BAB I

PENDAHULUAN

Terjadinya Omphalocele menurut kep tidak begitu dipengaruhi oleh faktor

lingkungan ataupun faktor-faktor sosial. Defek Omphalocele yang kecil yang

tidak termasuk protrusi organ hati sering dijumpai bersamaan dengan kelainan-

kelainan kromosom. Dilaporkan pula lebih dari penderita, juga menderita

kelainan jantung bawaan, diikuti dengan kelainan otot rangka (Musculo Sceletal ),

kelainan saluran cerna dan kelainan saluran kencing.

Trias Omphalocele, Macrosomi dan Hipoglicemia dikenal sebagai Beck With

Syndrome. Penatalaksanaan awal dari semua bayi dengan Omphalocele terdiri

dari mempertahankan suhu tubuh, dekompressi lambung dan pencegahan terhadap

infeksi yang kemudian diikuti dengan koreksi operasi.

Secara epidemiologi, terjadinya Omphalocele kurang dipengaruhi oleh faktor

lingkungan, faktor sosial yang tidak stabil, faktor kemiskinan, ataupun usia muda

pada masa perkawinan.

Penelitian yang terbaru, melaporkan di kepustakaan, adanya pengaruh obat-obat

antitiroid dan defisiensi dari asam folat, pada ibu-ibu hamil yang melahirkan bayi-

bayi Omphalocele

1
 BAB II

OMPHALOCELE

II. 1 Definisi

Omphalokel secara bahasa berasal dari bahasa yunani omphalos yang berarti

umbilicus/tali pusat dan cele yang berarti bentuk hernia.

Omphalokel diartikan sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah

cincin umbilikus (umbilical ring) atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi

organ-organ abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapisi oleh suatu

kantong atau selaput. Selaput terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum.

Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan whartons jelly.

Gambar 1 Omphalocele

Omfalokel suatu keadaan dimana viseral abdominal terdapat di luar cavum

abdomen tetapi masih di dalam kantong amnion. Omfalokel dapat diartikan

sebagai kantong bening tidak berpembuluh darah yang terdiri dari lapisan

peritoneum dan lapisan amnion pada pangkal tali pusat.

2
Omfalokel adalah herniasi sebagian isi intra abdomen melalui cincin umbilikus

yang terbuka ke dalam dasar tali pusat. Ukurannya bervariasi dalam sentimeter, di

dalamnya berisi seluruh midgut, gaster dan hepar. Sekitar 70% kasus, omfalokel

berhubungan dengan kelainan yang lain. Kelainan terbanyak adalah kelainan

kromosom.

II. 2 Sejarah

Omphalokel dideskripsikan pertama kali oleh seorang ahli bedah Perancis

bernama Ambroise Par pada tahun 1634. Dia mendeskripsikan omphalokel secara

akurat dan melakukan penatalaksanaan secara konservatif berupa pemberian agen-

agen eskarotik pada permukaan selaput omphalokel uintuk merangsang epitelisasi.

Pendekatan penatalaksanaan tersebut kemudian menimbulkan beberapa masalah

diantaranya memerlukan waktu yang lama, sehingga membutuhkan pula nutrisi,

selaput dapat pula pecah yang berakibat terjadinya infeksi.

Baru kemudian pada tahun 1948, Robet Gross di Boston memperkenalkan suatu

metode penutupan omphalokel yang besar dan sukses. Dia mendeskripsikan

penutupan omphalokel melalui 2 tahap. Tahap pertama ialah membuat skin flap

untuk melindungi organ-organ abdomen yang mengalami herniasi. Tahap kedua

ialah merepair hernia ventralis.

Schuster pada tahun 1967 kemudian memperkenalkan penggunaan material

prostetik untuk memproteksi organ-organ abdomen selama tahapan pertama

tersebut.

3
Akhirnya pada tahun 1969, Allen dan Wrenn memperkenalkan pada suatu teknik

Silo, dimana organ-organ abdomen yang mengalami herniasi ditutup dengan

satu lapis silastic yang dilekatkan ke fascia dinding abdomen. Organorgan

abdomen tersebut kemudian dimasukkan secara bertahap kedalam kavum

abdomen melalui progessif tightening/tekanan manual dalam beberapa hari.

Semenjak penemuan itulah penutupan defek omphalokel secara primer

dimungkinkan pada masa-masa awal bayi. Sampai saat ini berbagai usaha

dilakukan untuk mendapatkan hasil klinik yang memuaskan. Usaha tersebut

meliputi manajemen prenatal dan postnatal.

Pada perawatan konservatif kendala yang ada adalah perawatan yang lama, hasil

yang meragukan dengan peningkatan risiko infeksi. Sedang pada pendekatan

operatif kendala perlunya reintervensi. Pada omfalokel besar reparasi dinding

abdomen sebaiknya dilakukan pada umur 3-6 bulan. Penderita omfalokel besar

dengan kelainan ganda mempunyai prognosis yang buruk. Penatalaksanaan

secara konservatif menjadi suatu pilihan yang layak dikemukakan. Adam et al

memberikan rekomendasi penatalaksanaan omfalokel mayor secara konservatif

sebagai pilihan utama. Sudah lama dikenal bahwa omfalokel sering berhubungan

dengan kelainan penyerta lain, hal ini menunjukkan keikutsertaan perkembangan

embriologi secara umum. Kelainan penyerta terjadi antara 30% sampai dengan

70% termasuk kelainan kromosom (trisomi 18, 21), frekuensinya cenderung

menurun, kelainan jantung kongenital, sindrom Beckwith-Wiedemann (bayi

dengan besar masa kehamilan;hiperinsulinisme; viseromegali dari ginjal, glandula

suprarenalis dan pankreas; makroglosia; tumor hepatorenal; ekstrofia kloaka);

4
Pentalogi Cantrell dan sindrom Prune Belly (tidak tumbuhnya otot dinding

abdomen, kelainan genitourinaria, kriptorcismus). Atresia usus mungkin pula

dijumpai dan diperkirakan sebagai suatu akibat dari iskemia yang ditimbulkan

oleh tekanan dari tepi defek dinding abdomen.

II.3 Embriologi

Pada awal minggu ke-3 perkembangan embrio, saluran pencernaan terbagi

menjadi foregut, midgut dan hindgut. Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan

lipatan embrio (embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan dinding

abdomen. Lipatan embrio tersebut terbagi menjadi :

1 Lipatan kepala (cephalic fold)

Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring, esophagus dan

lambung. Kegagalan perkembangan lapisan somatic lipatan kepala akan

mengakibatkan kelainan dinding abdomen daerah epigastrial disebut omfalokel

epigastrial.

2 Lipatan samping (lateral fold).

Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentuk cincin awal umbilicus.

Bila terjadi kegagalan mengakibatkan abdomen tidak tertutup dengan sempurna

pada bagian tengah. Pada kelainan ini cincin umbilicus tidak terbentuk sempurna

sehingga tetap terbuka lebar omfalokel.

5
3 Lipatan ekor (caudal fold)

Membungkus hindgut yang akan membentuk kolon dan rectum. Kegagalan

pertumbuhan lapisan splangnikus dan somatic mengakibatkan atresia ani ,

omfalokel hipogastrikus.

Awal terjadinya omphalokel masih belum jelas dan terdapat beberapa teori

embriologi yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya omphalokel. Teori

yang banyak disebutkan oleh para ahli ialah bahwa omphalokel berkembang

karena kegagalan migrasi dan fusi dari embrionik fold bagian kranial, caudal dan

lateral saat membentuk cincin umbilikus pada garis tengah sebelum invasi miotom

pada minggu ke-4 perkembangan. Teori lain menyebutkan bahwa omphalokel

berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum abdomen

pada minggu ke-12 perkembangan.

Sebagaimana diketahui pada minggu ke-4 perkembangan, dinding abdomen

embrio berupa suatu membran tipis yang terdiri dari ektoderm dan mesoderm

somatik yang disebut sebagai somatopleura. Somatopleura memiliki embrionik

fold yaitu kranial, kaudal dan lateral. Pada

minggu ke-4 tersebut secara simultan terjadi pertumbuhan kedalam mesoderm

dari embrionik fold somatopleura bagian kranial, kaudal dan lateral yang mulai

mengadakan fusi pada garis tengah untuk membentuk cincin umbilikus. Pada

minggu ke-4 sampai ke-7, somatopleura diinvasi oleh miotom yang terbentuk

disebelah lateral dari vertebra dan bermigrasi ke medial. Selama itu juga midgut

mengalami elongasi dan herniasi ke umbilical cord.

6
Miotom merupakan segmen primitif sepanjang spinal cord yang nantinya masing-

masing segmen tersebut berkembang menjadi muskulus dan diinervasi oleh

nervus spinalis. Pada minggu ke-8 sampai ke-12 miotom berdiferensiasi menjadi

3 lapis otot dinding perut dan mengadakan fusi pada garis tengah. Akhirnya pada

minggu ke-12 rongga abdomen janin sudah cukup kuat sebagai tempat usus yang

akan masuk kembali dan berputar yang kemudian menempati posisi anatomisnya.

II. 4 Etiologi

Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum jelas sampai sekarang. Beberapa

faktor resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya

omphalokel diantaranya adalah infeksi, penggunaan obat dan rokok pada ibu

hamil, defisiensi asam folat, hipoksia, penggunaan salisilat, kelainan genetik serta

polihidramnion. Walaupun omphalokel pernah dilaporkan terjadi secara herediter,

namun sekitar 50-70 % penderita berhubungan dengan sindrom kelainan

kongenital yang lain. Sindrom kelainan kongenital yang sering berhubungan

dengan omphalokel diantaranya:

(1) syndrome of upper midline development atau thorako abdominalsyndrome

(pentalogy of Cantrell) berupa upper midline omphalocele, anterior diaphragmatic

hernia, sternal cleft, cardiac anomaly berupa ektopic cordis dan vsd .

(2) syndrome of lower midline development berupa bladder (hipogastric

omphalocele) atau cloacal extrophy, imperforate anus, colonic atresia,

vesicointestinal fistula, sacrovertebral anomaly dan meningomyelocele dan

sindrom-sindrom yang lain seperti Beckwith-Wiedemann syndrome, Reiger

7
syndrome, Prune-belly syndrome dan sindrom-sindrom kelainan kromosom

seperti yang telah disebutkan.

Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omfalokel, yaitu:

1 Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan

terinfeksi, penggunaan obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor

tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur

kehamilan kurang atau bayi prematur, diantaranya bayi dengan gastroschizis dan

omfalokel paling sering dijumpai.

2 Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding

abdomen pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih

sebatas perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto

Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah

terjadi kelainan struktural pada fetus. Bila suatu kelainan didapati bersamaan

dengan adanya omfalokel, layak untuk dilakukan amniosintesis guna melacak

kelainan genetik.

3 Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan

kemungkinan tersebut harus dilacak dengan USG.

8
II.5 Diagnosis

Diagnosis omfalokel adalah sederhana, namun perlu waktu khusus sebelum

operasi dikerjakan, pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu rontgen dada

serta ekokardiogram. Pada saat lahir, omfalokel diketahui sebagai defek dinding

abdomen pada dasar cincin umbilikus. Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek

kurang dari 4 cm secara umum dikenal sebagai hernia umbilikalis) dan dibungkus

oleh suatu kantong membran atau amnion. Pada 10% sampai 18%, kantong

mungkin ruptur dalam rahim atau sekitar 4% saat proses kelahiran. Omfalokel

raksasa /giant omphalocele mempunyai suatu kantong yang menempati hampir

seluruh dinding abdomen, berisi hampir semua organ intraabdomen dan

berhubungan dengan tidak berkembangnya rongga peritoneum serta hipoplasi

pulmoner.

Gambar 2 Giant Omphalocele

9
Klasifikasi menurut Omfalokel menurut Moore ada 3,yaitu:

1. Tipe 1 : diameter defek < 2,5 cm

2. Tipe 2 : diameter defek 2,5 5 cm

3. Tipe 3 : diameter defek > 5 cm

Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis saat

lahir. Dalam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terjepit klem dan

sebagian isinya berupa usus, bagiannya teriris saat ligasi tali pusat. Bila omfalokel

dibiarkan tanpa penanganan, bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari

dan akan tampak retak-retak. Pada saat tersebut akan menjalar infeksi dibawah

lapisan yang mengering dan berkrusta. Kadang dijumpai lapisan tersebut akan

terpecah dan usus akan prolap.

Diagnosis omphalokel ditegakkan berdasarkan gambaran klinis.dan dapat

ditegakkan pada waktu prenatal dan pada waktu postnatal.

Diagnosis prenatal

Diagnosis prenatal terhadap omphalokel sering ditegakkan dengan bantuan USG.

Defek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat minggu ke 13

kehamilan, dimana pada saat tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk

seluruhnya kedalam kavum abdomen janin. Pada pemeriksaan USG Omphalokel

tampak sebagai suatu gambaran garisgaris halus dengan gambaran kantong atau

selaput yang ekhogenik pada daerah tali pusat umbilical cord berkembang.

Berbeda dengan gastroskisis, pada pemeriksaan USG tampak gambaran garis-

10
garis yang kurang halus, tanpa kantong yang ekhogenik dan terlihat defek terpisah

dari tali pusat. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa prenatal

selain USG diantaranya ekhocardiografi, MSAPF (maternal serum alpha-

fetoprotein), dan analisa kromosom melaui amniosintesis.

Pemeriksaan tersebut dilakukan dengan tujuan selain menunjang diagnosis

sekaligus menilai apakah ada kelainan lain pada janin.

Gambar 3 Gambaran omfalokel pada USG

Diagnosis postnatal (setelah kelahiran)

Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel ialah terdapatnya defek

sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervarasi ukurannya,

dengan diameter mulai 4 cm sampai dengan 12 cm, mengandung herniasi organ

organ abdomen baik solid maupun berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau

kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong. Kantong atau

selaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan

lapisan dalam berupa peritoneum.

11
Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan Wartons jelly. Wartons

jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil deferensiasi dari jaringan

mesenkimal (mesodermal). Jelly mengandung kaya mukosa dengan sedikit serat

dan tidak mengandung vasa atau nervus.

Pada giant omphalocele, defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau meliputi

seluruh dinding abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan dapat mengandung

seluruh organ-organ abdomen termasuk hepar. Kantong atau selaput pada

omphalokel dapat mengalami ruptur. Glasser (2003) menyebutkan bahwa sekitar

10-20 % kasus omphalokel terjadi ruptur selamakehamilan atau pada saat

melahirkan. Disebutkan pula bahwa omphalokel yang mengalami ruptur tersebut

bila diresorbsi akan menjadi gastroskisis. Apabila terjadi ruptur dari selaput atau

kantong maka organ-organ abdomen janin/bayi dapat berubah struktur dan fungsi

berupa pembengkakan, pemendekan atau eksudat pada permukan organ abdomen

tersebut Perubahan tersebut tergantung dari lamanya infeksi dan iskemik yang

berhubungan dengan lamanya organ-organ terpapar cairan amnion dan urin janin.

Bayi-bayi dengan omphalokele yang intak biasanya tidak mengalami distres

respirasi, kecuali bila ada hipoplasia paru yangbiasanya ditemukan pada giant

omphalocele.

Kelainan lain yang sering ditemukan pada omphalokel terutama pada giant

omphalocel ialah malrotasi usus serta kelainan-kelainan kongenital lain.

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk

mendukung diagnosis diantaranya pemeriksaan laboratorium darah dan radiologi.

12
 Pemeriksaan radiologi dapat berupa rongent thoraks untuk melihat ada tidaknya

kelainan paru-paru dan ekhocardiogram untuk melihat ada tidaknya kelainan

jantung.

III. 6 Diagnosa banding

Omfalokel Hernia umbilikalis Gastroskisis

kongenital
Lokasi defek Pada cincin Pada cincin Terpisah (biasanya

umbilikus umbilikus lateral dari cincin

( umbiliksl ring) umbilikus)

Diameter/ukuran 4-12 cm <4cm <4cm

defek (cm)
Kavum abdomen Kecil terutama Normal Normal

pada giant

omfalokel
Kantong + + +
Kandungan Seluruh organ Beberapa loop usus Biasanya gaster

kantong abdomen atau usus

Keadaan Normal Normal Memendek atau

permukan organ terdapat bercak

abdomen/usus eksudat
Malrotasi Sering - Jarang
Atresia dan Jarang - Sering

strangulasi
Hubungan Sering Seringterdapat Jarang

dengan kelainan divertikulum

kongenital meckel
Letak tali pusat Pada puncak Pada puncak Terpisah dengan

13
 kantung kantong kantong, biasanya

di lateral

Gambar 4 Gastroskisis

Gambar 5 Hernia umbilikal kongenital

II. 7 Penatalaksanaan

1. A. Penatalaksanaan prenatal

Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan

informed consent pada orang tua tentang keadaan janin,resiko tehadap ibu, dan

prognosis. Informed consent sebaiknya melibatkan ahli kandungan, ahli anak dan

ahli bedah anak. Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan

14
penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri

kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melalui

pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. Selama

kehamilan omphalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur

sehingga mempengaruhi pronosis.

Oak Sanjai (2002) meyebutkan bahwa komplikasi dari partus pervaginam pada

bayi dengan defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan

kesulitan persalinan dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver.

Walaupun demikian, sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar belum

ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan

defek dinding abdomen. Ascraft (1993) menyatakan bahwa beberapa ahli

menganjurkan pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omphalokel yang besar

atau janin memiliki kelainan kongenital multipel.

b. Penatalaksanan postnatal (setelah kelahiran)

Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir

(immediate postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi

atau nonoperasi (konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi. Secara umum

penatalaksanaan bayi dengan omphalokele dan gastroskisis adalah hampir sama.

Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki

15
fasilitas perawatan intensif neonatus danbedah anak. Bayi-bayi dengan

omphalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga

lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan

gastroskisis.

Penatalaksanaan segera bayi dengan omphalokel adalah sbb:

1. Tempatkan bayi pada ruangan yang asaeptik dan hangat untuk mencegah

kehilangan cairan, hipotermi dan infeksi.

2. Posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi

menagis dan air swallowing. Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi untuk

memperlancar drainase.

3. Lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang mungkin

membutuhkan alat bantu ventilasi seperti intubasi endotrakeal. Beberapa macam

alat bantu ventilasi seperti mask tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan

masuknya udara kedalam traktus gastrointestinal.

4. Pasang pipa nasogastrik atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara dan

cairan dari sistem usus sehingga dapat mencegah muntah, mencegah aspirasi,

mengurangi distensi dan tekanan (dekompresi) dalam sistem usus sekaligus

mengurangi tekanan intra abdomen, demikian pula perlu dipasang rectal tube

untuk irigasi dan untuk dekompresi sistem usus.

5. Pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing dan

mengurangi tekanan intra abdomen.

16
 6. pasang jalur intra vena (sebaiknya pada ektremitas atas) untuk pemberian

cairan dan nutrisi parenteral sehingga dapat menjaga tekanan intravaskuler dan

menjaga kehilangan protein yang mungkin terjadi karena gangguan sistem usus,

dan untuk pemberian antibitika broad spektrum.

7. Lakukan monitoring dan stabilisiasi suhu, status asam basa, cairan dan

elektrolit

8. Pada omphalokel, defek ditutup dengan suatu streril-saline atau povidone

-iodine soaked gauze, lalu ditutup lagi dengan suatu oklusif plastik dressing wrap

atau plastik bowel bag. Tindakan harus dilakukan ekstra hati hati dimana cara

tersebut dilakukan dengan tujuan melindungi defek dari trauma mekanik,

mencegah kehilangan panas dan mencegah infeksi serta mencegah angulasi sistem

usus yang dapat mengganggu suplai aliran darah.

9. Pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal, glukosa dan hematokrit perlu

dilakukan guna persiapan operasi bila diperlukan.

10. Evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh

pemeriksaan rongent thoraks dan ekhokardiogram.

Bila bayi akan dirujuk sebaiknya bayi ditempatkan dalam suatu inkubator hangat

dan ditambah oksigen.

Pertolongan pertama saat lahir

1. Kantong omfalokel dibungkus kasa yang dibasahi betadin , selanjutnya

dibungkus dengan plastic.

17
 2. Bayi dimasukkan incubator dan diberi oksigen

3. Pasang NGT dan rectal tube

4. Antibiotika

Konservatif

Dilakukan bila penutuan secara primer tidak memungkinkan, misal pada omfaokel

dengan diameter > 5 cm

Perawatan dengan cara :

1. Bayidijaga agar tetap hangat

2. Kantongditutup kasa steril dan ditetesi NaCl 0,9% kalo perlu ditutup dengan

lapisan silo yang dikecilkan secara bertahap

3. Posisipenderita miring

4. NGT diisap-isap tiap 30 menit

Penatalaksanaan nonnoperasi (konservatif)

Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus omfalokel

besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ

intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen

seperti pada giant omphalocele atau terdapat status klinis bayi yang buruk

sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi-

bayi prematur yang memiliki hyaline membran disease atau bayi yang memiliki

18
kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada giant omphalocele

bisa terjadi

herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding abdomen

berkembang sangat buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan(operasi/repair)

secara primer dan dapat membahayakan bayi. Beberapa ahli, walaupun demikian,

pernah mencoba melakukan operasi pada giant omphalocele secara primer dengan

modifikasi dan berhasil.

Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang

epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka

dapat dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang

akan direpair pada waktu kemudian dan setelah status kardiorespirasi membaik.

Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0,25 %

merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan

povidone iodine (betadine).

Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya memacu

pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi.

Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong

dengan elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan

menguragi isi kantong.

Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada kantong.

Beberapa material yang biasa digunakan ialah Ace wraps, Velcro binder, dan

19
poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. Glasser (2003) menyatakan bahwa

tindakan nonoperatif pada omfalokel memerlukan waktu yang lama,

membutuhkan nutrisi yang banyak dan angka metabolik yang tinggi serta

omfalokel dapat ruptur sehingga dapat menimbulkan infeksi organ-organ

intraabdomen. Ashcraft (2000) menyebutkan bahwa dari suatu studi, bayi-bayi

yang menjalani penatalaksanaan nonoperatif ternyata memiliki lama rawat inap

yang lebih pendek dan waktu full enteral feeding yang lebih cepat dibanding

dengan penatalaksanaan dengan silastic.

Indikasi terapi non bedah adalah:

1. Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan penyerta

yang mengancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada

omfalokelnya.

1. Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan

pembedahan.

2. Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya

tahan hidup.

Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ viserayang

mengalami kelainan tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang terjadi akibat

20
kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi

usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara usushalus dan kantong. Jika

infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah, kulit dari dinding anterior abdomen

secara lambat akan tumbuh menutupi kantong, dengan demikian akan terbentuk

hernia ventralis, karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila

dilakukan operasi. Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara

berulang pada kantong, yang mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar.

Setelah sekitar 3 minggu, akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang

secara bertahap kana terjadi epitelialisasi dari tepi kantong. Penggunaan antiseptik

merkuri sebaiknya dihindari karena bisa menghasilkan blood and tissue levels of

mercury well above minimum toxic levels. Alternatif lain yang aman adalah

alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. Setelah keropeng tebal

terbentuk,bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis memerlukan

tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet.

Penatalaksanaan dengan operasi

Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan

menutup defek. Dengan adanya kantong yang intak, tak diperlukan operasi

emergensi, sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang

mungkin ada dapat dikerjakan. Keberhasilan penutupan primer tergantung pada

ukuran defek serta kelainan lain yang mungkin ada (misalnya kelainan paru).

21
Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang

optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ

intraabomen, aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS

yang pendek. Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status

hemodinamik stabil.

Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus.

Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan

secara primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap).

Standar operasi baik pada primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan

pada sebagiaan besar pusat adalah dengan membuka dan mengeksisi kantong.

Organ-organ intraabdomen kemudian dieksplorasi, dan jika ditemukan malrotasi

dikoreksi.

1. Primary Closure

Primary closure merupakan treatment of choice/ pada omfalokel kecil dan

medium atau terdapat sedikit perbedaan antara volume organ-organ intraabdomen

yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen. Primary closure

biasanya dilakukan pada omfalokel dengan diameter defek < 5-6 cm. Operasi

dilakukan dengan general anestesi dengan obat-obatan blok neuromuskuler. Mula-

22
mula hubungan antara selaput dengan kulit serta fascia diinsisi dan vasavasa

umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput kemudian dibuang

danorgan-organ intraabddomen kemudian diperiksa. Sering defek diperlebar agar

dapat diperoleh suatu insisi /linier tension free/ dengan cara memperpanjang irisan

2 3 cm ke superior dan inferior.

Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen memutar diseluruh

kuadran abdomen. Manuver tersebut dilakukan hati-hati agar tidak mencederai

liver atau ligamen. Kulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan terhadap fascia

secara tajam. Fascia kemudian ditutup dengan jahitan interuptus begitu pula pada

kulit. Untuk kulit juga dapat digunakan jahitan subkutikuler terutama untuk

membentuk umbilikus (umbilikoplasti) dan digunakan material yang dapat

terabsorbsi. Standar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada kasus

giant omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif dahulu, namun

demikian beberapa ahli pernah mencoba melakukan operasi langsung pada kasus

tersebut dengan teknik modifikasi

2. Staged closure

Pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antaravolume

organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga

abdomen seperti pada giant omphalocele, dapat dilakukan tindakan konservatif.

Cara tersebut ternyata memakan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang

banyak dan beresiko terhadap pecahnya kantong atau selaput sehingga dapat

23
timbul infeksi. Juga pada keadaan tertentu selama operasi, ternyata tidak semua

pasien dapat dilakukan primary closure. Yaster M. et al (1989) dari suatu studinya

melaporkan bahwa kenaikan IGP (/intra gastricpressure/) > 20 mmHg dan CVP

> 4 mmHg selama usaha operasi primer dapat menyebabkan kenaikan tekanan

intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi dan dapat

membahayakan bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged

closure.Beberapa ahli kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan kasus-

kasus tersebut, yang akhirnya ditemukan suatu metode staged closure. Staged

closure telah diperkenalkan pertama kali oleh Robet Gross pada tahun 1948

dengan teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia ventralis dan akhirnya cara

tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn paada tahun 1969 dengan suatu

teknik silo

Teknik skin flap

Pada prosedur ini, dibuat skin flap melalui cara undermining mendeseksi

membebaskan secara tajam kulit dan jaringan subkutan terhadap fascia anterior

muskulus rektus abdominis dan aponeurosis muskulus obliqus eksternus disebelah

lateralnya sampai batas linea aksilaris anterior atau media. Kantong atau selaput

dibiarkan tetap utuh. Skin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada garis

24
tengah untuk menutupi defek yang kemudian cara tersebut menimbulkan hernia

ventralis. Hernia ventralis timbul karena kulit terus berkembang sedangkan otot-

otot dinding abdomen tidak. Biasanya 6-12 minggu kemudian dapat dilakukan

repair terhadap hernia ventralis. Cara tersebut juga dapat menimbulkan skar pada

garis tengah yang panjang sehingga menimbulkan bentuk umbilikus yang relatif

jauh dari normal. Beberapa ahli kemudian mencoba suatu usaha agar didapatkan

bentuk umbilikus yang mendekati normal yaitu dengan cara umbilical

preservation.

Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong pada tempat melekatnya

urakus dan vasa umbilikus serta tidak memisahkan kutis dan subkutis dari fascia

pada daerah tersebut. Kemudian pada tempat tersebut dibuat neoumbilikus dengan

jahitan kontinyu.

Teknik silo

Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omfalokel yang sangat besar

sehingga tidak dapat dilakukan dengan teknik skin flap. Silo merupakan suatu

suspensi prostetik yang dapat menjaga organ-organ intraabdomen tetap hangat dan

menjaga dari trauma mekanik terutama saat organ-organ tersebut dimasukkan ke

dalam rongga abdomen. Operasi diawali dengan mengeksisi kantong atau selaput

25
omfalokel. Kemudian cara yang sama dilakukan seperti membuat skin flap namun

dengan lebar yang sedikit saja sehingga cukup untuk memaparkan batas fascia

atau otot. Suatu material prostetik silo (Silastic reinforced with Dacron) kemudian

dijahitkan dengan fascia dengan benang nonabsorble, sehingga terbentuk kantong

prostetik ekstraabdomen yang akan melindungi organ-organ intraabdomen.

Organ-organ intraabdomen dalam silo kemudian secara bertahap dikurangi dan

kantong diperkecil. Usaha reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi umum, tetapi

bayi harus tetap dimonitor di ruangan neonatal intensif care. Reduksi dapat

dicapai seluruhnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Pada beberapa

kasus, reduksi komplet dapat dicapai dalam 7-10 hari. Ashcraft (2000)

menyebutkan adanya kegagalan reduksi lebih dari 2 minggu dapat berakibat

infeksi dan terpisahnya silo dari jaringan. Kimura K dan Soper R.T (1992)

melaporkan dari kasusnya, bahwa penggunaan dacron felt pledgets dapat

mengurangi resiko terlepasnya atau kerusakan sambungan karena terlalu tegang

dan lama. Setelah seluruh isi kantong masuk ke rongga abdomen kemudian

dilakukan operasi untuk mengambil silo dan menutup kulit.

Selama operasi terutama pada primary closure, haruslah dipantau tekanan airway

dan intra abdomen. Dulu beberapa kriteria digunakan untuk memonitor selama

operasi, diantaranya angka respirasi, tekanan darah, warna kulit, dan ferfusi

ferifer. Observasi tersebut menjadi sulit dan kurang reliabel karena bayi dibius

dan mengalami paralisis. Yaster M, et al (1989) melaporkan dari hasil studinya

bahwa Intraoperatif Measurement dengan cara memonitor perubahan nilai CVP

dan IGP (intra gastricpressure) dapat digunakan untuk menentukan teknik yang

26
sebaiknya dilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik operasi yang

dilakukan.Dia menyimpulkan pula bahwa kenaikan IGP > 20 mmHg dan CVP >

4 mmHg selama usaha primary closure dapat menyebabkan kenaikan tekanan

intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi bayi sehingga usaha

operasi dirubah dengan metode staged closure dan didapatkan hasil yang

memuaskan dari metode operasi tersebut. Perawatan praoperasi meliputi

pemberian glukosa 10% intravena, NGT dan irigasi rektal untuk dekompresi usus

serta antibiotik. Cairan infus seluruhnya diberikan melalui ektremitas atas. Pada

penutupan primer omfalokel, eksisi kantong amnion, pengembalian organ visera

yang keluar ke dalam kavum peritoneal dan penutupan defek dinding anterior

abdomen pada 1 tahap merupakan metode operasi pertama untuk omfalokel and

masih merupakan metode yang memuaskan. Hal ini dikerjakan untuk

ompalokeldengan ukuran defek yang kecil dan sedang. Pada sebagian besar

kasusomfalokel secara tehnik masih mungkin untuk mengembalikan organ visera

ke dalam abdomen dan memperbaiki dinding abdomen. Pada kasus dengan defek

yang besar , terutama bila sebagian besar hepar menempati kantung, rongga

abdomen tidak cukup untuk ditempati seluruh organ visera, hal ini akan

menyebabkan peningkatan tekanan intra abdomen karena rongga abdomen terlalu

penuh.

Terdapat 2 pilihan untuk penanganan omfalokel yang lebih besar atau

gastroschizis.

27
 1. Secara sederhana mengabaikan luasnya defek, dimana defek akan ditutup

belakangan, namun untuk menutup ompalokel atau usus yang terburai dengan

kulit dinding abdomen yang dibebaskan ke lateral sampai hampir garis tengah

punggung, ke superior sampai dinding dada, ke inferior sampai pubis serta

dijahitkan pada garis tengah. Bila anak tersebut bertahan, hernia ventralis yang

besar tersebut direpair 1 tahun kemudian.

2. Pilihan yang paling sering dilakukan adalah secara manual menekan

dinding abdomen dengan membangun suatu tudung bungkus silastik untuk

menutup usus. Tudung (silo) tersebut secara progresif ditekan ke arah profunda

kantong amnion dan isinya ke dalam cavum abdomen dan mendekatkan tepi linea

alba oleh peregangan otot abdomen. Prosedur ini memerlukan waktu 5 sampai 7

hari, sebelum defek ditutup secara primer.

Menurut Steven (1992) penanganan emergensi omfalokel dibagi 2, yaitu:

Kantong intak:

* NGT dengan penghisap

* melapisi kantong dengan salep (Povidon-Iodin/betadin) atau kasa yang

dibasahi minyak

28
 * bungkus kantong dengan kasa Kling untuk menyangga usus berada di

dinding abdomen .

* bungkus seluruh tubuh bayi untuk mencegah kehilangan panas.

* kasa yang dibasahi larutan garam/saline tak diperlukan sebab

mempermudah kehilangan panas.

* dilarang mengecilkan ukuran kantong karena dapat menyebabkan ruptur

kantong dan distres pernapasan.

* infus melalui lengan.

* antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).

* Konsultasi rencana bedah, operasi definitif seharusnya ditunda sampai bayi

stabil teresusitasi. Monitor suhu dan pH. Adanya kelainan lain yang lebih serius

(pernapasan atau jantung) penanganan definitif bisa ditunda selama kantong

masih intak.

Ruptur kantong :

* NGT dengan penghisap

* melapisi usus yang terburai dengan kasa salin dan bungkus bayi dengan kain

kering dan handuk steril untuk mencegah kehilangan panas.

* monitor suhu dan pH.

29
 * pasang infus.

* antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).

* rencanakan bedah emergensi untuk menutup usus.

* viabilitas usus mungkin kurang baik pada defek yang sempit pada segmen

usus yang terjebak. Perlu memperlebar dengan incisi ke arah kranial atau kaudal

untuk membebaskan organ visera yang strangulasi .

Penanganan pascaoperasi

Hiperalimentasi perifer dianjurkan pada hari ke-2 atau ke-3 pascaoperasiatau jika

penutupan kulit dapat dicapai, hiperalimentasi sentralis inserted. Resiko sepsis

meningkat saat kateter sentral terpasang pada bayi dengan pemasangan

silastic.Konsekuensinya pada bayi ini tidak ada alternatif selain alimentasi perifer.

Gastrostomi meningkatkan resiko infeksi. Konsekuensinya lambung didrainase

dengan kateter plastik kecil. Fungsi usus pada bayi dengan omfalokel adalah

tertunda. Disfungsi usus membutuhkan waktu lama untuk normal, dari 6 minggu

sampai beberapa bulan. Dalam waktu kurang dari 2 minggu pasca penutupan

primer , mereka jarang toleransi penuh dengan makanan oral

Pemantauan selama operasi haruslah dilanjutkan setelah operasi, termasuk

pemberiaan antibiotik dan nutrisi. Pemberian antibitoik berfungsi mencegah

infeksi seperti selulitis dan biasanya dilanjutkan sampai gejala peradangan mereda

atau selama terpasang material prostetik.

30
Fungsi usus biasanya akan kembali setelah 2-3 hari dari waktu primary closure

sehingga nutrisi enteral awal dapat diberikan. Pada staged repair, total perenteral

nutrisi (TPN) diberikan lebih lama lagi sampai dengan fungsi usus kembali

normal. Glasser (2003) menyebutkan bahwa fungsi usus akan cepat kembali

normal jika peradangan mereda. Akibat awal operasi dapat terjadi kenaikan

tekanan intraabdomen yang berakibat menurunnya aliran vena kava (venous

return) ke jantung dan menurunnya kardiac output. Selain itu diafragma dapat

terdorong ke rongga thoraks yang menyebabkan naiknya tekanan airway dan

beresiko terjadinya barotrauma dan insufisiensi paru. Keadaan itu semua dapat

menimbulkan hipotensi, iskemia usus, gangguan respirasi (ventilasi) serta gagal

ginjal. Termasuk dari komplikasi awal operasi adalah timbulnya obtruksi

intestinal, NEC, infeksi yang dapat berakibat sepsis, juga dapat terjadi kegagalan

respirasi yang menyebabkan pasien tergantung pada ventilator yang lama

sehingga timbul pneumonia. Wakhlu A (2000) melaporkan dari kasusnya bahwa

obstruksi usus dapat disebabkan karena adhesi usus dengan jaringan fibrous pada

penutupan skin flap. NEC dapat disebabkan karena iskemia usus karena volvulus

atau karena tekanan intraabdomen yang meningkat. Infeksi biasanya terjadi pada

staged closure dimana terdapat pemaparan luka berulang dan penggunaan material

prostetik. Komplikasi lanjut dari operasi termasuk hernia ventralis dan lambatnya

pertumbuhan anak.

31
 KESIMPULAN

Omphalokel diartikan sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah

cincin umbilikus (umbilical ring) atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi

organ-organ abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapisi oleh suatu

kantong atau selaput.

32
Beberapa faktor resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya

omphalokel diantaranya adalah infeksi, penggunaan obat dan rokok pada ibu

hamil, defisiensi asam folat, hipoksia, penggunaan salisilat, kelainan genetik serta

polihidramnion.

Diagnosis omfalokel adalah sederhana. Pada saat lahir, omfalokel diketahui

sebagai defek dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus. Defek tersebut lebih

dari 4 cm (bila defek kurang dari 4 cm secara umum dikenal sebagai hernia

umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau amnion. Diagnosis

bandingnya adalah gastroskisis dan hernia abdominalis kongenital.

Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan

informed consent pada orang tua tentang keadaan janin,resiko tehadap ibu, dan

prognosis. Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah

lahir (immediate postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa

operasi atau nonoperasi (konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi

DAFTAR PUSTAKA

1. Samsuhidajat R, De Jong W. Buku ajar Ilmu bedah Edisi 2. Jakarta :

EGC.2004.

2. Schwartz, Shires, Spencer. Intisari Prinsip-Prinsip Ilmu Bedah, Edisi 6.

Jakarta : EGC.2000.

33
3. Sabiston, David C. Buku Ajar Bedah bagian 2. Jakarta: EGC 265

4. Reksoprodjo S. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Jakarta : Binarupa Aksara.

128

5. Doherty, M Gerard. Current Surgical Diagnosis and Treatment, Ed 12,

USA: The McGraw-Hill Companies Inc. 2006. 1318

6. http://medicastore.com/penyakit/904/Omfalokel.html

7. http://www.bedahugm.net/omphalocele/

8. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000994.htm

34