BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Herpes Zoster adalah penyakit infeksi akibat reaktivasi Varicella zoster virus (VZV) yang sifatnya localized, menyerang kulit dan mukosa, dengan ciri khas nyeri radikuler, unilateral, dan gerombolan vesikel yang tersebar sesuai dermatom yang diinervasi oleh satu ganglion saraf sensoris. 5,6
A B

Gambar 2.1. A. Distribusi Dermatom Tubuh dan Wajah; B. Dermatom nasosiliar Rumsay Hunt syndrome adalah paralisa wajah akut yang disertai dengan vesikel-vesikel virus herpes zoster pada kulit telinga, liang telinga ataupun keduanya, diakibatkan oleh gangguan nervus fasialis dan nervus optikus, sehingga memberikan gejala paralisa otot muka ( Bells palsy ), kelainan kulit yang sesuai dengan tingkat ;persarafan, tinitus, vertigo, gangguan pendengaran, nistagmus dan nausea juga
2

terdapat gangguan pengecapan. Herpes zoster ini terjadi bila mengenai ganglion genikulatum. 5 2.2 Epidemiologi Angka kejadian Ramsay Hunt Syndrome dari seluruh kejadian paresis fasialis akut adalah 10-15%. Pada dewasa terdapat angka kejadian sekitar 18%, pada anak-anak 16% dan jarang terjadi pada anak di bawah umur kurang dari 6 tahun. Perbandingan insidensi antara laki-laki dan wanita 1:1.7 2.3 Etiologi Varicella zoster virus (VZV) adalah penyebab diantara varicella (cacar air) dan zoster (shingles). VZV tergolong virus DNA berukuran 140-200 nm yang termasuk subfamili alfa herpes viridae. Berdasarkan sifat biologisnya seperti siklus replikasi, pejamu, sifat sitotoksik dan sel tempat hidup diklasifikasikan ke dalam 3 subfamili, yaitu alfa, beta dan gamma.7 VZV dalam subfamili alfa memiliki sifat khas yang menyebabkan infeksi primer pada sel epitel yang menimbulkan lesi vaskuler. Selanjutnya setelah infeksi primer, infeksi oleh virus menetap dalam bentuk laten di dalam neuron dari ganglion. Virus yang laten ini pada saatnya akan menimbulkan kekambuhan secara periodik. Secara in vitro virus herpes alfa memiliki jajaran pejamu yang relatif luas dengan siklus hidup yang pendek serta memiliki enzim yang penting untuk replikasi meliputi virus spesifik DNA polimerase dan virus spesifik deoxypiridine (thymidine) kinase yang disintesis dalam sel yang terinfeksi.

GAMBAR 2.2 STRUKTUR VIRUS VARICELLA ZOSTER (VZV)

GAMBAR 2.3. TRANSPORT INTRASELULAR DAN MATURASI VZV

2.4 Nervus Facialis Nervus facialis atau N.VII membawa serabut saraf somatomotorik untuk otot-otot mimik untuk wajah. Selain itu juga mengandung serabutserabut sensoris untuk pengecapan lidah dan viseromotorik untuk sekresi kelenjar ludah, sublingual dan submandibula, glandula lakrimal dan untuk mukosa hidung. Selain itu untuk pengecapan lidah 2/3 bagian depan, sensasi perabaan pada meatus externus bagian posterior juga melewati N.VII.8 Jalannya N.VII bermula dari nukleus motorik VII di medulla oblongata serabut-serabut motorik membuat lengkungan mengitari nukleus motorik VI. Karena masih di dalam medulla oblongata maka lengkungan ini dinamai internal genu. Kemudian keluar dari medulla oblongata di bawah pons bersama-sama dengan N.Intermedius. Nervus gabungan ini disebut N.Intermediofacialis kemudian masuk ke telinga melalui meatus akustikus interna (dinamai segmen meatal N.VII).

Gambar 2.4 Nervus fasialis

Pada dasar meatus internus, N.VII langsung masuk kanal tulang di sekitar labirin dinamakan segmen labirin N.VII. Segmen ini membentuk lengkungan dengan segmen timpanik berupa genu pertama N.VII. Pada genu pertama ini terletak ganglion genikulatum, yang merupakan neuron sensoris dari pengecapan lidah. Pada segmen labirin keluar cabang N.VII, masuk ke dalam kranium lagi membentuk N.petrosus superfisialis mayor. Setelah menyusuri dinding kavum timpani dan antrum, N.VII berbelok ke bawah genu ke II, menuju processus mastoid N.VII memberi dua cabang: 1. Untuk M. Stapedius 2. Untuk Nervus Chorda Tympani, berisi serabut sensoris khusus untuk 2/3 anterior lidah.

Setelah keluar dari processus mastoid melalui foramen stylomastoid, bagian N.VII ini disebut segmen ekstra temporal, lalu bercabang lima : 1. Cabang temporal 2. Cabang zygomatik 3. Cabang buccal 4. Cabang mandibular 5. Cabang cervical9 2.5 Patofisiologi Penyebab SRH adalah Virus varisela Zoster (VHZ), VZV berpindah dari tempat lesi kulit dan permukaan mukosa ke ujung saraf sensoris dan ditransportasikan secara sentripetal melalui serabut saraf sensoris ke ganglion sensoris. Pada ganglion tersebut terjadi infeksi laten (dorman), dimana virus tersebut tidak lagi menular dan tidak bermultiplikasi, tetapi tetap mempunyai kemampuan untuk berubah menjadi infeksius apabila terjadi reaktivasi virus. Reaktivasi virus tersebut dapat diakibatkan oleh keadaan yang menurunkan imunitas seluler seperti pada penderita karsinoma, penderita yang mendapat terapi imunosupresif termasuk kortikosteroid dan pada orang penerima organ transplantasi. 10,11 Pada saat reaktivasi, virus akan kembali bermultiplikasi sehingga terjadi reaksi radang dan merusak ganglion sensoris. Kemudian virus menyebar ke sumsum tulang serta batang otak dan melalui saraf sensoris akan menuju kulit dan memberikan manifestasi klinis. Parese nervus VII

timbul akibat reaktivasi virus varisela zoster yang menetap pada ganglion genikulatum dan proses ini disebut ganglionitis. Ganglionitis menekan selubung jaringan saraf, sehingga menimbulkan gejala pada nervus VII. Peradangan dapat melus ke foramen stilomastoid. Gejala kelainan nervus VIII yang juga dapat timbul akibat infeksi pada ganglion yang terdapat di telinga dalam atau penyebaran proses peradangan dari nervus VII. 12,13

GAMBAR 2.5. VARICELLA DAN HERPES ZOSTER

A. Selama infeksi (varicella dan cacar air) primer varicella-zoster virus (VZV) virus menginfeksi
ganglia sensoris. B. VZV menetap dalam fase laten dalam ganglia C. Indiviual dengan fungsi kekebalan tubuh berkurang, VZV aktif kembali dalam ganglia sensoris, turun melalui saraf sensorik, dan direplikasi di kulit.2

2.6 Manifestasi Klinis Penyakit ini didahului gejala prodomal berupa nyeri kepala, nyeri telinga, lesu, demam, sakit kepala, mual, muntah. Lesi terdapat di telinga luar dan sekitarnya, kelainan berupa vesikel berkelompok di atas daerah yang eritema, edema dan disertai rasa nyeri seperti terbakar pada telinga dan kulit sekitarnya(nyeri radikuler).14

GAMBAR 2.6. HERPES ZOSTER FACIALIS

Gejala utama terdiri dari parese fasialis perifer, vesikel di sepanjang distribusi sensoris N.fasialis meliputi 2/3 anterior lidah, pinna dan liang telinga luar, otalgia. Gejala tambahan berupa tinitus, penurunan pendengaran, vertigo, mual, muntah, nistagmus dan gangguan pengecapan.

Gambar 2.7 Rumsay Hunt Syndrom

Berdasarkan gejala klinis, klasifikasi SRH dibagi menjadi 4 yaitu (1) penyakit yang menyerang sensoris nervus VII, (2) penyakit yang menyerang bagian sensoris dan motoris nervus VII, (3) penyakit yang menyerang bagian sensoris dan motoris nervus VII, disertai gejala gangguan pendengaran, (4) penyakit yang menyerang bagian sensoris dan motoris nervus VII, disertai gejala gangguan pendengaran dan keseimbangan.15

Gambar 2.8 Herpes Zoster Otikus 2.7 Diagnosis Diagnosis secara umum ditentukan oleh adanya paralisis fasial dan ruam vesikular yang terjadi. Adakalanya, suatu pemeriksaan hantaran saraf dilakukan untuk menentukan tingkat dari kerusakan saraf fasial dan untuk mengetahui potensi untuk penyembuhan. Semakin berat kerusakan, maka lebih lama penyembuhan terjadi dan menurunkan kesempatan untuk kembali ke fungsi yang normal.16 Diagnosis herpes zoster ditegakkan secara : 8,17

10

A. Anamnesa dan pemeriksaan fisik : ditemukan tanda-tanda klinis seperti yang telah disebutkan di atas. B. Pemeriksaan penunjang : a. Sitologi : Tzanc-smear ; ditemukan adanya sel-sel berinti besar dengan perubahan nukleus (multinucleated giant cells). b. Histopatologi kulit : ditemukan adanya vesikel intraepidermal, akantolisis, degenerasi retikular, dan dermis dibawahnya nampak edema, lymphositic infiltration dan vaskulitis c. Kultur virus : kultur virus dimungkinkan, tetapi virus varicellazoster itu labil dan relatif sulit untuk pulih dari penyeka lesi kulit. d. Direct imunofluorescence Assay (DFA) : lebih sensitif

dibandingkan kultur virus dan memiliki tambahan keuntungan dari biaya yang lebih murah dan waktu yang lebih cepat. Seperti kultur virus, direct imunofluorescence assay dapat membedakan infeksi virus herpes simplex dengan infeksi virus varisela-zoster. e. Polymerase-chain-reaction techniques yang berguna untuk mendeteksi DNA virus varicella-zoster di cairan dan jaringan

11

GAMBAR 2.9. TZANCK SMEAR POSITIF DENGAN PEWARNAAN WRIGHT 17

GAMBAR 2.10. DIRECT IMMUNOFLUORESCENCE ASSAY POSITIF DENGAN GAMBARAN FLUOROSEIN HIJAU YANG MENANDAKAN ANTIGEN VZV 17

Diagnosis SRH dibuat berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang THT-KL. Pemeriksaan dan otoscopy menunjukkan vesikel-vesikel di dalam saluran atau di membrana timpani Pemeriksaan fungsi nervus VII diperukan untuk menentukan letak lesi, beratnya kelumpuhan dan evaluasi pengobatan. Pemeriksaan meliputi fungsi motorik otot wajah, tonus otot wajah, ada tidaknya sinkinesis atau hemispasme, gustatometri dan tes schemer, tes vestibular menunjukkan nistagmus spontan dan penekanan pada respon suhu labirin.18 Pemeriksaan penunjang dapat dialkukan dengan audiometric nada murni menunjukkan ketulian retrocochlear, timpanometri, Brainsteam

Evoked Response Audiometry (BERA) dan tes elektronigtagmografi (ENG). Diagnosis pasti ditegakkan dengan mengisolasi virus, deteksi antigen spesifik untuk virus varisela zoster atau dengan hibridasi DNA virus.18 2.8 Diagnosis Banding Diagnosis banding Ramsay Hunt Syndrome meliputi Bell palsy, Otitis eksterna dan Neuralgia trigeminal.19

12

Gambar 2.11 Bells Palsy

2.12 Otitis Eksterna

13

2.9 Penalaksanaan dan prognosis Penatalaksanaan SRH dapat dilakukan dengan konservatif dan operatif. Obat yang biasa diberikan adalah kortikosteroid dan anti virus. Yaitu preparat asiklovir yang dikombinasikan dengan preparat kortikosteroid. Asiklovir mampu menghambat replikasi intraseluler virus varisela zoster dan virus herpes simplek secara selektif melalui mekanisme inhibitor kompetitif dengan DNA yang mengkode polymerase virus. Terapi herpes zoster pada individu normal dapat diberikan siklovir 5x800mg sehari selama 7 hari, paling lambat 72 jam setelah lesi muncul.13 Menurut Gupta J dkk,20 pemberian slikovir 7-10 hari dan kortikosteroid 3-5 hari denagn regimen tappering. Kortikosteroid dapat diberikan selama 10-14 hari dengan dosis 40-60mg/hari atau 1mg/KgBB/hari dengan regimen tappering.3,14,15 Pasien dengan lagopthalmus karena SRH, dapat diberikan rejimen pelembab kornea yang terdiri dari tetes mata artificial tears setiap saat dan tetes pelembab mata (conth: cendolyter eye drop 6x1 dan cendolubricant eye drop 3x2), hal ini bertujuan untuk menghindari mata kering dan iritasi akibat benda asing.21 Bila parese menetap lebih dari 60 hari tanpa tanda-tanda perbaikan, tindakan dekompresi harus dilakukan. Dekompresi dilakukan pada segmen horizontal dan ganglion genikulatum.4,21 Prognosis SRH tergantung derajat kerusakan. Jika kerusakan saraf ringan maka diharapkan penyembuhan terjadi beberapa minggu. Jika kerusakan saraf berat makan terjadi penyembuhan dalam beberapa bulan.14

14

Selain itu juga dipengaruhi oleh umur, diabetes mellitus, hipertensi dan pemberian terapi yang cepat. Yeo dkk11 menyatakan bahwa Herpes Zoster Otikus memiliki prognosis yang buruk daripada Bells palsy. Sekitar setengah dari jumlah pasien SRH masih memiliki gangguan motorik nervus fasial, hanya sebagian kecil pasien dengan gangguan paralisis komplit. 2.10. Komplikasi Komplikasi Ramsay Hunt Syndrome dapat berupa neuralgia postherpetik, paralisis residual.19

15

BAB 3 RINGKASAN

Rumsay Hunt syndrome adalah paralisa wajah yang ditandai dengan vesikel-vesikel virus herpes zoster pada kulit telinga, liang telinga ataupun keduanya, diakibatkan oleh gangguan nervus fasialis dan nervus optikus, sehingga memberikan gejala paralisa otot muka, kelainan kulit yang sesuai dengan tingkat ;persarafan, tinitus, vertigo, gangguan pendengaran, nistagmus dan nausea juga terdapat

gangguan pengecapan. Herpes zoster ini terjadi bila VZV mengenai ganglion genikulatum. Varicella zoster virus (VZV) adalah penyebab diantara varicella (cacar air) dan zoster (shingles). Pada saat reaktivasi, virus akan kembali bermultiplikasi sehingga terjadi reaksi radang dan merusak ganglion sensoris. Diagnosis secara umum ditentukan oleh adanya paralisis fasial dan ruam vesikular yang terjadi. Diagnosis banding Ramsay Hunt Syndrome meliputi Bell palsy, Otitis eksterna dan Neuralgia trigeminal. Obat yang biasa diberikan adalah kortikosteroid dan anti virus. Prognosis SRH tergantung derajat kerusakan. Komplikasi Ramsay Hunt Syndrome dapat berupa neuralgia postherpetik, paralisis residual.