REFERAT

Ramsey Hunt Syndrome

Diajukan Untuk Memenuhi Persyaratan Ujian dalam Pendidikan Profesi

Dokter Stase Ilmu Telinga Hidung Tenggorok Fakultas Kedokteran

Pembimbing :
dr. Nurmala Shofiyati, Sp. THT- KL, M.Kes

Diajukan Oleh :
Kapindro Bagus P., S.Ked J510195003
Moch. Iqbal Maulana, S.Ked J510180110

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT TELINGA HIDUNG

TENGGOROKAN (THT)
RSUD Ir. SOEKARNO
FAKUKTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA
2019
 REFERAT

Ramsey Hunt Syndrome

Yang diajukan Oleh:

Kapindro Bagus P., S.Ked J510195003
Moch. Iqbal Maulana, S.Ked J510180110

Telah disetujui dan disahkan oleh Tim Pembimbing Ilmu Telinga Hidung
TenggorokAN (THT) Program Pendidikan Profesi Fakultas Kedokteran
Universitas Muhammadiyah Surakarta

Pembimbing
dr. Nurmala Shofiyati, Sp. THT- KL, M.Kes (.................................)

Dipresentasikan di hadapan
dr. Nurmala Shofiyati, Sp. THT- KL, M.Kes (.................................)

ii
 BAB I
PENDAHULUAN

Menurut James Ramsay Hunt (1907) yang dikutip dari Colemon,

Sindroma Ramsay Hunt adalah suatu sindrom yang terdiri dari otalgia, vesikel

pada aurikula dan parese nervus fasialis perifer. Kelainan telinga lain seperti

tinnitus bahkan hilangnya pendengaran dapat juga terjadi pada penderita sindroma

Ramsay Hunt.

Beberapa nama berbeda telah digunakan untuk merujuk ke penyakit ini

dan membuat kerancuan di literatur – literatur medis. Nama penyakit ini diambil

dari Jamsey Ramsay Hunt, seorang dokter yang pertama kali menjelaskan

mengenai penyakit ini pada tahun 1907. Penyakit ini juga dikenal sebagai

penyakit herpes zoster otikus karena ciri khas menimbulkan ruam pada telinga.

Penyebab SRH adalah virus varisela zoster yang merupakan jenis virus

neurotropik. Virus ini termasuk dalam anggota family dari Herpesviridae dan

penyebab utama dari penyakit cacar air. Penyakit cacar air biasanya dapat sembuh

sempurna tanpa sequele, namun virus tetap dapat mengalami masa dormansi di

neuron. SRH terjadi akibat reaktivasi dari infeksi virus varisela zoster

sebelumnya.

Nervus fasialis merupakan saraf kranial terpanjang yang berjalan di dalam

tulang temporal, sehingga sebagian besar kelainan nervus fasialis terletak dalam

tulang ini. Nervus VII terdiri dari 3 komponen yaitu komponen motoris, sensoris,

dan parasimpatis.

1
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi & Etiologi
Sindroma Ramsay Hunt adalah suatu neuropati syaraf perifer di wajah
yang diikuti dengan ruam vesikular eritem di sekitar kulit liang telinga,
aurikula dan atau membran orofaring. Penyakti ini didefinisikan sebagai
infeksi virus varisela – zoster pada kepala dan leher yang melibatkan nervus
kranial ketujuh. Nervus kranialis yang juga dapat terlibat adalah nervus VIII,
IX, V dan VI ( berdasarkan frekuensi yang sering terkena ).
Infeksi virus varisela – zoster terbagi menjadi dua spectrum manifestasi
klinik. Infeksi primer, dikenal sebagai varisela / cacar, adalah penyakit uum
pada anak yang bermanifestasi sebagai ruam dan bersifat sangat menular.
Infeksi primer ini terus berkurang prevalensinya mengingat program
vaksinasi masal di seluruh dunia.
Setelah cacar, virus varisela – zoster bersifat laten pada neuron – neuron
nervus kranialis dan ganglia dorsal nervus tersebut. Reaktivasi virus ini
menimbulkan gejala ruam vesicular yang disebut sebagai herpes zoster.
Infeksi virus varisela – zoster atau reaktivasinya yang melibatkan ganglion
genikulatum nervus VII pada os temporal adalah mekanisme patofisiologi
pada sindroma Ramsay Hunt.
B. Epidemiologi
Sindroma Ramsay Hunt adalah komplikasi yang jarang terjadi akibat
infeksi virus varisela – zoster. Sindroma Ramsay Hunt dapat terjadi walau
tanpa adanya ruam – ruam di kulit. Di seluruh dunia, sindroma Ramsay Hunt
merupakan penyebab 16% kasus kelumpuhan unilateral nervus VII pada anak
– anak, dan 18% kasus pada orang dewasa. Sindroma ini juga jarang terjadi
pada anak – anak dibawah 6 tahun.
Angka kejadian sindroma Ramsay Hunt dari seluruh kejadian paresis
fasialis akut adalah 10-15%. Pada dewasa terdapat angka kejadian sekitar
18%, anak-anak 16% dan jarang terjadi pada anak di bawah umur kurang dari
6 tahun. Perbandingan insidensi antara laki-laki dan wanita 1:1.

2
C. Manifestasi Klinik
Penyakit ini ditandai oleh vesikel-vesikel herpetik yang multipel, tersusun
berkelompok di telinga bagian luar, saluran telinga bagian luar, dan
adakalanya di membrana tympani. Di dalam kasus-kasus yang berat,
kerusakan pendengaran dan keseimbangan, serta paralysis fasial dapat terjadi.

Nervus acusticus yang terinfeksi virus akan terganggu fungsinya. Selain

keluhan nyeri telinga, muncul kelumpuhan wajah, penurunan pendengaran,
dan vertigo. Gejala dan keluhan ini khas muncul beberapa minggu setelah
terserang virus Herpes Zoster. Penurunan pendengaran dan kelumpuhan
wajah biasanya menetap sebagai gejala sisa. Jika khas dan lengkap, maka ini
muncul sebagai Ramsay Hunt Syndrome.

Herpes Zoster Oticus dapat terjadi pada segala usia, tetapi sebagian besar
terjadi antara umur 40 dan 60 tahun.

 Penderita secara umum sakit dengan suhu febris atau subfebris.

 Eritema dan vesikel-vesikel dapat dilihat di telinga bagian luar dan saluran
telinga bagian luar.
 Lymphadenitis regional (terpisah).
 Nyeri saraf yang berat dapat ditemukan.
 Paralysis fasial bagian perifer ditemukan pada 60%-90% kasus.
 Ketulian retrocochlear yang berat timbul pada 40% kasus.
 Vertigo dan kehilangan keseimbangan terjadi pada 40% kasus dengan
nistagmus ke arah sisi yang sehat.
D. Patogenesis
Virus ini berdiam di ganglion posterior susunan saraf tepi dan ganglion
kranialis, kelainan kulit yang timbul memberikan lokasi yang setingkat
dengan daerah persarafan ganglion tersebut. Kadang-kadang virus ini juga
menyerang ganglion anterior, bagian motorik kranialis sehingga memberikan
gejala-gejala gangguan motorik.

3
 Pada herpes zoster saraf kranialis, beberapa jenis dapat dibedakan; (1) tipe
trigeminus (menyerang ganglion gasserian) dengan terlibatnya satu atau lebih
cabang, (2) otikus zoster (menyerang pada ganglion genikulatum), (3) zoster
dari saraf glosofaringeus, (4) zoster dari saraf vagus, dan tipe segmental lain.
Zoster oftalmikus terutama berbahaya, karena seringkali mengenai
konjungtiva dan kornea, dan iritis, glaucoma, dan bahkan panoftalmitis dapat
terjadi.
Selama terjadinya infeksi varisela, VZV meninggalkan lesi di kulit dan
permukaan mukosa ke ujung serabut saraf sensorik. Kemudian secara
sentripetal virus ini dibawa melalui serabut saraf sensorik tersebut menuju ke
ganglion saraf sensorik. Dalam ganglion ini, virus memasuki masa laten dan
disini tidak infeksius dan tidak mengadakan multiplikasi lagi, namun tidak
berarti ia kehilangan daya infeksinya.
Bila daya tahan tubuh penderita mengalami penurunan, akan terjadi
reaktivasi virus. Virus mengalami multiplikasi dan menyebar di dalam
ganglion. Ini menyebabkan nekrosis pada saraf serta terjadi inflamasi yang
berat, dan biasanya disertai neuralgia yang hebat.
VZV yang infeksius ini mengikuti serabut saraf sensorik, sehingga terjadi
neuritis. Neuritis ini berakhir pada ujung serabut saraf sensorik di kulit
dengan gambaran erupsi yang khas untuk erupsi herpes zoster.
E. Diagnosis & Diagnosis Banding
Diagnosis SRH dibuat berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan
pemeriksaan penunjang THT-KL. Pemeriksaan fungsi nervus VII diperlukan
untuk menentukan letak lesi, beratnya kelumpuhan dan evaluasi pengobatan.
Pemeriksaan meliputi fungsi motorik otot wajah, tonus otot wajah, ada
tidaknya sinkinesis atau hemispasme, gustatometri dan tes Schimer.
Pemeriksaan penunjang dapat dilakukan dengan audiometri nada murni,
timpanometri, Brainsteam Evoked Response Audiometry (BERA) dan tes
elektronistagmografi (ENG). Diagnosis pasti ditegakkan dengan mengisolasi
virus, deteksi antigen spesifik untuk virus varisela zoster atau dengan
hibridasi DNA virus.

4
 Pasien sindroma Ramsay Hunt biasanya dapat datang dengan keluhan
nyeri pada telinga dalam. Onset nyeri biasanya dimulai setelah munculnya
ruam pada kulit telinga yang dapat terjadi dalam hitungan jam maupun hari.
Kelumpuhan wajah mencapai tingkat maksimalnya satu minggu setelah onset
gejala muncul.
Pemeriksaan darah dilakukan untuk menentukan benar atau tidaknya telah
terjadi infeksi oleh virus Varicella Zoster. Suatu teknik laboratorium lain
yaitu Polymerase Chain Reaction (PCR), dapat mendeteksi sejumlah virus
DNA yang sangat kecil. Teknik ini sekarang banyak digunakan.
Penggunaan neuroimaging terutama sekali Magnetic Resonance Imaging
(MRI) kadang dapat menunjukkan tanda peradangan pada saraf fasial dan
menentukan penyebar infeksi ke saraf lain atau otak.
Derajat House – Brackmann biasanya digunakan pada pasien sindroma
Ramsay Hunt untuk menentukan derajat keparahan penyakit :
1. Derajat 1 : Normal
2. Derajat 2 : Disfungsi ringan ( kelemahan yang ringan namun dapat
dilihat saat pemeriksaan fisik )
3. Derajat 3 : Disfungsi sedang ( kelemahan yang terlihat, namun tidak
terlihat jelas perbedaan antara kedua sisi )
4. Derahat 4 : Disfungsi sedang berat ( kelemahan dan perbedaan kedua
sisi terlihat jelas )
5. Derajat 5 : Hanya fungsi motor persepsi
6. Derajat 6 : Paralisis total
Diagnosis banding pada sindroma Ramsay Hunt adalah paralisis fasial
idiopatik, Bell Palsy, neuralgia pasca herpetik, dan kelainan
temporomandibular.
F. Tatalaksana & Edukasi
Penatalaksanaan sindroma Ramsay Hunt dapat dilakukan dengan
konservatif dan operatif. Obat yang biasa diberikan adalah kortikosteroid dan
anti virus. Bila parese menetap lebih dari 60 hari tanpa tanda-tanda perbaikan,
tindakan dekompresi harus dilakukan. Dekompresi dilakukan pada segmen
horizontal dan ganglion genikulatum.4,10 Prognosis SRH tergantung derajat

5
 kerusakan. Jika kerusakan saraf ringan maka diharapkan penyembuhan terjadi
beberapa minggu. Jika kerusakan saraf berat maka terjadi penyembuhan
dalam beberapa bulan. Kortikosteroid dan asiklovir oral sangat sering
digunakan pada pasien dengan sindroma Ramsay – Hunt. Supresan vestibylar
juga dapat digunakan bila gejala vestibular sangat berat. Carbamazepine juga
dapat berguna jika pasien disertai dengan neuralgia geniculatum idiopatik
Setelah inisiasi pengobatan, pasien sindrom Ramsay Hunt harus
memeriksakan diri ke dokter kembali setidaknya dalam dua minggu, enam
minggu dan 3 bulan. Pasien sindroma Ramsay Hunt harus diingatkan
mengenai komplikasi yang mengenai mata, yaitu dapat menyebabkan mata
kering dan bahkan iritasi pada mata.
G. Komplikasi
Paralysis berat akan mengakibatkan tidak lengkap atau tidak sempunanya
kesembuhan dan berpotensi untuk menjadi paralysis fasial yang permanen
dan synkinesis.
Adakalanya, virus dapat menyebar ke saraf-saraf lain atau bahkan ke otak
dan jaringan saraf dalam tulang punggung, menyebabkan sakit kepala, sakit
punggung, kebingungan, kelesuan, dan kelemahan.
Serangan sempoyongan atau vertigo bisa muncul sebagai komplikasi
Herpes Zoster di wajah.
H. Prognosis
Prognosis secara umum baik dan segala gejala dapat hilang secara
perlahan. Namun, kurang dari 50% pasien yang dapat mempunyai fungsi
nervus fasialis secara normal lagi.
Jika kerusakan saraf minimal, maka pemulihan yang sempurna biasanya
terjadi dalam beberapa minggu. Jika kerusakan lebih parah, mungkin tidak
akan memberikan kesembuhan yang sempurna, bahkan setelah beberapa
bulan.
Hasil pemulihan akan lebih baik jika perawatan dimulai pada hari ke tiga
setelah gejala timbul. Kesembuhan yang sempurna akan tercapai pada 70%
kasus jika pengobatan dimulai pada saat ini. Namun, jika pengobatan tertunda

6
 lebih dari 3 hari, kesempatan untuk mencapai kesembuhan sempurna akan
turun sekitar 50%. Anak-anak lebih memungkinkan untuk mencapai
kesembuhan sempurna dibanding orang dewasa.

BAB III
KESIMPULAN

Herpes zoster otikus adalah penyakit yang disebabkan oleh infeksi virus
varicella zoster. Keadaan ini disebut juga sindroma Ramsay Hunt. Tampak lesi
kulit yang vesikuler pada kulit di daerah muka sekitar liang telinga, otalgia, dan
terkadang disertai paralisis otot wajah. Pada keadaan yang berat ditemukan
gangguan pendengaran berupa tuli sensorineural. Diagnosis biasanya ditegakkan
secara klinis, pemeriksaan audiometry, uji fungsi saraf, dan pemeriksaan
penunjang lain seperti percobaan Tzanc atau imunofluoresens. Terapi umumnya
bersifat suportif dan simtomatik. Biasanya penyakit ini berlangsung singkat,
penyembuhan terjadi dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Namun nyeri
dapat menetap sampai berbulan-bulan.

7
 DAFTAR PUSTAKA

1. Soetirto, Indro. Gangguan Pendengaran (Tuli). Dalam: Soepardi EA,

Iskandar HN (editors). Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung
Tenggorok Kepala Leher edisi ke VII. Jakarta : Balai Penerbit FK UI; 2012
2. Ballenger, John. Penyakit Telinga, Hidung, Tenggorok, Kepala, dan Leher.
Jilid Dua. Binarupa Aksara. Jakarta, 1997
3. Maisel, HR dkk. Gangguan Saraf Fasialis. Dalam Adam GL, Boies LR,
Higler PA. BOIES, Buku Ajar Penyakit THT Edisi 6. Alih Bahasa : Wijaya
C. BOIES Fundamental of Otolaryngology. Jakarta : Penerbit EGC ; 1997
4. Soepardi, AE. Penatalaksanaan Penyakit dan Kelainan Teinga-Hidung-
Tenggorok. Balai Penerbit FK UI. Jakarta;2003
5. Broek, P. Van dkk. Buku Saku Ilmu Kesehatan Tenggorok, Hidung, dan
Telinga. Edisi kedua belas. EGC Jakarta;2010
6. Handoko, PR. Penyakit Virus. Dalam : Djuanda, Adhi dkk(editors). Ilmu
Penyakit Kulit dan Kelaminn edisi ke V. Jakarta : Balai Penerbit FK UI;
2007
7. Landow, KR. Kapita Selekta Terapi Dermatologik. Alih Bahasa :
Andrianto P. Jakarta: Penerbit EGC; 1984
8. Harahap, Marwali. Ilmu Penyakit Kulit. Jakarta : Penerbit Hipokrates;2000
9. Mardjono, M. Sidharta, P. Neurologi Klinis Dasar .Jakarta : Penerbit Dian
Rakyat; 2009
10. Bagian Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala dan Leher Fakultas
Kedokteran Universitas Andalas/RS Dr.M.Djamil Padang.
www.repository.unand.ac.id
11. CJ Sweeney, D H Gilden, Department of Neurology, Mail Stop B182,
University of Colorado Health Sciences Center. www.jnnp.com
12. Herpes Zoster Oticus : A rare clinical entity, Department of Oral Diagnosis,
Medicine and Radiology, K.M. Shah Dental Collage and Hospital, Piparia,
Vadodara, Gujarat, India www.contempclindent.org

8
13. Corticosteroids as adjuvant to antiviral treatment in Ramsay Hunt
Syndrome (herpes zoster oticus with facial palsy) in adult (Review)
http://www.thecochranelibrary.com
14. Pediatric Clinical Support : Ramsay Hunt Syndrome
http://www.biomedicentral.com/1756-0500/6/337
15. Prognostic Factors inherpes Zoster Oticus (Ramsay Hunt Syndrome) The
University of Sydney; and Royal Prince Alfred Hospital, Sydney, Australia.
Otology & Neurotology, Inc. Unauthorized reproduction of this arthicle is
prohibited