REFERAT

Embriologi Kelainan Dinding Perut Pada Bayi

Oleh:

dr. Daniel Doli Haholongan

Pembimbing:

dr. Barmadi Satrio, SpB, SpBA

PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS-I

PROGRAM STUDI ILMU BEDAH UMUM
UNIVERSITAS AIRLANGGA / RSU Dr. SOETOMO
SURABAYA
2016
 1

BAB 1
PENDAHULUAN

A. Latar belakang
Kelainan dinding perut pada bayi merupakan
B. Rumusan Masalah
Berdasarkan latar belakang pembahasan referat ini, akan membahas
beberapa persoalan dalam tema ini yaitu :
Apakah pengertian dari
Bagaimana keunggulan
Bagaimana cara menjalankan
C. Tujuan penulisan makalah
Dengan penulisan referat ini diharapkan para pembaca dan penulis sendiri
mampu memahami embriologi kelainan dinding abdomen dan berbagai macam
jenis kelainan yang dapat ditemukan pada bayi serta penanganan awal untuk
mencegah memberatnya komplikasi terutama pada bayi yang disertai kelainan
kongenital lainnya.
Dinding perut bagian anterior berjalan dari batas costae dan prosesus
xyphoideus di bagian superior hingga ke crista iliaca, pubis, dan simfisis pubis di
bagian inferior. Bagian dinding ini membentuk struktur yang kontinyu dan
fleksibel di sisi anterior dan lateral dinding perut. Dinding perut berperan dalam
mempertahankan bentuk perut, dan berbagai fungsi fisiologis lain.1Pada fase
embriologi minggu ketiga, perkembangan janin berupa lempeng jaringan kecil.
Bagian tepi lempeng ini membentuk dinding anterior perut. Dinding perut
dibentuk dari lipatan embrionik kranial, kaudal dan dua lipatan
lateral.2Perkembangan normal dari usus melibatkan periode eksteriorisasi
(herniasi fisiologis umbilikal) yang dilanjutkan dengan rotasi, internalisasi dan
diakhiri dengan penutupan cincin umbilikal pada usia kehamilan 10 minggu.
Mekanisme yang mendukung pelipatan dan penyempitan cincin umbilikal belum
diketahui secara pasti.3,4 Pada keadaan tertentu, fase-fase tersebut mengalami
kegagalan, sehingga terbentuklah kelainan embriologi (kongenital) pada dinding
perut. Beberapa kelainan tersebut, disebutkan oleh Skandalakis (1997) berupa: (1)
 2

Hernia Umbilikal, (2) Omphalocele, (3) Gastroschisis, (4) Incomplete Closure of

Processus Vaginalis, (5) Absence of abdominal musculature with urinary tract
defects, (6) Aplasia of abdominal musculature without urinary tract defects. Dari
keenam kelainan tersebut, Hernia Umbilikal dan Incomplete Closure of Processus
Vaginalis merupakan kelainan yang cukup sering terjadi, diikuti dengan
Omphalocele dan Gastroschisis. Namun, adanya kejadian Omphalocele dan
Gastroschisis banyak berperan dalam bidang klinis, karena mortalitas yang cukup
tinggi, disertai dengan penanganan yang membutuhkan tindakan yang lebih
rumit.5
 3

BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Embriologi Dinding Abdomen

Pada fase embriologi minggu ketiga, perkembangan janin berupa lempeng
jaringan kecil. Bagian tepi lempeng ini membentuk dinding anterior perut.
Dinding perut terbentuk dari lipatan embrionik kranial (membentuk dinding
thoraks dan area epigastrik), kaudal (membentuk perineum, bladder dan
hipogastrika) dan dua lipatan lateral (membentuk dinding samping
abdomen).2,8Perkembangan lipatan ini secara normal akan bertemu di garis tengah
dan bersatu membentuk cincin umbilikal yang lengkap pada minggu ke-4 usia
kehamilan.8 Perkembangan normal dari usus melibatkan periode eksteriorisasi
(herniasi fisiologis umbilikal) yang dilanjutkan dengan rotasi, internalisasi dan
diakhiri dengan penutupan cincin umbilikal pada usia kehamilan 10 minggu.3,4,8
Mekanisme yang mendukung pelipatan dan penyempitan cincin umbilikal belum
diketahui secara pasti.3,4 Pada keadaan tertentu, fase-fase tersebut mengalami
kegagalan, sehingga terbentuklah kelainan embriologi (kongenital) pada dinding
perut.8 Beberapa kelainan tersebut, disebutkan oleh Skandalakis (1997) berupa:
(1) Hernia Umbilikal, (2) Omphalocele, (3) Gastroschisis, (4) Incomplete Closure
of Processus Vaginalis, (5) Absence of abdominal musculature with urinary tract
defects, (6) Aplasia of abdominal musculature without urinary tract
defects.5Defek dinding abdominal yang tersering adalah gastroschisis dan
omphalocele. Bentuk lain yang lebih jarang, adalah Pentalogi Cantrell, ekstrofia
bladder, sindroma prune belly.9

2.2 Hernia Umbilikal

2.2.1 Embriologi Dinding Abdomen Pada Hernia Umbilikal

Dinding abdomen bagian tengah tersusun atas dua otot besar (rektus
abdomen) yang berjalan dari atas dan bawah dan berasal dari rongga rusuk di sisi
atas, berinsersi di tulang pubis. Tiga per empat sisi atas muskulus rektus dilapisi
fasia tebal di sisi belakang dan depan otot (Gambar 1), sedang bagian bawah
hanya dilapisi fasia di sisi belakang. Otot-otot lateral abdomen berkontribusi
 4

terhadap sarung fasia ini. Sarung fasia ini bertemu di garis tengah, dinamakan
sebagai linea alba. Tepat di bawah linea alba terdapat suatu pembukaan,
dinamakan cincin umbilikal, tempat lewatnya tali umbilikal. (Gambar 1).10

Gambar 1. Anatomi dinding ventral abdomen.10

Hernia umbilikal merupakan kelainan dinding abdominal dengan angka
kejadian ± 10% dari seluruh kelainan dinding abdomen. Kondisi ini disebabkan
akibat peningkatan tekanan intraabdominal dan kelemahan fasia pada area
umbilikus. Hernia umbilikal disebabkan oleh kegagalan penutupan atau
kelemahan cincin umbilikal, dimana protrusi organ intraabdominal dapat terjadi
(Gambar 2).11,12,13 Struktur tali umbilikal gagal untuk melakukan fusi dengan
foramen umbilikal, meninggalkan cincin umbilikal paten.11,12Fasia posterior dari
kanal pembentuk cincin umbilikal menjadi tipis, sehingga membentuk area yang
lemah. Insiden dari kelainan ini berkisar antara 1.9-18.5% pada populasi kulit
putih.13

Gambar 2. Hernia Umbilikal.10

 5

Selama pertumbuhan bayi, muskulus rektus bertambah kuat dan akan

berkumpul di garis tengah. Proses ini akan menurunkan tegangan di tepi cincin
umbilikal dan defek akan berangsur mengecil dalam usia 3-4 tahun. Defek yang
lebih besar dari 2 cm saat lahir biasanya tidak menutup spontan.10

2.2.2 Etiologi Hernia Umbilikalis

Hernia dapat terjadi karena ada sebagian dinding rongga abdomen yang
lemah. Penyebab terjadinya hernia umbilikalis ada dua yaitu :
A. Kongenital ( Bawaan )
a) Complete Hernia congenital
Bayi sudah menderita hernia sejak lahir kerena adanya defek pada
tempat – tempat tertentu.
b) Uncomplete Hernia Congenital
Bayi dilahirkan normal (kelainan belum tampak) tapi dia mempunyai
defek pada tempat – tempat tertentu (predisposisi) dan beberapa bulan
( 0 – 1 tahun) setelah lahir akan terjadi hernia melalui defek tersebut
karena dipengaruhi oleh kenaikan tekanan intraabdominal (mengejan,
batuk, menangis).10
B. Acquired ( Didapat )
Terjadi setelah dewasa atau pada usia lanjut. Disebabkan adanya tekanan
intraabdominal yang meningkat dan dalam waktu yang lama, misalnya
batuk kronis, konstipasi kronis, gangguan proses kencing (hipertropi
prostat, striktur uretra), ascites dan sebagainya.10

2.2.3 Insidens
Insiden hernia umbilikal pada populasi bervariasi tergantung dari usia, ras,
dan usia kehamilan. Di Amerika serikat, insiden anak ras Afrika – Amerika usia 1
tahun berkisar 25% - 58 %, dimana anak kulit putih memiliki insiden 2% sampai
18,5%. Bayi premature dan BBLR memiliki insidens lebih tinggi dibanding
dengan bayi lahir usia kehamilan normal, insiden meningkat pada bayi dengan
berat 500 – 1500 g saat lahir. Bayi dengan Beckwith-Wiedemann syndrome,
Hurler’s syndrome, kondisi various trisomy (trisomy 13, 18, dan 21),
 6

danhypothyroidism kongenital, memiliki insiden tinggi terjadi hernia umbilikalis,

begitu juga pada anak yang mendapatkan dialisa peritoneal.10

2.2.4 Pemeriksaan Pada Hernia Umbilikal

Pada hernia umbilikal, didapatkan riwayat adanya benjolan pada area
umbilikus. Pada pemeriksaan didapatkan dengan jelas adanya massa abdominal
yang dapat mengecil bila didorong ke dalam rongga abdomen. Sarung fasia di tepi
defek biasanya dapat diraba. Pemeriksaan penunjang biasanya tidak diperlukan,
karena pemeriksaan klinis umumnya cukup untuk mendiagnosis kasus ini.10

2.2.5 Prognosis
Pada studi prospektif pada kedua ras kulit putih dan afrika amerika
menunjukan resolusi spontan 83% - 95% sampai usia 6 tahun. Studi lain
menunjukkan 50% hernia tidak ada perubahan pada usia 4-5 tahun dan akan
menutup di usia 11 tahun. Pada studi lain bila defek fascia lebih dari 1,5 cm akan
menutup pada usia 6 tahun dimana tertutup secara spontan tanpa operasi. Namun
observasi diperlukan untuk kemungkinan terjadi inkarserata atau strangulata.10

2.3 Omphalocele

2.3.1 Anatomi dan Embriologi

Omphalocele didefinisikan sebagai cacat garis tengah anterior dinding perut
dimana berbagai organ viscera herniasi kedalam kantung hernia avaskular.
Omphalocele juga dikenal sebagai eksomfalos.14Sebelumusia 10 minggu, usus
berada di luar perut (abdomen) dan saat usia 10 minggu mereka harus berada
dalam perut janin. Keberadaan usus di luar perut melewati usia 10 minggu harus
dicurigai cacat dinding abdomen anterior.15
Etiologi omphalocele tidak diketahui, dan berbagai teori dipostulasikan,
termasuk kegagalan organ internal untuk kembali ke dalam rongga abdomen pada
minggu ke 10-12 usia kehamilan dan kegagalan lipatan mesoderm lateral untuk
bermigrasi ke sentral.8Menurut Gray dan Skandalakis, omphalocele adalah hasil
dari terhentinya perkembangansaat herniasi fisiologis usus ke dalam rongga
selomik dari umbilikus. Cacat ini melibatkanbagian tengah umbilikus dan ditutupi
 7

oleh dua-lapis kantung gelatin. Permukaan luar berasaldari amnion dan lapisan
dalam berasal dari peritoneum. Isi antara dua lapisan ini terdiri dari jelly Wharton.
Duhamel mengklasifikasikan omphalocele meliputi jenis cephalic (epigastrium),
pusat, dan kaudal (hipogastrik). Ukuran defek bervariasi dari kecil (2-3 cm)
sampai ukuran besar (> 10 cm). Organ viscera dalam kantung umumnya terdiri
dari usus, lambung, hati, dan kandung kemih.16Omphalocele dapat menjadi besar
atau kecil. Sebuah omphalocele kecil mungkin hanya berisi jaringan yang tersisa
dari struktur di saluran pencernaan janin yang belum lahir itu.15

Gambar 3. Omphalocele, liver dan usus mengalami herniasi dengan kantong dari tali umbilikus.
Kelainan ini selalu berupa defek pada garis tengah.7

2.3.2 Epidemiologi
Beratnya derajat omphalocele tergantung pada sejauh mana hernia dan
anomali terkait lainnya. Insiden rata-rata adalah 2,5/10000 kelahiran
(Omphalocele kecil 1:5000, besar 1:10000), dan berhubungan dengan kelainan
bawaan lain seperti kelainan jantung (50%) dan cacat tabung saraf (40%).
Kematian yang tinggi (25%) tampak pada 15 % bayi lahir hidup yang memiliki
kelainan kromosom.14
Struktural anomali terkait dengan Omphalocele sekitar 27% hingga
91%.Janin dengan anomali kromosom trisomi 13 dan trisomi 18 mempunyai
frekuensi 20% -50%.Sindrom paling umum yang berhubungan dengan
Omphalocele adalah pentalogy dari Cantrell dengan angka kelahiran hidup
1/100.000. Kelainan inididuga berhubungan dengan keluarga dari kromosom X
pada daerahXq 25-26.1 Pentalogy dari Cantrell terdiri atas Omphalocele, ectopia
 8

jantung, tidak adanya bagian distal sternum, tidak adanya diafragma anterior
dantidak adanya perikardium parietalis.14

2.3.3 Pemeriksaan
Hingga 80% dari bayi dengan Omphalocele memiliki kelainan serius
lainnya seperti cacat jantung dan kelainan kromosom. Beberapa kelainan ini dapat
terdiagnosis dengan USG, sementara yang lain hanya dapat didiagnosis dari
pengujian kromosom invasif.Karyotyping oleh amniosentesis atau chorionic villus
sampling (CVS) biasanya dianjurkan pada penderita yang memiliki hubungan
atau riwayat keluarga dengan kelainan kromosom.15Omphalocele harus dibedakan
dari Gastroschisis saat predan postnatalmenggunakan Sonological, sehingga
manajemen yang tepat dapat dilakukan. Omphalocele ukuran defek kecil dan
sedang dapat diperbaiki setelah melahirkan, dan menunjukkan prognosis yang
baik. Omphalocele dengan ukuran defek besar memerlukan persalinan secara
sesar.14

Gambar 4: Gambar USG aksial perut janin di tingkat abdomen menunjukkan

penonjolan hati dan usus kecil di luar dinding abdomen ke umbilikus

Gambar 5: Gambar longitudinal perut janinmenunjukkan herniasi hati janin dan

usus kecil
 9

Gambar 6: Herniasi Hepar dengan vena portal dan Kandung empedu janin
pada Doppler warna

2.3.4 Tatalaksana Omphalocele

A. Konservatif ( Non Surgical )
Tatalaksana konsertatif biasanya pada kasus giant omphalocele atau pada
status klinis bayi yang buruk sehingga kontraindikasi terhadap operasi. Selain
itu juga pada bayi dengan lahir prematur yang memiliki hyaline membrane
disease. Pada giant omphalocele biasanya memiliki kelainan kongenital yang
berat seperti gagal jantung. Juga dapat terjadi herniasi dari seluruh organ-organ
intraabdomen dan dinding omphalocele berkembang sangat buruk, sehingga
sulit dilakukan operasi penutupan.17,18
Tindakan nonoperasi dilakukan dengan dasar merangsang epitelisasi dari
kantong atau selaput. Saat terbentuk granulasi, selanjutnya dilakukan skin graft
yang nantinya akan terbentuk menjadi hernia ventralis,selanjutnya dilakukan
repair jika kardiorespirasi membaik. Beberapa obat antara lain 0,25%
merbromin, 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine, povidone iodine, dan 2%
Disodium Aqueous Eosin yang dapat merangsang epitelisasi maupun sebagai
agen antiseptic.7,17,20
Tindakan nonoperasi lain berupa penekanan secara eksternal pada
kantong. Beberapa material yang biasa digunakan adalah ace wraps, Velcro
biner, dan poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. Tindakan nonoperasi ini
memerlukan waktu yang lama.7,17,18

B. Operatif (Surgical)
Tujuan tindakan operatif yaitu mengembalikan organ visceral kedalam
ruang abdomen dan menutup defek. Operasi dilakukan setelah tercapai
 10

resusitasi dan hemodinamik yang stabil. Operasi darurat jika ada ruptur
kantong dan obstruksi usus. Tindakan operasi antara lain primary closure
(penutupan secara primer atau langsung), dan stage closure (penutupan secara
bertahap).7,22,18
1) Primary closure17,22,23
Merupakan pilihan operasi pada omphalocele yang kecil atau sedang
yang mempunyai ukuran diameter defek kurang dari 5-6cm.Operasi
dilakukan dengan, menginsisi hubungan antara selaput dengan kulit serta
fasia, kemudian mengidentifikasi dan meligasi vasa-vasa umbilicus dan
urakus. Melakukan manual stretching pada dinding abdomen, memutar
diseluruh kuadran abdomen. Maneuver ini dilakukan secara hati-hati agar
tidak mengenai hepar. Kulit kemudian dibebaskan dari fasia secara tajam.
Fasia kemudian di tutup dengan jahitan interuptus. Untuk kulit juga dapat
digunakan jahitan subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus
(umbilikoplasti) dan menggunakan material yang terabsorpsi.
2) Stage closure17,22,18
Metode stage closure ditemukan oleh Robet gross tahun 1948
menggunakan 2 teknik, yaitu skin flap dan teknik silo.
a. Teknik skin flap
Pada prosedur ini, dibuat skin flap melalui
caraundermining/membebaskan secara tajam kulit dan jaringan subkutan
terhadap fasia anterior muskulus rektus abdominis dan aponeurosis
muskulus obliquus eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea
aksilaris anterior atau media. Kantong atau selaput dibiarkan utuh. Skin
flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada garis tengah untuk menutupi
defek, yang kemudian cara tersebut dapat membuat jadi hernia ventralis.
Hernia ventralis timbul karena kulit terus berkembang sedangkan otot-otot
dinding abdomen tidak berkembang. Saat 6- 12 minggu kemudian, hernia
ventralis dapat dilakukan repair. Cara ini juga menimbulkan skar pada
garis tengah yang panjang sehingga menimbulkan bentuk umbilikus yang
relative jauh dari normal. Beberapa para ahli kemudian mencoba
memperbaikinya dengan caraumbilikal preservasi. Prosedur ini dilakukan
 11

dengan cara memotong kantong pada tempat melekatnya urakus dan vasa
umbilikal, serta tidak memisahkan kutis dengan subkutis dari fasia.
Kemudian pada tempat tersebut dibuat neoumbilikalis dengan jahitan
kontinyu.

b. Teknik silo
Teknik ini dapat pula dilakukan pada giant omphalocele yang tidak dapat
dilakukan dengan teknik skin flap. Silo merupakan suatu suspensi yang
dapat menjaga organ-organ intra abdomen tetap hangat dan menjaga dari
trauma mekanik terutama saat organ-organ tersebut dimasukkan kedalam
rongga abdomen.
Operasi diawali dengan mengeksisi kantong atau selaput omphalocele.
Kemudian dengan cara yang sama seperti membuat skin flap, namun dengan
lebar yang sedikit saja, sehingga cukup untuk memaparkan batas fasia atau
otot. Kemudian semua material prostetik silo (silastic rainforced with
Dacron) dijahitkan dengan fasia menggunakan benang nonabsorble,
sehingga terbentuk kantong prostetik ekstraabdomen yang akan melindungi
organ-organ intraabdomen. Organ-organ intraabdomen dalam silo secara
bertahap dikurangi dan kantong diperkecil. Reduksi dapat tercapai dalam
beberapa hari sampai beberapa minggu. Pada beberapa kasus reduksi
komplit dapat dicapai dalam 7-10 hari. Dalam penelitian Ashcraft (2000)
menyebutkan adanya kegagalan reduksi lebih dari 2 minggu dapat berakibat
infeksi dan terpisahnya silo dari jaringan. Penelitian Kimura K dan Soper
(1992) melaporkan dari kasusnya, bahwa penggunaan Dacron felt pledgets
dapat mengurangi risiko terlepasnya atau kerusakan sambungan akibat
tegangan yang terlalu lama. Setelah seluruh isi kantong masuk ke rongga
abdomen kemudian dilakukan operasi untuk menganbil silo dan menutup
kulit.

2.3.5 Komplikasi
Komplikasi pada kasus omphalocele yaitu komplikasi sebelum operasi dan
komplikasi sesudah operasi. Komplikasi sebelum operasi dapat terjadi pecahnya
 12

kantong sehingga memicu terjadi infeksi, komplikasi menimbulkan kurangnya

nutrisi dan dapat terjadi sepsis. Sedangkan komplikasi pasca operasi dapat dilihat
seperti tabel dibawah ini.24
Tabel 1. Komplikasi Defek Dinding Perut.

2.3.6 Prognosis
Banyak faktor yang mempengaruhi prognosis dari omphalocele seperti jenis
kelamin, berat badan bayi, dan usia kehamilan. Beberapa faktor tersebut dapat di
lihat dari tabel berikut.24
Tabel 2. Faktor yang mempengaruhi prognosis Omphalocele 24
 13

2.3 Gastroschisis

2.4.1 Anatomi dan Embriologi

Gastroschisis adalah suatu keadaan dimana terdapat eviserasi organ organ
abdominal, paling sering usus halus, lambung, dan organ genetalia interna melalui
defek dinding abdomen. 90 % melalui sisi kanan umblilikus, dimana terpisah dari
batas kulit.25,26 Kata gastroschisis muncul dari bahasa Yunani Laproschisis, yang
berarti “celah perut”. Terminologi ini digunakan di abad ke-19 hingga awal abad
ke-20 oleh teratologis untuk menjelaskan defek dinding perut.27

Gambar 7. Gastroschisis, hepar tidak pernah mengalami herniasi dan kantong

tidak didapatkan. Lokasi defek fasia berada di sisi kanan umbilikus, dan tali
pusar melekat pada umbilikus. Colon, usus halus dan gaster dapat mengalami
herniasi (tanda *).7

Gastroschisis, kemungkinan disebabkan oleh kegagalan selom umbilikal

untuk berkembang. Pemanjangan intestinal tidak memiliki tempat untuk meluas
dan menyebabkan ruptur dinding perut di dekat umbilikus di sisi kanan,
kemungkinan disebabkan karena sisi kanan umbilikus secara relatif tidak
disokong oleh vaskularisasi yang baik sejak usia 4 minggu kehamilan setelah vena
umbilikal kanan mengalami resorpsi. Penjelasan lain adalah karena kantung telur
dan struktur vitelinus gagal untuk bergabung dengan tali pusar, sehingga
menyebabkan midgut keluar dari rongga perut.7,25,17 Gastroschisis dapat
disebabkan agent teratogenik pada saat perkembangan embrio, dan merupakan
kelainan yang jarang ditemukan dan jarang ditemukan bersamaan kelainan
kongenital yang lain. Dengan adanya kondisi ini, gastroschisis berkembang
menjadi sebuah defek tanpa ditutup oleh membran.17 Eviserasi dari usus halus
mengakibatkan penebalan, oedem, lengket, berkurangnya peristaltik dan
 14

terlapisioleh jaringan fibrin sebagai konsekuensi dari pengaruh komposisi cairan

amnion pada serosa usus halus.25,17Pada gastroschisis, teori patogenesis yang
paling dapat diterima adalah oklusi arteri umbilikal mesenterika kanan intrauterine
yang menyebabkan infark, diikuti pemisahan cincin umbilikal dan eventerasi
intestinal. Teori ini menjelaskan kebanyakan lokasi defek di sisi kanan dan sering
terkait atresia intestinal. Hipotesis lain yang menjelaskan gastroschisis adalah
pemecahan awal dari kantung hernia pada sisi tali umbilikal.8

Gambar 8. Embriologi dinding perut. A, Embrio usia 2 minggu lempeng janin

melipat membentuk rongga tubuh. B, Usia 4 minggu, pelipatan komplit, tabung
usus menonjol lewat kantong telur. C, Usia 6 minggu midgut yang memanjang
melalui selom umbilikal. D, Penampakan dari sisi dalam rongga perut
menunjukkan sisi kanan umbilikus yang tidak disokong vaskularisasi. 17

2.4.2 Epidemiologi
Gastroschisis, suatu kelainan kongenital dinding abdomen, terjadi pada
sekitar 1 tiap 2300 kelahiran hidup. Rasio gastroschisis meningkat pada berbagai
negara berkembang tanpa penjelasan yang pasti. Pada tahun 1994, tingkat
prevalensi sekitar 2,78 tiap 10000 kelahiran hidup, dan meningkat 3,54 tiap 10000
kelahiran hidup di tahun 2011, dengan predominansi pada jenis kelamin laki-laki.
Tingkat terjadinya gastroschisis tinggi pada ibu usia muda, termasuk usia remaja.
Gastroschisis menjadi suatu defek dinding perut yang makin sering di 30 tahun
 15

terakhir ini.2,27,17 Kondisi ini kemungkinan terkait dengan meningkatnya insiden

prematuritas, dengan insiden 28%, dan fakta bahwa hingga tahun 1970,
perbandingan antara gastroschisis dan omphalocele tidak dibuat secara jelas.7,17
Pada berbagai kasus, gastroschisis merupakan suatu defek tunggal, namun
dapat juga terjadi bersamaan dengan defek lain yang terkait dengan mekanisme
vaskular. Dilaporkan insiden kejadian dengan anomali lain sekitar 7-30%,
termasuk anensepali, cleft lip and palate, ektopia cordis, atrial septal defect, hernia
diafragmatika, skoliosis, sindaktili, sindroma pita amnion. Mekanime ini tidak
terkait dengan kejadian gastroschisis namun berkaitan dengan
morbiditasnya.27Secara umum, anomali yang terkait dengan gastroschisis berupa
kelainan midgut, dengan kelainan tersering berupa atresia intestinal.7,17

2.4.3 Pemeriksaan
Secara pasti, gastroschisis dapat dilihat dengan jelas setelah bayi lahir.
Namun beberapa tahun terakhir dikembangkan metode untuk mendeteksi
gastroschisis lebih dini. Ibu dengan karakteristik di bawah ini mempunyai resiko
yang lebih tinggi untuk mempunyai anak dengan gastroschisis
 Usia ibu yang lebih muda
 Belum pernah melahirkan
 Infeksi saluran kemih atau riwayat kelainan ginekologi
 Penggunaan aspirin, ibuprofen, alcohol, kokain pada trimester awal
 Ibu perokok
 Penggunaan obat vasoaktif
Oleh karena itu, ibu hamil dengan faktor-faktor resiko tersebut disarankan untuk
dilakukan skrining pada janin dengan cara ultrasonografi dan pemeriksaan cairan
amnion dan serum.17,28,29,30
1. Ultrasonografi
Saat ini, diagnosis dapat ditegakkan antenatal dengan ultrasonografi,
dimana pada gastroschisis tidak didapatkan kantong dan adanya hepar
pada area defek. Usia terbaik untuk deteksi gastroschisis berkisar usia
kehamilan 20minggu, dengan 59% janin yang terdiagnosis gastroschisis
berhasil lahir hidup.2,17,28
2. Pemeriksaan cairan amnion dan serum
 16

Peningkatan Alpha FetoProtein (AFP) pada serum maternal dan cairan

amnion, serta peningkatan AcetylCholinEsterase (AchE) cairan amnion
terkait dengan adanya defek dinding perut. AFP meningkat pada 100%
kasus gastroschisis dan AcHE meningkat pada 80% kasus.2,17

2.4.4.Tatalaksana

2.4.4.1. Penatalaksanaan pada Prenatal

Janin dengan gastroschisis berisiko mengalami retardasi pertumbuhan dalam
rahim (IUGR), kematian janin, dan kelahiran prematur, sehingga pemeriksaan
obstetri lebih lanjut dilakukan dengan USG serial dan tes kesejahteraan janin
lainnya sesuai indikasi.Diagnosis gastroschisis dapat dibuat antara minggu ke-18
dan ke-20 kehamilan. Tim medis harus disiapkan sebelum kelahiran bayi dengan
gastroschisis, sehingga diagnosis prenatal sangat penting bagi neonatal.2,31,32

2.4.4.2. Penatalaksanaan pada Bayi Baru Lahir

Gastroschisis adalah memerlukan koreksi bedah tepat waktu dan perawatan
intensif neonatal.Saat lahir, pendekatan pertama pada bayi dengan gastroschisis
ditujukan untuk mencegah kehilangan panas dan cairan, timbulnya infeksi, cedera
iskemik atau traumatik ke usus. Selama bertahun-tahun telah diusulkan berbagai
faktor prognostik yang terdeteksi saat lahir. Adanya kegagalan pernapasan
tampaknya meningkatkan mortalitas. Tindakan awal adalah konservatif kemudian
dilanjutkan dengan operasisetelah kondisi klinis pasien membaik. Tujuan dari
pembedahan pada gastroschisis adalah untuk mengembalikan integritas dinding
perut anterior, dan mengurangi herniasi visera dalam rongga perut. Dokter bedah
dapat melanjutkan dengan penutupan primer fasia pada defek atau alokasi dari
lengkung eviserasi ke dalam silo dan pengurangan isi secara bertahap.2,7,18,31,32,
Memeriksa dan mempertahankan kadar serum glukosa adalah bagian dari
resusitasi neonatal tetapi hal ini penting pada bayi yang memiliki cacat dinding
perut karena terkait prematuritas dan IUGR. Prematuritas, terkait hipoplasia paru,
atau cacat jantung dapat menyebabkan intubasi dini dan ventilasi mekanis.2
Dekompresi lambung penting untuk mencegah distensi dari saluran
pencernaan dan kemungkinan aspirasi. Akses vaskular diperoleh untuk cairan
intravena dan antibiotik profilaksis spektrum luas. Bayi dengan gastroschisis pada
 17

khususnya memiliki kehilangan cairan yang tinggi dan mungkin memerlukan dua
kali volume cairan untuk mempertahankan volume intravaskular yang memadai.
Sebuah kateter kandung kemih berguna untuk memonitor keluaran urin dan
memandu resusitasi.2,17,32
Pada gastroschisis, perhatian dan perawatan diperlukan untuk menghindari
berputarnya pedikel vaskular mesenterika. Jika ada kompensasi vaskular karena
pembukaan dinding perut terlalu kecil, maka defek harus segera diperbesar
dengan operasi.2,32
Usus yang tampak perlu dilindungi dan minimalkan kehilangan cairan dan
panas. Cara termudah adalah dengan menempatkan visera yang terbuka dan
seluruh bagian bawah bayi ke dalam kantong usus plastik transparan. Tindakan ini
cepat, tidak memerlukan keahlian khusus atau pengalaman, dan memungkinkan
penilaian berkelanjutan dari perfusi usus. Setelah menutupi usus yang terlihat,
seluruh massa distabilkan dengan menempatkan bayi pada sisi kanan bawah untuk
mencegah kinking dari pedikel mesenterika.2,7,17,32

2.4.4.3 Penatalaksanaan Bedah

Tujuan utama pada gastroschisis adalah untuk mengurangi herniasi visera,
dan menutup fasia maupun kulit untuk membuat dinding perut yang solid dengan
umbilikus relatif normal sehingga meminimalkan risiko untuk bayi. Pengobatan
sering bervariasi tergantung pada ukuran dan jenis cacat, ukuran bayi, dan
masalah-masalah yang terkait.2,17

Gambar 9. Schuster plasty22

Pada gastroschisis, kehilangan cairan maupun panas melalui usus dan
gangguan metabolik membuat penutupan cepat merupakan prioritas utama.
 18

Selama resusitasi awal, sebuah prefabrikasi (spring-loaded Silastic silo)

ditempatkan pada defek untuk menutupi usus yang tampak. Praktek ini
meminimalkan kehilangan akibat penguapan, mencegah trauma tambahan, dan
memungkinkan untuk penilaian perfusi usus. Perangkat ini dapat ditempatkan di
ruang bersalin atau di samping tempat tidur.2,7,17,32,18

Gambar 10. Pasien dengan silo untuk reduksi bertahap pada viseral yang herniasi.

Penggunaan silo memungkinkan kembalinya visera ke dalam perut secara

bertahap dan dilatasi alami pada dinding perut.31,18Pemantauan tekanan intra
abdomen diperlukan untuk menjaga perubahan hemodinamik, karena dapat
menyebabkan kompresi vena cava inferior mengakibatkan penurunan aliran balik
vena ke jantung kanan dan gagal jantung.31
Jika defek dinding perut terlalu kecil, maka defek dapat diperbesar dengan
anestesi lokal dan sedasi.2
Setelah penempatan spring-loaded silo, bayi dievaluasi lebih jauh dan
dirawat di ICU. Dengan diuresis spontan, dekompresi saluran pencernaan dari atas
dan bawah, dan resolusi edema dinding usus, volume usus yang tampak di
kantong akanberkurang secara nyata dalam waktu singkat. Ketika bayi dinyatakan
stabil dan reduksi spontan usus ke dalam perut telah tercapai, bayi dibawa ke
ruang operasi untuk upaya penutupan primer.2,17,18
Di ruang operasi, pengukuran tekanan intragastrik kurang dari 20 mm Hg
selama melakukan penutupan memiliki prediksi yang baik.2Tindakan reduksi ini
di observasi selama seminggu sampai 10 hari untuk menghindari komplikasi
serius,seperti infeksi yang menyebabkan pemisahan lembaran Silastic jauh dari
fasia, sehingga menyebabkan perut kembali terbuka. Setelah visera mencapai
reduksi ke dinding perut, bayi kembali ke ruang operasi untuk dilakukan
 19

pengambilan silo dan penutupan dinding perut.2Setelah perbaikan cacat bawaan

dari dinding perut, rekonstruksi umbilikus sering diperlukan guna mencapai hasil
secara estetika yang baik.
Tindak lanjut pasca operasi termasuk fungsi jantung dan pernafasan.
Karakteristik bayi yang baru lahir dengan gastroschisis adalah aspek dada seperti
"bell", karena penonjolan organ perut di luar rongga perut selama kehamilan.
Karakteristik lain dari bayi dengan gastroschisis adalah kegagalan usus, biasanya
multifaktorial, berasal dari gangguan motilitas, anomali usus yang terkait dan
hilangnya panjang usus akibat nekrosis atau reseksi bedah.31
Bayi yang memiliki saluran usus utuh, memerlukan perawatan lebih lama
hingga beberapa minggu sampai beberapa bulan karena kemampuan toleransi
yang lambat terhadap makanan enteral.Peran penting asupan enteral dini, serta
mengurangi waktu total nutrisi parenteral dapat merangsang mukosa dan
meningkatkan pertumbuhan panjang usus. Oleh karena itu, pemberian makanan
enteral secara dini harus menjadi tujuan utama, terutama bagi neonatus yang
menjalani reseksi luas yang besar kemungkinan mengalami sindrom usus
pendek.2,31

2.4.5. Komplikasi
Komplikasi yang paling buruk pada gastroschisis adalah kematian janin. Ini
mungkin disebabkan oleh volvulus midgut dalam rahim atau mungkin lebih sering
karena kompensasi akut aliran darah tali pusat oleh eviserasi usus.2Dalam tahun
pertama kehidupan, dapat muncul gastroesofageal refluks (16%), undescended
testis (15%), dimana kelainan ini biasanya mengalami koreksi secara spontan.17
Komplikasi lain adalah yang berkaitan dengan ventilasi dan gizi. Ini dapat
menjadi penyebab episode infeksi, di mana tabung endotracheal tubes atau kateter
mungkin menjadi tempat masuk dan proliferasi patogen, bakteri atau jamur.
Secara khusus, ventilasi mekanis berkepanjangan dapat menyebabkan timbulnya
displasia bronkopulmonalis, ketergantungan oksigen, dan nutrisi parenteral jangka
panjang sering dapat menyebabkan gagal hati dan kolestasis.31
Suatu bentuk necrotizing enterocolitis dimanifestasikan dengan intestinalis
pneumatosis pada radiografi perut, merupakan bentuk unik dari cedera usus yang
terjadi pada periode pasca operasi setelah perbaikan gastroschisis saat
 20

sedangasupan menyusui. Proses menyusui sering dipersulit oleh gastroesophageal

reflux yang mungkin parah. Fungsi gastrointestinal biasanya baik, meskipun ada
risiko jangka panjang 5% sampai 10% dari obstruksi adhesi. Pasien sesekali
memiliki intoleransi jangka panjang pada pemberian makan enteral.2
Pengelolaan pasien dengan gastroschisis memerlukan sebuah rumah sakit
khusus dengan tim multispesialis untuk mengatasi masalah yang berbeda dan
kompleks.31

2.4.6. Prognosis
Hasil akhir dari pasien dengan gastroschisis tergantung pada kondisi usus.
Secara keseluruhan, pasien yang memiliki gastroschisis memiliki prognostis baik.
Kelangsungan hidup setidaknya 90% sampai 95%, dengan sebagian besar
kematian terjadi pada pasien dengan kehilangan sebagian besar usus, sepsis, dan
komplikasi jangka panjang dari sindrom usus pendek.2
Angka mortalitas pada kondisi ini telah menurun tajam dalam beberapa
tahun terakhir. Hal ini disebabkan peningkatan diagnosis prenatal, kemajuan
dalam teknik bedah dan perawatan pra dan pasca operasi. Diagnosis prenatal
memungkinkan untuk mengelola ibu dan neonatus dalam satu pusat perinatal.
Oleh karena itu, proses kelahiran dan operasi berikutnya dapat direncanakan dan
dilaksanakan dengan cara interdisipliner.30,32

2.5 Incomplete Clossure of Processus Vaginalis

2.5.1 Embriologi

Prosesus vaginalis (kantong peritoneal) merupakan prolongasi bilateral

dari kavitas selomik peritoneum, pada masing-masing sisi di bagian ventral
gubernakulum, mengalami herniasi ke dinding abdomen bawah, membentuk
gubernakulum. Masing-masing prosesus membawa lapisan dinding abdomen
membentuk dinding kanalis inguinal. Bagian proksimal dari prosesus membentuk
cincin inguinal dalam, dan bagian distal membentuk cincin inguinal superfisial.
Pada bayi laki-laki, perkembangan prosesus vaginalis merupakan bagian dari
perkembangan jalur perjalanan testis menuju skrotum. Pada bayi perempuan,
prosesus ini juga terbentuk namun ovarium tidak melalui kanal prosesus vaginalis.
 21

Prosesus vaginalis pada mulanya terbuka, lalu mengecil bertahap sampai bagian
proksimal bersamaan dengan turunnya testis melalui kanal inguinal pada minggu
ke 28 selama 2-3 hari (Gambar 11). Kegagalan penutupan prosesus vaginalis
menyebabkan hernia inguinal kongenital, kista tali spermatik atau hidrokel
komunikan, dan pada perempuan menyebabkan hernia inguinal kongenital.33,34

Gambar 11. Embriologi normal prosesus vaginalis34

Gambar 12. Embriologi penutupan inkomplet prosesus vaginalis

2.5.2 Diagnosis

Pada anamnesis dan pemeriksaan fisik didapatkan:10,35

- Massa di area lipat paha dengan ukuran bervariasi

- Massa dapat didorong perlahan dan kembali ke rongga abdomen
- Pada hernia inguinalis kongenital dapat teraba usus atau terdengar bising
usus, sedang pada hidrokel didapatkan tes transiluminasi

Pemeriksaan penunjang dapat dikerjakan:10,35

- Diagnosis untuk hernia inguinalis biasanya cukup dengan pemeriksaan

klinis.
- X-ray dapat melihat adanya udara atau efek massa di lipat paha.
- USG dapat membantu membedakan massa atau cairan.
 22

- CT scan dan MRI jarang diperlukan

.
2.6 Absence of abdominal musculature (Sindroma Prune Belly)
2.6.1 Embriologi Dinding Abdomen Pada Sindroma Prune Belly
Sindroma prune belly, merupakan karakteristik deskritif dari penampakan
keriput, seperti plum kering pada bayi baru lahir atau infant. Tanda patognomonis
berupa kulit abdomen yang tipis, transparan dan berlebih. Etiologi dan
patogenesisnya masih merupakan kontroversi. Penelitian terbaru menyatakan
perkembangan mesenkimal berhenti pada minggu ke 6-7 kehamilan yang
mengakibatkan defek struktur yang terlibat. Hipotesis lain, menyatakan bahwa
kelainan ini merupakan sekuele dari distensi abdomen intrauterina umumnya
karena pembesaran bladder akibat obstruksi uretra proksimal (Eagle Barrett
Syndrome).36,37,38 Selain itu juga terdapat teori lain yang menyatakan adanya
disgenesis kantung embrio dan allantois.37
Tabel 3. Klasifikasi Sindroma Prune Belly7

Sindroma Prune Belly diklasifikasikan menjadi 3 kategori, dimana kategori

1 dan 2 terdapat keterlibatan traktus urinarius, dan kategori 3 tidak didapatkan
keterlibatan traktus urinarius.7

2.6.2 Pemeriksaan
Pada anamnesis dan pemeriksaan fisikdidapatkan:39
- Kelainan dinding abdomen yang tampak tipis dan transparan.
 23

- Kelainan dinding abdomen berdampak pada gangguan fungsi dinding

abdomen untuk reflek batuk dan prses defekasi.
- Gangguan fungsi ginjal berupa keluhan tanda-tanda obstruksi.
Pemeriksaan penunjang:39
- Analisis multipel sekuensial seperti pemeriksaan serum termasuk
kreatinin, untuk evaluasi fungsi ginjal.
- Evaluasi terhadap keluaran urine dan elektrolit.
- X-ray menunjukkan tampilan tipikal berupa usus yang menggantung di
sepanjang tepi dinding abdomen.
- USG ginjal atau renal untuk evaluasi traktus urinarius atas.
- Voiding Cystourethrography Contrast(VCUG), untuk deteksi sisa urakus
dan evaluasi adanya refluks. VCUG juga bermanfaat untuk evaluasi
ukuran kandung kemih.

2.7EkstrofiaBuli (Bladder Exstrophy)

2.7.1 Embriologi Dinding Abdomen Pada EkstrofiaBuli
Berdasarkan data dari Eurostat pada tahun 2008, insiden ekstrofiabuli adalah
epispadia laki-laki 1:117.000, epispadia perempuan 1:484.000, ekstrofiabuli
klasik 1:19.000, ekstrofia kloaka 1:200.000.
Tidak ada faktor genetik yang teridentifikasi, tetapi ada peningkatan
kasuskemungkinan adanya pengaruh genetik.41,42 Kasus ini juga cukup sering
pada ibu usia muda dan multipara. Ekstrofia dipercaya sebagai akibat dari
kegagalan penyambungan mesoderm dengan membran kloaka yang
mengakibatkan ruptur membran. Pertumbuhan berlebih pada membran kloaka
dengan insersi abnormal dari pusat tubuh juga berperan. Patofisiologinya
bergantung pada waktu terjadinya ruptur. Pada ekstrofi kloaka, ruptur terjadi dini
karena septum urogenital terpisah oleh kloaka pada sinus urogenital dan
anorektum. Studi lain menunjukkan ruptur lambat pada membran kloaka,
menunjukkan adanya faktor lain, seperti kegagalan embriogenesis. Epispadia juga
diduga merupakan akibat kegagalan migrasi tuberkel genetalia pada garis
tengah.41 Selain itu juga ada ahli yang berpendapat adanya diatasis pubis pada
minggu ke 8-10 kehamilan yang akan mengakibatkan peningkatan tekanan
 24

intrapelvik. Kembalinya midgut ke dalam rongga abdomen akan menyebabkan

mesodermal anterior teregang, sehingga dinding abdomen anterior dan bladder
teregang, menipis dan mengalami ruptur.43
 25

BAB 3
KESIMPULAN

Sebagai kesimpulan tulisan di atas, maka:

1. Embriologi kelainan dinding abdomen dapat berupa hernia umbilikal,
omphalocele, gastroschisis, penutupan prosesus vaginalis inkomplit,
absensce muskulus dinding abdomen.
2. Gastroschisis dan omphalocele merupakan sebuah defek kongenital yang
dimulai dari usia 10 minggu kehamilan.
3. Gastrischisis dan omphalocele dapat didiagnosis sejak dini saat masa
antenatal.
4. Gastroschisis berkaitan dengan peningkatan insiden dari tahun ke tahun,
sedangkan omphalocele berkaitan dengan defek genetik.
5. Secara umum, kondisi gastroschisis berkaitan dengan resiko morbiditas
yang lebih besar, namun prognosis lebih baik.
6. Penanganan gastroschisis dapat dilakukan berbagai macam metode, dan
metode yang paling sering dikerjakan teknik silo.
7. Kondisi omphalocele, berkaitan dengan resiko morbiditas yang lebih
rendah, namun prognosis lebih buruk karena berkaitan dengan anomali
dan sindroma genetik lain.
8. Penanganan omphalocele dapat dilakukan secara ekspektatif, operatif
maupun konservatif.
 26

DAFTAR PUSTAKA
1. Standring, Susan. 2005. GRAY’s ANATOMY – The Anatomical Basis of Clinical Practice.
Elsevier Churchill Livingstone.
2. Ledbetter, Daniel J. 2006. Gastroschisis and Omphalocele. Surg Clin N Am 86 (2006)
!24~9–!26~0
3. Kilby, Mark. et al. 1996. West Midlands Congenital Anomaly Register - Anterior Abdominal
Wall Defects. West Midlands Perinatal Audit Research Institute - Birmingham Heartlands
Hospital.
4. Saddler, T. W. 2012. Langman’s Medical Embryology 12th ed. Philadelphia : Wolters
Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins.
5. Skandalakis, J.E. et al. 2004. Skandalakis’s Surgical Anatomy.
6. Molenaar, Jan C dan Tibboel, Dick. 1993. Gastroschisis and Omphalocele. World J. Surg. 17,
337-341, 1993
7. Murphy, Patrick J dan Ostlie, Daniel J. 2014. Ashcraft’s Pediatric Surgery 6th Edition
Chapter 48& 61. Elsevier Saunders. ISBN: 978-1-4557-4333-9
8. Ionescu, S, et al. 2014. Differential Diagnosis of Abdominal Wall Defects - Omphalocele
versus Gastroschisis. Chirurgia (2014) 109: 7-14 No. 1, January - February
9. Prefumo, Federico dan Izzi, Claudia. 2013. Fetal abdominal wall defects. Best Practice &
Research Clinical Obstetrics & Gynaecology Volume 28, Issue 3, April 2014, Pages 391–402
10. YourSurgery. Pediatric Hernia Repair. http://www.yoursurgery.com/
ProcedureDetails.cfm?Proc=73 (diakses 24/01/2016)
11. Taylor, Dana. 2015. Umbilikal Hernia Repair.
http://emedicine.medscape.com/article/2000990-overview. (diakses 22/01/2016)
12. Achiron, R, et al. 1995. Fetal Midgut Herniation into the umbilikal cord: improved definition
of ventral abdominal anomaly with the use of transvaginal sonography. Ultrasound Obstet.
Gynecol 6 (1995) !25~6-!26~0.
13. S, Marinkovic; S, Bukarica. 2003. Umbilikal hernia in children. Med Pregl. 2003 May-
Jun;56(5-6):291-4.
14. Thimmaiah VT. 2013. Antenatally Diagnosed Omphalocele in Mid Trimester: A Case Report
Sch J Med Case Rep 2013; 1(3):59-61.
15. NHS. 2012. Abdominal wall defects: exomphalos (omphalocele) - Information for health
professionals. Royal College of Nursing.
16. Sriworarak, Rangrong. et al. 2010. Clinical Outcomes of Omphalocele: An Analysis of 124
Patients. The THAI Journal of SURGERY 2010;31:48-53.
17. Klein, Michael D. 2012. Congenital Defects of the Abdominal Wall – Pediatric Surgery 7th
Edition. Elsevier Saunders.
18. Falcone, Richard A. Jr. 2010. Gastroschisis and Omphalocele – ATLAS OF PEDIATRIC
SURGICAL TECHNIQUES. Chapter 25. ISBN: 978-1-4160-4689-9
19. McNair, Carol; Hawes, Judy; Urquhart, Heather. 2006. Caring for the Newborn with an
Omphalocele. Neonatal Network VO L . 2 5 , N O . 5 , SEPTEMBER / OCTOBER 2006
20. Akakpo-Numado, Gamedzi Komlatsè.2012. Emergency treatment of a ruptured huge
omphalocele by simple suture of its membrane. Annals of Surgical Innovation and Research.
21. Bertin1 Kouame D. et al. 2013. Techniques and Results of the Conservative Treatment of
Giant Omphalocele with 2% Disodium Aqueous Eosin Clinics Mother Child Health 2013,
11:1. http://dx.doi.org/10.4172/2090-7214.1000157
22. Zachariou, Zacharias. 2009. Pediatric Surgery Digest. Springer. DOI 10.1007/978-3-540-
34033-1
23. Hamid, Raashid. et al. 2015. Importance of the Early Management of Omphalocele Minor. J
Neonatal Biol 2015, 4:2 http://dx.doi.org/10.4172/2167-0897.1000169
24. Jwa, Eunkyoung; Kim, Seong Chul; Kim, Dae Yeon; Hwang, Ji-Hee; Namgoong, Jung-Man;
Kim, In-Koo. 2014. The Prognosis of Gastroschisis and Omphalocele. pISSN 2383-5036
eISSN 2383-5508. J Korean Assoc Pediatr Surg Vol. 20, No. 2, December 2014.
http://dx.doi.org/10.13029/jkaps.2014.20.2.38
25. Molenaar, Jan C dan Tibboel, Dick. 1993. Gastroschisis and Omphalocele. World J. Surg. 17,
337-341, 1993
26. Endo, Taku; Johnston, Trisha; Ellerington, Joanne; Donova, Tim. 2013. Gastroschisis in
Queensland. State of Queensland (Queensland Health).
 27

27. Shivaleela C, Vinay kumar K, Suresh NM. 2014. GASTROSCHISIS: RECENT TRENDS,
EMBRYOLOGY, MATERNAL AND INFANT RISK FACTORS. International Journal of
Medical Research & Health Sciences. DOI: 10.5958/j.2319-5886.3.2.101
28. Dragan, Lončar. 2011. A Diagnosis of the gastroschisis in the first trimester of pregnancy in
Serbia - a case report. Global Journal of Medical research Volume 11 Issue 5. ISSN: 2249-
4618
29. Werler, Martha M; Sheehan, Jane E; Mitchell, Allen A. 2002. Maternal Medication Use and
Risks of Gastroschisis and Small Intestinal Atresia. American Journal of Epidemiology
Volume 5 No 1. Am J Epidemiol 2002;155:26–31
30. Askarpour, Shahnam; Ostadian, Nasrollah; Javaherizadeh, Hazhir; Chabi, Shahrzad. 2012.
Omphalocele, gastroschisis: epidemiology, survival, and mortality in Imam Khomeini
Hospital, Ahvaz- Iran. POLSKIPRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2012, 84, 2, 82–85
31. Insinga, Vincenzo, et al. 2014. Perinatal management of gastroschisis. Journal of Pediatric
and Neonatal Individualized Medicine 2014;3(1):e030113. doi: 10.7363/030113
32. Waldhausen, John H. T. 2005. Surgical Management of Gastroschisis. NeoReviews Vol.6
No.11 November 2005
33. Pansky, Ben. 1982. Inguinal Canal Development and Testicular Migration - Review of
MEDICAL EMBRYOLOGY Book. McGraw Hill.
34. Singh, Vishram. 2012. Textbook of Clinical Embryology. Elsevier.
35. Lee, Steven L. Hydrocele. http://emedicine.medscape.com/article/438724-overview (diakses
24/01/2016)
36. Straub, Eberhard dan Spranger, Jurgen. 1981. Etiology And Pathogenesis Of The Prune Belly
Syndrome. Kidiu'v Lntcrnaiio,Wl Vol. 20 (/98/) Pp 695—699
37. Fette, Andreas. 2015. Associated rare anomalies in prune belly syndrome: A case report. J
Ped Surg Case Reports 3 (2015) 65e71
38. Eagel, J. Frederick dan Barrett, George S. 1950. Congenital Deficiency of Abdominal
Musculature With Associated Genitourinary Abnormalities: A Syndrome Report of Nine
Cases. Departments of Pediatrics and Urology, Columbia University, The Babies Hospital,
and The Squier Urological Clinic, New York City.
39. Franco, Israel. Prune Belly Syndrome. http://emedicine.medscape.com/article/447619-
overview (diakses 24/01/2016)
40. Cervellione, Raimondo M, et al. 2015. Prospective study on the incidence of bladder/cloacal
exstrophy and epispadias in Europe. Journal of Pediatric Urology (2015) 11, 337.e1e337.e6
41. Appeadu-Mensah, William dan Hoebeke, Piet. 2010. Bladder Exstrophy and Epispadias -
Paediatric Surgery: A Comprehensive Text For Africa.
42. Nordenskjöld, Agneta. 2015. Genetic Aspects of Congenital Urologic Anomalies. European
Urology Supplements 1 4 ( 2 0 1 5 ) 2 – 8
43. Kumar K.V, Satish; Mammen, Abraham; Varma, Karthikeya K. 2015. Review Article -
Pathogenesis of bladder exstrophy: A new hypothesis. Journal of Pediatric Urology (2015)
11, 314e318
44. Rintala, R. J. 1996. Anorectal malformations management and outcome. Semin Neonatol
1996; 1:219-230
45. Rosen, Nelson G. 2014. Pediatric Imperforate Anus.
http://emedicine.medscape.com/article/929904-overview#a5