Herpes Zoster Oticus

DEFINISI
Herpes Zoster Otikus adalah komplikasi dari herpes zoster dimana terjadi reaktivasi dari
infeksi virus varisela zoster laten di ganglion genikulatum sensoris yang sudah bertahuntahun terdapat pada pasien dimana sebelumnya menderita varisela. Herpes Zoster Otikus
dikenal dengan nama Sindrom Ramsay Hunt. Menurut James Ramsay Hunt (1907) yang
dikutip dari Colemon, Sindrom Ramsay Hunt (SRH) adalah suatu sindrom yang terdiri dari
otalgia, vesikel pada aurikula dan parese nervus fasialis perifer. Definisi lain dari SRH adalah
suatu parese nervus VII perifer yang disertai dengan eritem vesikuler pada telinga dan
mulut. Keterlibatan nervus fasialis menyebabkan menyebabkan otalgia, vesikel auricular dan
paralisis fasial perifer. Herpes zoster adalah infeksi virus akut yang ditandai dengan lesi
vesikel dikulit yang biasanya terdistribusi unilateral sesuai dermatom sensoris.

EPIDEMIOLOGI
Herpes zoster dapat terjadi disemua umur. Insidensi herpes zoster adalah sekitar 150-300
kasus per 100.000, dengan insidensi meningkat pada pasien yang berusia lebih dari 60 tahun.
Sindrom Ramsay Hunt termasuk jarang, dimana insidensinya rata-rata 5 kasus per 100.000
populasi, pada orang dewasa tedapat angka kejadian sekitar 18%, pada anak-anak 16% dan
jarang trejadi pada anak-anak dibawar umur 6 tahun, namun kasus ini adalah penyebab
kedua paralisis fasial atraumatik. Insidensi herpes zoster pada pasien dengan peripheral
fasial palsy adalah 4.5%-8.9%. dibandingkan dengan Bell Palsy, Sindrom Ramsay Hunt
memiliki paralisis yang lebih parah pada segi onsetnya, dan pasien lebih jarang sembuh total.
ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI
Penyebab Herpes Zoster Otikus atau RSH adalah virus varisela zoster yang merupakan jenis
virus neurotropik. Virus ini termasuk dalam anggota family
dari Herpesviridae dan
penyebab utama dari penyakit cacar air. Penyakit cacar air biasanya dapat sembuh
sempurna tanpa sequele, namun virus tetap dapat mengalami masa dormansi di neuron.

SRH terjadi akibat reaktivasi dari infeksi virus varisela zoster sebelumnya. Infeksi virus
varisela zoster pada awalnya menyebabkan penyakit varisela atau cacar air. Virus ini
kemudian akan menetap (laten) selama bertahun-tahun di nervus kranialis termasuk nervus
fasialis, dorsal root, dan system nervus autonom ganglia sepanjang neural axis. Salah satu
bentuk komplikasi dari herpes zoster adalah herpes zoster otikus yang dikenal sebagai
sindrom Ramsay Hunt. Hal ini dihasilkan dari virus herpes zoster yang menyebar dari nervus
cranialis ke nervus vestibulocochlear.
Pada tahap awal virus varisela zoster masuk ke dalam tubuh melalui saluran nafas atas dan
mukosa konjungtiva, kemudian bereplikasi pada kelenjar limfe regional dan tonsil. Virus
kemudian menyebar melalui aliran darah dan berkembang biak di organ dalam. Fokus
replikasi virus terdapat pada sistem retikuloendotelial hati, limpa dan organ lain. Pada saat
titer tinggi, virus dilepaskan kembali ke aliran darah (viremia kedua) dan membentuk vesikel
pada kulit dan mukosa saluran nafas atas. Kemudian berkembang dan menyebar melalui
saraf sensoris dari jaringan kutaneus, menetap pada ganglion serebrospinalis dan ganglion
saraf kranial. Parese nervus VII timbul akibat reaktivasi virus varisela zoster yang menetap

pada ganglion genikulatum dan proses ini disebut dengan ganglionitis. Ganglionitis
menekan selubung jaringan saraf, sehingga menimbulkan gejala pada nervus VII.
Peradangan dapat meluas sampai ke foramen stilomastoid. Gejala kelainan nervus VIII yang
juga dapat timbul akibat infeksi pada ganglion yang terdapat di telinga dalam atau
penyebaran proses peradangan dari nervus VII.
Pada infeksi primer, setelah tahap viremik, virus herpes zoster berada dikulit, menyebabkan
erupsi vesikular. Multiplikasi viral terjadi di sel epitel dan meluas ke ujung saraf bebas pada
lapisan dalam stratum germinativum. Saat berada di dalam nervus sensoris, partikel virus
dibawa ke badan sel saraf lalu fase laten dimulai. Virus herpes zoster dapat mencapai
ganglia sensoris melalui rute hematogen selama fase inisial viremia. Reaktivasi virus herpes
zoster pada ganglia genikulatum , infllamasi neuronal, dan destruksi nervus fasialis di tulang
temporal dapat menyebabkan paralisis fasialis. Virus herpes zoster bermigrasi dari ganglion
genikulatum kekulit sekitar telinga atau ke orofaring melalui serabut saraf sensoris, dima
virus tersebut bereplika dan memproduksi zoster pada sindrom Ramsay Hunt. Sering terjadi
keterlibatana nervus kranilais VIII yang menyebabkan tuli sensorineural dan vertigo. Kadang

terjadi keterlibatan nervus kranialis V,IX,X,XI, dan XII. Reaktivasi fase laten virus herpes
zoster sebagai penyebab sindrom Ramsay Hunt dapat dijelaskan dengan adanya aktivasi
kutaneus secara simultan karena migrasi virus secara sentrifugal di saraf sensoris, selain itu
didapatkan konsentrasi Gd (Godolinum) yang meningkat sebagai indikasi inflamasi aktif
pada area ganglion genikulatum terlihat pada fase akut di MRI, da adanya infiltrasi sel
inflamasi di sekeliling ganglion genikulatum terlihat pada histopatologi tulang temporal.
Pathogenesis gejala cochleovestibular pada sindrom Ramsay Hunt terjadi sebagai akibat
adanya virus herpes zoster di mukosa telinga bagian tengah yng dapat menyebabkan virus
herpes zoster menyebar ke labyrinth malalui pembukaan kanal nervus fasialis dan melewati
jendela oval dan atau bulat. Dengan penyebaran ini, virus herpes zoster menginfeksi ganglia
vestibular dan spiral secara laten dan reaktivasi akan menyebabkan permasalahan
vestibulocochlear. Kejadian tuli sensorineural yang mendadak atau kasus neuritis vestibular
dapat disebabkan oleh reaktivasi virus herpes zoster di ganglia. Secara umum, gejala
vestibulocochlear ini dapat dijelaskan melalui kejadian transmisi viral melalui jaringan
perineural didalam canalis auditorius eksternus, dapat juga melalui anastomosis
vestibulofasial atau melalui mukosa telinga bagian tengah.

ANAMNESIS
Penyakit ini didahului dengan gejala prodormal berupa nyeri kepala, nyeri telinga, lesu,
demam, sakit kepala, mual dan muntah. Lesi terdapat di telinga luar dan sekitarnya,
kelainan berupa vesikel berkelompok diatas daerah yang eritema, edema dan disertai rasa
nyeri seperti terbakar pada telinga dan kulit sekitarnya (nyeri radikuler). Gejala tambahan
lain yang dikeluhkan pasien dapat berupa telinga berdenging(tinnitus), hilangnya
pendengaran, pusing berputar (vertigo), dan rasa lidah/pengecap berubah.
PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan fungsi nervus VII diperlukan untuk menentukan letak lesi, beratnya
kelumpuhan dan evaluasi pengobatan. Pemeriksaan fisik meliputi fungsi motorik otot wajah,
tonus otot wajah, ada tidaknya sinkinesis atau hemispasme, gustatometri dan tes Schimer.
Pada pemeriksaan fisik telinga mungkin akan tampak vesikel berkelompok pada daun
telinga seperti pada gambar .

Liang telinga lapang, dan membran timpani utuh. Pada pemeriksaan hidung, orofaring dan
tenggorok mungkin tidak ada vesikel berkelompok dan tidak ditemukan kelainan.
Pemeriksaan penala dapat ditemukan kesan pendengaran normal. Pada pemeriksaan
audiometri nada murni ditemukan telinga yang bervesikel mungkin terdapat gangguan
konduksi mengingat SRH dapat menyebabkan tuli sensorineural. Pada pemeriksaan
Schirmers didapatkan gangguan kelenjar air mata dan pemeriksaan gustatometri tidak
didapatkan gangguan pengecapan sehingga ditegakkan diagnosis sebagai paresis VII
setinggi nervus petrosus mayor dan infra korda. Pada kepustakaan dikatakan bahwa
kelainan nervus VII dapat terjadi sepanjang nervus fasial mulai dari batang otak sampai
foramen stilomastoideus. Kesenjangan topografi ini dapat terjadi pada kasus Bells Palsy dan
SRH, hal ini diakibatkan karena adanya multiple inflamasi dan demielinisasi batang otak
sampai pada cabang perifer.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan penunjang dapat dilakukan dengan audiometri nada murni, timpanometri,
Brainsteam Evoked Response Audiometry (BERA) dan tes elektronistagmografi (ENG).

Diagnosis pasti ditegakkan dengan mengisolasi virus, deteksi antigen spesifik untuk virus
varisela zoster atau dengan hibridasi DNA virus.
PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan SRH dapat dilakukan dengan konservatif dan operatif.
Konservatif
a. Medikamentosa : Pemberian kortikosteroid dan anti virus dapat menjadi terapi
medikamentosa. Pemberian acyclovir dan prednisone dalam waktu 3 hari memberikan
perbaikan yang signifikan bagi pasien pada studi restrospektif. Sembuh total mencapai 75%
pada pasien yang diobatui selama 3 hari pertama, dan 30% pada pasien yang diobati selama
7 hari. Tidak ada perbedaan antara pasien yang diobati acyclovir secara intravena ataupun
oral. Kombinasi terapi acyclovir dan steroid memberikan hasil yang lebih baik terhadap
fungsi nervus fasialis dibandingkan steroid saja. Acyclovir dapat diberikan 800 mg secara
oral 5 kali per hari dan prednisone 1 mg/kg/hari secara oral selama 5 hari dengan dosis
diturunkan setelahnya (tapper).

b. Non medikamentosa : Program rehabilitasi termasuk stimulasi elektrik saraf

transkutaneus dan gerakan neuromuscular fasial. Program facial exercise meliputi (1)
relakasasi otot hiperaktif, (2) pemijatan wajah (3) biofeedback menggunakan cermin untuk
melihat pergerakan wajah dan (4) pergerakan spesifik wajah seperti tersenyum, meringis
dan lain-lain.
Operatif:
Bila parese menetap ebih dari 60 hari tanpa tanda-tanda perbaikan, tindakan dekompresi
harus dilakukan. Dekompresi dilakukan pada segmen horizontal dan ganglion genikulatum.
PROGNOSIS
Prognosis SRH
tergantung derajat kerusakan. Jika kerusakan saraf ringan maka
diharapkan penyembuhan terjadi beberapa minggu. Jika kerusakan saraf berat maka terjadi
penyembuhan dalam beberapa bulan.

DAFTAR PUSTAKA
Bansal, mohit. 2012. Herpes Zoster Infection. Annals of Tropical Medicine and Public Health .
Vol.5. issue 6.
Gondivkar, Shailesh. 2010. Herpes Zoster Oticus : a rare clinical entity. Contemporary
Clinical Dentistry. Vol.1. issue 2.
Kim, Daniel. 2008. Ramsay Hunt Syndrome Presenting as Simple Otitis Externa. CJEM; 10(3):
247-50
Kuhwede, R. 2002. Ramsay Hunt Syndrome Pahophysiology of Cochleovestibular Symptoms.
The Journal of Laryngology & Otology. Vol. 116, pp.844-848
Munilson, Jacky et al. 2011. Diagnosis dan Penatalaksanaan Sindrom Ramsay Hunt. Bagian
Telinga Hidung Tenggorok Dedah Kepala dan Leher Fakultas Kedokteran Universitas
Andalas/RS DR. M. Djamil Padang.