Hipertrofi Pylorus Stenosis Hypertrophy Pyloric

1. Anatomi

Gaster tempat di mana makanan dicerna dan sejumlah kecil sari-sari makanan diserap.

1. Kardia 2. Fundus 3. Korpus 4. Pilorus

Pylorus Bagian dari gaster yang terhubung ke duodenum, merupakan suatu daerah sfingter
yang menebal di sebelah distal untuk membentuk musculus sphincter pylori. Sfingter pylorus
merupakan suatu cincin otot polos yang berfungsi untuk mengatur pengosongan isi gaster
melalui ostium pyloricum ke dalam duodenum. Pylorus terbagi menjadi 2, yaitu : pyloric antrum
yang menghubungkan corpus gaster serta pyloric canal yang menghubungkan ke duodenum.

2. Definisi

Stenosis pylorus hipertropi adalah suatu kondisi penyempitan dari pembukaan lambung ke
duodenum, akibat pembesaran otot musculus sphincter pylori, yang menyebabkan muntah
proyektil non-bilier parah dalam beberapa bulan pertama kehidupan (2-6 minggu).Pada orang
dewasa akibat jaringan parut dari ulkus peptikum kronis.

Pada stenosis pylorus, lapisan otot sirkular menebal, yang mempersempit saluran pylorus &
menyebabkan pylorus memanjang. Akibat dari perpanjangan dan penebalan otot, pylorus
menyimpang ke atas mendekati kantong empedu, hal ini bermakna pada dimana pylorus dapat
dilihat berdekatan dengan kantong empedu dan anteromedial ginjal kiri.

3. Etiologi

Penyebab kelainan ini belum pasti diketahui. Kelainan ini biasanya baru
diketahui setelah bayi berumur 2-3 minggu dengan gejala muntah yang proyektil
(menyemprot) beberapa saat setelah minum susu dimana yang dimuntahkan hanya susu saja.

4. Patofisiologi

Stenosis pylorus terjadi sebagai akibat dari hipertrofi dan hiperplasia lapisan otot pylorus.

Nitrit oksida sintase (NOS) memediasi relaksasi otot polos non kolinergik non adrenergik
sepanjang usus yang menyebabkan lapisan otot sirkuler dari lambung dan pilorus menjadi
hipertofi sebagai kompensasi dari lemahnya gerakan peristaltik. . Hipertrofi difus dan
hiperplasia otot polos antrum dan pylorus mempersempit saluran sehingga mudah terjadi
obstruksi . regio antrum memanjang dan menebal dua kali dari ukuran normal.
5. Manifestasi Klinik

Muntah proyektil mulai umur 2-3 minggu, dan tidak berwarna hijau ( nonbilious vomiting). Bayi
senantiasa menangis sesudah muntah dan akan muntah kembali setelah makan. Terkadang
dijumpai muntah bercampur darah oleh karena adanya iritasi pada mukosa lambung.
Penurunan berat badan yang disertai dengan penurunan turgor kulit merupakan tanda adanya
dehidrasi. Konstipasi merupakan gejala yang sering muncul karena sedikitnya jumlah cairan
yang melalui pilorus menuju usus halus. Anak juga tampak gelisah dan terus menangis.

6. Diagnosis

Diagnosis ditegakkan melalui anamnesa riwayat yang cermat dan pemeriksaan fisik, serta
pemeriksaan penunjang radiologi juga biasanya dibutuhkan  harus ada kecurigaan terjadi
stenosis pilorus pada bayi muda dengan muntah parah.

Pada pemeriksaan fisik, palpasi abdomen dapat mengungkapkan massa berbentuk buah zaitun
di epigastrium. Pada palpasi juga dirasakan gelombang peristaltik yang teraba jelas dan sering
(atau bahkan terlihat) karena perut berusaha memaksa keluar isi lambung akibat pilorus
menyempit.

7. Pemeriksaan penunjang

Radiography Imaging Dewasa ini sebagian besar kasus stenosis pilorus didiagnosis /
dikonfirmasi dengan USG, yang menunjukkan penebalan dari otot sfingter pylorus. Penggunaan
foto kontras gaster juga dapat dilakukan, dimana terlihat penyempitan pylorus yang
menyebabkan kontras tidak dapat berlanjut ke duodenum.

Radiografi abdomen mungkin menunjukkan perut berisi cairan atau udara, menunjukkan
adanya obstruksi lambung. Perut yang melebar dengan incisura yang besar-besar (caterpillar
sign), yang mewakili peningkatan gerak peristaltik lambung pada pasien ini. Jika pasien baru saja
muntah atau memiliki tabung nasogastrik di tempat, perut sudah didekompresi dan temuan
pada foto menjadi normal.

Pemeriksaan saluran cerna atas merupakan pilihan yang tepat untuk stenosis pylorus
hipertrofi. Hasil yang didapatkan adalah: Tertundanya pengosongan lambung (jika parah, hal ini
dapat mencegah barium lewat ke pilorus). Filling defect pada antrum diciptakan oleh prolaps
dari otot yang hipertrofik.

Mushroom atau umbrella sign (yaitu, penebalan otot yang menonjol ke dalam duodenum)
Double tract sign yaitu, mukosa berlebihan dalam lumen pylorus yang sempit, menghasilkan
pemisahan kolom barium menjadi 2 saluran. String sign : barium melewati saluran menyempit,
menciptakan satu garis yang tipis dan memanjang

Pemeriksaan ultrasonography penting dalam mendiagnosis stenosis pilorus hipertropi,

karena pemeriksaan ini menghasilkan gambaran perubahan dini yang terjadi pada HPS.
Ultrasonografi memiliki sensitivitas dan spesifisitas sekitar 100%. Dalam sebuah studi oleh
Leaphart dkk, ultrasonografi menegaskan stenosis pilorus hipertropi ketika ketebalan otot
pilorus (MT) lebih besar dari 4 mm dan panjang saluran pilorus (CL) lebih besar dari 15 mm.
Namun, pada bayi baru lahir untuk ketebalan otot pylorus (MT) nilai batasnya adalah 3,5 mm.
Teknik pemeriksaan ultrasonografi dilakukan dengan transduser 7,5 menjadi 13,5 MHz linier
pada anak terlentang. Gambar melintang di epigastrium mengidentifikasi pilorus ke kiri dari
kantong empedu dan antero ke ginjal kanan (lihat gambar di bawah).

Perut yang membuncit atau distensi abdomen menyebabkan pilorus terdorong oleh karena
itu memerlukan penempatan tabung nasogastrik untuk mendekompresi perut. Jika aspirasi
lambung lebih dari 5 mL pada bayi yang telah tanpa asupan oral (NPO) selama beberapa jam
menunjukkan obstruksi lambung. Posisi miring kanan posterior dan memindai dari pendekatan
posterior dapat membantu untuk meningkatkan visualisasi dari pylorus. Tanda-tanda HPS yang
ditemukan pada pemeriksaan ultrasonografi, adalah sebagai berikut: MT lebih dari 4 mm Target
sign pada pylorus. Panjang saluran pilorus lebih besar dari 17 mm Ketebalan pylorus (serosa ke
serosa) 15 mm atau lebih besar Kegagalan saluran untuk membuka selama minimal 15 menit
scanning Antral nipple sign (yaitu, prolaps mukosa berlebihan ke dalam antrum, yang
menciptakan pseudomass) Temuan yang positif untuk sebuah pyloric stenosis hipertrofik pada
pemeriksaan ultrasonografi hampir selalu menunjukkan kondisi ini. Pemeriksaan negatif palsu
dapat terjadi pada awal penyakit atau pada pasien muda yang MT kurang dari 3 mm.

8. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan utama stenosis pylorus adalah dengan pembedahan piloromiotomi yang
dikenal sebagai Ramstedt’s procedure (membagi otot pilorus untuk membuka outlet
lambung). Ini adalah operasi yang relatif mudah yang mungkin dapat dilakukan melalui
sayatan tunggal (biasanya 3-4 cm panjang) atau laparoskop
 Atresia jejunoileum

Ditemukan empat macam tipe atresia jejunum dan ileum. Tipe I kira-kira 20% dari atresia dan
berupa diafragma intraluminal yang menyumbat lumen sementara kontuinitas antara usus
proksimal dan distal tetap utuh. Pada tipe II, tali padat berdiameter kecil menghubungkan usus
proksimal dan distal, meliputi sekitar 35% cacat ini. Tipe III dibagi menjadi dua sub tipe, tipe
IIIa meliputi sekitar 35% dari semua atresia dan terjadi ketika kedua ujung berakhir pada lumen
buntu yang disertai dengan sedikit cacat mesenterika. Tipe IIIb disertai dengan cacat mesenterika
yang luas dan pasokan darah bagian distal usus tidak normal. Ileum bagian distal melingkari arteria
ileokolon, yang merupakan satu-satunya pasokan darah sehingga menimbulkan gambaran
“kupasan kulit apel”. Anomali ini dihubungkan dengan prematuritas, ileum distal yang sangat
pendek, dan pemendekan usus yang bermakna. Tipe IV adalah atresia usus di banyak segmen.
Tipe ini meliputi sekitar 5% dari semua atresia usus.

Manifestasi Klinis. Anomali ekstra gastrointestium jarang terjadi pada atresia bagian usus
lainnya. Diagnosis atresia jejunoileum dapat ditemukan dengan ultrasonogram prenatal.
Polihidroamion terjadi pada 25% penderita. Kembar monozigot mempunyai resiko yang lebih
tinggi daripada kembar dizigot atau tunggal. Kebanyakan bayi menampilkan gejala pada hari
pertama lahir, dengan perut kembung dan muntah bercampur empedu atau aspirat lambung. 60-
75% bayi gagal mengeluarkan mekonium. Ikterus umumnya ditemukan pada 1/5 sampai 1/3
penderita. Foto polos menunjukkan adanya banyak batas udara cairan atau kalsifikasi peritoneum
akibat peritonitis mekoneum. Pemeriksaan dengan kontras usus bagian bawah menampilkan batas
obstruksi dan membedakan atresia dari ileus mekonium, sumbatan mekonium, dan penyakit
hirschprung.

Tatalaksana. Penderita yang mengalami obstruksi usus halus harus stabil dan keseimbangan
cairan elektrolitnya adekuat, sebelum dilakukan upaya operasi atau foto rontgen kecuali kalau
dicurigai adanya volvulus. Atresia ileum atau jejunum memerlukan reseksi bagian proksimal usus
yang melebar, diikuti dengan anastomosis ujung ke ujung. Jika ada diafragma mukosa sederhana,
jejunoplasti atau ileoplasti dengan eksisi parsial selaput tersebut merupakan alternatif yang dapat
diterima selain reseksi.