RAMSEY HUNT SYNDROM

DEFINISI
Sindroma Ramsay Hunt adalah suatu neuropati syaraf perifer
di wajah yang diikuti dengan ruam vesikular eritem di sekitar
kulit liang telinga, aurikula dan atau membran orofaring
ETIOLOGI & EPIDEMIOLOGI
ETIOLOGI

Varicela zooster
EPIDEMIOLOGI

16 % penyebab Perbandingan laki_laki

kelumpuhan Nervus VII dan perempuan 1:1

50% 50%

Sindrom Ramsay Hunt diangga

Pada anak-anak biasa
p sebagai penyebab sebanyak
terjadi dibawah 6
20% dari kasus Bell palsy yang
tahun
didiagnosis secara klinis
 Manifestasi Klinis
• Penderita secara umum
sakit dengan suhu febris
atau subfebris.
• Eritema dan vesikel-vesikel
dapat dilihat di telinga bagia
n luar dan saluran telinga ba
gian luar.
• Lymphadenitis regional (terp
isah).
• Nyeri saraf yang berat dapat
ditemukan.
• Paralysis fasial bagian perif
er ditemukan pada 60%-90
% kasus.
• Ketulian retrocochlear yang
berat timbul pada 40% kasu
s.
• Vertigo dan kehilangan kese
imbangan terjadi pada 40%
kasus dengan nistagmus ke
arah sisi yang sehat.
PATOGENESIS
Selama terjadinya infeksi varisela, VZV mening
galkan lesi di kulit dan permukaan mukosa ke uj
Bila daya tahan tubuh penderita meng
ung serabut saraf sensorik. Kemudian secara s
alami penurunan, akan terjadi reaktiva
entripetal virus ini dibawa melalui serabut saraf
si virus. Virus mengalami multiplikasi
sensorik tersebut menuju ke ganglion saraf sen
dan menyebar di dalam ganglion. Ini
sorik. Dalam ganglion ini, virus memasuki masa
menyebabkan nekrosis pada saraf ser
laten dan disini tidak infeksius dan tidak menga
ta terjadi inflamasi yang berat, dan bia
dakan multiplikasi lagi, namun tidak berarti ia ke
sanya disertai neuralgia yang hebat
hilangan daya infeksinya.

VZV yang infeksius ini mengikuti serabut saraf sensorik, sehingga terjadi neuritis. Neuritis ini ber
akhir pada ujung serabut saraf sensorik di kulit dengan gambaran erupsi yang khas untuk erupsi
herpes zoster.
Diagnosis
Diagnosis SRH dibuat berdasarkan anamnesi
s, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunj
ang THT-KL

Pemeriksaan fungsi nervus VII diperlukan untuk

menentukan letak lesi, beratnya kelumpuhan d
an evaluasi pengobatan. Pemeriksaan meliputi
fungsi motorik otot wajah, tonus otot wajah, ada
tidaknya sinkinesis atau hemispasme, gustatom
etri dan tes Schimer
Pemeriksaan penunjang dapat dilakukan dengan
audiometri nada murni, timpanometri, Brainsteam
Evoked Response Audiometry (BERA) dan tes el
ektronistagmografi (ENG). Diagnosis pasti ditega
kkan dengan mengisolasi virus, deteksi antigen s
pesifik untuk virus varisela zoster atau dengan hib
ridasi DNA virus.
Diagnosis
Pasien sindroma Ramsay Hunt biasanya dapat datang dengan ke
luhan nyeri pada telinga dalam. Onset nyeri biasanya dimulai set
elah munculnya ruam pada kulit telinga yang dapat terjadi dalam
hitungan jam maupun hari. Kelumpuhan wajah mencapai tingkat
maksimalnya satu minggu setelah onset gejala muncul.

Pemeriksaan darah dilakukan untuk menentukan benar atau tida

knya telah terjadi infeksi oleh virus Varicella Zoster. Suatu teknik
laboratorium lain yaitu Polymerase Chain Reaction (PCR), dapat
mendeteksi sejumlah virus DNA yang sangat kecil

Penggunaan neuroimaging terutama sekali Magnetic Resonance Im

aging (MRI) kadang dapat menunjukkan tanda peradangan pada sa
raf fasial dan menentukan penyebar infeksi ke saraf lain atau otak.
 Derajat House – Brackmann biasanya
digunakan pada pasien sindroma Ram
say Hunt untuk menentukan derajat ke
parahan penyakit

Derajat 2 : Disfungsi ringan ( kele

mahan yang ringan namun dapat
Derajat 1 : Normal dilihat saat pemeriksaan fisik )

Derahat 4: Disfungsi seda Derajat 3: Disfungsi sedang ( kele

ng berat ( kelemahan dan mahan yang terlihat, namun tidak t
perbedaan kedua sisi terlih erlihat jelas perbedaan antara ked
at jelas ) ua sisi )

Derajat 5: Hanya fungsi motor pe

rsepsi Derajat 6: Paralisis total
Diagnosis Banding
Diagnosis banding pada sindroma Ramsay Hunt adalah paralisis
fasial idiopatik, Bell Palsy, neuralgia pasca herpetik, dan kelainan
temporomandibular.
TATALAKSANA

Penatalaksanaan sindroma Ramsay Hunt dapat dilakukan

dengan konservatif dan operatif

Obat yang biasa diberikan adalah kortikosteroid

dan anti virus.

Bila parese menetap lebih dari 60 hari tanpa tan

da-tanda perbaikan, tindakan dekompresi harus
dilakukan

Dekompresi dilakukan pada segmen horizontal

dan ganglion genikulatum.4,10 Prognosis SRH
tergantung derajat kerusakan.
Kortikosteroid dan asiklovir oral sangat seri
ng digunakan pada pasien dengan sindrom
a Ramsay – Hunt

Supresan vestibular juga dapat digunakan

bila gejala vestibular sangat berat.

Carbamazepine juga dapat berguna jika pa

sien disertai dengan neuralgia geniculatum
idiopatik
.
Edukasi
Setelah inisiasi pengobatan, pasi
en sindrom Ramsay Hunt harus
memeriksakan diri ke dokter kem
bali setidaknya dalam dua mingg
u, 6 minggu dan 3 bulan.

Pasien sindroma Ramsay Hunt harus

diingatkan mengenai komplikasi yang
mengenai mata, yaitu dapat menyeba
bkan mata kering dan bahkan iritasi p
ada mata

.
Komplikasi
Paralysis berat akan mengakibatkan tidak lengkap atau tidak sempunanya kesembuhan
dan berpotensi untuk menjadi paralysis fasial yang permanen dan synkinesis.
Adakalanya, virus dapat menyebar ke saraf-saraf lain atau bahkan ke otak dan jaringan
saraf dalam tulang punggung, menyebabkan sakit kepala, sakit punggung, kebingungan,
kelesuan, dan kelemahan.
Serangan sempoyongan atau vertigo bisa muncul sebagai komplikasi
Prognosis

Baik, tetapi buruk untuk fungsi. Kelum

puhan saraf fasial dipulihkan secara p
erlahan-lahan dan sering kali hanya pu
lih secara parsial. Kerusakan cochleov
estibular biasanya tidak dapat dikemba
likan.
 Thank you
Insert the title of your subtitle Here