengan tetralogy of
Fallot mengalami kesulitan dengan makan, dan gagal tumbuh (NTP)
umumnya diamati. Bayi dengan atresia paru mungkin menjadi mendalam
cyanotic sebagai ductus arteriosus menutup kecuali jaminan bronkopulmonalis
yang hadir. Kadang-kadang, beberapa anak memiliki cukup aliran darah paru
dan tidak muncul cyanotic; -orang tetap asimtomatik, sampai mereka
mengatasi suplai darah paru mereka (Bhimji & C Mari, 2016).
Saat lahir, beberapa bayi dengan tetralogy of Fallot tidak menunjukkan
tanda-tanda sianosis, tetapi mereka kemudian dapat mengembangkan episode
kulit pucat kebiruan saat menangis atau makan (yaitu, "Tet" mantra). Hipoksia
tet mantra yang berpotensi mematikan, episode tak terduga yang terjadi
bahkan pada pasien noncyanotic dengan tetralogy of Fallot. Mekanisme ini
diduga termasuk spasme septum infundibular, yang akut memperburuk
ventrikel kanan (RV) obstruksi saluran keluar (RVOTO). Mantra ini dapat
dibatalkan dengan prosedur yang relatif sederhana (Bhimji & C Mari, 2016).
Sebuah mode karakteristik di mana anak-anak yang lebih tua dengan
tetralogy of Fallot meningkatkan aliran darah paru adalah jongkok. Jongkok
adalah mekanisme kompensasi, signifikansi diagnostik, dan sangat khas bayi
dengan tetralogy of Fallot. Jongkok meningkatkan resistensi pembuluh darah
perifer (PVR) dan dengan demikian mengurangi besarnya shunt RightToLeft
seluruh defek septum ventrikel (VSD). Dyspnea Exertional biasanya
memburuk dengan usia. Kadang-kadang, hemoptisis akibat pecahnya jaminan
bronkial dapat mengakibatkan anak yang lebih tua (Bhimji & C Mari, 2016).
Pasien jarang dapat tetap marginal dan tak terasa sianosis, atau acyanotic
dan tanpa gejala, dalam kehidupan dewasa (Bhimji & C Mari, 2016).
 Sianosis umumnya berlangsung dengan usia dan perkembangan dari
pembuluh darah paru dan menuntut perbaikan bedah. Faktor-faktor berikut
dapat memperburuk sianosis pada bayi dengan tetralogy of Fallot:
Asidosis Stres Infeksi Postur Latihan Betaadrenergic agonis Dehidrasi
Penutupan duktus arteriosus
shunt dominan adalah dari kanan ke kiri dengan aliran melintasi VSD ke
ventrikel kiri (LV), yang menghasilkan sianosis dan nilai hematokrit. Ketika
stenosis pulmonal ringan, dua arah shunting mungkin terjadi. Pada beberapa
pasien, stenosis infundibular minimal, dan shunt dominan adalah dari kiri ke
kanan, memproduksi apa yang disebut tetralogi merah muda. Meskipun pasien
tersebut mungkin tidak muncul cyanotic, mereka sering memiliki desaturation
oksigen dalam sirkulasi sistemik (Bhimji & C Mari, 2016).

2.13 Pemeriksaan Fisik

Kebanyakan bayi dengan tetralogy of Fallot (TOF) lebih kecil dari yang
diharapkan untuk usia. Sianosis pada bibir dan kuku biasanya diucapkan pada
saat lahir; setelah usia 36 bulan, jari tangan dan kaki menunjukkan clubbing
(Bhimji & C Mari, 2016).
Sebuah getaran sistolik biasanya hadir anterior sepanjang perbatasan sternal
kiri. Sebuah sistolik yang keras ejeksi murmur (SEM) terdengar di atas daerah
pulmonal dan meninggalkan perbatasan sternum. Ketika ventrikel kanan (RV)
obstruksi saluran keluar (RVOTO) (misalnya, dari atresia paru) adalah
moderat, murmur mungkin tak terdengar (lebih banyak pasien sianotik
memiliki obstruksi yang lebih besar dan gumaman lembut) (Bhimji & C Mari,
2016).
Biasanya tunggal (penutupan katup pulmonal tidak terdengar). Selama
episode sianotik, murmur mungkin hilang, yang sugestif berkurang RV
outflow ke arteri pulmonalis. Pada individu dengan agunan aortopulmonary,
murmur terus menerus dapat auskultasi. Dengan demikian, pasien acyanotic
dengan tetralogy of Fallot (merah muda tet) telah lama, keras, murmur sistolik
dengan sensasi bersama RVOT (Bhimji & C Mari, 2016).
Berikut mungkin juga dicatat:
 RV dominasi pada palpasi Mungkin telah menggembung kiri hemithorax
ejeksi klik aorta posisi jongkok ( mekanisme kompensasi) Scoliosis (umum)
retina pembengkakan Hemoptisis

2.14 Pemeriksaan Penunjang

1. Hematologi Studi
Hemoglobin dan nilai hematokrit biasanya meningkat sebanding dengan
tingkat sianosis. Berkepanjangan sianosis menyebabkan polisitemia reaktif
yang meningkatkan kapasitas oxygencarrying. Saturasi oksigen dalam darah
arteri sistemik biasanya bervariasi dari 6570%. Semua pasien dengan tetralogy
of Fallot yang mengalami sianosis signifikan memiliki kecenderungan untuk
berdarah karena penurunan faktor pembekuan dan jumlah trombosit yang
rendah. Hiperviskositas dan koagulopati sering terjadi dan sangat merugikan
pada pasien dengan intrakardial shunt RightToLeft. Temuan biasa berkurang
faktor koagulasi, dan berkurang fibrinogen total, yang berhubungan dengan
berkepanjangan protrombin dan koagulasi kali.
Stroke dan abses otak adalah akibat wajar alam yang disebabkan oleh aliran
darah paradoks (Bhimji & C Mari, 2016).

2. ABG dan oximetry

arteri gas darah (ABG) hasil menunjukkan berbagai saturasi oksigen, tetapi
pH dan tekanan parsial karbon dioksida (pCO2) adalah normal, kecuali pasien
dalam extremis, seperti selama mantra tet.
Oksimetri sangat berguna pada pasien darkskinned atau pasien anemia yang
tingkat sianosis tidak jelas. Umumnya, sianosis tidak jelas sampai 35 g / dL
dari hemoglobin berkurang hadir.
Penurunan resistensi pembuluh darah sistemik (SVR) selama latihan, mandi,
atau demam mempotensiasi shunt RightToLeft dan endapan hipoksemia
(Bhimji & C Mari, 2016).
3. Radiologi Studi
penelitianPencitraan digunakan dalam evaluasi tetralogy of Fallot (TOF)
termasuk echocardiography, radiografi dada, dan magnetic resonance imaging
(MRI).

4. Echocardiography
Ductus arteriosus, otot defek septum ventrikel (VSD), atau defek septum
atrium (ASD) secara akurat didiagnosis dengan colorflow Doppler
echocardiography. Anatomi koroner dapat terungkap dengan beberapa tingkat
akurasi, dan perubahan valvar dapat dideteksi dengan mudah. Dalam banyak
lembaga, echocardiography adalah satu-satunya studi diagnostik yang
digunakan sebelum operasi (Bhimji & C Mari, 2016).
Echocardiograms biasanya akan mengungkapkan VSD besar dengan aorta
utama dan derajat variabel ventrikel (RV) obstruksi saluran keluar yang tepat
(RVOTO) (Bhimji & C Mari, 2016).

5. Radiografi
Awalnya, radiografi dada mungkin tidak mengungkapkan kelainan apapun;
Namun, berkurang vaskularisasi di paru-paru dan berkurang menonjol dari
arteri paru secara bertahap menjadi jelas (Bhimji & C Mari, 2016).
Ciri khas dari tetralogi Fallot adalah jantung bootshaped klasik (coeur en
sabot) (lihat gambar berikut) (Bhimji & C Mari, 2016).
Gambar 3. Terangkat puncak dan tidak adanya segmen arteri pulmonalis
melambang an "coeur en sabot" (yaitu, bootshaped jantung) dari tetralogi
Fallot (Bhimji & C Mari, 2016).

6. Magnetic Resonance Imaging

MRI memberikan penggambaran yang baik dari aorta, RVOT, VSD, RV
hipertrofi, dan arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. MRI juga dapat
digunakan untuk mengukur tekanan intrakardiak, gradien, dan arus darah.
Kelemahan MRI termasuk kebutuhan untuk berkepanjangan kali pencitraan
dan persyaratan untuk sedasi pada anak-anak kecil untuk mencegah artefak
gerak. Selain itu, bayi yang sakit tidak dapat diamati ketika tertutup dalam
sebuah terowongan MRI (Bhimji & C Mari, 2016).

7. Elektrokardiografi
Penggunaan elektrokardiografi (EKG) mungkin dibatasi jika beberapa cacat
septum ventrikel (VSD) atau anomali arteri koroner yang hadir atau jika arteri
paru-paru distal tidak dapat divisualisasikan secara memadai. Deviasi aksis
kanan (+ 120 ° sampai + 150 °) dengan ventrikel kanan (RV) pembesaran
dapat dilihat (Bhimji & C Mari, 2016).
Gabungan ventrikel hipertrofi dan hipertrofi atrium kanan dapat hadir.
Jika RV hipertrofi tidak hadir pada EKG, diagnosis tetralogy of Fallot harus
diragukan.
Sebuah EKG pra operasi yang khas ditunjukkan di bawah ini.

Gambar 4. Khas pra operasi elektrokardiogram (EKG) untuk tetralogi Fallot

(Bhimji & C Mari, 2016).

sebagian atau lengkap bundel kanan blok cabang dapat hadir; ini benar
terutama dari pasien setelah operasi perbaikan (lihat gambar berikut).
Gambar 5. Temuan khas pada elektrokardiogram pasca operasi (EKG) untuk
tetralogi Fallot (Bhimji & C Mari, 2016).
 Pada pemeriksaan ini, dapat ditemukan right axis deviation (RAD), terutama
pasien ToF dengan sianosis. Pada pasien asianosis, umumnya aksis QRS normal.
RVH juga dapat ditemukan dengan pola yang tidak biasa, karena tekanan RV
bukan suprasistemik. Pada kondisi asianotik, dapat ditemukan hipertrofi ventrikel
bilateral. Hipertrofi atrium kanan juga dapat ditemukan dengan pemeriksaan
EKG.

8. Kateterisasi Jantung dan Angiography

Kateterisasi jantung menyediakan visualisasi angiografi ventrikel dan ukuran
arteri pulmonalis. Kateterisasi juga membantu mendapatkan tekanan dan
saturasi oksigen pengukuran dalam ruang yang berbeda dan mengidentifikasi
setiap shunts mungkin. Di hadapan sudah ada sebelumnya shunt, angiogram
harus diperoleh sebelum bedah perbaikan lengkap.
Temuan kateterisasi jantung adalah sebagai berikut:
Penilaian ukuran paru anulus dan arteri paru Penilaian tingkat keparahan
ventrikel kanan (RV) obstruksi saluran keluar (RVOTO) Lokasi posisi dan
ukuran defek septum ventrikel (VSD) Menghilangkan / mengesampingkan
mungkin anomali arteri koroner
Otomatis jantung defibrillator internal yang (AICD) penempatan dianjurkan
pada pasien dengan takikardia ventrikel berkelanjutan dan mereka diresusitasi
setelah acara kematian mendadak.
angiogram membantu mengidentifikasi anomali arteri koroner (lihat gambar di
bawah); Namun, kateterisasi tidak wajib pada semua pasien. Kateterisasi
jantung ini sangat berguna jika anatomi tidak bisa sepenuhnya ditentukan oleh
ekokardiografi, jika penyakit di arteri paru adalah kekhawatiran, atau jika
hipertensi vaskular adalah mungkin.
 Gambar 6. Angiogram ini menunjukkan kateter di kanan ventrikel-parah
stenosis infundibular (Bhimji & C Mari, 2016).

2.15 Pengobatan
Asimtomatik bayi tidak memerlukan perawatan medis khusus.
Pembedahan adalah pengobatan definitif untuk pasien sianotik dengan
tetralogy of Fallot (TOF). Peran utama dari terapi medis dalam persiapan
untuk operasi. Kebanyakan bayi memiliki saturasi yang memadai dan
biasanya menjalani perbaikan elektif. Pada bayi dengan episode sianotik akut,
menempatkan mereka pada posisi yang kneechest bisa membantu selain
pemberian oksigen dan infus (IV) morfin (Bhimji & C Mari, 2016).
Dalam episode yang parah, IV propranolol (Inderal) dapat diberikan, yang
merenggangkan kejang otot infundibular menyebabkan ventrikel kanan (RV)
obstruksi saluran keluar (RVOTO). Hipoksemia progresif dan terjadinya
mantra sianosis indikasi untuk operasi awal. Konsultasikan dengan ahli
jantung pediatrik dan ahli bedah pediatrik (Bhimji & C Mari, 2016).
Komplikasi Bedah (Bhimji & C Mari, 2016).
Komplikasi pasca operasi dini berikut perbaikan tetralogi Fallot (TOF)
meliputi penciptaan blok jantung dan cacat septum ventrikel residu (VSD).
Aritmia ventrikel lebih umum dan dilaporkan penyebab paling sering dari
akhir kematian pasca operasi. Kematian mendadak dari aritmia ventrikel telah
dilaporkan pada 0,5% dari individu dalam 10 tahun perbaikan. The aritmia
diperkirakan terjadi pada kurang dari 1% pasien menjalani operasi awal.
Seperti operasi jantung yang paling, risiko endokarditis adalah seumur hidup,
tetapi risiko jauh lebih sedikit dibandingkan pada pasien dengan tetralogi tidak
dikoreksi of Fallot (Bhimji & C Mari, 2016).
Analgesik
Agen Analgesik mengurangi ventilasi drive. Selain itu, kontrol nyeri
memastikan kenyamanan pasien dan mempromosikan toilet paru. Sebagian
besar agen analgesik memiliki sifat menenangkan, yang bermanfaat bagi
pasien yang mengalami episode hypercyanotic (Bhimji & C Mari, 2016).

Morfin sulfat (Duramorph, Astramorph, MS Contin)

Lihat informasi obat penuh
Morfin adalah obat pilihan (DOC) untuk analgesia narkotika karena efek
yang handal dan diprediksi nya, profil keamanan, dan kemudahan
reversibilitas dengan nalokson. Zat ini diberikan secara intravena (IV), dapat
tertutup di sejumlah cara, dan umumnya dititrasi sampai efek yang diinginkan
diperoleh (Bhimji & C Mari, 2016).

Alphaadrenergic Agonis
Kelas Ringkasan
Alphaadrenergic agen meningkatkan status hemodinamik dengan
meningkatkan kontraktilitas miokard dan meningkatkan denyut jantung,
mengakibatkan peningkatan curah jantung. Resistensi perifer meningkat
dengan vasokonstriksi, peningkatan curah jantung, dan tekanan darah tinggi
(Bhimji & C Mari, 2016).
Phenylephrine
Lihat informasi obat penuh
fenilefrin adalah alphareceptor stimulan postsynaptic kuat dengan aktivitas
beta adrenergic sedikit. Obat ini menghasilkan vasokonstriksi arteriol,
sehingga meningkatkan aliran balik vena perifer (Bhimji & C Mari, 2016).

Farmakologi
Mekanisme Aksi
efek alpha yang kuat mengakibatkan peningkatan resistensi pembuluh
darah perifer dan tekanan darah ; menurunkan cardiac output dan ginjalperfusi
(Bhimji & C Mari, 2016).
Penyerapan:
Bioavailabilitas <38%
Onset: 1015 min
Duration: 15 menit
Waktu puncak plasma: 0,752 hr
Distribusi
Vdss: 184.543 L
Metabolisme
Ekstensif dimetabolisme di dinding usus; cukup dimetabolisme dihati:
Metabolit Mhydroxymandelic acid (tidak aktif)
Eliminasi
Waktu paruh: 23 hr (fase terminal)
Ekskresi: Urin (8090%)
2.16 Penatalaksanaan
A. Tatalaksana penderita rawat inap
1. Mengatasi kegawatan yang ada.
2. Oksigenasi yang cukup.
3. Tindakan konservatif.
4. Tindakan bedah (rujukan) yaitu:
a. Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total:
dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas. (derajat
III dan IV)
b. Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi
infundibulum.
5. Tatalaksana gagal jantung kalau ada.
6. Tatalaksana radang paru kalau ada.
7. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, pencegahan endokarditis.

B. Tatalaksana rawat jalan

1. Derajat I :
- Medikamentosa : tidak perlu
- Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi, operasi total dapat dikerjakan
kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses
otak, perlu dilakukan operasi paliatif.
- Kontrol : tiap bulan.
2. Derajat II dan III :
- Medikamentosa ; Propanolol, perlahan-lahan untuk menurunkan
denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi.
- Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total dapat
dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi
abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif.
- Kontrol : tiap bulan Penderita dinyatakan sembuh bila : telah
dikoreki dengan baik.
C. Pengobatan pada serangan sianosis
1. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara :
- Membuat posisi knee chest atau fetus
- Ventilasi yang adekuat
2. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg im atau
subkutan
3. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk
mencegah asidosis metabolik
4. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb
15-17 gr/dl
5. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis
rumatan 1-2 mg/kg oral

D. Tindakan Bedah
Merupakan suatu keharusan bagi semua penderita Tetralogi Fallot.
Pada bayi dengan sianosis yang jelas, sering pertama-tama dilakukan
operasi pintasan atau langsung dilakukan pelebaran stenosis trans
ventrikel. Koreksi total dengan menutup Ventrikel Septal Defect
seluruhnya dan melebarkan Stenosis Pulmonal pada waktu ini mungkin
sudah dilakukan. Umur optimal pada saat ini adalah 7-10 tahun.
Tujuan pokok dalam menangani Tetralogi Fallot adalah koreksi primer
yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum
ventrikel kanan. Umumnya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang
lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8
kg. Namun jika syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan tindakan
paliatif, yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan dengan arteri
pulmonalis, misalnya Blalock-Tausig shunt (pirau antara A. subclavia
dengan cabang A. pulmonalis). Bila usia anak belum mencapai 1 tahun
atau berat badan.
Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan
bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul:
1. Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan.
 2. Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering.
3. Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang.
4. Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya.
5. Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada
selama serangan sianosis.

2.17 Asuhan Keperawatan

1) Pengkajian
A. Identitas Klien
Nama (disesuaikan dengan nama pasien)

Umur (pasien dengan Tetralogi Of Fallot biasanya terjadi pada usia bayi
tempat sianosis muncul, misalnya pada mukosa membran bibir dan mulut)

Jenis kelamin (laki-laki – perempuan perbandingannya 70%-30%)

Suku/ bangsa, agama, pekerjaan, dll (tidak terlalu signifikan)

(Habriel R & Darmadi, 2013)

B. Keluhan Utama
Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak
biru setelah tumbuh.

(Habriel R & Darmadi, 2013)

C. Riwayat Kesehatan Keluarga

Riwayat sakit keluarga: penyakit jantung, kelainan bawaan, diabetes
militus, hipertensi
D. Pola Aktivitas/ istirahat
Gejala : keletihan / kelelahan terus menerus sepangjang hari, insomnia,
nyeri dada dengan aktivitas. Dispnea pada istirahat atau pada pengerahan
tenaga
Tanda : gelisah, perubahan status mental, misal : letargi. Tanda vital
berubah pada aktivitas
E. Pola Eleminasi
Gejala : penurunan berkemih, berkemih di malam hari
F. Pola Makanan
Gejala : kehilangan nafsu makan, mual/muntah, pembengkaan ekstremitas
bawah,Tanda : distensi abdomen, edema (umum, dependen, tekanan,
pitting)

G. Pemeriksaan Fisik:
a. Pada awal bayi baru lahir biasanya belum di temukan sianotik, bayi
tampak biru setelah tumbuh
b. Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan
c. Serang sianotik mendadak (blue spells/ cyanotic, spells/ paroxysmal
hiperpnea, hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas cepat dan
dalam, lemas, kejang, sinkop bahkan sampai koma dan kematian.
d. Anak akan squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah
berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam waktu sebelum ia
berjalan kembali.
e. Pada auskultasi terdengan bising sistolik yang keras disaerah pulmonal
yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi.
f. Bunyi jantung 1 normal, sedang bunyi jantung II tunggal dan keras
g. Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar
tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan.
h. Ginggiva hipertrofi, gigi sianotik
 2) Diagnosa
a. Risiko penurunan perfusi jaringan jantung yang berhubungan dengan
riwayat penyakit kardiovaskuler pada keluarga ditandai dengan
pembengkakan ekstermitas
b. Intoleransi aktivitas yang berhubungan dengan perubahan
elektrokardiogram ditandai dengan ketidakseimbangan antara suplai
dan kebutuhan oksigen.
c. Gangguan pertukaran gas yang berhubungan dengan
ketidakseimbangan ventilasi perfusi ditandai dengan pola pernafasan
abnormal.
(Nanda, 2015)

3) Intervensi
NO DIAGNOSA KEPERAWATAN
1 Resiko penurunan perfusi jaringan jantung
yang berhubungan dengan riwayat penyakit
kardiovaskuler pada keluarga ditandai
dengan pembengkakan ekstermitas.
Tujuan: resiko penurunan perfusi jaringan
jantung teratsi setelah dilakukan
pemeriksaan 2x24 jam.
Kriteria Hasil:
- Tekanan systole dan diastole dalam
rentang yang di harapkan
- Nadi perifer kuat dan normal
- Denyut jantung, AGD, ejeksi fraksi
dalam batas normal
- Bunyi jantung abnormal tidak ada
- Nyeri dada tidak ada
INTERVENSI
Cardiac Care
a. Evaluasi adanya nyeri dada
b. Catat adanya distrimia jantung
c. Catat adanya tanda dan gejala
penurunan cardiac output
d. Monitor status kardiovaskuler
e. Monitor status pernafasan yang
menandakan gagal jantung
Vital Sign Monitoring
a. Monitor TD, nadi, suhu, dan RR
b. Catat adanya fluktuasi tekanan darah
c. Monitor VS saat pasien berbaring,
duduk, atau berdiri
d. Auskultasi TD pada kedua lengan dan
bandingkan
e. Monitor jumlah dan irama jantung

2 Intoleransi aktivitas yang berhubungan Activity Therapy

 dengan perubahan elektrokardiogram
ditandai dengan ketidakseimbangan antara
suplai dan kebutuhan oksigen.
Tujuan: intoleransi aktivitas teratasi setelah
dilakukan pemeriksaan 2x24 jam.
Kriteria Hasil:
- Berpartisipasi dalam aktivitas fisik
tanpa disertai peningkatan tekanan
darah, nadi dan RR
- Mampu melakukan aktivitas sehari-
hari (ADLs) secara mandiri
- Tanda-tanda vital normal
- Energi psikomotor
- Mampu berpindah dengan atau tanpa
bantuan alat
3 Gangguan pertukaran gas yang berhubungan
dengan ketidakseimbangan ventilasi perfusi
ditandai dengan pola pernafasan abnormal.
Tujuan: gangguan pertukaran gas teratasi
setelah dilakukan pemeriksaan 2x24 jam.
Kriteria Hasil:
- Mendemonstrasikan peningkatan
ventilasi dan oksigenasi yang
adekuat
- Memelihara kebersihan paru dan
bebas dari tanda-tanda distress
pernafasan
- Mendemonstrasikan batuk efektif
dan suara nafas yang bersih, tidak
ada sianosis dan dipsneu (mampu
mengeluarkan sputum, mampu
a. Kolaborasikan dengan tenaga
rehabilitas medik dalam
merencanakan program terapi yang
tepat
b. Bantu klien untuk mengidentifikasi
aktivitas yang mampu dilakukan
c. Bantu untuk memilih aktivitas
konsisten yang sesuai dengan
kemampuan fisik, psikologi dan social
d. Bantu untuk mengidentifikasi dan
mendapatkan sumber yang diperlukan
untuk aktivitas yang di inginkan
e. Bantu untuk mendapatkan alat bantu
aktivitas seperti kursi roda dan krek
f. Bantu untuk mengidentifikasi aktivitas
yang di sukai
Airway Manajemen
a. Buka jalan nafas, gunakan teknik chin
lift atau jaw thrust bila perlu
b. Posisikan pasien untuk
memaksimalkan ventilasi
c. Identifikasi pasien perlunya
pemasangan alat jalan nafas buatan
d. Pasang mayo bila perlu
e. Lakukan fisioterapi dada jika perlu
f. Keluarkan sekret dengan batuk atau
suction
g. Auskultasi suara nafas, catat adanya
suara tambahan
h. Berikan bronkodilator bila perlu
 bernafas dengan mudah, tidak ada
pursed lips)
- Tanda tanda vital dalam rentang
normal
(Nanda, 2015)
 BAB III
PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Tetralogi Fallot, yang merupakan salah satu gangguan jantung bawaan
yang paling umum, terdiri ventrikel kanan (RV) obstruksi saluran keluar
(RVOTO) (infundibular stenosis), defek septum ventrikel (VSD),
dextroposition aorta, dan RV hipertrofi (lihat gambar di bawah). Tingkat
kematian pada pasien yang tidak diobati mencapai 50% pada usia 6 tahun,
namun di era sekarang bedah jantung, anak-anak dengan bentuk sederhana
dari tetralogi Fallot menikmati hidup jangka panjang yang baik dengan
kualitas yang sangat baik dari kehidupan.
Pasien dengan tetralogi Fallot (TOF) dapat hadir dengan berbagai cacat
anatomi. Fallot awalnya digambarkan 4 cacat utama yang terdiri dari: (1)
stenosis arteri pulmonalis, (2) septum ventrikel cacat (VSD), (3) deviasi dari
asal aorta ke kanan, dan (4) hipertrofi ventrikel kanan (RV ).
 DAFTAR PUSTAKA

Febriana S, 2013. WOC Tetralogi Of Fallot. 18/9/2013

https://id.scribd.com/doc/169634643/TOF-WOC-18-9-2013-1
Habriel R, Darmadi. 2013. Diagnosis dan Tata Laksana Tetralogi Of Fallot.
CDK-202/40/3/2013
http://www.kalbemed.com/Portals/6/07_202Diagnosis%20dan%20Tat
a%20Laksana%20Tetralogy%20of%20Fallot.pdf
Kusmiyati, Y. 2010. Perawatan Ibu Hamil. Cetakan ke VI. Yogyakarta:
Fitramaya

Li X, Liu CL, Li XX, Li QC, Ma LM, Liu GL. VEGF gene polymorphisms are
associated with risk of tetralogy of Fallot. Med Sci Monit. 2015 Nov
12. 21:3474-82 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26558525
Nanda. 2015. Diagnosa Keperawatan Definisi dan Klasifikasi.2015-2017.
JakartaEGC
Nanda. 2015. Asuhan Keperawatan Berdasarkan Diagnosa Medis & Nanda Nic-
Noc Edisi Revisi Jilid 3. 2015. Mediaction
Nikma, Rohmatur & Walid Saiful. 2014. Proses Keperawatan teori & Aplikasi.
2014. Ar-Ruzz Media
Ruslie, Riska, H & Darmadi. 2013. Diagnosis dan Tata Laksana Tetralogi of
Fallot. CDK-202 40/3/2013.
http://www.kalbemed.com/Portals/6/07_202Diagnosis%20dan%20Tat
a%20Laksana%20Tetralogy%20of%20Fallot.pdf
Shabir Bhimji, MDPhD, Yasmine Subhi Ali, MD FACC, FACP MSCI, Mary C
Mancini, MD, PhD, MMM. 2016 september 27. Tetralogi Of Fallot.
The heart org medscape. 23/3/2017
http://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview#a6
Supit, Alis. Kaunang, Erlin. November 2012. Tetralogi Fallot. 4/3/2012.
file:///C:/Users/user/Downloads/1205-2327-2-PB.pdf
Syaifuddin, H, AMK, 2014. Anatomi Fisiologi. 2014. Jakarta EGC