JOURNAL READING

Ramsay Hunt Syndrome – A Diagnostic Dilemma

Diajukan untuk memenuhi persyaratan Pendidikan Dokter Umum
Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Surakarta
Stase Ilmu Penyakit THT

Pembimbing :
dr. Nurmala Shofiyati, Sp,THT-KL,M.Kes.

Diajukan Oleh :
Kapindro Bagus P, S.Ked J510195003
Moch. Iqbal Maulana, S.Ked J510185110

BAGIAN ILMU PENYAKIT THT

RSUD KABUPATEN IR SOEKARNO SUKOHARJO
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA
2019
Ramsay Hunt Syndrome - Sebuah Dilema Diagnostik
 ILMU PENYAKIT THT
Diajukan Untuk Memenuhi Persyaratan Ujian Dalam Pendidikan Program
Profesi Dokter Stase Ilmu Penyakit Mata Fakultas Kedokteran
Universitas Muhammadiyah Surakarta

Oleh :
Kapindro Bagus P., S.ked J510170090
Moch. Iqbal Maulana J510185110

Telah disetujui dan disahkan oleh Tim Pembimbing Stase Ilmu Penyakit Mata
Program Pendidikan Profesi Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah
Surakarta.

Pembimbing :
dr. Nurmala Shofiyati, Sp.THT-KL, M.Kes (………………………………)

Dipresentasikan dihadapan :
dr. Nurmala Shofiyati, Sp.THT-KL, M.Kes (………………………………)
 Abstrak
Sindrom Ramsay Hunt adalah kelumpuhan saraf wajah perifer disertai dengan ruam
vesikuler eritematosa pada telinga (zoster oticus) atau di dalam mulut. Ramsay Hunt
Syndrome (RHS) adalah penyakit yang jarang, komplikasi terparah reaktivasi virus
varicella zoster (VZV) terjadi di ganglion geniculate. Sindrom Ramsay Hunt jarang
terjadi pada anak-anak dan mempengaruhi kedua jenis kelamin sama. Insidensi dan
keparahan klinis meningkat ketika imunitas tubuh terganggu. Hal ini juga disertai
dengan gejala lain yang sering terjadi seperti tinitus, gangguan pendengaran, mual,
muntah, vertigo, dan nistagmus karena kedekatan ganglion geniculate dengan saraf
vestibulocochlear di dalam kanal tulang wajah. Karena gejala-gejala ini tidak selalu
muncul saat onset, sindrom ini dapat salah didiagnosis. Perawatan dini dan benar
harus dilakukan untuk menghindari komplikasi, seperti disfungsi saraf wajah
permanen.
Kami menggambarkan seorang wanita berusia 23 tahun yang awalnya salah
didiagnosis sebagai Bell's palsy dan kemudian mengembangkan vesikel pada pinna
yang mengarah pada diagnosis RHS dan berhasil diobati dengan asiklovir dan steroid.

Pengenalan
Ramsay Hunt Syndrome (RHS), juga disebut Herpes Zoster Oticus (HZO) adalah
penyakit yang jarang, komplikasi terparah reaktivasi virus varicella zoster (VZV) di
ganglion geniculate. Triad klasik terdiri dari otalgia, vesikel di saluran pendengaran
dan kelumpuhan wajah ipsilateral . Facial palsy, yang terjadi setiap tahun pada 30
dari 100.000 individu dalam populasi umum, mungkin memiliki berbagai penyebab,
mulai dari trauma kepala hingga episode idiopatik . Meskipun RHS jarang terjadi, ini
merupakan penyebab kelumpuhan wajah kedua yang paling umum (setelah Bell's
palsy) dengan kelumpuhan wajah perifer non-traumatis. Diagnosis dini dan
perawatan yang akurat untuk pasien dengan palsy wajah idiopatik (Bell palsy) dan
sindrom Ramsay Hunt dapat mempercepat pemulihan dan mencegah kemungkinan
komplikasi. Tanpa pengobatan, pemulihan penuh kelumpuhan wajah terjadi hanya
pada 20% kasus; ini jauh lebih baik jika pengobatan dimulai dalam 72 jam . Di antara
agen yang paling sering digunakan untuk mengobati kondisi ini adalah steroid,
vasodilator agen antivirus, dan multivitamin. Karena efek anti-inflamasi dari steroid,
pemulihan yang ditingkatkan dapat dicapai pada pasien dengan pengobatan steroid di
Bell palsy dan sindrom Ramsay Hunt . Selain itu, pengobatan untuk pasien dengan
Ramsay Hunt dengan agen antivirus dapat mencegah perkembangan penyakit dan
meningkatkan prognosis dengan menghambat penyebaran virus herpes zoster.

Laporan Kasus
Seorang wanita berusia 23 tahun mengeluh sakit telinga kanan selama durasi 3 hari;
pada pemeriksaan telinga normal dan dia diresepkan analgesik. Dua hari kemudian,
pasien melihat kelemahan di seluruh sisi kanan wajah. Dia didiagnosis dengan Bell's
palsy dan diberikan perawatan oral dengan methylprednisolone (1mg / kg / hari) .
Pada hari kedua pengobatan dengan steroid, lepuh menyakitkan dengan krusta
berkembang di telinga kanannya (Gambar 1A). Tidak ada riwayat pusing atau tinitus.
Pasien mengalami kelumpuhan wajah grade 2 House- Brackmann (HB) (Gambar 1B,
1C). Temuan laboratorium (jumlah darah lengkap dan laju sedimentasi eritrosit)
dalam batas normal. Pasien memiliki audiogram nada murni normal dan audiometri
impedansi. Berdasarkan temuan di atas, dia didiagnosis dengan RHS dan pada hari ke
7 diberikan asiklovir oral 800mg 5 kali sehari. Pasien tidak memiliki komorbiditas
lain. Pada tindak lanjut, lesi telinga menghilang dalam 2 minggu, dan kelumpuhan
wajah sembuh sepenuhnya pada akhir 4 minggu.

Diskusi

RHS atau HZO ditandai dengan kelumpuhan wajah, sakit telinga, dan lesi vesikuler
eritematosa di telinga dan mukosa mulut. Herpes zoster dipandang sebagai penyakit
pada orang tua, dan insidensi dan keparahan meningkat dengan bertambahnya usia.
Reaktivasi VZV dalam geniculate ganglia dan peradangan saraf berikutnya, tekanan,
dan kemungkinan kerusakan saraf wajah di tulang temporal diduga menyebabkan
kelumpuhan wajah, sementara VZV bermigrasi dari ganglia geniculate ke kulit
sekitar telinga atau ke orofaring melalui serat sensorik, di mana ia mereplikasi dan
menghasilkan zoster dalam RHS. Seringkali, ada keterlibatan saraf kranial VIII
memproduksi gangguan pendengaran dan vertigo. Keterlibatan saraf kranial V, IX, X,
XI, dan XII lebih jarang terjadi. RHS, yang berkembang pada 1% pasien dengan
infeksi herpes zoster, pertama kali dijelaskan oleh Ramsay Hunt pada tahun 1907.
Agen etiologi utama RHS adalah VZV tetapi Bell's palsy, sebaliknya, telah dikaitkan
dengan virus herpes simplex tipe-1. RHS dimulai dengan gejala klasik prodromal
yaitu nyeri, demam, dan kelelahan, durasi 1-3 hari. Selanjutnya, vesikel herpes mulai
berkembang di saluran pendengaran eksternal, membran timpani, dan / atau dua
pertiga anterior lidah. Kelumpuhan wajah biasanya berkembang dalam 1-2 minggu
setelah ruam muncul. Palsy wajah dan zoster tidak selalu muncul secara bersamaan,
dan beberapa pasien dengan RHS menunjukkan palsy wajah beberapa hari
sebelumnya seperti dalam kasus kami atau setelah timbulnya zoster. VZV juga
menyebabkan kelumpuhan wajah perifer akut dengan tidak adanya lesi kulit; kasus-
kasus seperti ini disebut herpes zoster sinus dan biasanya didiagnosis menggunakan
uji serogis atau reaksi polimerase. Berbagai komplikasi yang terkait termasuk lecet
dan ulkus kornea, jika penutupan mata tertutup, infeksi sekunder dengan bakteri
(selulitis), neuralgia pasca herpes, seperti dengan reaktivasi virus Varicella Zoster
lainnya, kelumpuhan wajah permanen, dan kehilangan pendengaran ipsilateral jangka
panjang dan tinnitus. Bell's palsy adalah diagnosis eksklusi untuk kelemahan wajah
unilateral. Ruam vesikular eritematosa yang nyeri menunjukkan RHS. Nyeri telinga
pada RHS dapat disalahartikan sebagai otitis. Onset ruam dan perkembangan
kelumpuhan wajah membedakan RHS dari otitis. Nyeri neuralgia trigeminal
cenderung paroksismal, distimulasi oleh pemicu dan tidak terkait dengan manifestasi
kulit atau kehilangan neurologis yang membedakannya dari RHS. Terapi yang paling
direkomendasikan untuk RHS adalah kombinasi asiklovir dan prednison. Asiklovir
adalah agen antimikroba yang efektif terhadap replikasi virus herpes zoster secara
aktif. Acyclovir sendiri tidak aktif. Pertama-tama harus difosforilasi oleh virus
timidin kinase untuk membentuk trifosfat. Asiklovir trifosfat menghambat DNA
polimerase virus dan, dengan demikian, replikasi DNA. Yang penting, tidak ada
perbedaan hasil yang signifikan secara statistik yang dicatat antara pasien yang
diobati dengan asiklovir intravena atau oral. Karena peningkatan resistensi virus
terhadap asiklovir, obat yang lebih baru, seperti valasiklovir, famciclovir, penciclovir
dan brivudine, menjadi lebih umum digunakan. Terapi steroid ajuvan dapat
membantu dalam pengelolaan kelumpuhan wajah RHS. sebuah studi pada 80 pasien
RHS dengan tingkat keparahan berbeda yang diobati dengan kombinasi asiklovir-
prednison menunjukkan pemulihan wajah lengkap, yaitu, House grade I, pada 52%
pasien, tidak peduli apa tingkat pra-perawatan mereka. Methylprednisolone memiliki
afinitas yang lebih tinggi terhadap reseptor glukokortikoid, dan aksi antiinflamasi
yang lebih tinggi bila dibandingkan dengan prednison, prednisolon, atau
hidrokortison. Usia lanjut, nilai House-Brackmann awal V atau lebih, waktu sebelum
dimulainya pengobatan, penyakit metabolik terkait, gangguan cochleovestibular, atau
saraf kranial lainnya, lesi orofaring, mata kering, dan lagophthalmus harus dinilai
pada pemeriksaan fisik awal, karena mereka menyarankan prognosis yang lebih
buruk dari kelumpuhan wajah sekunder akibat sindrom Ramsay Hunt.
Kesimpulannya, meskipun pasien dengan sindrom Ramsay Hunt memiliki prognosis
yang lebih buruk daripada mereka yang menderita kelumpuhan lonceng, awal
timbulnya kelumpuhan wajah bermanfaat.
 REFRENSI
Adour KK (1994) Otological complications of herpes zoster. Ann Neurol 35 (Suppl
1): S62-S64.
Ryu EW, Lee HY, Lee SY, Park MS, Yeo SG (2012) Clinical manifestations and
prognosis of patients with Ramsay Hunt syndrome. Am J Otolaryngol
33(3): 313-318.
Murakami S, Hato N, Horiuchi J, Honda N, Gyo K, (1997) Treatment of Ramsay
hunt syndrome with acyclovir-prednisone: significance of early diagnosis
and treatment. Ann Neurol 41(3): 353-357.
Campbell KE, Brundage JF (2002) Effects of climate, latitude, and season on the
incidence of Bell’s palsy in the US Armed Forces, October 1997 to
September 1999. Am J Epidemiol 156: 32-39.
Peitersen E (2002) Bell’s palsy: the spontaneous course of 2,500 peripheral facial
nerve palsies of different etiologies. Acta Otolaryngol Suppl 549: 4-30.
Burke BL, Steele RW, Beard OW, Wood JS, Cain TD, et al. (1982) Immune
responses to varicella-zoster in the aged. Arch Intern Med 142(2): 291-293.
Hunt JR (1907) On herpetic inflammation of the geniculate ganglion. A new
syndrome and its complications. J Nerv Ment Dis 34: 73-96.
Gondivkar S, Parikh V, Parikh R (2010) Herpes zoster oticus: A rare clinical entity.
Contemporary Clinical Dentistry 1(2): 127-129.
Murakami S, Honda N, Mizobuchi M, Nakashiro Y, Hato N, et al. (1998) Rapid
diagnosis of varicella zoster virus infection in acute facial palsy. Neurology
51(4): 1202-1205.
Worme M, Chada R, Lavallee L (2013) An unexpected case of Ramsay Hunt
syndrome: case report and literature review. BMC Res Notes 6: 337.
Monsanto RD, Bittencourt AG, Bobato Neto NJ, Beilke SC, Lorenzetti FT, et al.
(2016) Treatment and Prognosis of Facial Palsy on Ramsay Hunt
Syndrome: Results Based on a Review of the Literature. Int Arch